A importância da fisioterapia na estimulação precoce de crianças com artrogripose múltipla congênita

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1 A importância da fisioterapia na estimulação precoce de crianças com artrogripose múltipla congênita Jarianny Garcia Cruz ¹ Dayana Priscila Mejia de Sousa ² Pós graduação em Fisioterapia em Pediatria e Neonatologia Faculdade Sul-Americana/FASAM Resumo A artrogripose múltipla congênita é uma síndrome rara e pouco conhecida com características não progressivas, múltiplas contraturas e deformidades articulares que se apresenta ainda na fase gestacional da criança e que logo após o nascimento é facilmente reconhecida por apresentar notável rigidez e graves deformidades em várias articulações. Sua verdadeira etiologia é idiopática. O objetivo do artigo é o de mostrar a importância da fisioterapia na estimulação precoce de crianças portadoras de artrogripose múltipla congênita. Onde o presente estudo está baseado em uma revisão de bibliográfica de artigos científico, periódicos, teses e livros referentes ao assunto. Para a sua realização foram selecionados apenas os conteúdos que tinham maior relevância para o objetivo proposto. Com base nas pesquisas percebeu-se que a fisioterapia constitui um fator muito importante na realização do tratamento de crianças portadoras desta síndrome evidenciando em seus resultados o autocuidado e locomoção independente, sendo que através da fisioterapia é possível retornar a flexibilidade e a mobilidade motora dos pacientes acometidos. É importante que a intervenção fisioterapêutica seja iniciada precocemente, visando desta forma, não apenas a correção das deformidades, como também o desenvolvimento global da criança e ainda a sua integração com o meio social. Palavras chave: artrogripose múltipla congênita; estimulação precoce, tratamento; fisioterapia. 1. Introdução Segundo Santili (2004) a artrogripose é um termo derivado do grego, que vem da combinação de duas palavras, arthro que é articulação e gryp, que significa encurvada. A artrogripose múltipla congênita (AMC) é uma síndrome caracterizada pela presença de contraturas em diversas articulações e também a rigidez de tecidos moles, provocando a falta de movimento ativo e passivo nas extremidades afetadas, ocorrendo uma distorção das articulações, bem como limitação dos movimentos secundários, fraqueza ou desequilíbrio muscular e a disfunção (TECKLIN, 2002). A mesma ocorre ainda no período gestacional da criança, apresentando-se logo após o nascimento podendo ser facilmente percebida por causa de suas notáveis deformidades em várias articulações (GORDON, 1999). O quadro de expressividade varia de casos leves a casos mais graves dependendo do grau de deformidade da síndrome (SALTER, 1999). A artrogripose não é progressiva e se caracteriza por alterações de pele, tecido subcutâneo inelástico e aderido, ausência de pregas cutâneas, hipotrofia muscular, sendo substituído por ¹ Pós graduando em Fisioterapia em Pediatria e Neonatologia ² Orientadora Especialista em Metodologia do Ensino Superior. Mestranda em Aspectos Bioéticos e Jurídicos da Saúde.

2 2 tecido fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas periarticulares, com sensibilidade preservada (OLIVEIRA et al., 1995). Ainda segundo Gordon (1999), essa é uma síndrome incomum do sistema músculoesquelético, porém imediatamente reconhecível logo após o nascimento, devido a notável rigidez e graves deformidades em várias articulações, podendo variar em casos leves, com duas ou três articulações afetadas, e em casos graves onde articulações importantes de todos os membros e também a coluna podem estar envolvidas. Quanto à etiologia da artrogripose não há uma definição exata, mas acredita-se que seja provavelmente multifatorial (TECKLIN, 2002). Segundo Shepherd (1995) o tratamento clínico dessas crianças é muito complicado, em virtude dos vários comprometimentos que a síndrome acarreta como insuficiência motora, deformidades, implicações de ordem genética, problemas psicológicos e considerações à capacidade de cuidarem de si próprias. Devido a sua complexidade é fundamental que se tenha uma equipe de profissionais multidisciplinar, composta por médicos pediatra e cirurgião, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, psicólogo, assistente social, ortopedista e o engenheiro em reabilitação quando necessário. Na maioria dos casos se recomenda o tratamento cirúrgico, no entanto deve-se adiar este tipo de tratamento até que se obtenha a maior mobilidade possível com a intervenção fisioterapêutica, podendo muitas vezes, se evitar o tratamento cirúrgico (KLIEGMAN B., 1998). O tratamento que o fisioterapeuta desenvolve é muito importante, pois sua função segundo Shepherd (1998) é corrigir as deformidades por meio dos métodos físicos. Mas para que se tenham resultados significativos tal tratamento deve ser iniciado logo depois de diagnosticado a síndrome, isso significa que a fisioterapia precisa ser iniciada precocemente, já que nessa fase é possível que ocorra um aumento da amplitude de movimento (WEINSTEIN E BUCKWALTER, 2000). O principal objetivo do tratamento fisioterapêutico, portanto, é alcançar o nível máximo de função da criança com artrogripose. De acordo com Tecklin (2002) as técnicas de tratamento incluem: alongamento passivo; uso de órteses; atividades de fortalecimento e uso de equipamentos adaptados ou de reabilitação. Diante de alguns esclarecimentos precisos introduzidos inicialmente, o referente trabalho busca identificar aspectos relevantes da artrogripose para o estudo em questão, visando com isso um conhecimento central para o desenvolvimento desse trabalho, abordando ainda como objetivo principal a importância da fisioterapia na estimulação precoce de crianças com AMC. 2. Fundamentação teórica 2.1. Estimulação precoce A estimulação precoce é um programa de atendimento que faz parte da educação especial, que tem como alvo atender crianças de zero a três anos e 11 meses de idade que possuam alguma deficiência, podendo ela ser: auditiva, visual, neurológica, física, mental e ou múltipla, e alto risco (prematuros) (BOLSANELLO, 1998). Para Hallal et al 2008 a intervenção deve ocorrer antes dos 3 anos de idade, pois é nesse período que há maior plasticidade cerebral, isto é quando o sistema nervoso central (encéfalo e medula espinhal) pode se modificar tanto na forma estrutural quanto a funcional de acordo com os estímulos ofertados de forma continua (SILVA e KLEINHANS, 2006). É através da estimulação precoce que oferece condições e experiências sensório-motoras para que se possa alcançar o desenvolvimento mais próximo da normalidade e que alcancem as

3 3 habilidades funcionais da criança, por meio de posturas, condutas que irão proporcionar uma reação dinâmica ao meio dos mesmos (FERREIRA et al, 2010 apud URZEDA et al., 2009; WILLRICH, AZEVEDO, FERNANDES, 2009; RIBEIRO et al., 2007; FORMIGA, 2003; MATTOS e BELLANI, 2010; HALLAL, MARQUES, BRACHIALLI, 2008). De acordo com Mattos e Bellani, 2010, a intervenção precoce deverá ter como referência as etapas do desenvolvimento neuropsicomotor normal, visando assim um menor prejuízo futuro ou existente da criança, tentando assim uma igualdade desenvolvimento normal, para que a mesma tenha uma melhor expectativa de vida. O trabalho de intervenção precoce tem por objetivo reduzir o atraso e desenvolver habilidades nos atos motores funcionais, além de orientar os pais sobre como proceder em relação às necessidades das crianças. Intervindo precocemente facilitase a construção do conhecimento como um despertar a curiosidade e o interesse pela descoberta do mundo. Desenvolvendo de forma harmônica, requisitos básicos com a percepção tátil, auditiva, proprioceptiva, sendo necessários para aquisição da independência e autonomia. Um programa terapêutico precoce reduziria, na medida do possível os problemas relacionados à falta de visão e promoveria ao máximo o desenvolvimento funcional da criança (Shepherd, 1995: 5-6) A presença de uma equipe multidisciplinar que geralmente é formado por médico, enfermeiro, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo e psicólogo (MATTOS & BELLANI, 2010) é muito relevante para se estabelecer independência e interação com o meio social em que vive, e proporcionando assim um desenvolvimento neuropsicomotor o mais próximo da normalidade (ROMÃO, CAETANO, 2009). A estimulação precoce não é exclusiva da fisioterapia, no entanto ela é de suma importância nas patologias com maior comprometimento motor (RIBEIRO et al., 2007). Sendo seu objetivo de estimular a aquisição das etapas do desenvolvimento neuropsicomotor, sem sobrecargas, a fim de proporcionar a criança uma maior funcionalidade para seu cotidiano (MATTOS & BELLANI, 2010) Etiologia da AMC Vários autores consideram que a causa da artrogripose é idiopática. E, portanto, não há uma etiologia exata, acreditando-se que provavelmente seja multifatorial (TECKLIN, 2002). A falta (acinesia) ou limitação (discinesia) do movimento fetal constitui um dos principais fatores que podem levar as múltiplas contraturas congênitas. Esses dois fatores acarretam o surgimento de contraturas articulares e como resultado ocasiona o desenvolvimento anormal das articulações, além da fibrose muscular e das estruturas periarticulares. É importante enfatizar que as neuropatias são as principais causas da diminuição dos movimentos fetais, resultando em 90% dos casos de artrogripose múltipla congênita, como defeito na formação ou degeneração das células do corno anterior da medula espinhal. Ainda destacam-se como fatores amiopatias, anormalidades do tecido conectivo, espaço limitado no útero e doenças maternas (TECKLIN, 2002). Segundo Fonseca (1996) a teoria mais aceita para explicar o surgimento da síndrome é a de obstrução mecânica intra-uterina do feto e a posição viciosa das extremidades, pois desta forma o movimento normal se restringe, as articulações se fixam, levando o feto a uma retração dos ligamentos e tecidos periarticulares. Considera-se ainda, causas mecânicas decorrentes de um maior ou menor espaço intra-uterino, como oligodrâmnios, presença de anormalidades morfológicas do útero, cistos no ovário, sendo que todas estas atuariam diminuindo o espaço para a mobilização fetal. Ainda outros fatores como a exposição materna as drogas, hipertermia, infecções virais e predisposição hereditária, podem influenciar no desenvolvimento da patologia (CARVALHO e SANTOS, 2008).

4 Características As características clínicas principais da AMC são atrofia muscular, rigidez e deformidades articulares, contraturas nos tecidos periarticulares, escassez ou ausência de tecido subcutâneo nos membros que apresentam forma cilíndrica ou fusiforme, sensibilidade intacta, embora os reflexos tendíneos profundos possam estar diminuídos ou ausentes, alta incidência de luxação em articulações como quadril e joelho. As contraturas do bebê normalmente são simétricas e inclui rotação interna de ombros, flexão ou extensão de cotovelo, flexão de punho com desvio ulnar, flexão de quadril com rotação interna de ambas as pernas ou postura de sapo, flexão ou extensão de joelhos e deformidades em equinovaro dos pés (TECKLIN, 2002) Classificação da AMC De acordo com Masiero, Pinto e Lourenço (1998) a artrogripose, dependendo do grau de acometimento das articulações, pode ser classificada da seguinte maneira: Amioplasia tipos A, B e C; Artrogripose distal tipos I e II; Artrogripose com deficiência, por síndromes conhecidas (trismopseudocamptodactilia, Freeman-Sheldon, aracnodactilia contratural congênita, polegares aduzidos) e devido à teratogenias ambientais. As formas amioplásicas são geralmente as mais graves, e considerada a forma clássica e mais frequente de artrogripose. O tipo A exibe grave comprometimento dos quatro membros, aspecto facial arredondado narinas antevertidas, filtro nasal alto e micrognatia. No tipo B nota-se grave acometimento global dos membros superiores com o tronco e os membros inferiores normais. O tipo C exibe grave comprometimento dos membros inferiores, com o tronco e os membros superiores normais. As formas distais acometem predominantemente mãos e pés sendo mais discretas as deformidades em outras articulações. Já o tipo II de artrogripose distal apresenta subtipos baseados em certas características clínicas: II a baixa estatura, palato fendido; II b ptose palpebral; II c palato fendido, lábio leporino; II d escoliose e II e trismo (MASIERO, PINTO E LOURENÇO, 1998). Já Hall dividiu os pacientes em três grupos: grupo I, portadores somente de contraturas de membros (subdividindo-se em amioplasia e artrogripose distal; sendo que a amioplasia é a forma clássica e mais frequente); grupo II, portadores de contraturas e alterações neurológicas; e grupo III, portadores de contraturas associado a alterações viscerais (RISARDE, PDF, 2007). O grupo I é a forma de apresentação clínica mais frequente, com comprometimento principalmente de membros (BORGES et al., 2007). Neste grupo a amioplasia é o tipo mais comum e descrito por vários autores como artrogripose clássica. A origem dessa palavra é a = não, mio = muscular, plasia = crescimento, ou seja, o déficit do desenvolvimento muscular que levou à diminuição da movimentação fetal e consequente contratura congênita. Geralmente a distribuição das contraturas articulares é simétrica e acometem os quatro membros. A maioria das crianças apresenta hemangioma facial e inteligência normal (BORGES et al., 2007). Parece não haver risco de recorrência, o que deixa os pais da criança mais tranquilizados. Aproximadamente 40% dos pacientes têm acometimento dos quatro membros, 20% predominantemente dos membros inferiores e 10% dos membros superiores (RISARDE, 2007). No grupo II há o comprometimento de membros e outros órgãos; chamada Síndrome do Pterígio caracteriza-se pela presença de uma membrana triangular de pele que se forma atrás da articulação gerando uma diminuição da amplitude de movimento articular e consequentes contraturas. O pterígio pode ser poplíteo, antecubital, entre outros. Quando é múltiplo,

5 5 caracteriza a Síndrome de Escobar com alterações da coluna cervical, distrofismo de face e grave comprometimento das mãos (BORGES et al., 2007). Comprometimento neuromuscular generalizado. Envolvimento dos membros com contraturas articulares congênitas, além de apresentar anormalidades em outras áreas viscerais e face. A maioria dos pacientes não apresenta anomalias viscerais, entretanto é reconhecida a associação entre a artrogripose e gastroquise, atresia intestinal, alteração do trato urinário e más formações cardíacas. Esta categoria envolve uma grande diversidade de condições nas quais as contraturas estão associadas a anomalias em outras partes do corpo como aracnodactilia, displasia crâniocarpotarsal, entre outras (RISARDE, 2007). Aparenta comprometimento dos membros com alterações da função do sistema nervoso central (SNC); A Síndrome Cérebro-Óculo- Motora caracteriza-se por contraturas articulares múltiplas, hipotonia, microcefalia, microftalmia, catarata, mal-formações do cerebelo. Neste grupo encontra-se compreendido quadros com anomalias cromossômicas, sendo detectadas pelos cariótipos no sangue periférico. Muitas das crianças afetadas por esse tipo de artrogripose não se desenvolvem, e cerca de 50% morrem dentro dos primeiros anos de vida. Esse tipo é bastante raro (RISARDE, 2007) Diagnóstico e prognóstico O diagnóstico pré-natal da patologia é realizado através de ultrassonografia, no entanto além de ser difícil este tipo de diagnóstico são poucos os relatos existentes na literatura. Os casos descritos através da ultrassonografia os principais achados baseia-se na combinação de acinesia fetal, posição anormal dos membros, polidrâmnio e concepto com retardo de crescimento intrauterino, tipo misto, com acentuada diminuição da circunferência abdominal e torácica, implantação baixa dos pavilhões auriculares, micrognatia, flexão contínua dos membros inferiores e superiores, rotação interna dos fêmures e pé torto à direita (JÚNIOR, 1998; RISARDE, 2007). O diagnóstico pode ser feito a partir do final do segundo trimestre de gestação, onde o feto irá apresentar mobilidade reduzida em sua forma mais severa, ou se apenas se comprometem os pés, encontrando-se estes imóveis enquanto o restante do corpo apresenta mobilidade normal (RISARDE, 2007). Após o nascimento o diagnóstico é realizado por meio de avaliação neurológica, eletromiografia e estudos de condução nervosa, dosagens de enzimas séricas e biópsia muscular que é um método de diagnóstico muito importante, a fim de distinguir os casos neurogênicos dos processos miopáticos (CARVALHO; SANTOS, 2008; SHEPHERD, 1995). Para Tânia 2009, o prognóstico em geral é bom para os pacientes que iniciam tratamento fisioterápico precocemente. Os pais devem ser tranquilizados de que as contraturas são piores ao nascimento e que as deformidades melhoram com o tratamento e com o passar do tempo. Deve-se enfatizar que estes pacientes não podem se tornar completamente normais, mas, na maior parte das vezes, podem ser capacitados para uma função e serem membros úteis da sociedade, principalmente porque contam com uma inteligência normal e elevado grau de adaptação às suas dificuldades motoras. Estima se que sessenta a 70% dos pacientes alcançam deambulação independente, geralmente com o uso de órteses. Embora as deformidades apresentadas tenha elevada tendência a recidiva com o crescimento da criança, muitas recorrências podem ser evitadas pelo uso de talas e órteses, além de constante supervisão de uma equipe multidisciplinar (Tânia, 2009). A estes pacientes devem ser dadas todas as oportunidades de tratamento, mesmo que isto signifique múltiplas cirurgias. O objetivo principal é o desenvolvimento da maior capacidade funcional possível destas crianças (FRAZÃO, 2009).

6 Incidência A artrogripose múltipla congênita é uma entidade rara e a sua incidência é de aproximadamente 1 a cada 3000 nascidos vivos (GOODMAN e GORLIN, 1983). E de 1 em 4000 nascidos vivos, sendo o sexo masculino cinco vezes mais afetado, não existindo uma prevalência racial (COUTINHO et al, 2008). Esta incidência pode aumentar para 1em 200 casos sendo consideradas as doenças como pé torto congênito e displasia do desenvolvimento do quadril (BORGES et al, 2007). Podendo ser ainda maior em países menos desenvolvidos (HEBERT e XAVIER, 1998 e VENÂNCIO, 2002). A artrogripose é mais frequente em populações isoladas, como na Finlândia, entre os beduínos e em comunidades de Israel (GALVIN, 2008 e RISARDE, 2007). Existe uma discordância entre os autores a cerca do tipo mais frequente de artrogripose. Bronshtein e Zimmer referem que embora a artrogripose ocorra como um evento esporádico há um tipo miogênico recessivo (distrofia, aplasia ou miopatia) que ocorre em mais casos. Há divergências em que alguns autores afirmam que a forma neurogênica é muito mais comum e ocorre em cerca de 90% dos casos de AMC. Enquanto, outros referem que cerca de um terço dos neonatos com AMC tem o diagnóstico final de amioplasia. O tempo de vida na maioria das vezes é normal. Quando existe associação com disfunção do sistema nervoso central (SNC) cerca de 50% dos pacientes morrem no primeiro ano de vida (LISBOA e BRANDÃO, 2010) Tratamento fisioterapêutico Após o nascimento e a alta hospitalar da criança deve ser iniciado o acompanhamento num centro de reabilitação, desde que as condições clínicas permitam (BORGES et al., 2007). Conforme Burns e McDonald (1999) o fisioterapeuta deve realizar um exame minucioso do lactente, anotando o grau das contraturas, a posição em repouso, a amplitude de movimento ativa e passiva de todas as articulações e a qualidade das atividades da criança. O tratamento aos pacientes deve ser dirigido de forma individual, pois cada deformidade apresenta formas e intensidades variáveis. Conforme Hebert e Xavier (2003) o objetivo principal, deve sempre ser o de conseguir a maior independência funcional em pacientes portadores de artrogripose múltipla congênita com estímulos para o desenvolvimento motor, orientações para higiene pessoal e atividades da vida diária. Segundo Shepherd (1995), logo após o nascimento deve ser iniciado um programa de fisioterapia intensiva, com exercícios que aumentem o grau de mobilidade das articulações acometidas, realizados várias vezes ao dia. Boa parte da fisioterapia consiste em alongar os tecidos moles rígidos, em mobilizar as articulações delicadamente, em incentivar os movimentos ativos de tronco e membros e em ajudar esses pacientes a adquirir habilidades na realização de atos funcionais. Esse esquema de tratamento deve ser aplicado com a maior intensidade possível, lembrando que deve ser durante o primeiro ano de vida (SHEPHERD, 1995). O decúbito ventral deve ser promovido o mais precocemente possível, com a finalidade de alongar as estruturas da porção anterior dos quadris e/ou manter a extensão dessa articulação, principalmente após a cirurgia de correção de deformidade em flexão (SHEPHERD, 1995). Segundo Risarde (2007), a escoliose de caráter grave pode ser controlada com o uso de colete bivalvado em criança com pouca idade, vindo a ser substituído posteriormente pelo colete de Milwaukee. O quadril deve ter seu tratamento iniciado desde o nascimento com mobilizações e alongamentos. O pé equinovaro é tratado com gesso na parte interna, sendo substituído por atadura o mais cedo possível, para que possibilite a mobilização que será feita pelo

7 7 fisioterapeuta. Sempre que possível, recomenda-se evitar a imobilização rígida: a mobilidade é fundamental (SHEPHERD, 1995). As deformidades presentes no antebraço e punho, geralmente apresentam-se em flexão, pronação e desvio ulnar. Podem ser corrigidas com liberação de tecidos moles, embora seja difícil melhorar a função da mão por capsulotomias e alongamento de tendões. A correção da deformidade do polegar que geralmente são feitas com a liberação do adutor do polegar e o alongamento do espaço da membrana interdigital parece melhorar a capacidade de percepção (RISARDE, 2007). Cabe ainda à fisioterapia, ajudar esses pacientes a adquirirem habilidades na realização de atos funcionais, além de estimular o desenvolvimento neuropsicomotor, de forma que as etapas coincidam o melhor possível com as etapas cronológicas de evolução natural. Desta forma, a criança estará sendo mobilizada e estimulada em sua função motora (RISARDE, 2007). 3. Metodologia O presente estudo é uma pesquisa de caráter qualitativo bibliográfico, pois se trata de um levantamento bibliográfico de materiais científicos, onde a finalidade do mesmo é permitir um reforço paralelo na análise das pesquisas, bem como uma revisão integrativa (GONÇALVES, 2014). O levantamento bibliográfico de materiais científicos foi realizado através das palavras chave em sites disponíveis na Internet: google, scielo, medline, capes, pubmed e lilacs. Devido à dificuldade de encontrar material científico relacionado ao objetivo proposto neste estudo, o período do material coletado foi de 1998 progredindo a Teve se a necessidade de incluir referências antigas (1983, 1992, 1995) pertinente ao tema, devido a importância para complementação deste estudo. Foi realizado uma coleta manual com livros, revistas, jornais, dissertações e anais de eventos científicos, tornando-se fonte dos temas a serem pesquisados, onde o conteúdo literário irá contribuir aos dados dos artigos (GIL, 2010; SEVERINO, 2007). O período de levantamento de dados está compreendido entre agosto de 2014 a novembro de 2014, onde após uma análise de todo o conteúdo levantado foram selecionados apenas os que tinham maior relevância para o objetivo proposto, permitindo em seguida, a conclusão dos resultados obtidos, aonde se pode produzir uma literatura básica e de fácil entendimento. 4. Resultados e discussão Na presente pesquisa, pode-se observar através dos estudos que os resultados mostram que o tratamento fisioterapêutico é de fundamental importância no tratamento de pacientes com artrogripose. O prognóstico da artrogripose múltipla congênita costuma ser favorável. Assim, logo após que o exame clínico do paciente for encerrado, o fisioterapeuta deverá discutir o plano e os objetivos do tratamento, tanto a curto como em longo prazo (BURNS e MACDONALD, 1999). De acordo com Gabriel (2001) o principal objetivo da intervenção fisioterapêutica para criança com a tal síndrome é o ganho de amplitude de movimento ativa e passiva, mobilidade e capacidade de realizar atividades da vida diária, estimulando ao máximo a sua evolução motora, alcançando o maior nível de função possível.

8 8 O posicionamento e os exercícios de alongamento passivo devem começar logo após o nascimento e deve-se usar uma órtese ou dispositivo semelhante para manter qualquer ganho de amplitude de movimento e evitar a recidiva de contraturas (TECKLIN, 2002). De acordo com Weinstein e Buckwalter (2000), o primeiro ano de vida é a única ocasião durante a qual é provável que ocorra um aumento na amplitude de movimento. Exercícios vigorosos de alongamento são iniciados precocemente, pois neutraliza alguns efeitos deformantes do posicionamento in útero e permitem o posicionamento mais normal dos membros conforme a criança cresce (RATLIFFE, 2002). Ainda os exercícios passivos de mobilização articular devem também ser executados em casa pelos pais, pois costuma melhorar a amplitude de movimento e minimizar o desenvolvimento de outras contraturas, o que proporciona maior habilidade funcional, tornando-se uma alternativa mais plausível em relação ao engessamento que pode trazer consequências como a atrofia muscular (BURNS e MACDONALD 1999; LIMA 1992 e; RATLIFE 2002). Entre os seis e doze meses de idade, a criança deve desenvolver algumas habilidades de mobilidade, como por exemplo, flexionar e estender os cotovelos. Se isso não for possível o tratamento deverá objetivar a flexão de um cotovelo para atividades de alimentação e a extensão do outro para o alcance de objetos e para auxílio na locomoção (TECKLIN, 2002). A partir dos doze meses de idade até a pré-escola as habilidades das extremidades superiores concentram-se nas atividades de alimentação e de vestimenta. Exercícios de fortalecimento por meio de atividades apropriadas para a idade, assim como o treinamento específico da mobilidade, são incorporados ao tratamento (TECKLIN, 2002). Qualquer que tenha sido a amplitude de movimento obtida no primeiro ano de vida, provavelmente será a amplitude máxima (WEINSTEIN e BUCKWALTER, 2000, p.234). Segundo estudos realizados por Burns e Macdonald (1999), a instituição precoce de um regime intensivo de movimentação ativa e passiva e o uso de talas (órteses) são particularmente eficazes, melhorando, de um modo geral, as funções da criança portadora de artrogripose. Secco (2004) e Burns e Macdonald (1999) enfatizam a importância dos exercícios de mobilização articular para manter e/ou melhorar a amplitude de movimento em torno das articulações além de prevenir o aparecimento de possíveis contraturas. Para RISARDE (2007) a maioria dos casos necessita de cirurgia reconstrutora, mas essa deve ser adiada até se obter a maior mobilidade possível. A cirurgia de reconstrução está frequentemente indicada na correção do pé equino varo, assim como de outras deformidades dos membros. A criatividade do fisioterapeuta é um fator imprescindível para que o tratamento seja capaz de modificar a qualidade de vida e reabilitar pacientes com artrogripose (BURNS e MACDONALD, 1999; HEBERT e XAVIER, 2005). O conhecimento das características da síndrome é de suma importância, assim como o seu diagnóstico e tratamento precoce através da fisioterapia e de uma equipe multidisciplinar no intuito de se obter o melhor prognóstico possível, propondo ao paciente além de uma boa qualidade de vida, a capacidade de realizar suas atividades de vida diária. 5. Conclusão A partir dos resultados obtidos neste estudo, pode-se concluir que a artrogripose múltipla congênita é uma afecção que pode ser diagnosticada ainda no período pré-natal. A causa dessa síndrome ainda permanece incerta, e hipoteticamente o seu desenvolvimento é resultado de diversos fatores. No entanto quanto mais cedo à síndrome for diagnosticada, maiores serão as chances de sucesso através do tratamento conservador, permanecendo o tratamento cirúrgico reservado para os casos mais severos.

9 9 Ainda segundo foi citada por vários autores, a artrogripose múltipla congênita tem como característica principal deformidades contratural em todas as articulações, mas não progressivas, e ainda muitas outras formas clínicas conforme foi descritas no decorrer desse trabalho, que tanto interferem como prejudicam o desenvolvimento motor da criança portadora desta síndrome. No entanto essa patologia não prejudica a inteligência da criança, visto que as mesmas apresentam a sensibilidade, a cognição e a capacidade de adaptações para as atividades de vida diárias normais. O tratamento depende da gravidade das deformidades, podendo haver a utilização de equipamentos de apoio, como cadeiras de rodas, material escolar adaptado ou muletas. O tratamento fisioterapêutico tem por finalidade a busca dos movimentos passivos e ativos que podem ocorrer através de técnicas de alongamento, mobilização articular e uso de órteses funcionais, possibilitando ao paciente a retomada da mobilidade e flexibilidade do aparelho músculoesquelético. É também muito importante incluir no plano de intervenção do tratamento da artrogripose, a participação dos pais na orientação, que é uma forma da criança se sentir mais segura e confiante, pois o afeto é fator fundamental nesse processo. O tratamento deve ser iniciado logo após o nascimento, de modo a garantir o maior ganho funcional possível. Ainda é necessário que, frequentemente, o fisioterapeuta reavalie periodicamente as extremidades acometidas. Para que o tratamento ocorra com sucesso este depende da apresentação do quadro clínico e do início dos exercícios. É de interesse então, da fisioterapia corrigir as deformidades por meio dos métodos físicos, muitas vezes em combinação com a correção cirúrgica se necessário, e em incentivar e treinar a habilidade da criança na realização de hábitos cotidianos. Independente de qual seja as formas de tratamento todos devem visar não apenas a melhora funcional, mas também os benefícios emocionais como o aumento da autoestima e a socialização da criança, parte fundamental para seu desenvolvimento global. A fisioterapia, portanto, além de restabelecer o lado físico, certamente, pode agir também como um fator importante na melhora da autoestima do paciente, pois lhe proporcionará maior independência para que este consiga integrar-se adequadamente ao meio em que vive. Referências BORGES; et al. Fisioterapia: aspectos clínicos e práticos da reabilitação. São Paulo: Artes Médicas, BOLSANELLO, M. A. Interação mãe-filho portador de deficiência: concepções e modo de atuação dos profissionais em Estimulação Precoce. Tese (Doutorado) Instituto de Psicologia, Universidade de São Paulo, São Paulo, BURNS, Y. R.; MACDONALD, J. Fisioterapia e crescimento na infância. 1ª Ed. São Paulo: Santos, CARVALHO, Regiane; SANTOS, Christiane. Efeito da Imersão associada à Cinesioterapia na Artrogripose. Revista Científica do UNIFAE, São João da Boa Vista, v.2, n.1, COUTINHO, Érica; et al. A Intervenção Fisioterapêutica na Reabilitação da Criança Portadora de Artrogripose Múltipla Congênita. 7 Encontro Latino Americano de

10 10 Indicação Científica e 8 Encontro Latino Americano de Pós - Graduação da Universidade do Vale do Paraíba, Paraíba, FERREIRA F. A.; SILVA L. V. C.; RABELLO P. H. S.; OLIVEIRA V. S.; NICO P. B. C. Estimulação precoce em crianças com síndrome de down: Abordagem Fisioterapêutica, FORMIGA, C. K. M. R. Programa de intervenção com bebês pré termo e suas famílias: avaliação e subsídios para prevenção de deficiências. Dissertação (Mestrado em Educação Especial) Universidade Federal São Carlos FRAZÃO, Tânia. ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA Disponível em: ucbweb2.castelobranco.br/.../artrogripose_multipla_congenita. Acesso em: 09 de setembro de GABRIEL, M. R. S; et al. Fisioterapia em Traumatologia, Ortopedia e Reumatologia. 3ª Ed. Rio de Janeiro: Revinter, GALVIN, Abrahan. Artrogripose com informações completas sobre o tratamento e a prevenção. Julho, GIL, Antônio. Metodologia do Ensino Superior. 5ª Ed. São Paulo: Atlas, GONÇALVES, H. A. Manual de Artigos Científicos. São Paulo: Editora Avercamp, GOODMAN, R. M., GORLIN, R.J. Arthrogryposis: The Malformed Infant and Child. New York: Oxford University Press, GORDON, B. A. et al. Neonatologia: fisiopatologia e tratamento do recém-nascido. 4ª Ed. Rio de Janeiro: Medsi,1999. HEBERT, S.; XAVIER, R. Ortopedia e traumatologia: princípios e práticas. 3ª Ed. Porto Alegre: Artmed, HEBERT, S.; XAVIER, R.. Ortopedia e Traumatologia: Princípios e Prática. 2ª Ed. Porto Alegre: Artmed, HALLAL, C. Z.; MARQUES, N. R.; BRACHIALLI, L. M. P. Aquisição de habilidades funcionais na área de mobilidade em crianças atendidas em um programa de estimulação precoce. Rev. Bras. Crescimento Desenvolv. Hum. v. 18 n. 1, JÚNIOR, Carlos et al. Diagnóstico Pré-Natal da Artrogripose Múltipla Congênita- Relato de Caso. Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, Fortaleza, v.20, n.8, LIMA, A. J. Doenças Musculares: estudo clínico e diagnóstico. 4ª ed. São Paulo: Atheneu, LISBOA, Adriana de Cássia Batista; BRANDÃO, Daniella Cunha. Artrogripose Múltipla Congênita: Os Principais para Abordagem Fisioterapêutica. Artigo Científico, Disponível em: Acesso em: 09 de setembro de 2014.

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