EPIDERMÓLISE BOLHOSA NUTRIÇÃO Andréa Gislene do Nascimento Nutricionista Chefe Serviço de Nutrição e Dietética 16 de agosto de 2014.
Bolhas orofaringeanas Constipação Fibrose submucosa Cáries dentárias Bolhas e rigidez esofágicas Deformidades das mãos Ingestão inadequada Anorexia Apatia Perda de nutrientes pela pele Deficiências nutricionais Déficit de crescimento Cicatrização deficiente Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001. Haynes. Nutrition for Babies with Epidermolysis Bullosa; 2008. Haynes. Nutrition for Epidermolysis Bullosa for children over 1 year of age.
Manifestações clínicas e repercussões nutricionais Obstipação Refluxo gastroesofágico Disfagia Anemia Desnutrição: aumento das necessidades, baixa ingestão Fine et al. JPGN 2008; 46: 147-58. - Fewtrell et al. Brit J Dermatol 2006; 154: 959-962. Freeman et al. Brit J Dermatol 2008; 158: 1308-14. - Haynes. Clinical Practice Guidelines for Nutrition Support in infants and children with EB. SHS/ Nutricia. 2007
Manifestações clínicas e repercussões nutricionais Retardo de crescimento e desenvolvimento Osteoporose, osteopenia Problemas com dentição Atraso do desenvolvimento sexual Atinge as condições físicas e psicológicas Fine et al. JPGN 2008; 46: 147-58. / Fewtrell et al. Brit J Dermatol 2006; 154: 959-962. Freeman et al. Brit J Dermatol 2008; 158: 1308-14 / Haynes. Clinical Practice Guidelines for Nutrition Support in infants and children with EB. SHS/ Nutricia. 2007
Objetivos: Terapia nutricional Promover crescimento adequado para idade e sexo Promover funcionamento adequado do sistema imunológico e cicatrização de feridas Promover mobilidade Promover qualidade de vida Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20): 1097-1101.
Objetivos: Terapia nutricional Aliviar o estresse associado com a dificuldade em se alimentar Compensar os nutrientes perdidos pelas feridas e lesões, avaliando as deficiências de macro e micronutrientes Aliviar a dor associada à evacuação e promover função intestinal normal Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20): 1097-1101.
Avaliação nutricional Antropometria (dificuldades): Peso/ Estatura Crescimento Exames laboratoriais Avaliação da ingestão alimentar Presença de lesões e infecções
Avaliação alimentar Dia alimentar habitual Capacidade de mastigação/deglutição Consistência dos alimentos Temperatura dos alimentos Tempo da refeição Alimentos ricos em ferro e fibras Hábito Instestinal Náuseas e Vômitos
Energia: Planejamento dietético 100 150% das recomendações 130-180 kcal/kg peso atual até 225 kcal/kg (se há lesão importante de pele e déficit de crescimento) Proteínas: 115-200% das recomendações 2,5 a 4g/kg de peso Micronutrientes (casos graves): 150-200% das recomendações Haynes. Dermatol Clin 28(2010): 289-301. Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.
Vitaminas Não há recomendação específica Pode ser necessário suplementação Vitamina A: integridade da pele Vitamina C: aumenta absorção de ferro e tem papel na síntese de colágeno Vitamina D: falta de exposição solar Não ultrapassar UL Haynes. Dermatol Clin 28(2010): 289-301. Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.
Ferro e anemia Maior risco: EB distrófica recessiva, juncional, Dowling-meara na infância Avaliar parâmetros de ferro Hb, VCM, Ferritina, CTLF Interpretação: infecção, processo inflamatório Efeitos colaterais da suplementação: constipação e irritação gástrica (dividir a dose) Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.
Zinco Papel importante Crescimento Cicatrização Função imune Estabilidade de membrana Suplementar quando há lesão grave Efeitos colaterais: náusea (dividir a dose, junto com alimentos) Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.
Selênio e Carnitina Miocardiopatia dilatada Suplementação: 50mcg/dia 50-100mg/kg/d de carnitina Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.
Quando suplementar? Lesões na boca Dificuldade para mastigar e engolir os alimentos Aumento dos requerimentos nutricionais Haynes. Nutrition for Babies with Epidermolys Bullosa. 2008
Prebióticos e Probióticos Melhoram a integridade do cólon e a imunidade Reduz a incidência de infecções intestinais Regulam o hábito intestinal Haynes. Dermatol Clin 28(2010): 289-301.
Dieta: Características Hipercalórica Hiperprotéica Pastosa Rica em ferro Rica em fibras Temperatura morna/fria Sem ácidos
Terapia nutricional Lactentes Indicado o aleitamento materno Lubrificar os lábios do bebê e mamilos para evitar atritos com bochechas, lábios e gengivas Respeitar o tempo de amamentação do bebê Retirar o leite materno para oferecer com colher ou conta-gotas Haynes. Nutrition for Babies with EB. 2008.
Lactentes: Terapia nutricional Fórmula com acréscimos ou aumento da concentração Aumento gradual de volume Bico de fenda palatina, xícara,colher Lubrificar o bico com água ou alimento Aumentar o buraco do bico da mamadeira Analgésico oral Haynes L. Nutrition for babies with Epidermolysis Bullosa; 2008. Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20): 1097-1101.
Lactentes: Terapia nutricional Introdução de alimentos Colher rasa, de plástico, macia ou dedo do cuidador ou com alimento macio Novos sabores e texturas Evitar jejum Alimentos cítricos X bolhas Alimentos duros, crocantes Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20): 1097-1101.
Terapia nutricional Crianças: Aumentar a densidade energética: Suplementação lipídica Leite em pó, queijo, cream cheese, ovo Manteiga, margarina, maionese, geléia, mel Suplementos nutricionais Birge K. J Am Diet Assoc 1995; 95: 575-9. Haynes L. Brit J Nurs 2006; 15 (20): 1097-1101.
Terapia nutricional Crianças: Alimentos liquidificados: Problemas de mastigação e deglutição Sopa e sorvete são monótonos Visualizar o alimento antes de bater Alimentos batidos separadamente Haynes L. Nutrition in Epidermolysis Bullosa for children over 1 year of age; 2008.
Orientações Nutricionais Utilizar utensílios de metais ou plástico sem bordas afiadas Não oferecer alimentos que possam machucar a boca da criança (duros, crocantes, torradas) Oferecer os alimentos na consistência de purê, liquidificados Evitar frutas cítricas (lesões na boca)
Orientações Nutricionais Não oferecer alimentos salgados e com condimentos picantes Acrescentar alimentos hipercalóricos nas refeições O açúcar deve ser oferecido junto com as principais refeições Ingerir líquidos
Orientações Nutricionais Oferecer os alimentos em porções pequenas Fracionar as refeições Evitar o uso de mamadeiras Momento das refeições deve ser tranquilo Não forçar a alimentação Criança precisa ter um tempo para realizar outras atividades
Orientações Nutricionais Oferecer os alimentos separados As refeições devem ser atraentes e coloridas Permitir que a criança experimente sabores diferentes Oferecer os alimentos na temperatura fria Utilizar leite, leite de coco, suco de frutas, caldo de legumes e carne para diluir as preparações
Nutrição Enteral Sonda nasogástrica: Lactentes com lesão importante Pós-operatório de cirurgia dentária na EBDR Haynes et al. Brit J Dermatol 1996; 134: 872-9. Shaw e Lawson. Clinical Paediatric Dietetics; 2001.
Gastrostomia: Nutrição Enteral Atraso do crescimento O ato de se alimentar é doloroso Dificuldade para administrar suplementos Momento das refeições passa a ser estressante e demorado Dilatação do esôfago não resolve as questões acima Haynes. Dermatol Clin 28(2010): 289-301.
Benefícios - Gastrostomia Recuperar a desnutrição Menor interferência da aversão alimentar Permite administrar suplementos nutricionais Melhora do hábito intestinal Melhora da qualidade de vida Procedimento reversível Haynes. Dermatol Clin 28(2010): 289-301.
Desvantagens - Gastrostomia Crianças não gostam de mudanças Problemas com enurese e evacuação noturna grandes volumes período da noite Risco de contaminação Haynes. Dermatol Clin 28(2010): 289-301.
Gastrostomia Iniciar com pequenos volumes Não é recomendado utilizar fórmulas artesanais Não é recomendado administrar no período noturno
Obrigada! andrea.nascimento@hc.fm.usp.br