01/10/2014 NÃO COPIE! A AULA ESTARÁ TODA NO SITE. tinyurl.com/medicinausp2014. OS FILMES TAMBÉM ESTARÃO DISPONÍVELS NO YOUTUBE

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1 NÃO COPIE! UL ESTRÁ TOD NO SITE tinyurl.com/medicinausp2014 OS FILMES TMBÉM ESTRÃO DISPONÍELS NO YOUTUBE Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas Rev. paul. pediatr. vol.31 no.2 São Paulo June 2013 Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos recém-nascidos (1), sendo graves em 1 a cada 33 nascidos vivos (2). São a principal causa de morte na primeira infância em países desenvolvidos, sendo responsáveis por um quinto da mortalidade (3). No Brasil, em 2008, corresponderam a aproximadamente 19% da mortalidade em menores de um ano, perfazendo a segunda principal causa de óbito nessa faixa etária (4). Malformações cardíacas congênitas diagnosticadas: 8 em cada 1000 (0,8%) Brasil: ( censo 2010) = casos Grande São Paulo: = casos Defeito do septo atrial Defeito do Septo entricular 12/ docentes na Disciplina de Cardio na FMUSP Tetralogia de Fallot 9,6/

2 Que células originam o coração? ( Mesoderma Lateral Crista neural Clivagens no embrião humano Zigoto até Eclosão do blastocisto blastocisto>> blastodisco Definição da Massa Celular Interna e o Trofoblasto GSTRULÇÃO: formação dos 3 folhetos germinativos Durante a neurulação forma-se o tubo neural e S CRISTS NEURIS 2

3 Concomitante ao fechamento do tubo neural ocorre o DOBRMENTO CEFLO-CUDL O Dobramento LTERL une estruturas laterais centroventralmente filme O Mesoderma pode ser subdividido de acordo com a sua posição no embrião (corte transversal de uma gástrula). ) Mesoderma Lateral Sist. Cardioascular M Paraxial M Intermediário 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato CRDIOGÊNESE PROBLEMS: SCULOGÊNESE 19 dias O coração começa como um vaso modificado Bomba central integrada aos vasos 3

4 Os vasos e os elementos do sangue embrionários são formados por HEMNGIOBLSTOS Hema= Sangue ngio=asos Blasto=célula-tronco Célula-tronco Hematopoiética Endoderma do Saco itelínico SCULOGÊNESE Formação da rede capilar primária ngioblasto Célula Endotelial Células Mesodermais Células Endoteliais Os hemangioblastos começam a se diferenciar do mesoderma lateral esplâncnico e formam um par de vasos paralelos principais Hyttel, Sinowatz e ejlsted Hyttel, Sinowatz e ejlsted Grey s natomy 4

5 Formam-se dois vasos paralelos. Concomitante ao fechamento do tubo neural ocorre o DOBRMENTO CEFLO-CUDL que confere tridimensionalidade ao embrião filme O dobramento cefalo-caudal posiciona o coração na região medial do eixo do corpo O dobramento céfalo caudal posiciona a ferradura na região ventral. Hyttel, Sinowatz e ejlsted Grey s natomy Na região anterior, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região posterior, à veia vitelina (vem das regiões posteriores/placentárias) Hyttel, Sinowatz e ejlsted 5

6 Lembre-se que os vasos ainda estão em formação também Como que dois tubos viram um coração central? Netter 6

7 O dobramento lateral do embrião aproxima ventromedialmente os tubos cardíacos No 22d, o tubo cardíaco é revestido pelo mesoderma esplâncnico O Mesoderma esplâncnico se diferencia em MIOEPICÁRDIO e secreta a GELEI CRDÍC. M.somático M.Esplâncnico Int Rev of Cytol. olume 243, 2005, Pages O Mesoderma esplâncnico se diferencia em MIOEPICÁRDIO e secreta a GELEI CRDÍC. Os vasos precursores do coração se fundem na região mediana formando o TUBO CRDÍCO cefálico M. Esplâncnico Tubo cardiaco primitivo Manto MIOEPICRDICO Epicardio Miocardio Geleia c. Endocardio Tec. Subendocardico caudal 7

8 Região cefálica Região Caudal Hyttel, Sinowatz e ejlsted Região cefálica Tronco rterioso Bulbo Cardíaco entriculo Átrio Região cefálica Tronco rterioso Bulbo Cardíaco entriculo Átrio Seio enoso Região Caudal Seio enoso Região Caudal Tronco rterioso Bulbo cardíaco Seio enoso rtéria pulmonar e orta rtéria pulmonar e orta Conexão com as veia cavas Tronco rterial Bulbo Cardíaco entrículo Átrio O tubo cardíaco fundido Neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal. Moore 8

9 O INFLUXO de sangue (futuro átrio) é CUDL O EFLUXO de sangue (futuro ventrículo) é cefálico Fluxo sanguíneo no coração embrionário Fluxo rterial: Posterior -> anterior Fluxo enoso: nterior -> posterior OU SEJ... NESTE MOMENTO, no embrião, a circulação cardíaca é diferente do adulto. TUBO CRDÍCO CORÇÃO de neonato O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CUDL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPNSÂO CUDL do tubo cardíaco. Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre, o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)nada; b)hipertrofia cardíaca c)cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) d)hipertrofia entricular e)hipertrofia trial O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CUDL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPNSÂO CUDL do tubo cardíaco. Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre, o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)nada; b)hipertrofia cardíaca c)cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) d)hipertrofia entricular e)hipertrofia trial 9

10 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? CRDIOGÊNESE PROBLEMS: SCULOGÊNESE DOBRMENTO CRDÍCO dias 4. Circulação fetal é diferente do neonato isão FRONTL isão LTERL Seio enoso pós o DOBRMENTO CRDÍCO, o ÁTRIO se posiciona anteriormente e dosalmente ao ENTRÍCULO isão FRONTL isão LTERL Seio enoso 10

11 Região cefálica Tronco rterioso Bulbo Cardíaco entriculo Átrio Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica Seio enoso Região Caudal Tronco rterioso Bulbo cardíaco Seio enoso rtéria pulmonar e orta rtéria pulmonar e orta Conexão com as veia cavas Os vetrículos também se re-posicionam durante o dobramento cardíaco, passando de uma ordem cefalocaudal para uma ordem levo-dextra Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato CRDIOGÊNESE PROBLEMS: SCULOGÊNESE DOBRMENTO CRDÍCO SEPTÇÃO DS CÂMRS 28d- E ÁTRIO esquerdo D ÁTRIO direito E ENTRÍCULO esq D ENTRÍCULO dir E D E lta oxigenação D Baixa oxigenação S CÂMRS CRDÍCS 11

12 Circulação Pulmonar E ÁTRIO esquerdo D ÁTRIO direito E ENTRÍCULO esq D E D ENTRÍCULO dir Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D rtéria Pulmonar e orta D E lta oxigenação Baixa oxigenação Malformações Circulação Sistêmica Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D rtéria Pulmonar e orta Malformações 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato CRDIOGÊNESE PROBLEMS: SCULOGÊNESE DOBRMENTO CRDÍCO SEPTÇÃO DS CÂMERS Circulação NEONTO 1. Pulmão funcionando (provê oxigenação) DIFERENÇS ENTRE FETL E NEONTO 1. O PULMÃO não é funcional 2. olume artéria pulmonar=veia pulmonar Pressão ÁTRIO direito=esq. Embryology.ch 12

13 DIFERENÇS ENTRE FETL E NEONTO 1.O PULMÃO não é funcional DIFERENÇS ENTRE FETL E NEONTO 1.O PULMÃO não é funcional a) Não oxigena b) Está colapsado. Recebe MENOS sangue a) Não oxigena b) Está colapsado. Recebe MENOS sangue 2. PLCENT Circulação FETL 1. Pulmão colapsado (pouco sangue indo e voltando) 2. Sangue arterial provém da placenta (pqn circulação pouco ativa) Pressão ÁTRIO direito>esq. Fetal Isto ocorre devido à presença no feto da placenta e do pulmão colapsado Neonato 10 minutos s 13

14 01/10/2014 Formação do COXIM ENDOCRDÍCO no coração do coração O coxim cardíaco vai ser base para desenvolvimento dos septos atriais e ventriculares e das válvulas. Formação do COXIM ENDOCRDÍCO no coração do coração isão ventral do coxim endocárdico isão lateral isão lateral do coxim endocárdico FORMÇÃO DO SEPTO TRIL 1. Formação do Septum primum, que se aproxima do coxim cardíaco 2. parecimento dos foramen primum e secundum 3. Formação do Septum secundum com foramen oval FORMÇÃO DO SEPTO TRIL O septum primum se forma no dorso do coração e funde com o coxim Coxim endocardíaco 2 septos: Primum (esquerdo) e Secundum (direito) 3 buracos: foramen primum, secundum e oval FORMÇÃO DO SEPTO TRIL FORMEN secundum FORMEN OL isão ventral do coxim endocárdico isão lateral Dir do coxim endocárdico 14

15 Formação do Septum primum, que se aproxima do coxim cardíaco parecimento dos foramen primum e secundum Obs: o foramen primum é uma estrutura transitória Formação do Septum secundum com foramen oval Formação do Septum secundum (mais espesso que o primum) com foramen oval FORMEN OL O fluxo TRIL passa da direita para esquerda pelo foramen oval (dir) e pelo foramen secundum (esq) 15

16 Formação do Foramen primum Como o pulmão está colapsado, a pressão no Átrio Direito é maior, porque tem pouco sangue saindo pela artéria pulmonar. Formação do Foramen secundum e foramen oval (pressão no.d. >.E.) Septum secundum é mais espesso que o Septum primum Fetal Inspiração (abertura dos pulmões) Mais sangue flui DOS pulmões Pressão diminui no.d. Pressão aumenta no.e. Foramen oval Foramen secundum cessão da comunição atrial é anatomicamente possível devido à POSIÇÃO DESLOCD DO FORMEN OL E SECUNDUM Fetal pós Nascimento Duto arterioso Forâmen Oval Duto venoso Fetal Neonato 16

17 1. FORMEN OL se fecha 2. O DUTO RTERIOSO se contrai > LIGMENTO RTERIL 3. RTÉRIS UMBILICIS se contraem> LIGMENTO REDONDO 4. DUTO ENOSO no fígado se contrai > LIGMENTO ENOSO 1. FORMEN OL se fecha (permanentemente 1 ano) 2. O DUTO RTERIOSO se contrai > LIGMENTO RTERIL (permamentemente 1-3 meses) 3. RTÉRIS UMBILICIS se contraem> LIGMENTO REDONDO 4. DUTO ENOSO no fígado se contrai > LIGMENTO ENOSO o fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. ocê diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: a)o septo atrial está ausente. b)ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)o septo secundum não se formou. d)os coxins endocárdicos não se fundiram. e)o foramen oval continua aberto. o fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. ocê diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: a)o septo atrial está ausente. b)ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)o septo secundum não se formou. d)os coxins endocárdicos não se fundiram. e)o foramen oval continua aberto. Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D rtéria Pulmonar e orta Malformações tor principal: Cassio Yan de lbuquerque Diretor: Dr. Manoel João Batista Girão (UNIFESP) 17

18 O SEPTO ENTRICULR surge da parede caudal entre os ventrículos Formação do SEPTO INTERENTRICULR direito esquerdo 5 semanas 6 semanas 7 semanas O septo interventricular MUSCULR deixa um forâmen interventricular 18

19 O FECHMENTO FINL DO SEPTO ENTRICULR OCORRE COM O SEPTO ORTICOPULMONR Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D rtéria Pulmonar e orta SEPTO ORTICOPULMONR E válvulas Malformações Tronco rterioso Bulbo cardíaco Seio enoso Seio enoso Região cefálica Tronco rterioso Bulbo Cardíaco entriculo Átrio rtéria pulmonar e orta rtéria pulmonar e orta Conexão com as veia cavas Região Caudal O sangue venoso sai do coração pela artéria pulmonar O sangue arterial sai do coração pela aorta. MBOS surgem de um vaso só: o TRONCO RTERIOSO!!!! Como?! orta e a artéria pulmonar surgem do TRONCO RTERIOSO. O SEPTO ORTICOPULMONR (espiral) divide as duas. aorta e a artéria pulmonar ESPIRLIZM entre si. 19

20 Divisão do Tronco rterial em ORT e RTÉRI PULMONR corpo pulmão corpo pulmão entrículo Direito entrículo Esquerdo Divisão do Tronco rterial em ORT e RTÉRI PULMONR Formação do SEPTO ORTICOPULMONR contribuição das células da crista neural é essencial para a septação aorticopulmonar. 20

21 CMPO CRDÍCO E FUSÃO DOS TUBOS SEPTÇÃO TRIL SEPTÇÃO ORTICOPULMONR SEPTÇÃO ENTRICULR Formação do átrio E e D Circulação Fetal Formação do ventrículo E e D rtéria Pulmonar e orta SEPTO ORTICOPULMONR Malformações 21

22 Defeito do septo atrial Defeito do septo atrial Defeito do Septo entricular 12/ Tetralogia de Fallot 9,6/ Tetralogia de Fallot : QUTRO alterações 9,6/ Defeito do Septo entricular 12/ Defeito Sept entricular Mistura de sangue E e D 2. orta Cavalgada Mistura de sangue E e D 3.Estenose da rt. Pulmonar umento da Pressão D 4.Hipertrofia do D 22

23 1. Defeito Sept entricular Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia). cta Paediatr Jul;85(7): orta Cavalgada 3.Estenose da rt. Pulmonar Causa embriológica: Defeito de septação do bulbo cardíaco 1.Septação entricular incompleta 2.Divisão desigual da orta e rtéria Pulmonar Consequência? O que aconteceu? Uma criança nasce com graves defeitos craniofaciais e transposição dos grandes vasos. Que estrutura/evento embrionária(o) pode ter contribuído para ambas as anomalias? Uma criança nasce com graves defeitos craniofaciais e transposição dos grandes vasos. Que estrutura/evento embrionária(o) pode ter contribuído para ambas as anomalias? a)mesoderma lateral > Fusão dos tubos cardíacos. b)coxim endocárdico > Septo atrial c)coxim endocárdico > álvulas atrioventriculares d)tubo neural > Crista neural a)mesoderma lateral > Fusão dos tubos cardíacos. b)coxim endocárdico > Septo atrial c)coxim endocárdico > álvulas atrioventriculares d)tubo neural > Crista neural 23