NEUROPATIAS PERIFÉRICAS e SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

NEUROPATIAS PERIFÉRICAS e SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay Disciplina de Neurologia Departamento de Clínica Médica Universidade Federal do Paraná

Neuropatias periféricas Introdução Manifestação clínica Investigação laboratorial Estudo eletrofisiológico Biópsia de nervo periférico Tratamento

INTRODUÇÃO Nervo periférico TIPOS DE NERVOS Sensitivo Somático Motor Autonômico

Quem tem maior velocidade?

Tipos de fibras nervosas MIELÍNICA AMIELÍNICA

Tipos de fibras sensitivas A Mielínica α Propriocepção Vibração Fusos musculares B (exteroceptiva) Mielínica (interoceptiva) β γ δ Tato Calor C Amielínica Dor Vegetativa

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico TIPOS DE NERVOS Autonômico

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico TIPOS DE NERVOS Sudorese Temperatura Vascularização Funções autonômicas Autonômico

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Sinais ou sintomas TIPOS DE NERVOS Impotência sexual Comprometimento esfincteriano Hipotensão postural Sudorese Temperatura Vascularização Funções autonômicas Autonômico

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico TIPOS DE NERVOS Motor

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico TIPOS DE NERVOS Motor Força muscular

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico TIPOS DE NERVOS Fraqueza Atrofia Fasciculações Cãibras Motor Força muscular

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico TIPOS DE NERVOS Sensitivo

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico sensitivo Modalidades de sensibilidade Proprioceptiva Vibratória Tátil Dolorosa Térmica Pressão

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Nervo periférico sensitivo Modalidades de sensibilidade Proprioceptiva instabilidade postural Vibratória Tátil Dolorosa Térmica Pressão

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Manifestação clínica Parestesia: sensação de formigamento Disestesia: perturbação da sensibilidade Alodínea: estímulo não doloroso DOR Hiperestesia: excesso de sensiblidade Hipoestesia: sensibilidade tátil Anestesia Hipopalestesia: sensibilidade vibratória Apalestesia

Avaliação das neuropatias periféricas 1ª questão MANIFESTAÇÃO CLÍNICA

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Avaliação das neuropatias periféricas 1ª questão Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida? Motor Sensitivo Autonômico

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Avaliação das neuropatias periféricas 2ª questão Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida? Qual a distribuição?

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Mononeuropatia Qual a distribuição?

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Qual a distribuição? Mononeurite múltipla

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Polineuropatia Qual a distribuição?

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Avaliação das neuropatias periféricas 3ª questão Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida? Qual a distribuição? Qual o tempo de evolução?

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Tempo de evolução Agudo: < 4 semanas Subagudo: 4 a 8 semanas Crônica: > 8 semanas

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Avaliação das neuropatias periféricas 4ª questão Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida? Qual a distribuição? Qual o tempo de evolução? Quais as condições médicas associadas?

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Quais as condições médicas associadas? Doenças pregressas e/ou concomitantes Drogas e medicações História familiar

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Doenças pregressas e/ou concomitantes História mórbida pregressa Endócrina: DM, hipotireoidismo Renal: IRnC, uremia Infecciosa: HIV, hepatites, herpes zoster, hanseníase, tuberculose Reumatológica: AR, lupus, vasculite, sarcoidose Hematológica/neoplasia: linfoma, leucemia Pulmonar: granulomatose de Wegener Metabólica: porfiria intermitente aguda, leucodistrofia, adrenoleucodistrofia

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Drogas e medicações História médica pregressa Medicações: Amiodarona: antiarrítmico Fenitoína: anticonvulsivante Vincristina: quimioterápico RIP: tuberculostático talidomida e dapsona: hanseníase Intoxicação exógena: álcool, tolueno, chumbo, mercúrio

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA História familiar História mórbida familiar Sintomas semelhantes na família Neuropatia hereditária Doenças associadas em familiares: Vasculite Hipotireoidismo DM IRnC

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Avaliação das neuropatias periféricas 5ª questão Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida? Qual a distribuição? Qual o tempo de evolução? Quais as condições médicas associadas? Quais as alterações clínicas?

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Avaliação das neuropatias periféricas 5ª questão Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida? Qual a distribuição? Qual o tempo de evolução? Quais as condições médicas associadas? Quais as alterações clínicas? ANAMNESE

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Avaliação das neuropatias periféricas 5ª questão Qual parte do sistema nervoso periférico está envolvida? Qual a distribuição? Qual o tempo de evolução? Quais as condições médicas associadas? Quais as alterações clínicas? ANAMNESE EXAME NEUROLÓGICO

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Alterações clínicas Alteração de trofismo cutâneo Alteração de trofismo muscular Diminuição de força muscular Hipotonia Hipo/arreflexia Alteração de sensibilidade Palpação de nervos periféricos Alteração de marcha

Investigação laboratorial 1ª etapa Glicemia Creatinina, Uréia TSH, T3 e T4 livre VHS Hemograma Pesquisa de BAAR na linfa Função hepática Sorologias HIV, Hepatite B e C

Investigação laboratorial 2ª etapa Dosagem de Vitamina B12, ácido metilmalônico e homocisteína Eletroforose de Proteínas FAN, FR, anti-ro, anti-la, ANCA Investigação de Neoplasias

Investigação laboratorial 3ª etapa Screening toxicológico (metais pesados) Dosagem de metabólitos (porfibilinogênio urinário, ácido d-aminolevulínico, porfibilinogênio deaminase, ácidos graxos de cadeia longa) Anticorpos (anti-mag, anti-sulfatídeo, anti- GM1, anti-gq1b, anti-anna-1, anti-hu) Testes Genéticos

Estudo eletrofisiológico Estudo de condução nervosa Eletromiografia de agulha Técnicas especiais Teste de estimulação repetitiva Onda F Reflexo H Blink reflex

Estudo de condução nervosa ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO

ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO Estudo de condução nervosa Motora Nervo mediano 5 mv 3 ms Sensitiva 20 µv 2 ms

ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO Eletromiografia de agulha Definição: Registro da atividade elétrica muscular através da inserção de eletrodo de agulha no músculo

ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO Objetivo Localizar a lesão Avaliar nervos com alterações subclínicas Mecanismo patológico predominante Desmielinizante Axonal Desinervação ativa e/ou crônica Prognóstico

BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO Objetivo Axonopatia Mielinopatia

BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO Estrutura Normal Lesão Axonal e Desmielinizante

BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO Indicações Hanseníase Vasculite Amiloidose Sarcoidose Infiltração neoplásica

BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO Qual nervo biopsiar? Clinicamente afetado Eletrofisiologicamente afetado Função sensitiva Fascicular X total Sequelas

Tratamento Controlar a causa Tratamento específico Tratamento sintomático

Tratamento Controlar a causa Controlar sintoma c Causas mais frequentes?

Tratamento Controlar a causa Controlar sintoma Causas mais frequentes? Mononeuropatia síndrome do túnel do carpo Mononeurite múltipla Hanseníase Neuropatia periférica neuropatia diabética Polineuropatia aguda síndrome de Guillain-Barré

Mononeuropatia Mononeuropatia do nervo mediano no punho síndrome do túnel do carpo Mononeuropatia do nervo ulnar no cotovelo Mononeuropatia do nervo fibular na cabeça da fíbula

Síndrome do túnel do carpo Sheon RP, Uptodate, 2008 Katz JN, Simmons BP. Nejm 2002; 346(23):1807-1812

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO Manifestações clínicas Dor e/ou parestesia mão Déficit sensitivo no território do nervo mediano Pior à noite ou após uso frequente Melhora com movimento ( sacudir ) das mãos sinal de flick Derruba objetos

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO Manifestações clínicas Sintomas 100 pacientes Desperta noturno por dor/parestesia 80 Amortecimento mãos pela manhã 17 Parestesia ao dirigir 58 Parestesia ao ler 70 Alívio ao sacudir mãos 68

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO Exame físico Alteração de sensibilidade predominantemente no território do nervo mediano Pode ter alteração autonômica Hipotrofia ou fraqueza da região tenar

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO Exame físico Manobra de Phalen Sensibilidade 51% Especificidade 76% Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273 Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO Exame físico Sinal de Tinel Sensibilidade 60% Especificidade 47% Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273 Katz JN et al. Ann Int Med 1990;112

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO Exame físico A C D B AB 0,7 positivo CD Sensibilidade 69% Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO Tratamento Tratar causa: DM, hipotireoidismo, AR Uso de tala Descompressão cirúrgica

Mononeuropatia múltipla Hanseníase

HANSENÍASE Patogenia Infecção pelo Mycobacterium leprae (bacilo álcool-ácido resistente: BAAR) Clínica: lesão de Pele e Nervo Diagnóstico: - Clínico - Reação de Mitsuda - Baciloscopia - Exame Histopatológico - Sorologia? PCR? - Tratamento: - Dapsona, rifampicina, clofazimina

Neuropatia periférica Neuropatia diabética

NEUROPATIA DIABÉTICA Hipótese fisiopatológicas Oates PJ. Curr Drug Targets 2008

NEUROPATIA DIABÉTICA Neuropatia diabética Neuropatia simétrica Sintomas distais em MMII: Disestesia pior à noite Hipoestesia Alterações tróficas de pele e fâneros Fraqueza distal Hiporreflexia aquileu Plexopatia lombo-sacra diabete pode tudo Wiggin et al. Diabetes, 2009

NEUROPATIA DIABÉTICA Tratamento Controle glicêmico intensivo Controle da dislipidemia

Síndrome de Guillain-Barré AIDP polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Epidemiologia Incidência 1 a 2/100.000 pessoas 1.5 : 1 60 a 65% pós-infeccioso 20 a 47% trato respiratório alto 13 a 25% influenza 11 a 21% trato gastrintestinal 13 a 72% Campylobacter jejuni 20 a 30% ventilação mecânica Mortalidade: 2 a 5% Flacheneker P. J Neurol 2006; 253; supp 5

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Imunopatogênese Yuki N, Hartiung H. NEJM 2012;366:2294-2304

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Diagnóstico Necessário para dx: Fraqueza progressiva em braços e (pernas) Arreflexia (ou hiporreflexia) Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939-950

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Diagnóstico Fortemente sugestivo: Progressão até 4 semanas Sintomas simétricos Alteração sensitiva leve Diparesia facial Disfunção autonômica Dor Hiperproteinorraquia Alteração neurofisiológica típica Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939-950

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Diagnóstico Dúvida diagnóstica: Disfunção pulmonar grave desde início com pouca fraqueza de membros Sintomas sensitivos graves com pouca fraqueza Disfunção esfincteriana (vesical e fecal) desde início e persistente Febre Nível sensitivo Progressão lenta, pouca fraqueza, sem disfunção respiratória Marcada assimetria Hipercelularidade liquórica Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939-950

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Diagnóstico liquórico Dissociação albumino-citológica Hiperproteinorraquia 90% casos ao final da 2ª semana Síndrome de Miller-Fisher (variante) Oftalmoparesia, ataxia e arreflexia 25% casos na 1ª semana 84% casos na 3ª semana

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Tratamento Imunoglobulina hiperimune 2g/kg/5 dias Plasmaférese Cinco sessões em 2 semanas Analgesia Suporte ventilatório Cuidados intensivos

Tratamento Controlar a causa Tratamento específico Tratamento sintomático

Tratamento sintomático Sintomas Sensitivos: Antidepressivos tricíclicos Amitriptilina Anticonvulsivantes Carbamazepina Gabapentina Fenitoína Tópico: capsaicina (0,025%-0,075%) Analgésicos/AINE: codeína, ibuprofen, indometacina Sintomas Motores: Órteses Fisioterapia Motora Cirurgia (ganho funcional)

Considerações finais Quando pensar em neuropatia periférica Comprometimento de 1 nervo sensitivo e/ou motor Mononeuropatia Comprometimento > 1 nervo sensitivo/motor Mononeurite múltipla Alteração sensibilidade distal com hipo/arreflexia Polineuropatia periférica

Considerações finais Causa mais frequente de neuropatia periférica Diabetes ou intolerância a glicose Carencial (deficiência vitamínica) Afastar causas infecciosas Hanseníase HIV Hepatite Procurar doenças hematológicas: HMG, eletroforese de proteínas, dosagem imunoglobulinas Instalação aguda síndrome de Guillain-Barré

Considerações finais Principal ferramenta nos casos de neuropatia periférica? MÉDICO EXAME CLÍNICO

Obrigada Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay Disciplina de Neurologia Departamento de Clínica Médica Universidade Federal do Paraná Agradecimentos: Prof. Paulo José Lorenzoni Prof. Rosana Herminia Scola Prof. Lineu Cesar Werneck

Sugestões bibliográficas Callaghan BC, Cheng HT, Stables CL, Smith AL, Feldman E. Diabetic neuropathy: clinical manifestations and current treatments. Lancet Neurol 2012, June, 11(6):521-534. Winer JB. An update in Guillain-Barré Syndrome. Autoimmune Diseases 2014.