Insuficiência Intestinal. Um trabalho de Equipa!

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1 Insuficiência Intestinal Um trabalho de Equipa! Rute Neves, Aline Silva, Sara Nóbrega, Raul Silva UCERN

2 Definição Insuficiência intestinal - incapacidade intestinal para absorção dos nutrientes, fluidos e eletrólitos necessários para a manutenção da vida e crescimento nutrição parentérica crónica (>60 dias) Síndrome de intestino curto Estados de má absorção Distúrbios da motilidades S.A. Kocoshis, Medical management of pediatric intestinal failure, Semin. Pediatr. Surg. 9 (00) 0 6. Sulkowsky JP, Minneci PC. Management of short bowel syndrome. Pathophysiology. 0 Feb;():-8.

3 Definição NEC Atresia Intestinal Volvo Defeitos da parede abdominal Íleos meconial Distúrbios trombóticos Trauma Hirschsprung envolvendo o intestino delgado Síndrome de intestino curto congénito Diarreia intratável Pseudo-obstrução crónica Doença inflamatória intestinal Doenças não intestinais Fibrose quística SIDA Tumores Doenças metabólica...

4 Objectivos Nutrição óptima Promover um crescimento e desenvolvimento normal Estimular uma reabilitação e adaptação intestinal nutrição entérica total Evitar complicações Doença hepática Complicações associadas ao CVC (Infecções, trombose,...) Poupar o património venoso S.A. Kocoshis, Medical management of pediatric intestinal failure, Semin. Pediatr. Surg. 9 (00) 0 6. Sulkowsky JP, Minneci PC. Management of short bowel syndrome. Pathophysiology. 0 Feb;():-8.

5 Regras de ouro Equipa multidisciplinar Pediatria Médica UMAD Equipa de Enfermagem Cirurgia Pediátrica Assistente Social Farmácia MFR Dietistas PAIS Radiologia

6 Regras de ouro Conservar cada cm de intestino Iniciar nutrição entérica precocemente Iniciar e preservar a alimentação oral Anastomose das ostomias precoce q.b. NP individualizada Cíclica (> 0 dias) Utilização de formulações com óleo de peixe vs limitar quantidade de lípidos ( mg/kg/dia) Minimizar complicações do CVC Tratar precoce e agressivamente as infecções Prevenir recorrências assepsia na manipulação, locks taurolidina Sulkowsky JP, Minneci PC. Management of short bowel syndrome. Pathophysiology. 0 Feb;():-8.

7 Regras de ouro Cirurgia de reconstrução autóloga Correção da dismotilidade e estase associada à dilatação intestinal Tapering LILT -longitudinal intestinal lengthening and tapering STEP serial transverse enteroplasty... Sulkowsky JP, Minneci PC. Management of short bowel syndrome. Pathophysiology. 0 Feb;():-8.

8 UCERN - 9 de fevereiro de 009 a de Maio de 05 crianças Novos diagnósticos N=

9 crianças Volvo 7 Atresia intestinal 7 Enterocolite necrotizante 6 Gastrosquisis Pseudo-obstrução intestinal crónica Doença inflamatória intestinal Bridas intestinais congénitas Dismotilidade intestinal transitória PFIC Síndrome de Mitchell-Riley Cuidados paliativos

10 crianças Resultados N= Mantêm NP Ambulatório Pararam NP Ambulatório Mantêm NP internamento Pararam NP Internamento Faleceram

11 crianças Internadas com NP Faleceu 0 Pararam NP no internamento 9 Alta com NP 5 Pararam NP em ambulatório 5 Mantêm NP Reiniciou NP Emigraram

12 Nutrição Parentérica no Domicílio Crianças em NPD N=

13 Nutrição Parentérica no Domicílio & Síndrome de Intestino Curto N= 8/ < 0 cm de Intestino delgado inicial / sem VIC 9/ ressecção total ou parcial do cólon Pararam NP ;5 cm ID Sem VIC Totalidade cólon; -sigmoide

14 Cirurgia de reconstrução autóloga STEP 8 LILT Tapering Ganho após STEP : 8 8 cm (média de cm; mediana de,5 cm)

15 Complicações 0 crianças Número de CVCs colocados na UCERN/Ambulatório 8 Dias de CVC UCERN/Ambulatório 00 Dias de NP totais Ambulatório

16 Complicações Número de Infecções por 000 dias de CVC Total Programa de NPD Número de Sépsis por 000 dias de CVC Total Programa de NPD Trombose associada a CVC Recolocações de CVC por 000 dias de CVC (excluindo CVC de curta duração) Total Programa de NPD Colestase,8,7,6,8,69,5

17 MR Infecções sépsis Staphylococcus aureus Staphylococcus hominis Staphylococcus epidermidis Staphylococcus capitis Staphylococcus warneri Bacillus cereus Streptococcus pneumoniae ESBL Klebsiella pneumonia 8 7 Escherichia coli Pseudomonas aeruginosa Serratia marcescens Enterococcus faecalis Candida albicans Candida parapsilosis

18 Infecções locais MR Tunelites Staphylococcus aureus 5 5 Klebsiella pneumonia ESBL Pseudomonas aeruginosa 9 Enterococcus aerogenes Candida albicans Sem agente

19 Infecções locais MR Tunelites Staphylococcus aureus 5 5 Klebsiella pneumonia ESBL Pseudomonas aeruginosa 9 Enterococcus aerogenes Candida albicans Sem agente

20 Infecções locais Pseudomonas aeruginosa 9/ Infecções Hospitalares

21 Infecções em Programa de Nutrição no Domicílio por Idade Número de Infecções por 000 dias de CVC < anos > anos Número de Sépsis por 000dias de CVC < anos > anos,,06,06,

22 Estado Nutricional em Nutrição Parentérica no Domicílio Z-score de peso-idade N=

23 It is important for us to recall that we all began our lives as human beings in utero, receiving our nourishment entirely by vein, and we must continue our quest to attempt to emulate that ideal model of intravenous feeding for the support of those who might require a period of TPN for sustaining postnatal life.

24 Obrigado!

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