UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ SETOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE HOSPITAL DE CLÍNICAS DIRETORIA DE ENSINO E PESQUISA Edital n 001/2012 HC - Edital n 001/2012 HT Anos Prova Específica 06/11/ Hematologista Transplante de Medula Óssea INSTRUÇÕES 1. Aguarde autorização para abrir o caderno da prova. 2. Confira, abaixo, seu número de protocolo e nome. Assine no local indicado. 3. A interpretação das questões é parte do processo de avaliação, não sendo permitidas perguntas aos aplicadores de prova. 4. Nesta prova, as questões são de múltipla escolha com cinco alternativas cada uma, sempre na sequência a, b, c, d, e, das quais somente uma deve ser assinalada. 5. Ao receber o cartão-resposta, examine-o e verifique se o nome nele impresso corresponde ao seu. Caso haja irregularidade, comunique-a imediatamente ao aplicador de prova. 6. O cartão-resposta deverá ser preenchido com caneta esferográfica preta, tendose o cuidado de não ultrapassar o limite do espaço para cada marcação. 7. No cartão-resposta, a marcação de mais de uma alternativa em uma mesma questão, rasuras e o preenchimento além dos limites do círculo destinado para cada marcação poderão anular a questão. 8. Não haverá substituição do cartão-resposta por erro de preenchimento. 9. Não serão permitidas consultas, empréstimos e comunicação entre candidatos, bem como o uso de livros, apontamentos e equipamentos, eletrônicos ou não, inclusive relógio. O não-cumprimento dessas exigências implicará a exclusão do candidato deste concurso. 10. Os aparelhos celulares deverão ser desligados e colocados OBRIGATORIAMENTE no saco plástico. Caso essa exigência seja descumprida, o candidato será excluído do concurso. 11. Ao concluir a prova, permaneça em seu lugar e comunique ao aplicador de prova. Aguarde autorização para devolver o caderno da prova e o cartãoresposta, devidamente assinados, e a ficha de identificação. 12. O tempo para o preenchimento do cartão-resposta está contido na duração desta prova. 13. Se desejar, anote as respostas no quadro abaixo, recorte na linha indicada e leve-o consigo. Específica DURAÇÃO DESTA PROVA: 4 HORAS INSCRIÇÃO TURMA NOME DO CANDIDATO ASSINATURA DO CANDIDATO... RESPOSTAS

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3 3 *01 - Numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. 1. Determina a resposta e o potencial da medula óssea. 2. Avalia o depósito e a utilização de um metal essencial. 3. Avalia a heterogeneidade eritrocitária. 4. Determina se os eritrócitos são mais sensíveis à lise que o normal. 5. Identifica síndromes talassêmicas. ( ) Contagem de reticulócitos. ( ) Eletroforese de hemoglobina. ( ) Estudo do metabolismo do ferro. ( ) RDW (rede cell distribution width). ( ) Teste de fragilidade osmótica. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e) Em relação ao diagnóstico diferencial das anemias, assinale a resposta correta. Doenças RDW Ferro sérico CTLF Ferritina sérica HbA2 a) Beta-talassemia Normal Normal Normal Baixo Alto b) Anemia de doença crônica Alto Baixo Normal Alto Baixo c) Anemia ferropriva grave Alto Baixo Alto Baixo Normal d) Anemia megaloblástica Normal Normal Baixo Alto Normal e) Anemia aplástica severa Normal Baixo Normal Normal Normal 03 - Quanto aos antígenos celulares de membrana das células hematopoéticas, é correto afirmar: a) O CD19 é uma fosfoproteína de 95 kd que se expressa apenas nos linfócitos B maduros. b) O CD5 é uma proteína de 67 kd encontrada normalmente em linfócitos T e em uma subpopulação de linfócitos B maduros. c) O CD20 é uma proteína que se expressa durante toda a maturação dos linfócitos B. d) Os antígenos CD7, CD13 e CD33 são normalmente encontrados em neutrófilos maduros. e) O CD10 (CALLA) é a denominação do antígeno leucocitário comum Quanto ao diagnóstico fenotípico das síndromes linfoproliferativas crônicas/linfomas não Hodgkin, é correto afirmar: a) No linfoma do manto, os marcadores CD20 e CD23 costumam ser fortemente positivos. b) No linfoma folicular, o marcador CD10 costuma ser negativo e o BCL2 citoplasmático positivo. c) Na tricoleucemia, os marcadores CD11c e CD25 costumam ser fraco-positivos. d) Na leucemia linfocítica crônica, o marcador CD5 costuma ser positivo e o CD22 costuma ser negativo ou fracamente positivo. e) No linfoma linfoplasmacítico, a imunoglobulina citoplasmática costuma ser fraco-positiva Correlacione as imagens de sangue periférico com os diagnósticos abaixo: ( ) Deficiência de glicose-6-fosfato (G-6-PD), hemólise oxidativa. ( ) Anemia hemolítica microangiopática. ( ) Talassemia major. ( ) Traço talassêmico. ( ) Mielofibrose. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta, de cima para baixo. a) b) c) d) e) * Questão anulada, portanto todos os candidatos serão pontuados.

4 Quanto ao mecanismo normal de hemostasia, é correto afirmar: a) A secreção plaquetária de tromboxane A2, serotonina e epinefrina promove a vasodilatação na primeira fase da hemostasia. b) O fator XIII e os íons cálcio são determinantes para a estabilização e resistência da fibrina. c) A via principal que inicia a coagulação sanguínea é o sistema intrínseco, através da ativação do fator VIIa. d) As células endoteliais também possuem propriedades anticoagulantes, por sintetizarem o fator de Von Willebrand e o PAI-1. e) A hemostasia compreende também um sistema comum que se inicia com a ativação do XIa Correlacione as imagens celulares com os diagnósticos abaixo: ( ) LMA-M4. ( ) LLA-T. ( ) LMA-M3. ( ) LMA-M5. ( ) LLA-L3. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta, de cima para baixo: a) b) c) d) e) Considere as seguintes translocações: 1. t(12;21). 2. t(11;14). 3. t(9;22). 4. t(8;14). 5. t(1;19). Pode(m) ser encontrada(s) na leucemia linfoblástica aguda: a) a translocação do item 5 apenas. b) as translocações dos itens 2 e 4 apenas. c) as translocações dos itens 2, 3 e 4 apenas. d) as translocações dos itens 1 e 3 apenas. e) as translocações dos itens 1, 3 e 5 apenas Sobre as anemias megaloblásticas, considere as seguintes afirmativas: 1. Eritropoese ineficaz é a dificuldade de produção eritrocitária devido à deficiência de DNA na divisão celular dos precursores eritroides. 2. A ingestão inadequada de cobalamina é causa comum de anemia megaloblástica entre os veganos. 3. Anemia perniciosa é a causa mais comum de deficiência de cobalamina. 4. As características da clínica, do hemograma e da medula óssea nas deficiências de cobalamina e ácido fólico são idênticas. 5. A suplementação de cobalamina e ácido fólico no início da gravidez previne a má formação do tubo neural do feto em mais de 50% dos casos. Assinale a alternativa correta. a) Somente a afirmativa 2 é verdadeira. b) Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 1, 2 e 3 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1 e 3 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 1, 3 e 5 são verdadeiras.

5 Uma família compareceu ao laboratório para determinação dos antígenos de histocompatibilidade. Foram obtidos os seguintes resultados: mãe = A24 A29, B38 B45 DR3, DR4; pai = A30 A32, B27 B53, DR2; filho n 1 = A29 A 32, B27 B38, DR3, DR2; filho n 2 = A29 A30, B38 B53, DR3, DR2; filho n 3 = A24 A30, B45 B53, DR4, DR2; filho n 4 = A24 A32, B45 B53, DR4, DR2. Analisando-se a segregação dos haplótipos HLA nessa família, é correto afirmar que: a) os haplótipos da mãe são A29 B38 DR3 e A24 B45 DR4, enquanto os do pai são A30 B27 DR2 e A32 B53 e DR2. b) o filho n 2 recebeu um haplótipo materno recomb inante. c) o filho n 4 recebeu um haplótipo paterno recomb inante. d) o indivíduo n 4 é filho biológico dessa mãe, ma s provavelmente tem outro pai biológico. e) o filho n 4 recebeu um haplótipo materno recomb inante Sobre a síndrome de oclusão sinusoidal (SOS), assinale a alternativa INCORRETA. a) O quadro clínico típico consiste em hepatomegalia dolorosa, ganho de peso e icterícia. b) É essencial que a confirmação histológica seja feita através de biópsia hepática. c) Fatores de risco para a SOS incluem quimioterapia prévia e uso de regimes de condicionamento contendo busulfan especialmente quando combinados com ciclofosfamida. d) Existe, geralmente, aumento da necessidade transfusional nos pacientes com SOS. e) Possíveis diagnósticos diferenciais da SOS são sepse, insuficiência cardíaca, icterícia colestática e doença do enxerto contra o hospedeiro aguda Correlacione a translocação cromossômica, a alteração molecular e a doença: Translocação cromossômica Alteração molecular Doença I t(9;22) A MYC IgH 1 Leucemia de lactentes. II t(4;11) B TEL AML1 2 Leucemia linfoide de linhagem B. III t(12;21) C ABL BCR 3 Linfoma de Burkitt. IV t(8;14) D AF-4 ALL1/MLL/HRX 4 Leucemia mieloide crônica. Assinale a alternative correta. a) I-A-1 II-B-2 III-C-3 IV-D-4 b) I-B-3 II-C-4 III-D-2 IV-A-1 c) I-D-2 II-A-3 III-C-4 IV-B-1 d) I-C-4 II-B-1 III-D-3 IV-A-2 e) I-C-4 II-D-1 III-B-2 IV-A Nas crianças com síndrome de Down, as complicações hematológicas são frequentes. Em relação ao assunto, considere as seguintes afirmativas: 1. A síndrome mieloproliferativa transitória ocorre em 10-25% dos recém-nascidos e está associada a uma alta taxa de remissão espontânea. 2. Nesses pacientes, a leucemia megacarioblástica tem um bom prognóstico quando tratada adequadamente. 3. Os linfomas linfoblásticos são muito frequentes nos recém-nascidos com síndrome de Down % das crianças que desenvolvem a síndrome mieloproliferativa transitória podem evoluir para LMA M7. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 1, 2 e 4 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 2, 3 e 4 são verdadeiras. c) Somente a afirmativa 3 é verdadeira. d) Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 1 e 2 são verdadeiras Em relação à anemia de Fanconi, considere as seguintes afirmativas: 1. A anemia de Fanconi é uma doença rara, geralmente herdada de maneira autossômica recessiva. 2. Nos pacientes que desenvolvem a falência medular, o início dos sintomas hematológicos geralmente ocorre na primeira década de vida. 3. Como não existe instabilidade cromossômica, raramente observamos o desenvolvimento do câncer. 4. Ao exame físico, são comuns manchas café au lait isoladas ou em combinação com outras áreas de hiperpigmentação cutânea. 5. Aproximadamente 25% dos pacientes não têm anormalidades congênitas. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 1, 2 e 3 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 3, 4 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1, 3, 4 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1, 2, 4 e 5 são verdadeiras. e) As afirmativas 1, 2, 3, 4 e 5 são verdadeiras.

6 Uma mãe chega com seu filho de 4 anos ao pronto-socorro do hospital referindo o aparecimento na criança de lesões purpúreas simétricas em braços e pernas, dor abdominal e prostração há aproximadamente 48 horas. A mãe nega sangramentos e refere um quadro viral leve ocorrido 7 dias atrás, tratado apenas com analgésicos comuns. O exame físico apresenta lesões papulares purpúreas em pernas e braços e ausência de visceromegalias. Hemograma normal. Pela história, exame clínico e hemograma, o diagnóstico clínico mais provável é de: a) vasculite leucocitoclástica. b) púrpura por hiperglobulinemia. c) púrpura de Henoch-Scholein. d) telangiectasias. e) púrpura de von Willebrand Em relação a pacientes com diagnóstico de leucemia aguda, é correto afirmar: a) Nas LLA-T de crianças, o transplante deve ser indicado em primeira remissão quando existir leucocitose acima de /ul. b) A radioterapia corporal total não deve ser incluída nos regimes de condicionamento pré-transplante dos pacientes com LLA. c) O transplante é indicado nos pacientes com LMA em primeira remissão se forem portadores de alterações citogenéticas do tipo inv 16, t(8,21) e t(15,17). d) O melhor tratamento para uma criança com LLA que apresenta uma recaída extramedular tardia é o transplante de células-tronco hematopoiéticas. e) O transplante em primeira remissão é indicado nos pacientes com LLA portadores da translocação t(9,22) Sobre os transplantes realizados em pacientes com imunodeficiências congênitas e erros inatos do metabolismo, considere as seguintes afirmativas: 1. As imunodeficiências combinadas graves (SCID) são consideradas uma emergência médica e devem ser transplantadas imediatamente. 2. Os transplantes em pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich têm um prognóstico ruim e só devem ser indicados se não houver resposta ao tratamento clínico. 3. Nos pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X, o transplante de medula óssea é sempre indicado independentemente das complicações neurológicas existentes. 4. A idade e o comprometimento neurológico pré-transplante são fatores determinantes no prognóstico póstransplante. 5. Nos pacientes com erros inatos do metabolismo, a pega completa do enxerto é muito importante e suficiente para a cura completa da criança. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 1 e 4 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 1, 2 e 5 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 1, 3 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 3 e 4 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 2, 3 e 4 são verdadeiras Em relação às complicações tardias pós-transplante, assinale a alternativa INCORRETA. a) A doença do enxerto contra hospedeiro crônica está relacionada a uma piora na qualidade de vida pós-transplante. b) O transplante de medula óssea em pacientes com anemia de Fanconi é altamente curativo e evita o desenvolvimento tardio de tumores sólidos. c) Hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia são comuns em pacientes tratados com ciclosporina e podem predispor ao aparecimento precoce de doença coronariana. d) A irradiação corporal total e o uso de corticoide são fatores que aumentam o risco do desenvolvimento de catarata. e) A puberdade e o crescimento são frequentemente alterados em crianças que recebem regimes de condicionamento com irradiação corporal total Em relação à leucemia mielomonocítica juvenil, assinale a alternativa correta. a) O início dos sintomas se dá após os 8 anos de idade. b) Há ausência de visceromegalias. c) O aspirado de medula óssea é hipercelular com menos de 20% de blastos. d) A leucopenia é um achado frequente ao diagnóstico. e) A trombocitose é um fator de mau prognóstico.

7 7 **20 - Com relação aos linfomas, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F): ( ) Os agentes infecciosos vírus HTLV I, vírus de Epstein-Barr e HIV estão relacionados com a etiopatogenia dos linfomas. ( ) O linfoma Burkitt é mais comum em crianças e está diretamente relacionado ao vírus HTLV-II. ( ) A massa tumoral do linfoma de Hodgkin é predominantemente composta por células neoplásicas. ( ) Linfomas não Hodgkin são mais frequentes em crianças e adultos jovens e podem envolver sistema nervoso e medula óssea. ( ) O envolvimento gastrointestinal e anel de Waldeyer são comuns no linfoma de Hodgkin. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) F V V F V. b) V F V V F. c) F V V V V. d) V F F V F. e) V F F F F Recentemente, a Organização Mundial da Saúde propôs uma nova classificação para as síndromes mielodisplásicas, suprindo algumas deficiências da classificação FAB (grupo francês, americano e britânico). Com base na classificação da OMS, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. 1. Anemia refratária com excesso de blastos Anemia refratária com sideroblastos em anel. 3. Síndrome do 5q-. 4. Citopenia refratária com displasia em múltiplas linhagens. 5. Anemia refratária com excesso de blastos 2. ( ) Displasia em >10% das células de uma ou mais linhagens, <5% blastos, <15% sideroblastos. ( ) 5-9% de blastos em medula óssea. ( ) Megacariócitos com núcleos hipolobulados. ( ) 10-19% de blastos em medula óssea. ( ) >15% de sideroblastos em anel em medula óssea. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e) O sistema de escore prognóstico internacional (IPSS) foi desenvolvido em 1997 e tem sido aceito como um modelo consensual de risco para as síndromes mielodisplásicas. Esse escore foi obtido através da análise de dados de mais de 800 pacientes com síndromes mielodisplásicas, e o modelo prognóstico inclui três principais fatores de risco para sobrevida e transformação leucêmica. Assinale a alternativa que contém os fatores utilizados para calcular o IPSS em pacientes com síndrome mielodisplásica. a) Idade, cariótipo e número de blastos em medula óssea. b) Idade, número de citopenias e número de blastos em medula óssea. c) Número de blastos em medula óssea, cariótipo e número de citopenias. d) LDH, idade e número de blastos em sangue periférico. e) Número de blastos em sangue periférico, LDH e tamanho do baço Atualmente, uma melhor compreensão da biologia e história natural das síndromes mielodisplásicas propiciou o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas para os pacientes. A respeito do assunto, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F): ( ) Apenas o transplante de células-tronco hematopoéticas oferece potencial curativo para as síndromes mielodisplásicas. ( ) Pacientes de baixo risco ou risco intermediário 1 segundo o escore prognóstico internacional (IPSS) devem receber tratamentos que visem melhorar o déficit hematológico, como fatores de crescimento, inibidores do fator de necrose tumoral ou imunossupressores. ( ) Pacientes jovens com risco intermediário e alto segundo o escore prognóstico internacional (IPSS) devem receber como principal alternativa quimioterapia semelhante aos pacientes com leucemia mieloide aguda seguida de transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo. ( ) Os agentes hipometilantes 5-azacitidina e decitabina são alternativas comparáveis a tratamento suportivo em pacientes de risco intermediário 2 e alto risco. ( ) Variáveis como percentual de blastos, citogenética e IPSS afetam a mortalidade relacionada ao transplante, enquanto variáveis como idade, duração de doença e compatibilidade afetam principalmente a probabilidade de recaída após transplante alogênico. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) V V F F F. b) F F F V V. c) F V V F F. d) V F V F F. e) F V F V V. ** Questão com resposta alterada.

8 A classificação da Organização Mundial da Saúde para a leucemia mieloide aguda (LMA) substituiu a classificação FAB (grupo francês, americano e britânico) e incluiu, além do aspecto morfológico, dados de imunofenotipagem e citogenética. Com base na classificação da OMS, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. 1. LMA com anormalidades citogenéticas recorrentes. 2. LMA com displasia em múltiplas linhagens. 3. LMA não categorizada de outro modo. 4. LMA de linhagem ambígua. 5. LMA relacionada à terapia. ( ) LMA com t(8;21); inv(16) com eosinofilia, LMA promielocítica t(15,17). ( ) Leucemia aguda com maturação, leucemia mielomonocítica. ( ) Agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II. ( ) Sem antígenos linhagem específicos que permitam classificação. ( ) >20% de blastos em medula óssea, história prévia de displasia. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e) Características clínicas, morfologia, marcadores de superfície e citogenética são fatores combinados para descrever as síndromes clínico-patológicas nas leucemias mieloides agudas e determinar seu prognóstico. Assinale a alternativa correspondente aos fatores prognósticos DESFAVORÁVEIS nas leucemias mieloides agudas. a) Idade < 2 anos, LDH elevado e ausência de mutações FLT3. b) Idade > 60 anos, leucócitos > e duplicações no gene MLL (mixed lineage leukemia). c) História prévia de displasia, presença de bastonetes de Auer e presença do gene de resistência a múltiplas drogas (MDR-1). d) Citorredução demorada, idade > 60 anos e fusão AML1-ETO. e) Idade > 30 anos, leucemia bifenotípica e classificação FAB M A terapia da leucemia mieloide aguda pode ser dividida em duas fases: indução e tratamento após remissão. Após a remissão com o tratamento de indução, pode ser encontrada doença residual com métodos laboratoriais mais sensíveis, de modo que o tratamento após a remissão é fundamental para a cura dessa doença. Sobre as diversas fases de tratamento da LMA, assinale a alternativa correta. a) Na indução da remissão, o paciente deve receber citarabina em alta dose sem antraciclínico. b) A adição de 6-tioguanina ou etoposide ao esquema de indução 7+3 aumentou o percentual de remissão completa em estudos randomizados. c) A consolidação com alta dose de citarabina (3 g/m 2 12/12 horas por 6 dias) não aumentou a sobrevida livre de doença em pacientes jovens em primeira remissão completa. d) A rede nacional de câncer norte-americana recomenda uso de consolidação com antraciclínicos para leucemia promielocítica. e) O transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo é recomendado em pacientes com leucemia mieloide aguda com t(8,21) e inversão do cromossomo 16 em primeira remissão Muitas características clínicas e biológicas da leucemia linfoide aguda (LLA) que previamente eram identificadas como fatores prognósticos perderam seu valor preditivo com a evolução da terapia, hoje mais intensiva. No entanto, algumas características se mantêm significativas. Assinale a alternativa que contém fatores DESFAVORÁVEIS para pacientes com LLA. a) Idade > 30 anos, hipodiploidia e > leucócitos/mm 3. b) Idade < 30 anos, imunofenótipo T e alteração do braço curto do cromossomo 12 (12p). c) Imunofenótipo B maduro, t(9,22) e remissão completa em 4 semanas. d) t(10,14), idade > 30 anos e doença residual mínima persistente. e) Leucócitos > (LLA-T), t(4,11) e hiperdiploidia Além de história clínica e exame físico completos, pacientes com leucemia linfoide aguda (LLA) devem realizar uma bateria de testes laboratoriais que confirmem o diagnóstico, subcategorizem a doença e indiquem o prognóstico. Sobre as características laboratoriais da leucemia linfoide aguda, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F): ( ) Blastos circulantes podem não ser vistos na análise do esfregaço em uma significativa porção dos pacientes. ( ) O cromossomo Filadélfia é encontrado em até 30% dos adultos e menos de 5% das crianças. ( ) O exame do liquor é considerado positivo para infiltração leucêmica se houver no mínimo 30 leucócitos/mm 3. ( ) O imunofenótipo T é mais frequente em crianças e cursa com maior número de leucócitos ao diagnóstico. ( ) LLA B madura é caracterizada pela expressão de imunoglobulinas de superfície, além dos marcadores CD10, CD19, CD20 e CD22. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) F F V V F. b) V V V F F. c) F F F V F. d) V F F F V. e) V V F F V.

9 As estratégias atuais de tratamento da leucemia linfoide aguda (LLA) necessitam avaliação do risco de recidiva. Pacientes em sua maioria podem ser tratados com programas que incluem indução da remissão, intensificação, profilaxia da doença em sistema nervoso central e manutenção. Sobre o tratamento da leucemia linfoide aguda, assinale a alternativa correta. a) Na indução da remissão, o paciente com o imunofenótipo T não deve receber ciclofosfamida. b) A terapia de manutenção geralmente inclui 6-mercaptopurina diariamente e metotrexate semanal por três a seis meses. c) Pacientes com imunofenótipo B maduro apresentam menor risco de acometimento do sistema nervoso central. d) O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico é recomendado para todos os pacientes adultos com LLA em primeira remissão. e) A profilaxia do sistema nervoso central é geralmente realizada com metotrexate intratecal com ou sem radioterapia após a obtenção da remissão e tem propiciado taxas baixas de recaída nesse sítio (0-11%) As leucemias agudas e síndromes mielodisplásicas são frequentes indicações de transplante alogênico de célulastronco hematopoéticas. Assinale a alternativa que apresenta a situação em que esse procedimento deve ser realizado se houver doador disponível. a) Paciente de 30 anos com leucemia mieloide aguda promielocítica em primeira remissão. b) Paciente de 70 anos com síndrome mielodisplásica anemia refratária. c) Paciente de 40 anos com leucemia linfoide aguda positiva para a translocação (9,22). d) Paciente de 50 anos com leucemia mieloide crônica em fase crônica recém-diagnosticada. e) Paciente de 60 anos com mieloma múltiplo recém-diagnosticado O linfoma de Burkitt apresenta, em geral, o seguinte fenótipo imuno-histoquímico: a) Ig de superfície +; CD5+; CD10-/+; CD19, 20, 22, 79a +; CD23-; ciclina D1+. b) Ig de superfície +; CD5, 10, 23-; CD11c, 25+; CD19, 20, 22, 79a +; CD103+. c) IgM de superfície +; CD5, 23-; CD10+; CD19, 20, 22, 79a +. d) Ig de superfície +/-; Ig citoplasmática -/+; CD5, 10 -/+; CD19, 20, 22, 79a +. e) Ig de superfície +; CD5-; CD10 +/-; CD19, 20, 22, 79a +; BCL Os microabscessos de Pautrier são encontrados em que doença? a) Linfoma hepatoesplênico do tipo γ/δ. b) Micose fungoide. c) Linfoma T associado a linfadenopatia angioimunoblástica. d) Linfoma subcutâneo paniculítico de células T. e) Linfoma de células T tipo enteropático Sobre a actinomicina D, assinale a alternativa correta. a) É droga isolada a partir do Streptomyces parvullus. b) É um agente alquilante. c) É análoga à adenosina monofosfato. d) É análoga à purina. e) É derivada da Campthoteca acuminata A síndrome de Richter é: a) crise blástica da leucemia mieloide crônica. b) leucemia linfoide crônica que evolui para linfoma difuso de grandes células. c) leucemia aguda que infiltra pele. d) transformação histológica da doença de Hodgkin. e) linfoma de pele Nas hemácias, a deficiência enzimática mais comum na via de Embdem-Meyrhof é de: a) glicose-6-fosfato desidrogenase. b) glicerofosfatoquinase. c) fosfogliceratoquinase. d) estreptoquinase. e) piruvatoquinase A maioria das hemoglobinopatias é em geral causada por: a) translocações cromossômicas. b) deleções cromossômicas. c) inversões cromossômicas. d) simples trocas de aminoácidos. e) duplicações cromossômicas.

10 A presença de corpúsculos de Heinz nos eritrócitos vistos no hemograma significa: a) agente citotóxico. b) acúmulo de glicogênio. c) defeito mitocondrial. d) defeito no citoesqueleto celular. e) precipitação de hemoglobina anormal O defeito celular básico na anemia megaloblástica consiste de: a) defeitos na sinalização do RNA mensageiro. b) defeitos na reparação do DNA. c) acúmulo de produtos de degradação proteica. d) defeitos na síntese do DNA. e) desencadeamento do mecanismo de apoptose Com relação ao fator V de Leiden, é correto afirmar: a) É fator sintetizado no fígado dependente da vitamina K. b) Age na ativação do fator de von Willebrand. c) É fator mutante, resistente à proteína C ativada. d) Age como cofator para a vitamina C. e) Foi descrito pelo dr. Leiden em As cadeias de aminoácidos das hemoglobinas são, respectivamente: Hb. A Hb. F Hb. A2 a) alfa2-beta2 alfa2-gama2 alfa2-delta2 b) alfa2-alfa2 beta2-gama2 beta2-delta2 c) beta2-beta2 beta2-delta2 beta2-gama d) alfa2-delta2 alfa2-alfa2 alfa2-gama2 e) alfa2-gama2 alfa1-beta2 alfa2-alfa Com relação às alterações citogenéticas mais comuns e os genes envolvidos na oncogênese das neoplasias linfoides, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. 1. Linfoma folicular. ( ) t(2;5)(p32;q11) 2. Linfoma anaplásico de células grandes. ( ) t(14;16)(q32;q23) 3. Mieloma múltiplo. ( ) t(14;18)(q32;q21) 4. Linfoma de Burkitt. ( ) t(1;14)(p22;q32) 5. Linfoma MALT. ( ) t(8;14)(q23;q32) Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e) São neoplasias linfoides do tipo B, segundo a classificação revisada pela European-American Lymphoma/World Health Organization: 1. Leucemia de células cabeludas. 2. Linfoma folicular. 3. Linfoma primário anaplásico de células grandes. 4. Linfoma de Burkitt. 5. Micose fungoide. Estão corretos os itens: a) 2 e 4 apenas. b) 1, 2 e 4 apenas. c) 1, 3 e 5 apenas. d) 2, 3, 4 e 5 apenas. e) 4 e 5 apenas.

11 A doença de Hodgkin é uma neoplasia linfoide caracterizada pela presença das células de Reed Sternberg. Em relação a essa doença, considere as seguintes afirmativas: 1. O subtipo histológico de depleção linfocitária está relacionado com pior prognóstico. 2. O tratamento e o prognóstico independem do estágio da doença. 3. O tratamento e o prognóstico da forma clássica estão baseados no subtipo histológico da doença. 4. A esclerose nodular é o subtipo histológico mais comum. 5. O linfoma de Hodgkin tem origem nos linfócitos B. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 3 e 4 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 1, 2 e 5 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 1, 2, 4 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 1, 2, 3 e 5 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 1, 4 e 5 são verdadeiras Caso clínico: mulher, 75 anos de idade, apresenta dor lombar de forte intensidade, com irradiação para os membros inferiores, sem relação com traumatismos. Acentua-se com esforço físico, melhora com as medidas de analgesia e calor local. Lúcida orientada, região de hipersensibilidade na coluna lombar, palidez cutaneomucosa +++/IV, petéquias pré-tibiais. Hb = 9 g/dl, Ret = 3%, Leu = 3000/mm 3, plaquetas = /mm 3, Rouleaux eritrocitário, creatinina = 4,3 mg/dl, VHS = 120 mm. Eletroforese de proteínas com elevação da gamaglobulina. A medula óssea apresenta infiltração por células plasmocitárias em mais de 20%. Quais tratamentos podem ser indicados à paciente? 1. Codeína, dexametasona e bortezomibe. 2. Anti-inflamatórios não hormonais e talidomida. 3. Codeína, talidomida e dexametasona. 4. Transplante alogênico. 5. Melfalano, prednisona e posteriormente transplante autólogo. Estão corretos os itens: a) 1 e 3 apenas. b) 1 e 4 apenas. c) 3, 4 e 5 apenas. d) 2 e 3 apenas. e) 1, 2, 4 e 5 apenas Em relação ao mieloma múltiplo, considere as seguintes afirmativas: 1. É uma neoplasia originada das células B. 2. A cintilografia óssea desempenha um papel importante na identificação das lesões osteolíticas. 3. A eletroforese por imunofixação não é importante para o diagnóstico. 4. O tratamento do mieloma múltiplo reserva-se aos pacientes com lesões nos órgãos-alvo. 5. Os pacientes com deleção do cromossomo 13 pela citogenética são de alto risco de progressão. Assinale a alternativa correta. a) Somente as afirmativas 1 e 4 são verdadeiras. b) Somente as afirmativas 1, 3 e 5 são verdadeiras. c) Somente as afirmativas 2 e 5 são verdadeiras. d) Somente as afirmativas 2, 3, 4 e 5 são verdadeiras. e) Somente as afirmativas 1, 4 e 5 são verdadeiras Em relação às características das doenças apresentadas abaixo, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda. 1. LLA. ( ) Fosfatase ácida resistente a tártaros. 2. LMA M3. ( ) CD20 positivo. 3. Linfoma difuso de grandes células. ( ) Translocação 15/ Tricoleucemia. ( ) Translocação 9/ Policitemia vera. ( ) JAK2V617F. Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo. a) b) c) d) e)

12 Com relação às características clínicas e laboratoriais do mieloma múltiplo, assinale a alternativa correta. a) Quanto maior o percentual de infiltração de plasmócitos na medula óssea, pior será o prognóstico. b) As lesões osteoscleróticas predominam na maioria dos pacientes de mieloma múltiplo. c) O mieloma múltiplo mais frequente é do tipo IgM. d) A insuficiência renal é uma complicação frequente no mieloma múltiplo, indicando tratamento imediato com quimioterapia. e) A gamaglobulinemia de significado indeterminado geralmente está acompanhada de lesões ósseas Sobre os linfomas MALT, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F): ( ) Quando o linfoma é disseminado, está indicada a quimioterapia sistêmica. ( ) Sua ocorrência limita-se à mucosa do trato gastrointestinal. ( ) O desenvolvimento do linfoma MALT no estômago está diretamente ligado à infecção por H. pylori. ( ) O linfoma MALT gástrico é um linfoma da zona marginal extranodal. ( ) A erradicação do H. pylori com antibióticos não interfere na evolução dos pacientes com doença localizada. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo: a) F V V V F. b) V F V F F. c) F V F F V. d) V F V V F. e) V V F F V Sobre os fatores prognósticos da doença de Hodgkin, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F): ( ) O VHS > 50 mm é um fator prognóstico desfavorável. ( ) A idade do paciente não é importante como fator prognóstico. ( ) O número de locais de envolvimento nodal não é importante como um fator prognóstico. ( ) Doença Bulky ou adenopatia volumosa > 10 cm é considerada como fator de prognóstico desfavorável. ( ) A ausência de sintomas B é considerada como fator de prognóstico desfavorável. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo: a) V F F V F. b) V V F V F. c) F F V V V. d) F V V F V. e) V V V F F Sobre os linfomas não Hodgkin, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F): ( ) Pacientes com mais de 60 anos de idade são considerados como tendo mau prognóstico. ( ) O rituximabe está indicado no tratamento dos linfomas não Hodgkin CD 30 positivos. ( ) A leucemia de células T do adulto relacionada ao vírus HTLV1 apresenta taxas de cura similares à leucemia linfoide aguda do adulto. ( ) O linfoma extranodal NK ou tipo nasal está associado ao vírus Epstein-Barr e apresenta um comportamento clínico de destruição facial e envolvimento cutâneo. ( ) Os sintomas B fazem parte do Índice prognóstico internacional para linfomas difusos de grandes células B. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. a) V V F V F. b) V F F V F. c) F V V F V. d) V F V V V. e) F F V V F.