Achados polissonográficos em pacientes com síndromes de Apert e Crouzon

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1 ARTIGO ORIGINAL Achados polissonográficos em pacientes com síndromes de Apert e Crouzon Polissonographic findings in patients with Apert and Crouzon syndromes Nivaldo Alonso 1, Arturo Frick Carpes 2, Márcia Pradella Hallinan 3 RESUMO Introdução: Crianças com anomalias craniofaciais apresentam alto risco para Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS). A prevalência de SAOS nesta população chega a ser até 20 vezes maior do que nas crianças normais de mesma faixa etária. O diagnóstico e o tratamento precoce podem influenciar positivamente a morbidade e a polissonografia é considerada o exame diagnóstico padrão ouro para SAOS. Esse exame é utilizado não só para o diagnóstico, mas também para o estadiamento da doença. O objetivo desse trabalho é descrever os achados polissonográficos em uma população de crianças com síndrome de Apert e Crouzon. Método: Foram incluídas neste estudo crianças com diagnóstico de Apert ou Crouzon atendidas durante o período de 2006 a Crianças traqueostomizadas ou submetidas à cirurgia de via aérea superior sem polissonografia prévia foram excluídas. Os achados polissonográficos foram analisados. Resultados: Vinte e oito crianças foram incluídas neste estudo, e destas, 17 (60,7%) apresentaram achados polissonográficos compatíveis com SAOS. A média do IAH foi de 13,1/h (DP 22,3), sua mediana foi de 3,75/h (IQ.125/h 17,7/h). A média da SaO 2 média foi de 94,5% (DP 4). A média do nadir da SaO 2 foi de 83,4% (DP 16,5). Conclusão: Fatores anatômicos e funcionais predispõem a SAOS nas síndromes craniofaciais. O exame polissonográfico é ferramenta indispensável ao diagnóstico e estadiamento da doença. Descritores: Síndromes da apnéia do sono. Polissonografia. Craniossinostose. Acrocefalossindactilia. Disostose craniofacial. SUMMARY Introduction: Children with craniofacial anomalies are at a higher risk for Obstructive Sleep Apnea Syndrome (OSAS). The prevalence of OSAS in preschool children with craniofacial anomalies is up to 20 times higher than in normal children of the same age. Early diagnosis and treatment can make a positive influence on morbidity. Polyssonography is considered the gold standard diagnostic tool for OSAS. This exam is used for diagnostic and staging purposes. The objective of our research is to describe polissonographic findings in a population of children with craniofacial anomalies. Methods: Children with a diagnosis of Apert and Crouzon Syndromes seen between 2006 and 2009, were included in this study. Children with tracheotomy or with a history of upper airway surgery without previous polissonography were excluded. Polissonographic findings were analized. Results: Twenty;eight children were included in this study, and 17 (60.7%) of them presented polyssonographic findings compatible with OSAS. The mean and median AHI was 13.1/h (STDV 22.4) and 3.75/h (IQR.125/h 17.7/h), respectively. The mean SaO 2 was 94.5% (STDV 4) and the mean SaO 2 nadir was 83.4% (STDV 16.5). Conclusion: Anatomic and functional factors predispose OSAS in craniofacial anomalies. The polissonographic exam is an indispensable tool for the diagnosis and staging of this disease. Descriptors: Sleep apnea syndromes. Polysomnography. Craniosynostoses. Acrocephalosyndactylia. Craniofacial dysostosis. 1. Professor livre-docente, Chefe do Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do HC-FMUSP. 2. Médico otorrinolaringologista, Estagiário de Formação Complementar em Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do HC-FMUSP, Membro do Comitê de Cirurgia Craniomaxilofacial da Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial. 3. Médica Neuropediatra, Coordenadora do Setor de Pediatria do Instituto do Sono, Departamento de Psicobiologia UNIFESP. Correspondência: Arturo Frick Carpes Av. Pompéia, 1380/03 - Pompéia - São Paulo, SP CEP: arturocarpes@gmail.com 98

2 Achados polissonográficos em pacientes com síndromes de Apert e Crouzon Introdução Apesar de subdiagnosticada, a Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS) apresenta prevalência de 1% a 3% na infância 1. O principal fator de risco nesta faixa etária é a hipertrofia adenotonsilar, mas obesidade, doenças neuromusculares, laringomalácia, cirurgias faríngeas e anormalidades craniofaciais também são reconhecidos fatores contribuintes à obstrução das vias aéreas superiores (VAS). Crianças com Síndromes Craniofaciais (SCF), em especial aquelas com craniossinostose sindrômica associada a hipoplasia médio facial (maxilomandibular), micrognatia, hipotonia muscular, compressão de tronco cerebral (acondroplasia) ou deformação na base de crânio, apresentam prevalência de SAOS de até 40% 2. No quadro clínico da SAOS na infância mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, cianose, sono agitado, respiração bucal, sudorese noturna e enurese. Sintomas diurnos incluem: obstrução nasal, respiração bucal, cefaléia matutina, sonolência diurna excessiva, alterações de comportamento com hiperatividade e déficit de aprendizado. O diagnóstico precoce e tratamento multidisciplinar podem reduzir os sintomas e as complicações. É importante distinguir o ronco primário dos eventos respiratórios obstrutivos graves, pois estes últimos podem levar a complicações como cor pulmonale, déficit de crescimento, distúrbios comportamentais, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, além de morte súbita 3. A história clínica, o exame físico e os questionários direcionam o diagnóstico, porém é a polissonografia (PSG) o exame diagnóstico considerado padrão ouro para a SAOS 4. A PSG avalia a qualidade do sono, a presença de ronco e de eventos respiratórios (apnéia obstrutiva, central, mista, hipopnéias e eventos de limitação do fluxo aéreo), alterações da saturação da oxihemoglobina, movimentos de membros, entre outros. O objetivo desse trabalho é descrever os achados polissonográficos em uma população de pacientes com anomalias craniofaciais. MÉTODO Crianças com diagnóstico de Síndrome Apert ou Crouzon atendidas no Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, durante o período de 2006 a 2009, foram incluídas neste estudo. Foram excluídos os pacientes traqueostomizados, e os submetidos à cirurgia de VAS sem polissonografia prévia. Exame otorrinolaringológico, nasofibrolaringoscopia, avaliação craniomaxilofacial, e PSG foram realizados em todos os pacientes incluídos neste estudo. O exame polissonográfico noturno foi realizado no Instituto do Sono da UNIFESP-EPM, com o paciente dormindo em cama confortável, num quarto escuro e silencioso. Os parâmetros eletrofisiológicos e cardiorrespiratórios foram registrados em sistema computadorizado (Alice ), incluindo eletroencefalograma (4 canais), eletromiograma submentoniano e tibial, eletrooculograma direito e esquerdo, eletrocardiograma, fluxo de ar oronasal, movimento de tórax e abdome, microfone (ronco), saturação da oxihemoglobina (SaO 2 ) e posição no leito. Os pacientes foi estudados em ar ambiente. Foram tabulados dados relativos a idade, sexo, doença, saturação média da SaO 2, Nadir da SaO 2, Índice de Apnéia/ Hipopnéia (IAH) e nível de ronco (variando de 0 a 4). A SAOS foi classificada como leve quando IAH >1/h e <5/h, moderada quando IAH >5/h e <10/h e grave quando IAH >10/h. Ronco primário e síndrome da resistência de via aérea superior (SRVAS) também foram considerados. Variáveis de distribuição simétrica foram reportadas como média e desvio padrão. Variáveis de distribuição assimétrica forma reportadas como mediana e interquartis. RESULTADOS Trinta e três crianças com diagnóstico de Apert ou Crouzon foram admitidas para tratamento no Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, durante o período de 2006 a Três crianças apresentavam traqueostomia e foram excluídas do estudo. Das 30 restantes, duas foram submetidas a procedimentos cirúrgicos de via aérea superior sem polissonografia prévia e também foram excluídas. Dentre as 28 crianças desta amostra, 18 apresentavam síndrome de Apert, e dez eram portadores de síndrome de Crouzon. Quinze crianças eram do sexo feminino (5 Crouzon e 10 Apert) e treze do sexo masculino (5 Crouzon e 8 Apert). A mediana da idade foi de 6,5 anos (IQ 4 10,5). Dezessete (60,7%) crianças apresentaram achados polissonográficos compatíveis com SAOS. Seis (21,3%) casos foram classificados como SAOS leve; um (3,5%) como SAOS moderada; e dez (35,5%) como SAOS grave. Dois (7,1%) casos apresentaram polissonografia normal; oito (28,5%), ronco primário; e um (3,5%), SRVAS. Apnéias centrais e mistas foram raras, limitadas a dois casos de SAOS grave em pacientes com síndrome de Apert. Bruxismo, taquicardia, grafoelementos epileptiformes, movimentos periódicos de pernas relacionados aos eventos respiratórios foram registros infrequentes. A mediana do IAH foi de 3,75/h (IQ ,7). A média do IAH foi de 13,1/h (DP 22,3). A média da SaO 2 média foi de 94,5% (DP 4). A média do nadir da SaO 2 foi de 83,4% (DP 16,5). O ronco variou de ausente a intenso e constante. Os achados polissonográficos estão representados na Tabela 1. DISCUSSÃO Dentre as crianças com anomalias craniofaciais estudadas, 60,7% apresentaram SAOS. Este achado contrasta com a prevalência de SAOS em crianças não sindrômicas. Em estudo prévio, a prevalência de SAOS em crianças com SCF foi de 40% 2. Recentemente, foi estimado que 85% das crianças com SCF que não receberam cirurgias corretivas têm algum grau de obstrução da VAS, e em 61% dessas crianças ela é clinicamente significativa (moderada a grave) 5. Uma complexa relação entre os componentes ósseos e tecidos moles da VAS determina sua forma, patência 99

3 Tabela 1 Caracterização dos pacientes incluídos no estudo. Paciente Doença Idade Sexo IAH/h SaO 2 Média Nadir Ronco Diagnóstico anos % SaO 2 % 1 Sd. Apert 7 M 12, SAOS Grave 2 Sd. Crouzon 13 M 19, SAOS Grave 3 Sd. Apert 8 M SAOS Grave 4 Sd. Crouzon 11 M 1, SAOS Leve 5 Sd. Crouzon 5 F SAOS Grave 6 Sd. Apert 5 M 3, SAOS Leve 7 Sd. Apert 9 F 13, SAOS Grave 8 Sd. Apert 20 M 9, SAOS Moderada 9 Sd. Apert 16 M 4, SAOS Leve 10 Sd. Crouzon 5 M Ronco Primário 11 Sd. Apert 14 M 0, Ronco Primário 12 Sd. Apert 15 M Ronco Primário 13 Sd. Crouzon 5 F 3, SAOS Leve 14 Sd. Apert 8 F Ronco Primário 15 Sd. Apert 16 F 13, SAOS Grave 16 Sd. Apert 1,2 M SRVAS 17 Sd. Crouzon 4 F SAOS Grave 18 Sd. Crouzon 2 F Ronco Primário 19 Sd. Apert 1 F 2, SAOS Leve 20 Sd. Apert 9 F 49, SAOS Grave 21 Sd. Crouzon 8 M 0, Ronco Primário 22 Sd. Apert 0,75 F Normal 23 Sd. Apert 9 F 0, Ronco Primário 24 Sd. Crouzon 5 F 27, SAOS Grave 25 Sd. Apert 2 F 0, Normal 26 Sd. Apert 4 F 4, SAOS Leve 27 Sd. Crouzon 6 M Ronco Primário 28 Sd. Apert 2 F 21, SAOS Grave 100

4 Achados polissonográficos em pacientes com síndromes de Apert e Crouzon Figura 1 A: Fotografia de perfil de criança com síndrome de Crouzon, apresentando grande retrusão de terço médio facial. B: Radiografia de perfil da mesma paciente, evidenciando encurtamento da base de crânio, retrusão óssea do terço médio da face, mordida aberta anterior e hipertrofia adenoideana. Figura 2 A: Fotografia de perfil durante distração osteogênica fronto-facial em monobloco com distrator externo rígido. B: Aspecto radiográfico. A A B B Figura 3 A: Fotografia perfil direito após distração frontofacial em monobloco. B: Radiografia. A B 101

5 e função. Nas craniossinostoses sindrômicas, embora os ossos membranosos do esqueleto facial tenham crescimento anormal, os componentes cartilaginosos estão inafetados. A displasia facial é grave, com maxila grosseiramente hipoplásica em todas as dimensões e o nariz e mandíbula relativamente proeminentes. Encurtamento da base de crânio ocorre e a maxila é retruída, com um pequeno e arqueado palato duro resultando em uma cavidade nasal reduzida, com frequente desvio septal e estreita abertura coanal, usualmente confundida com estenose. Há aproximação medial e estreitamento das lâminas pterigóideas, com importante redução da dimensão transversa da rinofaringe. Isto resulta em uma redução do comprimento, profundidade e largura da faringe (Figuras 1 a 3) 6,7. O posicionamento dorso-caudal anômalo do hióide em algumas crianças é o motivo do distúrbio respiratório durante o sono. Esses pacientes tendem a dormir em posição de hiperextensão cervical, na qual há elevação do hióide e alívio temporário da obstrução 8. O palato mole pode estar anormal em posição, comprimento e espessura, obstruindo a orofaringe. Uma mandíbula hipoplásica, podendo estar associada a macroglossia, também reduz o volume da orofaringe em todas as dimensões, somado à abertura parcial da boca nos respiradores orais, há retroprojeção da base de língua, com obstrução a este nível. No primeiro ano de vida, a laringe da criança é mais cranial e a epiglote pode alcançar o palato mole. Essa conformação oferece maior proteção contra a aspiração de alimentos quando a criança faz movimento de sucção, porém facilita a obstrução da faringe. Hipertrofia adenotonsilar pode complicar o caso com o crescimento da criança 9. Nas síndromes de Apert e Crouzon, há espessamento lateral do palato por deposição de mucopolissacarídeos ao longo dos arcos alveolares, criando uma ranhura mediana, confundida como fenda palatina. A presença da fenda palatina real é associada à menor necessidade de intervenção na via aérea para tratamento da SAOS 6,10. No sono, há hipotonia dos músculos intercostais e dilatadores das VAS. No sono de ondas lentas, o reflexo de ativação dos músculos genioglosso e tensor do véu palatino é reduzido ou até abolido. Consequentemente, há diminuição do calibre das VAS e aumento de sua resistência ao fluxo aéreo 8. Os diversos fatores facilitadores para a obstrução da VAS nesses pacientes mostram que as características clínicas são complexas e podem variar com o tempo. Problemas respiratórios podem parecer menos significativos quando comparados às alterações cosméticas e ao atraso no desenvolvimento. Nos relatórios de encaminhamento dos pacientes ao serviço, raramente observamos menção ao quadro respiratório. Há tendência de subestimar o potencial de desenvolvimento desta população. Expectativas de desenvolvimento normal para crianças sindrômicas podem ser baixas e as alterações patológicas podem ser atribuídas à síndrome genética propriamente dita e não às causas potencialmente remediáveis como a SAOS, disacusia ou redução da acuidade visual 11. A explicação para este fato pode ser a falta de multidisciplinaridade e sistematização no manejo desses pacientes, que poderia agrupar os aspectos otorrinolaringológicos, fonoaudiológicos, craniofaciais, neurológicos, oftalmológicos, dentais, genéticos, pediátricos, anestésicos, plásticos e psicológicos, garantindo tratamento especializado global e individualizado. É de grande importância diagnosticar a SAOS em fase precoce, para que o tratamento seja implementado o mais cedo possível e, dessa forma, prevenir morbidade e mortalidade. A literatura afirma a importância de questionários para o diagnóstico da SAOS e demonstra discrepância entre a suspeita clínica da SAOS na primeira avaliação (26%) e os achados de questionário específico (53%). Ainda assim seu valor preditivo é baixo, em 17% dos casos o clínico subestimou a gravidade da SAOS, enquanto em 16% dos casos a superestimou, em comparação aos achados polissonográficos 5. O relato de familiares tende a superestimar os sintomas da obstrução leve da VAS e subestimar a gravidade dos problemas sérios 12. Isto pode ocorrer em decorrência da cronicidade dos quadros graves. A polissonografia em laboratório do sono durante uma noite inteira é o exame padrão-ouro para diagnóstico da SAOS. O exame tem excelente reprodutibilidade, documenta a obstrução das VAS, distingue apnéia obstrutiva da central e registra crises ou atividade epiléptica no eletroencefalograma nas crianças com doenças neurológicas 13. Na prática, a variabilidade de noite para noite pode ser particularmente alta em pacientes com queixa clínica, porém com taxas baixas de apnéia e hipopnéia. A definição de apnéia e hipopnéia pode variar entre os laboratórios, os algorítimos podem ser diferentes nas variadas marcas de aparelho e ainda o laudo do exame é dependente do profissional. Assim, a PSG pode não ser definitiva, especialmente em casos de comprometimento leve das VAS e sem informações clínicas dos pacientes. Excluímos de nossa amostra pacientes com intervenção cirúrgica prévia em VAS. Três casos possuíam PSG realizada com traqueostomia fechada e aberta em datas diferentes e apresentaram índices conflitantes. Não achamos dados na literatura que validassem os exames nestas condições. Alguns conceitos são fundamentais para a avaliação dos dados polissonográficos e entendimento da SAOS, conforme a American Thoracic Society 14. Apnéia central é a interrupção do comando do sistema nervoso central para a musculatura respiratória, ocasionando cessação do fluxo aéreo oronasal e ausência de esforço respiratório, isto é, de movimentos tóraco-abdominais. Tem maior prevalência nos neonatos e prematuros e também é considerada normal quando tem duração menor de 20s e não afeta a saturação arterial de oxigênio. Em nosso grupo de pacientes, apnéias centrais e mistas foram infrequentes, limitadas a dois casos de SAOS grave na síndrome de Apert. Apnéia obstrutiva é a cessação do fluxo aéreo oronasal por colabamento da VAS, apesar do esforço da musculatura tóraco-abdominal. Nas crianças normais é um evento raro e deve durar ao menos o tempo de dois ciclos respiratórios imediatamente anteriores. Apnéia mista se inicia com a diminuição do controle respiratório e apnéia central, passando a obstrução mecânica da VAS. Hipopnéia é a redução parcial do fluxo aéreo oronasal e também pode ser classificada como 102

6 Achados polissonográficos em pacientes com síndromes de Apert e Crouzon central, obstrutiva ou mista. O ronco primário é o quadro clínico no qual há ruído respiratório, mas a arquitetura do sono, a ventilação alveolar e a saturação de oxigênio da hemoglobina mantêm-se normais. É frequente na infância e afeta 7 a 9% das crianças de um a 10 anos. A síndrome de resistência das vias aéreas superiores (SRVAS) caracteriza-se por: ronco noturno, despertares eletroencefalográficos breves, fragmentação do sono e aumento da resistência das vias aéreas ao fluxo aéreo inspiratório, porém sem redução significativa do fluxo ou dessaturação da oxihemoglobina. Sua prevalência em crianças ainda é desconhecida. Há várias diferenças entre crianças e adultos no registro da SAOS por meio de polissonografia. Nos adultos com SAOS, o episódio de apnéia quase sempre é seguido de um despertar cortical, provocando a fragmentação do sono, porém menos de 20% das crianças com SAOS apresentam despertares corticais 15. A maioria dos despertares, apnéias e hipopnéias obstrutivas nas crianças ocorre durante o sono REM. A criança sofre dessaturação significativa da hemoglobina, mesmo nas apnéias de curta duração, já que seu metabolismo e o consumo de oxigênio são maiores do que os do adulto. Em vista dessas diferenças, os parâmetros para análise da PSG nos adultos são inadequados para as crianças. A American Thoracic Society 14 recomenda os seguintes critérios: Índice de apnéia (IA): número de apnéias obstrutivas e mistas com duração mínima de dois ciclos respiratórios. Expresso em eventos por hora (considerando para cálculo o tempo total de sono). SAOS é diagnosticada nas crianças quando IA > 1/hora; Hipopnéia: redução de 50% ou mais do fluxo aéreo associada à dessaturação da oxihemoglobina > 4%, ou SaO 2 < 90% e/ou despertar; Índice de apnéia-hipopnéia (IAH): somatória do número de apnéias obstrutivas e mistas, hipopnéias obstrutivas. Expresso em eventos por hora (considerando para cálculo o tempo total de sono). Considera-se anormal nas crianças o IAH > 1,5 eventos/h. Classificamos, em nosso estudo, a SAOS em crianças como leve quando 1,5 > IAH < 5/h, moderada quando 5 > IAH < 10/h e grave quando IAH > 10/h, assim como fez Harvey et al. 16. Consideramos a saturação mínima (nadir SaO 2 ) e a saturação média de oxigênio durante o exame, e estipulamos critério diagnóstico a SaO 2 < 90% associada a apnéia obstrutiva. Crianças com ruído respiratório durante o sono, porém com IAH < 1,5, ausência de dessaturação da hemoglobina durante a PSG receberam o diagnóstico de ronco primário. Analisando polissonografias seriadas durante o desenvolvimento de poucos pacientes observamos que algumas crianças podem desenvolver SAOS desde o nascimento, enquanto outras expressam os primeiros sintomas tardiamente. Esses achados condizem com dados recentes de revisão de crianças com síndrome de Crouzon 10. Provavelmente os dados se justificam pela curva de crescimento do tecido linfóide faríngeo. Foi demonstrado que obstrução respiratória e dificuldades de alimentação ocorreram a qualquer momento durante o crescimento e desenvolvimento 17. Por estes achados afirmamos a necessidade de frequente reavaliação e atenção de que as manifestações clínicas da SAOS podem estar presentes em qualquer idade. Complementaremos esse estudo com dados retrospectivos de pacientes com síndromes craniofaciais referidos ao serviço. Incluindo outras anomalias, mediofaciais e mandibulares; comparando resultados polissonográficos após tratamento, achados cefalométricos e endoscópicos; o material será mais completo e haverá condições para se entender o papel da SAOS nas SCF e o impacto do tratamento nesta população. CONCLUSÃO Fatores anatômicos e funcionais predispõem a SAOS nas síndromes craniofaciais. A prevalência de SAOS em crianças com Apert e Crouzon de nossa amostra (60,7%) confirma o risco aumentado de SAOS nesta população quando comparada a crianças normais da mesma idade. A abordagem multidisciplinar precoce é fundamental para alívio dos sintomas e o diagnóstico e estadiamento da doença são dependentes do exame polissonográfico. REFERÊNCIAS 1. Gonçalves MTM, Sato J, Avelino MAG, Pizarro GU, Moreira GA, Hallinan MP, et al. Achados polissonográficos em crianças portadoras de laringopatias. Braz J Otorhinolaryngol. 2006;72(2): Hoeve LJH, Pijpers M, Joosten KMF. 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7 12. Tajima S, Imai K. Obstructive sleep apnea attack in complex craniosynostosis. Acta Otolaryngol Suppl. 1994;517: American Academy of Pediatrics. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. 2002;109(4): American Thoracic Society. Cardiorespiratory sleep studies in children: establishment of normative data and polysomnographic predictors of morbidity. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160(4): Goh DYT, Galster P, Marcus CL. Sleep architecture and respiratory disturbances in children with obstructive sleep apnea. Am J Respir Crit Care Med. 2000;162(2 pt 1): Harvey JMM, O Callaghan MJ, Wales PD, Harris MA, Masters IB. Aetiological factors and development in subjects with obstructive sleep apnea. J Paediatr Child Health. 1999;35(2): Leighton S, Drake AF. Airway considerations in craniofacial patients. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2004;16(4): Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo São Paulo, SP. Artigo recebido: 27/5/2009 Artigo aceito: 4/8/