Circular 204/2016 São Paulo, 04 de Maio de 2016.

Transcrição

1 Circular 204/2016 São Paulo, 04 de Maio de PROVEDOR(A) ADMINISTRADOR(A) GABINETE DO SECRETÁRIO N.º 81 - Seção 1, quarta-feira, 04 de maio de Resolução SS 39, de Prezados Senhores, Resolução SS 39, de Estabelece o Centro Especializado de Referência de Fibrose Cística Adulto - CERFC Adulto, para o diagnóstico tardio de Fibrose Cística FC, e seguimento e acompanhamento dos pacientes selecionados pelo Programa Nacional de Triagem Neonatal do Sistema Único de Saúde na idade adulta no Estado de São Paulo e dá providências correlatas Atenciosamente, Maria Fátima da Conceição Superintendente Técnica

2 N.º 81- Seção 1, quarta-feira, 04 de maio de GABINETE DO SECRETÁRIO Resolução SS 39, de O Secretário de Estado da Saúde de São Paulo, considerando, a Portaria GM/MS - 822, de 06 de junho de 2001, publicada no DOU de 07 de junho de 2001, que instituiu no âmbito do Sistema Único de Saúde, o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTNT); a Resolução SS - 23, de 03 de fevereiro de 2010, que estabeleceu a implantação do Programa de Triagem Neonatal Fase III, em todos os estabelecimentos de Saúde do Sistema Único de Saúde e da Rede Privada do Estado de São Paulo; a Portaria SAS/MS - 224, de 10 de maio de 2010, que aprovou Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Fibrose Cística (FC) Manifestações Pulmonares e Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas / Fibrose Cística Insuficiência Pancreática ; a Resolução SS - 73, de 29 de junho de 2015 que aprovou novo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para FC e o implantou na rede assistencial do Sistema Único de Saúde do Estado de São Paulo SUS/SP; a complexidade e gravidade dessa patologia, cujos doentes necessitam de assistência em Saúde, desde o momento do diagnóstico até o fim de suas vidas; a necessidade da organização de uma rede de assistência capacitada e habilitada para seguimento e acompanhamento dos pacientes por equipes multiprofissionais, que contemplem a assistência de todas as etapas de evolução dessa doença; que os cuidados adequados das crianças com Fibrose Cística, desde os primeiros meses de vida, possibilitará que 90% delas atinjam a idade adulta.

3 Resolve: Artigo 1 - Definir Centros Especializados de Referência de Fibrose Cística Adulto (CERFC) para o diagnóstico, seguimento e acompanhamento das pessoas com Fibrose Cística na idade adulta no Sistema Único de Saúde no Estado de São Paulo, nos termos do Anexo I, que fica fazendo parte integrante desta Resolução. Parágrafo Único - Neste ato, fica definido como CERFC Adulto, de acordo com a Nota Técnica anexa, o seguinte serviço: 1.Hospital das Clínicas Universidade de São Paulo CNES Divisão de Pneumologia Equipe Multiprofissional para Assistência aos pacientes adultos com Fibrose Cística. Médicos Responsáveis: Dr. Alberto Cukier e Dr. Carlos R. R. Carvalho. Área de Abrangência: Zona Leste e Oeste da Capital de São Paulo e Departamento Regional de Saúde de Taubaté. Artigo 2º - Esta Resolução entra em vigor na data de sua publicação Anexo I (a que se reporta a Resolução SS - 39, de 03 de maio de 2016) Nota Técnica da Coordenação Estadual do Programa Nacional de Triagem Neonatal para Fibrose Cística TNN FC Os Centros Especializados de Referência de Fibrose Cística são equipamentos da rede assistencial complementar da Triagem Neonatal, existentes ou não junto ao Serviço de Referência de Triagem Neonatal, que têm como objetivo dar suporte ao tratamento e efetuar investigações diagnósticas específicas para Fibrose Cística. A Fibrose Cística (FC) é uma patologia genética, crônica, incurável e degenerativa, que pode manifestar-se clinicamente logo após o nascimento, necessitando de assistência da Saúde do início da vida até o fim dela. Os sinais e sintomas dessa patologia podem ser muito vari- áveis e manifestarem-se na infância ou na vida adulta. Devemos considerar que de acordo com a alteração genética individual ocorrem manifestações clínicas variadas (são descritas 2000 deleções gênicas), tanto do ponto de vista do órgão mais afetado, como da intensidade desse acometimento, quanto da gravidade do conjunto do comprometimento físico. Os avanços no conhecimento da terapêutica e do diagnóstico dessa doença, adquiridos nos últimos trinta anos, possibilitou que uma parcela significante desses pacientes atingisse a idade adulta, assim como, permitiu a realização do diagnóstico tardio em adultos com doenças pulmonares crônicas, que antes eram consideradas de etiologia indeterminada. A FC deve ser considerada no diagnóstico diferencial em qualquer idade, em pessoas com comprometimento respiratório crônico ou recorrente, como pneumonia recorrente ou de resolução lenta, sinusiopatia de repetição, bronquite, bronquiectasia, atelectasia e asma refratária. Os principais sinais e sintomas precoces são: baixo ganho pôndero-estatural, perda de peso ou desnutrição, tosse persistente, diarreia crônica, esteatorreia, cristais de sal visíveis na testa e suor salgado, Íleo meconial, alcalose metabólica crônica, desidratação hiponatrêmica inexplicável (Síndrome de Depleção de Sal), hipoalbuminemia inexplicável e edemas, anemia inexplicável, icterícia neonatal precoce persistente e inexplicável, prolapso retal, pólipos nasais, sinusite crônica e infecção/colonização pulmonar por bactérias típicas de FC.

4 A FC deve ser considerada também em pacientes com doença hepática obscura. Outras formas menos comuns de apresentação são pancreatite, intussuscepção e obstrução intestinal. Uma das características mais consistentes de manifestação da FC na adolescência ou na idade adulta no sexo masculino é a azoospermia obstrutiva, que gera infertilidade em 98% dos casos. Nas adolescentes, o muco cervical espesso pode contribuir para fertilidade reduzida. Em ambos os sexos a sexualidade é preservada. Desde janeiro de 2010 o estado de São Paulo realiza o screening para FC no Teste do Pezinho. A incidência dessa doença varia de acordo com a etnia, sendo mais comum em caucasianos. No estado de São Paulo a incidência é de 1: nascidos vivos, tendo como referência o número total de Teste do Pezinho realizados nos primeiros 5 anos desse programa e número total de diagnósticos de FC realizados, no mesmo período. Para prestar assistência a essas crianças temos 8 CERFC, são eles: Ambulatório de Especialidades da Fundação do ABC e o Centro Hospitalar do Município de Santo André da Faculdade de Medicina do ABC; Hospital de Base Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto de São Paulo; Hospital das Clínicas - Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas; Hospital das Clínicas Universidade de São Paulo - Faculdade de Medicina -Instituto da Criança; Hospital das Clínicas - Universidade Estadual Júlio de Mesquita Filho - Faculdade de Medicina de Botucatu; Hospital das Clínicas - Universidade de São Paulo - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto; Hospital São Paulo - Universidade Federal do Estado de São Paulo Escola Paulista de Medicina; Hospital Central da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. A expectativa de vida das pessoas com FC, na sua forma clássica, aquela cujos sinais e sintomas se manifestam na primeira infância ou cujo diagnóstico é feito pela TNN e são tratados adequadamente, é hoje de 37 anos (35 a 39 anos) para mulheres e 40 anos (39 a 42 anos) para os homens. Manter a qualidade da assistência às pessoas com FC, em todas as fases da doença, respeitando o crescimento e o desenvovimento dessas pessoas, cuidando da integralidade de suas necessidades, é o principal objetivo da atual ampliação do programa da TNN FC SP. Um grande desafio é garantir adesão às ações terapêuticas, de modo continuado, pelo doente com FC. Elas são favorecedoras da amortização da morbidade e mortalidade, nesse grupo de pessoas. O desenvolvimento de boas estratégias para a transição dos cuidados de saúde, da adolescência para a idade adulta, entre equipes multiprofissionais, que cuidam dessas faixas etárias é fundamental para os objetivos da TNN. Ambos os grupos multiprofissionais deverão ter uma abordagem mais direcionada aos problemas clínicos específicos de cada faixa etária, priorizando a independência e autonomia do indivíduo. Embora seja sugerido que a transição ocorra entre 16 e 18 anos, deve haver flexibilidade para a promoção dessa mudança. Ela deve sempre levar em consideração a maturidade e estado clínico do paciente. Em geral, a transição requer estabilidade clínica da doença. Os pacientes com exacerbação grave, com doença terminal ou em lista de transplante não são candidatos à transição.

5 O modelo que abriga o CERFC infantil e Adulto no desenvolvimento de interação e cooperação compõe o modelo de Ambulatório de Transição adequado para o cuidado da pessoa com FC da infância para adolescência e fase adulta. Pré-requisitos a serem preenchidos pelos CERFC - adulto para inclusão na rede assistencial complementar da Triagem Neonatal, para Assistência em Saúde às Pessoas com FC no estado de São Paulo: O CERFC Adulto deverá ser um Serviço para atendimento ambulatorial locado junto a uma Unidade Hospitalar ou deverá garantir acesso à Unidade Hospitalar Referenciada, desde que a equipe multiprofissional do Centro, que segue e acompanha pessoas com FC, preste apoio matricial nas situações de internação hospitalar, caso as equipes médicas sejam distintas. O médico responsável pela internação hospitalar na Unidade Referenciada deverá notificar o profissional responsável pelo CERFC, de sua área de cobertura, toda vez que o fibrocístico for internado, bem como poderá solicitar apoio matricial de toda a equipe multiprofissional do Centro sempre que necessário. I.Critérios mínimos para habilitação do Centro, que deverá garantir: 1. Atendimento multiprofissional especializado, promovendo a avaliação clínica de no mínimo quatro vezes ao ano; 2. Setor de Emergência disponível para atendimento 24 horas por dia; 3. Acesso à Unidade de Terapia Intensiva de Adulto, sempre que necessário; 4. Equipe multidisciplinar mínima por 20 horas/semana de trabalho dimensionado para atender 50 pacientes vinculados ao CERFEC, composta por: Médico (2) Pneumologista + Clínico Geral Assistente Social (1) Psicólogo (1) Enfermeiro (1) Fisioterapeuta (1) Nutricionista (1) (1) Auxiliar de Enfermagem (1) Técnico de Laboratório (1) Oficial Administrativo 5. Equipe Médica de apoio: Cardiologia Gastroenterologista Endocrinologista Geneticista clínico para aconselhamento genético Ginecologista e Obstetra Microbiologista Nefrologia Neurologia Otorrinolaringologista Urologista

6 6.Acesso ao atendimento em Serviços Hospitalares de apoio, quando necessário: a. Internação Hospitalar com necessidade de isolamento respiratório adequado para pacientes portadores de Burkholderia cepacia, Pseudomonas aeruginosa multirresistente e Staphylococcus aureos oxacilino-resistente; b. Cirurgia torácica para atender circunstância tais como: hematêmese, hemoptise etc; c. Serviço de Endoscopia e Broncoscopia; d. Serviço de Radiologia e Ultrassonografia; e. Laboratório de função pulmonar e oximetria; f. Laboratório para diagnóstico com capacidade de realizar no mínimo 100 testes confirmatórios por ano, ou seja, teste do suor (dosagem de eletrólitos no suor) quantitativo por iontoforese de pilocarpina pelo método clássico (Gibson e Cooke), com controle de qualidade externo; g. Laboratório de Análises Clínicas; h. Laboratório de microbiologia capacitado e habilitado para identificação de Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia com meio específico e Staphylococcus aureos (MRSA); i. Comissão de Controle de Infecção Hospitalar funcionando e ativa no controle da infecção cruzada entre doentes de FC; j. Registro de pacientes em banco de dados informatizados e integrados aos Serviços de Referência de Triagem Neonatal e a Coordenação Estadual do PNTN. II.Serviços Complementares O CERFC - Adulto que não dispuser dos seguintes serviços de apoio ou complementares poderá conveniar/contratar os serviços em suas regiões de saúde: 1. Cirurgião torácico para realização de lobectomia e atendimento de hemoptise maciça e pneumotórax; 2. Cirurgião para passagem de cateter venoso central (cateter totalmente implantado); 3. Enfermeiros com treinamento e autorização para implantação do PICC (cateter de inserção periférica); 4. Laboratório de microbiologia especializado na pesquisa de Micobactérias atípicas; 5. Laboratório de análises clínicas para testes de função pancreática: Elastase Fecal, Dosagem de Gordura Fecal; 6. Equipe de Cirurgia para a realização de gastrostomia endoscópica; 7. Tomografia computadorizada de alta resolução; 8. Cintilografia óssea, hepática e pulmonar; 9. Grupo de avaliação de pacientes a serem transplantados (pulmonar e hepático) e Referência para encaminhamento desses pacientes. III.Ações Complementares O CERFC Adulto deverá buscar estruturas complementares (próprias, conveniadas e/ou contratadas ou referência formal) para

7 desenvolver ações que darão suporte aos pacientes, seus familiares e profissionais da saúde, visando atenção integral, conforme as abaixo descritas: 1. Farmácia que atenda aos Protocolos Clínicos e de Diretrizes Terapêuticas aprovadas pelo Ministério da Saúde e da Secretaria de Estado da Saúde para assistência ao paciente com FC e dispensa de antibióticos nas doses exigidas para esses pacientes; 2. Implantação de programa de reciclagem e atualização para todos os profissionais envolvidos com grupo multiprofissional do próprio CERFC - Adulto e para treinamento de outros profissionais que atendem os pacientes portadores de FC, junto ao Programa de Atenção Básica dos Municípios do Estado de São Paulo, de sua área de cobertura, para capacitação e treinamento de equipes multiprofissionais de assistência das Unidades Básicas de Saúde e Serviços de Urgência e Emergência; 3. Manutenção de Convênio de Cooperação Técnico-Científico com outros Centros Universitários do Estado de São Paulo para desenvolvimento de pesquisas e troca de experiência, com o objetivo de ampliar os conhecimentos na área da assistência, diagnóstico e terapêutica. IV.Estabelecimento da Rede de Referência de Fibrose Cística no Estado de São Paulo. A Rede de Referência para Fibrose Cística deverá ser organizada nos parâmetros estabelecidos para as Redes de Alta Complexidade a critério das Coordenadorias de Planejamento de Saúde e Regiões de Saúde, e pactuadas na CIB Comissão Intergestores Bipartite. Conclusão Para ser definido como CERFC Adulto o serviço deverá observar as condições estabelecidas nesta Nota Técnica elaborada pela Coordenação Estadual do Programa Nacional de Triagem Neonatal para o Estado de São Paulo.