22º CURSO NEDO PÓS-GRADUADO DE ENDOCRINOLOGIA ENDOCRINOLOGIA EM CASOS CLÍNICOS Casos clínicos Hipertensão arterial A. Galvão-Teles Viseu, Outubro de 2012
Caso Clínico 1 Motivo consulta: Bócio Mulher de 28 anos, hospedeira da TAP Há 4-5 anos: HTA (130/95). R/ dieta hiposalina Há 6 meses: aumento de volume do pescoço dislipidemia ANTECEDENTES PESSOAIS Anovulatórios desde os 20 anos. ANTECEDENTES FAMILIARES Pai com dislipidemia
Caso Clínico 1 Sexo feminino, 28 anos Facies incaracterístico Peso normal (Peso- 62.4Kg Altura- 1.65m IMC 23.2) Pele normal TA- 130/90 Tiroideia- dimensões normais, lisa, elástica, indolor Restante EO sem alterações Hemograma, creatinina, ionograma, transaminases, glicemia - Normais Colesterol 256 mg/dl LDL 168 mg/dl FT4 1.1 ng/dl HDL 59 mg/dl Tg 160 mg/dl TSH 3.0 µu/ml Diagnóstico: HTA mulher jovem Dislipidemia
Caso Clínico 1 EXAMES COMPLEMENTARES ECOGRAFIA TIROIDEIA normal ECOGRAFIA RENAL Quisto rim esq com 4 mm ANGIOGRAFIA DAS ARTÉRIAS RENAIS Aorta e artérias renais sem alterações
Caso Clínico 1 Sexo feminino, 28 anos Terapêutica: Suspende anovulatórios normalização da TA (115/70) 3 meses depois: Astenia Equimoses fáceis Edema da face TA: 130/95 Pele sem estrias mas mais pigmentada Peso normal, estável Diagnóstico:
Síntomas e sinais da Síndrome de Cushing Sintomas e sinais Incidência (%) Obesidade centrípeta 79-97 Plétora facial 50-94 Intolerância glucose 39-90 Fadiga, miopatia proximal 29-90 Hipertensão 74-87 Alterações psicológicas 31-86 Equimoses espontâneas 23-84 Hirsutismo 64-81 Oligo ou amenorreia 55-80 Impotência 55-80 Acne, pele oleosa 26-80 Estrias abdominais 51-71 Edema maleolar 28-60 Dôr torácica, colapso vertebral, fractura 40-50 Polidipsia, poliúria 25-44 Cálculo renal 15-19 Hiperpigmentação 4-16 Cefaleia 0-47 Nieman L Uptodate, 2012
Doença de Cushing Tumores da Hipófise
Classificação etiológica ACTH Dependente Tumor da hipófise (Doença de Cushing) Síndrome de Cushing Ectópica SC ACTH ectópica SC CRH ectópica Hiperplasia macronodular cortical Iatrogénica (tratamento com ACTH) ACTH Independente Tumores da supra-renal Adenomas Carcinomas Hiperplasia nodular pigmentada da supra-renal Iatrogénica (tratamento com corticosteróides) Pseudo - Síndrome de Cushing Alcoolismo Depressão Obesidade
Quem deve ser investigado por suspeita de Síndrome de Cushing Doentes com clínica de Síndrome de Cushing Doentes muito novos para determinadas doenças: osteoporose, hipertensão, diabetes tipo 2 Crianças com repentina perda de velocidade de crescimento e aumento de peso Incidentalomas da supra-renal
Síndrome de Cushing - Diagnóstico CONFIRMAR HIPERCORTISOLISMO Ritmo do cortisol Cortisol na urina de 24 h Prova de supressão com Dexametasona
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da Síndrome de Cushing Saber se o doente tem Síndrome de Cushing Cortisol à meia-noite Cortisol urinário (24h) Prova de dexametasona 1 mg à meia-noite Prova de dexametasona 2 mg/dia (durante 48h) Saber a causa da Síndrome de Cushing Doseamento de ACTH Prova de dexametasona 8 mg (durante 48h) Prova de dexametasona 2 mg (48h) e estimulação com CRH Cateterismo dos seios petrosos CT e MR da hipófise e supra-renal Cintigrafia
Síndrome de Cushing Diagnóstico inicial Para o diagnóstico de SC são necessárias pelo menos 2 provas de 1ª linha alteradas. Provas de 1ª linha Cortisol urinário, cortisol salivar nocturno prova dexametasona baixa-dose Cortisol urinário e cortisol salivar realizar 2 vezes Cortisol urinário >3x o limite superior do normal Diagnóstico SC confirmado se 2 provas inequivocamente anormais. Se resultados normais ausência SC ou SC ligeiro ou cíclico. Clinical Guidelines. The Endocrine Society 2008
Caso Clínico 1 Sexo feminino, 28 anos Hemograma, creatinina, ionograma, transaminases, glicemia - Normais Dia 1 Dia 2 V. ref. SDHEA(µg/ml) 35 49 ACTH (pg/ml) 25 21 <46 Cortisol s (µg/dl) 18 16 <25 Cortisol urinário (µg/dl) 415 484 <45
CORTISOL SÉRICO às 9 horas após 1 mg de DEXAMETASONA às 0 horas BASAL DX 1mg CORTISOL S (µg/dl) 26.4 27.4 ACTH (pg/ml) 71 RITMO CORTISOL 8 horas 24 horas CORTISOL S (µg/dl) 24.6 21.5 ACTH (pg/ml) 63.0 68.1 CORTISOL U (µg/dl) 407
PROVA DE 2 mg de DEXAMETASONA ( 2 dias) 1º DIA 2º DIA CORTISOL S (µg/dl) 24.9 22.0 ACTH (pg/ml) 69.8 77.9
PROVA DE 8 mg de DEXAMETASONA ( 2 dias) 1º DIA 2º DIA CORTISOL S (µg/dl) 24.9 9.6 ACTH (pg/ml) 69.8 33.7
Caso Clínico 1 IMAGIOLOGIA DA SELA TURCA RM SELA TURCA sem alterações 2 meses depois: 2ª RM DA SELA TURCA (Dr. Jorge Cannas) Lesão micronodular heterogénea da hemihipófise esquerda com 5-6 mm
Caso Clínico 1 EVOLUÇÃO CIRURGIA TRANSESFENOIDAL - adenomectomia Dr. Luís Távora - Hospital Cuf ANATOMIA PATOLÓGICA Adenoma hipofisário de padrão sólido com intensa imunorreactividade para ACTH
OBRIGADO!