História Clínica. 56 anos, sexo masculino, pedreiro

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1 História Clínica História Clínica 56 anos, sexo masculino, pedreiro Queixas: Caso Clínico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de Pneumologia - InCor Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Consulta rotina Medicina do Trabalho: Nódulo em radiografia de tórax PPD 15mm 3 pesquisas BAAR escarro: negativas Tabagista 60 a.m. Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1 ano (padrão mecânico??) Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses 1

2 Exame Físico 56a, masculino TBG 60am, PPD 15 História Clínica 56a, masculino TBG 60am, PPD 15 Nódulo pulmonar Nódulo pulmonar Bom estado geral Olhos vermelhos e dolorosos Edema de membro superior D SpO2 97% Ausência de alterações pulmonares Poliartralgias (?) Poliartralgias (?) Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral Doppler MSD: Trombose venosa profunda Tomografia de Tórax 2

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6 Hipóteses Diagnósticas e Conduta Biópsia cirúrgica nódulo LID Revisão externa 6

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8 Processo inflamatório crônico granulomatoso necrotizante não-caseoso Ausência de sinais de vasculite Possibilidades diagnósticas:. Infeccioso pesquisas negativas. Nódulo reumatóide. Granulomatose de Wegener 8

9 Sorologia para fungos negativa HIV negativo 56a, masculino TBG 60am, PPD 15 Nódulo(granuloma) Poliartralgias (?) Esclerite nodular TVP MSD Prova terapêutica com esquema RIP? Adequado ou não? Nota Pcte vinha encaminhado de outro serviço: Uso de esquema RIP há 2 meses HD: TB ocular/pulmonar sem melhora sintomas oculares surgimento de novo nódulo pulmonar 9

10 Ur e Crea normais Urina 1: normal 56a, masculino TBG 60am Nódulo(granuloma) Poliartralgias (?) Esclerite nodular TVP MSD VHS 36 mm PCR 18 mg/l Hb 15 g/dl Ht 46% Leuc: 8.400/mm 3 FAN 1/80 (nuclear pont fino) FR: 312 anti-ccp 125 c-anca: 1/20? Fio de Ariadne 10

11 Fio de Ariadne Qual doença auto-imune? Ausência de resposta ao esquema RIP + Indícios de auto-imunidade Nódulos granulomatosos com necrose no pulmão Esclerite nodular bilateral FR 312: anti-ccp: 125 Poliartralgias TVP Diagnóstico Diferencial 11

12 Doença Inflamatória intestinal Nódulos necrobióticos: Histologia semelhante ao pioderma gangrenoso Netrofílico, vasculite linfocitária ANCA-p Esclerite associada LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia mediastinal No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e mediastinal + esclerite Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001 Kasuga, I et al. Respir Med, 1997 Les Demoiselles d'avignon. Picasso,

13 Granulomatose com poliangeíte Anti-CCP não é descrito Wegener Granulomatose com poliangeíte (Wegener) forma localizada Granulomatose com Poliangeíte (WEGENER) vs Artrite Reumatóide Aspecto tomográfico e histologia compatíveis Esclerite ANCA-c 1/20 No entanto 22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener): 30% FR positivo 0% anti-ccp 13

14 Anti-CCP ~90% especificidade para Artrite Reumatóide Falsos positivos: LES Sjogren Tuberculose ativa Deficiência de alfa-1-anti-tripsina DPOC Nishimura K et al. Ann Intern Med Esclerite 50% dos casos esclerite tem associação com doença sistêmica Mais comum associação: Artrite Reumatóide Outras: Vasculites ANCA Doença Inflamatória Intestinal LES Qual o impacto em diferenciar Artrite Reumatóide da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)? Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006 Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008 Policondrite recidivante Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol,

15 Seleção do Tratamento? Importância Determinada pela manifestação mais grave da doença! Esclerite nodular Denominador comum Granulomatose com poliangeíte (Wegener) Acometimento renal Colonização nasal por S. aureus mantém doença MTX opção casos mais leves ou em fase manutenção Artrite Reumatóide Raro acometimento renal Elevado risco de Osteoporose Acometimento hematológico MTX droga inicial de escolha Finalmente: um pouco sobre nódulos reumatóides no pulmão 15

16 Nódulo Reumatóide típico Subpleurais Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares FR e anti-ccp em altos títulos Associação com nódulos subcutâneos Doença ativa Geralmente assintomáticos Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural Podem cavitar Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013 Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP 16

17 Histologia Clássica Não é patognomônica Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas Vasculite (não necrotizante) Céls gigantes Evolução do caso Evolução do Caso Iniciado Ciclofosfamida e CES: pela Esclerite Anticoagulação para TVP Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001 Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease,

18 Evolução do Caso No desmame do tratamento: Artrite simétricaartrite de IFP e MCP Reumatóide 9 dosagens de ANCA negativas E a presença inicial do ANCA-c? Nunca acometeu seios face ou rins Após 01 ano 18

19 ANCA-c na Artrite Reumatóide ANCA-c na Artrite Reumatóide Reação a drogas da AR? 18%: ANCA títulos < 1/50 não valorizados 19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p) 13% casos: c-anca baixos títulos Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: FR altos títulos Maior positividade do FAN Maior comprometimento funcional Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab 19

20 ANCA-c: falso positivo? A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado Obrigada ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000 Observado em outras condições clínicas Principalmente colagenoses Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares InCor- HC-FMUSP 20