Ecocardiografia na avaliação da doença de Chagas

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1 Artigo de Revisão Ecocardiografia na avaliação da doença de Chagas Evaluation of Chagas disease by echocardiography Arnaldo L Fonseca 1, Wellington P Martins 1, 2 A ecocardiografia fornece informações valiosas adicionais sobre a estrutura e função cardíaca, que complementa as informações fornecidas pela eletrocardiografia na cardiopatia chagásica. Cerca de 1 % dos infectados apresentam a forma aguda da doença sendo a miocardite chagásica aguda ainda mais rara. A evolução para a forma crônica da miocardiopatia chagásica ocorre após décadas da infecção aguda. Alterações precoces ao Doppler incluem prolongamento do tempo de relaxamento e contração isovolumétrica. Mais da metade dos pacientes sintomáticos apresentam aneurisma apical de ventrículo esquerdo (VE) e alterações da contratilidade segmentar similares as que são encontradas na doença coronariana. A forma dilatada não segmentar é indistinguível dos demais quadros de miocardiopatia dilatada. Insuficiência mitral e tricúspide pode estar presente. O dano miocárdico crônico pode prejudicar o relaxamento ventricular e o enchimento diastólico. Outras técnicas como Doppler tecidual, modo M-colorido, ecocardiograma sob estresse farmacológico e ecocardiograma transesofágico complementam o método tradicional na avaliação do paciente chagásico, sendo importantes ferramentas na detecção da disfunção diastólica e sistólica bem como presença de trombose intracardíaca. Palavras chave: Miocardiopatia chagásica; Ecocardiografia. 1- Escola de Ultrassonografia e Reciclagem Médica de Ribeirão Preto (EURP) 2- Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP) Recebido em 10/06/2010, aceito para publicação em 01/07/2010. Correspondências para Wellington P Martins. Departamento de Pesquisa da EURP - Rua Casemiro de Abreu, 660, Vila Seixas, Ribeirão Preto-SP. CEP wpmartins@ultrassonografia.com.br Fone: (16) Fax: (16) Abstract Echocardiography provides valuable information about cardiac structure and function that complements the information provided by electrocardiography in Chagas heart disease. About 1% of those infected have the acute form of the disease and the acute chagasic myocarditis is even more rare. The evolution to the chronic form of Chagas' cardiomyopathy occurs decades after the acute infection. Early Doppler changes include prolongation of the isovolumic contraction and relaxation times. More than half of symptomatic patients have apical aneurysm of the left ventricle (LV) and alterations in segmental contractility similar to those found in coronary disease. The no segmental dilated form is indistinguishable from other presentations of dilated cardiomyopathy. Mitral and tricuspid regurgitation may be present. The chronic myocardial damage can impair ventricular relaxation and diastolic filling. Other techniques such as tissue Doppler, color M-mode, pharmacological stress echocardiography and transesophageal echocardiography complement the traditional method in the evaluation of chagasic patients, are important tools in the detection of systolic and diastolic dysfunction and presence of intracardiac thrombosis. Keywords: Chagas cardiomyopathy; Echocardiography.

2 56 Introdução A doença de Chagas é uma infecção causada pelo protozoário Trypanossoma cruzi, descoberta em 1909 pelo brasileiro Carlos Chagas. Estima-se em cerca de 16 a 18 milhões o número de pessoas infectadas na América Latina, 5 milhões dos quais no Brasil, e aproximadamente novos casos por ano. Em torno de 100 milhões de pessoas, que habitam em regiões endêmicas, encontram-se em risco de adquirir a infecção 1. Diferentes mecanismos têm sido preconizados na patogenia da doença de Chagas, como destruição tecidual permanente pelo protozoário, anormalidades autonômicas, mecanismos auto-imunes e mais recentemente comprometimento da microcirculação coronariana responsável por lesão da microvasculatura miocárdica, miocitólise e posterior fibrose reparativa acometendo a contratilidade ventricular e causando queda do desempenho miocárdico 2. O acometimento do coração é responsável pela e- levada morbimortalidade da doença secundária à morte por arritmia, insuficiência cardíaca ou por fenômenos tromboembólicos. A suspeita diagnóstica do comprometimento cardíaco se dá por dados epidemiológicos, achados clínicos, alterações eletrocardiográficas (bloqueio de ramo direito, bloqueio divisional antero-superior esquerdo, bloqueios átrioventriculares, bradicardia sinusal, arritimias ventriculares polimórficas e alterações de ondas T e Q) 3, alterações radiológicas (cardiomegalia) e através da ecocardiografia bidimensional com Doppler. Dentro os métodos propedêuticos disponíveis, a ecocardiografia bidimensional com Doppler configurase como método não-invasivo com custo relativamente baixo, que adiciona informações importantes sobre a estrutura e função cardíaca na Miocardiopatia Chagásica (MC) bem como na avaliação prognóstica. Forma aguda A forma aguda da doença de Chagas pode se manifestar como doença febril não específica com duração de 2 a 8 semanas, tornando-se manifesta em 1 % dos infectados 4. Miocardite chagásica aguda é infreqüente, ocorrendo em cerca de 1 a 5 % dos pacientes que apresentam a fase aguda (1 a 5 de cada infectados) 5. A escassez de descrições ecocardiográficas na fase aguda da doença transmitida de forma vetorial deve-se ao fato da grande maioria dos casos passarem despercebidos clinicamente, associado á dificuldade diagnóstica da fase aguda e precariedade de recursos em meio rural. A maior publicação contendo dados sobre alterações ecocardiográficas na fase aguda da doença de Chagas incluiu 58 pacientes 6, sendo que destes 52% apresentaram alterações ao ecocardiograma. Em 42% foi detectado derrame pericárdico, sendo que de 12 pacientes com quadro clínico de insuficiência cardíaca 10 apresentavam derrame pericárdico de grau moderado a acentuado. A média da fração de ejeção (FE) do ventrículo esquerdo (VE) foi normal (média da FEVE: 63%), dilatação de VE foi encontrado em 6% dos casos e discinesia anterior ou apical em 21%. Em indivíduos imunodeprimidos, especialmente pós-transplantados, a doença de Chagas pode ser observada na forma de reativação da doença e manifestações ecocardiográficas como miocardite aguda, dilatação das câmaras cardíacas, alteração difusa da contratilidade e comprometimento da função sistólica de VE podem estar presentes. Forma indeterminada Define-se forma indeterminada da doença de Chagas o quadro clínico no qual os pacientes infectados não apresentam sintomas específicos ou alterações em métodos complementares como eletrocardiograma ou exames radiológicos, tendo apenas como marcador de anormalidade a presença de exames sorológicos e/ou parasitológicos específicos positivos 7. Cerca de 50% dos pacientes infectados nas áreas endêmicas encontram-se nesta fase e apresentam bom prognóstico, porém cerca de 2 a 5 % evoluem para uma das formas crônicas da doença cerca de 10 a 20 anos após a fase aguda 8. Embora a ausência de anormalidades clínicas, eletrocardiográficas e radiológicas significativas caracterize esta fase da doença, tem-se observado alterações morfofuncionais cardíacas quando métodos complementares mais sofisticados são utilizados, tais como ergometria 9, sistema Holter 24 horas, provas autonômicas não invasivas, cintilografia miocárdica 10 e ecocardiografia 11. A ecocardiografia na fase indeterminada da doença de Chagas comumente demonstra ventrículo esquerdo com diâmetros normais ou levemente aumentados, sendo a espessura das paredes dentro dos limites da normalidade bem como a função ventricular esquerda 12. Nesta fase, entretanto, podem ser encontradas alterações segmentares da contratilidade especialmente envolvendo a parede postero-inferior e o ápex do ventrículo esquerdo, sendo, não raro, o achado de pequenos aneurismas apicais. A introdução do Doppler tecidual na prática clínica tem confirmado a precocidade dos distúrbios contráteis nos pacientes com a forma indeterminada, sendo que em estudo que avaliou a dinâmica de contração e expansão longitudinal do miocárdio ventricular esquerdo foi demonstrado um retardo no tempo de contração isovolumétrico regional ao longo do septo

3 57 interventricular, denotando distúrbio precoce da dinâmica de encurtamento no eixo longitudinal 13. Outra importante contribuição do Doppler tecidual é a avaliação do acometimento do ventrículo direito (VD) que ocorre de forma freqüente e precoce na doença de Chagas. O Doppler tecidual tem a capacidade de caracterizar o envolvimento precoce do VD a partir da avaliação de parâmetros da função sistólica (tempo de contração isovolumétrica TCIV, e onda de contração sistólica-s) e diastólica (ondas de expansão inicial, tardia e sua relação) ao nível da parede lateral do VD e do septo interventricular (SIV) 14. É importante acrescentar que, ao contrário de estudos anteriores que sugerem ser a disfunção diastólica mais precoce do que a disfunção sistólica na doença de Chagas, o estudo com Doppler tecidual tem demonstrado que a disfunção sistólica também se apresenta precocemente na cardiopatia chagásica e que, provavelmente, os métodos para análise da função sistólica nestes estudos não eram sensíveis o bastante para a detecção de anormalidades contráteis menos pronunciadas 13. Forma crônica Estima-se que 30% dos pacientes que evoluem para a forma crônica da doença de Chagas apresentam cardiopatia crônica 8. A patogenia tem caráter multifatorial e o estudo histológico da cardiopatia chagásica crônica demonstra alterações como miocardite crônica difusa, infiltrado de células mononucleares e destruição da fibra miocárdica com fibrose 15, sendo alicerce para o amplo espectro de manifestações clínicas, eletrocardiográficas, radiológicas e ecocardiográficas da doença. A cardiopatia chagásica crônica pode se manifestar na forma de miocardiopatia dilatada não segmentar, indistinguível das demais formas de cardiopatia dilatada, onde se observa aumento, por vezes significativos, dos diâmetros cavitários bem como queda da função sistólica de VE. O comprometimento do VD é freqüente e associado à pior prognóstico. Insuficiências mitral e tricúspide podem estar presentes associadas à dilatação dos anéis valvares secundário à dilatação ventricular 16. A avaliação da função ventricular nos indivíduos chagásicos é essencial, visto a elevada prevalência de pacientes cardiopatas crônicos que se apresentam assintomáticos, ás vezes com importante aumento da área cardíaca e distúrbios de ritmo e/ou condução cardíaca, representando pior prognóstico associado a risco elevado de morte súbita. A avaliação do diâmetro sistólico de VE pela ecocardiografia de forma longitudinal bem como diminuição da fração de ejeção de VE se demonstraram variáveis importantes na determinação prognóstica dos pacientes chagásicos Um dos mais interessantes aspectos associados ao acometimento cardíaco na doença de Chagas é o envolvimento segmentar da contratilidade miocárdica, dando a esta doença aspectos similares aos da miocardiopatia isquêmica. Os segmentos predominantemente envolvidos são a parede ínfero-posterior do VE e ápex e podem ser encontrados em cerca de 20-30% dos pacientes assintomáticos e quase que invariavelmente naqueles com cardiopatia avançada O achado de aneurisma de ventrículo esquerdo é freqüente, variando em tamanho e localização, sendo comum o aneurisma apical em dedo de luva. A prevalência média de aneurisma de VE em diferentes séries foi de 8,5% (variando entre 1,6 a 8,6%) 19 em indivíduos assintomáticos ou com discreto comprometimento cardiaco e 55% (variando entre 47 a 64%) em pacientes com comprometimento moderado a severo 20, estando associado a risco de trombose e acidente vascular encefálico 21. Os fenômenos tromboembólicos representam importante papel na avaliação da cardiopatia chagásica crônica pela elevada morbimortalidade associada, ocorrendo, em geral, em fase avançadas da cardiopatia chagásica. A maior prevalência de trombos cardíacos ocorre na região apical da cavidade ventricular esquerda, de fácil acesso ao estudo transtorácico, porém trombos intracavitários podem ser encontrados em todas as câmaras cardíacas sendo necessário o ecocardiograma transesofágico nos casos em que a abordagem transtorácica não for esclarecedora 22. Análise da função diastólica A compreensão da importância do enchimento ventricular na determinação de várias condições fisiopatológicas que podem acometer o coração é essencial no manejo dos pacientes cardiopatas, incluindo a cardiopatia chagásica crônica. A cardiopatia chagásica pode levar a um comprometimento de ambas as fases da diástole, inicialmente determinando alterações no relaxamento ventricular e, progressivamente, distúrbios relacionados com a complacência da câmara e, mesmo em um comprometimento focal e de menor intensidade, pode promover alterações no enchimento ventricular. A associação entre Doppler pulsado e avaliação de fluxo de enchimento mitral, fluxo de veias pulmonares e Doppler tecidual, ao nível do anel mitral, é usada para classificar os pacientes em quatro grupos de disfunção diastólica: alteração do relaxamento, padrão pseudonormal, padrão restritivo reversível e restritivo não reversível 23.

4 58 Em estudo com 169 pacientes portadores de miocardiopatia chagásica a disfunção diastólica foi evidenciada em 20 % dos pacientes, existindo uma intensa associação entre piora da função diastólica e aumento das dimensões do átrio e ventrículo esquerdo e diminuição da fração de ejeção de VE. Os dados demonstram uma correlação entre os diversos graus de disfunção sistólica relacionados com uma progressão da disfunção diastólica, desde alteração do relaxamento ventricular até evidência de importante elevação das pressões de enchimento, como observado no padrão restritivo. Velocidade de onda E menor que 11 cm/s ao Doppler tecidual e uma relação E/E menor que 7,2, com amostra septal, apresentou alta sensibilidade, moderada especificidade e ainda alto valor preditivo negativo para detectar o tipo de disfunção diastólica 19. Em outro estudo 89 pacientes foram avaliados e classificados de acordo com a presença de função diastólica normal ou padrão pseudonormal de enchimento ventricular. Pacientes com padrão pseudonormal apresentavam, com diferença estatisticamente significativa, maiores dimensões de ventrículo esquerdo e menores frações de ejeção de VE. O Doppler tecidual foi capaz de diferenciar os pacientes com cardiomiopatia chagásica que apresentavam padrão de enchimento ventricular normal daqueles com padrão pseudonormal e aumento de pressão de enchimento 13. Outras técnicas ecocardiográficas No modo M-colorido, a velocidade de entrada precoce do fluxo através da válvula mitral que se move em direção ao ápice exibe uma inclinação representando a velocidade de propagação do fluxo sangüíneo. Em um grupo de pacientes com cardiomiopatia chagásica foi evidenciado diminuição da velocidade de propagação caracterizando alteração do relaxamento, sendo que tais alterações foram mais acentuadas naqueles com aneurisma apical de VE 24. O índice de performance miocárdico (índice Tei) é um índice de função global que combina o tempo de duração da sístole e diástole através do Doppler pulsado 25. Um estudo encontrou valores anormalmente altos do índice de performance miocárdico do VE (>0,32) em um terço dos indivíduos assintomáticos, em todos os pacientes sintomáticos, e em 2% do grupo controle. Alterações eletrocardiográficas em pacientes chagásicos assintomáticos foram associados com o índice de desempenho anormal do miocárdio, mas não no grupo controle com as mesmas alterações eletrocardiográficas. Os pacientes sintomáticos apresentaram aumento acentuado do índice de performance miocárdico do ventrículo direito e esquerdo, sugestivo de disfunção miocárdica grave 26. Ecocardiograma e avaliação prognóstica na miocardiopatia chagásica Em diversos estudos clínicos que analisaram variáveis ecocardiográficas associadas a eventos cardiovasculares em pacientes chagásico a função sistólica e as dimensões do VE foram as únicas que se mostraram preditores significativos de mortalidade 17. Em avaliação retrospectiva de 424 pacientes portadores de miocardiopatia chagásica acompanhados por 7,9 anos, foram identificados seis fatores prognósticos sendo então atribuído pontos para cada variável proporcional ao gradiente de regressão independentes, sendo então criado um escore, denominado escore de Rassi 27. Tal escore contempla variáveis de fácil acesso na clínica diária tornando instrumento útil na determinação prognóstica do paciente chagásico (variáveis do escore de Rassi: classe funcional III ou IV pela NYHA 5 pontos, cardiomegalia pela radiografia torácica - 5 pontos, disfunção sistólica ao ecocardiograma 3 pontos, presença de taquicardia ventricular não sustentada durante Holter 24h 3 pontos, baixa voltagem do complexo QRS ao eletrocardiograma- 2 pontos, sexo masculino - 2 pontos). Diante da avaliação, os pacientes são divididos em três grupos de risco: baixo risco (0-6 pontos), risco intermediário (7-11 pontos) e alto risco (12-20 pontos), correspondendo a uma taxa de mortalidade em 10 anos de 10%, 44 % e 84% respectivamente. Como pode ser observado, a disfunção sistólica avaliada pelo ecocardiograma contribui de forma significativa na predição de eventos cardiovasculares no paciente chagásico. Considerações finais O ecocardiograma bidimensional com Doppler, bem como modernas técnicas de avaliação através do Doppler tecidual, representa importante método de avaliação propedêutica do paciente nas diversas formas de apresentação da doença de Chagas. Na forma aguda identifica pacientes com possibilidade de pior evolução clínica, determinando presença de derrame pericárdico e risco de tamponamento cardíaco bem como avaliando função ventricular sistólica. Na forma indeterminada tem papel fundamental no acompanhamento longitudinal, detecção precoce de alterações e determinação da evolução para cardiopatia crônica. Na cardiopatia crônica estabelecida possibilita informações importantes das dimensões cavitárias, contratilidade segmentar e global ventricular, função diastólica, presença de aneurismas e trombos intracavitários, elementos de grande impacto na estratificação de risco desta doença. Diante das evidências fica

5 59 claro que o paciente com diagnóstico de doença de Chagas deve ser submetido a estudo ecocardiográfico no intuito de determinar a forma clínica da doença e potenciais alterações cardíacas já existentes principalmente na presença de sintomas clínicos, alterações eletrocardiográficas e radiológicas. Referências 1. Dias JC, Silveira AC, Schofield CJ. The impact of Chagas disease control in Latin America: a review. Mem Inst Oswaldo Cruz 2002; 97(5): Santos-Bush CA, Acosta AM. Pathology of Chagas disease. 1 ed; Rosenbaum MB, Alvarez AJ. The electrocardiogram in chronic chagasic myocarditis. Am Heart J 1955; 50(4): Dias E, Laranja FS, Miranda A, Nobrega G. Chagas' disease; a clinical, epidemiologic, and pathologic study. Circulation 1956; 14(6): Rosenbaum MB. Chagasic Myocardiopathy. Prog Cardiovasc Dis 1964; 7( Parada H, Carrasco HA, Anez N, Fuenmayor C, Inglessis I. Cardiac involvement is a constant finding in acute Chagas' disease: a clinical, parasitological and histopathological study. Int J Cardiol 1997; 60(1): Ribeiro AL, Rocha MO. [Indeterminate form of Chagas disease: considerations about diagnosis and prognosis]. Rev Soc Bras Med Trop 1998; 31(3): Bestetti RB, Muccillo G. Clinical course of Chagas' heart disease: a comparison with dilated cardiomyopathy. Int J Cardiol 1997; 60(2): Gallo L, Jr., Neto JA, Manco JC, Rassi A, Amorim DS. Abnormal heart rate responses during exercise in patients with Chagas' disease. Cardiology 1975; 60(3): Arreaza N, Puigbo JJ, Acquatella H, Casal H, Giordano H, Valecillos R, et al. Radionuclide evaluation of left-ventricular function in chronic Chagas' cardiomyopathy. J Nucl Med 1983; 24(7): Acquatella H, Schiller NB, Puigbo JJ, Giordano H, Suarez JA, Casal H, et al. M-mode and two-dimensional echocardiography in chronic Chages' heart disease. A clinical and pathologic study. Circulation 1980; 62(4): Ianni BM, Arteaga E, Frimm CC, Pereira Barretto AC, Mady C. Chagas' heart disease: evolutive evaluation of electrocardiographic and echocardiographic parameters in patients with the indeterminate form. Arq Bras Cardiol 2001; 77(1): Barros MV, Rocha MO, Ribeiro AL, Machado FS. Doppler tissue imaging to evaluate early myocardium damage in patients with undetermined form of Chagas' disease and normal echocardiogram. Echocardiography 2001; 18(2): Barros MV, Machado FS, Ribeiro AL, Da Costa Rocha MO. Detection of early right ventricular dysfunction in Chagas' disease using Doppler tissue imaging. J Am Soc Echocardiogr 2002; 15(10 Pt 2): Hagar JM, Rahimtoola SH. Chagas' heart disease. Curr Probl Cardiol 1995; 20(12): Acquatella H. Echocardiography in Chagas heart disease. Circulation 2007; 115(9): Viotti RJ, Vigliano C, Laucella S, Lococo B, Petti M, Bertocchi G, et al. Value of echocardiography for diagnosis and prognosis of chronic Chagas disease cardiomyopathy without heart failure. Heart 2004; 90(6): Ortiz J, Barretto AC, Matsumoto AY, Monaco CA, Ianni B, Marotta RH, et al. [Segmental contractility changes in the indeterminate form of Chagas' disease. Echocardiographic study]. Arq Bras Cardiol 1987; 49(4): Migliore RA, Adaniya ME, Tamagusuku H, Lapuente A. [Assessment of diastolic function in Chagas' disease with pulsed doppler tissue imaging.]. Arch Cardiol Mex 2004; 74(1): Camara EJ. [Segmental changes in contractility of the left heart ventricle in Chagas cardiomyopathy with and without ventricular dilatation]. Arq Bras Cardiol 1993; 60(3): Carod-Artal FJ, Vargas AP, Horan TA, Nunes LG. Chagasic cardiomyopathy is independently associated with ischemic stroke in Chagas disease. Stroke 2005; 36(5): Samuel J, Oliveira M, Correa De Araujo RR, Navarro MA, Muccillo G. Cardiac thrombosis and thromboembolism in chronic Chagas' heart disease. Am J Cardiol 1983; 52(1): Quinones MA, Otto CM, Stoddard M, Waggoner A, Zoghbi WA. Recommendations for quantification of Doppler echocardiography: a report from the Doppler Quantification Task Force of the Nomenclature and Standards Committee of the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2002; 15(2): Hoit BD, Gabel M. Influence of left ventricular dysfunction on the role of atrial contraction: an echocardiographic-hemodynamic study in dogs. J Am Coll Cardiol 2000; 36(5): Tei C, Ling LH, Hodge DO, Bailey KR, Oh JK, Rodeheffer RJ, et al. New index of combined systolic and diastolic myocardial performance: a simple and reproducible measure of cardiac function--a study in normals and dilated cardiomyopathy. J Cardiol 1995; 26(6): Yacoub S, Birks EJ, Slavik Z, Henein M. Early detection of myocardial dysfunction in Chagas disease using novel echocardiographic indices. Trans R Soc Trop Med Hyg 2003; 97(5): Rassi A, Jr., Rassi A, Little WC, Xavier SS, Rassi SG, Rassi AG, et al. Development and validation of a risk score for predicting death in Chagas' heart disease. N Engl J Med 2006; 355(8):