DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS. Fisiopatologia- 2008

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1 DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS Fisiopatologia- 2008

2 DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS SÃO SENSAÇÕES PATOLÓGICAS QUE ENVOLVEM OS NEURÓNIOS MOTORES E SENSORIAIS PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU O SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO

3 DISTÚRBIOS SENSORIAIS O doente pode apresentar : A) Perda de sensações Hipostesia ou anestesia (ex: adormecimento) Hipoalgesia ou analgesia (Sensação dolorosa) B) Sensações anormais Parestesias Disestesias e Hiperpatias

4 DISTÚRBIOS SENSORIAIS Parestesias Sensações espontâneas anormais (ex: formigueiro, queimadura, picadas) Disestesias Sensações dolorosas ou desagradáveis provocadas por um estímulo que normalmente não o faz Hiperpatia Não existe resposta sensitiva com um estímulo de pequena intensidade mas quando este aumenta a sensação é dolorosa

5 DISTÚRBIOS SENSORIAIS Quando está envolvida a metade do corpo (hemicorpo) a lesão é ao nível do Sistema Nervoso Central O envolvimento distal de todas as extremidades é sugestivo de polineuropatia, resultante da lesão da medula espinal ou de uma alteração metabólica Queixas sensoriais de curta duração indicam: epilepsia; isquémia cerebral ou alterações metabólicas

6 NEUROPATIA PERIFÉRICA Perda das funções sensoriais e motoras de vários nervos periféricos POLINEUROPATIA PERIFÉRICA: quando há um envolvimento alietório de vários nervos. Ex: Síndrome de Guillain-Barret e Diabetes NEUROPATIA: Quando há envolvimento de um só nervo. ex: Síndrome do túnel do carpo

7 NEVRALGIA DO TRIGÉMIO Nevralgia: Dor acentuada e periódica de uma extremidade nervosa O trigémio é o V par craniano tem função motora, propioceptiva e sensorial e tem três ramificações: Nervo oftálmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular A nevralgia do trigémio pode envolver um ou mais ramos do nervo

8 Caracteriza-se por: Dor súbita com sensação de queimadura num dos lados da face. O ataque pode ser desencadeado pela mastigação ou toque na face. De etiologia desconhecida é mais comum nas mulheres. As dores podem resistir aos analgésicos, sendo necessário usar opiácios. E por vezes seccionar parcialmente o nervo

9 CEFALEIAS I- Cefaleia neurovascular (Enchaqueca): Crise dolorosa normalmente hemicraneana e pulsátil. Acompanhada de intolerância aos estímulos luminosos e acústicos, náuseas e vómitos. Pode durar de horas, a um ou dois dias. Afecta sobretudo as mulheres. As formas mais complicadas são acompanhadas de sintomas neurológicos transitórios.

10 CEFALEIAS Causa: Dilatação dos vasos meníngeos devido a neurotransmissores que se libertam quando o sistema trigémio - vascular é activado como consequência da disfunção dos centros tronco - encefálicos que o modulam As Cefaleias desencadeadas pelo esforço físico, febre, álcool; nitritos, etc. resultam também da vasodilatação de artérias intracranenas ou extracraneanas

11 CEFALEIAS II- Contracção muscular (Cefaleia tensional) Dor em todo o crânio, leve ou moderada Ocorre em situações de ansiedade ou depressão Ou por alterações degenerativas das primeiras vértebras cervicais que provocam a contracção muscular

12 CEFALEIAS III- Inflamação ou compressão de estruturas sensíveis à dor Inflamação meníngea Inflamação da artéria temporal (importante no idoso) Hipertensão intracraniana e intraocular (glaucoma) e dos seios perinasais

13 PATOLOGIAS MOTORAS Doenças em que o principal problema reside na fraqueza muscular e na perda de massa muscular Podem ocorrer a quatro níveis: 1. Neurónios motores (1º Neurónio) 2. 2º neurónio +Fibras nervosas (motoneurónios) 3. Transmissão neuromuscular 4. Músculos Tónus muscular grau de contracção do músculo no repouso Espasticidade: Aumento do tónus muscular basal (acontece nas zonas com parelisia)

14 PATOLOGIAS MOTORAS Síndrome Piramidal Disfunção motora mais grave, quando se interrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal Com parelesia ou parésia (perda de força muscular) de uma ou mais extremidades Monoplegia: Parelesia de uma extremidade Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior do mesmo lado do corpo Paraplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades A área afectada é sempre a da extremidade contralateral à zona do hemisfério cerebral que sofreu a lesão

15 PATOLOGIAS MOTORAS Síndrome Piramidal Lesão do 1º neurónio motor Podem observar-se nos músculos afectados, além da parésia Fasciculações - contracções arrítmicas e expontâneas do músculo por despolarização das fibras musculares Espasticidade Aumento do tónus muscular basal Sinal de Babinski reflexo flexor das extremidades inferiores (característico dos primeiros meses de vida. Consiste na contracção do dedo grande do pé quando se estimula a planta do pé

16 Síndrome Piramidal Lesão do 1º neurónio motor Bulbo

17 Núcleos da base Os núcleos da base regulam a iniciação, a amplitude e velocidade dos movimentos, as doenças que os afectam causam anormalidades no movimento. Causam deficits motores: bradicinésia, acinesia, perda de reflexos posturais ou Activação anormal do sistema motor: rigidez, tremor e movimentos involuntários Doença de Parkinson Degenerescência de neurónios do S. Extrapiramidal e dos núcleos da base com deplecção de Dopamina. Perda da inibição dopaminérgica e hiperactividade colinérgica com aumento da actividade gabaérgica do estriado o quecontribui para a escassez dos movimentos

18 Doença de Parkinson Evolução lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos. Tratamento com Levodopa. Algumas intoxicações (ex:co) podem levar a um quadro Parkinsónico Manifestações clínicas: Caracteriza-se por tremor involuntário Instabilidade postural e bradicinésia Alteração do tónus muscular Perda da expressão facial Dificuldade no andar, flexão de ambos os joelhos. Diminuição da capacidades intelectuais, Ansiedade e depressão

19 DOENÇA DE HUNTINGTON Doença hereditária autossómica dominante Perda de neurónios dos Gânglios Basais e do Cortex, com alterações bioquímicas Diminuição da síntese de neurotransmissores Acetilcolina e GABA (do estriado) Quadro demencial e Coreia (mov. Rápidos, involuntários e espasmódicos) do braço, mão e face, seguido de movimentos contorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose)

20 DOENÇAS DESMIELINIZANTES Esclerose Múltipla ou em Placas Desmielinização progressiva do Sistema Nervoso Central Com desintegração da bainha de mielina e degenerescência dos Oligodendrócitos e proliferação de Astrócitos As lesões da mielina são chamadas de placas Doença do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida, mas com forte predisposição genética (HLAB27) Evolução variável e imprevisível. Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas ou deteriorar-se lenta e progressivamente.

21 DOENÇAS DESMIELINIZANTES Esclerose Múltipla ou em Placas Os doentes apresentam períodos de remissão seguidos de crises agudas Principais sintomas: Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores) Perturbações urinárias incontinência ou < frequência ao urinar Perturbações visuais Euforia, depressão e perda de memória Tratamento: Sintomático e com fisioterapia para manter a mobilidade

22 DOENÇAS DESMIELINIZANTES Síndrome de Guillain-Barré Desmielinização dos nervos periféricos e dos nervos cranianos Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias. Parelesia facial e dificuldade em deglutir Etiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infecção Viral Normalmente há total recuperação embora se possam verificar remissões

23 MIOPATIAS - PATOLOGIAS DO MÚSCULO ESTRIADO 1- Alterações da excitabilidade muscular 2- Alterações das proteínas que intervêm na contracção muscular 3- Defeitos na obtenção da energia necessária à contracção muscular

24 ALTERAÇÃO DA TRANSMISSÃO Miastenia Gravis NEUROMUSCULAR Doença autoimune Produção de autoanticorpos contra os receptores da Acetilcolina Incide mais nas mulheres jovens (20-40 anos) Enfraquecimento dos músculos inervados pelos pares cranianos oculomotores (olho, face e pescoço) e da cintura escapular e pélvica O enfraquecimento dos músculos respiratórios pode causar dificuldades a respirar As situações de stress, exercício físico e doença podem desencadear crise Tratamento: Com anticolinestrásicos (cloreto de edrofónio) ou/e imunosupressores

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26 Alterações da excitabilidade Miotonia muscular Dificuldade do músculo em relaxar Por aumento da excitabilidade das fibras musculares ao estímulos Ex: Distrofia miotónica (doença hereditária autossómica dominante) em que há uma mutação do gene da miotonina proteina cinase Com alteração da fosforilação de proteinas dos canais iónicos do Sarcolema - fraqueza e atrofia muscular Alterações nas concentrações extracelulares de Ca++; Mg++ e K+

27 ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR 1- Defeitos hereditários específicos das proteínas musculares não contrácteis (Distrofina- prot. do citoesqueleto, quase só afecta os homens pq resulta de uma alteração genética do cromossoma X aparece precocemente -criança com 5 anos, aumento do CK-MM e lordose marcada devido à fraqueza muscular) 2- Lesão das fibras musculares com perda de todas as proteínas de causa infecciosa, tóxica (álcool), autoimune (polimiosites, dermatomiosites) 3- Desequilíbrio entre a síntese e o catabolismo proteico: Má nutrição, Hipertiroidismo, tumores, excesso de glucocorticoides

28 ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR Manifestações clínicas: Fraqueza muscular principalmente proximal (cintura escapular e pélvica), com dificuldade em levantar os braços acima da cabeça e em andar Instalação gradual (distrofias) ou brusca (miosites) Mialgias (dor muscular), está presente nas doenças inflamatórias Atrofia muscular Rabdomiólise (necrose muscular maciça) com mioglobinúria (urina de cor vermelha) e elevação da CK-MM A mioglobinúria pode ser causa de Insuficiência renal aguda

29 DEFEITOS NA OBTENÇÃO DA ENERGIA NECESSÁRIA À CONTRACÇÃO MUSCULAR Via glicolítica miopatias glicogenósicas Defeitos β-oxidação dos ácidos gordos- miopatias lipidicas Alterações nas mitocôndrias miopatias mitocondriais (não se produz a energia necessária) Manifestações clínicas: Principalmente após o exercício físico Fraqueza muscular Mialgias Caimbras (após o exercício) Rabdomiólise

30 Distinção da Miopatia Primária e da Neuropatia A amplitude das ondas depende do nº de fibras Despolarizadas junto do eléctrodo de registo

31 FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL FFUL- 2008

32 SISTEMA NERVOSO CENTRAL Protecção do SNC: Pele e músculos Tecido ósseo Meninges Líq. Cefaloraquidiano (LCR)

33 MEMBRANAS MENINGEAS 3 MEMBRANAS: Pia-máter Aracnoide Dura-mater Entre a Pia e a Aracnóide fica o espaço subaracnoideu por onde circula O LCR que serve de amortecedor A Dura-mater é constituída por duas camadas. O espaço entre elas é o espaço epidural O espaço entre a dura e a aracnoide- - Espaço sub-dural

34 Líquido Cefaloraquidiano (LCR) O LCR forma-se por diálise do sangue dos plexos coroideus em particular ao nível dos ventrículos cerebrais (1º e 2º), circula por todo o SNC e é drenado no topo da cabeça para o sangue venoso, nas vilosidades subaracnoideias Características do LCR ml Veloc. Formação: 500ml/24h Revovação 4 a 5 vezes/dia Transparente Poucos leucócitos(<4µl) Pobre em proteinas Glucose (60% da plasmática)

35 IRRIGAÇÃO ARTERIAL DO SNC Provém do Arco aórtico Pelos ramos vertebro-basilares e carótidas Recebe 15% do Débito cardíaco Importância de um débito d constante: Grande actividade Ausência de reservas de energia Baixa capacidade anaeróbica O débito arterial cerebral é mantido: Baroreceptores carotídeos; Neurónios vasomotores da medula; Autoregulação local Pressão intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigação cerebral) Isquémia para PA 60 mmhg

36 BARREIRA HEMATOENCEFÁLICA Existe em todo o SNC com excepção do Hipotálamo Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeáveis ao O 2 CO 2 ;pouco permeáveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeáveis às Macromoléculas e impermeável às substs. hidrossolúveis Membrana dos Capilares: Rica em mitocôndrias Astrócitos: Importante função de nutrição dos neurónios

37 PATOLOGIAS DO SNC I- Edema Cerebral II- Alterações do estado de consciência III- Infecções do SNC - Meningites IV- Doenças Degenerativas V- Epilepsia

38 Edema Cerebral A secreção activa de LCR pelos plexos coroideus depende da secreção activa de NaCl pelas células epiteliais e que arrasta consigo água As velocidades de secreção e de absorção do LCR bem como do volume de sangue que entra e sai do cérebro devem ser iguais para não alterar a PIC, pois a caixa craniana é estanque A acumulação de LCR e/ou o aumento do espaço intersticial ou das células cerebrais - Edema cerebral

39 Edema Cerebral Compromete a actividade do SNC provocando: Cefaleias Crises Epilépticas Coma Hipoperfusão/isquémia Papiledema (olho), Náuseas, Vómitos Formas de Edema Cerebral: 1-Celular ou citotóxico 2-Vasogénico 3-Intersticial

40 Edema citotóxico Deve-se a uma diminuição do aporte de energia às células Cerebrais Ou a uma alteração da pressão osmótica do sangue Ex: hiperhidratação hipotónica Também nas situações de Hipernatrémia ou hiperglicémia corrigidas muito rápidamente

41 Edema vascular Aumento da Permeabilidade dos vasos Ex: inflamação Infarto, hemorragia tumores

42 Edema intersticial Diminuição bruca da Posm do sangue em relação à Pressão osmótica do espaço intersticial Ex: Utilização de insulina para correção da glicémia

43 Alterações do Estado de Consciência São de natureza muito diversa as causas de alteração da consciência: Edema Hipóxia Alt. Hidroelectrolíticas Acidose Urémia Inflamação Álcool Agentes tóxicos

44 Alterações do Estado de Consciência 1- Sonolência ou obnobilação Indiferença ao que se passa, mas resposta a estímulos verbais 2- Estupor Resposta apenas aos estímulos dolorosos 3- Coma Ausência de resposta aos estímulos, apenas a actividade reflexa 4- Coma profundo Perda de algumas funções vitais

45 Infecções do SNC - Meningites Infecções das Meninges (Pia-máter e Subaracnoideia) e do LCR Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose) e crónicas (Sífilis) Afecção muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qd tratadas) Agentes infecciosos mais comuns: Na criança Haemophilus influenzae (30%) (1-6 anos) Pneumococos (3o%) Meningococos (20%) Adulto Meningococos (60%)

46 Meningites Síndroma Meníngea : Cefaleia Alteração da consciência Convulsões Fotofobia Rigidez da nuca Febre Sinal de Kerning (tentativa de extensão do membro-encolhe o outro membro) Sinal de Brudzinski Qd a flexão do pescoço leva à contr. dos membros inferiores Diagnóstico do agente: Análise do LCR: Aumento dos leucócitos Aumento das proteinas Diminuição da glucose glcr/glicémia <0.4

47 Doenças Degenerativas Síndrome de Alzheimer Doença evolutiva com início aos anos Quadro demencial com perda progressiva das capacidades intelectuais. Importante predisposição genética, mas associada a vários genes (cromossomas 19,21,14 e 1). Etiologia mal definida: Alteração da síntese de Acetilcolina, neurotransmissores da áreas afectadas: cortex; amígdala e núcleo basal de Meynert no hipocampo

48 DOENÇA DE ALZHEIMER Fisiopatologia proposta: Formação de depósitos proteicos fibrilhares Placas neuríticas ou senis Uma proteina percursora do amiloide (APP) constituinte normal Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteina β amilóide que é tóxica para o SNC e provoca uma reacção inflamatória, os fragmentos desta proteina juntamente com dendritos e axónios danificados formam as placas neuríticas que precedem a necrose dos neurónios Estas placas induzem a disfunção sináptica e a activação de células da glia (astrócitos e microglia)

49 Placas neuríticas Afecta as mitocôndrias e, consequentemente, promove a produção de radicais livres; Os radicais livres provocam estragos ao nível das membranas celulares, proteínas, DNA, etc.; Resultado: Aumento da Apoptose - Placa neurítica depósito proteína β-amilóide - - Degenerescência neurofibrilhar

50 APP - Cromossoma 1 e 14 Genes da Pré-selinina 2 e 1 - Cromossoma 19 - onde se localizam formas específicas do gene para apolipoproteína E - Cromossoma 21 - por mutação no gene precursor da proteina beta-amilóide (PPA) A Apolipoproteína E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposição dos fragmentos amilóides;

51 CONSEQUÊNCIAS FISIOPATOLÓGICAS Perda sináptica - Morte neuronal com atrofia cerebral Zonas afectadas: Hipocampo, amígdala e núcleo basal de Meynert perturbações memória Córtex associativo (temporal, parietal e frontal) e diversos núcleos subcorticais afaso- apraxo-agn agnósica Regiões corticais primárias, motoras e sensoriais

52 Emaranhados neurofibrilhares São fibras anormais que se formam no interior das células nervosas Hipocampo e amigdala São constituídas pela Proteína tau, que faz parte dos microtúbulos, tendo como função a sua estabilização. Na forma fosforilada as proteínas Tau agregam-se, tornando-se insolúveis Ocorre desorganização do citoesqueleto celular, o que causa a desintegração dos microtúbulos, afectando, assim, o sistema de transporte dos constituintes dos neurónios no citoplasma destes. E a degenerescência dos neurónios afectados

53 Doença de Alzheimer Galanina Galanina: neurotransmissor peptídico que se encontra em excesso na DA. Este inibe a acção da acetilcolina neurotransmissor não-peptídico que contribui para as funções cognitivas (aprendizagem, memória ).

54 DOENÇA DE ALZHEIMER Manifestações clínicas: Iniciais- Perda de memória (curta duração) Agitação, lentidão no raciocínio Dificuldade em perceber palavras e alteração na conversação Depressão alternada com agitação Tardias- Alteração dos reflexos Fraqueza geral Incontinência urinária e fecal Crises epilépticas Estado vegetativo precede a morte

55 EPILEPSIA Conjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade súbita e temporária das células do Cortex. Estes episódios são limitados no tempo mas recorrentes. Activação motora, sensorial, autonómica e cognitiva complexa CAUSAS: Idiopática (mais frequente) Congénita ou do parto Devido a tumores, infarto ou inflamação Alterações metabólicas Hipóxia, hipoglicémia, acidose ou alcalose Resposta a fármacos e a agentes tóxicos (ex:álcool)

56 REGISTO DE UMA CRISE EPILÉPTICA ELECTROENCEFALOGRAMA

57 EPILEPSIA CLASSIFICAÇÃO: Crises Parciais- Localizadas num dos hemisférios cerebrais. Simples e Complexas Crises Generalizadas- Disfunção dos dois hemisférios cerebrais CRISES EPILÉPTICAS PTICAS SIMPLES Sintomas: Actividade motora da cabeça, face e membros Parestesias, Sensações somatosensoriais: luzes, zumbidos cheiro e olfacto Depressão, medo, distorções visuais e auditivas

58 EPILEPSIA CRISES EPILÉPTICAS PTICAS COMPLEXAS Perda de consciência (com esquecimento do sucedido) Movimentos automáticos ex: mastigação CRISES EPILÉPTICAS PTICAS GENERALIZADAS AUSÊNCIAS (PEQUENO MAL) Imobilidade com olhar fixo e Pestanejar repetido Quase exclusiva das crianças ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL

59 CRISES EPILÉPTICAS

60 CRISES EPILÉPTICAS PTICAS GENERALIZADAS ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL) Com perda de consciência 1ª Fase Tónica (rígidez muscular) contracção dos músculos da faringe e respiratórios (cianose); olhos abertos e revirados, mordedura da língua, aumento da salivação 2ª Fase Clónica Fasciculação muscular, incontinência. Recuperação com período de confusão e amnésia do sucedido