ATUAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA: REVISÃO DE LITERATURA

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1 ATUAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA: REVISÃO DE LITERATURA Marcelo Xavier Coelho 1 *, Vito Ângelo Sequenzia 1, Leandro Goulart Agostini 1 RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença herdada que afeta principalmente os sistemas gastrointestinal e respiratório, e é caracterizada pela tríade composta por obstrução do fluxo aéreo, insuficiência pancreática exócrina e níveis anormalmente elevados de eletrólitos no suor. O distúrbio ventilatório na FC é essencialmente obstrutivo. Somente na fase final surge um componente restritivo devido à fibrose pulmonar associada. As alterações da função pulmonar mais precoce refletem o acometimento inicial nas vias aéreas periféricas, demonstrado por diminuição dos fluxos expiratórios terminais e alçaponamento aéreo, conforme evidenciado por diminuição do fluxo expiratório forçado a 50% da capacidade vital forçada (FEF50), Fluxo expiratório forçado a 75% da capacidade vital forçada (VEF1/CVF%) e aumento da relação do volume residual sobre a capacidade pulmonar total (VR/CPT). A fisioterapia respiratória visa através de suas técnicas e manobras, melhorar os sinais e sintomas bem como a qualidade de vida dos pacientes portadores de FC. Portanto, este artigo de revisão visa discutir as principais técnicas empregadas na reabilitação pulmonar desses pacientes, analisando a eficiência e o impacto na qualidade de vida, bem como alterações nos valores pulmonares. Palavras-chave: Fibrose cística, doença autossômica, dosagem suor, fisioterapia respiratória. ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an inherited disease that primarily affects the respiratory and gastrointestinal systems, and is characterized by a triad composed of airflow obstruction, pancreatic insufficiency and abnormally high levels of electrolytes in sweat. The lung disease in CF is primarily obstructive. Only in the final stage comes a restrictive component due to pulmonary fibrosis. The changes in lung function earlier reflect the initial involvement in the peripheral airways, demonstrated by decreased expiratory flow terminals and air trapping, as evidenced by decreased forced expiratory flow at 50% forced vital capacity (FEF50), forced expiratory flow 75% of forced vital capacity (FEV1/FVC%) and increased ratio of residual volume to total lung capacity (RV / TLC). Respiratory therapy seeks through his techniques and exercises to improve the signs and symptoms and the quality of life of CF patients. Therefore, this review article aims to discuss the main techniques used in pulmonary rehabilitation of patients, analyzing the efficiency and impact on quality of life as well as changes in pulmonary values. Keywords: Cystic fibrosis, autosomal, dosage sweat, respiratory therapy. 1 Autor: Professor da UNIPAC-TO * marceloxaviercoelho@gmail.com

2 2 INTRODUÇÃO A fibrose cística (FC) e uma doença herdada, que afeta principalmente os sistemas gastrointestinal e respiratório, e caracterizada pela tríade composta por obstrução do fluxo aéreo, insuficiência pancreática exócrina e níveis anormalmente elevados de eletrólitos no suor (SCANLAN, 2000). É uma doença autossômica recessiva, causada por mutações no gene regulador da condutância transmembrana da FC. O gene responsável pela FC, comum em populações brancas, foi isolado e seqüenciado em 1989 (ROMENS, et al,1989, KEREM, et al, 1999). Codifica uma proteína de aminoacidos envolvida no transporte de cloro para o interior da célula, denominada cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). O gene possui 27 éxons, ao longo dos quais mais de mil diferentes mutações já foram identificadas, a mairia delas com freqüências muito baixas e próprias de determinadas populações (DEAN e SANTIS, 1994). O mecanismo fisiopatológico primário na FC é causado por uma anormalidade no transporte do íon cloro nas células epiteliais através da CFTR, que é na realidade, o próprio canal de cloro. Nas glândulas exócrinas pulmonares o fluxo de cloro alterado gera um ambiente no interior dos canais exócrinos menos hidratados, pois secundariamente o fluxo de água através das células também se altera. As secreções produzidas são viscosas, aderentes e ionicamente diferentes, dificultando o transporte (Clearence) mucociliar da via aérea e facilitando infecções persistentes, principalmente por germes como pseudomonas aeroginosa e staphylococcus aureus (SCANLAN, 2000). Por outro lado, a despeito dos vigorosos tratamentos antimicrobianos e da fisiterapia respiratória, a FC ainda é uma doença letal, cuja expectativa de sobrevivência, até poucos anos atrás, variava de 25 e 30 anos (KOCH e HOIBY, 1993, DEAN e SANTIS, 1994). Abordagens clínicas e moleculares se combinam com a finalidade de atingir uma melhor compreensão da fisiopatologia e da bioquímica da FC, com vistas ao desenvolvimento de um tratamento que recupere a expressão correta do gene ou que regule o sistema de transporte de íons. Embora grandes avanços tenham sido alcançados, o tratamento da FC através da terapia genética é ainda virtual, e o tratamento pré-sintomático, com o fim de adiar as infecções pulmonares, bem como controlar as deficiências enzimáticas, ainda e o mais indicado.

3 3 A FC é uma doença genética letal mais comum nos EUA e afeta aproximadamente 1:2.500 nascimentos de crianças brancas e 1: nascimentos de crianças negras. No Brasil, não há estudos epidemiológicos ou de triagem neonatal abrangente que permitam estimar a incidência da doença. A estimativa e de que menos de 10% do total anual de casos são diagnosticados (SCANLAN, 2000). O diagnóstico da FC é sugerido pelas manifestações clinicas e confirmado pela demonstração de níveis elevados de cloro no suor (iguais ou maiores que 60mEq/l). O método padrão para o teste do suor (TS) consiste na estimulação da produção de suor pela pilocarpina, que e colocada sobre a pele ou diretamente nas glândulas sudoríparas, usando-se um gradiente de potencial (iontoforese) e análise da concentração dos íons sódio e cloro (KOCH e HOIBY, 1993). A apresentação clássica é a de uma doença pulmonar supurativa e obstrutiva, em que pode estar presente exocrinopatia pancreática e/ou historia familiar. Aproximadamente 90% dos pacientes têm insuficiência pancreática exócrina. A presença de secreções espessas e infectadas leva à obstrução das pequenas vias aéreas e desencadeamento de um processo inflamatório crônico. A inflamação, presente inclusive em pulmões anatomicamente normais de recém - nascidos, leva à formação de bronquiectasias e lesão pulmonar com progressão, em última instância, para insuficiência respiratória e óbito. Clinicamente, o comprometimento pulmonar pode manifestar-se por bronquite, atelectasias, bronquiectasias, pneumotórax, hemoptise, pneumonias recorrentes, cor pumonale e insuficiência respiratória (PHELAN, 1994). O distúrbio ventilatório na FC e essencialmente obstrutivo. Somente na fase final surge um componente restritivo devido à fibrose pulmonar associada. As alterações das funções pulmonares mais precoces refletem o acometimento inicial nas vias aéreas periféricas, demonstrando por diminuição dos fluxos expiratórios terminais e alçaponamento aéreo, conforme evidenciado por diminuição do FEF50, FEF75 e FMEF, diminuição da relação VEF1/CVF% e aumento da relação VR/CPT. Na fase tardia, a fibrose pulmonar leva à redução dos volumes pulmonares, mas com persistência da importante obstrução das vias aéreas, gerando uma configuração da curva fluxo-volume muito característica da FC (pico inicial correspondendo ao PFE seguido por concavidade acentuada e CVF reduzida) (SCANLAN, 2000)

4 4 A fisioterapia respiratória que consiste na drenagem postural, tapotagem (percussão torácica), vibração, tosse assistida, manobras específicas de desobstrução brônquica, além de aparelhos utilizados como Flutter, EPAP, espirômetros de incentivo, entre outros, vem ganhando espaço rapidamente, sendo essencial no prognóstico desses pacientes, aumentando e melhorando sua qualidade de vida. Essa revisão bibliográfica tem como justificativa discutir as técnicas fisioterapêuticas empregadas na fibrose cística a fim de promover uma prevenção ou tratamento das complicações decorrentes desta patologia, conscientizando a população fisioterapêutica sobre a necessidade e importância da escolha adequada da forma de tratamento. MATERIAIS E MÉTODOS Este artigo consiste em uma revisão bibliográfica. Foi realizado no período de agosto de 2009 a janeiro de Os dados foram obtidos através de artigos científicos e livros pesquisados via internet (em sites como Scielo, Pubmed, Medline, Bireme), e através de acervo pessoal. DISCUSSÃO A atuação fisioterapêutica na FC é de suma importância e já e parte integrante e indispensável no tratamento da doença, juntamente com o profissional medico, nutricionista, psicólogo, entre outros. Dentre as técnicas empregadas na fisioterapia, vamos aqui discutir a eficácia e a melhor maneira de se trabalhar com esses pacientes, analisar qual técnica e realmente eficaz e qual beneficio traz para os portadores de FC que já possuem uma diminuição considerável dos volumes e capacidades pulmonares. Existem diversos métodos de se avaliar a função pulmonar de pacientes portadores de FC, e a avaliação seqüencial é obrigatória nessa doença, com finalidade de avaliar a intensidade do envolvimento pulmonar progressivo. E de suma importância que seja realizada pelo menos uma vez ao ano. Entretanto, os laboratórios de função pulmonar são estruturas onerosas, que exigem equipamentos de relativa complexidade e pessoal qualificado; normalmente localizados em centros de referência ou cidades de médio a grande porte. Portanto, é interessante buscarmos novos métodos de monitorizações mais

5 5 freqüentes e viáveis no nosso meio de trabalho. Iniciativa esta promovida pelos autores (CAMARGOS e QUEIROZ, 2001), onde tiveram por objetivo avaliar o valor do pico de fluxo expiratório (PFE), obtido através de medidores portáteis, como método alternativo de acompanhamento da função pulmonar na FC. Foram investigados 49 pacientes com idade entre 5 a 19 anos, clinicamente estáveis e aptos a realizar a manobra para a obtenção do PFE. Ao mesmo tempo, pontuouse o escore de Shwachman-Kulczycki e registrouse a correlação entre esses dois parâmetros pela regressão linear (p=0.05). Os autores obtiveram uma correlação discreta, mas significante (porém para os resultados serem significantes o P tem que ser < 0.05, o que no presente estudo não foi relatado), entre os valores absolutos e percentuais desse parâmetro funcional com o escore clínicoradiológico. Porém, chegou-se à conclusão de que a significância estatística observada não corresponde necessariamente a uma relevância clínica, e a função pulmonar na FC deve ser avaliada pela espirometria. Uma das técnicas empregadas no tratamento da FC que ainda é pouco utilizada é a manutenção do tempo inspiratório antes da realização de uma manobra expiratória forçada máxima, que foi uma variável analisada por (SANCHEZ et al., 2003), onde os autores colocaram como de grande importância a hipótese de que as crianças portadoras de FC teriam maior volume e fluxo expiratório forçado se diminuir a duração do tempo inspiratório. Eles analisaram 16 crianças com FC, e encontraram valores de VEF1 e CVF significativamente maiores com a manobra (sem manutenção da respiração), ao compará-la com a manobra (retenção de 5 segundas da respiração). Por outro lado (D ÂNGELO et al.,1993), constataram que ao realizar a manobra sem manter a inspiração por 4 a 7 segundos, diminuiu em 20% o volume da CVF (com valores a 75% do total), enquanto 10% da CVF (com valores a 50% do total). Porém, este estudo foi realizado em pessoas saudáveis, o que pode justificar a diferença nos resultados, ou também o tempo de duração de 5 segundos em um estudo e de 7 segundos em outro estudo. (GRANTON e KESTEN, 1998), desenvolveram um trabalho a respeito dos efeitos da ventilação nasal com pressão positiva (VNPP) em pacientes portadores de FC avançada. Foram avaliados 8 pacientes (6 homens e 2 mulheres) com FC, média de idade de 29± 5 anos. Todos os pacientes apresentavam severa limitação ao fluxo expiratório: homens VEF1 = 24± 3% do predito, PaO2 = 67± 15

6 6 mmhg, PaCO2 = 50± 4 mmhg. Os resultados demonstraram que a VNPP provocou um aumento na saturação de oxigênio de 88± 2% para 90± 1% (p<0.05), reduziu a TcCo2 (Co2 transcutâneo) de 51± 3mmhg para 50± 2 mmhg (p<0.05), reduziu a freqüência respiratória de 24± 2 para 18± (p<0.01). por outro lado, não houve redução significativa na ventilação minuto de 5.3± 0.8l/min para 4.6± 0.6 l/min (p=0.08). os autores concluíram que a VNPP pode ser bem tolerada e de fácil adaptação aos pacientes graves e estáveis por períodos acima de 18 meses, e que promovem mudanças nos valores basais dos gases arteriais e volumes pulmonares e conseqüente diminuição do trabalho respiratório, deixando bem claro a importância de novos estudos acerca dos benefícios da VNPP. Padman e Geouque (1999), desenvolveram um estudo onde avaliaram os efeitos do Flutter na função pulmonar em pacientes pediátricos portadores de FC eles compararam os efeitos do Flutter no teste de função pulmonar, com os efeitos da fisioterapia pulmonar (FP), e com os efeitos da terapia com PEP. As variáveis analisadas foram: VEF1, FEF25-75%, resistência respiratória (Raw), condutância respiratória (sgaw). Foram estudados 15 pacientes estáveis clinicamente, portadores de FC de baixa a moderada intensidade, com idade entre cinco e dezessete anos. Eles foram divididos e randomizados em três grupos diferentes: grupo FP, grupo PEP e grupo Flutter. Cada terapia tinha duração de 15 minutos por sessão, sendo três veses por dia no período de um mês. Como resultado da função pulmonar comparando as três terapias, os autores obtiveram os seguintes resultados: para grupo FP: media: VEF1 = 5.6, FEF25-75% = 28.7, Raw = 27.6, sgaw = 46,8; mudança % alcançada: VEF1 = 6,25, FEF25-75% = 18.28, Raw = -12,95, sgaw = 26,89. para o grupo PEP: média: VEF1 = 5,2, FEF25-75% = 23,1, Raw = 27,9, sgaw = 43,2; mudança alcançada: VEF1 = 7,74, FEF25-75 = 31,68, Raw = -17,81, sgaw = 24,08. para o grupo Flutter: média: VEF1 = 9,6, FEF25-75% = 20,9, Raw = 26,9, sgaw = 21,7; mudança % alcançada: VEF1 = 3,66, FEF25-75% = 11,61, Raw = 11,3, sgaw = - 8,25. Como conclusão, os autores colocaram em evidência o aumento da expectoração percebida no uso do flutter (que de certa forma é um equipamento de custo baixo, e não é necessário um parceiro ou ajudante para realizá-lo, e pode ser feito em casa com devida instrução), porém uma mudança significante nos parâmetros analisados ou na função pulmonar não foi evidenciada.

7 7 Utilizada em grande maioria dos tratamentos, a drenagem postural tem sua principal fundamentação no principio físico da ação da gravidade. Sua posição e o grau de inclinação irão variar de acordo com a área do pulmão a ser drenada. O posicionamento específico segmentar das vias respiratórias deve ser capaz de possibilitar que a gravidade atue na drenagem do excesso de secreção, fazendo com que esta se desloque das ramificações brônquicas segmentares para as lobares e a partir destas, para os brônquios principais e traquéia para finalmente ser eliminada pela tosse, (COSTA,1999). Lorin et al. (1971) demonstraram que os pacientes com Fibrose Cística expectoraram duas vezes mais secreções após realização de drenagem postural com percussão, vibração e tosse, do que quando utilizaram somente a tosse. A função pulmonar foi avaliada por Tecklin et al. (1975) imediatamente após a realização dessas técnicas e foi observado um aumento significativo no valor do Peak Flow, na capacidade vital Forçada, no volume de reserva expiratório e da capacidade inspiratória. O aumento da capacidade vital forçada de acordo com os autores indica efetivamente que a drenagem postural melhora a ventilação pulmonar. No estudo de Webber et al. (1986) verificou-se a associação da drenagem postural associada com a técnica de expiração forçada permitindo um aumento significativo dos valores espirométricos, produzindo assim evidências objetivas da melhora da função pulmonar. A percussão torácica proporciona a propagação de ondas de energia mecânica aplicadas na parede torácica para os pulmões (GASKELL e WEBBER, 1988). Acredita-se que com essa oscilação mecânica e o conseqüente aumento da pressão intratoracica, as secreções possam ser descoladas das paredes brônquicas, e descoladas das regiões mais periféricas para as centrais, facilitando sua eliminação (PRYOR,1997). Gallon (1991) observou que a percussão contínua (com as duas mãos, com freqüência de 240 ciclos/minuto) é mais eficaz no deslocamento do muco das paredes brônquicas do que a percussão intermitente (6-12 ciclos/minuto). Um aumento do broncoespasmo durante o uso de técnicas torácicas manuais foi observado por Wollmer et al. (1985). Entretanto Pryor et al. (1990) e Gallon (1991) verificaram que o uso de exercícios de respiração profunda, a TEF

8 8 e do ciclo ativo da respiração simultâneamente com o período de percussão podem prevenir a hipoxemia e o broncoespasmo A tosse é uma ação reflexa de defesa do organismo e sua função é remover substâncias estranhas e secreção acumulada na arvore brônquica. Em indivíduos sem doença broncopulmonar, a tosse raramente ocorre e o sistema mucociliar e o responsável pela depuração. Quando a quantidade de secreção aumenta, como em doenças que cursam com hipersecretividade, a tosse torna-se um mecanismo adicional para a clearance mucociliar (PRYOR, 1997). A tosse, segundo Scanlan et al. (2000), é a parte mais importante da terapia de higiene brônquica, já que a maioria das técnicas só ajuda a mover as secreções para as vias aéreas centrais. A tosse dirigida deve ser ensinada ao paciente visando diminuir as características da tosse espontânea, auxiliando na produção de uma tosse efetiva voluntária. O paciente deve ser instruído a um posicionament adequado que auxilie no momento da tosse e a exercícios de controle da respiração (respiração diafragmática), que ajudam a assegurar que as fases de inspiração profunda sejam utilizadas, evitando assim o colapso das vias aéreas. No estudo realizado por Rossman e cols. (1982) e De Boeck et al. (1984) verificaram que a tosse sozinha foi no mínimo tão efetiva quanto a fisioterapia respiratória convencional (drenagem postural, percussão, vibração) em relação a expectoração das secreções, entretanto vale lembrar que a tosse é mais efetiva nas vias aéreas centrais. CLONCUSÃO A FC e uma doença com prognóstico reservado que desencadeia ao longo dos anos, complicações diversas, sendo que as complicações pulmonares são as que, em geral, predizem a expectativa de vida do paciente, levando-os inclusive ao óbito. É de extrema importância o diagnostico precoce para determinar as condutas as quais possibilitem maior efetividade no tratamento dessa patologia, evitando e/ou minimizando as complicações. Torna-se evidente o relevante papel da fisioterapia respiratória através das técnicas de higiene brônquica na melhora da qualidade de vida e prognóstico desses pacientes. Contudo, ainda persiste uma incerteza em relação às técnicas mais efetivas.

9 9 E de extrema importância que nós, como profissionais da área de saúde ligados diretamente ao atendimento e a melhora da expectativa de vida dos pacientes portadores d FC, passamos a observar de forma mais eficaz e efetiva as propostas de tratamento, buscando melhorar o atendimento e estabelecer um consenso sobre qual técnica é mais eficaz no combate a FC, e, sobretudo, desenvolvermos novos trabalhos científicos com finalidade de discutirmos de forma mais acentuada e efetiva técnicas, manobras, e tratamentos que por ventura venham a surgir. REFERÊNCIAS CAMARGOS, P.A.M.; QUEIROZ, M.V.N.P. Pico de fluxo expiratório na avaliação da função pulmonar na Fibrose Cística COSTA, D. Fisioterapia respiratória Básica. 1ª edição. São Paulo: Atheneu, Cystic Fibrosis Genetic Analysis Consortium. Cystic Fibrosis mutation data online: DEAN M., SANTIS, G. Heterogeneity in severity of systic fibrosis and the role of CFTR gene mutations. Hum. Genet.; 93: 364-8, DEBOECK, C.; ZINMAN, R. Cough versus chest physiotherapy. American Review Respiratory Disease 129: , GALLON, A. Evaluation of chest percussion in the treatment of patients with copious sputum production. Respiratory medicine 85: 45-51, GASKELL, D. V.; WEBBER, BA. Fisioterapia respiratoria- guia do brompton Hospital. 4ª edição. Rio de Janeiro: Colina editora, GRANTON, John T.; KESTEN, Steven; The Acute Effects of Nasal Positive Pressure Ventilation in Patients With Advanced Cystic Fibrosis, 1998.

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