Neuropatias periféricas Dra. Marta Regina Clivati
Introdução O SNP é constituído por todos os componentes nervosos que se localizam fora do SNC. São seus componentes os nervos cranianos, com exceção do II, os componentes simpático e parassimpático do SNA, as raízes nervosas, os nervos espinhais, os nervos periféricos, as terminações nervosas ao nível dos músculos e dos fusos musculares, das glândulas e vasos sanguíneos e os receptores de estímulos periféricos.
Qualquer afecção que acometa componentes do SNP recebe a denominação de neuropatia periférica. Introdução
Glossário de termos axonopatia: atrofias axonais distais disestesia: distúrbio da qualidade da percepção sensitiva fasciculações: mov. involuntários de feixes de fibras musculares hiperalgesia hiperestesia mioquimias: mov. musculares involuntários, mais lentos e grosseiros que as fasciculações mielinopatia:desmielinização segmentar
Glossário de termos mononeuropatia: lesão focal limitada a um nervo periférico monorradiculopatia: uma raiz nervosa afetada neuronopatia: dist. do pericário parestesias: sensações de formigamento plexopatia: afecção do plexo nervoso polineuropatia: síndrome que resulta em dist. bilaterais, simétricos e de predomínio distal polirradiculoneuropatia: acomete múltiplas raízes radiculopatia: mono ou polirradiculopatia
Manifestações clínicas pode ter início abrupto, com comprometimento de intensidade máxima evolução clínica variável: aguda, subaguda e crônica
Distribuição do comprometimento quadro típico inicia com sintomas localizados nas plantas dos pés, com sensação de picada, formigamento ou queimação alterações na sensibilidade, ascendente e simétrica (bota ou meia) sensibilidade vibratória, termo-algesia déficit motor dificuldade para dorsiflexão de ambos os pés e marcha com os pés caídos sintomas em quirodáctilos luva, bilateral e simetricamente
Distúrbios metabólicos associados com polineuropatias deficiência vitamínica (tiamina, niacina, piridoxina, vitamina B12) diabetes mellitus uremia carcinoma mieloma má absorção intestinal porfiria
Intoxicações exógenas associadas com polineuropatia abuso crônico de álcool medicamentos (nitrofurantoínas, vincristina, isoniazida, hidralazina, dapsona, fenitoína, cloranfenicol) metais pesados (arsênico, chumbo, tálio, mercúrio) agentes industriais (solventes, organofosforados) miscelânea de toxinas que causam desmielinização (toxina diftérica, hexaclorofeno)
Seletividade funcional algumas polineuropatias podem ter comprometimento por determinadas populações de fibras nervosas na maioria há lesão de fibras grossas, finas e autonômicas
Seletividade funcional neuropatias mistas (sensitivo-motoras) predomínio de comprometimento motor (síndrome de Guillain Barrè, porfiria, difteria, prnpatia desmielinizante inflamatória crônica, nsm hereditária I e II) predomínio de comprometimento sensitivo (hanseníase, diabetes mellitus, amiloidose, def. de B12, neuropatia sensitiva hereditária, heredoataxias espinhais) as três possiblidades anteriores (neuropatias periféricas paraneoplásicas) predomínio de comprometimento no sistema nervoso autônomo (amiloidose, diabetes mellitus, síndrome de Riley- Day)
Diagnóstico anamnese exame físico exame neurológico exames laboratoriais eletroneuromiografia investigação para determinadas etiologias exame do líquor biópsia de nervo periférico - sural
Aspectos fisiopatológicos degeneração walleriana desmielinização segmentar degeneração axonal
Degeneração walleriana reação celular 24 horas após secção do axônio, com proliferação do perineuro; o segmento proximal prolifera em direção ao distal no 2º e 3º dias a bainha de mielina começa a se segmentar e há fagocitose do fragmento distal alterações no pericário, com núcleo excêntrico e aumento do corpo celular, dispersão da subst. de Nissl, com aumento do c. de Golgi - cromatólise a regeneração se inicia horas após a seção axonal, se o axônio atinge o tubo de células de Schwann
Desmielinização segmentar degeneração da bainha de mielina de um espaço internodal nas neuropatias desmielinizantes, a somatória ds desmielinizações segmentares nas fibras de grosso calibre constitui a base anatômica do bloqueio de condução nervosa e redução da velocidade de condução
Degeneração axonal resulta de um distúrbio metabólico que compromete o conjunto axônio-pericário os axônios de calibre e comprimento maiores necessitam de maior atividade metabólica para sua manutenção, por essa razão, as extremidades desses axônios sofrem a conseqüência de tais processos a degeneração começa da ponta do axônio e progride retrogradamente
Afecções do SNP - topografia I. radiculopatias: monorradiculopatias polirradiculopatias I. plexopatias II. outras possibilidades: mononeuropatias neuropatias múltiplas polineuropatias
Radiculopatias síndrome radicular L5 síndrome radicular S1 síndrome radicular C6 síndrome radicular C7 síndrome de comprometimento de várias raízes
Síndrome radicular L5 compressão da raiz entre as vértebras L4 a L5 lombociatalgia com irradiação da dor pela face posterior da coxa e face lateral da perna, geralmente até o maléolo lateral parestesias do hálux, Lasègue positivo a déficit de dorsiflexão do hálux
Síndrome radicular S1 compressão da raiz entre as vértebras L5 a S1 lombociatalgia com irradiação da dor pela face posterior da coxa e face posterior da perna parestesias da borda lateral do pé abolição do reflexo aquileu déficit de dorsiflexão dos dedos do pé a sinal de Lasègue positivo
Síndrome radicular C6 comprometimento da raiz entre as vértebras C5 a C6 dor na face lateral do pescoço, borda medial da omoplata, face lateral do braço a dorso do antebraço parestesias no polegar e indicador diminuição do reflexo bicipital a déficit de conração do bíceps
Síndrome radicular C7 comprometimento da raiz entre as vértebras C6 a C7 dor na face lateral do pescoço, borda medial da omoplata, face lateral do braço a dorso do antebraço parestesias no indicador e médio déficit do tríceps e abolição do seu reflexo
Síndrome de comprometimento de várias raízes exemplo: síndrome da cauda eqüina. As raízes dentro do canal raquidiano são lesadas por algum processo patológico (neoplasias). Compõe-se de lombociatalgia bilateral assimétrica, déficit motor assimétrico nos membros inferiores, anestesia em sela no períneo, retenção urinária e fecal e abolição dos reflexos aquileus.
Radiculopatias As síndromes radiculares têm como causa mais freqüente a compressão. O elemento que comprime a raiz nervosa costuma sero núcleo pulposo de um disco vertebral herniado, mas pode ser neoplasias, estreitamento do forame de conjugação, além de outros Raio X eletroneuromiografia: determinação daraiz lesada tomografia / mielografia / ressonância nuclear magnética
Plexopatias As plexopatias quase sempre são traumáticas ou compressivas O plexo braquial é o mais exposto a traumatismos abertos ou fechados os quais determinam lesões diretas ou por distensão distensão do plexo braquial em partos com apresentação de ombro. Há lesão do tronco superior que causa paralisia do ombro a músculos proximais do membro superior
Plexopatias As raízes C8 a T1 podem ser comprimidas nas proximidades de sua origem. Costela cervical ou trave fibrosa entre C7 e inserção do músculo escaleno na primeira costela podem desencadear compressão síndrome do desfiladeiro torácico pode haver dor nos membros superiores com atrofia dos antebraços. hipoestesia na face medial dos braços até dedos mínimos a anular pode ocorrer. ENMG
Mononeuropatias paralisia facial periférica paralisia do radial paralisia do ulnar paralisia do mediano paralisia fibular
Classificação etiológica (aspectos nosológicos) causas mecânicas isquemia agentes físicos doenças infecciosas e sistêmicas neoplasias doenças endócrinas e metabólicas intoxicações pós-infecciosas e inflamatórias geneticamente determinadas
Causas mecânicas (neuropatias compressivas) síndrome do túnel do carpo (mediano) síndrome do túnel cubital (ulnar) síndrome do túnel do tarso (tibial posterior) meralgia parestésica (n. cutâneo lateral da coxa)
Isquemia oclusão de grandes, médios e pequenos vasos (embolia arterial, compressões vasculares, doençass aterosclerótica) poliarterite nodosa
Agentes físicos feridas penetrantes, fraturas: distúrbio funcional até secção completa estiramentos, injeções esfriamento:desmielinização segmentar até lesão axonal radioterapia: 1 a 14 anos choque elétrico: efeitos imediatos ou tardios
Doenças infecciosas e sistêmicas difteria hanseníase
Neuropatias associadas a neoplasias infiltração direta distância neuropatias sensitivas neuropatias sensitivo-motoras
Doenças endócrinas e metabólicas diabetes mellitus uremia deficiências nutricionais (B1, B6, B12) Intoxicações: alcoolismo, chumbo, arsênico
Diabetes mellitus polineuropatias distais simétricas neuropatia mista sensitivo-motora-autonômica predominantemente sensitiva predominantemente motora predominantemente autonômica neuropatia motora proximal simétrica neuropatias focal e multifocal
Pós-infecciosas e inflamatórias Síndrome de Guillain-Barrè (polirradiculoneuropatia inflamatória crônica desmielinizante) síndrome de natureza inflamatória, subaguda, caracterizada por fraqueza muscular distal ascendente e dissociação liquórica proteína-citológica
Síndrome de Guillain-Barrè sexo masculino acomete todas as idades, maior incid~encia em adultos jovens e 5ª a 8ª década antecedentes de infecções virais, 1 a 3 semanas antes do quadro clínico membros inferiores, ascendente ROT abolidos ou hipoativos alterações sensitivas de caráter subjetivo
Síndrome de Guillain-Barrè manifestações decorrentes do comprometimento do SNA: taquicardia, arritmias, hipotensão, hipertensão, sudorese líquor eletroneuromiografia
Geneticamente determinadas porfirias: componente axonal, motora e autonômica amiloidose: AD neuropatias sensitivo-motoras hereditárias (tipo I, II e III)
NSMH tipo I atrofia muscular peroneal ou forma hipertrófica da doença de Charcot-Marie- Tooth AD inicia na infância predomínio de distúrbio motor pé cavo atrofia distal - garrafa invertida em pernas
NSMH tipo II atrofia muscular peroneal ou forma neuronal da doença de Charcot-Marie- Tooth AD inicia mais tardiamente e de evolução lenta predomínio de distúrbio motor
NSMH tipo III doença de Dégèrine-Sottas AR inicia na infância pé cavo e escoliose pacientes têm baixa estatura