DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: DBP, BO, FIBROSE CÍSTICA Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
Caso clínico: l Paciente masculino,8 anos l Consulta na emergência l l l Coriza e tosse há 48h, 1 pico febril de 37,8ºC Falta de are chiado Nebulizou em casa com salbutamol, sem melhora l l l Hx bronquititee depois bronquite desdeos 6 meses de vida Pai com asma Múltiplas consultas e sala de emergência, 7 internações l 2x internação em UTIP
Caso clínico: l Faz tratamento regualar com budesonida 800/dia + formoterol inalatório + montelucasteoral... l Ao exame: BEG,afebril, hidratado l Sibilância difusa na ausculta pulmonar, retração subcostal e furcular moderada,tempo expiratório prolongado l FR 40 mpm,fc: 110 bpm l SatO 2 87% AA
Questionamentos... l Quais as hipótesesdx inicialdesse paciente? l Quais examesdevemser solicitados?
Questionamentos... l Quais as hipótesesdx inicialdesse paciente? Ø Ø Ø Asma dedificil Controle (ADC) F. Cística BOPI l Quais examesdevemser solicitados? Ø Ø TCAR Eletrólitosno Suor
Questionamentos... l Quais as hipótesesdx inicialdesse paciente? Ø Ø Ø ADC F. Cística BOPI l Quais examesdevemser solicitados? Ø TCAR Ø Eletrólitosno Suor.. Cl =66
Exacerbação
Exacerbação Culturaswab orofaringe: PA fibrose cística
DOENÇAS CRÔNICAS: Dx etiológico faz a diferença Causas principais... Asma tosse variante: CI (beclo, bud ou fluticasona) Bronquiectasias: Fisioterapia/Azitromicina TB RHZE Fibrose Císitca Fiso/Mucolítico/ABT S. Aspirativa Fono/gastrostomia
DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: DISPLASIA BRONCOPULMONAR Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
Nova Displasia Broncopulmonar Lactentes com peso de nascimento muito baixo; Ventilação e necessidade de O2; Redução na alveolarização e no calibre da via aérea menos inflamação e fibrose; www.uptodate.com
DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: BRONQUIECTASIAS NÃO-FC Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
Bronquiectasias Bronquiectasias era uma alteração comum na era préantibióticos. Mas, se mantem como uma causa importante de doença supurativa especialmente no mundo em desenvolvimento www.uptodate.com
Bronquiectasias Bronquiectasia deve ser uma suspeita relevante em crianças com tosse crônica (especialmente se supurativa); RX tórax não é um bom método para detectar bronquiectasias; A tomografia de tórax é considerado o teste padrão ouro; uptodate.com
Bronquiectasias Fibrose Cística deve ser sempre considerada em crianças com bronquiectasias; Doença com bronquiectasias localizadas pode se beneficiar de ressecção cirurgica. www.uptodate.com
DOENÇAS PULMONARES DA INFÂNCIA: BRONQUIOLITE OBLITERANTE Leonardo A. Pinto, MD PhD Professor Faculdade de Medicina PUCRS Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas PUCRS
Bronquiolite Obliterante BO pós-infecção é uma forma de doença pulmonar crônica severa que segue um insulto microbiológico da via aérea inferior; É uma condição associada a obstrução persistente da via aérea inferior, frequentemente associada a bronquiectasias. www.uptodate.com
Achados radiológicos
BOPI: alçaponamento aéreo
TC de tórax
Função pulmonar: História natural BO/DBP vs FC BO/DBP FIBROSE CISTICA
FIBROSE CÍSTICA: Como agir diante da triagem neonatal? Quando suspeitar? Distribuição dos casos e fluxos no RS? Como funcionam os centros de atendimento terciários?? Leonardo A. Pinto, MD, PhD Centro Infant, Instituto de Pesquisas Biomédicas Faculdade de Medicina PUCRS
FIBROSE CÍSTICA: PREVALÊNCIA E O PROBLEMA DO SUB-DIAGNÓSTICO Doença hereditária que limita a vida mais comum na infância em caucasóides. i ~1/7.500 NV no Brasil, inclusive em POA No. de casos EUA > 30.000 Estimativa no. Casos no Brasil ~10.000 (~1.000 no RS) Casos diagnosticados no Brasil ~3.500 (~350 no RS) Bush A. Ped Pulm 2000 RBFC 2012
PN Triagem Neonatal SUS RS inicou fase III em 2012.. 1. IRT - IRT - Suor (HMIPV-POA); 2. Se Cl suor borderline (35-60) ou positivo (>60) [1caso/10].. 3. Centro de atendimento: HCSA / HCPA / HSL-PUCRS.
Encaminhamentos aos centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA(SUS/RS) UBSs / Rede todo estado... TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO HMIPV Triagem HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS
Encaminhamentos aos centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA(convênios) TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO Pediatrias... Pneumo pediatras HCPA-UFRGS HCSA-UFCSPA HSL-PUCRS
DIAGNÓSTICO: Importante variabilidade na gravidade/evolução Classe I: Sem Síntese Protêica ClasseII: Tráfico Defeituoso (ΔF508) Classe III: Regulação Defeituosa Classe IV: Condutância Defeituosa Classe V: Síntese Protêica Reduzida RBFC 2012 European CF Standards of Care JCF 2014
Sintomas/sinais mais frequentes para o diagnóstico REBRAFC 2014
FC.. Quando suspeitar?? Mutação CFTR Defeito CFTR Alteração transporte ion e liquidos Infecção Obstrução Inflamação Insuficiência pancreática Esteatorréia Desnutrição / baixo peso Suor salgado Hiponatremia RBFC 2012 European CF Standards of Care JCF 2014
FC.. quando suspeitar? Radiografia do tórax com bronquiectasias TC de torax com bronquiectasias
FC.. Quando suspeitar?? Staphylococcus aureos Pseudomonas aeruginosa RBFC 2012 European CF Standards of Care JCF 2014
TRATAMENTO: Acompanhamento em centros de tratamento está associado a melhor sobrevida e qualidade de vida!! Centro especializado deve ter.. ú Pessoal e instalações para cuidados abrangentes e tratamento de complicações da FC, geralmente vinculado a Hospital Universitário ú Médico Pneumologista (Ped), Gastroenterologista (Ped), Nutricionista, Fisioterapeuta, Enfermeiro, Psicólogo... Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005
Tratamento em centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO NUTRIÇÃO + REPOSIÇÃO DE ENZIMAS CONTROLE DA INFECÇÃO RESPIRATORIA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005
Tratamento em centros de referência FIBROSE especializados CÍSTICA TRATAMENTO: TRIPÉ TERAPÊUTICO ENFERMAGEM PSICOLOGIA OTORRINO ENDOCRINO REUMATOLOGIA NUTRIÇÃO + GASTROPED PNEUMOPED FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA Kerem, Journal of Cystic Fibrosis, 2005
Curva de sobrevida de pacientes com FC nos EUA:
Genética, terapêutica e perspectivas
Indicações de Dnase.. Bromptom Guidelines 2014.
Scheme of CFTR gene, transcript, and mutation distribution. Lap-Chee Tsui, and Ruslan Dorfman Cold Spring Harb Perspect Med 2013;3:a009472 2013 by Cold Spring Harbor Laboratory Press
PNEUMOPED Hospital São Lucas da PUCRS