Parte I - Principais conceitos e aspectos clínico-terapêuticos na Hanseníase

Transcrição

1 1 Hanseníase CID-10: A30.0; A30.1, A30.2, A30.3, A30.4, A30.5, A30.8, A30.9 Parte I - Principais conceitos e aspectos clínico-terapêuticos na Hanseníase (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007) 1. Definição Doença crônica granulomatosa, de notificação compulsória e investigação obrigatória, causada pelo Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen), capaz de infectar grande número de indivíduos (alta infectividade), adoecer pouco (baixa patogenicidade), embora com considerável poder incapacitante (alta virulência). Tem predileção pela pele e nervos periféricos, podendo cursar com surtos reacionais intercorrentes. Ao longo da história esteve relacionada a manifestações de preconceito e discriminação, em decorrência das mutilações ocasionadas pela doença na era pré-quimioterapia. A instituição do tratamento poliquimioterápico (PQT/OMS) permitiu uma completa mudança desse panorama, tornando-a curável, com impacto imediato na transmissibilidade, já a partir das primeiras doses da medicação, quando os bacilos se tornam inviáveis. 2. Fatores de risco (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007) Costuma acometer ambos os sexos, com predominância do masculino. Embora ainda existam lacunas de conhecimento quanto a todos os prováveis fatores de risco implicados na transmissibilidade, o domicílio continua sendo um dos mais importantes espaços para a propagação da infecção. Assim, o maior risco é observado entre contatos intradomiciliares, definidos como indivíduos que residem ou tenham residido com o doente nos últimos cinco anos. Ressalte-se que o período de incubação da doença pode variar de 7 meses a 10 anos. 3. Incidência e Prevalência (MS, SVS, 2009; MS, SVS,PNCH, 2008) A meta de eliminação da hanseníase, com base no coeficiente de prevalência pontual, foi substituída pelo coeficiente de detecção de casos novos (coeficiente de incidência), que mede a força e magnitude da endemia. Este mesmo indicador, calculado para a população de 0 a 14 anos, indica a presença de focos ativos da infecção e transmissão recente, em geral envolvendo focos domiciliares de áreas com alta endemicidade, pelo que sua redução tornou-se prioritária para a atual política de controle da doença no país. Os coeficientes de detecção tendem a uma estabilização em todo o país, embora em patamares ainda muito altos nas regiões Norte, Centro-Oeste e Nordeste. 4. Classificação e evolução OPERACIONAL CLASSIFICAÇÃO DE MADRI CID-10 Paucibacilares (Até 5 lesões cutâneas) Multibacilares (Mais de 5 lesões cutâneas) ( * ) Na prática, pouco utilizadas. Indeterminada (HI) A30.0 Tuberculóide (HT) A30.1 Dimorfa Tuberculóide (HDT) A30.2 Dimorfa (HD) A30.3 Dimorfa Virchowiana (HDV) A30.4 Virchowiana (HV) A30.5 Outras formas ( * ) A30.8 Não especificada ( * ) A30.9 Fonte: Adaptado de MS, SVS, 2009 e INSS, DIRBEN, 2007 Evolução da hanseníase

2 CONTÁGIO 2 Período de Incubação 7 meses a 10 anos CURA ESPONTÂNEA FORMA INDETERMINADA TUBERCULÓIDE DIMORFA TUBERCULÓIDE DIMORFA DIMORFA VIRCHOWIANA NÃO ESPECIFICADA OUTRAS FORMAS VIRCHOWIANA (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007) 5. Diagnóstico clínico O diagnóstico de hanseníase é essencialmente clínico e epidemiológico, baseado na história, nas condições de vida do indivíduo e no exame dermatoneurológico. Este último objetiva identificar lesões ou áreas de pele com diminuição ou perda da sensibilidade, comprometimento de nervos periféricos, com ou sem espessamento, além de alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas. Casos com suspeita de comprometimento neural puro, sem lesão cutânea, e os que apresentam área com alteração sensitiva e/ou autonômica duvidosa e sem lesão cutânea evidente requerem avaliação em unidades de saúde de maior complexidade para a confirmação diagnóstica Sinais e sintomas: Hanseníase Indeterminada (HI) manchas hipocrômicas com alteração de sensibilidade ou, simplesmente, áreas de hipoestesia na pele. Paucibacilar, com até 5 lesões localizadas em qualquer área do tegumento. Frequentemente, cursa apenas com alteração da sensibilidade térmica, sem outras alterações sensitivas. Acomete ramificações nervosas cutâneas, sem comprometimento de troncos nervosos. Hanseníase Tuberculóide (HT) lesões bem delimitadas, em placas ou anulares, com bordas papulosas e áreas eritematosas ou hipocrômicas, anestésicas. Também paucibacilar, com até 5 lesões) distribuídas assimetricamente, com crescimento centrífugo lento, levando à atrofia no interior da lesão. Hanseníase Dimorfa (HDT, HD, HDV) instabilidade imunológica, resultando em manifestações clínicas variadas, sejam em pele, nervos ou no comprometimento sistêmico. Multibacilar, com mais de 5 lesões cutâneas mesclando aspectos de HT e HV, ora com predominância de uma, ora com predominância da outra. Manifestam-se como placas eritematosas, manchas hipocrômicas com bordas ferruginosas, manchas eritematosas ou acastanhadas com limite interno nítido e limites externos imprecisos, placas eritemato-ferruginosas ou violáceas, com bordas internas nítidas e limites externos difusos. A presença de infiltração assimétrica da face, dos pavilhões auriculares e lesões no pescoço e nuca, sugerem fortemente esta forma clínica. Cursa com lesões neurais precoces, assimétricas que, com frequência, levam a deficiências físicas. Hanseníase Virchowiana (HV) Manifesta-se em indivíduos com baixa imunidade celular contra o Mycobacterium leprae. Multibacilar, com mais de 5 lesões na pele, que se apresenta com aspecto brilhante, xerótico, apergaminhado e com tonalidade semelhante ao cobre. As lesões são papulares, nodulares e maculares. Caracteriza-se por infiltração progressiva e difusa da pele (mais acentuada em face, membros e pavilhões auriculares), mucosas das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos, podendo afetar linfonodos, fígado e baço. Cursa com rarefação de pelos nas áreas afetadas, inclusive com perda de cílios e supercílios (madarose).

3 O comprometimento mucoso resulta, precocemente, em rinite posterior e, mais tardiamente, em destruição das abas e/ou do septo nasal. (MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; INSS,DIRBEN,2007) 5.2 Neuropatia hansênica: deficiências sensitivas ou sensitivo-motoras, levando a deformidades e incapacidades, que podem resultar em sequelas definitivas; o acometimento dos nervos periféricos pode se dar antes, durante ou após o tratamento; a gravidade está diretamente relacionada com a resposta imune celular de cada indivíduo e à agudização durante os episódios reacionais; mais frequente nas formas multibacilares, piorando com a evolução da doença e aumento da idade do paciente; podem acometer ramos nervosos cutâneos ou troncos nervosos, manifestando-se como mono ou polineuropatias; neuropatia silenciosa pode se instalar sem sintomas álgicos e/ou intumescência; neuropatia recorrente caracteriza-se por episódio de neurite periférica aguda, após período sem qualquer sinal ou sintoma, maior que três meses, subsequente à interrupção do tratamento; formas agudas e subagudas envolvem neurites com menos de três meses de evolução; formas crônicas evoluem com mais de três meses de duração e os sinais e sintomas inflamatórios geralmente reaparecem dentro do período de três meses seguintes ao término do tratamento; neuralgia pode ocorrer durante os processos inflamatórios, associados ou não à compressão neural, ou então decorrer de sequela da neurite (dor neuropática), sendo importante a distinção entre ambas, uma vez que implicam tratamentos diferenciados; ao exame físico da neurite aguda observa-se hipersensibilidade importante, com dor intensa, espontânea ou desencadeada pela palpação; o comprometimento das fibras autonômicas resulta em diminuição/perda da sudorese e consequente ressecamento da pele; a perda da sensibilidade ao frio, ao calor, à dor e, mais tardiamente, também ao tato, se deve ao acometimento das fibras cutâneas dos nervos periféricos; a perda de todas as formas de sensibilidade (frio, calor, dor, tato, parestesia e posição segmentar), bem como o surgimento de paresia, paralisia e atrofia muscular, se devem a acometimento de tronco(s) nervoso(s) periférico(s), com distúrbios sensitivos, autonômicos e motores no(s) segmento(s) afetado(s); os principais troncos nervosos periféricos acometidos na hanseníase são: - face - trigêmeo e facial, com comprometimento de face, olhos e nariz; - braços - radial, ulnar e mediano, com comprometimento de mãos; - pernas - fibular comum e tibial posterior, com comprometimento dos pés. as alterações sensitivas ou sensitivo-motoras podem também se dever ao espessamento dos nervos, apenas por edema, sendo passíveis de reversão; o diagnóstico precoce e a pronta instituição da poliquimioterapia (PQT) constituem as principais medidas para prevenção da instalação de incapacidades e deficiências. 3

4 Avaliação da integridade da função neural N A R I Z NERVOS AUTONÔMICO COMPROMETIMENTO SENSITIVO MOTOR (movimento ativo e/ou contra resistência) CONSEQUÊNCIAS E/OU SEQUELAS Facial e Trigêmio Nervo facial Ressecamento ( secreções). Nervo trigêmio Diminuição da sensibilidade nasal Nervo facial Redução da força da musculatura nasal Ressecamento e úlceras da mucosa nasal Perfuração do septo Desabamento da pirâmide nasal. Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997 O L H O S NERVOS AUTONÔMICO COMPROMETIMENTO SENSITIVO MOTOR (movimento ativo e/ou contra resistência) CONSEQUÊNCIAS E/OU SEQUELAS Facial e Trigêmio Nervo facial Ressecamento ( produção de lágrima) Nervo trigêmio Diminuição da sensibilidade da córnea Nervo facial Redução da força da musculatura ocular. Lagoftalmo (fenda palpebral) Ectrópio Triquíase Opacidade corneana central Catarata Acuidade visual menor que 0,1 ou não conta dedos a 6 m de distância Hiperemia ocular Úlceras de córnea Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

5 5 M E M B R O S S U P E R I O R E S NERVOS AUTONÔMICO COMPROMETIMENTO SENSITIVO MOTOR (movimento ativo e/ou contra resistência) CONSEQUÊNCIAS E/OU SEQUELAS Radial e Radial Cutâneo Diminuição ou ausência de sensibilidade no dorso da mão (entre polegar e indicador). Extensão do punho Extensão do dedos Extensão do polegar Dor no trajeto dos nervos Espessamento dos nervos Mão caída Atrofia da região dorsal do antebraço Ulnar Diminuição da sudorese e oleosidade, com ressecamento da pele. Diminuição ou ausência de sensibilidade na parte medial do antebraço e mão, assim como, no 5º dedo e metade do 4º dedo Abdução e adução dos dedos (avaliar 2º e 5º dedos) Adução do polegar Posição intrínseca da mão (4º e 5º dedos) Dor no trajeto do nervo, especialmente no cotovelo Espessamento do nervo Garra ulnar (4º e 5º dedos) Atrofia do 1 espaço interósseo e região hipotenar Diminuição da força de pinça (polegar). Mediano Diminuição ou ausência de sensibilidade na parte lateral do antebraço, palma da mão (região tenar), 1º, 2º,3º dedos e metade do 4º dedo Abdução e oponência do polegar Posição intrínseca da mão (2º e 3º dedos) Dor no trajeto do nervo, especialmente no punho Espessamento do nervo Garra do mediano (polegar, 2º e 3º dedos) Atrofia da região tenar Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

6 6 NERVOS Fibular comum e ramificações Tibial posterior AUTONÔMICO Diminuição da sudorese e oleosidade, com ressecamento da pele. M E M B R O S I N F E R I O R E S COMPROMETIMENTO SENSITIVO Diminuição ou ausência de sensibilidade na parte lateral da perna e dorso do pé. Diminuição ou ausência de sensibilidade em região plantar MOTOR (movimento ativo e/ou contra resistência) Nervo fibular profundo Extensão do hálux e demais dedos Dorsiflexão do pé Nervo fibular superficial Eversão do pé Flexão plantar do pé (metatarsianos) Flexão do hálux Abdução e adução do hálux e artelhos CONSEQUÊNCIAS E/OU SEQUELAS Dor na perna, sobretudo em região poplítea Espessamento do nervo fibular comum Pé caído Atrofia da musculatura lateral e anterior da perna Parestesia plantar Espessamento do nervo Garra dos artelhos Atrofia da musculatura da planta do pé. Mal perfurante plantar Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al, Pesquisa de alterações sensitivas Nervo Trigêmio Nervo Radial Cutâneo Nervo Ulnar Nervo Mediano Nervo Fibular Profundo Nervo Tibial Posterior Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al,1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES)

7 Testes de força muscular Nervo Facial (Fechamento dos olhos) Nervo Ulnar (Posição intrínseca do 5º dedo) Nervo Ulnar (*) (Abdução do 2º dedo) Nervo Ulnar (Abdução do 5º dedo) Nervo Radial (Extensão do Punho) Nervo Mediano (Abdução do polegar) Nervo Tibial Posterior - Flexão plantar do pé - Flexão do hálux - Abdução e adução do hálux e artelhos Nervo Fibular Profundo (Extensão do hálux) Nervo Fibular Profundo (Extensão dos Artelho ) Nervo Fibular Profundo (Dorsiflexão do pé) Nervo Fibular Superficial (Eversão do pé) Fontes: Adaptado de LEHMAN, LF et al, 1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES) (*) Gradação da força muscular Forte Diminuída Paralisada 5 Realiza o movimento completo contra a gravidade, com resistência máxima 4 Realiza o movimento completo contra a gravidade, com resistência parcial 3 Realiza o movimento completo contra a gravidade 2 Realiza o movimento parcial 1 Contração muscular sem movimento 0 Paralisia (nenhum movimento) Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997.

8 Pesquisa de espessamento dos nervos Nervo Radial e Radial Cutâneo Nervo Ulnar Nervo Mediano Nervo Fibular Comum Nervo Tibial Posterior Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al,1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES) Principais sequelas motoras Nervo Facial ( Lagoftalmo ) Nervo Radial ( Mão caída ) Nervo Ulnar ( Garra ulnar ) Nervo Mediano ( Garra do mediano ) Nervos Ulnar e Mediano ( Garra do ulnar e do mediano ) Nervo Fibular Comum ( Pé caído ) Nervo Tibial Posterior ( Garra dos artelhos ) Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al, 1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES)

9 5.3 - Diagnóstico dos Estados Reacionais ou Reações Hansênicas: (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007) 9 Tratam-se de alterações imunológicas exteriorizadas como processos inflamatórios agudos e subagudos, que podem ocorrer antes, durante ou depois do tratamento poliquimioterápico-pqt, tanto em casos paucibacilares, como multibacilares. A ocorrência dessas reações não contraindica o início da PQT, não implica sua interrupção e não indica reinício após alta. São fatores desencadeantes: infecções intercorrentes, anemia, cárie e doença periodontal, vacinação, terapias e alterações hormonais (gravidez, menstruação, puerpério); medicamentos iodados, estresse físico e emocional. As reações são de dois tipos: Reação tipo 1 (reação reversa) Pode ocorrer antes de iniciar o tratamento ou, mais frequentemente, nos seis primeiros meses de poliquimoterapia, tanto nos casos paucibalares como multibacilares. Em alguns casos surgem após a conclusão do tratamento, porém raramente após 5 anos da alta medicamentosa. As neurites podem ser as únicas manifestações clínicas. Tende a regredir em um período de 3 a 6 meses, podendo durar 1 ano ou mais em indivíduos multibacilíferos. Se não tratada, pode resultar em danos permanentes para a função neural Reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico) Observada nas formas virchowiana e dimorfa, geralmente durante os três primeiros anos após o início da poliquimioterapia, embora também possa ocorrer antes do seu início ou até cinco anos após seu término. A lesão típica é o eritema nodoso, caracterizado por lesões eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados, incluindo pápulas e nódulos, localizadas em qualquer região da pele. Em alguns casos, o quadro reacional evolui com neurite, orquite, irite, iridociclite, artrite, mão e pé reacionais, linfadenite, proteinúria e dano hepático, geralmente acompanhados por febre e mal estar. 6 - Diagnóstico Laboratorial (MS,SVS,2009; UNICAMP, 2010) Exame baciloscópico embora o diagnóstico de Hanseníase seja essencialmente clínico e epidemiológico, a baciloscopia de pele (esfregaço intradérmico), quando disponível, pode ser utilizada para a classificação dos casos como pauci ou multibacilares. Quando negativa, não exclui o diagnóstico de hanseníase, mas, quando positiva, permite classificar o caso como multibacilar, independente do número de lesões presentes Exame histopatológico indicado como suporte para a elucidação diagnóstica e também em pesquisas. Os bacilos de Hansen são vistos isoladamente ou em aglomerados chamados globias no citoplasma dos macrófagos (células de Virchow). A formação de globias é exclusiva da hanseníase virchowiana. 7 - Diagnóstico diferencial (MS,SVS,2009) As principais dermatoses que se assemelham a algumas formas e reações hansênicas, exigindo diferenciação segura, são: eczemátides, nevo acrômico, pitiríase versicolor, vitiligo, pitiríase rósea de Gibert, eritema solar, eritrodermias e eritemas difusos vários, psoríase, eritema polimorfo, eritema nodoso, eritemas anulares, granuloma anular, lúpus eritematoso, farmacodermias, fotodermatites polimofas,, pelagra, sífilis, alopécia areata (pelada), sarcoidose, tuberculose, xantomas, hemoblastoses, esclerodermias, neurofibromatose de Von Recklinghausen.

10 8 - Tratamento 10 Essencialmente ambulatorial, com utilização de poliquimoterapia (PQT), em esquemas padronizados pelo Programa Nacional de Controle da Hanseníase, do Ministério da Saúde: Paucibacilares *Multibacilares Reação Reversa (Reação tipo 1) Eritema Nodoso (Reação tipo 2) Rifampicina Dapsona Rifampicina Dapsona Clofazimina Prednisona **Talidomida ***Prednisona - 1 dose supervisionada ao mês (6 doses em até 9 meses) - dose diária autoadministrada e dose mensal supervisionada - 1 dose supervisionada ao mês (12 doses em até 18 meses) - dose diária autoadministrada e dose mensal supervisionada - dose diária autoadministrada e dose mensal supervisionada - manter poliquimioterapia, se estiver em uso - Imobilizar o membro afetado, se houver neurite - monitorar a função neural, sensitiva e motora - Implementar ações de prevenção de incapacidades **** * Casos multibacilares mais graves poderão apresentar lenta regressão das lesões de pele. A maioria desses indivíduos continuará melhorando após a conclusão do tratamento com doze doses. É possível, no entanto, que alguns apresentem pouca melhora, requerendo retratamento com até 12 doses adicionais de PQT. ** Talidomida é a droga de escolha (para mulheres em idade fértil, observar a Lei nº , de , que dispõe sobre o uso do medicamento). *** Prednisona é a segunda escolha, devendo também ser introduzida se houver comprometimento neural. Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009 e INSS,DIRBEN,2007 São considerados curados os casos que completaram o número de doses preconizado pelo esquema terapêutico, no prazo estipulado. (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) Reações adversas aos quimioterápicos CLOFAZIMINA Cutâneos Gastrintestinais Outros Hiperpigmentação da pele e das lesões, podendo chegar ao cinza escuro ou preto, acentuadas pela a exposição solar prolongada (lenta regressão após o término do tratamento), fotossensibilidade, redução da sudorese Náuseas, vômitos e diarréias, dor abdominal sugerindo obstrução intestinal (inflamação do intestino delgado terminal, por depósito de cristais de clofazimina) Redução da secreção lacrimal, coloração avermelhada da urina, suor e lágrimas DAPSONA Cutâneos Gastrintestinais Hematológicos Outros Síndrome de Stevens-Jonhson, eritrodermia ou dermatite esfoliativa Icterícia, anorexia, náuseas, vômitos e dor abdominal Anemia hemolítica (mais grave nos deficientes de G-6-PD), leucopenia, metahemoglobinemia, agranulocitose, choque Cefaléia, insônia, nervosismo, confusão mental, desorientação, alucinações, dispnéia, taquicardia, fadiga, desmaios

11 11 Cutâneos / Mucosos RIFAMPICINA Gastrintestinais Hematológicos Outros Prurido, erupção cutânea, rubor (face e pescoço), hiperpigmentação conjuntival (não confundir com icterícia) Mal-estar abdominal, náuseas, vômitos, diarréias, anorexia, icterícia, elevação de bilrrubinas e transaminases Trombocitopenia, púrpuras, epistaxes, hemorragias uterinas e gengivais, anemia hemolítica, choque, nefrite intersticial, necrose tubular aguda, Síndrome pseudo-gripal, mialgia, artralgia, coloração vermelhoalaranjada da urina (não confundir com hematúria), escarro (não confundir com hemoptóicos), fezes, saliva, suor e lágrimas TALIDOMIDA Genéticas Gastrintestinais Hematológicos Outros Teratogenicidade Constipação intestinal Linfocitopenia Sonolência, edema unilateral de membros inferiores, secura de mucosas, neuropatia periférica CORTICOSTERÓIDES Infecciosos Gastrointestinais Metabólicos Outros Estrongiloidíase disseminada, tuberculose disseminada, agravamento de infecções latentes, acne cortisônica Gastrite, úlcera péptica Redução de sódio e potássio, hiiperglicemia, osteoporose e síndrome de Cushing por alteração no metabolismo do cálcio Hipertensão arterial, psicoses (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) Tratamento cirúrgico Indicado em casos de neurite, para reduzir ou solucionar a compressão do tronco neural periférico, por estruturas anatômicas adjacentes, depois de esgotados todos os recursos clínicos. Descompressão neural cirúrgica em: - abscesso de nervo; - não resposta ao tratamento clínico padronizado para neurite, em quatro semanas; - neurites subentrantes (resposta ao tratamento com corticosteróides, com recrudescimento tão logo se retire ou reduza a dose do medicamento); - neurite do nervo tibial, por ser silenciosa e não responder bem ao tratamento com corticóide. Cirurgia de reabilitação: - em casos com incapacidade instalada, apresentando mão em garra, pé caído, lagoftalmo, madarose superciliar, desabamento da pirâmide nasal, queda do lóbulo da orelha ou atrofia cutânea da face; - os casos elegíveis deverão encaminhados para centros de referência de alta complexidade, desde que tenham completado o tratamento poliquimioterápico e estejam há pelo menos um ano sem apresentar estados inflamatórios reacionais. (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) Tratamento de casos especiais: Gestação e aleitamento materno não contraindicam a poliquimioterapia da hanseníase, segura tanto para a mãe como para a criança. Na associação com tuberculose, utilizam-se os tuberculostáticos, acrescidos dos quimioterápicos para hanseníase, da seguinte forma:

12 - dapsona para paucibacilares; - dapsona + clofazimina para multibacilares; - esquema substitutivo próprio para casos em que a rifampicina esteja contraindicada; - casos cujo esquema para tuberculose não contenha a rifampicina, utilizar integralmente o esquema preconizado para tratamento da hanseníase. Na associação com HIV / AIDS: - preconiza-se manter o esquema poliquimioterápico indicado para a hanseníase; - a rifampicina, na dose utilizada (600mg/mês), não interfere nos inibidores de protease usados no tratamento da AIDS. Associação com outras doenças (hepáticas, renais, hematológicas e outras): - discutir com especialistas das áreas a escolha do melhor esquema terapêutico para tratar a hanseníase. (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007) 9 - Critérios de encerramento ou reencaminhamento dos casos: alta terapêutica após encerramento da poliquimioterapia com o número de doses e tempo de tratamento preconizados e realização de exame dermatoneurológico de controle; casos multibacilares sem melhora clínica, ao final do tratamento com todas as doses preconizadas, deverão ser encaminhados para unidades de maior complexidade, para verificar a necessidade de um segundo ciclo de tratamento; quando os períodos de tolerância máximos para tratamento forem ultrapassados ( 9 meses para paucibacilares e 18 meses para multibacilares), os casos deverão ser encaminhados para unidades de maior complexidade para avaliar necessidade de retratamento; casos de recidiva são raros e geralmente ocorrem em período superior a cinco anos após a cura. Neste sentido, todo caso suspeito de recidiva deverá ser encaminhado à unidade de referência para investigação e confirmação diagnóstica que, posteriormente, poderá contrarreferenciá-lo para tratamento e acompanhamento em uma unidade básica; a presença de reações e sequelas não impedem a alta. 12 Parte II - Considerações Médico-Periciais na Hanseníase O potencial incapacitante da hanseníase está relacionado principalmente à presença de neurites, incapacidades funcionais e/ou deformidades. Neste sentido, a incapacidade laborativa, quando presente, decorre muito mais da intensidade das manifestações dermatoneurológicas, do que do diagnóstico propriamente dito. Em grande parte das vezes, a hanseníase pode ser tratada sem necessidade de afastar o indivíduo de suas atividades. Em que pese o potencial estigmatizante da doença, afastamentos desnecessários ou prolongados podem contribuir para reforçar o preconceito. O estabelecimento ou prorrogação de prazos de afastamento, em razão de maiores exigências físicas na atividade laborativa, está na dependência da intensidade das manifestações clínicas, tolerância aos fármacos, estado geral do indivíduo, extensão das sequelas e atividade exercida. Cabe advertir que surtos reacionais podem ser frequentes durante o tratamento ou mesmo após a cura, podendo durar meses e acarretar incapacidade temporária. Em geral, após o total clareamento imunológico da doença, o indivíduo recupera a capacidade laboral, salvo nos casos que evoluem para sequelas incapacitantes, inelegíveis para reabilitação. O Programa de Controle de Hanseníase dos municípios alimenta e tem acesso ao banco de dados do SINAN (Sistema Nacional de Agravos de Notificação), para consulta a qualquer tempo. Neste sistema são registrados todos os casos da doença e recidivas, com tratamento em curso. As formas reacionais, a presença de sequelas e reações adversas à poliquimioterapia, embora não sejam registradas no SINAN, o são nos cadastros internos dos referidos programas municipais.

13 Pelo exposto, quando o requerente fizer jus a benefícios previdenciários ou assistenciais, uma das condições para a concessão e manutenção, atendidos os demais critérios técnicos e legais, deve ser o cadastro e tratamento regular no Programa de Controle de Hanseníase e/ou serviços por ele referenciados, passíveis de serem confirmados através da SIMA (Solicitação de Informações ao Médico Assistente) Considerações gerais A função básica da perícia médica do INSS/MPS é a avaliação da incapacidade laborativa e intercorrências restritivas ao bem estar fisico, psíquico e social, decorrentes de doença ou agravo, para fins de concessão de benefícios previdenciários, acidentários, assistenciais ou indenizatórios, dentro das previsões legais, regulamentares e normativas, pertinentes a cada modalidade de benefício. O diagnóstico, tratamento e prevenção são competências de outras esferas de governo, instituições e serviços, com os quais uma boa interface permite a obtenção de informações que não só facilitam, como tornam mais justas as decisões. No que tange a requerentes com Hanseníase, a principal interação da Perícia Médica deve se dar em âmbito local, através da SIMA (Solicitação de Informações ao Médico Assistente), com a rede de profissionais de referência dos Programas Municipais de Controle da Hanseníase, nos quais os indivíduos se encontram cadastrados e sob acompanhamento. A incapacidade laborativa, para fins de estabelecimento ou prorrogação de prazos de afastamento, está na dependência do estado geral, intensidade do quadro clínico, presença de estados reacionais ou sequelas, efeitos adversos medicamentosos e exigências físicas para a atividade exercida. 2 Evitando o preconceito e a discriminação Tal cuidado busca atender a um dos objetivos fundamentais da Constituição da República Federativa do Brasil, artigo 3º, inciso IV, que é o de promover o bem de todos, sem preconceitos de origem, raça, sexo, cor, idade e quaisquer outras formas de discriminação. A Hanseníase é hoje uma condição tratável e curável, porém, infelizmente, carrega ainda o peso do estigma de séculos passados, pelo que sugere-se especial atenção, no sentido de evitar quaisquer atitudes que possam reforçar essa condição. Ações simples como manusear documentos e comprovantes médico-hospitalares trazidos pelo requerente, sem receios infundados por parte de todos os profissionais envolvidos com o atendimento, representam pequenos detalhes que fazem grande diferença. Na mesma linha de raciocínio, o exame médico-pericial feito em sua plenitude contribui não só para quebrar o estigma, como também avaliar corretamente a presença de incapacidade/invalidez para a decisão sobre o direito ao benefício requerido. 3 Principais aspectos a serem considerados na avaliação da incapacidade ou invalidez: as diferentes formas de apresentação e graus de comprometimento pela doença e/ou estados reacionais podem representar um largo espectro que vai da ausência de incapacidade à completa invalidez; eventualmente, efeitos colaterais medicamentosos podem ocasionar incapacidade temporária; excepcionalmente, questões de ordem psicossocial associadas ao diagnóstico podem também ocasionar incapacidade temporária. 4 Informações médico-assistenciais relevantes: manifestações clínicas atuais e pregressas; local de tratamento clínico e esquema terapêutico instituído; fatores psicossociais adicionais e potencialmente agravantes para o quadro.

14 14 5 Dados objetivos do exame físico médico pericial: Alterações ao exame dermatológico, neuromusculoesquelético, nasal e ocular, conforme sinais e sintomas descritos detalhadamente na Parte I deste capítulo. 6 Conduta médico-pericial na Hanseníase O quadro abaixo procura sistematizar as possíveis conclusões médico-periciais frente às principais situações clínico-laboratoriais envolvendo requerentes com Hanseníase. AUSÊNCIA DE INCAPACIDADE E/OU INVALIDEZ Conclusão = T1 DATA DA CESSAÇÃO DO BENEFÍCIO DCB Conclusão = T2 Ausência de manifestações clínicas incapacitantes e de efeitos adversos pela poliquimioterapia. ( qualquer das formas, desde que sem comprometimento de tronco nervoso, ainda que apresente alteração de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil ) Ausência de manifestações clínicas da doença, porém com efeitos adversos incapacitantes pelo esquema terapêutico ( qualquer das formas ) = 30 a 60 dias, na dependência da intensidade dos efeitos. Doença em atividade, em qualquer das formas clínicas, com comprometimento de tronco nervoso = 90 dias ou mais, na dependência da atividade exercida. Formas reacionais, tipo 1 ou 2 = 90 dias, na dependência da intensidade e resposta ao tratamento. Doença em atividade, com ocorrência de deformidade(s), independente da forma clínica = 1 ano (de modo a garantir, além do tratamento específico, a implementação de todas as medidas necessárias à prevenção de incapacidades). REABILITAÇÃO PROFISSIONAL (RP) REVISÃO EM DOIS ANOS (R2) LIMITE INDEFINIDO (LI) Indicada para casos com residual laborativo, em que as sequelas impeçam a manutenção na mesma atividade, em razão das exigências físicas do trabalho, mas possibilitem o exercício de outras. Esses indivíduos têm direito a ocupar a reserva de vagas no mercado de trabalho, como pessoas com deficiência (na dependência do enquadramento ou não nas condições previstas nos Decretos 3.298/99 e 5.296/04), ou como reabilitados pela Previdência Social. Casos com grave comprometimento funcional, passível de resposta ao esquema terapêutico e outras intervenções, com possibilidade de retorno à mesma atividade ou à atividade diversa, a longo prazo. Casos com grave comprometimento funcional, sem perspectiva de remissão com tratamento clínico e/ou cirúrgico disponíveis e considerados inelegíveis para reabilitação profissional. Encaminhar para reabilitação profissional Afastamento por 2 anos, sujeito à homologação superior e reavaliação no limite, para conclusão do caso ( DCB, RP ou LI ), na dependência de sua evolução no período. Aposentadoria por invalidez, sujeita à homologação superior e, conforme previsão legal, à revisão em 2 anos. ISENÇÃO DE CARÊNCIA A data do início da doença (DID) deve ser fixada no surgimento das manifestações que levaram à busca por atendimento médico. Se essa

15 iniciativa foi tardia, mas existirem elementos comprobatórios inequívocos das primeiras manifestações clínicas, se possível documentais, essas podem ser consideradas para a fixação da DID. A data do início da incapacidade (DII) será fixada no momento em que as manifestações dermatológicas e/ou neurológicas passaram a impedir o exercício das funções laborativas. Para fins de isenção de carência, a DID e DII devem recair no 2º dia do primeiro mês da filiação, para que o requerente tenha direito ao benefício, ou seja, é necessário que o acometimento pela doença e a incapacidade tenham se dado após a filiação ao Regime Geral de Previdência Social. Fundamentação: art. 26 inciso II da Lei ; art. 30 inciso III do Dec ACRÉSCIMO DE 25% NEXO TÉCNICO PREVIDENCIÁRIO AUXÍLIO- ACIDENTE Casos que evoluam com grave sequela, tanto ocasionada pela doença, como por outras complicações, desde que passível de enquadramento em qualquer dos itens constantes do Anexo I do Decreto 3.048/99. Dificilmente as sequelas causadas exclusivamente pela hanseníase serão passíveis de enquadramento para a percepção desse acréscimo. A hanseníase não consta como doença profissional ou relacionada com o trabalho, nas listas A, B e C do anexo II do Regulamento da Previdência Social, Decreto 3.048/99, para fins de reconhecimento das diferentes modalidades de nexo técnico previdenciário ( * ). No entanto, precedendo a lista B, consta a seguinte nota: As doenças e respectivos agentes etiológicos ou fatores de risco de natureza ocupacional listados são exemplificativos e complementares. Além disso, na relação de Agentes patogênicos causadores de doenças profissionais ou do trabalho, conforme previsto no art.20 da lei nº 8.213, de 1991, que encabeça o anexo II, consta o gênero Mycobacterium (item XXV.1), sem menção da espécie, em correspondência a trabalhos que contém o risco, dentre os quais incluem-se hospital, laboratórios e outros ambientes envolvidos no tratamento de doenças transmissíveis. Assim, em situações de exposição sistemática e prolongada nos mencionados locais de trabalho, que excepcionalmente levem ao adoecimento em razão das condições imunitárias do profissional, existe a possibilidade de caracterização do nexo, com base na fundamentação acima e também na previsão legal para casos não previstos na citada relação (art.20, 2º da Lei 8.213/91 Em caso excepcional, constatando-se que a doença não incluída na relação prevista nos incisos I e II deste artigo resultou das condições especiais em que o trabalho é executado e com ele se relaciona diretamente, a Previdência Social deve considerá-la acidente do trabalho), desde que também atendida outra exigência da mesma lei (Art. 20, 1º Não são consideradas como doença do trabalho:... c) a que não produza incapacidade laborativa;... ). A análise para estabelecimento do nexo técnico previdenciário está restrita aos benefícios concedidos a segurados empregados, exceto os domésticos, a trabalhadores avulsos e a segurados especiais, sendo que estas duas últimas categorias não se enquadram na fundamentação acima. ( * ) Destaque-se que a hanseníase também não faz parte da lista de Doenças infecciosas e parasitárias relacionadas ao trabalho, estabelecida pela Portaria/MS n.º 1.339/1999, do Ministério da Saúde. Caso haja, excepcionalmente, estabelecimento de nexo técnico previdenciário por longa exposição no trabalho de um profissional de saúde e a doença evolua com sequela passível de enquadramento em um dos quadros do anexo III do Decreto 3.048/99, fica configurado o direito ao auxílio-acidente ( * ). Ressalte-se que é uma situação excepcionalíssima, tendo em vista a necessidade de conjugação de vários fatores pouco prováveis, uma vez que, dificilmente um

16 profissional de saúde, exposto por longa data no trabalho, deixaria de ter o diagnóstico, tratamento e prevenção de sequelas instituídos precocemente. ( * ) Benefício indenizatório por sequela, também restrito a segurados empregados, exceto os domésticos, a trabalhadores avulsos e segurados especiais. 16 ISENÇÃO DE IMPOSTO DE RENDA Benefício de Prestação Continuada (BPC) Proventos decorrentes de afastamento por incapacidade temporária (auxíliodoença) e de indenização por sequela (auxílio-acidente de qualquer natureza) no Regime Geral de Previdência Social isentam de imposto de renda, independentemente do diagnóstico. A hanseníase faz parte da lista de doenças que isentam do imposto de renda os proventos decorrentes de aposentadoria ou reforma, devendo, no entanto, ser comprovada mediante laudo pericial emitido por serviço médico oficial da União, dos Estados, do Distrito Federal e dos municípios, que deve fixar o prazo de validade do laudo pericial, no caso de moléstias passíveis de controle. Prevista mesmo nos casos em que a doença tenha sido contraída após a aposentadoria ou reforma do requerente. Como ponto de corte para considerá-la sob controle, é razoável estabelecer o prazo de até 9 meses para paucibacilares, até 18 meses para multibacilares, podendo-se estender, excepcionalmente, até 2 anos, nos casos com resistência à poliquimioterapia. Períodos maiores, de até 5 anos, contados a partir do término do tratamento específico, poderão ser considerados para casos reacionais. Indivíduos com sequelas definitivas incapacitantes, em decorrência da doença, são passíveis de isenção por tempo indeterminado. De qualquer forma, considerando o perfil socioeconômico e epidemiológico da população acometida pela hanseníase, poucos serão demandantes desta modalidade de isenção. Fundamentação: Lei nº ; a IN SRF nº 15/01. O diagnóstico de hanseníase, por si só, não confere o direito. Este se restringe a casos com renda per capita familiar inferior a ¼ de salário mínimo, associada à presença de deficiência funcional moderada a completa que, frente a barreiras diversas, que gerem impedimentos de longo prazo (2 anos ou mais) decorrentes da síndrome e/ou suas comorbidades, com limitação para o desempenho de atividades e restrição à participação social. Casos de hanseníase com deficiência funcional leve ou ausente não fazem jus ao benefício, mesmo na presença de barreiras que limitem o desempenho de atividades e restrinjam a participação social. A avaliação social e médico pericial é realizada através de instrumentos específicos aprovados pela Portaria Conjunta MDS/INSS, nº 1, de 24/05/2011, que disciplina a matéria e estabelece os critérios para a concessão do benefício. Fundamentação: Lei 8.742/93 (alterada pela Lei /11), Decreto 6.214/07 (alterado pelo Decreto 6.564/08) e Convenção sobre os direitos das pessoas com deficiência e seu Protocolo Facultativo, aprovados pelo Decreto Legislativo nº 186/2008 e promulgados pelo Decreto nº 6.949/ Referências bibliográficas BRASIL. Decreto nº 3.048, de 6 de maio de Aprova o Regulamento da Previdência Social e dá outras providências. Brasília: DOU 7 Mai, 1999, republicado no DOU de 12 Mai 1999, retificado nos DOU 18 e 21 Jun, Disponível em Acessado em Ago 2008.

17 Decreto nº 6.214, de 26 de setembro de Regulamenta o benefício de prestação continuada da assistência social devido à pessoa com deficiência e ao idoso de que trata a Lei nº 8.742, de 7 de dezembro de 1993, e a Lei n o , de 1 o de outubro de 2003, que acresce parágrafo ao art. 162 do Decreto n o 3.048, de 6 de maio de 1999, e dá outras providências. Brasília: DOU 27 Set, Disponível em Acessado em Ago Decreto nº 6.564, de 12 de setembro de Altera o Regulamento do Benefício de Prestação Continuada, aprovado pelo Decreto n o 6.214, de 26 de setembro de 2007, e dá outras providências. Brasília: DOU 15 Set, Disponível em Acessado em Jan Instituto Nacional do Seguro Social, Diretoria de Benefícios. Orientação Interna nº 163 INSS/DIRBEN, de 23 de março de 2007 Aprova a Norma Técnica de Avaliação de Incapacidade Laborativa em Portadores de Hanseníase. Brasília: INSS, DIRBEN, Disponível em: www-inss/prevnet (Atos e Normas). Acessado em Nov Lei nº 7.713, de 22 de dezembro e Altera a legislação do imposto de renda e dá outras providências. Brasília: DOU 23 Dez Disponível em legislacao. Acessado em Jul Lei nº 8.213, de 24 de julho de Dispõe sobre os Planos de Benefícios da Previdência Social e dá outras providências. Brasília: DOU 25 Jul 1991, republicada DOU 11 Abr 1996 e DOU 14 Ago Disponível em Acessada Ago Lei nº de 07 de dezembro de Dispõe sobre a organização da Assistência Social e dá outras providências. Brasília: DOU 7 Dez Disponível em Acessado em Ago Lei nº de 06 de julho de Altera a Lei nº 8.742, de 7 de dezembro de 1993, que dispõe sobre a organização da Assistência Social. Brasília: DOU 7 Jul Disponível em legislacao. Acessado em Jul Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Programa Nacional de Controle da Hanseníase. Vigilância em Saúde: situação epidemiológica da hanseníase no Brasil Brasília: Programa Nacional de Controle da Hanseníase, Disponível em: Acessado em Mai Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria nº125 / SVS-SAS, de Define ações de controle da hanseníase. Brasília: DOU 17 Mar Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância Epidemiológica. Guia de procedimentos técnicos para baciloscopia em hanseníase - Série A. Normas e Manuais Técnicos. Brasília: Disponível em: Acessado em Jan Hanseníase. In: Guia de Vigilância Epidemiológica. Brasília: MS, SVS, Disponível em: Acessado em Jan Manual de prevenção de incapacidades. Brasília: MS, SVS, DVE - 3. ed. ver. e ampl., Disponível em Acessado em Mar Manual de condutas para tratamento de úlceras em hanseníase e diabetes. Brasília: MS, SVS, DVE 2. ed., rev. e ampl., Disponível em gov.br/ portal/arquivos/pdf/ulcera.pdf. Acessado em Mar Manual de condutas para alterações oculares em hanseníase. Brasília: MS, SVS, DVE 2. ed., rev. e ampl., Disponível em Acessado em 10 Mar Manual de reabilitação e cirurgia em hanseníase. Brasília: MS, SVS, DVE 2. ed., rev. e ampl., Disponível em Acessado em Mar Hanseníase e direitos humanos : direitos e deveres dos usuários do SUS. MS, SVS, DVE Brasília: MS, SVS, DVE, Disponível em web.pdf. Acessado 10 Mar BRASIL, MINISTÉRIO DO DESENVOLVIMENTO SOCIAL E COMBATE À FOME; INSTITUTO NACIONAL DO SEGURO SOCIAL. Portaria Conjunta MDS/INSS nº 1, de 24 de maio de Estabelece os critérios, procedimentos e instrumentos para a avaliação social e médico-pericial da deficiência e do grau de incapacidade 17

18 das pessoas com deficiência requerentes do Benefício de Prestação Continuada da Assistência Social, revoga com ressalva a Portaria Conjunta MDS/INSS nº 01, de 29 de maio de 2009, e dá outras providências. Brasília: DOU, 26 Mai Disponível em portarias/2011. Acessado em Jul FOSS NT et al. Hanseníase: Episódios Reacionais. Projeto Diretrizes: Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. Disponível em: org.br/projeto_diretrizes/056.pdf. Acessado em Mar GARBINO J.A. et al. Hanseníase: Diagnóstico e Tratamento da Neuropatia. Projeto Diretrizes: Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. Disponível em: Acessado em Mar LEHMAN, L.F. et al. Avaliação neurológica simplificada. Belo Horizonte: ALM International, p.: Il. Disponível em: internatorural/textos/manuais/avaliacao_neuro_hanseniase.pdf. Acessado em Mai UNICAMP. Hanseníase virchowiana da pele (coloração de Ziehl-Nielsen) Lam. A Disponível em: Acessado em Jun