Correlação Correlação Anatomoclínica

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1 Correlação Correlação Anatomoclínica Correlação Anatomoclínica Caso 4/99 - Homem de 63 anos de idade, com insuficiência cardíaca três anos depois de implante de biopróteses em posições aórtica e mitral - Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP, São Paulo Homem de 63 anos de idade procurou atendimento médico por dispnéia desencadeada aos esforços mínimos, aumento de volume abdominal e edema há duas semanas e, há um semana, tosse e febre. Queixava-se de dispnéia há nove anos que progrediu até ser desencadeada por esforços mínimos e edema de membros inferiores. Queixou-se também de dor precordial desencadeada por esforços que se aliviava com repouso. Foi, então, encaminhado para tratamento no INCOR (6/9/93). O paciente era portador de artrite reumatóide, diagnosticada em Fora submetido no passado a tratamento de sífilis. As reações sorológicas para diagnóstico da doença de Chagas foram negativas. O exame físico (6/9/93) revelou pulso regular, com freqüência de 80bpm, pressão arterial (PA) 130/80 mmhg, aumento da pressão venosa jugular. O exame dos pulmões foi normal. O exame do coração revelou 1ª bulha hipofonética e presença de sopro sistólico +++/4+ em área mitral, com irradiação para axila e sopro diastólico ++/4+, aspirativo em borda esternal esquerda. O exame do abdome revelou ascite e o fígado foi palpado a 5cm do rebordo costal direito. O eletrocardiograma (ECG) feito em agosto/94 revelou ritmo de fibrilação atrial (FA), com freqüência cardíaca (FC) de 80bpm, SÂQRS -20º para trás, sobrecarga ventricular esquerda e alterações secundárias de repolarização ventricular (fig. 1). A radiografia do tórax revelou aumento da área cardíaca, +++/4+, com arco médio abaulado e aumento dos hilos e da trama vascular pulmonares. O ecocardiograma (10/1/94) revelou dilatação e hipocinesia acentuadas de ventrículo esquerdo (VE), hipertensão pulmonar, insuficiência aórtica intensa e insuficiência mitral e tricúspide discretas (tab. I). O estudo hemodinâmico (tab. II) e cineangiográfico (fevereiro/94) revelou coronárias normais; VE dilatado, com hipocinesia difusa (+++); insuficiência mitral moderada e insuficiência aórtica acentuada. Foram feitos os diagnósticos de insuficiência aórtica e insuficiência mitral secundária à dilatação ventricular de etiologia a ser esclarecida. Foram prescritos 50mg de captopril, 0,25mg de digoxina, 40mg de furosemida e 50mg de hidroclorotiazida, além Editor: Alfredo José Mansur Editores Associados: Desiderio Favarato; Vera Demarchi Aiello Correspondência: Alfredo José Mansur Incor Av. Dr. Enéas C. Aguiar, São Paulo, SP de methotrexate e cloroquina que já vinha fazendo uso para controle da artrite reumatóide. Foi indicado tratamento cirúrgico das insuficiências das valvas aórtica e mitral, realizado em outro serviço (6/6/ 94). Foram realizados implantes de biopróteses em posição aórtica, número 27 e em posição mitral, número 33. Apresentou FA com baixa resposta ventricular e necessitou de marcapasso até o 26º dia pós-operatório (PO). O exame anatomopatológico da valva aórtica revelou espessamento das semilunares às custas de fibrose e hialinização e, também, raras áreas de padrão mixóide. O diagnóstico foi de valvopatia aórtica degenerativa com fibrose e calcificação. Em consultas médicas subseqüentes (2/9/94) queixouse de tonturas com escurecimento visual. A freqüência de pulso era 50bpm e o paciente não fazia uso de digoxina, betabloqueadores ou antagonistas do cálcio. Foi solicitado ECG de longa duração (12/5/95) que revelou períodos de bradicardia, com escape ventricular, com pausa máxima de 2s e sem sintomas, e ainda, freqüentes extra-sístoles ventriculares (tab. III). O ecocardiograma (14/2/96) revelou VE de função e dimensões normais e hipertensão pulmonar e biopróteses mitral e aórtica normais (tab. I). Sofreu intensificação das tonturas e síncope e foi hospitalizado. O exame físico não demonstrou alteraç es. O ECG (12/ 2/97) revelou FA, com FC de 50bpm, e alternância da forma do complexo QRS, ora mais estreito, ora com distúrbio de condução pelo ramo esquerdo e acentuação da anteriorização da alça em plano horizontal (ritmo de escape ventricular) (fig. 2). Os exames laboratoriais (12/2/97) revelaram 11,4g/dL de hemoglobina, 35% de hematócrito. As taxas séricas foram: 1,2mg/dL de creatinina, 54mg/dL de uréia, 137mEq/L de sódio e 4,4mEq/L de potássio. O coagulograma foi normal. O ecocardiograma (13/2/97) revelou VE com discreta hipocinesia, ventrículo direito (VD) dilatado, hipertensão pulmonar acentuada, estenose de prótese mitral e presença de comunicação interatrial pequena tipo fossa oval (tab. I). Foi implantado marcapasso definitivo do tipo VVIR (13/2/97), sem intercorrências. O paciente recebeu alta no dia seguinte com prescrição de 0,25mg de digoxina, 37,5mg de captopril, 50mg de hidroclorotiazida e 2,5mg de warfarina. Na consulta médica após alta (18/3/97) continuou a se queixar de tonturas; surgiu dispnéia aos pequenos esfor- 225

2 Correlação Ana omoclínica Arq Bras Cardiol Fig. 1 - Eletrocardiograma. Ritmo de fibrilação atrial, sobrecarga ventricular esquerda e alterações secundárias da repolarização ventricular. ços e notou escurecimento das fezes, que se apresentavam negras. Foi suspensa a warfarina e acrescentada papaverina 200mg/dia. Em 22/3/97 procurou atendimento médico por dor torácica difusa, diagnosticada como de origem miofascial. Quatro meses depois (23/6/97) queixou-se de dor torácica, cansaço aos esforços médios e, desde uma semana antes, tosse seca. O exame físico não revelou sinais de insuficiência cardíaca (IC). A radiografia de tórax revelou aumento da área cardíaca ++/4+ e sinais de congestão pulmonar. Houve melhora da tosse após administração de diurético por via endovenosa. Cinco dias após procurou atendimento médico por ter apresentado melena. A taxa plasmática de hemoglobina foi Tabela I - Ecocardiogramas Medidas 10/1/94 14/2/96 13/2/97 4/12/97 Septo (mm) Parede posterior (mm) Ventrículo esquerdo Diâmetro diastólico (mm) Diâmetro sistólico (mm) Fração de ejeção 0,52 0,71 0,67 D%= 28 Aorta (mm) Átrio esquerdo (mm) Ventrículo direito (mm) Gradiente VE-Ao (mmhg) 24, Gradiente AE-VE Pressão sistólica VD VE- ventrículo esquerdo; Ao- aorta; AE- átrio esquerdo. 10g/dL e o paciente recebeu três unidades de concentrado de hemácias. Em consulta médica de seguimento (13/5/97) negou dispnéia, continuavam as tonturas rotatórias, náuseas e sensação de desmaio. A pesquisa do sinal de Romberg foi negativa e havia sinais de incoordenação motora. Foi feito o diagnostico de disfunção vestibular ou cerebelar, e solicitada avaliação neurológica Em início de outubro/97 surgiu de dispnéia desencadeada por esforços mínimos e decúbito dorsal, além de aumento do volume abdominal e edema de membros inferiores. O exame físico (5/10/97) revelou paciente descorado, afebril, freqüência de pulso de 86bpm, PA 120/80mmHg. O exame dos pulmões revelou estertores crepitantes em bases de ambos hemitórax. O exame do coração revelou sopro sistólico ++/4+ em área mitral e borda esternal esquerda baixa. O abdome era globoso e não havia visceromegalias. Havia edema +/4+ de membros inferiores. O paciente foi ori- Tabela II - Estudo hemodinâmico * Câmara/pressão Sistólica Diastólica Diastólica Média inicial final Átrio direito 5 Ventrículo direito Artéria pulmonar Oclusão pulmonar 12 Ventrículo esquerdo Aorta * pressão mmhg. 226

3 Correlação Ana omoclínica Tabela III - Eletrocardiograma de longa duração (sistema Holter) Variáveis 12/5/95 19/6/96 Ritmo predominante Fibrilação atrial Fibrilação atrial Freqüência cardíaca (bpm) na instalação Mínima (escape ventricular) (escape ventricular) Máxima pausa máxima (s) 2 2,3 Extra-sístoles 6894 (295/h) (664/h) ventriculares TVNS ritmo idioventricular 532 Múltiplos (2525 batimentos) Episódios de bradicardia súbita 74 - TVNS - taquicardia ventricular não sustentada entado para restringir a ingestão de líquidos e foram mantidos os medicamentos em uso: 0,25mg de digoxina, 50mg de hidroclorotiazida, elevada a dose de captopril para 37,5mg (antes 25mg), e acrescentados 40mg de furosemida diários. Depois de dois meses (4/12/97) procurou atendimento médico por dispnéia aos mínimos esforços de duas semanas de duração e febre por uma semana. O exame físico (4/ 12/97) revelou paciente descorado, +++/4+, aumento da pressão venosa jugular, extremidades com sinais de hipoperfusão sangüínea, freqüência de pulso de 75bpm, PA 105/75mmHg. O exame dos pulmões revelou estertores crepitantes em bases; o exame do coração revelou sopro sistólico ++/4+, audível em todos os focos de ausculta. Havia ascite e edema de membros inferiores. Os exames laboratoriais (4/12/97) revelaram taxas séricas de uréia 85mg/dL, de creatinina 1,8mg/dL, de glicose 51mg/dL, de sódio 137mEq/L e de potássio 4,2mEq/L. A gasimetria arterial, (ar ambiente) sem enriquecimento de O 2, ph de 7,39, pressão parcial de CO 2 de 19mmHg, pressão parcial de O 2 de 57mmHg, saturação de O 2 de 85,7%, concentração de bicarbonato de 11,3mEq/L e de excesso de bases de menos 11,5. O ECG revelou ritmo de marcapasso. O ecocardiograma (4/12/97) revelou dilatação e hipocinesia do VD, função ventricular esquerda preservada, prótese biológica em posição mitral muito espessada com área valvar de 0,6cm 2, sem sinais de vegetações, havia insuficiência tricúspide moderada (tab. I). Algumas horas depois apresentou hipotensão arterial (70/40mmHg), estertores crepitantes em terço inferior de ambos os hemitórax, distensão abdominal e insuficiência respiratória, com necessidade de intubação orotraqueal para suporte respiratório. Não houve aumento da PA com uso de dobutamina e noradrenalina e o paciente faleceu após bradicardia que progrediu até assistolia (4/12/97). Discussão Aspectos clínicos - Trata-se de paciente há quatro anos com IC classe funcional III (NYHA). Foram diagnosticadas insuficiência da valva aórtica e insuficiência da Fig. 2 - Eletrocardiograma. Ritmo predominante de fibrilação atrial com alto grau de bloqueio atrioventricular e com períodos de ritmo de escape ventricular; sobrecarga ventricular esquerda e alterações secundárias da repolarização ventricular. 227

4 Correlação Ana omoclínica Arq Bras Cardiol valva mitral. Foi indicado tratamento cirúrgico baseado nos sintomas incapacitantes e na presença de disfunção ventricular 1. A cirurgia foi realizada depois de seis meses, com substituição das valvas aórtica e mitral por biopróteses. Em um paciente de 63 anos, a etiologia mais provável da insuficiência aórtica é a degenerativa. Entretanto, devemos estar alertas para os antecedentes desse paciente. A artrite reumatóide pode causar lesão valvar, principalmente aórtica 2,3. O exame anatomopatológico da valva do paciente não afasta o acometimento valvar pela artrite reumatóide, cuja lesão anatomopatológica mostra alterações semelhantes às descritas. Deve ser lembrado que o paciente era portador de forma agressiva de doença reumatóide, necessitado de imunossupressão medicamentosa. Outras etiologias que devem ser consideradas são a aortite luética, já que no passado o paciente apresentara sífilis 4,5. Entretanto, como o paciente foi tratado e a valva mitral estava acometida, tratase de hipótese menos provável. Após a operação, evoluiu com melhora da função e diâmetros ventriculares. Apesar da melhora, apresentou tonturas e síncope, e o ECG de longa duração revelou pausas máximas de 2s. Esse distúrbio de condução pode ser atribuído à manipulação cirúrgica, pois necessitou de marcapasso por tempo prolongado no período PO 6. A artrite reumatóide pode acometer o sistema de condução e causar bloqueios atrioventriculares 7. Com esse quadro, foi indicado o implante de marcapasso definitivo VVIR. Mesmo com o marcapasso, houve persistência das tonturas, sem síncope. Na época do implante do marcapasso, foi detectada, pelo uso do ecocardiograma, disfunção de prótese mitral, com estenose de prótese e gradiente de 13mmHg. Um mês depois, iniciou dispnéia aos esforços, o que pode indicar repercussão hemodinâmica da estenose de prótese. Outra causa de descompensação cardíaca neste paciente seria anemia. O paciente, após o implante do marcapasso, recebeu alta com prescrição de warfarina; apresentou melena depois de um mês, que motivou suspensão do dicumarínico. Após este episódio procurou novamente atendimento médico por IC descompensada e, alguns dias mais tarde, apresentou novo sangramento digestivo, necessitando de transfusão sangüínea. O quadro de anemia do paciente pode ser multifatorial, por sangramento digestivo causado por antiinflamatórios, o qual embora não esteja descrito na história, são de uso freqüente no tratamento da artrite reumatóide. Além disso, fazia uso de methotrexate, o qual como inibidor do ácido fólico pode ter efeitos mielotóxicos, causando diminuição da eritropoiese. Devemos também considerar a hipótese de hemólise causada pelas próteses valvares na gênese da anemia. A origem do sangramento digestivo não determinada, e por isso, não podemos avançar na especulação sobre sua origem e etiologia. Evoluiu com piora da IC, possivelmente, por progressiva disfunção da prótese, corroborada pelo ecocardiograma que revelou estar a prótese em posição mitral com acentuada estenose, agravada pelo quadro de anemia. A disfunção de prótese nessa intensidade é pouco habitual em apenas três anos de implante, principalmente se considerarmos que se trata de paciente idoso. Por fim, embora o paciente tivesse função ventricular normal, ao evoluir com hipotensão, foram ministradas dobutamina e noradrenalina, medicaç es normalmente indicadas em casos de disfunção ventricular. No caso apresentado, a principal alteração hemodinâmica era provavelmente devida à estenose da prótese mitral, cuja única alternativa eficaz de tratamento era a cirurgia. (Dr. Guilherme Spina) Hipóteses diagnósticas - Insuficiência cardíaca por estenose de prótese valvar agravada por anemia por hemorragia digestiva e artrite reumatóide. Necropsia O coração pesou 1.050g, havia hipertrofia do miocárdio e dilatação das quatro cavidades. O átrio esquerdo (AE) encontrava-se obliterado por grande trombo, que exibia adesão às paredes atriais e área central friável, de coloração vinosa (fig. 3). A prótese biológica mitral, que não pode ser vista a partir do AE, apresentava folhetos sem possibilidade de movimentação por trombose atrial e a face ventricular espessada por aposição de material esbranquiçado e friável (fig. 4), que se evidenciava também, de forma menos nítida, nas faces ventricular e arterial da prótese biológica aórtica, cujos folhetos apresentavam mobilidade normal (fig. 5). Ambas próteses não exibiam calcificações. As valvas pulmonar e tricúspide e as artérias coronárias não exibiam anormalidades. Não havia defeito do septo atrial, apesar do forame oval estar pérvio. O miocárdio do VE apresentava, além de hipertrofia, múltiplos focos microscópicos de fibrose (miocardioesclerose). O exame histológico das próteses mitral e aórtica revelou, em ambas, a presença de numerosos agrupamentos de bactérias, identificadas por coloração histoquímica como coccos Gram positivos (fig. 5). Os pulmões pesaram 1.550g, e apresentavam acentuada congestão passiva crônica e áreas focais de edema. O fígado exibia necrose hemorrágica centrolobular, secundária a choque hemodinâmico. (Dr. Luiz Alberto Benvenuti) Fig. 3 - Vista superior do coração, tendo sido retirados os átrios e vasos da base. Note a trombose maciça do átrio esquerdo (setas), com oclusão do orifício mitral. A prótese biológica aórtica (Ao) apresenta discreto espessamento e aposição superficial de material esbranquiçado e friável. 228

5 Correlação Ana omoclínica Fig. 4 - Vista ventricular da prótese mitral, que exibe espessamento e aposição superficial de material esbranquiçado e friável. Notam-se ainda remanescentes da valva mitral natural. Fig. 5 - Corte histológico dos folhetos da prótese mitral, evidenciando endocardite infecciosa com presença de numerosos coccos gram positivos. BB, X 130 (aumento original). Diagnósticos anatomopatológicos - 1) Trombose oclusiva do AE; 2) endocardite infecciosa (EI) das próteses mitral e aórtica, por coccos Gram positivos; 3) evidências morfológicas de IC congestiva. Comentários Caso de paciente previamente diagnosticado como portador de artrite reumatóide, insuficiência aórtica intensa e mitral discreta, submetido a troca das valvas mitral e aórtica por próteses biológicas, em outro serviço. Não examinamos as valvas retiradas, porém há relato de espessamento das semilunares aórticas às custas de fibrose e hialinização, com áreas de calcificação, não havendo referência à presença de processo inflamatório. Apesar de não podermos afastar definitivamente a etiologia reumática neste caso, os achados descritos são compatíveis com valvopatia aórtica na artrite reumatóide. A artrite reumatóide pode acometer o pericárdio, miocárdio e valvas cardíacas. Apesar da ordem de freqüência de acometimento valvar ser semelhante à da doença reumática, com predomínio de lesões da valva mitral, a insuficiência aórtica é a principal disfunção valvar de repercussão clínica 8. Raramente a insuficiência é acentuada, contudo há relatos de substituição cirúrgica da valva mitral 9, ou aórtica 8,10. O achado anatomopatológico clássico na lesão valvar é o granuloma reumatóide, porém é comum o encontro apenas de lesões inespecíficas, como fibrose, áreas de neovascularização e degeneração mucóide 1. No presente caso podemos supor acometimento das valvas aórtica e mitral pela artrite reumatóide, ou apenas da primeira, com insuficiência mitral discreta, secundária dilatação do VE, que costuma ser proeminente na insuficiência aórtica intensa. O paciente desenvolveu IC progressiva, apesar das substituições valvares, provavelmente relacionada deterioração do VE, que apresentava exuberante hipertrofia excêntrica e miocardioesclerose. Apesar da inexistência de estenose da prótese mitral, o aparecimento de trombose semi-oclusiva do AE, com organização do trombo junto parede atrial, prejudicou o enchimento ventricular esquerdo e agravou a congestão passiva pulmonar. As condiç es clínicas foram agravadas pela EI das próteses e trombose recente da luz atrial esquerda remanescente, que constituiu a causa terminal do óbito. (Dr. Luiz Alberto Benvenu i) Referências 1. Nishimura R, McGoon MD, Schaff HV, Giulianni ER. Chronic aortic regurgitation indications for surgery 1988 Mayo Clin Proc 1988; 63: Kramer PH, Imboden JB, Waldman FM. Severe aortic insufficiency in juvenile chronic arthrtits. Am J Med 1983; 74: Lebowitz WB. The heart in rheumatoid arthritis (rheumatoid disease). A clinical and pathological study of sixty-two cases. Ann Intern Med 1963; 58 : Jackman JD Jr, Rudolf JD. Cardiovascular syphilis. Am J Med 1989; 87: Aizawa H, Hasegawa A, Arai M, Naganuma F, et al. Bilateral coronary ostial stenosis and aortic regurgitation due to siphilitic aortitis Intern Med 1998; 57: Cohn LH, Collins JJ, Disesa VJ, et al. Fifteen year experience with 1678 Huncock porcine biophrotesis heart valve replacements. Ann Surg 1989; 210: Wislowska M, Sypula S, Kowalik I. Echocardiographic findings, 24-hour Eletrocardiographic Holter monitoring in patientes with rheumatoid arthritis according acording to Steinbrocker s criteria, functional index, value of Waaler- Rose titre and duration of disease. Clin Rheumatol 1998; 17: Kramer PH, Imboden JB Jr, Waldman FM, Turley K, Ports TA. Severe aortic insufficiency in juvenile chronic arthritis. Am J Med 1983; 74: Mullins PA, Grace AA, Stewart SC, Shapiro LM. Rheumatoid heart disease presenting as acute mitral regurgitation. Am Heart J 1991; 122: Bortolotti U, Gallucci V, Russo R, Glorioso S, Schivazappa L, Thiene G. Aortic valve replacement in rheumatoid aortic incompetence. Thorac Cardiovasc Surg 1981; 29: