UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ SETOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE HOSPITAL DE CLÍNICAS DIRETORIA DE ENSINO E PESQUISA Edital n 06/2014 HC - Edital n 01/2014 HT Prova Específica 09/11/ Hematologia Transplante de Medula Óssea INSTRUÇÕES 1. Aguarde autorização para abrir o caderno da prova. 2. Confira, abaixo, seu número de protocolo e nome. Assine no local indicado. 3. A interpretação das questões é parte do processo de avaliação, não sendo permitidas perguntas aos aplicadores de prova. 4. Nesta prova, as questões são de múltipla escolha com cinco alternativas cada uma, sempre na sequência a, b, c, d, e, das quais somente uma deve ser assinalada. 5. Ao receber o cartão-resposta, examine-o e verifique se o nome nele impresso corresponde ao seu. Caso haja irregularidade, comunique-a imediatamente ao aplicador de prova. 6. O cartão-resposta deverá ser preenchido com caneta esferográfica preta, tendose o cuidado de não ultrapassar o limite do espaço para cada marcação. 7. No cartão-resposta, a marcação de mais de uma alternativa em uma mesma questão, rasuras e o preenchimento além dos limites do círculo destinado para cada marcação poderão anular a questão. 8. Não haverá substituição do cartão-resposta por erro de preenchimento. 9. Não serão permitidas consultas, empréstimos e comunicação entre candidatos, bem como o uso de livros, apontamentos e equipamentos, eletrônicos ou não, inclusive relógio. O não cumprimento dessas exigências implicará a exclusão do candidato deste concurso. 10. Não será permitido ao candidato manter em seu poder relógios, aparelhos eletrônicos (BIP, telefone celular, tablet, calculadora, agenda eletrônica, MP3 etc.), devendo ser desligados e colocados OBRIGATORIAMENTE no saco plástico. Caso essa exigência seja descumprida, o candidato será excluído do concurso. 11. Ao concluir a prova, permaneça em seu lugar e comunique ao aplicador de prova. Aguarde autorização para devolver o caderno da prova e o cartão-resposta, devidamente assinados, e a ficha de identificação. 12. O tempo para o preenchimento do cartão-resposta está contido na duração desta prova. 13. Se desejar, anote as respostas no quadro abaixo, recorte na linha indicada e leveo consigo. Específica DURAÇÃO DESTA PROVA: 4 HORAS INSCRIÇÃO TURMA NOME DO CANDIDATO ASSINATURA DO CANDIDATO... RESPOSTAS

2 2 Utilize os dados abaixo para ter acesso ao seu desempenho individual no site do NC ( nº de inscrição: senha de acesso:

3 Com relação às síndromes mielodisplásicas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas: ( ) A síndrome do 5q - tem prognóstico ruim. ( ) Há aumento da produção de fator de necrose tumoral e da metilação do DNA. ( ) Imunossupressão com ciclosporina pode ser utilizada em casos de SMD hipoplásica com boas respostas. ( ) Uso de baixas doses de citarabina são inferiores em resposta e sobrevida a uso de hipometilantes. ( ) Quimioterapia deve ser sempre utilizada em pacientes com alto risco segundo o IPSS (índice prognóstico internacional). Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) V V F V F. b) F V V V F. c) F F V V V. d) V F V F F. e) V V F F V Com relação às leucemias mieloides agudas e os genes que nelas podem estar alterados, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. 1. Leucemia mieloide aguda FAB-M3, t (15,17). 2. Leucemia mieloide aguda cariótipo normal. 3. Leucemia mieloide aguda FAB M4 com eosinofilia, inv (16). 4. Leucemia mieloide aguda FAB M2, t(8,21). 5. Leucemia mieloide aguda com 11q23. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta da coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e) ( ) MLL. ( ) PML-RARA. ( ) NPM1, FLT3-ITD. ( ) AML/ETO ou CBF alfa. ( ) MHY11-CBF beta Com relação às leucemias crônicas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas: ( ) A leucemia mieloide crônica (LMC) é causada pela translocação entre os cromossomos 8 e 22, gerando o gene híbrido BCR-ABL. ( ) A leucemia mieloide crônica em fase crônica é quase sempre oligossintomática, e o diagnóstico é frequentemente feito em exames de rotina. ( ) A leucemia linfocítica crônica apresenta classicamente como marcadores de membrana CD19, CD 20 e CD3. ( ) A leucemia mieloide crônica atípica se caracteriza pela presença de displasia além da presença do gene BCR-ABL. ( ) A leucemia mielomonocítica juvenil apresenta características laboratoriais semelhantes à leucemia mielomonocítica crônica, mas ocorre em crianças e há monossomia do cromossomo 7. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) V V V F V. b) F V V F F. c) V F F V V. d) V F V V F. e) F V F F V Paciente do sexo feminino com 60 anos de idade com quadro de dor intensa em região lombar após realizar tarefas domésticas. Hemograma apresenta Hb 9,5 g/dl, com presença de rouleaux eritrocitário. Leucócitos 6000, sem células imaturas, e plaquetas /mm 3. Radiografia de coluna lombar mostra presença de lesões líticas e fratura patológica em nível de L5. Eletroforese de proteína apresenta pico monoclonal na região gama. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta. a) O manejo inicial deve ser feito com estabilização da coluna e anti-inflamatórios. b) Os exames complementares devem incluir: dosagem de cálcio, ureia, creatinina e cintilografia óssea. c) O tratamento inicial dessa paciente deve incluir um agente alquilante, já que ela não é candidata a transplante autólogo. d) O tratamento inicial dessa paciente deve incluir inibidores de proteassoma. e) O transplante alogênico está indicado na estratégia de tratamento dessa paciente.

4 4 *05 - Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresenta queixa de manchas roxas na pele e sangramento nasal e gengival discretos. Sem outras alterações ao exame físico. O hemograma demonstra uma Hb de 12,0 g/dl, VCM 80, leucócitos 6.000/mm 3 e plaquetas 7.000/mm 3. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa INCORRETA. a) O tratamento inicial deve ser transfusão de 01 unidade de aférese de plaquetas. b) Em caso de falha do corticoide, deve-se proceder ao uso de vincristina. c) O tratamento inicial consiste no uso de prednisona 1 mg/kg/dia. d) Não há indicação de esplenectomia, pois o baço não é palpável ao exame. e) Não devem ser utilizados inibidores de fibrinólise nesse caso As cadeias de aminoácidos das hemoglobinas HbA, HbF e HbA2 são, respectivamente: a) alfa2-alfa2 beta2-gama2 beta2-delta2. b) alfa2-beta2 alfa2-gama2 alfa2-delta2. c) beta2-beta2 beta2-delta2 beta2-gama. d) alfa2-delta2 alfa2-alfa2 alfa2-gama2. e) alfa2-gama2 alfa1-beta2 alfa2-alfa2. As questões 07 e 08 referem-se ao seguinte caso clínico: Um paciente de 23 anos atendido na Unidade de Saúde foi enviado para investigação apresentando uma história de 3 meses de evolução de aumento de linfonodos cervicais e febre, cefaleia, sudorese noturna e emagrecimento >10% do peso. Ao exame, tinha bom estado geral, os linfonodos tinham 3 a 4 centímetros de diâmetro, confluentes e aderidos aos planos profundos na região cervical bilateral e axilares, com ausência de visceromegalias Com relação a esse paciente, considere os seguintes exames para investigação e estadiamento: 1. Tomografia computadorizada de crânio. 2. Hemograma, plaquetas, tomografia computadorizada de tórax e abdômen. 3. Biópsia de linfonodo. 4. Biópsia de medula óssea. 5. Cintilografia óssea. Considerando as informações sobre a paciente, seriam necessários os exames apresentados nos itens: a) 1 e 2 apenas. b) 2, 3 e 4 apenas. c) 2, 3, 4 e 5 apenas. d) 1, 4 e 5 apenas. e) 1, 2 e 3 apenas No caso descrito, considerando que havia envolvimento apenas da cadeia supradiafragmática, qual o estadiamento clínico? a) 1A. b) 1B. c) 2A. d) 2B. e) 3A Em relação aos linfomas, assinale a alternativa correta. a) O linfoma de Burkitt tem forma endêmica no Japão. b) O linfoma HTLV-1 está relacionado com a população negra na África. c) O linfoma de Hodgkin tem origem nos linfócitos T. d) Na doença de Hodgkin, o subtipo histológico depleção linfocítica é o mais comum. e) O linfoma folicular tem hiperexpressão da proteína Bcl Paciente do sexo masculino, 25 anos de idade, sentiu desconforto em hipocôndrio esquerdo ao deitar-se e procurou um médico. Seu hemograma evidenciava: Hb 10,0 g/dl, leucócitos /mm 3 (basófilos 1%, eosinófilos 2%, blastos 1%, mielócitos 5%, metamielócitos 15%, bastões 11%, segmentados 65%) e plaquetas /mm 3. Ao exame físico, o paciente apresentava esplenomegalia a 7 cm do rebordo costal esquerdo. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta. a) A citogenética de medula óssea necessita ser realizada para o diagnóstico. b) Inibidores de tirosinoquinase de segunda geração não devem ser utilizados. c) O paciente em questão encontra-se com doença em fase acelerada, devido à leucocitose, esplenomegalia e presença de blastos em sangue periférico. d) A determinação do escore de Sokal deve ser feita após o tratamento do paciente com hidroxiureia. e) Na prática clínica, o tratamento com inibidores de tirosinoquinase pode ser descontinuado tão logo se alcance negatividade do BCR-ABL por PCR. * Questão anulada, portanto todos os candidatos serão pontuados.

5 Sobre o tratamento da mielofibrose primária, assinale a alternativa INCORRETA. a) O ruxolutinibe pode ser usado na ausência da mutação no gene JAK2-V617F. b) O transplante alogênico de medula óssea apresenta alta mortalidade relacionada ao tratamento em pacientes com condicionamento mieloablativo. c) O uso de inibidores de JAK1/JAK2 é um bom tratamento para alívio dos sintomas, porém sem efeito na sobrevida. d) Pode ser realizada esplenectomia pré-transplante alogênico em pacientes com baço maior ou igual a 20 cm do rebordo costal esquerdo. e) Talidomida não deve ser utilizada em pacientes com antecedentes de trombose Paciente do sexo feminino, 25 anos de idade, apresenta quadro de epistaxe, sangramento em gengivas e presença de petéquias e equimoses em pele, bem como sangramento transvaginal importante. O hemograma evidenciava: Hb: 6,5 g/dl, leucócitos 1200/mm 3 e plaquetas: Presença de 1% de blastos. O aspirado de medula óssea apresentava 80% de blastos hipergranulares e presença de fagot cells (bastonetes de Auer em paliçada). Sobre o diagnóstico mais provável, é correto afirmar: a) O ácido transretinoico (ATRA) deve ser imediatamente iniciado e corrige sozinho a coagulopatia, sem necessidade de outras medidas. b) O sangramento se deve à plaquetopenia, e o TAP e TTPA provavelmente estão normais. c) O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas deve ser realizado em primeira remissão. d) A positividade na pesquisa do gene PML-RAR por PCR após o tratamento se correlaciona com recidiva e deve orientar as fases seguintes do tratamento. e) O trióxido de arsênico só pode ser utilizado em casos refratários Paciente de 42 anos de idade, feminina, vem à consulta com queixas de fraqueza, tonturas, sonolência, palpitações. Ao exame físico, encontra-se pálida, taquicárdica e ictérica. Hemograma: Hb = 6,0 g/dl; VG = 20; VCM = 104; reticulócitos = 8%; leucócitos = 4220; linfócitos = 45%; monócitos = 4%; metamielócitos = 1%; bastonetes = 16%; segmentados = 34%; eritroblastos = 6%; plaquetas = Testes de Coombs direto e indireto positivos. Eletroforese de hemoglobina normal. Com base no caso descrito, considere as seguintes afirmativas: 1. O diagnóstico de talassemia major deve ser considerado. 2. Esse paciente apresenta uma causa intrínseca de hemólise. 3. Os anticorpos identificados reagem a calor e são geralmente do tipo IgM. 4. Esse diagnóstico pode ser induzido por drogas como metildopa. 5. São utilizadas drogas imunossupressoras no tratamento desse paciente. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 4 e 5 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 1, 2 e 4 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 3, 4 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 1, 2 e 5 são verdadeiras Com relação ao metabolismo do ferro, assinale a alternativa correta. a) O ferro medicinal é afetado pela acloridria e por taninos. b) Quando os estoques de ferro tornam-se depletados, o ferro sérico e a saturação da transferrina aumentam e a concentração da transferrina diminui. c) São medicamentos e alimentos que reduzem a absorção do ferro: chá e suplementos de cálcio. d) Quando as novas células vermelhas com deficiência do ferro são maiores que as mais velhas, então a RDW (red cell distribution width) começa a diminuir. e) Hemoglobinúria crônica, hemólise por válvula mecânica e HPN (hemoglobinúria paroxística noturna) não são causas de depleção de ferro Sobre a anemia falciforme, considere as seguintes afirmativas: 1. Há uma alteração na quantidade de hemoglobina produzida. 2. Na forma heterozigota, encontramos a hemoglobina AS. 3. Há uma hipóxia tecidual, causando dor intensa nos pacientes em crises agudas. 4. Trata-se de hemoglobinopatia adquirida. 5. O aumento da hemoglobina fetal é benéfico, pois reduz a proporção de hemoglobina S. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 1 e 3 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 2, 4 e 5 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 1 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1, 3 e 4 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 2, 3 e 5 são verdadeiras.

6 Considere o seguinte caso clínico: Paciente de 23 anos, masculino, agricultor, interna no serviço de emergência por febre de 40 graus centígrados, petéquias, equimoses, gengivorragia e palidez. Hemograma: Hb = 6,0 g/dl, VG = 18, VCM = 89, reticulócitos = 0,1%, leucócitos = 1220, linfócitos = 80%, monócitos = 5%, bastonetes = 5%, segmentados = 5%, plaquetas = Medula óssea revela-se severamente hipocelular, com substituição gordurosa. Assinale a alternativa correta. a) O sangramento gastrointestinal por plaquetopenia é o mais frequente e fatal. b) Há evidência de correlação do uso de dipirona e anemia aplástica severa. c) O transplante de medula óssea alogênico é superior à imunossupressão em casos de anemia aplástica muito severa. d) As transfusões de plaquetas e hemácias devem ser abundantes, para evitar desfecho fatal. e) Os níveis de plaquetas, neutrófilos e reticulócitos que classificam anemia aplástica como sendo severa são, respectivamente, 2 dos 3 seguintes critérios: <10.000, <1000, <0,1% Com relação à coagulação, assinale a alternativa INCORRETA. a) As plaquetas formam imediatamente um tampão plaquetário no local da lesão. Essa é a chamada hemostasia primária. b) A hemostasia secundária acontece quando os componentes do plasma chamados fatores de coagulação respondem (em uma complexa cascata de reações) para formar fios de fibrina, que fortalecem o tampão plaquetário. c) Em um indivíduo normal, a coagulação é iniciada dentro de 20 segundos após ocorrer dano às células endoteliais. d) O fator tecidual se liga ao fator VII presente no plasma, iniciando a coagulação. e) A coagulação ocorre através das plaquetas que se aderem e são ativadas pelo colágeno do endotélio do vaso sanguíneo exposto Paciente de 45 anos de idade, admitido no hospital com astenia, febre e sangramento gengival. Hemograma demonstra Hb = 5,0 g/dl, leucócitos 900 (com 120 neutrófilos) e plaquetas Medula óssea hipocelular, com substituição gordurosa. A respeito do provável diagnóstico, é correto afirmar: a) Os andrógenos são ineficazes, a não ser em caso de aplasia eritroide. b) O número de transfusões prévias interfere negativamente na sobrevida no transplante de células-tronco hematopoéticas. c) Corticosteroides em doses altas devem ser utilizados como tratamento inicial e, se houver falha, associados a outros imunossupressores. d) As infecções virais são as mais comuns nesses pacientes. e) O uso de dipirona está etiologicamente ligado ao desenvolvimento de anemia aplástica Um paciente com 60 anos de idade, dor em arcos costais, anemia, creatinina de 3,0 mg/dl, cálcio de 11,0, eletroforese de proteínas com pico monoclonal IgG de 5,0 g/dl e medula óssea infiltrada por 12% de plasmócitos. As radiografias de esqueleto apresentam lesões líticas, com fraturas patológicas em arcos costais direitos e esquerdos. Com base nesse caso, considere as seguintes afirmativas: 1. Altas doses de quimioterapia com resgate de células-tronco autólogas devem estar no planejamento do tratamento desse paciente. 2. O inibidor de proteassoma é o tratamento inicial de escolha. 3. Os bisfosfonatos não têm ação, uma vez que a perda óssea é grave. 4. O Pet-scan é indispensável para avaliar a extensão da doença. 5. Se o paciente tiver alteração no cromossomo 13, deve ser submetido a transplante alogênico. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 2, 3 e 5 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 1, 4 e 5 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 1 e 2 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 3 e 4 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 1, 2 e 3 são verdadeiras Os itens a seguir fazem a associação entre algumas doenças e os respectivos prognósticos negativos. Identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) essas correlações. ( ) Leucemia mieloide aguda Isocromossomo 17. ( ) Leucemia linfoide aguda t(12,21). ( ) Leucemia linfoide crônica Deleção do braço curto do cromossomo 17 (17p -) por FISH. ( ) Síndrome mielodisplásica 11q23. ( ) Leucemia mieloide crônica BCR-ABL positivo. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) V V F F V. b) F V V F F. c) V F F V V. d) V F V V V. e) F F V V F.

7 7 As questões 21 e 22 referem-se ao seguinte caso clínico: Paciente com 70 anos tem história de anemia e plaquetopenia há 1 ano, com necessidade de transfusão de hemocomponentes. Apresenta agora: hemograma: Hb = 4 g/dl, leucócitos 4000/mm 3, plaquetas , aspirado de medula óssea hipercelular, com déficit maturativo e pontes intercromatínicas em série eritroide. Série granulocítica: ausência de grânulos em neutrófilos, núcleos com atipias. Presença de 20% de blastos Qual o diagnóstico mais provável segundo a classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS)? a) Leucemia mieloide aguda secundária a mielodisplasia. b) AREB-T (anemia refratária com excesso de blastos em transformação). c) Síndrome 5q-. d) Leucemia mielomonocítica crônica. e) Citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens Com base nos dados apresentados, assinale a alternativa correta. a) O paciente deve receber quimioterapia convencional com citarabina e daunorrubicina. b) O uso de hipometilantes não está indicado, devido ao número de blastos. c) O transplante autólogo deve ser feito como consolidação. d) O transplante alogênico está contraindicado. e) A avaliação das comorbidades deve ser feita para o planejamento do tratamento É indicação inequívoca de realização de transplante alogênico: a) paciente de 05 anos com leucemia linfoide aguda. b) paciente de 20 anos com anemia aplástica severa. c) paciente de 20 anos com leucemia mieloide aguda em primeira remissão. d) paciente de 60 anos com leucemia linfocítica crônica. e) paciente de 60 anos com mieloma múltiplo em recaída após velcade, ciclofosfamida e dexametasona. As questões 24 e 25 referem-se ao seguinte caso clínico: Paciente de 55 anos com hemograma demonstrando Hb = 12, leucócitos (21% basófilos, 2% blastos, 1% promielócitos, 2% mielócitos, 5% eosinófilos, 10% metamielócitos, 12% bastões e 47% segmentados). Plaquetas /mm 3. Ao exame físico, o baço media 20 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Cariótipo demonstrava vinte metáfases com presença do cromossomo Philadelphia. Foi iniciado hidroxiureia e alopurinol e após 30 dias o paciente apresentava Hb = 11, leucócitos (20% basófilos, 1% eosinófilos, 12% bastões e 68% segmentados). Plaquetas /mm 3. Baço a 11 cm do RCE Assinale a alternativa correta, segundo os critérios da OMS. a) Trata-se de um paciente em fase crônica com Sokal alto. b) O paciente deve receber transplante alogênico como tratamento inicial. c) O paciente encontra-se em fase acelerada, segundo os critérios da OMS, e deve receber inibidores de tirosinoquinase como tratamento inicial. d) A probabilidade de resposta aos inibidores de tirosinoquinase é de 30% em casos nessa fase de doença. e) Transplante alogênico deve ser realizado nesse paciente independentemente da resposta ao inibidor de tirosinoquinase Com base nos dados apresentados, assinale a alternativa correta. a) O paciente está em fase acelerada, devido à esplenomegalia. b) Após uso de imatinibe, se a razão BCR-ABL/ABL(IS) em um ano de tratamento for de 0,3%, deve-se realizar transplante de medula óssea alogênico. c) O paciente deve receber inicialmente inibidores de tirosinoquinase de segunda geração, pois desse modo há maior probabilidade de sobrevida global. d) Em caso de resistência aos inibidores de tirosinoquinase, há indicação de realização de citogenética. e) Se for identificada mutação no domínio da quinase, o medicamento deve ser substituído independentemente do tipo de resposta alcançado São indicações possíveis de transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo, EXCETO: a) linfoma de Hodgkin em segunda remissão. b) mieloma múltiplo com resposta parcial muito boa. c) linfoma não Hodgkin de grandes células recidivado. d) mielodisplasia risco intermediário 2. e) leucemia linfoide aguda Ph positiva em remissão molecular após uso de inibidores de tirosinoquinase.

8 Hepatopata crônico apresentando equimoses e sangramento ativo grave, TAP 26 segundos (RNI = 2). Qual o melhor hemoderivado a ser utilizado? a) Plasma fresco. b) Crioprecipitado. c) Plasma normal. d) Sangue total. e) Complexo trombínico liofilizado São fatores de risco para doença enxerto contra hospedeiro após transplante de medula óssea, EXCETO: a) idade avançada. b) incompatibilidade HLA. c) idade >50 anos. d) uso de células-tronco de sangue periférico. e) doador do sexo masculino para receptor do sexo feminino Sobre as infecções em pacientes neutropênicos, é correto afirmar: a) Não há evidência em favor do uso profilático de antifúngicos. b) Na persistência de febre, deve ser utilizada vancomicina empiricamente. c) Em caso de febre, devem-se usar de imediato antibióticos de largo espectro (carbapenêmicos, piperacilina-tazobactam etc.). d) Infecção por citomegalovírus é comum nessa fase. e) Em caso de febre, devem ser colhidas hemoculturas apenas através do cateter Sobre as mielodisplasias, assinale a alternativa INCORRETA. a) Há tendência a evolução para leucemia. b) Não há aumento de apoptose. c) Os três principais fatores de risco para sobrevida são: número de blastos, número de citopenias e cariótipo de alto risco. d) As células apresentam alteração de forma e função. e) Cariótipo complexo é característica de mau prognóstico A maioria das hemoglobinopatias tem como patogenia: a) simples trocas de aminoácidos. b) deleções cromossômicas. c) inversões cromossômicas. d) translocações cromossômicas. e) duplicações cromossômicas A alteração citogenética comum no clone Ph negativo em pacientes com leucemia mieloide crônica em uso de inibidores de tirosinoquinase é: a) t(15,17). b) t(8,14). c) cromossomo Philadelphia duplo. d) monossomia do cromossomo 5. e) trissomia do cromossomo Com relação aos novos tratamentos para doenças onco-hematológicas ou hematológicas benignas, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. 1. Linfoma de Hodgkin. 2. Leucemia linfoide aguda B. 3. Hemoglobinúria paroxística noturna. 4. Linfoma da zona do manto. 5. Mieloma múltiplo. ( ) Carlfizomibe. ( ) Blinatumomabe. ( ) Ibrutinibe. ( ) Eculizumabe. ( ) Brentuximabe. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta da coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e)

9 Sobre os fatores prognósticos nas leucemias mieloides agudas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas: ( ) Nos pacientes com cariótipo normal, aqueles com mutação NPM1 são de melhor prognóstico. ( ) Anormalidades complexas só conferem mau prognóstico se incluírem alterações do cromossomo 7. ( ) Pacientes com FLT3-ITD mutado têm melhor sobrevida, independentemente do cariótipo. ( ) Pacientes com translocação 15,17 devem receber transplante autólogo em primeira remissão. ( ) Pacientes com translocação 8,21 e inversão de 16 devem receber apenas quimioterapia, sem necessidade de transplante. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) F V V V F. b) V V F F V. c) F F V V V. d) V F F F V. e) V V F F F Em relação às doenças mieloproliferativas Ph negativas, é correto afirmar: a) A mutação JAK2-V617F está presente em 90-95% dos casos de mielofibrose. b) A mutação JAK2-V617F está presente em 50% dos casos de policitemia vera. c) Pacientes com mielofibrose de risco alto ou intermediário 2 devem ser tratados apenas com ruxolutinibe. d) Anagrelide deve ser utilizado como tratamento inicial para pacientes com trombocitemia essencial JAK2-V617F positivos. e) Esplenomegalia >20 cm é fator de risco para realização de transplante alogênico Sobre o fator V de Leiden, assinale a alternativa correta. a) Fator sintetizado no fígado dependente da vitamina K. b) Fator mutante resistente à proteína C ativada. c) Tem importância na ativação do fator de von Willebrand. d) Cofator para a vitamina C. e) Foi descrito pelo Dr. Leiden em Paciente de 25 anos de idade, sexo feminino, admitida com quadro de tosse e febre. Exame físico sem linfonodomegalias ou esplenomegalia. Realizou RX de tórax, que evidenciou extensa massa mediastinal. Foi submetida a mediastinoscopia com biópsia e o diagnóstico de linfoma de Hodgkin foi realizado. Sobre essa paciente, é correto afirmar: a) Esse diagnóstico está relacionado ao vírus HHV8. b) Radioterapia está contraindicada nessa situação. c) É provável que o subtipo histológico seja esclerose nodular. d) O estadiamento do paciente é IV B. e) O tratamento inicial utilizado tem como base a mostarda nitrogenada (MOPP-ABV) Sobre a leucemia linfoide aguda, assinale a alternativa INCORRETA. a) A hipodiploidia é característica de bom prognóstico. b) É a leucemia aguda mais frequente na criança. c) A translocação (9,22) tem implicação prognóstica mesmo na era dos inibidores de tirosinocinase. d) Idade, leucócitos > e fenótipo T são características de mau prognóstico. e) A doença residual mínima positiva corrobora a indicação de transplante alogênico Sobre a leucemia linfoide crônica, é correto afirmar: a) A imunofenotipagem mostra células CD5+, CD19, CD20, CD22, CD23, CD200 e imunoglobulinas de membrana. b) A síndrome de Richter, fase evolutiva da LLC, ocorre em praticamente todos os casos. c) >2000 linfocitos/mm 3 é um critério diagnóstico. d) Binet C corresponde a três ou mais áreas de envolvimento linfoide. e) Del 17p e expressão de ZAP 70 são características de baixo risco É uma característica da anemia hemolítica autoimune por autoanticorpos quentes: a) ser refratária a corticoides quando secundária a leucemia linfoide crônica. b) o autoanticorpo patogênico ser frequentemente do tipo IgM. c) ser chamada de síndrome de Evans quando associada com leucopenia. d) apresentar redução acentuada da haptoglobina. e) o mecanismo de hemólise ser predominantemente extravascular Sobre os linfomas não Hodgkin, assinale a resposta INCORRETA. a) Ao diagnóstico 70 a 80% dos linfomas foliculares terão estadiamento de Ann Arbor de II-IV. b) O Helycobacter pylori está associado ao linfoma tipo MALT do intestino delgado. c) O linfoma folicular corresponde a 70% dos linfomas indolentes. d) 60 a 70% dos pacientes com linfoma linfoblástico T têm comprometimento mediastinal. e) A alteração citogenética típica do linfoma de manto é a t (11,14).

10 O mieloma múltiplo é uma neoplasia dos linfócitos B. No estádio III (International Staging System), o paciente apresenta: 1. Lesões osteolíticas disseminadas. 2. β2 microglobulina >5,5 mg/l. 3. Alterações na cintilografia óssea com hipercaptação e lesões osteoblásticas. 4. Albumina <3 g/dl. 5. Creatinina >2. Está/estão correto(s) o(s) item(ns): a) 2 apenas. b) 4 apenas. c) 1, 2 e 5 apenas. d) 2, 3 e 4 apenas. e) 1, 3, 4 e 5 apenas Considere o seguinte quadro, com os dados de 5 pacientes: SEXO MASC FEM FEM MASC MASC Paciente A B C D E Hb (g/dl) 14,0 7,0 8,3 9,1 9,3 VG (%) 42,0 22,2 26,9 29,4 29,1 VCM (fl) 85,0 64,3 72,1 73,2 105 HCM (ps) 29,4 20,3 22,3 23,5 23,5 CHCM (g/dl) 33,3 31,5 30,9 30,9 32,9 Ferritina sérica (ng/dl) Ferro sérico (ng/dl) CTLF % Saturação A partir dos dados apresentados, assinale a alternativa correta. a) O paciente B deve ter uma doença crônica e sua anemia deve ser controlada com o tratamento dessa doença. b) O teste de fragilidade osmótica pode auxiliar no diagnóstico do paciente D. c) Mielodisplasia ou deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico são diagnósticos diferenciais possíveis no paciente E. d) O paciente A tem quadro compatível com talassemia major. e) A causa mais comum da anemia no paciente C é perda gastrointestinal A confirmação do diagnóstico de linfoma da zona do manto através da imuno-histoquímica é feita pela expressão de: a) CD 23. b) CD 20. c) Td. d) CD 10. e) ciclina D Qual é a síndrome trombofílica hereditária mais comum? a) Deficiência de proteína C. b) Deficiência de antitrombina III. c) Deficiência de proteína S. d) Fator V de Leiden. e) Protrombina mutante F2G20210A Sobre o diagnóstico e o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna, é correto afirmar: a) O mais preciso teste diagnóstico é o teste de Ham/Sacarose. b) Há mutação no gene PIG-A, com redução de sensibilidade ao complemento. c) O corticoesteroide é tratamento de escolha para esses pacientes. d) O eculizumabe é um anticorpo monoclonal quimérico que bloqueia o CD55. e) Pacientes com clone >50% devem ser anticoagulados São complicações de longo prazo após transplante de células-tronco hematopoéticas: a) Doença do enxerto contra hospedeiro aguda, doença do enxerto contra hospedeiro crônica e hipogonadismo. b) Hipotireoidismo, segunda neoplasia e esterilidade. c) Deficiência de vitamina D, infecções virais e câncer de pele. d) Doença do enxerto contra hospedeiro crônica, mucosite e síndrome obstrutiva sinusoidal. e) Cistite hemorrágica, infecções bacterianas e amenorreia.

11 Paciente de 70 anos de idade, sexo feminino, vem com quadro de astenia e perda de peso. Hemograma: Hb = 8,5, VCM = 100, leucócitos 2000, com 30% de neutrófilos, plaquetas = Na medula óssea, presença de hipogranulação nos elementos da série mieloide, com 2% de blastos. Presença de assincronismo de maturação nos elementos da série eritroide, degranulação dos neutrófilos e megacariócitos hipolobulados. Citogenética com cinco metáfases apresentando deleção do braço longo do cromossomo 7. O diagnóstico mais provável segundo a OMS e o risco da paciente (IPSS) são, respectivamente: a) Mielodisplasia; anemia refratária risco baixo. b) Mielodisplasia; anemia refratária com excesso de blastos I risco alto. c) Mielodisplasia; anemia refratária com excesso de blastos I risco intermediário. d) Mielodisplasia; citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens risco intermediário. e) Mielodisplasia; citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens risco baixo Paciente de 70 anos com quadro de prurido importante e desconforto abdominal. Ao exame físico: pletora facial, escoriações cutâneas difusas, esplenomegalia (5 cm do RCE). Hemograma: Hb = 20, VG = 60, VCM = 87, leucócitos , plaquetas Antecedentes de hipertensão arterial. Sobre o diagnóstico mais provável, é correto afirmar: a) Paciente apresenta doença de baixo risco para eventos trombóticos. b) O tratamento indicado é somente sangria periódica. c) A mutação no gene JAK2-V617F está presente em 95-99% dos pacientes. d) Não há necessidade de pesquisar o gene BCR-ABL. e) A dosagem de eritropoetina estará provavelmente alta nesse paciente Quanto às doenças linfoproliferativas, considere as seguintes afirmativas: 1. A celularidade mista é o subtipo histológico mais comum na doença de Hodgkin. 2. Uma das principais características dos linfomas é a destruição cito-arquitetural do linfonodo. 3. Nos linfomas de baixo grau, o envolvimento extranodal é frequente. 4. Nos linfomas de baixo grau, há necessidade de iniciar-se urgentemente o tratamento, por risco de deterioração rápida das condições clínicas do paciente. 5. Os linfomas de baixo grau afetam frequentemente pacientes jovens, estando indicado transplante de medula óssea como primeiro tratamento. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 1, 4 e 5 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 2 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1, 3 e 4 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 3, 4 e 5 são verdadeiras.