Responda as questões 7 e 8 de acordo com o quadro clínico descrito a seguir:

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1 01 O Índice Prognóstico Internacional do Linfoma Folicular (FLIPI) foi desenvolvido a partir de um estudo colaborativo multicêntrico, sendo capaz de estratificar os pacientes em grupos de riscos distintos. Além da idade e do número de áreas nodais acometidas, os outros critérios utilizados para calcular o FLIPI são: a) dosagem de albumina, LDH, performance status b) dosagem de hemoglobina, LDH e estádio de Ann Arbor c) dosagem de hemoglobina, número de linfócitos, dosagem de albumina d) dosagem de albumina, performance status e presença da translocação (14;18) 02 Em relação à biologia do linfoma folicular, é correto afirmar que: a) a t(14; 18) (q32; q21) está presente em 50% dos pacientes com linfoma folicular b) as células tumorais no linfoma folicular geralmente expressam CD20, CD10 e CD5, e são negativas para a expressão de bcl-2 c) a t(8;14) está presente e se associa à expressão da proteína bcl-2 e, com um conjunto de dados clínicos, traz importantes subsídios para a avaliação prognóstica d) os estudos de expressão gênica sugerem um papel do microambiente, incluindo células T e macrófagos, em determinar o comportamento clínico e prognóstico 03 Uma mulher de 55 anos de idade procura atendimento médico por crescimento de linfonodo cervical à direita (2 cm) e supraclavicular à direita (5 cm). A biópsia revela linfoma difuso de grandes células B. Nesse caso, o exame de Pet-Scan (quando solicitado para avaliação de resposta) deve ser realizado após o tratamento de radioterapia e/ou quimioterapia, no intervalo mínimo, em semanas, de: a) 2 a 4 b) 4 a 6 c) 6 a 8 d) 8 a A heparina é um glicosaminoglicano anticoagulante de grande valia no manejo de diversas condições tromboembólicas, atuando principalmente através da inibição da: a) trombina b) antitrombina III c) ionização do cálcio d) ativação plaquetária 1

2 05 Uma paciente jovem, tratada para púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) com corticoterapia (primeira linha) e esplenectomia (segunda linha), apresenta-se com petéquias e contagem plaquetária de /µL. O medicamento capaz de estimular os receptores de trombopoietina, que poderá ser utilizado neste caso, denomina-se: a) alemtuzumab b) eltrombopag c) anagrelide d) rituximab 06 Em relação à classificação e à patogenia do linfoma de Hodgkin, podemos afirmar que: a) o vírus Epstein-Barr é o agente etiológico da doença em quase 75% dos casos b) pelo menos em 30% dos casos, é possível comprovar a origem T da célula neoplásica c) a doença clássica compreende os subtipos esclerose nodular, celularidade mista e doença rica em linfócitos d) na maioria dos casos, o imunofenótipo característico da célula neoplásica na doença clássica é CD30 negativo, CD20 positivo, OCT-2 e BOB-1 positivos e PAX5 negativo Responda as questões 7 e 8 de acordo com o quadro clínico descrito a seguir: 07 Um vendedor de 42 anos de idade apresentou, nas últimas três semanas, cansaço progressivo e dois episódios de sangramento gengival. Não havia febre ou outros sintomas relevantes. Ao exame físico, notava-se palidez, linfonodomegalia cervical e axilar bilateral, além de esplenomegalia. O hemograma, na admissão hospitalar, mostrava: Hb=8,0g/dL, Htc=26%; Leuc= /µL e plaquetas de /µL. A imunofenotipagem das células do sangue periférico foi positiva para CD2, CD3 e CD7, sendo negativa para CD33, MPO, CD117, CD10, CD19, CD20, CD21. Esse quadro apresentado é sugestivo de uma leucemia linfoide aguda de células: a) B e alto risco de recaída b) T e alto risco de recaída c) B e baixo risco de recaída d) T e baixo risco de recaída 2

3 08 Considerando o tratamento de primeira linha para esse paciente, é correto dizer que: a) a terapia de manutenção não está indicada devido ao fenótipo T b) a L-asparaginase está contraindicada devido ao número elevado de leucócitos c) o encaminhamento ao TMO alogênico só deve ser indicado na presença de t(9;22) d) a conduta preconizada deve incluir a indução de remissão, profilaxia do SNC e encaminhamento ao TMO alogênico 09 A hidroxiureia é uma opção terapêutica na anemia falciforme. Está indicada para pacientes com: a) emagrecimento progressivo b) história de infecções de repetição c) história de síndrome torácia aguda d) ferritina sérica acima de 1.000mg/dL Com base no quadro clínico a seguir, responda as questões: e Um homem de 58 anos de idade apresenta leve anemia há seis meses, tendo sido encaminhado a um hematologista. A avaliação laboratorial mostrou Hb=9,8g/dL; Htc=28%; Leuc=5.600/µL; Plaq= /µL; Creat=1,8mg/dL; Ca ++ =13mmol/L; PTN totais=11g/dl e albumina=2,5g/dl; eletroforese de proteínas: pico monoclonal na fração gama; aspirado de medula óssea: infiltração por células plasmáticas = 30% das células nucleadas. O quadro apresentado pode ser classificado como: a) mieloma múltiplo sintomático b) mieloma múltiplo assintomático c) macroglobulinemia de Waldenström d) gamopatia monoclonal de significado indeterminado 11 Com base no International Staging System (ISS) para mieloma, podemos afirmar que o paciente descrito: a) deve ser classificado como estágio III b) não pode ser classificado como estágio I c) deve ser classificado com o sistema Durie-Salmon por ter menos de 60 anos d) pode ser classificado como estágio III, se a dosagem sérica de cadeia leve livre (free-light) for elevada 3

4 12 Em relação ao tratamento de primeira linha, esse paciente: a) poderá se beneficiar de TMO autólogo b) deverá ser encaminhado ao TMO alogênico c) poderá utilizar lenalidomida, caso apresente cariótipo com 5qd) deverá ser encaminhado ao TMO autólogo, apenas se houver cariótipo com del(13) 13 A mutação do gene NOTCH1, entre outros motivos, tem grande importância no rol de alterações moleculares presentes nas leucemias agudas em virtude de: a) ser alvo potencial para novos medicamentos na leucemia linfoide aguda T b) estar presente em mais de 50% das leucemias agudas linfoides e mieloides c) indicar prognóstico ruim nos adultos, quando presente na leucemia linfoide aguda pré-b d) traduzir um marcador de péssimo prognóstico em leucemias linfoides agudas, sobretudo em crianças 14 Pode-se afirmar, em relação ao protocolo BEACOPP do German Hodgkin's Lymphoma Study Group, para o tratamento do linfoma de Hodgkin, que: a) corresponde ao protocolo de escolha atual para pacientes recaídos após o ABVD b) oferece uma probabilidade de sobrevida livre de tratamento superior a 95%, mesmo em estágios avançados c) é o protocolo de eleição para pacientes de maior risco, como os com PS <70 (Karnofsky) ou os soropositivos para HIV d) os pacientes com estágio IIIB e IV podem se beneficiar e, aos pacientes com estágio IA e IIA, outro tratamento deve ser oferecido 15 Os pacientes com leucemia mieloide crônica, em uso de imatinibe como primeira linha de tratamento, devem ser avaliados após três meses de tratamento contínuo. Considera-se como tendo resposta satisfatória apenas os pacientes que atingirem, nesta avaliação: a) resposta molecular maior b) leucócitos < /µL c) resposta citogenética completa d) leucócitos entre e /µL 4

5 16 Em relação à leucemia mieloide aguda M3, a imunofenotipagem característica ao diagnóstico é: a) CD19+,CD22+,CD34+,CD13-,CD33-,CD117- b) CD19-,CD22-,CD34+,CD13+,CD33+,CD117- c) CD19+,CD22+-,CD34+,CD13-,CD33+,CD117- d) CD19-, CD22-,CD34-,CD13+,CD33+,CD A anemia de doença crônica ocorre em uma série de distúrbios infecciosos crônicos, processos inflamatórios e doenças neoplásicas, sendo uma síndrome clínica relativamente comum. Um dado importante, no que tange à sua fisiopatologia, é que: a) os níveis de ferro sérico permitem diferenciá-la da anemia sideroblástica b) a sobrevida dos eritrócitos não está reduzida na anemia de doença crônica c) a resolução da anemia não está relacionada ao tratamento da doença de base d) os depósitos de ferro na medula óssea estão predominantemente nos sideroblastos 18 O índice de anisocitose (RDW) e o volume corpuscular médio (VCM), quando simultaneamente aumentados, mais frequentemente sugerem o diagnóstico de: a) anemia aplástica b) hemoglobinopatia c) anemia megaloblástica d) anemia de doença crônica 19 A eritropoietina tem importante papel na hematopoiese e se caracteriza por ser uma: a) lipoproteína produzida somente nos rins b) glicoproteína produzida somente nos rins c) lipoproteína produzida no fígado e nos rins d) glicoproteína produzida no fígado e nos rins 20 A hemoglobina fetal (HbF) é formada por duas cadeias gama e duas cadeias alfa, podendo ser identificada por procedimentos eletroforéticos. Em condições normais, ela persiste até: a) 24h após o nascimento b) 12 meses após o nascimento c) poucos meses após o nascimento d) cerca de três semanas após o nascimento 5

6 21 No corpo humano, o local anatômico classicamente utilizado para realização do tempo de sangramento, pelo método de Ivy, é: a) braço b) antebraço c) lobo da orelha d) ponta de dedo da mão 22 Analise as afirmativas abaixo, sobre características da mononucleose infecciosa, e assinale a opção que contém as afirmativas corretas: (A) atipia linfocitária (B) contagem linfocitária acima de 50% (C) pico linfocitário ocorre após a terceira semana (D) não está associada à anemia hemolítica autoimune a) A e B b) A e D c) B e C d) B e D 23 Cerca de 25% do ferro existente no organismo de um adulto normal encontra-se armazenado em diferentes sítios. Esse armazenamento se faz primordialmente por meio das seguintes proteínas: a) hepcidina e ferritina b) transferrina e hepcidina c) ferritina e hemossiderina d) hemossiderina e transferrina 24 A sequência normal de desenvolvimento da hematopoiese, quanto ao local de origem, é: a) fígado e baço medula óssea e saco vitelino b) saco vitelino baço medula óssea e fígado c) saco vitelino medula óssea fígado e baço d) saco vitelino fígado e baço medula óssea 6

7 25 O diagnóstico diferencial das leucemias é, muitas vezes, um desafio para os hematologistas. Dentre as características das leucemias agudas, inclui-se: a) a positividade pelo PAS é exclusiva da leucemia linfoide aguda b) os precursores eritroides e linfoides são negativos pelo negro de Sudan c) os precursores eritroides e linfoides são positivos para mieloperoxidase d) a positividade pela alfa-naftil esterase é inibida pelo fluoreto de sódio na linhagem granulocítica 26 No estudo comparativo da anemia falciforme e da talassemia, podemos afirmar que: a) a resistência osmótica aumenta na anemia falciforme, mas não na talassemia b) a fragilidade osmótica aumentada das células afoiçadas é a causa da hemólise c) a resistência osmótica aumenta tanto na talassemia quanto na anemia falciforme d) a comprovação de níveis elevados de HbF é essencial para o diagnóstico de talassemia 27 Numerosas condições clínicas podem causar anemias hemolíticas. Dentre as abaixo, a que é decorrente de defeito eritrocitário adquirido é a: a) síndrome mielodisplásica b) anemia hemolítica autoimune c) anemia por deficiência de G6PD d) hemoglobinúria paroxística noturna 28 Sobre o diagnóstico e o tratamento do plasmocitoma solitário do osso, é correto afirmar que: a) anemia e insuficiência renal ocorrem em 30% dos casos b) talidomida e dexametasona, em doses altas, constituem o tratamento sistêmico atual c) ossos longos são mais comumente acometidos, sendo raro o envolvimento de vértebras e arcos costais d) pico monoclonal na eletroforese de proteínas ou na imunofixação pode ser encontrado em 20-70% dos pacientes 7

8 29 Um judeu askenazi foi encaminhado ao ambulatório de hematologia com suspeita de policitemia vera. Durante a investigação, foi identificado um critério maior para o diagnóstico dessa doença mieloproliferativa, a saber: a) níveis séricos reduzidos de eritropoietina b) presença de alteração genética clonal, com exceção de bcr-abl c) biópsia de medula óssea com hipercelularidade da linhagem eritroide d) biópsia de medula óssea com hipercelularidade das linhagens eritroide, granulocítica e megacariocítica 30 A anormalidade cromossômica menos comum na leucemia linfocítica crônica, presente geralmente na doença em estágio avançado, é: a) 17p 13.1 b) del13q c) trissomia Cr12 d) del 11q 22.3-q Os reticulócitos são hemácias imaturas, ainda contendo uma malha reticular de RNA ribossômico. Em pacientes com anemia perniciosa não tratada, sua contagem absoluta, em células por microlitro, mais frequentemente é: a) menor que b) menor que c) maior que d) maior que Reticulocitose, esplenomegalia e icterícia, secundárias à hemólise crônica, são comuns nas deficiências enzimáticas eritrocitárias da via glicolítica de Embden- Meyerhof. Na maioria dos casos, a principal causa é um deficit de: a) ATPase b) hexoquinase c) piruvato quinase d) glicose 6-fosfato desidrogenase 8

9 33 A síndrome 5q- caracteriza-se pela deleção isolada do braço longo do cromossoma 5, sendo mais comum em mulheres. Ela constitui um subtipo específico no rol das mielodisplasias. Um outro dado relevante, em relação a essa síndrome, é que: a) o prognóstico é ruim, com sobrevida média inferior a três anos b) a principal droga para o tratamento é, atualmente, a lenalidomida c) a evolução para leucemia mieloide aguda é habitual em cerca de 30% dos casos d) a deleção ocorre no mesmo locus cromossomial da leucemia mieloide aguda com del 5q- 34 Dentre as alternativas abaixo, a hipótese menos provável no diagnóstico diferencial de infiltrado intersticial pulmonar no paciente imunocomprometido é: a) aspergilose b) edema pulmonar c) viroses respiratórias d) pneumonia por pneumocystis 35 A mielofibrose idiopática é uma doença rara que costuma acometer indivíduos acima dos 65 anos de idade. Em relação aos estágios avançados dessa enfermidade, uma afirmativa incorreta é: a) baço aumentado ocorre habitualmente b) fibrose na medula óssea constitui um achado típico c) hepatomegalia está presente em todos os pacientes d) hemácias em lágrima são identificadas no sangue periférico 36 Dentre os achados abaixo, indique o que não é compatível com a fase acelerada da leucemia mieloide crônica. a) trombocitose persistente b) trombocitopenia mantida c) evolução citogenética clonal d) redução no número de basófilos no sangue periférico 9

10 37 A trombocitose essencial, entidade nosológica rara em crianças e mais comum em idosos, está associada a maior risco de episódios trombóticos e hemorrágicos. Em relação aos critérios sugeridos para o seu diagnóstico, assinale a opção falsa: a) a exclusão de outras neoplasias mieloides b) exclusão de causas para trombocitose reacional c) contagem de plaquetas mantida > 600 x 10 9 /L d) a presença de mutação adquirida (JAK 2 ou MPL) 38 Anemia hemolítica, icterícia intermitente e esplenomegalia são manifestações habituais na microesferocitose hereditária. Nessa doença hematológica, há deficiência de algumas proteínas da membrana eritrocitária, dentre as quais se incluem: a) espectrina e anquirina b) aducina e banda 3 (AE1) c) trombomodulina e G3PD d) proteína 4.2 e glicoforina B 39 Dentre as alterações hereditárias abaixo, a que não está associada ao estado prétrombótico é: a) aumento dos níveis de inibidor do fator tecidual b) resistência à proteína C ativada (fator V de Leiden) c) deficiência de proteína S d) disfibrinogenemia 40 Sobre a deficiência de G6PD, anemia hemolítica congênita por deficiência enzimática frequente, assinale a alternativa correta: a) o uso de doxorrubicina não está implicado em hemólise b) é doença ligada ao X, e apenas mulheres homozigotas manifestam a doença c) em casos complicados por meta-hemoglobinemia, o uso de azul de metileno deve ser evitado d) ocorre hemólise intravascular, e a ausência de corpúsculos de Heinz nas hemácias, praticamente, descarta o diagnóstico 10