DENTINOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II: RELATO DE CASO DENTINOGENESIS IMPERFECTA TYPE II - CLINICAL CASE REPORT

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1 DENTINOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II: RELATO DE CASO DENTINOGENESIS IMPERFECTA TYPE II - CLINICAL CASE REPORT Edna Aparecida Arceno Brümmer 1 ; Luciano A. Francio 2 1 Pós-graduanda do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR). 2 MSc, Professor Orientador do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR). Endereço para correspondência: Edna A. Arceno Brümmer edna.brummer@hotmail.com RESUMO: A dentinogênese imperfeita é considerada uma anomalia genética do desenvolvimento dentário, dividida em tipos distintos frente às características clínicas, radiográficas e sistêmicas. A característica clínica principal é a alteração de cor. O objetivo do presente artigo foi realizar uma breve revisão da literatura sobre dentinogênese imperfeita e relatar um caso de um paciente de quinze anos de idade, diagnosticado com dentinogênese imperfeita do tipo II, ressaltando a relação direta entre diagnóstico precoce e prognóstico. Palavras chaves: dentinogênese imperfeita, anomalia, imagens radiográficas. ABSTRACT: Dentinogenesis imperfecta is considered a genetic abnormality of tooth development, divided into distinct types towards the clinical, radiographic and systemic features. The main clinical feature is the color change. The aim of this paper was to conduct a brief literature review of dentinogenesis imperfecta and report a case of a fifteen year old, diagnosed with dentinogenesis imperfecta type II, highlighting the direct relationship between early diagnosis and prognosis. Keywords: dentinogenesis imperfecta, anomaly, radiographic images. 1

2 1 INTRODUÇÃO A dentinogênese imperfeita é uma anomalia genética que afeta o desenvolvimento dentário e apresenta como principal característica clínica a alteração de cor em tons de azul acinzentado ou marrom amarelado e excessiva translucidez. Os dentes são enfraquecidos e sofrem desgaste rapidamente. 1-6 O tratamento dos dentes afetados por essa anomalia inclui: proservação do caso, restaurações estéticas, coroas de celuloide, coroas de aço, reabilitação protética e 2, 3, 7, 8 exodontia. O objetivo do presente estudo foi realizar uma breve revisão da literatura sobre a dentinogênese imperfeita e relatar um caso, discutindo aspectos relevantes acerca de suas características clínicas e radiográficas, diagnóstico diferencial, prognóstico e tratamento. 2 REVISÃO DA LITERATURA 2.1 Definição A dentinogênese imperfeita (DI) é uma forma localizada de displasia mesodérmica da dentina, afetando ambas as dentições. 7 Também conhecida como dentina opalescente hereditária, é considerada um distúrbio com transmissão autossômica dominante, que afeta tanto a dentição decídua quanto a permanente. 1 De acordo com Shetty et al. 9 (2007), é uma das anomalias mais comuns da dentina, ocorrendo em ambos os sexos, com incidência de 1:8000 pessoas. Segundo Fernandes et al. 2 (2008) a DI é uma anomalia de desenvolvimento dentário de caráter genético autossômico dominante, que se caracteriza por defeitos na dentina, tanto na dentição decídua quanto na dentição permanente. A classificação mais comum, de acordo com Ruschel et al. 7 (2000) é: tipo I quando associada à osteogênese imperfeita; tipo II quando ocorre isoladamente ou ainda, tipo III ou Brandywine, aquela observada em uma comunidade trirracial no estado de Maryland - EUA. 2.2 Características Clínicas e Radiográficas Dentinogênese imperfeita tipo I e tipo II 2

3 Clinicamente, conforme Ruschel et al. 7 (2000), os dentes apresentam alteração de cor e perda de esmalte com consequente abrasão do tecido dentinário subjacente, ficando uma superfície dentinária lisa e polida com perda da dimensão vertical. Com o auxílio do exame radiográfico, observa-se como características mais típicas a obliteração total ou parcial da cavidade pulpar, as raízes são curtas e delgadas e as coroas bulbosas em função da constrição da junção amelocementária. Além disso, é visível a rarefação periapical na dentição decídua, no entanto, aparentemente sem relação com exposição ou necrose pulpar. Barron et al. 10 (2008) enfatizaram que clinicamente os dentes são descoloridos e mostram defeitos estruturais, tais como coroas bulbosas. Radiograficamente apresentam câmaras pulpares pequenas. O defeito de mineralização muitas vezes resulta em ruptura do esmalte sobrejacente deixando a dentina exposta enfraquecida. Para Shetty et al. 9 (2007), clinicamente esta doença é caracterizada por uma coloração dos dentes de cinza/azul variável para marrom/amarelo, com fratura de esmalte e desgaste excessivo. Jindal et al. 6 (2009) explicaram que essa doença tem penetração variável e, por conseguinte, pode ser expressa como uma gama de manifestações fenotípicas de descoloração ligeira e os dentes podem lascar ao atrito, expondo a polpa. O que difere a DI tipo I é a presença de osteogênese imperfeita associada, que não ocorre na DI tipo II. 10 Segundo Santili et al. 11 (2005), a Osteogênese Imperfeita é uma doença genética que tem como principal característica a alteração no colágeno do tipo I, que determina um espectro amplo de alteração clínicas, como a dentinogênese imperfeita e escleras azuladas. Silva e Azevedo 8 (2011) relataram um caso de um paciente do gênero masculino, 7 anos de idade, com queixa principal de falta de estética nos dentes. Características físicas de normalidade e ausência de desordem óssea. Clinicamente, foi observado coroas dos dentes curtas e bulbosas, além da coloração e consistência alteradas. Além disso, foi detectado grande desgaste dentário, com consequente perda da dimensão vertical. Radiograficamente, raízes 3

4 curtas e finas com obliteração das câmaras pulpares foram observadas. De posse de todas as características clínicas, radiográficas e os importantes dados coletados durante a anamnese, foi possível diagnosticar o paciente como portador de DI tipo II. Fernandes et al. 2 (2008) relataram um caso de dois irmãos com idades de 13 e 6 anos, sexo masculino e feminino, respectivamente, que apresentaram dentes com coloração alterada (cinza-azulada a marromamarelada) e coroas curtas e bulbosas, com exposição dentinária e desgaste. Radiograficamente, os dentes apareceram com raízes curtas e câmaras pulpares obliteradas. Como os pacientes não portavam nenhuma doença sistêmica associada, concluíram tratar-se de um caso de DI tipo II. Kanno e Oliveira 5 (2009) realizaram um estudo para apresentar um caso familiar de osteogênese imperfeita do tipo IV associada à DI. Evidenciou-se que a paciente apresentava deficiência de crescimento corpóreo e história de várias fraturas ósseas. Os dentes tinham a coloração marrom, com desgastes de suas faces incisais ou oclusais. Realizado os exames radiográficos panorâmico e periapical, observou-se que as câmaras pulpares e canais radiculares eram amplos nos dentes em formação ou recémerupcionados, mas obliterados naqueles totalmente irrompidos. Como parte do procedimento do profissional, foi feito um levantamento do histórico familiar, evidenciando que o pai também teve quadro de osteogênese imperfeita, diagnosticado após sucessivas fraturas do fêmur, com associação à dentinogênese imperfeita, sendo que a irmã mais nova também possuía as mesmas características A DI tipo II é o tipo mais comum, segundo Cardoso, Cunha e Cardoso 12 (2011) Dentinogênese imperfeita tipo III Segundo Kim e Simmer 13 (2007), neste tipo de DI, a coloração dos dentes tende ao rosa em função das amplitude das câmaras pulpares. A dentina apresenta-se fina e os aspectos radiográficos são bastante variados. Este é o tipo mais raro das DI, corresponde ao Brandywine type, e ocorre de forma isolada num grupo racial em Maryland, EUA Diagnóstico Diferencial 4

5 Os diagnósticos diferenciais, segundo Barron et al. 10 (2008), incluem formas hipocalcificadas de amelogênese imperfeita, porfiria eritropoiética congênita, condições que levam à perda dentária precoce (doença de Kostmann, neutropenia cíclica, síndrome de Chediak-Hegashi, histiocitose X, síndrome de Papillon - Lefevre), permanente descoloração dos dentes devido a tetraciclinas, a vitamina D - raquitismo dependente de vitamina D e resistentes. 2.4 Tratamento e Prognóstico Para Ruschel et al. 7 (2000), o tratamento para os dentes afetados varia desde a proservação do caso, até a realização de restaurações estéticas (facetas de resina composta, coroas de celuloide, coroas de aço, reabilitação protética e exodontia). O tratamento, segundo Barron et al. 10 (2008), envolve a remoção de fontes de infecção ou dor, melhora da estética e proteção dos dentes posteriores de desgaste. Começando na infância, o tratamento geralmente continua na idade adulta, incluindo a utilização de coroas, próteses e implantes dentários, dependendo da idade do paciente e da condição da dentição. Quando o diagnóstico ocorre precocemente e o tratamento segue as recomendações apresentadas, boa estética e função podem ser obtidas. Para Fernandes et al. 2 (2008) é importante que o cirurgião-dentista saiba identificar a DI desde os seus primeiros sinais para oferecer orientação à família sobre a alteração e os cuidados a serem tomados. O tratamento deve ser conservador, visando preservar a estrutura dentária e restabelecer função e estética. Segundo Caseiro et al. 14 (2009), o prognóstico da dentinogênese imperfeita é geralmente desfavorável, considerando a dificuldade em se proteger e restaurar os dentes afetados, devido à baixa receptividade relativa à adesão dos materiais restauradores. Com o estudo sobre essa alteração da estrutura dentária, preocupou-se em chamar atenção dos cirurgiões-dentistas para as características desta anomalia que mostra ser de difícil tratamento e com graves sequelas. Assim, verificou que um paciente do gênero masculino, com cinco anos de idade, apresentava alteração na cor dos dentes, perda de esmalte e acentuado desgaste, assim como, obliteração da câmara pulpar, canais atrésicos e rarefações periapicais. O diagnóstico de dentinogênese imperfeita do tipo II foi 5

6 realizado e os aspectos clínicos, radiográficos e histológicos documentados. Os autores destacam que os cirurgiões-dentistas devem estar aptos a realizar o diagnóstico precoce para favorecer o prognóstico e minimizar as complicações relacionadas a esta alteração. Silva e Azevedo 8 (2011) alegaram que DI é uma alteração dentária rara, em que há má formação da dentina e que atinge ambas as dentições, sendo fundamental que o profissional saiba realizar o diagnóstico precoce, visando o melhor tratamento conservador, que venha preservar a estrutura dentária, além de restabelecer a função mastigatória e a estética do paciente. Shetty et al. 9 (2007) relataram que a estratégia de tratamento deve ser focada no sentido de proteger os dentes do desgaste e reabilitação oral total de paciente com suma importância para a estética, obtenção de uma dimensão vertical adequada e apoio de tecidos moles, que vai ajudar a repor o perfil facial para uma aparência mais normal. Um planejamento do tratamento multidisciplinar é necessário para o tratamento destes indivíduos. Sapir e Shapira 4 (2001) relataram que tão logo os dentes irrompem na cavidade bucal, os pais podem perceber o problema e procurar aconselhamento e tratamento de um dentista pediátrico. É recomendado o diagnóstico precoce e o tratamento do DI, pois pode prevenir ou interceptar a deterioração dos dentes e oclusão e melhorar a estética. Os autores realizaram um tratamento em duas fases de uma criança sob anestesia geral. A fase 1 é cedo (cerca de meses de idade) e é direcionada para cobrir os incisivos com restaurações de resina composta e os primeiros molares decíduos com coroas pré-formadas. Fase 2 (cerca de meses de idade) visa proteger os segundos molares decíduos com coroas pré-formadas e cobrir os caninos com restaurações de resina composta. Delgado et al. 1 (2008) realizaram um estudo de caso de uma família em que a mãe e seus filhos de 6 a 20 anos de idade foram diagnosticados com DI tipo II. As bocas desse pacientes estavam com progressiva deteriorização nos dentes afetados, sendo necessária a intervenção com tratamento adequado. Esta família exemplifica as necessidades para o diagnóstico e tratamento da DI, para evitar extensiva deteriorização da dentição e 6

7 consequentemente, problemas funcionais de oclusão. Freitas et al. 3 (2008) analisaram dois casos de dentinogênese imperfeita, tipo lli e tipo II, respectivamente, em crianças, enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataram a destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinzaacastanhada dos elementos dentários. Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame histopatológico. No entanto, devido as constantes faltas às consultas para realização do tratamento, o mesmo encontra-se em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos decíduos e incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a estética e função. Yeh et al. 15 (2008) afirmaram que canais radiculares parcialmente ou totalmente obliterados apresentam um desafio para o tratamento endodôntico. O seguinte relato de caso ilustra as dificuldades e partilha as experiências dos autores com o tratamento de canal em uma mulher de 38 anos de idade com o tipo II de DI. A câmara pulpar e canais radiculares foram totalmente obliterados. Uma vez que os orifícios do canal não podem ser identificados, acidentes tais como perfuração e desvio do canal podem ocorrer. O caso demonstrou que o diagnóstico precoce de DI é importante, pois quando o paciente requer tratamento endodôntico, instrumentação suave deve ser aplicada ao preparo de canais radiculares convencionais. A opção de tratamento como a cirurgia periapical deve ser considerada quando o canal está completamente obstruído. 3 RELATO DE CASO Paciente do sexo masculino, 15 anos de idade, compareceu a uma clínica de radiologia odontológica para realização de radiografia panorâmica, levantamento periapical, radiografias interproximais de pré molares e molares e fotografias intra e extrabucais com a finalidade de tratamento restaurador estético após remoção de aparelho ortodôntico. 7

8 Na anamnese o paciente não Nas radiográficas 3 visualizou-se relatou sintomatologia dolorosa e no (Figuras exame obliteração das câmaras pulpares e clínico intrabucal notou-se 2, imagens e radiculares 4) alteração de coloração nos dentes, canais tendendo ao marrom/amarelado ou obliterados. âmbar (Figura 1). extrabucal não observou-se esclera No atrésicos exame e clínico dos olhos azulada. Figura 2 Radiografia panorâmica Figura 3 Levantamento periapical Figura 4 Radiografias interproximais de pré molares e molares Diante das características clínicas e radiográficas chegou-se a hipótese de diagnóstico de DI tipo II, pois a DI tipo I está associada à Figura 1 Fotografia extrabucal sorrindo e intrabucais frontal e oclusais osteogênese imperfeita onde o paciente apresenta fraturas ósseas 8

9 recorrentes e esclera dos olhos azulada. Descartou-se a hipótese de DI tipo III frente às características radiográficas e clínicas específicas desta patologia: dentina delgada, câmara pulpar e canais radiculares amplos e também dentes com coloração rósea. O paciente foi encaminhado ao especialista para realização de procedimento restaurador. 4. DISCUSSÃO DI é uma anomalia dentária congênita, que afeta tanto a dentição decídua quanto a permanente. 2, 3, 5, 7, 11, 14 O tipo mais frequente de DI é tipo II 8, observada no presente relato de caso. Apesar de DI tipo II ser o mais comum, de acordo com Silva e Azevedo 8 (2011) trata-se de uma anomalia dentária rara. Radiograficamente, as DI tipo II apresentam as seguintes características: câmaras pulpares e canais radiculares obliterados, raízes curtas. 1-6, 8, 10, No presente relato, observou-se a primeira destas características. Pelo presente caso não apresentar alterações sistêmicas, tais como esclera azulada, ligamentos flácidos, alterações ósseas e tampouco histórico de fraturas recorrentes, características da osteogênese imperfeita, descartou-se o diagnóstico de DI tipo I. 10, 11 Também descartou-se a DI tipo III, o mais raro, por não apresentar câmaras pulpares amplas e coloração rósea dos dentes. 13 Alguns autores 2, 7, 8, 14 relataram que alterações periapicais são frequentes, aspectos estes não encontrados no presente relato. O diagnóstico precoce de DI impede ou minimiza as seqüelas dela 3, 14 decorrentes. Apesar de relatada grande dificuldade no tratamento restaurador convencional no intuito de de proteger e restaurar os dentes afetados em função da baixa receptividade aos materiais restauradores adesivos 14, esta foi a opção de tratamento no presente estudo, justificada pela idade e condições clínicas do paciente, que busca ansiosamente resultados estéticos. Azevedo 8 Em contrapartida, Silva e (2011) relataram que esse procedimento não é o mais indicado, pois a alteração da cor está relacionada ao comprometimento da alteração da dentina sob o esmalte, indicando desta forma o tratamento 9

10 restaurador protético. Wieczorek e Loster 17 (2013) justificaram esta opção através de estudo de microscopia eletrônica por varredura em quatro primeiros molares inferiores permanentes de quatro pacientes DI- II, onde os dentes foram preparados para avaliação por métodos convencionais. Na coroa, o esmalte apresentou uma superfície altamente irregular com um número de fendas e gretas. Em alguns locais, apenas restos granulares do esmalte foram encontrados, enquanto que em outras partes da coroa, o esmalte estava ausente. O exame revelou que as mudanças estruturais na dentina podem explicar a falha de alguns materiais restauradores adesivos. O tratamento deve ser conservador e iniciado precocemente para preservar a estrutura dentária, função e estética 2, 8 pois proteger os dentes do desgaste e manter a dimensão vertical ajudam a manter o perfil facial. 9 O prognóstico é mais favorável quando diagnosticado precocemente 3, 14 pois evitar a extensiva deteriorização dos dentes e proserválos ainda é a melhor opção de tratamento, permitindo restabelecer função e estética. 2-4, 7, 8, 10 Yeh et al 15. (2008) complementam ainda que a DI tipo II representa um grande desafio quando há necessidade de tratamento endodôntico, justificando ainda mais a relação direta entre diagnóstico precoce e prognóstico. 5. CONCLUSÃO A dentinogênese imperfeita não tem cura e quando antes diagnosticada, mais favorável é o prognóstico. Desta forma, o profissional deve estar apto a realizar o diagnóstico o mais precoce possível, associando as informações coletadas na anamnese com os dados clínicos e radiográficos para determinar o plano de tratamento mais adequado e conscientizar o paciente da necessidade de proservação a longo prazo. 10

11 6 REFERÊNCIAS 1. Delgado AC, Alárcon JA. Dentinogenesis imperfecta: The importance of early treatment. Quintessence Int, 2008; 39(3): Fernandes LMPSR, Rodriguez MHH, Lascalac CA. Dentinogênese imperfeita familiar: relato de caso. Rev Odonto Ciênc, 2008; 23(2): Freitas KP, Antonio AG, Winz MLP, Castro RAL, Vianna RBC. Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: Relato de casos. Rev Odonto, 2008; 32(16): Sapir S, Shapira J. Dentinogenesis imperfecta: an early treatment strategy. Ped Dent, 2001; 23(3): Kanno CM, Oliveira JA. Características clínicas e radiográficas da osteogênese imperfeita associada à dentinogênese imperfeita. Rev Odonto, 2009; 33(17): Jindal MK, Maheshwari S, Verma R, Khan MT. Comparative study of dentinogenesis imperfecta in diferente families of the same topographical region. Int J Clin Ped Dent, 2009; 2(3): Ruschel HC, Modesto A, Marassi CS. Dentinogênese imperfeita. Abordagem clínica e relato de casos na dentição decídua. Rev Gau. Odont, 2000; 48(3): Silva KOR, Azevedo TDPL. Dentinogênese Imperfeita: relato de caso clínico. Rev Odontol Bras Central 2011; 20(55): Shetty N, Joseph M, Basnet P, Dixit S. An integrated treatment approach: A case report for dentinogenesis imperfecta type II. Kath Univ Med Jour, 2007; 2(18): Barron MJ, McDonnell ST, Mackie I, Dixon MJ. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orph Jour of Rar Dis, 2008; 3: Santili C, Akkari M, Waisberg G, Bastos Júnior JOC, Ferreira WM. Avaliação clínica, radiográfica e laboratorial de pacientes com osteogênese imperfeita. Rev Assoc Med Bras 2005; 51(4): Cardoso T, Cunha R, Cardoso IL. Dentinogénese imperfeita: breve revisão. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac. 2011; 52(1): Kim JW, Simmer JP. Hereditary Dentin Defects. J Dent Res, 2007; 86: Caseiro CG, Long SM, Chelloti A, Raggio DP, Camargo LB. Dentinogênese imperfeita Relato de caso clínico. Rev Inst Ciênc Saúde, 2009; 27(2): Yeh PY, Pai SF, Fang S, Lee YY, Yang SF. Dentinogenesis imperfecta: a challenge for root canal treatment -case report. J Dent Sci, 2008; 2(3): Bai H, Agula H, Wu Q, Zhou W, Sun Y, Qi Y, et al. A novel DSPP mutation causes dentinogenesis imperfecta type II in a large Mongolian family. BMC Med Gen, 2010;11: Wieczorek A, Loster J. Dentinogenesis imperfecta type II: Ultrastructure of teeth in sagittal sections. Fol Hist Et Cytob, 2013; 3(51):