FACULDADE MAURÍCIO DE NASSAU GRADUAÇÃO EM NUTRIÇÃO DISCIPLINA: PATOLOGIA E DIETOTERAPIA I

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1 FACULDADE MAURÍCIO DE NASSAU GRADUAÇÃO EM NUTRIÇÃO DISCIPLINA: PATOLOGIA E DIETOTERAPIA I

2 Fibrose Cística Também conhecida como Mucoviscidose A fibrose cística é uma doença hereditária autossômica recessiva. Afeta o cromossomo 7, responsável pela produção de uma proteína que regula a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares. A proteína é a CFTR (reguladora transmembrana de fibrose cística).

3 Fibrose Cística A mutação vai resultar em transporte anormal de íons de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa. A disfunção provoca redução na excreção do cloro, com aumento da eletronegatividade intracelular, resultando em maior fluxo de sódio para preservar o equilíbrio eletroquímico. A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular e aumento da viscosidade.

4 Fibrose Cística Favorecendo a obstrução dos ductos, que se acompanha de reação inflamatória e posterior processo de fibrose; Não existe variação de incidência em função do sexo, afetando ambos de maneira igual; A incidência varia entre as raças, 1:2000 a 1:5000 caucasianos; menos freqüente em negros 1:17000 e rara em asiáticos Acomete principalmente criança e adultos jovens, com uma sobrevida que vai dos 12 até os anos (em locais com boas condições de tratamento);

5 Fibrose Cística Não afetado Afetado Portador Filho não afetado Filha portadora Filho portador Filha afetado

6 Fibrose Cística Quase todas as glândulas exócrinas são afetadas pela secreção de muco anormalmente espesso e tenaz que obstrui glândulas e ductos em vários órgãos. Compromete predominantemente o trato respiratório, glândulas sudoríparas e salivares, intestino, pâncreas, fígado e trato reprodutivo. Aumenta os níveis de cloro e sódio no suor.

7 Fibrose Cística Embora o defeito básico esteja presente em células de vários órgãos, nem todos os indivíduos expressam respostas clínicas nas mesmas intensidades e formas. Elas podem ser muito variadas, multissistêmicas e ocorrer desde o período intrauterino. A falência respiratória é a causa de morte em mais de 90% dos pacientes.

8 Manifestações Pulmonares A tosse crônica é a manifestação respiratória mais comum e pode ocorrer desde as primeiras semanas de vida, perturbando o sono e a alimentação do lactente. Bronquiectasias - dilatação e distorção irreversível dos brônquios Bronquite aguda e crônica Pneumonias Abscesso, enfisema, supuração e fibrose Cor pulmonale - diminuição da capacidade de funcionamento das câmaras direitas do coração, por doença pulmonar.

9 Manifestações Pancreáticas A obstrução dos canalículos pancreáticos, impede a liberação das enzimas para o duodeno, determinando má digestão e má absorção de macro e micronutrientes. Fezes volumosas, gordurosas, pálidas, de odor característico também são conseqüentes da má digestão Desnutrição calórico protéica mais ou menos acentuada por perdas de nutrientes pelas fezes, além de outros fatores inerentes à fibrose cística A insuficiência pancreática se manifesta em cerca de 75% dos fibrocísticos, já ao nascimento, em 80 a 85% até o final do primeiro ano e em torno de 90% na idade adulta.

10 Manifestações Gastrintestinais Má digestão, má absorção - manifestações pancreáticas e/ou muco excessivo no intestino; Má absorção de gordura e proteína - reabsorção do ácido biliar; Retardo do desenvolvimento e desnutrição devido reduzida absorção de nutrientes; Cólicas e obstrução intestinal; Prolapso retal (exteriorização do reto através do ânus); Íleo meconial (obstrução do íleo terminal por um mecônio espesso) aparece em 15 a 20% dos recémnascidos com FC; Vômito induzido por tosse, desconforto gastrintestinal, anorexia durante episódios de infecção

11 Manifestações Hepáticas Obstrução dos ductos biliares por secreções espessas - a inflamação do fígado e, finalmente, a cirrose hepática; Cirrose - a pressão no interior das veias que suprem o fígado (hipertensão portal), acarretando dilatação das veias na região inferior do esôfago (varizes esofágicas); Obstrução hepato-biliar colelitíase, colecistite, colangite esclerosante (processo inflamatório fibrosante que resulta em cirrose biliar), colangiocarcinoma (tumor no epitélio biliar).

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13 Manifestações do Aparelho Reprodutor Em homens fibrocísticos, devido a agenesia bilateral dos ductos deferentes (conduzem os espermatozóides) ocorre a azoospermia (ausência de esperma) Mulheres atraso puberal e infertilidade, tanto pelo muco mais espesso na região do colo uterino quanto pela desnutrição;

14 Diagnóstico Detecção de níveis elevados de cloreto e sódio no suor ou por estudo genético com a identificação de 2 mutações para fibrose cística. Consideram- se positivos os valores de cloreto e sódio no suor > 60 meq/l em pelo menos 2 aferições. Doença pulmonar supurativa crônica Insuficiência pancreática Hipodesenvolvimento Níveis elevados de sódio e cloro no suor História familiar de mucoviscidose

15 Objetivos do Tratamento Controle e tratamento das infecções pulmonares, medidas de alívio da obstrução brônquica; Tratamento da insuficiência pancreática; Correção do déficit nutricional para promover o desenvolvimento adequado; Tratamento de problemas físicos, psicossociais e complicações da doença; Aumentar a sobrevida do paciente.

16 Tratamento Medicamentos e procedimentos necessários para o tratamento de FC:

17 Terapia enzimática É o tratamento medicamentoso da insuficiência pancreática Objetivos: Corrigir a má absorção de macro e micronutrientes Minimizar os sintomas gastrointestinais Possibilitar a ingestão de dietas com conteúdo de gordura normal ou aumentado Proporcionar ritmo intestinal e fezes normais Manter um ganho ponderal adequado com bom estado nutricional.

18 Terapia enzimática As enzimas devem ser administradas concomitantes a qualquer refeição com gordura, não sendo necessária administração junto com frutas; As mais utilizadas são cápsulas de microesferas revestidas com uma proteção entérica sensível ao ph e de origem suína; Dose inicial de 500 a UI de lipase/kg/refeição ou 400 a UI de lipase/g de gordura ingerida/dia, sendo aumentada progressivamente de acordo com o controle dos sintomas, ganho ponderal e verificação da perda de gordura nas fezes, até o máximo de UI de lipase/kg/refeição e UI/kg/dia Recomenda-se que a enzima seja divida em 2 doses ingeridas no início e durante ou fim da refeição

19 Terapia enzimática No caso de lactentes e crianças que não consigam ingerir a cápsula inteira, recomenda-se abrir a mesma e oferecer à criança com leite materno, fórmula infantil ou, preferencialmente, suco ou papa de fruta ácida, mantendo sua proteção entérica, sempre na colher e numa única dose, não misturando no total da comida. O grânulos não devem ser amassados, o que resultaria na perda da sua proteção entérica e diminuição da sua atividade. Os pacientes que não apresentarem controle dos sintomas ou ganho ponderal adequado com doses máximas da enzima devem ser investigados para outras causas de má absorção. A eficácia da terapia depende de múltiplos fatores: tipo de enzima, dose, esvaziamento gástrico, conteúdo de gordura na dieta, maneira e tempo de administração da enzima.

20 Intervenção Nutricional A avaliação nutricional deve constar de: Medidas antropométricas (peso, altura, perímetro cefálico, pregas cutâneas e circunferência do braço); Exames laboratoriais; Exame físico Avaliação da consistência das fezes, sinais e sintomas abdominais associados e terapia de reposição enzimática. A intervenção nutricional deve se iniciar no momento do diagnóstico e inclui: Educação nutricional; Orientação dietética; Suplementação de vitaminas; Terapia de reposição enzimática.

21 Recomendações Nutricionais Recomendação de energia Depende do sexo, idade, TMB, atividade física, infecções respiratórias, gravidade da doença pulmonar e da má absorção; Proteína 15 a 20% Gordura Carboidratos 35 a 40% 40 a 50 % Ajustes de CH intolerância à lactose (comprometimento endócrino pancreático ).

22 Recomendações Nutricionais A má absorção de vitaminas lipossolúveis está provavelmente presente na maioria dos pacientes com FC, particularmente com insuficiência pancreática.

23 Recomendações Nutricionais Devido a perdas pelo suor, pode haver aumento da necessidade de sódio. Bebês - ¼ colher de chá de sal/ dia; Crianças e adultos - em momentos de exercício vigoroso, estresse térmico ou diarréia profusa - 250mg 2g, 2-3 vezes por dia.

24 Recomendações Nutricionais As intervenções nutricionais, geralmente se iniciam com orientação de aumento da densidade energética das refeições presentes na dieta regular do paciente, além dos esclarecimentos quanto ao comportamento alimentar. O uso de suplementos energéticos pode ser recomendado, mas estes não devem ser considerados parte essencial do cuidado nutricional, e deve-se assegurar que não estejam sendo utilizados como substitutos das refeições. Quando a alimentação via oral mostrar-se insuficiente para recuperação/manutenção do EN, a terapia enteral (TNE) poderá ser indicada.

25 Atividade Física O exercício físico adequado aumenta aptidão cardiovascular, aumenta a capacidade funcional e melhora a qualidade de vida. Por estas razões, com exceção daqueles pacientes cujo quadro clínico impede, todos os pacientes com FC devem ser encorajados a praticar atividades aeróbicas, como natação, corrida e ciclismo.

26 INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA A insuficiência respiratória (IR) pode ser definida como a condição clínica na qual o sistema respiratório não consegue manter os valores da pressão arterial de oxigênio (PaO 2 ) e/ou da pressão arterial de gás carbônico (PaCO 2 ) dentro dos limites da normalidade, para determinada demanda metabólica. Como está relacionada à incapacidade do sistema respiratório em manter níveis adequados de oxigenação e gás carbônico, foram estabelecidos, para sua caracterização, pontos de corte na gasometria arterial, como se segue: PaO 2 < 60 mmhg PaCO 2 > 50 mmhg

27 INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA Na Insuficiência Respiratória, produzem-se duas situações negativas: O organismo não pode obter através dos pulmões todo o oxigênio de que necessita O 2 sanguíneo Hipoxemia o organismo não consegue eliminar todo o dióxido de carbono gerado no metabolismo CO 2 sanguíneo Hipercapnia

28 Causas Insuficiência Respiratória do Tipo I HIPOXÊMICA: SARA - síndrome da insuficiência respiratória aguda Pneumonias Atelectasias Edema Pulmonar Embolia Pulmonar Quase afogamento DPOC em exacerbação Asma grave Pneumotórax

29 Causas Insuficiência Respiratória do Tipo II HIPERCÁPNICA: 1- Alterações do SNC Lesões estruturais (neoplasia, infarto, hemorragia, infecção) Drogas depressoras Hipotireoidismo Alcalose metabólica Apnéia do sono central Doenças da medula: trauma raquimedular, neoplasia; infecção; infarto; hemorragia; mielite transversa; Guilain-Barré; esclerose lateral, amiotrófica; etc. 2- Alterações neuromusculares, periféricas Doenças causadas por neurotoxinas: tétano, botulismo, difteria Miastenia gravis Síndromes paraneoplásicas: Eaton Lambert Distúrbios eletrolíticos : hipofosfatemia, hipomagne-semia, hipocalemia, hipocalcemia. Distrofias musculares Poliomiosites, Miosite infecciosa Hipotireoidismo

30 Causas Insuficiência Respiratória do Tipo II HIPERCÁPNICA: 3- Disfunção da parede torácica e pleura Cifoescoliose Obesidade Tórax instável Fibrotórax Toracoplastia 4- Obstrução das vias aéreas, superiores Epiglotite Edema de laringe Aspiração de corpo estranho Paralisia de cordas vocais, bilateralmente Estenose de traquéia, traqueomalácia Tumores nas vias aéreas, superiores Apnéia do sono, obstrutiva

31 Quadro Clínico Dispnéia Elevações das freqüências respiratória e cardíaca Cianose Manifestações neurológicas, tais como diminuição da função cognitiva, deterioração da capacidade de julgamento, agressividade, incordenação motora e mesmo coma e morte, podem surgir Nos casos em que há hipoxemia crônica, os pacientes podem apresentar sonolência, falta de concentração, apatia, fadiga e tempo de reação retardado. A hipercapnia crônica pode desencadear sintomas semelhantes aos da hipoxemia crônica, além de cefaléia, particularmente matinal, distúrbios do sono, irritabilidade, insatisfação, sonolência, coma e morte.

32 Diagnóstico Baseia-se numa história clínica informativa (queixas do paciente, sintomas), exame físico, detalhado e exames complementares, adequados. Sinais e sintomas sugestivos: Hipoxemia; Hipercapnia; Acidemia; descompensação ou agravamento da condição de base. A confirmação da presença de IR só é feita pela análise dos gases sangüíneos. Gasometria arterial: deve ser feita para confirmação e determinação da gravidade.

33 Objetivos da Intervenção Nutricional Oferecer quantidade adequada de calorias (macro e micronutrientes) para atender as necessidades nutricionais básicas; Preservar a massa magra; Restaurar a massa e força dos músculos respiratórios; Manter o equilíbrio hídrico; Melhorar a resistência à infecção e facilitar a retirada do suporte de O 2 e ventilação mecânica.

34 Recomendações Energia equação de Harris-Benedict evitar a superalimentação 1,2 a 1,4 x GER; Proteína 1,5 a 2,0g/Kg de peso seco/dia; CH Em partes iguais Lipídeos Vitaminas e minerais DRIs.