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Gabriella Bonilha Carmona
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1 METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS %20proteinas%20e%20excrecao%20nitrogenio.pdf

2 As proteínas ingeridas na dieta são degradadas por enzimas digestivas (pepsina, tripsina, quimotripsina, etc.) até aminoácidos Os aminoácidos são absorvidos pela mucosa intestinal, vão para a circulação e de lá são interiorizados nas células As células também degradam as próprias proteínas

3 Na célula, os aminoácidos podem: Ser utilizados para a síntese de novas proteínas; Serem degradados para fornecer compostos de mais baixo peso molecular e energia

4 As proteínas do organismo apresentam alto turnover (taxa de renovação). Renovação de proteínas resultado dos processos de degradação e síntese Um homem adulto com uma dieta adequada RENOVA 400 g de sua proteína por dia

5 A meia vida das proteínas varia A meia vida = o tempo em que 50% das moléculas de uma dada proteína são substituídas por moléculas recém sintetizadas. A hemoglobina possui uma meia vida de 30 dias; a miosina, 180 dias; o colágeno, 1000 dias. Os valores de meia vida se relacionam com as funções biológicas das proteínas. Assim a hemoglobina, sujeita a muitos acidentes fisiológicos no desempenho de suas funções, é mais intensamente reciclada, quando comparada com o colágeno, proteína estrutural.

6 Vias de degradação das proteínas intracelulares Ubiquitina proteína encontrada nas células eucariotas 1iga-se a proteínas mal-formadas via ação enzimática e ATP

Proteassoma Complexo de proteínas capaz de degradar praticamente qualquer

Este complexo reconhece especificamente proteínas ubiquitinadas.

000 proteassomas presentes dentro e fora do seu núcleo.

7 Proteassoma Complexo de proteínas capaz de degradar praticamente qualquer proteína com consumo de ATP. Tem formato de um tubo. Este complexo reconhece especificamente proteínas ubiquitinadas. Uma célula humana contém em torno de proteassomas presentes dentro e fora do seu núcleo. Pesquisar doença de Parkinson o que é? Características da doença? Relação com a via da ubiquitina proteassoma

8 Vias de degradação das proteínas intracelulares 2. Degradação: Via Proteólise lisossomal Lisossomo contém proteases, nucleases, glicosidases, fosfatases, etc. A proteólise lisossomal atua na degradação de materiais estranhos advindos do meio extra-celular (endocitose), na degradação de proteinas de membrana e de organelas. Ocorre no jejum, principalmente no fígado.

9 CATABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS A- Destino dos grupamentos AMINO B- Destino dos esqueletos de CARBONO grupo amina H 3 N + R C H Cadeia lateral ou grupo R COO - grupo carboxila

Bases nitogenadas (ácidos nucleicos e coenzimas)

10 Grupamentos AMINO Os aminoácidos são precursores de TODOS os compostos nitrogenados da célula: - Bases nitogenadas (ácidos nucleicos e coenzimas) - Aminas e derivados (epinefrina, histamina, etc)

11 A- Destino dos grupamentos AMINO 1. Transaminação 2. Desaminação (excreção) 1- Transaminases (aminotransferases) são responsáveis pela transferência dos grupamentos AMINO dos aminoácidos para alfa-cetoácidos - Enzimas muito ativas no Fígado (localizadas no citossol e mitocôndria) - Diagnóstico da Hepatite: mede-se a elevação do nível de transaminases no sangue

12 O que é um alfa-cetoácido? Estrutura geral Exemplos oxaloacetato

13 Exemplo 1 AA + α-cetoácido α-cetoácido1 + AA2

14 Exemplo 2 AA1 + α-cetoácido2 α-cetoácido1 + AA2

15 Vitamina B6

16 -Cetoglutarato é o cetoácido que recebe preferencialmente os grupos amina via transaminação -Cetoglutarato L-Glutamato Independentemente do aminoácido doador, origina-se sempre o aminoácido L-Glutamato

17 Ver posição do glutamato e alfa-cetoglutarato no esquema geral do metabolismo G L IC O S E A M IN O Á C ID O S Á C ID O S G R A X O S A sp G ly L eu G lu A la Ile F o sfo e n o lp iru v a to (3 ) S er L y s C y s P h e P iru v a to (3 ) C O 2 A cetil-c o A (2 ) C O 2 O x a lo a ceta to (4 ) C itra to (6 ) C O 2 M a la to (4 ) Iso citra to (6 ) F u m a ra to (4 ) C O 2 C eto g lu ta ra to (5 ) S u ccin a to (4 ) C O 2

18 Nome das transaminases TGO ( AST ou SGOT ou GOT) TGP (ALT ou SGPT ou GPT) hash.dkr6sszh.dpuf

19 A- Destino dos grupamentos Amino (continuação) 2. Desaminação Ácido glutâmico perde NH 2 sob forma de Amônia Transforma-se no alfa-cetoácido. Reação catalisada pela glutamato desidrogenase + NH + NAD NADH + H + α-ketoglutaric acid Ciclo de Krebs Amônia

20 Amônia é tóxica para tecidos animais, especialmente para o cérebro. Nos mamíferos (no fígado), a amônia é transformada em uréia (conjunto de várias reações enzimáticas). A uréia vai para a circulação até o rim onde é excretada na urina. Estrutura da URÉIA H 2 N C N H 2 O Nota: Na hepatite, a concentração de amônia pode elevar-se muito (Por que?) e levar ao coma (Por que?). Pesquisem!

21 COMPOSTOS NITROGENADOS EXCRETADOS PELO HOMEM Composto Quantidade (g/dia) Uréia 30 Amônia 0,7 Ácido Úrico 0,8 Creatinina 1,4 Ácido úrico produção excessiva na GOTA (Pesquisem!)

22 Peixes Vertebrados Terrestres Aves e répteis

23 A- Destino dos grupamentos AMINO B- Destino dos esqueletos de CARBONO A cadeia carbônica dos aminoácidos é degradada a: Piruvato Intermediários do Ciclo de Krebs (Oxaloacetato, Cetoglutarato, Fumarato ou Succinil-CoA) Acetil-CoA

25 Classificação dos aminoácidos G L IC O S E A M IN O Á C ID O S Á C ID O S G R A X O S A sp G ly L eu G lu A la Ile F o sfo e n o lp iru v a to (3 ) S er L y s C y s P h e P iru v a to (3 ) C O 2 A cetil-c o A (2 ) Corpos cetônicos C O 2 O x a lo a ceta to (4 ) C itra to (6 ) C O 2 M a la to (4 ) Iso citra to (6 ) F u m a ra to (4 ) C O 2 C eto g lu ta ra to (5 ) S u ccin a to (4 ) C O 2 Glicogênicos Cetogênicos

26 Classificação dos aminoácidos em função do destino de seus esqueletos de Carbono: Glicogênicos Originam piruvato e intermediários do Ciclo de Krebs (precursores de glicose). Cetogênicos Originam exclusivamente acetil-coa e acetoacetato (precursores de ácidos graxos e corpos cetônicos) Explique por que a ingestão excessiva de proteína pode: - induzir a síntese de triacilgliceróis e engordar - promover a formação de corpos cetônicos.

27 DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS Doenças raras (mais de 100 conhecidas) Genes autossômicos recessivos que codificam enzimas Os heterozigotos não manifestam a doença Os homozigotos apresentam atividade enzimática alterada ou ausente A consequência é o acúmulo do metabólito (substrato) nos fluidos corpóreos e sua excreção na urina Diagnóstico dosagem do Metabólito no sangue ou urina ou dosagem da Enzima no sangue, hemácias, etc.

28 A alteração da via metabólica que inclui a enzima tem amplos reflexos sobre outras vias O efeito pode ser muito grave (morte, retardamento mental e físico) O diagnóstico precoce permite tomar precauções e diminuir os efeitos da doença

29 FENILCETONÚRIA Incidência: 8 a cada nascimentos defeito numa enzima do metabolismo da fenilalanina fenilalanina acumula-se transforma-se em fenilpiruvato Fenilalanina Tirosina Fenilpiruvato

30 O acúmulo de fenilpiruvato causa retardamento mental Diagnóstico medida de fenilpiruvato Diagnóstico no recém-nascido Teste do pezinho Diagnóstico pré-natal Teste de PCR com sondas de DNA Tratamento Administrar uma dieta contendo um mínimo de fenilalanina NOTA: O aspartame (adoçante) é um dipeptídio modificado formado por fenilalanina e aspartato Vejam o que está escrito no rótulo da Coca-Cola Light...

31 Teste do pezinho Exame feito a partir de sangue coletado do calcanhar do bebê e que permite identificar doenças graves, como: - hipotireoidismo congênito - fenilcetonúria - hemoglobinopatias (traço falcêmico e doença falciforme).

32 caracteriza-se por pigmentação deficiente na pele, cabelo e olhos defeito na síntese de melanina (pigmento) a síntese de melanina inicia-se a partir de tirosina além disto, ocorre falha na produção de DOPA, que origina neurotransmissores e hormônios (epinefrina) Tirosina DOPA Melanina

33 BIOSSÍNTESE DE AMINOÁCIDOS O Homem só sintetiza 11 dos 20 aminoácidos de suas proteínas Biossíntese de Aminoácidos Não Essenciais o Glutamato e Aspartato o Alanina o Cisteina o Tirosina o Prolina o Serina o o Glicina Asparagina e Glutamina Arginina Nota: Cisteína e Tirosina são sintetizados exclusivamente a partir dos aminoácidos essenciais - Metionina e Fenilalanina

34 Módulo 2. Página 10. Questões para serem respondidas em grupo e serem enviadas via até dia Esquematize as reações de transaminação catalisadas pelas enzimas: aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase. Citar a coenzima que participa das reações e a vitamina presente na sua estrutura. 2. Testes laboratoriais medem os níveis séricos de TGO e TGP. O que significam as abreviaturas TGO e TGP? Cite uma doença na qual os níveis das transaminases estão alterados. 3. Esquematize a reação catalisada pela glutamato desidrogenase. 4. Cite o principal produto de excreção de nitrogênio no homem e o órgão que o produz. 5. Qual o produto de excreção de nitrogênio nos peixes e aves? 6. Quais os destinos dos esqueletos de carbono dos aminoácidos? 7. Por que alguns aminoácidos são denominados cetogênicos e outros glicogênicos? Consulte o Mapa II e dê o nome de aminoácidos cetogênicos e glicogênicos. 8. O que vem a ser a fenilcetonúria? Como é diagnosticada? Como pode ser tratada? Quais as consequências? 9. O que caracteriza o Albinismo? 10. Defina aminoácidos essenciais para o homem e especifique como o homem consegue obtê-los.

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