Folheto Informativo. Substância activa: Factor VIII de coagulação plasmática humano. Um frasco para injectáveis de Haemoctin SDH 1000 contém:

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1 Caro doente Por favor, leia este folheto cuidadosamente porque contém informação importante para si acerca da utilização deste medicamento. Se tiver outras dúvidas, por favor consulte o seu médico ou o seu farmacêutico. Haemoctin SDH 1000 Folheto Informativo Substância activa: Factor VIII de coagulação plasmática humano Composição Um frasco para injectáveis de Haemoctin SDH 1000 contém: Substância activa: Factor VIII de coagulação derivado do plasma humano 1000 UI por frasco Excipientes: Glicina, cloreto de sódio, citrato de sódio, cloreto de cálcio Solvente: água para preparações injectáveis Após a diluição do pó em 10 ml de água para injectáveis, cada ml do produto contém aproximadamente 100 UI de Factor VIII de coagulação humano. A potência (UI) é determinada utilizando o teste cromogénico da Farmacopeia Europeia. A actividade específica de Haemoctin SDH 1000 é aproximadamente de 100 UI/mg de proteína. Forma farmacêutica e embalagens disponíveis Apresentação farmacêutica: Pó e solvente para solução injectável. Embalagens disponíveis: Haemoctin SDH 1000 Cada embalagem contém um frasco para injectáveis com pó (1000 UI), um frasco de 10 ml de água para injectáveis, uma seringa descartável, uma cânula de duas extremidades, uma agulha com filtro, e um sistema de perfusão. Outras embalagens disponíveis: Haemoctin SDH 250 e Haemoctin SDH 500 Classificação Farmacoterapêutica Grupo Farmacoterapêutico: Hemostáticos Código ATC: B02BD02 FACTOR VIII INHIBITOR BYPASSING ACTIVITY

2 Fabricante e titular da autorização de introdução no mercado Fabricante Biotest Pharma GmbH Landsteinerstraße 5 D Dreieich Alemanha Titular de AIM Boehringer Ingelheim Lda. Av. António Augusto de Aguiar, 104-1º Lisboa Portugal Indicações terapêuticas Terapêutica e profilaxia da hemorragia na -hemofilia A (deficiência congénita de Factor VIII) -deficiência adquirida de Factor VIII Terapêutica dos doentes hemofílicos com inibidores anti-factor VIII. Haemoctin SDH 1000 não contém Factor de von Willebrand em quantidades farmacologicamente eficazes, e por isso não está indicado no tratamento da doença de von Willebrand. Contra-indicações Quando é que não deve utilizar Haemoctin SDH 1000? Não deve utilizar Haemoctin SDH 1000 em caso de hipersensibilidade ao Factor VIII de coagulação ou a qualquer dos excipientes. O que deve ter em consideração durante a gravidez e o aleitamento? Devido à raridade da ocorrência da hemofilia A nas mulheres, não existe experiência disponível relativamente à utilização de Haemoctin SDH 1000 durante a gravidez e o aleitamento. Não foram efectuados estudos em animais durante a gravidez e o aleitamento. Se está grávida ou a amamentar, discuta com o seu médico os benefícios que Haemoctin SDH 1000 lhe pode trazer e se tais benefícios ultrapassam os riscos. O que se deve ter em consideração quanto às crianças? A informação disponível sobre a utilização deste medicamento em crianças com idade inferior a 6 anos, é insuficiente para recomendar a sua utilização. O mesmo se aplica aos doentes sem tratamento prévio.

3 Advertências e precauções especiais na utilização Que precauções se devem tomar? Tal como acontece com qualquer produto proteico para administração intravenosa, são possíveis reacções de hipersensibilidade de tipo alérgico. Se observar qualquer sinal premonitório de uma reacção alérgica (ver também "Efeitos indesejáveis"), interrompa imediatamente o tratamento com Haemoctin SDH 1000 e consulte um médico. Depois de tratamentos repetidos com concentrados de Factor VIII, é possível que você desenvolva anticorpos (inibidores) anti-factor VIII. O seu médico deve verificar periodicamente, utilizando um teste biológico (o teste de Bethesda) se está a ocorrer a formação de inibidores. O aparecimento destes inibidores anti- Factor VIII manifesta-se como uma resposta clínica insuficiente. A quantidade de inibidores no organismo exprime-se em Unidades Bethesda (UB) por ml de plasma. O risco de desenvolver inibidores depende da administração de Factor VIII, sendo mais elevado durante os primeiros 20 dias de administração. Raramente se formam os inibidores para além dos 100 dias de administração. Quando são preparados medicamentos a partir de sangue ou plasma humanos, são adoptados determinados procedimentos com a finalidade de prevenir a transmissão de infecções aos doentes. Estes procedimentos incluem a selecção cuidadosa dos dadores de sangue e plasma de modo a excluir os possíveis portadores de infecções, e o teste de cada amostra e dos pools de plasma em relação a vírus/infecções. Os fabricantes destes produtos também incluem, no processamento do sangue ou plasma, etapas destinadas a inactivar ou remover os vírus. Apesar destes procedimentos, quando são administrados medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humanos, não pode ser totalmente excluída a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos. Isto aplica-se também em relação a quaisquer vírus, ou outros tipos de infecções, desconhecidos ou emergentes. Os procedimentos adoptados consideram-se eficazes em relação aos vírus com envólucro, tais como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C, assim como em relação ao vírus sem envólucro da hepatite A. Os procedimentos adoptados podem ter um valor limitado contra vírus sem envólucro, tais como o parvovírus B19. A infecção pelo parvovirus B19 pode ser grave nas mulheres grávidas (infecção fetal) e nos indivíduos cujo sistema imunitário se encontra deprimido ou que sofrem de alguns tipos de anemia (p.e. anemia de células falciformes ou anemia hemolítica). Se você está a receber de forma regular/repetida concentrados de factor VIII derivados do plasma humano, o seu médico poderá recomendar-lhe a vacinação contra as hepatites A e B. Recomenda-se insistentemente que, de cada vez que você recebe uma dose de Haemoctin SDH 1000, sejam registados o nome e o número do lote do produto, de modo a manter um registo dos lotes utilizados. O que se deve fazer em relação à condução de veículos, quando se trabalha com máquinas ou em situações potencialmente perigosas? A capacidade de conduzir e utilizar máquinas não é alterada. Interacções com outros medicamentos Não são conhecidas quaisquer interacções entre Haemoctin SDH 1000 e outros medicamentos. Haemoctin SDH 1000 não deve ser misturado com outros medicamentos.

4 Apenas deverá ser utilizado o kit de perfusão que é fornecido, porque o tratamento pode falhar em consequência da adsorção do Factor VIII humano às superfícies internas de alguns equipamentos de perfusão. Instruções sobre a posologia, modo e duração da administração As orientações seguintes aplicam-se a Haemoctin SDH 1000, salvo indicação em contrário por parte do seu médico. Respeite estas instruções de utilização, pois em caso contrário poderá não beneficiar por inteiro do tratamento com Haemoctin SDH O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia. A dose e a duração do tratamento dependem da gravidade da deficiência de Factor VIII, da localização e extensão da hemorragia e da sua situação clínica. O número de unidades de Factor VIII administradas é expresso em Unidades Internacionais (UI), cujo padrão é estabelecido pela Organização Mundial de Saúde (OMS). A actividade do Factor VIII no plasma é expressa ou em percentagem (relativa ao plasma humano normal) ou em Unidades Internacionais (relativas a um Padrão Internacional para o Factor VIII no plasma). Uma Unidade Internacional (UI) de actividade do Factor VIII é equivalente à quantidade de Factor VIII em um ml de plasma humano normal. O cálculo da dose necessária de Factor VIII baseia-se no conhecimento empírico de que 1 Unidade Internacional (UI) de Factor VIII por kg de peso corporal eleva o nível de actividade do Factor VIII no plasma em 1% a 2% da actividade normal. A dose necessária é determinada recorrendo à seguinte fórmula: Unidades necessárias = peso corporal (kg) x aumento desejado de Factor VIII (%) x 0,5 Que quantidade de Haemoctin SDH 1000 deve ser utilizado, e com que frequência o deve utilizar? O seu médico terá em consideração a eficácia de Haemoctin SDH 1000 no seu caso pessoal quando tiver que decidir em que quantidade e com que frequência ela lhe deve ser administrada. Haemoctin SDH 1000 raramente deverá ser administrado mais do que uma vez por dia. No caso de acontecer qualquer uma das situações hemorrágicas descritas no quadro abaixo, a actividade do Factor VIII não deve descer abaixo dos níveis de actividade indicados. O quadro seguinte pode ser utilizado pelo seu médico como orientação para o cálculo das doses nos episódios hemorrágicos e na cirurgia: Grau de hemorragia/ Tipo de procedimento cirúrgico Hemorragia Hemartrose e hemorragia muscular precoce ou hemorragia oral Hemartrose e hemorragia muscular mais extensa ou hematoma Nível de Factor VIII necessário (%) Frequências das doses (horas) /Duração da terapêutica (dias) Repetir cada 12 a 24 horas. Pelo menos um dia, até que o episódio hemorrágico, tal como indicado pela dor, esteja resolvido ou a cura seja alcançada Repetir a perfusão cada 12 a 24 horas durante 3-4 dias ou mais até que a dor e a incapacidade aguda estejam resolvidas.

5 Hemorragias com perigo de vida Repetir a perfusão cada 8 a 24 horas até exclusão do perigo de vida. Cirurgia Minor Cada 24 horas, pelo menos um dia, Incluindo extracção dentária Major (pré- e pósoperatório) até que a cicatrização esteja completa Repetir a perfusão cada 8 a 24 horas até adequada cicatrização da ferida, seguidamente terapêutica durante pelo menos outros sete dias para manter uma actividade de Factor VIII de 30-60%. Durante o decurso do tratamento, são aconselháveis determinações apropriadas dos níveis de Factor VIII como orientação para a dose a ser administrada e a frequência da repetição das perfusões. Em particular, no caso de intervenções cirúrgicas major é indispensável a monitorização exacta da terapêutica através de testes de coagulação (actividade plasmática do Factor VIII). Cada doente pode variar na sua resposta ao Factor VIII, alcançando diferentes níveis de recuperação in vivo e apresentando semi-vidas diferentes. Para a profilaxia a longo prazo das hemorragias nos doentes com hemofilia A grave, as doses habituais são 20 a 40 UI de Factor VIII por kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 dias. Em alguns casos, especialmente em doentes mais jovens, podem ser necessários intervalos mais curtos ou doses mais altas. Os doentes devem ser controlados em relação ao aparecimento de inibidores anti-factor VIII. Se os níveis plasmáticos de actividade do Factor VIII esperados não são alcançados, ou se a hemorragia não é controlada com uma dose apropriada, deve ser efectuado um teste para determinar se está presente um inibidor do Factor VIII. Se o inibidor estiver presente a níveis inferiores a 10 UB por ml, a administracão adicional de Factor VIII humano pode parar a hemorragia. Nos doentes com títulos de inibidor acima de 10 UB ou com uma forte resposta secundária, tem que se considerar a utilização de concentrado de complexo protrombínico (activado) (apcc) ou Factor VII activado (F VIIa). O tratamento de tais doentes deve ser orientado apenas por médicos com experiência no acompanhamento de doentes com hemofilia. Ver também "Advertências e precauções especiais na utilização". Instruções de utilização: Deve ser assegurada uma assépsia rigorosa em todas as etapas do processo. Dissolução do concentrado: Aqueça o solvente (água para injectáveis) e o pó à temperatura ambiente dentro dos respectivos frascos para injectáveis; esta temperatura (máx. 35 C) deve ser mantida durante o processo de dissolução (cerca de 10 minutos). Se for utilizado um banho-maria para aquecer, deve-se evitar escrupulosamente que a água entre em contacto com os invólucros ou as rolhas dos frascos para injectáveis. Remova os invólucros de ambos os frascos de forma a expor a parte central das rolhas de borracha. Limpe a rolha com um desinfectante.

6 Retire a cânula de duas extremidades (com a sua protecção azul) da sua embalagem esterilizada. Não se deve tocar na extremidade da agulha durante este processo. A agulha curta da cânula de duas extremidades é inserida através da rolha de borracha do frasco com água. O frasco com água é virado então de cabeça para baixo e colocado sobre o frasco com concentrado, que se mantém direito, e a extremidade livre da agulha é introduzida rapidamente através do centro da rolha do frasco com concentrado. O vácuo existente no frasco com concentrado puxa a água, que flui através da saída lateral da agulha sobre a parede de vidro. Remova a agulha e o frasco de água do frasco com concentrado e rode-o de forma a que o liofilizado seja cuidadosamente humedecido sem que fique espalhado sobre a parede de vidro. Não agite com força; deve evitar qualquer espuma! O tempo de reconstituição é no máximo de 10 minutos. Após a reconstituição o produto deve ser utilizado imediatamente. A solução é transparente ou ligeiramente opalescente. Não utilize soluções que se apresentem turvas ou com depósitos. Injecção: Depois do concentrado ter sido dissolvido da forma acima descrita, introduza a agulha com filtro através da rolha do frasco. Injecte ar e extraia o concentrado diluído para a seringa. Remova a seringa e administre o concentrado diluído por administração intravenosa lenta. Velocidade de injecção: 2-3 ml/minuto. Utilize uma agulha com filtro para extrair o concentrado diluído com cada uma das seringas descartáveis. Não esvazie mais do que um frasco de Haemoctin SDH 1000 através de uma agulha com filtro. Qualquer produto não utilizado ou qualquer desperdício deverão ser removidos de acordo com as normas locais. Efeitos indesejáveis Quais os efeitos indesejáveis que podem ocorrer durante o tratamento com Haemoctin SDH 1000? Foram observadas, não frequentemente, reacções de hipersensibilidade ou alérgicas (tais como um edema avermelhado da pele, uma sensação de queimadura ou picada no local de administração, arrepios, rubor, urticária em qualquer local do corpo, dor de cabeça, pápulas, uma queda da tensão arterial, letargia, náuseas, inquietação, aceleração do pulso, opressão torácica, zumbidos, vómitos, dificuldade respiratória), e que podem em alguns casos evoluir para o choque (anafilaxia grave). Em raras ocasiões, foi observada febre. Os doentes com hemofilia A podem desenvolver inibidores anti-factor VIII. O aparecimento de tais inibidores traduz-se numa resposta clínica insuficiente. Em tais casos, recomenda-se que seja contactado um centro especializado em hemofilia. As seguintes reacções adversas foram notificadas espontaneamente como estando possivelmente ou provavelmente relacionadas com a administração de Haemoctin SDH 250, 500 ou 1000, cada uma com uma incidência inferior a 0,1 %: Gerais: Cólicas abdominais, opressão torácica, calafrios, fadiga, febre. Sistema Imunitário: reacções alérgicas, choque anafilático, desenvolvimento de anticorpos neutralizantes anti - Factor VIII. Para mais informações sobre segurança viral, ver "Advertências e precauções especiais na utilização".

7 Se notar qualquer efeito secundário não mencionado neste folheto, por favor informe o seu médico ou o seu farmacêutico. Armazenamento e Prazo de validade Conservar e transportar refrigerado (2ºC 8ºC). Não Congelar. Manter o frasco para injectáveis dentro da embalagem exterior para o proteger da luz. O prazo de validade desta embalagem encontra-se impresso no rótulo e na caixa. Não utilize a embalagem após essa data. Remova de maneira adequada os restos e os desperdícios do medicamento. Mantenha o medicamento fora do alcance e da vista das crianças. Este folheto foi aprovado pela última vez em Maio de 2006 Informação suplementar A molécula do Factor VIII consiste em duas sub-unidades (Factor VIII e Factor de von Willebrand) com funções fisiológicas diferentes. O Factor VIII é responsável pelo processo de coagulação. Como co-factor em relação ao Factor IX, acelera a conversão do Factor X em Factor X activado. O Factor X activado converte a protrombina em trombina. A trombina converte então o fibrinogénio em fibrina e torna-se possível a formação do coágulo. A actividade do Factor VIII encontra-se muito reduzida nos doentes com hemofilia A, o que torna necessária a terapêutica de substituição. O Factor de von Willebrand (vwf) é um mediador da adesão plaquetária ao endotélio vascular. Para a inactivação viral, foi objecto de tratamento com fosfato de tributilo, polisorbato 80 e calor. Não contém conservantes.