Elza Márcia Targas Yacubian. Silvia Kochen. Crises epilépticas

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1 Elza Márcia Targas Yacubian Silvia Kochen Crises epilépticas

2 Crises epilépticas Elza Márcia Targas Yacubian Silvia Kochen

3 Crises epilépticas Copyright 2014 Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia Kochen Proibida a reprodução total ou parcial desta obra, por qualquer meio ou sistema, sem prévio consentimento da editora, ficando os infratores sujeitos às penas previstas em lei. Todos os direitos desta edição reservados a: Leitura Médica Ltda. Projeto Gráfico e Arte: Almir Roberto Rua Rui Barbosa, 649 Bela Vista São Paulo, SP CEP Telefax: (11) contato@lmedica.com.br Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP) Yacubian, Elza Márcia Targas. Kochen, Silvia. Crises epilépticas / Elza Márcia Targas Yacubian, Silvia Kochen. São Paulo : Leitura Médica Ltda., ISBN Bibliografia 1. Epilepsia 2. Sintomatologia I. Yacubian, Elza Márcia Targas II. Kochen, Silvia. III. Título Índice para catálogo sistemático: 1. Crises epilépticas : Semiologia : Neurologia : Medicina Impresso no Brasil 2014

4 Prof. Dra. Elza Márcia Targas Yacubian Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias, Hospital São Paulo da Universidade Federal de São Paulo, Brasil. Prof. Dra. Silvia Kochen Centro de Epilepsia, Divisão de Neurologia do Hospital R. Mejia do Instituto de Biologia Celular e Neurociências da Universidade de Buenos Aires, Conselho Nacional de Pesquisa Científica e Técnica. Buenos Aires, Argentina.

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6 Crises epilépticas As últimas décadas testemunharam avanço considerável nos conhecimentos das crises epilépticas e das epilepsias mediante a contribuição da videoeletroencefalografia, dos estudos estruturais e funcionais do sistema nervoso, como ressonância magnética, tomografia por emissão de fóton único, tomografia por emissão de pósitrons e aplicação de técnicas genéticas. No presente momento, as Classificações oficiais da International League against Epilepsy (ILAE) ainda são a Classificação de Crises Epilépticas de 1981 (Commission, 1981) e a Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas de 1989 (Commission, 1989). Em 2001, ante a necessidade de revisão dessas classificações preconizadas na década de 1980, foi constituído um grupo de trabalho pela ILAE que recomendou um esquema diagnóstico para os distúrbios epilépticos composto de cinco eixos (Engel, 2001). O eixo 1 compreende a classificação da fenomenologia ictal e consta de um glossário no qual são definidos os termos a serem aplicados à descrição dos diferentes tipos de crises epilépticas (Blume et al., 2001). O eixo 2 compreende a classificação das crises epilépticas e consta de uma lista dos tipos de crises após sua caracterização por meio da aplicação dos conceitos propostos no eixo 1. Crises epilépticas são entidades que apresentam, de forma conhecida ou presumida, substratos anatômicos ou mecanismos fisiológicos únicos. No eixo 3 figuram as síndromes epilépticas e, no eixo 4, intimamente relacionado a este, a classificação etiológica das doenças frequentemente associadas a crises ou síndromes epilépticas. Finalmente, no eixo 5, a classificação do grau de comprometimento psicossocial das pessoas com epilepsias, segundo um esquema baseado em proposta da Organização Mundial da Saúde. Este grupo de trabalho propôs que os clínicos utilizassem esse esquema diagnóstico em cinco eixos para determinar sua utilidade em pacientes individuais. Em 2010 foi publicado o relatório da Comissão de Terminologia da ILAE (gestão ) com a introdução de novos conceitos em epileptologia (Berg et al., 2010). Vários desses conceitos serão utilizados em nossa exposição. Em 2014, foi ainda publicada a nova definição de epilepsia (Fisher et al., 2014). A proposta deste texto é atualizar os conhecimentos dos estudantes e profissionais na área de Classificação das Crises Epilépticas, estágio fundamental para a programação de exames

7 complementares e instituição terapêutica. Embora uma das propostas desenvolvidas para a classificação das crises se baseie puramente na fenomenologia comportamental (Lüders et al., 1998), o EEG representa um instrumento importante e, algumas vezes, fundamental para estabelecer o diagnóstico correto. Assim, na presente abordagem não poderíamos nos restringir puramente à análise semiológica dos eventos críticos e optamos por utilizar, sempre que necessário, o conceito clássico de correlação eletroclínica. Em um futuro próximo, é possível que tenhamos a nova ou as novas classificações oficiais da ILAE. Estão sendo discutidos formatos modulares de classificação para vários propósitos, como ensino, ensaios clínicos, estudos epidemiológicos e tratamento cirúrgico. Muito provavelmente tais esquemas exigirão tempo considerável até que sejam testados e aceitos internacionalmente. Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia Kochen Julho de 2014

8 Índice Seção 1 - Classificação das crises epilépticas... 9 Zona epileptogênica...12 Seção 2 - Semiologia das crises focais Conceito de auras epilépticas...19 Crises com manifestações motoras...27 Crises especiais...34 Crises epilépticas com fenômenos negativos...34 Semiologia dos lobos cerebrais Crises frontais...37 Crises pré-centrais...39 Crises pré-motoras...40 Crises pré-frontais...40 Crisis pré-frontais dorsolaterais...40 Crises pré-frontais mesioventrais Crises temporais...41 Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal...41 Definição...41 História da epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose do hipocampo...44 Semiologia clínica...45 Epilepsias da região perissilviana Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior Crises que se originam na região perissilviana temporal medial Crises que se originam na região perissilviana lateral Crises que se originam na região perissilviana posterior Crises do córtex posterior...51 Crises do lobo occipital...51 Crises visuais elementares e complexas...51 Manifestações visuais positivas...52 Manifestações visuais negativas...52 Outros sinais...52 Crises do lobo parietal...54 Crises parciais simples sensitivas...54 Fenômenos positivos...54 Fenômenos negativos...54 Outros sinais...54

9 Seção 3 - Semiologia das crises generalizadas Crises tônico-clônicas...56 Descrição clínica...56 Sintomas premonitórios...57 Fase pré-ictal imediata...57 Fase ictal...57 Fase tônica...57 Fase clônica...59 Fase pós-ictal imediata...60 Fase de recuperação pós-ictal...60 Complicações...60 Descrição eletroencefalográfica...61 Crises clônicas...63 Crises tônicas...64 Descrição clínica...64 Descrição eletroencefalográfica...65 Crises de ausências típicas...66 Descrição eletroencefalográfica...68 Crises de ausência atípica...69 Mioclonias palpebrais com e sem ausência...71 Ausências com mioclonias periorais...72 Crises de ausências mioclônicas...72 Espasmos...73 Crises mioclônicas...79 Padrões eletromiográficos...79 Crises mioclono-atônicas...82 Mioclonias negativas...83 Crises atônicas...83 Crises reflexas...84 Referências bibliográficas

10 Seção 1 Classificação das crises epilépticas

11 Crises epilépticas Crise epiléptica é definida como a ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas decorrentes de atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro. Esses sinais ou sintomas incluem fenômenos anormais súbitos e transitórios, como alterações da consciência, ou eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos pelo paciente ou por um observador (Thurman et al., 2011). Epilepsia é a predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas recorrentes. Tradicionalmente, epilepsia é definida pela ocorrência de duas crises epilépticas não provocadas, separadas por mais de 24 horas. Quando essas crises recorrem nesse intervalo, mesmo que assumam a forma de crises subentrantes ou estado de mal epiléptico, não são suficientes para o diagnóstico de epilepsia (Hauser et al., 1991). A ocorrência de duas crises epilépticas não provocadas autorizaria o médico a propor o início do tratamento da epilepsia. Mais recentemente, a International League against Epilepsy (ILAE) preconizou duas definições de epilepsia: uma conceitual (científica) e outra operacional (prática) (Fisher et al., 2005; Fisher et al., 2014). Em 2005, um grupo de trabalho da ILAE propôs uma definição conceitual (científica) de epilepsia como um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição. Segundo essa proposição, a definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica desde que seja demonstrada uma condição que predisponha o cérebro a gerar crises, como uma anormalidade eletroencefalográfica ou uma lesão cerebral às quais a ocorrência da crise possa ser atribuída (Fisher et al., 2005). Em 2014, a ILAE propôs uma definição operacional (prática) de epilepsia como uma doença do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições: Pelo menos duas crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um intervalo superior a 24 horas. Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de ocorrência de uma nova crise estimada em pelo menos 60%. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica (Fisher et al., 2014). A compreensão dessa definição requer o esclarecimento de vários termos nela utilizados. Epilepsia como doença: tradicionalmente referida como um distúrbio cerebral funcional, em 2014 epilepsia foi definida como doença. Esse termo implica que há uma desestruturação duradoura da função cerebral normal. Como o câncer, condição reconhecidamente aceita como doença, a qual se manifesta sob várias formas e exige múltiplas modalidades 10

12 Classificação das crises epilépticas terapêuticas cursando com prognósticos variados, a epilepsia também deve ser considerada uma doença (Fisher et al., 2014). Crises reflexas: uma crise é denominada reflexa quando sua ocorrência está claramente relacionada a um estímulo externo ou a uma atividade do indivíduo. O estímulo precipitante pode ser simples (lampejos luminosos, por exemplo) ou elaborado (uma música, por exemplo). Da mesma forma, a atividade também pode ser simples (um movimento, por exemplo), elaborada (ler, jogar xadrez, por exemplo) ou ambas (ler em voz alta, por exemplo) (Blume et al., 2001). Risco de recorrência de 60%: um risco de recorrência de 60% após a primeira crise teria o mesmo significado que a definição tradicionalmente utilizada para iniciar o tratamento da epilepsia, ou seja, a ocorrência de duas crises não provocadas. Um estudo importante sobre o risco de recorrência de crises epilépticas não provocadas foi feito por Hauser et al. (1998). Neste, os autores seguiram 204 indivíduos que apresentaram uma primeira crise epiléptica por até 72 meses para verificação do risco de recorrência de novas crises. Após uma primeira crise, observou-se que o risco de recorrência de uma segunda foi de 26% a 40%. Após duas crises, o risco de uma terceira foi de 60% a 87%, e após a terceira crise, o risco de uma quarta foi aproximadamente o mesmo (61% a 90%) e manteve-se estável (Figura 1). Por essa razão, preconizou-se, a critério médico, o início do tratamento após a segunda crise. Em 2014, o grupo de trabalho da ILAE concluiu que, se após a primeira crise o médico julgar que há risco de recorrência para uma segunda de aproximadamente 60%, ele deverá definir a condição como epilepsia (Fisher et al., 2014). Figura 1. Risco de recorrência após a segunda, terceira e quarta crises não provocadas (Hauser et al., 1998). 11

13 Crises epilépticas Não há como aferir o risco de recorrência de 60% já por ocasião da primeira crise epiléptica para todos os pacientes, pois o risco para crises é individual. Certamente, a demonstração de uma lesão estrutural definida e/ou a presença de uma alteração eletroencefalográfica indubitável por ocasião da primeira crise representam elementos que autorizam o médico a postular o início do tratamento (Fisher et al., 2014). Síndrome epiléptica: é definida como um distúrbio epiléptico caracterizado por um conjunto de sinais e sintomas que habitualmente ocorrem juntos. Os sinais e sintomas podem ser clínicos (por exemplo, história, tipos de crises, modos de ocorrência das crises e achados neurológicos e psicológicos) ou alterações detectadas por exames complementares (eletroencefalograma, tomografia computadorizada e ressonância magnética do encéfalo) (Commission, 1989). Exemplos: síndrome de West, epilepsia benigna com descargas centrotemporais. Finalmente, o termo condição persistente utilizado na definição conceitual de epilepsia não define a duração da doença. Em 2014, o Grupo de Trabalho da ILAE cunhou o termo epilepsia resolvida, o qual deverá ser utilizado para descrever a condição de indivíduos que tiveram uma epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassaram essa idade ou a condição de indivíduos que tiveram a última crise há mais de dez anos e estão há pelo menos cinco anos sem tratamento com fármacos antiepilépticos (Fisher et al., 2014). Essa definição terá implicações práticas importantes na vida dos pacientes com epilepsia, como redução do estigma relacionado à doença, bem como repercussões sociais e econômicas relacionadas a seguros de saúde e direção veicular, entre outras. Zona epileptogênica Durante uma crise epiléptica, a rede neuronal mostra oscilações típicas que frequentemente se propagam através do cérebro, envolvendo progressivamente a maior parte dele. Tais oscilações podem ser observadas através de potenciais de campo locais, por exemplo, como vemos no EEG. A expressão clínica dessas alterações é reveladora da zona epileptogênica (ZE). Os limites da ZE não podem ser definidos diretamente com qualquer instrumento de avaliação e seu conceito é teórico. É a região cortical que produz as crises epilépticas, cuja remoção cirúrgica tornará o paciente livre de crises. A ZE se comporta como rede resumindo numerosas estruturas corticais através de contatos privilegiados a partir do reforço sináptico e é um conjunto de cinco zonas: 1. zona irritativa; 2. zona de início ictal; 3. zona sintomatogênica; 4. zona lesional; e 5. zona de déficit funcional. A ZE pode ser representada em um modelo no qual: 1. a zona irritativa corresponde 12

14 Classificação das crises epilépticas às descargas paroxísticas interictais; 2. a zona de início ictal é a área do córtex na qual as crises epilépticas têm início; 3. a zona de origem dos sintomas ou zona sintomatogênica que se expressa por sinais e sintomas que podem ser observados nos dez segundos iniciais da crise; 4. a zona lesional que corresponde às alterações estruturais cerebrais às quais as crises podem ser atribuídas; 5. a zona de déficit funcional que é representada pelos déficits neurológicos (mensurados pelo exame neuropsicológico e pelos estudos de neuroimagem funcional) determinados pela ZE (Figura 2). As primeiras sensações subjetivas no início de uma crise referida pelo paciente (sintomas) ou as primeiras manifestações objetivas (sinais) têm valor localizatório ou lateralizatório da ZE e são muito úteis, particularmente na avaliação de candidatos à cirurgia de epilepsia. A semiologia ictal observada nos primeiros dez segundos aproximadamente após o início da crise reflete a propagação das descargas epilépticas. Há padrões clínicos específicos em alguns dos diferentes subtipos de epilepsia parcial que serão abordados em seguida. A correlação entre os sinais e sintomas e as redes neuronais implicadas permitiu no passado, e ainda permite, considerar a epilepsia como um modelo válido para estudo de algumas das características de funcionamento do sistema nervoso central ao longo da história da neurociência clínica, particularmente em relação à propagação da informação em nível de populações neuronais (redes e circuitos neuronais) (Bancaud et al., 1965; Bartolomei et al., 2008). Lesão epileptogênica Zona de déficit funcional Zona de início ictal Zona irritativa Zona sintomatogênica Figura 2. Modelo de zona epileptogênica. 13

15 Crises epilépticas As crises epilépticas são muito pleomórficas e frequentemente estereotipadas para um determinado indivíduo, dependendo da zona cortical envolvida em suas crises, seja pelo local da origem crítica, seja pela propagação preferencial das descargas epilépticas. Crises são imprevisíveis e transitórias. Apresentam início súbito e duração curta, embora, excepcionalmente, possam se prolongar por mais de quatro a cinco minutos. Em geral, são diagnosticadas de forma histórica e raramente são presenciadas durante as consultas clínicas. O diagnóstico patognomônico é estabelecido a partir do registro eletroencefalográfico concomitante ao registro das manifestações clínicas delas em vídeo-eeg. Como essa condição é pouco frequente, na maioria dos casos o diagnóstico se baseia nas características das crises relatadas pelo paciente e/ou seus familiares. O EEG intercrítico contribui para o diagnóstico em aproximadamente 50% a 60% dos casos. Os achados observados têm especial valor quando acompanhados de manifestações clínicas características de epilepsia. A classificação da crise epiléptica continua, portanto, sendo basicamente um diagnóstico clínico, o qual é dependente das informações das testemunhas, podendo haver variações em função dos critérios de cada observador. A Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 1981 considera três grupos de crises: as crises parciais ou focais, as crises generalizadas e as crises não classificáveis (Figura 3). Crises epilépticas Parciais (focais, locais) Generalizadas Não classificáveis Parciais simples Ausências Parciais complexas Mioclônicas Secundariamente generalizadas Atônicas Tônicas Tônico-clônicas Figura 3. A Classificação Internacional das Crises Epilépticas da ILAE de 1981 considera as crises parciais, focais ou locais, as crises generalizadas e as crises não classificáveis. Crises parciais ou focais podem, com a propagação das descargas, transformar-se em crises secundariamente generalizadas (Commission, 1981). 14

16 Classificação das crises epilépticas Segundo a Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 1981, crises parciais (focais ou locais) são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e eletroencefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma parte de um hemisfério cerebral. Crises parciais são subdivididas em crises parciais simples, quando há preservação da consciência, e crises parciais complexas, nas quais a consciência é comprometida; ambas podem evoluir para crises secundariamente generalizadas. As crises generalizadas são aquelas em que as primeiras manifestações clínicas indicam o envolvimento inicial de ambos os hemisférios cerebrais. São consideradas crises não classificáveis aquelas que não se encaixam nos dois tipos anteriores (Quadro 1). Quadro 1. Classificação Internacional das Crises Epilépticas (1981) I. Crises parciais A. Crises parciais simples 1. Com sinais motores 2. Com alucinações somatossensitivas ou sensoriais especiais 3. Com sinais e sintomas autonômicos B. Crises parciais complexas 1. Com início parcial simples seguido de alteração da consciência 2. Com comprometimento da consciência desde o início C. Crises parciais com generalização secundária 1. Crises parciais simples que se generalizam 2. Crises parciais complexas que se generalizam 3. Crises parciais simples que evoluem para complexas e se generalizam II. Crises generalizadas A. Ausências 1. Típicas 2. Atípicas B. Mioclônicas C. Clônicas D. Tônicas E. Tônico-clônicas F. Atônicas III. Crises não classificáveis 15

17 Crises epilépticas Na proposta de Classificação de 2010 (Berg et al., 2010), crises focais são aquelas que se originam em uma rede neuronal limitada a um hemisfério, podendo ser muito localizadas ou mais amplamente distribuídas. Crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. Para cada tipo de crise, o início ictal é o mesmo de uma crise para outra e segue padrões de propagação preferencial, os quais podem envolver o hemisfério contralateral. Em alguns casos, há mais de uma rede epileptogênica e mais de um tipo de crise, mas cada tipo individual tem o mesmo local de origem (Berg et al., 2010). Crises epilépticas generalizadas se originam em algum ponto e rapidamente envolvem redes neuronais distribuídas de forma bilateral. Essas redes bilaterais podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente todo o córtex. Embora o início das crises individualmente possa parecer localizado, a localização e a lateralização não se mantêm de uma crise a outra. Crises generalizadas podem ser assimétricas (Berg et al., 2010). A proposta de 2010 considera ainda as crises focais evoluindo para crises epilépticas bilaterais, convulsivas (incluindo componentes tônicos, clônicos ou tônico-clônicos). Essa expressão substitui o termo crises secundariamente generalizadas (Berg et al., 2010). Na apresentação da semiologia das crises epilépticas, abordaremos inicialmente as crises focais, por serem as mais frequentes e terem características semiológicas que permitem a caracterização da zona sintomatogênica e, com ela, a programação dos exames complementares. Em seguida, apresentaremos a semiologia das crises genera lizadas. Não consideraremos aqui a classificação dos diferentes tipos de estado de mal epiléptico. 16

18 Seção 2 Semiologia das crises focais

19 Crises epilépticas Na Classificação das Crises Epilépticas da ILAE de 1981, as crises parciais são também chamadas focais ou locais e são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e eletroencefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma parte de um hemisfério cerebral (Commission, 1981). Na Proposta de Classificação de 2010, crises epilépticas focais são aquelas que se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla. Para cada tipo de crise, o início crítico é consistente de uma crise para outra com padrões de propagação preferenciais, e o ritmo ictal pode envolver o hemisfério contralateral. Em alguns casos, contudo, há mais do que uma rede neuronal epileptogênica e mais do que um tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual tem um local de início consistente (Berg et al., 2010). Na Classificação das Crises Epilépticas da ILAE de 1981, as crises parciais são também chamadas focais ou locais e dividem-se em: 1. crises parciais simples; 2. crises parciais complexas; e 3. crises parciais simples ou complexas evoluindo para crises secundariamente generalizadas. A distinção fundamental entre as crises parciais simples e complexas é a preservação ou o comprometimento da consciência. Tanto nas crises parciais simples como nas complexas, ou nas crises parciais simples evoluindo para crises parciais complexas, o ritmo ictal pode se propagar extensamente, envolvendo amplas áreas de ambos os hemisférios cerebrais, configurando, assim, uma crise parcial com generalização secundária. Crises parciais simples são definidas como aquelas em que a consciência é preservada, enquanto as crises parciais complexas são aquelas em que há comprometimento da consciência desde o início (Commission, 1981). Na Proposta de 2010 (Berg et al., 2010), as crises epilépticas focais são ainda divididas em dois grupos: aquelas sem comprometimento da consciência ou alerta e aquelas com comprometimento da consciência ou alerta. Há grande dificuldade em definir o grau de comprometimento da consciência. Por esse motivo, na década atual, tem sido sugerido que o comprometimento nas crises em que a característica dominante seja um distúrbio cortical em grau suficiente de forma a ocasionar amnésia completa dos fatos e atos ocorridos durante estas, seja substituído pelo termo discognitivo, o qual, segundo o Glossário (Blume et al., 2001), inclui eventos nos quais: (1) a característica predominante é o distúrbio na cognição; (2) que cursam com comprometimento de dois ou mais dos seguintes componentes da cognição: percepção; atenção; emoção; memória e função executiva cujo grau de envolvimento não pode ser objetivamente determinado. 18

20 Semiologia das crises focais A tabela 1 mostra os descritores das crises epilépticas focais de acordo com o grau de comprometimento durante a crise epiléptica* (Berg et al., 2010). Tabela 1. Sinais e sintomas das crises epilépticas focais Sem comprometimento da consciência ou alerta + Com componentes motores ou autonômicos observáveis. Tais características correspondem grosseiramente ao conceito de crise parcial simples. Focais motoras e autonômicas são termos que podem ser adequadamente acrescidos a esse conceito, dependendo das manifestações críticas + Apenas com fenômenos sensitivossensoriais subjetivos ou fenômenos psíquicos. Este tópico corresponde ao conceito de aura, termo aceito pelo Glossário de 2001 Com comprometimento da consciência ou alerta Este enunciado corresponde grosseiramente ao conceito de crise parcial complexa. Discognitivo é o termo sugerido para esse conceito (Blume et al., 2001) Evoluindo para uma crise epiléptica bilateral, convulsiva** (incluindo componentes tônicos, clônicos ou tônico-clônicos) Esta expressão substitui o termo crise secundariamente generalizada *Para mais descritores, os quais foram claramente definidos e recomendados, veja Blume et al. (2001). **O termo convulsivo foi considerado um termo leigo no Glossário, contudo é amplamente utilizado em medicina e facilmente traduzido em várias línguas. Assim, a Comissão de Classificação endossou este termo (Berg et al., 2010). Conceito de auras epilépticas As manifestações sensitivossensoriais das crises epilépticas são denominadas auras (do lat. aura,ae, vento suave, brisa). Auras epilépticas são sensações referidas pelo paciente, decorrentes da ativação pelo ritmo ictal de uma região cortical limitada. Apresentam curta duração, geralmente de segundos, e ocorrem no início das crises. Muitas vezes, o paciente será capaz de descrevê-las, mas algumas vezes, com a propagação das descargas ictais durante a crise epiléptica e envolvimento extenso do córtex cerebral, haverá amnésia desses eventos iniciais. Foram várias as propostas para a classificação das auras epilépticas. Será adotada a do Glossário da ILAE (Blume et al., 2001): 1. Auras somatossensoriais; 2. Auras visuais; 3. Auras auditivas; 4. Auras olfatórias; 5. Auras gustativas; 6. Auras autonômicas; 7. Auras 19

21 Crises epilépticas cefálicas e cefaleia crítica; 8. Auras experienciais (afetivas, mnemônicas ou fenômenos perceptuais compostos, incluindo eventos alucinatórios e ilusórios). As áreas que originam as diferentes modalidades de auras epilépticas são mostradas na figura 4. Somatossensorial Vertiginosa Visual Auditiva Gustativa Autonômica Psíquica Psíquica Abdominal Olfativa Autonômica Figura 4. As auras constituem um sinal importante na caracterização da zona epileptogênica das crises epilépticas, uma vez que muitas delas têm valor localizatório. 1. Auras somatossensitivas são sensações somáticas específicas descritas como formigamento, entorpecimento, sensação de choques, dor, sensação de que a área afetada se move ou desejo de movê-la. Mais comumente são representadas por sensações parestésicas, as quais, como as crises motoras, podem migrar de um segmento corpóreo para outro, seguindo um padrão somatotópico (marcha jacksoniana). Podem ser muito localizadas em um segmento corpóreo, como a mão, pé ou face contralateral. Nestes casos, é um sinal localizatório muito confiável da proximidade da ZE ao córtex sensitivo primário, ou área somatossensitiva primária, localizada nos lobos parietais (Figura 5). Aura de dor, muitas vezes de forte intensidade, pode se originar na área somatossensitiva primária. Ilusões somatossensitivas, como aumento ou redução de uma parte do corpo ou ilusão cinestésica e distúrbios da imagem corporal, originam-se em áreas parietais, mais frequentemente no hemisfério não dominante. 20

22 Semiologia das crises focais Figura 5. Representação somatotópica na área somatossensitiva primária do giro pós-central do lobo parietal. No entanto, esses fenômenos sensitivos podem ser menos localizados ou mesmo bilaterais, envolvendo ambas as mãos ou os pés, quando resultantes da ativação da área somatossensitiva secundária (localizada no opérculo frontoparietal, em que são representados ambos os lados do corpo), ou da área sensitivo-motora suplementar (Figura 6). As auras mais difusas da área somatossensitiva secundária são sucedidas por fenômenos motores na boca ou face pela proximidade com a região rolândica dessas partes do corpo. Por sua vez, as auras da área sensitivo-motora suplementar são muito menos definidas, sendo descritas como sensações corporais gerais, em que as auras são muito pouco localizadas, envolvendo os dois lados do corpo, como ambas as extremidades proximais dos membros superiores. 21

23 Crises epilépticas Corpo caloso Área sensitivo-motora suplementar Área motora primária Área somatossensitiva primária Área somatossensitiva secundária Figura 6. As três áreas sensitivas: a área somatossensitiva primária, localizada no giro pós-central (áreas 3, 1, 2 de Brodmann), a qual mostra representação somatotópica muito bem definida; a área somatossensitiva secundária, localizada no opérculo frontoparietal (área 43 de Brodmann); e a área sensitivo-motora suplementar, localizada na superfície mesial dos lobos frontal e parietal (área 7 de Brodmann). 2. Auras visuais são, em geral, alucinações visuais simples, em lampejos coloridos, não estáticos, se movimentado no campo visual, algumas vezes culminando em amaurose, pelo comprometimento de amplas áreas occipitais quando o ritmo ictal envolve completamente ambos os hemisférios cerebrais. 3. Auras auditivas são alucinações elementares representadas por um som, em geral repetitivo e simples. A estimulação elétrica do giro temporal transverso e do giro temporal superior adjacente (opérculo) pode evocar fenômenos auditivos simples (zumbido, sussurro, badalar de sinos), o que confere valor localizatório para as auras auditivas. A combinação de fenômenos auditivos simples com outros fenômenos experienciais indica a propagação da descarga para outras regiões do lobo temporal, podendo haver ilusões e alucinações auditivas representadas por alterações da percepção, de timbre, distância ou tempo constituídas por sons de vozes, músicas ou sons compreensíveis, frequentemente familiares, 22

24 Semiologia das crises focais mas não identificados com precisão. Alucinações auditivas, particularmente se complexas e especialmente se impositivas, não são fenômenos presentes nas crises epilépticas, sendo verificadas comumente na esquizofrenia. 4. Auras olfatórias são alucinações olfativas, em geral desagradáveis, indicativas de que a zona sintomatogênica é representada principalmente pela região periamigdaliana ou frontal basal. Mencionada por Aretaeus da Capadócia, essa aura teve sua descrição definitiva feita por John Hughlings Jackson (Quadro 2), que enfatizou quase tudo o que é importante na sua caracterização (Jackson, 1931): 1) trata-se de um sintoma raro (apenas dois casos foram descritos por Jackson); 2) geralmente é associada a outros tipos de auras; 3) pode ser associada a processos expansivos; e 4) auras olfativas podem ser um sintoma transitório na evolução da epilepsia (Ebner e Kerdar, 2000). Auras olfativas raramente ocorrem de modo isolado, sendo mais frequentemente associadas a fenômenos gustativos e a outras manifestações da região medial do lobo temporal. No entanto, o termo crises uncinadas foi questionado por Daly após o conhecimento de que os centros corticais do paladar e do olfato teriam localizações, respectivamente, na ínsula e no úncus, estruturas que apenas em raras situações poderiam ser simultaneamente acometidas por uma mesma descarga epiléptica (Daly, 1958). Descrições frequentes, desde a época de Jackson (Quadro 2), da associação entre processos tumorais do lobo temporal e auras olfativas resultaram em uma tendência de sempre associar esses dois quadros neurológicos, embora esta não seja necessariamente a regra (Howe e Gibson, 1982). Além da região medial do lobo temporal, o bulbo olfatório é a única estrutura que pode produzir sensação olfativa por estimulação elétrica, conferindo valor localizatório a esse tipo de aura. Quadro 2. John Hughlings Jackson ( ) descreveu casos de aura olfatória John Hughlings Jackson descreveu dois casos de aura olfatória e outras sensações como manifestações iniciais de crises epilépticas (Jackson, 1931). O primeiro foi o de uma cozinheira de 53 anos que havia apresentado início dos sintomas 13 meses antes de sua consulta com Jackson. As crises se iniciavam com tremores nos membros superiores. Ela via uma pequena mulher negra que estava sempre muito ativamente envolvida na tarefa de cozinhar. Então referia um odor indescritível horrível que a sufocava. A paciente não perdia a consciência, mas apresentava palidez e emissão de urina. À necrópsia foi encontrado um tumor no lobo temporoesfenoidal direito. O segundo paciente descrito por Jackson era um médico de 51 anos que tinha crises iniciadas por náusea e vertigem e uma sensação intensa de odor. 23

25 Crises epilépticas 5. Auras gustativas são acompanhadas de auras olfatórias. Geralmente não prazerosas, tais auras são associadas a alucinações multissensoriais típicas das auras psíquicas. As auras gustativas podem ser evocadas através da estimulação de duas regiões: o opérculo parietal e a região mesiobasal anterior do lobo temporal. 6. Auras autonômicas são representadas por uma sensação indicativa do envolvimento do sistema nervoso autônomo, incluindo funções cardiovasculares, sudomotoras, vasomotoras, termorregulatórias e gastrintestinais. Auras abdominais constituem um tipo de aura autonômica muito frequente, indicativas do aumento de peristaltismo no tubo digestivo. Ajmone-Marsan pôde avaliar, através da medida por balões inseridos no tubo digestivo, que, durante esse sintoma em cerca de 50% das vezes, há aumento dos movimentos peristálticos (Ajmone-Marson e Ralston, 1957). Fenômenos que acompanham essa manifestação autonômica, geralmente referida ao epigástrio, incluem náuseas, vômitos e taquicardia. A aura epigástrica se manifesta como desconforto abdominal e inclui náusea, sensação de vazio, aperto, indisposição ou frio no estômago, dor, fome; a sensação pode ascender ao peito ou à garganta. Auras autonômicas (sintomas subjetivos) são diferentes de crises autonômicas (manifestações objetivas), como taquicardia, sudorese em um hemicorpo, salivação etc. 7. As auras cefálicas representam um grupo com características subjetivas e extremamente variáveis, sendo referidas sensações cefálicas de choques elétricos, pressão, parestesias ou sensação de vazio, além de vertigens subjetivas. Auras vertiginosas podem ser produzidas pela estimulação elétrica do giro temporal superior e evocar a sensação de deslocamento ou movimento, incluindo sensações rotatórias. As auras vertiginosas verdadeiras são raras e podem ser relacionadas a descargas na região posterior do neocórtex temporal superior. Sensações inespecíficas podem ser confundidas com auras vertiginosas, sem correlação eletroclínica verdadeira, o que restringe seu valor localizatório. Cefaleia pode ser o sintoma inicial de crise epiléptica. A relação entre cefaleia e crises epilépticas ainda representa um ponto de controvérsia, e a despeito do grande número de pacientes que descrevem cefaleias prodrômicas ou pós-críticas, há casos em que o surgimento abrupto da cefaleia marca inequivocamente o início de uma crise epiléptica. Em tal situação, pode-se defini-la como aura ou cefaleia crítica. Em outras situações, a cefaleia crítica pode não corresponder a aura e sim a uma alteração na circulação intracraniana, tanto precedendo a crise epiléptica como coincidindo com seu início. As auras cefálicas não apresentam valor localizatório, podendo estar relacionadas a crises focais iniciadas em praticamente qualquer região do cérebro. Cefaleia peri-ictal, com características da enxaqueca comum em 60% dos casos, foi ipsilateral à ZE em 27 de 30 pacientes com epilepsia do lobo temporal na série daqueles com epilepsia focal de Bernasconi et al., mas apenas em dois de 17 pacientes com epilepsia 24

26 Semiologia das crises focais extratemporal. Essa diferença foi estatisticamente significativa, o que confere valor localizatório para o sintoma de cefaleia na epilepsia do lobo temporal (Bernasconi et al., 2001). 8. Auras experienciais cursam com sintomas que revivem experiências previamente vivenciadas pelo paciente, ou seja, são fenômenos complexos que incluem sentimentos experimentados ao longo da vida, embora sejam reconhecidos pelo indivíduo como uma sensação fora do contexto real. Esses eventos incluem: 8.1 sensações afetivas (auras afetivas); 8.2 mnemônicas (auras mnemônicas); e 8.3 alucinações e ilusões (auras de ilusão e alucinatórias) Auras afetivas são constituídas por diferentes componentes, como medo, depressão, alegria e (raramente) raiva. Aura de medo é uma manifestação comum na ativação da amígdala. O medo ictal geralmente tem início quando o paciente ainda está consciente, tem duração breve (0,5 a 2 minutos), é acompanhado de outras auras psíquicas, como déjà vu e outros fenômenos alucinatórios, e não é precedido por ansiedade antecipatória como ocorre nos ataques de pânico. 8.2 Auras mnemônicas são constituídas por diferentes modalidades dos fenômenos mnésticos de déjà vu/jamais vu (já ou jamais visto), déjà vecu/jamais vecu (já ou jamais vivido ), déjà entendu/jamais entendu (já ou jamais ouvido), entre outros. Ainda podem incluir alucinações ou ilusões visuais ou auditivas, geralmente complexas, sempre com alguma conotação emocional Auras alucinatórias ou ilusórias. Alucinação é a percepção real de um objeto inexistente, ou seja, são percepções sem um estímulo externo que envolvem fenômenos visuais, auditivos, somatossensitivos, olfatórios e/ou gustatórios. Ilusão é uma alteração de uma percepção real envolvendo os sistemas visuais, auditivos, somatossensitivos, olfatórios e gustatórios. Auras de êxtase, semelhantes às clássicas descrições de Dostoievski (Quadro 3), vêm sendo descritas na literatura, com dados sugestivos de que seriam originadas no lobo temporal não dominante (Gastaut, 1978; Cirignotta et al., 1980). 25

27 Crises epilépticas Quadro 3. A aura de êxtase do príncipe Michkin. Fiodor Mikhailovitch Dostoievski ( ). A aura de êxtase do príncipe Michkin No romance O idiota, Dostoievski ( ) descreveu, pela primeira vez, um curto estado extático de felicidade absoluta, seguido de acentuada melancolia e profundo sentimento de culpa. Esse era o tipo de crise narrado pelo príncipe Michkin; no caso, um relato detalhado da epilepsia do lobo temporal que só seria realizada, no meio médico, cerca de 20 anos depois, pelo neurologista inglês John Hughlings Jackson. Existiria realmente a tal loja com os tais artigos expostos na tal vitrina? Ah! Sem dúvida, não estava se sentindo bem hoje, a bem dizer se achando quase no estado em que outrora se sentia quando estava para vir um dos ataques da sua antiga moléstia. Sabia que em tais ocasiões costumava pouco antes se sentir excepcionalmente ausente de tudo, e que então confundia coisas e pessoas, caso não se esforçasse por prestar bastante atenção nelas......lembrou-se, por exemplo, de que sempre um minuto antes do ataque epiléptico (quando lhe vinham ao estar acordado) lhe iluminava o cérebro, em meio à tristeza, ao abatimento e à treva espiritual, um jorro de luz e logo, com extraordinário ímpeto, todas as suas forças vitais se punham a trabalhar em altíssima tensão. A sensação de vivência, a consciência do eu decuplicavam naquele momento, que era como um relâmpago de fulguração. O seu espírito e o seu coração se inundavam com suas dúvidas, todas as suas ansiedades ficavam desagravadas imediatamente. Tudo imergia numa calma suave, cheia de terna e harmoniosa alegria e esperança. Tal momento, tal relâmpago, era apenas o prelúdio desse único segundo (não era mais do que um segundo) com que o ataque começava......era como se em tal fração de momento contemplasse visões irreais e deslumbrantes como as despertadas pelo haxixe, pelo ópio ou pelo vinho ao destruírem a razão e distorcerem a alma. Era capaz de julgá-las inteiramente quando o ataque cessava. Tais frações de momento, para defini-las numa palavra, caracterizavam-se por uma fulguração da consciência e por uma suprema exaltação da emotividade subjetiva. Se, nesse segundo, ou melhor, bem no último momento consciente anterior ao ataque, ele tivesse tempo de dizer a si mesmo, clara e lucidamente: Sim, por este só momento se daria toda a vida!, então esse momento, sem dúvida, valia realmente por toda a vida. 26

28 Semiologia das crises focais Crises com manifestações motoras O ato motor é programado em duas áreas que funcionam em conjunto: o córtex somatomotor (área 4 de Brodmann- área somatomotora primária) e o córtex pré-motor com seus componentes medial e lateral. O componente medial é o córtex sensitivo-motor suplementar, localizado na superfície medial do hemisfério cerebral, e o lateral é a área pré-motora frontal (Figura 7). Área somatomotora primária Área pré-motora Área sensitivo-motora suplementar Figura 7. As três áreas motoras. As crises com expressão motora são constituídas por componentes motores simples ou mais elaborados. A tabela 2 enumera as crises com fenomenologia motora. Tabela 2. Crises com fenômenos motores 1. Espasmo epiléptico 2. Crise tônica 3. Crise clônica 4. Crise tônico-clônica 5. Crise mioclônica 6. Crise versiva Crises motoras 7. Crise parcial complexa do lobo temporal (crise psicomotora; crise automotora) 8. Crise hipermotora 9. Crise gelástica Espasmos epilépticos. Os espasmos epilépticos consistem na contração de músculos axiais, mais ou menos mantida, ocasionando a flexão do tronco e abdução e elevação de ambos os membros superiores numa posição saudatória (tic de salaam). O movimento 27

29 Crises epilépticas inicial tende a ser relativamente rápido, como uma contração mioclônica. O paciente permanece na atitude saudatória por poucos segundos antes de cada relaxamento. Esses espasmos tendem a ocorrer em salvas, ao adormecer ou ao despertar. Classicamente divididos em espasmos em flexão e em extensão, essa subdivisão não deve ser valorizada, pois é dependente da posição do eixo corpóreo e da cabeça quando da sua ocorrência. No entanto, espasmos consistentemente assimétricos são indicativos de comprometimento assimétrico do córtex cerebral. 6/94 2. Crises tônicas. A crise tônica consiste na contração muscular axial, axorrizomélica ou global mantida, usualmente com duração superior a cinco a dez segundos. As crises tônicas podem ser muito breves, conscientes ou mais longas e inconscientes. No primeiro caso, são manifestações da área motora suplementar, enquanto, no segundo, trata-se de crises generalizadas. As crises tônicas focais da área sensitivo-motora suplementar geralmente são assimétricas. É importante ressaltar que, neste caso, a lateralização da cabeça e a assimetria dos membros superiores (postura de esgrimista) não apresentam valor lateralizatório indubitável (Figura 8). No final da crise tônica podem ser observados alguns movimentos clônicos rítmicos pela propagação do ritmo ictal ao cortex motor primário. Esta atividade clônica, se focal, lateraliza o início crítico ao hemisfério controlateral. Figura 8. As manifestações motoras tônicas assimétricas nas crises da área sensitivo-motora suplementar são, em geral, desprovidas de valor lateralizatório. Embora não sempre, a clássica postura do esgrimista lateraliza a descarga ao hemisfério contralateral ao braço estendido, 28

30 Semiologia das crises focais 4 3. Crises clônicas. A crise clônica consiste na ocorrência de abalos mioclônicos que recorrem a intervalos regulares de menos de um a dois segundos. Movimentos clônicos no território inferior da face, na mão e no pé permitem a determinação muito confiável da zona sintomatogênica no giro pré-central do hemisfério contralateral (córtex somatomotor primário) (Figura 9). Figura 9. Homúnculo de Penfield e Rasmussen, no qual a representação cortical é proporcional à riqueza de movimentos voluntários. John Hughlings Jackson ( ) investigou as crises unilaterais que se iniciam em parte de um dimídio corporal progredindo sucessivamente para partes adjacentes, com preservação da consciência, e que mais frequentemente começavam na face, mão ou pé (crises jacksonianas), que se devem à propagação da descarga epiléptica na área motora Crises tônico-clônicas. A crise tônico-clônica consiste em duas fases bem definidas: a fase tônica e a fase clônica. Na fase inicial, tônica, o paciente estende os membros superiores e inferiores, mantendo os braços aduzidos e cruzados em frente ao corpo. Ocasionalmente, também pode ser observada uma fase em que há flexão no nível dos cotovelos. Ainda nesta fase, outro sinal de importância lateralizatória é a presença do sinal do quatro, no qual o cotovelo contralateral ao hemisfério que originou a crise se estende e o cotovelo ipsilateral se flete sobre o peito, produzindo uma postura de membros superiores que se assemelha ao número 4. Em uma série em que foram analisados 39 pacientes com epilepsia 29

31 Crises epilépticas focal, foi possível a lateralização correta da zona epileptogênica em 90% dos casos (Kotagal et al., 2000). Entretanto, este sinal, assim como a versão oculocefálica, esteve presente na série de 26 pacientes com uma síndrome epiléptica considerada generalizada, a epilepsia mioclônica juvenil, em um número ainda maior de casos, ou seja, cinco (19%) pacientes (Usui et al., 2005). A fase tônica dura de cinco a dez segundos e é seguida por um tremor sutil produzido pelas flexões pequenas e rápidas ao nível do cotovelo (fenômeno vibratório). As flexões dos braços aumentam gradativamente em amplitude para, então, diminuir (fase clônica). Esta é seguida de coma pós-ictal com duração de vários minutos, seguido de recuperação lenta e progressiva. O termo coma, sempre presente, deve ser usado apenas para descrever a perda de consciência que ocorre nas crises tônico-clônicas generalizadas (Lhatoo e Lüders, 2006). 102/ Crises mioclônicas. A crise mioclônica é caracterizada por contrações musculares breves, com duração de menos de 200 ms. Tais contrações não são rítmicas e afetam grupos musculares diferentes em um dado momento, sendo, por esse motivo, denominadas mioclonias multirregionais. 6. Crises versivas. Nas crises versivas, o fenômeno fundamental é a rotação mantida e não natural dos olhos e da cabeça para um dos lados. Usualmente, tanto os olhos como a cabeça também se movem discretamente para cima. Inicialmente os globos oculares se lateralizam em um movimento entrecortado muito característico e, em seguida, elevam- -se, sendo seguidos pela elevação e lateralização da mandíbula e da cabeça e depois do ombro, chegando até ao movimento giratório de todo o corpo. Crises versivas podem ser conscientes ou inconscientes. Em geral, as originadas nas proximidades da área motora primária são conscientes, enquanto aquelas originadas nas porções mais anteriores do lobo frontal cursam com versão inconsciente. A versão dos olhos e da cabeça que ocorre antes da generalização secundária é um sinal confiável para a lateralização da origem da crise no hemisfério contralateral ao lado da versão (Wyllie et al., 1986). 8/ Crises parciais complexas do lobo temporal [crises psicomotoras ou crises automotoras (Lüders et al., 1998)]. Precedida mais frequentemente por aura autonômica ou psíquica, a crise parcial complexa do lobo temporal, outrora denominada crise psicomotora, é caracterizada pelos seguintes sinais: 1. reação de parada; 2. staring, aspecto ocular característico decorrente da retração das pálpebras; 3. automatismos de vários tipos, mais comumente orais e manuais; 4. postura distônica; e 5. comprometimento da consciência em graus variáveis. Comprometimento ou perda de consciência. A chamada perda de consciência que ocorre em algumas crises epilépticas é muito diferente do conceito de perda de consciência 30

32 Semiologia das crises focais neurológica. Em neurologia, perda de consciência equivale a coma. Em epileptologia, esse conceito envolve a perda da capacidade de reação ao meio. Por exemplo, no estado de mal de ausência típica, ou seja, o estado de mal de ausências acompanhadas por complexos de espícula-onda ritmados a 3/s de projeção generalizada, síncrona e simétrica, o paciente executa algumas ordens, deambula, reage aos estímulos, porém o faz de forma anormalmente lenta e alterada. Ao término do estado de mal de ausência típica, não será capaz de se lembrar o que aconteceu ou o que fez durante esse período. Coma em epileptologia é visto apenas nas crises tônico-clônicas generalizadas, após as quais o paciente encontra-se comatoso por vários minutos, apresenta inicialmente arreflexia profunda e depois mostra reflexos patológicos, como o sinal de Babinski. Nas crises parciais complexas do lobo temporal, o paciente apresenta um estado muito diferente do coma. Classicamente verificado quando há propagação do ritmo ictal ao lobo temporal contralateral, o comprometimento da consciência nesse tipo de crise é provavelmente decorrente de dois fatos: 1. da inabilidade de formar qualquer traço de memória pela desorganização funcional das estruturas mesiais dos lobos temporais, implicadas no processamento da memória; 2. pela desorganização, pelo ritmo ictal, das áreas de linguagem no hemisfério dominante, ou seja, das áreas de Wernicke, Broca e ainda da área temporal basal, responsável pela nomeação. Esse é o motivo pelo qual as crises que envolvem inicialmente o hemisfério dominante cursam com comprometimento da consciência muito mais acentuado do que o verificado nas crises do hemisfério não dominante, nas quais esse comprometimento pode ser muito sutil ou, até mesmo, se mostrar ausente. O comprometimento da consciência em crises do lobo temporal é o resultado, portanto, de uma disfunção primária de estruturas corticais arqui e neocorticais. Da mesma forma, nas crises de ausências típicas acompanhadas de complexos de espícula-onda ritmados a 3/s de projeção difusa, bilateral e síncrona, há acentuada desorganização de estruturas neocorticais de ambos os hemisférios cerebrais, e não perda de consciência e coma. A presença dessas descargas produzirá disfunção cortical em diferentes graus de diversas funções, produzindo um estado de demência momentânea e transitória (Gloor, 1979). 42 A postura distônica (Figura 10) consiste na postura não natural de um membro com componente rotatório (Kotagal et al., 1989). Embora todo o membro superior possa ser afetado, o fenômeno fundamental é a postura tônica da mão com rotação desta, ou seja, um componente de torção, com duração de pelo menos cinco segundos. Quando associado a automatismos no membro superior contralateral, esse sinal é altamente sugestivo de epilepsia das estruturas mesiais do lobo temporal (Kotagal, 1999). A zona sintomatogênica desse sinal lateralizatório é provavelmente os gânglios da base ipsilaterais à ZE. 31

33 Crises epilépticas Figura 10. Postura distônica da mão esquerda. Postura não natural de um membro com componente rotatório; ombro em abdução/rotação, cotovelo em extensão/flexão, punho e articulações metacarpofalangianas em flexão, extensão dos dedos, com ou sem componente coreoatetósico; presente em 15% das crises do lobo temporal. A associação de postura distônica com automatismos manuais contralaterais sugere fortemente sua origem em estruturas mesiais do lobo temporal (Kotagal et al., 1989). 32

34 Semiologia das crises focais Crises hipermotoras (hipercinéticas). Trata-se de crise com fenômenos motores importantes e automatismos que afetam primariamente os segmentos proximais do corpo. Tal fato resulta em grandes movimentos, que, quando executados rapidamente, parecem violentos. Crises hipermotoras manifestam-se predominantemente durante o sono, têm início abrupto e duração breve, ocorrem várias vezes na mesma noite e são extremamente estereotipadas em contraste com crises psicogênicas, as quais mostram, em geral, considerável variabilidade da semiologia crítica de um evento para o outro (Quadro 4). O principal diagnóstico diferencial das crises hipermotoras são os eventos paroxísticos não epilépticos, como os psicogênicos. A principal diferença é que, como mencionado anteriormente, estes não são esterotipados quanto às manifestações motoras ou à duração. Quadro 4. Crises hipermotoras Crises hipermotoras Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte proximal dos membros e o tronco, os quais resultam em movimentos rápidos, amplos e violentos Simulam movimentos normais inapropriados para a situação Vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação Mais comuns em epilepsia do lobo frontal, mas podem ocorrer em crises do lobo temporal e insulares Os sinais motores frequentemente não têm valor localizatório Podem ser erroneamente diagnosticadas como de natureza não epiléptica Crises gelásticas. O termo gelástico é originado da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso durante a crise. São crises nas quais o principal sintoma é riso. É importante reconhecer a crise gelástica, pois é relacionada ao hamartoma hipotalâmico em 50% dos casos. Assim, seu reconhecimento é importante não apenas para localizar a ZE em uma estrutura subcortical, mas também para o diagnóstico etiológico (Quadro 5). O hamartoma hipotalâmico é o selo patológico de um espectro amplo de condições epilépticas, as quais abrangem desde formas muito leves de epilepsia em indivíduos intelectualmente normais, nos quais as crises são caracterizadas por necessidade imperiosa de rir, até uma síndrome grave iniciada precocemente com crises gelásticas e puberdade precoce evoluindo para encefalopatia epiléptica. Estudos neurofisiológicos e de neuroimagem funcional têm demonstrado que o tecido hamartomatoso é o responsável pela geração das crises e pelo processo de epileptogênese secundária e constitui um exemplo de que crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. O termo gelástico se origina 33

35 Crises epilépticas da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso ou gargalhada, usualmente sem tônus afetivo apropriado, durante a crise (Papayannis et al., 2008). Quadro 5. Um exemplo de crises focais iniciadas em estruturas subcorticais são aquelas originadas no hamartoma hipotalâmico O hamartoma hipotalâmico é o selo patológico de um espectro amplo de condições epilépticas, as quais abrangem desde formas muito leves de epilepsia em indivíduos intelectualmente normais, nos quais as crises são caracterizadas por necessidade imperiosa de rir, até uma síndrome grave iniciada precocemente com crises gelásticas e puberdade precoce evoluindo para encefalopatia epiléptica. Estudos neurofisiológicos e de neuroimagem funcional têm demonstrado que o tecido hamartomatoso é o responsável pela geração das crises e pelo processo de epileptogênese secundária e constitui um exemplo de que crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. O termo gelástico é originado da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso ou gargalhada, usualmente sem tônus afetivo apropriado, durante a crise (Papayannis et al., 2008). Crises especiais Crises epilépticas com fenômenos negativos Estas crises são manifestações de disfunções de três áreas corticais geradoras de crises motoras negativas: a área somatomotora negativa primária, a área motora negativa suplementar e a área sensitivo-motora suplementar negativa, como foi demonstrado no trabalho de Lüders et al., 1998 (Figura 11). 34

36 Semiologia das crises focais AMNP: área motora negativa primária AMNS: área motora negativa suplementar ASMS: área sensitivo-motora negativa suplementar M1: área somatomotora primária S1: área somatossensitiva primária Figura 11. As áreas motoras negativas. Fenômenos epilépticos negativos são relativamente comuns e incluem quatro tipos de crises principais (Quadro 6): Quadro 6. Crises epilépticas com fenômenos negativos 1. Crise atônica 2. Crise hipomotora 3. Crise acinética 4. Crise afásica 84/ Crise atônica. É a perda do tono postural, ocasionando queda. Na maioria das vezes, é precedida por mioclonia maciça que projeta o paciente ao solo. 2. Crise hipomotora. É um tipo de crise caracterizado por imobilidade ou incapacidade de se movimentar, sendo comumente observado em crianças pequenas ou em pacientes com acentuado retardo mental. Neles, não há como se certificar da ocorrência de comprometimento da consciência, impossibilidade de se movimentar, distratibilidade pela ocorrência de aura etc. Constitui cerca de 30% das crises observadas em crianças e mais comumente crises hipomotoras constituem sintoma das crises originadas na região têmporo-parieto-occipital (Källen et al., 2002). 35

37 Crises epilépticas 3. Crise acinética. É um fenômeno epiléptico caracterizado por incapacidade de movimentação sem paralisia. Durante crises acinéticas, o paciente é incapaz de executar movimentos voluntários, principalmente com os músculos mais distais. A preservação da consciência durante a crise é essencial para classificá-la como acinética. São mais provavelmente produzidas pela ativação da área motora negativa primária ou da área negativa motora suplementar. Não infrequentemente, a atividade epiléptica pode também ativar a área motora primária, como a área da face e da mão, o que resultará na ocorrência simultânea de uma crise motora negativa (por exemplo, afetando a área da mão contralateral) e uma crise clônica (envolvendo a face e a língua contralateral). Tais crises usualmente duram 30 segundos ou mais. 4. Crise afásica. Há várias modalidades de crises afásicas, dependendo das áreas corticais envolvidas. O comprometimento da área de Broca, no giro frontal inferior, incluída na área motora negativa frontal, promove afasia motora. O comprometimento da área receptiva de Wernicke, localizada na porção posterior do primeiro e segundo giros temporais, o giro supramarginal e o giro angular, promove déficits de compreensão. O da área superior da linguagem, localizada na área motora suplementar, promove bloqueio da fala por inibição dos movimentos dos órgãos fonoarticulatórios, ou, menos frequentemente, vocalização. Finalmente, a estimulação da área temporal basal promove bloqueio da fala e déficit de compreensão e a resseção dela ocasiona déficit de nomeação. Para mensusar esses déficits, a consciência precisará estar plenamente preservada (Figura 12). Áreas da linguagem Anterior Posterior Superior Basal temporal Figura 12. Áreas de linguagem definidas por estimulação elétrica: área anterior da fala, área de Broca; área posterior da fala, área de Wernicke; área superior da fala, na área sensitivomotora suplementar; e área temporal basal da fala. 36

38 Semiologia das crises focais Semiologia dos lobos cerebrais 1. Crises frontais A epilepsia do lobo frontal (ELF) continua representando um desafio tanto em termos da compreensão de como se organizam as crises como em relação ao tratamento. Isto se torna mais evidente caso seja comparada com a bem definida síndrome da epilepsia mesial do lobo temporal. Além de ser difícil determinar o local de origem das crises no lobo frontal, em muitas ocasiões é ainda difícil estabelecer o diagnóstico de epilepsia. A ELF é frequentemente mal diagnosticada, sendo interpretada como crises não epilépticas psicogênicas (Chauvel et al., 1992; Silva et al., 2001) devido a sintomas bizarros ou atípicos, somado ao fato de que o EEG de escalpo não mostra anomalias interictais e a atividade ictal permanece obscurecida por artefatos (Bautista et al., 1998). Outra dificuldade diagnóstica na ELF é a diferenciação com distúrbios do sono, particularmente porque a maioria das crises na ELF ocorre durante o sono. O lobo frontal é o maior dos lobos cerebrais, representando cerca de 40% do córtex cerebral (Figura 13). 6 Caracteristicamente, as crises frontais são breves e apresentam início e final súbitos. Podem ocorrer em grupos e apresentam tendência à generalização secundária rápida. Observa-se mínima confusão pós-ictal (Williamson et al., 1985). A atividade clônica e a postura tônica assimétrica são típicas e, entre os sinais e sintomas das crises frontais, as manifestações motoras são as mais frequentes, presentes em 90% dos pacientes (Chauvel et al., 1995). Na ELF, as manifestações gestuais complexas são também características das crises (Williamson et al., 1985; Bancaud e Talairach, 1992; Chauvel et al., 1995; Manford et al., 1996; Jobst et al., 2000). Os automatismos gestuais incluem movimentos desordenados ou movimentos exploratórios com as mãos dirigidas a si mesmo ou ao meio, como batidas repetidas ou preensão de objetos ou das roupas da cama; podem ocorrer condutas mais complexas que podem incluir flexão e extensão dos dedos, cruzar e descruzar as pernas, ou, ainda, movimentos mais intensos, como pedalar ou realizar golpes não dirigidos. Algumas dessas condutas podem ser relativamente adaptadas ao meio, indicando um grau de consciência e autonomia. O termo crises hipermotoras foi proposto pelo grupo de Cleveland, para caracterizar a agitação motora associada a uma atividade emocional, mas não foi amplamente aceito para a classificação (So, 1998). 37

39 Crises epilépticas Área pré-central (área somatomotora primáriaárea 4 de Brodmann): contrações clônicas, algumas vezes postura clônica ou mioclonias corticais Áreas pré-motoras, incluindo a área sensitivomotora suplementar (área 6 de Brodmann): postura tônica assimétrica e algumas vezes fenômenos motores mais complexos Área frontal dos olhos (área 8 de Brodmann): rotação mantida e não natural dos olhos e/ou da cabeça para um dos lados A Região pré-frontal dorsolateral: automatismos complexos, comportamento semiadequado, atitudes forçadas e também ausências frontais Área de expressão da fala (áreas 44 e 45 de Brodmann) - hemisfério dominante Opérculo frontal: contração facial, hipersalivação Área frontal dos olhos (área 8 de Brodmann): rotação dos olhos e/ou da cabeça Região pré-motora: área sensitivo-motora suplementar (área 6 de Brodmann): postura tônica assimétrica e algumas vezes fenômenos motores mais complexos Área pré-central (área somatomotora primária) (representação da perna): movimentos clônicos, algumas vezes postura tônica ou mioclonia cortical Região pré-frontal ventromesial: conduta motora hipercinética, expressão ictal emocional de medo B Figura 13. Divisão anatômica do lobo frontal com elementos de semiologia das crises frontais em relação às regiões pré-central, pré-motora e pré-frontal: A. vista dorsolateral; B. vista medial. Modificado de McGonigal e Chauvel (2004). 38

40 Semiologia das crises focais A divisão anatômica funcional em córtex pré-central, pré-motor e pré-frontal representa um modelo para a organização da semiologia das crises, como será descrito a seguir. A região pré-central inclui o córtex motor primário (área 4 de Brodmann). O córtex pré-motor inclui os componentes laterais e mediais da área 6, a área motora suplementar (AMS) e a representação da linguagem (inclui a região conhecida como área de Broca) no hemisfério dominante (área 44). A área frontal dos olhos, que contribui para o desvio ictal da cabeça e dos olhos, está localizada no córtex dorsolateral (área 8) na região onde o córtex pré-motor e pré-central se encontram. Chauvel et al. (1992) propuseram uma classificação da ELF, dividindo as crises naquelas de origem central, pré-motoras e pré-frontais, fazendo a distinção entre as predominantemente dorsolaterais e medioventrais em cada uma das categorias descritas. Este modelo é clinicamente útil porque reflete a tendência de atividade motora tônica e postural na maioria dos subtipos posteriores (central, pré-central) e condutas motoras complexas com manifestações autonômicas e emocionais associadas à região pré-frontal. A distinção entre os padrões dorsais e mesiais também é possível, especialmente nas crises da área motora. Crises pré-centrais 4 A descrição de Jackson há mais de 100 anos (Jackson, 1931) continua válida até a atualidade. Ele definiu as crises que se originam na região pré-central (área motora primária) como crises focais com movimentos clônicos contralaterais à ZE. Uma de suas características é a progressão lenta de uma parte do corpo a outro segmento adjacente, a denominada marcha jacksoniana. A parte do corpo afetada durante a crise indica a região do córtex motor que tem representação somatotópica, permitindo distinguir as crises originadas na região dorsal daquelas da região pré-central medial. Outra forma de epilepsia que se origina nessa área e na região pós-central parietal é a epilepsia reflexa. É um fenômeno crítico raro, que corresponde a cerca de 1% das epilepsias parciais, caracterizada por crises desencadeadas por estímulos cutâneos ou por movimentos de uma parte do corpo. Manifesta-se por posturas tônicas, frequentemente assimétricas, e por abalos clônicos. A etiologia está relacionada à hiperexcitabilidade do córtex rolândico sensitivo-motor. Outro tipo de crise que pode se originar dessa área é a epilepsia parcial contínua. Nela, as crises permanecem por horas, dias, semanas ou meses. O processo subjacente a essa forma de epilepsia é um processo autoimune, denominado encefalite de Rasmussen, ou lesões vasculares, malformativas e/ou tumorais. 39

41 Crises epilépticas 6 Crises pré-motoras As crises que se originam na AMS são caracterizadas por sinais posturais tônicos, com predomínio proximal, em geral bilaterais e assimétricos. Os membros superiores são frequentemente envolvidos, sendo observada a clássica postura de esgrimista ou uma variedade de posturas tônicas. Há versão (desvio) da cabeça e dos olhos (pelo envolvimento da área frontal dos olhos). O desvio pode ser ipsilateral ou contralateral à ZE. A interrupção da linguagem, ou vocalização (característica da palilalia), também pode ocorrer quando há envolvimento da área de linguagem opercular. Se a descarga se propaga à área opercular e à região central baixa, podem se observar contrações clônicas faciais e salivação. Ulteriormente podem ocorrer movimentos complexos dos quatro membros. Sensações subjetivas ou auras são pouco frequentes nesse tipo de crises, mas alguns pacientes descrevem sintomas sensoriais, como sensação de sentir-se enfermo, de opressão ou formigamento, podendo ser generalizados ou localizados (Williamson e Jobst, 2000). Crises pré-frontais A semiologia das crises pré-frontais é variável e ainda necessita de caracterização completa. É possível distinguir as crises originadas em nível dorsal das originadas em nível ventral (Jobst et al., 2000; Bartolomei et al., 2008). Crises pré-frontais dorsolaterais Frequentemente há desvio tônico ocular que antecede o desvio da cabeça, acompanhado de automatismos gestuais dirigidos para onde ocorre o desvio dos olhos. Esses movimentos podem parecer propositais, quando, por exemplo, o paciente parece buscar algo no campo visual para onde dirige o desvio dos olhos. São observados também movimentos distais da mão e palmear, que parecem compulsivos, denominados atitudes forçadas ou condutas pseudocompulsivas. Podem ser associados a posturas tônicas ou distônicas assimétricas dos membros superiores ou inferiores. Podem ocorrer automatismos não verbais, como vocalização ou ecolalia, ou verbais, como palilalias, uso de jargão, canto (especialmente no hemisfério direito). Alucinações visuais foram também descritas nas crises dessa região que, em geral, caracterizam-se por visão difusa ou borrada e, mais raramente, alucinações reais. Ainda pode haver pensamento forçado, que consiste em pensamento recorrente intrusivo ou sob a forma de impulso de realizar uma determinada ação, como abrir os olhos ou apanhar um objeto. Existe um tipo de crise originada nessa zona, associada no EEG a paroxismos de ponta-onda, que se apresenta como ausência com interrupção da atividade (Bancaud e Talairach, 40

42 Semiologia das crises focais 1992). Esse tipo de crise é similar às ausências incluídas entre as epilepsias generalizadas. No entanto, as ausências da ELF têm tendência a apresentar uma expressão clínica mais variável, duração maior e costumam se associar a automatismos. Crises pré-frontais mesioventrais 83 Conduta motora hipercinética, movimentos proximais, comportamento complexo, com atividade gesticular aparentemente proposital, como pontapés ou murros, movimentos de pedalar ou parecendo que o paciente está tentando escapar são episódios frequentemente violentos denominados crises hipermotoras. Algumas crises se iniciam com reação dramática de medo, acompanhada de expressão de terror, emissão de gritos e agitação. Essa conduta de medo é diferente da observada nas epilepsias temporais nas quais a sensação de medo é subjetiva. A observação de sinais autonômicos como midríase, taquicardia e enrubescimento facial, bem como relaxamento do esfíncter urinário, é comum. Em algumas crises originadas na região anterior do giro cingular, é possível observar atividades motoras estereotipadas associadas a modificações emocionais. 2. Crises temporais Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal Definição Em junho de 2004 foram publicadas as conclusões de um consenso de especialistas que, pela primeira vez em tempos atuais, caracterizaram a síndrome constituída pelo conjunto de características clínicas, eletrofisiológicas, anatomopatológicas e imagenológicas que definem a epilepsia temporal mesial com esclerose hipocampal (Wieser et al., 2004). Foi descrita a presença de auras características (mal-estar epigástrico ascendente, medo, sensação cefálica, sintomas experienciais e neurovegetativos) seguidas por imobilidade à qual se sucedem automatismos simples (French et al., 1993). Esses fenômenos consistem em condutas motoras involuntárias coordenadas e adaptadas que ocorrem durante uma crise e se acompanham de comprometimento da consciência. Tais características clínicas se associam a alterações eletroencefalográficas frequentes (alentecimento temporal, ondas agudas localizadas na região frontotemporal e, especificamente, na imagem de RM, a presença de atrofia do hipocampo uni ou bilateral) (Cendes et al., 1993). O diagnóstico de atrofia do hipocampo ou esclerose hipocampal na RM se baseia na presença de alterações de sinal, redução do tamanho e desorganização da estrutural interna da região temporal mesial (Urbach, 2005). 41

43 Crises epilépticas A epilepsia do lobo temporal (ELT) constitui 65% das epilepsias parciais (Hauser, 1992). As crises se originam em uma ou em várias estruturas anatômicas do lobo temporal e se propagam dentro e/ou fora desse lobo, através de redes neuronais interconectadas. Podem se manisfestar como crises parciais simples, crises parciais complexas, crises parciais simples evoluindo para crises parciais complexas e cerca de 60% dos pacientes também apresentam crises tônico-clônicas secundariamente generalizadas. A ELT é classificada em dois subtipos principais (Commission, 1989): epilepsia temporal mesial e epilepsia temporal lateral ou neocortical. Na epilepsia temporal mesial, as auras se caracterizam por sintomas autonômicos e/ou psíquicos, associados ou não a fenômenos sensoriais ou olfativos (incluindo ilusões). A presença de sensação epigástrica ascendente é frequente. As crises parciais complexas têm início usualmente com interrupção da atividade motora seguida de automatismos oroalimentares. Outros automatismos podem seguir-se a estes. A duração da crise é de cerca de um minuto. Há frequentemente confusão pós-ictal seguida de amnésia; a recuperação é progressiva. Na epilepsia temporal lateral ou neocortical, há crises parciais simples que se manifestam por ilusões ou alucinações auditivas, estados de sonho, ilusões visuais ou comprometimento da linguagem se a ZE está situada no hemisfério dominante. Secundariamente, podem transformar-se em crises parciais complexas, quando há propagação a estruturas temporais mesiais contralaterais ou extratemporais. Bartolomei et al. (1999) classificaram as redes epileptogênicas da ELT em quatro subtipos: mesial; mesio-lateral; latero-mesial e lateral. Nas últimas décadas, os subtipos temporo-polar e temporal plus foram agregados aos quatro reconhecidos inicialmente (Kahane e Bartolomei, 2010) (Figura 14). Nos subtipos mesio-lateral e latero-mesial, as estruturas mesiais e o neocórtex temporal anterior são coativados no início das crises. 42

44 Semiologia das crises focais Subtipo temporal plus Subtipo lateral Subtipo mesial Subtipo temporopolar Subtipo mesio-lateral Figura 14. Subtipos de redes epileptogênicas da epilepsia do lobo temporal com esclerose do hipocampo (modificado de Kahane e Bartolomei, 2010). Wieser realizou uma análise dos sintomas e da sequência de apresentação de 213 crises parciais complexas, identificando cinco subtipos segundo o início e a propagação das descargas elétricas registradas com eletrodos de profundidade inseridos nos lobos frontal e temporal (Wieser, 1983). Estes foram definidos como crises com início: temporobasal límbico, amigdaliana ou temporal polar, frontobasal cingular, opercular e temporal posterior neocortical. A epilepsia mesial temporal com esclerose do hipocampo é a forma mesial da ELT e envolve redes epileptogênicas localizadas nas estruturas mediais do lobo temporal, sendo representada pelos subtipos temporobasal límbico e amigdaliano ou temporal polar (Quadro 7). 43

45 Crises epilépticas Quadro 7. História e possíveis hipóteses fisiopatogênicas da esclerose hipocampal. Na proposta de 2010, a epilepsia mesial temporal com esclerose hipocampal é um exemplo de uma entidade clínico-radiológica com sinais e sintomas variáveis. CA3 CA3 CA2 CA2 CA4 CA1 CA4 CA1 Região do corno de Amon (CA). Hipocampo normal e patológico. Observe a perda de neurônios em quantidade variável com preservação relativa dos neurônios do setor CA2. Embora existam relatos desde o início da medicina sobre a existência de um tipo de epilepsia não convulsiva caracterizada pela presença de manifestações psicossensoriais e automatismos autonômicos e somáticos, o primeiro a sugerir que tais crises tinham origem em neurônios localizados nos lobos temporais foi John Hughlings Jackson ( ). Em 1875, Jackson denominou automatismos mentais os transtornos mentais temporários que seguem os paroxismos epilépticos. Erroneamente, pensou que esses automatismos seriam sempre pós-ictais, consequência de uma paralisia dos centros mentais superiores. Sua descrição incluiu uma forma de epilepsia que denominou estado de sonho caracterizado pela presença de ilusões e alucinações as quais eram frequentemente acompanhadas de automatismos motores, sendo precedidas por sensações olfatórias (Jackson e Stewart, 1899). Ainda mais, essa variedade de epilepsia apresentava o que Jackson denominou auras intelectuais, que, algumas vezes, se assemelhavam àquela sensação de reminiscência experimentada por muitas pessoas saudáveis (déjà vu) e sensações intensas no epigástrio. Outra de suas descrições iniciais da epilepsia do lobo temporal incluiu as auras experimentadas por seus pacientes como sintomas digestivos, olfatórios, epigástricos ou gustatórios, acompanhados de automatismos mastigatórios. Em 1937, Gibbs denominou essa variedade de epilepsia de crises psicomotoras. Em 1941, Penfield e Erickson preferiram utilizar o termo de automatismos ictais. Deve- -se ressaltar ainda que tais investigadores localizaram a origem desse tipo particular de crises nas porções anteriores do lobo temporal, graças a suas observações cirúrgicas e eletrofisiológicas. Desta maneira, na metade do século XX foi reconhecido que as crises epilépticas mais prevalentes em adultos tinham origem nas estruturas do lobo temporal, especialmente nas suas porções mais profundas. Por último, é preciso reconhecer a importância que exerceu nessa definição o desenvolvimento das imagens por ressonância magnética no diagnóstico e na investigação clínica dessa síndrome. 44

46 Semiologia das crises focais Finalmente, a epilepsia do lobo temporal foi incluída na classificação da ILAE de 1989 (Commission, 1989; Wieser et al., 2004). Há diferentes hipóteses para explicar a esclerose hipocampal: a) um transtorno do desenvolvimento tornaria o indivíduo suscetível a apresentar crises em idade precoce ante uma agressão ambiental, como a representada pelas crises febris; b) esse fator precipitante inicial perpetuaria e magnificaria os mecanismos fisiopatogênicos envolvidos no transtorno de desenvolvimento subjacente; c) durante o período latente, ocorreriam alterações progressivas na estrutura e conectividade do hipocampo, as quais facilitariam o surgimento de redes neuronais epileptogênicas e alterações histopatológicas e de RM da esclerose hipocampal; d) ao longo de vários anos seria alcançado um limiar que se manifestaria clinicamente como crises temporais mesiais recorrentes que constituem o diagnóstico clínico da epilepsia temporal mesial; e) os fenômenos iniciados com o fator precipitante inicial progrediriam lentamente durante toda a vida do indivíduo, manifestando-se como alterações clínicas progressivas e da memória (aumento da frequência de crises, dificuldade de resposta ao tratamento); f) uma suscetibilidade genética influenciaria tanto o desenvolvimento da potencial malformação de desenvolvimento subjacente como a resposta patogênica ao fator precipitante inicial e a modulação do curso progressivo e clínico da patologia. Semiologia clínica Os sintomas mais frequentemente observados são sensação epigástrica ascendente, autonômicos e psíquicos. Algumas crises usualmente começam com ruptura de contato, automatismos oromastigatórios (sucção, mastigação) e posturas distônicas assimétricas. Frequentemente, há desorientação e amnésia do episódio no período pós-ictal. 38/40 41/46 Tais crises podem ser precedidas por uma aura típica, referida como sensação retroesternal ascendente até a faringe. Este tipo de aura pode também ser observada quando há comprometimento insular. Quando há comprometimento da amígdala e do giro para-hipocampal, ocorrem sentimentos de despersonalização, medo e pânico. A aura pode se apresentar de forma isolada ou transformar-se em crise parcial complexa após 5 a 30 segundos. Em caso de progressão, há ausência de resposta ao meio, olhar fixo, condutas automáticas (simples ou complexas), como mastigação, movimentos da língua e outros mais complexos, como esfregar as mãos, manusear as roupas, despir-se, caminhar, roçar o nariz com a mão ipsilateral à ZE etc. Os eventos clínicos que seguem esse quadro inicial são dependentes das estruturas envolvidas na propagação das descargas. No caso de propagação ao giro cíngulo, haverá movimentos de pedalar. A postura distônica da mão contralateral à ZE indica a participação dos gânglios da base ipsilaterais. Pode haver emissão de palavras inteligíveis (fala ictal) que leva à suposição de envolvimento do hemisfério não dominante. A ocorrência de disfasia pós-ictal sugere envolvimento do 45

47 Crises epilépticas lobo temporal dominante. Se, em sua propagação, ocorrer envolvimento de estruturas suprasilvianas alcançando o lobo frontal, o paciente apresentará desvios cefálico e ocular forçados contralateralmente ao foco que descarrega. Em resumo, uma crise que tem início com aura epigástrica, automatismos, postura distônica e desvio ocular forçado presupõe origem no lobo temporal; contrariamente, se já no início há desvio cefálico contralateral, é provável que a crise se inicie no lobo frontal. Ulteriormente pode culminar com uma crise tônico-clônica generalizada. Há confusão pós-ictal (pós-crítica) que dura minutos e pode haver afasia por pelos menos cerca de 30 minutos se o lobo temporal dominante é primariamente envolvido. Às vezes, há predomínio de sintomas psiquiátricos no período pós-ictal como ansiedade, irritabilidade, depressão, imediatamente ou em até 72 horas após uma crise (Vásquez et al., 2008). De acordo com o trabalho realizado por Giagante et al. (2003), 80% dos pacientes apresentaram auras. Os sintomas mais frequentes e com maior valor preditivo positivo (p < 0,05) para lateralizar a ZE observados durante as crises foram: 1. automatismos manuais repetitivos unilaterais, com pelo menos três segundos de duração, realizados por 54,3% dos casos com a mão ipsilateral à ZE; 2. vocalização ictal compreensível e linguisticamente correta, observada em 35,8% dos pacientes. Esse sintoma lateralizou frequentemente para o hemisfério cerebral direito; 3. roçar o nariz durante o período ictal ou pós-ictal com a mão ipsilateral à ZE por 32% dos casos; postura distônica unilateral, em 29,6% dos casos, com o membro superior contralateral à ZE; 4. afasia pós-ictal, observada em 27% dos casos, localizou a ZE no hemisfério esquerdo; 5. desvio cefálico não forçado precoce (durante os primeiros dez segundos da crise) foi observado em 23,4% dos casos e a orientação cefálica foi feita ipsilateralmente à ZE; 6. apresentação de forma simultânea de postura distônica de um membro superior com automatismos manuais realizados com o outro membro superior foi observada em 18,5% das crises (a postura distônica do membro superior foi contralateral à ZE e os automatismos foram realizados com a mão ipsilateral à ZE); 7. clonias hemicorporais foram observadas em 16% e em todos os casos o hemicorpo comprometido foi o contralateral à ZE; 8. presença de automatismos orais ou manuais, realizados com preservação da consciência, foi observada em 13,5%. Na maioria dos casos, a ZE estava localizada no hemisfério cerebral direito. 46

48 Semiologia das crises focais Manifestação clínica Frequência Valor preditivo n (%) (lateralidade em relação à ZE) P Automatismos do MS unilateral 44 (54,3) Ipsilateral à ZE (88%) 0,04 Aura 41 (50,6) Hemisfério direito (67%) 0,05 Desvio cefálico não forçado 30 (37) Ipsilateral à ZE (66%) N/S tardio Imediata recuperação pós-ictal 30 (37) Hemisfério direito (75%) 0,05 Vocalização ictal compreensível 29 (35,8) Hemisfério direito (80%) 0,00 Roçar o nariz (ictal ou pós-ictal) 27 (32) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00 Afasia pós-ictal 22 (27,1) Hemisfério esquerdo (91%) 0,00 Postura distônica unilateral 24 (29,6) Contralateral à ZE (87%) 0,05 Desvio ocular não forçado 21 (25,9) Ipsilateral à ZE (62%) N/S precoce Desvio cefálico não forçado 19 (23,4) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00 precoce Automatismos do MS ipsilateral 15 (18,5) Ipsilateral e contralateral à ZE, 0,00 e postura distônica contralateral respectivamente (93%) Clonias hemicorporais 13 (16) Contralateral à ZE (100%) 0,00 Automatismos com preservação 11 (13,5) Hemisfério direito (90%) 0,05 da consciência Desvio ocular forçado antes da CTCG 7 (8,6) Contralateral à ZE (100%) 0,00 Desvio cefálico forçado antes da 5(6,1) Contralateral à ZE (100%) N/S CTCG Urgência miccional 4(4,8) Hemisfério direito (100%) N/S Ruptura de contato 76 (93,8) Não lateralizatório - Automatismos mastigatórios e de 50 (61,7) Não lateralizatório - deglutição Fixação do olhar 15 (18,5) Não lateralizatório - Alteração da expressão facial 10 (12,3) Não lateralizatório - MS: membro superior; N/S: não significativo; CTCG: crise tônico-clônica secundariamente generalizada. Neste trabalho, foi possível reconhecer a existência de um padrão eletroclínico nas epilepsias temporais. Quanto à semiologia ictal, foram caracterizados em ordem de maior frequência: automatismos oro-alimentares, 68%; automatismos manuais unilaterais, 65%; imobilidade, 39%; olhares ao redor, 35%; olhar fixo, 25%. Em relação ao EEG ictal, na maioria das crises se observou atividade rítmica a 5 a 9 Hz localizada no lobo temporal. Epilepsias da região perissilviana Entre os pacientes candidatos à cirurgia de epilepsia, há um grupo que apresenta um desafio particular para o estabelecimento da ZE. Trata-se dos pacientes com epilepsias localizadas na região perissilviana (Bartolomei et al., 2008) ou também chamadas de epilepsias frontotem porais (Chauvel et al., 1992), crises parciais complexas tipo II (Walsh e 47

49 Crises epilépticas Delgado-Escueta, 1984), crises psicomotoras (Wieser, 1983) ou crises do córtex insular (Isnard et al., 2000; 2004). Há uma estreita relação entre a ELT e a região perissilviana e a epileptogênese da ELT envolve todo o sistema, e ainda a amígdala e o polo temporal (rede insulo-órbito-polar), além de conexões com o córtex auditivo e as áreas operculares na organização das crises dessa região. As características da semiologia ictal muitas vezes não a distinguem das crises originárias de estruturas do lobo temporal mesial, que, se não esclarecidas, podem causar erros no diagnóstico da ZE, levando a maus resultados com o tratamento cirúrgico da epilepsia. Os sinais e sintomas mais frequentemente observados e as estruturas envolvidas nesses pacientes com epilepsia podem ser divididos em quatro grupos: 1. crises da região perissilviana temporal anterior. 2. crises da região perissilviana temporal medial; 3. crises da região perissilviana lateral; 4. crises da região perissilviana posterior Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior As crises que se originam na região perissilviana anterior são caracterizadas por alterações da consciência, desde o início, gritos, expressão motora de medo, sem assimetria facial, hipercinesia importante e taquicardia, midríase e relaxamento do esfíncter urinário. Os sintomas mais característicos são auras abdominais e medo ictal. Uma sensação crescente abdominal ou abaixo do esterno, associada a um sentimento de medo ou ansiedade, automatismos ora-alimentares, vocalização ou choro, sem hipercinesias e sinais autonômicos, tem sido observada. A consciência está preservada, dependendo da frequência da descarga. Podem ser originadas nas estruturas temporais mesiais e se propagar rápida ou lentamente para a região perissilviana anterior, ou ser originadas diretamente nessa área. Bartolomei et al. (2008) descreveram o comprometimento de áreas anatômicas descritas a seguir, a partir da estimulação cortical ou do registro intracerebral: estruturas mesiais temporais límbicas (amígdala, hipocampo, giro para-hipocampal), polo temporal, córtex insular e córtex pré- -frontal mesial. A figura 15 mostra a propagação das descargas nas crises perissilvianas temporais anteriores. 48

50 Semiologia das crises focais Perissilviana temporal anterior Perissilviana temporal medial Perissilviana lateral Perissilviana posterior Figura 15. Subtipos de crises perissilvianas. 49

51 Crises epilépticas 2. Crises que se originam na região perissilviana temporal medial As estruturas envolvidas são o polo temporal, o giro temporal superior, a região anterior da ínsula, o opérculo frontal, o córtex orbitofrontal e a região pré-cingular ou o cíngulo anterior (Figura 15). A crise se inicia na região temporal e se propaga para a região frontal ou vice-versa, ou pode ocorrer simultaneamente em ambas as áreas. A semiologia ictal é caracterizada por alterações de comportamento manifestadas por gritos, e para o observador, o paciente adota uma postura semelhante à de uma atitude defensiva de um animal. Geralmente, o paciente descreve a sensação como se estivesse sendo ameaçado ou no fim do mundo. Às vezes costumam apresentar comportamentos impulsivos, violência verbal e de ansiedade generalizadas nas fases interictais. Höistad e Barbas (2008) propuseram um modelo para explicar o substrato anatômico das emoções durante as crises observadas nessa população de pacientes e postularam o comprometimento de uma rede com ligações específicas entre a amígdala, áreas temporais e insulares, e o córtex orbitofrontal posterior. 3. Crises que se originam na região perissilviana lateral Nelas estão envolvidas as seguintes estruturas: polo temporal, giro temporal superior, anterior, giro frontal inferior, opérculo frontal e ínsula anterior (Figura 15) Crises que se originam na região perissilviana posterior Em geral, iniciam-se nas estruturas temporais mesiais e, então, propagam-se rápida ou lentamente para a região perissilviana posterior; podem, por vezes, originar-se na região perissilviana posterior. A descarga se organiza envolvendo as seguintes estruturas: giro temporal superior, opérculos temporal e parietal e regiões anterior e posterior da ínsula (Figura 15). Podem se apresentar com alucinações auditivas, crises somatomotoras tônicas ou clônicas da face, formigamento na face, língua e garganta, além de sinais e sintomas autonômicos. Nas crises originadas na região temporal perissilviana posterior podem ser observados modificação da expressão facial, geralmente assimétrica, com característica de desgosto, interrupção da linguagem, mais frequente no hemisfério dominante ou mudanças na entonação da palavra (prosódia), alteração da consciência, dependendo da frequência das descargas, movimentos clônicos da hemiface seguidos de generalização. Pode haver dor no estômago, de caráter não ascendente, alterações nos batimentos cardíacos ou respiratórias, hipersalivação, alucinações gustativas, soluços, náuseas, vômitos, hipotonia ou hipercinesia e, em fase pós-ictal, tosse. 50

52 Semiologia das crises focais 3. Crises do córtex posterior 85 Crises do lobo occipital Os sintomas fundamentais das crises occipitais são visuais e oculomotores. Os sintomas visuais incluem alucinações visuais elementares e complexas, cegueira, ilusões visuais e palinopsia. Os sintomas oculomotores incluem desvio tônico dos olhos, desvio oculoclônico, nistagmo e piscamento repetitivo ou clonias palpebrais. Vômito ictal e cefaleia ictal ou pós-ictal são frequentemente associados a crises occipitais. Crises visuais elementares e complexas Crises visuais foram descritas por William Richard Gowers ( ) (Quadro 8). Quadro 8. Caracterização das crises occipitais segundo William Richard Gowers ( ) Gowers (1885) referiu que de pacientes com epilepsia, 119 tinham aura sensorial especial, dentre os quais em 81 envolvia o sentido da visão. Ele dividiu os pacientes com sinais oculares e visuais naqueles com: 1. sensação no próprio globo ocular; 2. diplopia; 3. aumento ou diminuição do tamanho dos objetos; 4. perda da visão; 5. sensações visuais distintas. A perda da visão precedia a perda de consciência em 26 pacientes, um dos quais ficou cego por uma hora. Luzes, cores, uma bola de luz, um lampejo ou um clarão foram referidos por 46 pacientes. Em um deles, as crises começaram com estrelas vermelhas e brancas que o encantavam e progrediram para a visão de uma mulher idosa. Outro paciente viu luzes coloridas brilhantes seguidas da imagem de uma menina. Gowers relatou ainda a primeira evidência científica da epilepsia fotossensível ao referir crises occipitais induzidas por luz brilhante. Este paciente era um homem que referia que a sensação de luzes azuis brilhantes, como se fossem estrelas, sempre as mesmas precediam crises TCG que ocorriam a qualquer momento quando olhava uma luz brilhante, até mesmo o fogo. A relação era compreensível, pois as descargas aparentemente começavam no centro visual. 51

53 Crises epilépticas Manifestações visuais positivas Os fenômenos visuais amorfos constituem a manifestação mais comum da epilepsia occipital e surgem como faíscas, luzes piscando ou brilhantes, cores, estrelas, rodas, discos coloridos, luzes em círculos, manchas radiadas acinzentadas, linhas e sombras. Esses objetos podem permanecer estacionários ou mover-se em qualquer direção, centrípeta ou centrifugamente. Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente como ocorrendo apenas em um olho. Os pacientes comumente referem borramento visual como sintoma único sugestivo de crise occipital. Podem ainda ocorrer ilusões perceptivas sob a forma de objetos distorcidos. Macropsia, micropsia, inclinação e distorção dos objetos, alteração na forma dos objetos (metamorfopsia), perseveração, persistência ou recorrência de uma imagem visual após remoção do objeto real (palinopsia) podem ainda ser verificadas, bem como alucinações complexas, como animais, pessoas ou cores, estacionárias ou móveis. Esses fenômenos visuais são seguidos de contraversão tônica ou clônica dos olhos, embora ipsiversão tenha sido relatada na minoria dos pacientes descritos por Williamson et al. (1992). A versão dos olhos constitui o sintoma não visual mais comum nas epilepsias do lobo occipital. As pálpebras podem ser também acometidas de abalos palpebrais e fechamento forçado. Pode ocorrer sensação de encantamento ou de movimentos oculares, sem que sejam detectados movimentos. Manifestações visuais negativas Escotoma, hemianopsia e amaurose podem ocorrer separadamente ou associados a sintomas positivos. Turvamento visual ou amaurose ictal é considerado o segundo sintoma visual mais comum nas crises occipitais. Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente como ocorrendo em apenas um olho, embora possam ocupar todo o campo desde o início pela propagação por meio das abundantes conexões inter-hemisféricas. Outros sinais Aos sinais de envolvimento do córtex occipital seguem hemiconvulsão ou sinais de envolvimento das estruturas do lobo temporal. Cefaleia com caráter pulsátil, algumas vezes indistinguível da verificada na migrânea, pode ser verificada após crises do lobo occipital. Auras visuais de pacientes com epilepsia occipital são mostradas na figura

54 Semiologia das crises focais Figura 16. Representações de alucinações visuais elementares de pacientes com epilepsia occipital. 53

55 Crises epilépticas Nas crises occipitais, o paciente pode apresentar sintomas visuais caracterizados por padrão circular, geralmente multicolorido, vermelho brilhante, amarelo, azul e verde, com formatos circulares pequenos ou pontos. Duram segundos, raramente de um a três minutos, e se localizam contralateralmente à ZE. Pode ocorrer amaurose ou cegueira branca por propagação bioccipital. Dor orbitária e vômito podem estar presentes durante a crise, especialmente pela propagação para o lobo temporal não dominante e ínsula. Pode ocorrer cefaleia pós-ictal, uni ou bilateral, em geral contralateral à alucinação visual por mecanismo trigêmino-vascular ou do tronco encefálico, com 3 a 15 minutos de duração, com intervalo assintomático, por possível mecanismo serotoninérgico. Na migrânea, o paciente refere sintomas visuais com padrão linear chamados espectro de fortificação ou teicoscopia (teico: muralhas de uma cidade + psia: visão, zigue-zague), com duração mais prolongada, de 4 minutos a 30 minutos. A localização é referida no centro do campo visual e tais alucinações são acromáticas ou brancas e pretas. Crises do lobo parietal Crises parciais simples sensitivas Fenômenos positivos Consistem em parestesias ou sensação de eletricidade restritas a um membro ou com marcha jacksoniana. Em geral, esses fenômenos sensitivos envolvem as áreas de maior representação cortical (mão, face ou braço). Sugerem ainda ZE parietal, o desejo de mover uma parte do corpo ou sensação de que está sendo movida; rigidez ou resfriamento da língua e alucinações gustativas que constituem sinais do envolvimento do opérculo parietal, bem como rotação do corpo (crises giratórias). Reynolds e Gowers reconheceram a dor como um fenômeno ictal subjetivo. Disestesia com caráter de queimação de extremidades, dor abdominal e dor cefálica são modalidades de dor como manifestação crítica do lobo parietal. Trata-se de fenômeno facial bilateral com sensação intra-abdominal. Metamorfopsia, distorção e asomatognosia indicam envolvimento do lobo parietal não dominante. Alucinações visuais elementares ou amaurose ictal representam manifestação da propagação para o córtex occipital a partir do lobo parietal posterior. Fenômenos negativos Enfraquecimento, sensação de ausência de parte do corpo (asomatognosia), intensa vertigem ou desorientação espacial podem ser indicativos de crises do lobo parietal inferior. Crises do lobo parietal dominante resultam em vários distúrbios de linguagem de recepção ou condução. Outros sinais Como as crises do lobo occipital, as do lobo parietal também apresentam propagação para o córtex frontal ou temporal, promovendo sintomas relacionados a essas áreas. 54

56 Seção 3 Semiologia das crises generalizadas 55

57 Crises epilépticas As manifestações clínicas das crises generalizadas, como mencionado anteriormente, são indicativas do envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais. Crises generalizadas são aquelas que se originam em algum ponto da rede neural e rapidamente envolvem e se distribuem por redes neuronais distribuídas bilateralmente. Essas redes bilaterais podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente todo o córtex. Apesar de algumas crises parecerem localizadas quando analisadas individualmente, a lateralização não é consistente de uma crise para outra. Crises generalizadas podem ser assimétricas (Berg et al., 2010). A consciência é geralmente prejudicada, exceto nas crises mioclônicas, que são eventos epilépticos muito breves, que duram alguns segundos, e a consciência durante esses períodos geralmente é preservada. A seguir, será descrita a semiologia dos diferentes tipos de crises generalizadas, de acordo com a proposta da Comissão de Classificação da ILAE de 2010 (Berg et al., 2010). Nos registros eletroencefalográficos, descargas interictais geralmente são observadas de forma bilateral. Crises tônico-clônicas As crises tônico-clônicas generalizadas (TCGs) (também chamadas crises de grande mal ) constituem a forma mais comum dentre todas as outras crises epilépticas. Em um estudo epidemiológico, Hauser e Kurland mostraram que mais de 50% de todas as pessoas com epilepsia tiveram uma ou mais crises TCGs (Hauser e Kurland, 1975), as quais são caracterizadas por perda abrupta da consciência, contração tônica e, em seguida, clônica dos quatro membros, apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua, com duração de aproxima damente um minuto. As crises TCGs podem ocorrer na sequência de uma crise focal (chamadas de secundariamente generalizadas) ou ser primariamente generalizadas. Em adultos, a maioria das crises TCGs tem início focal. As crises TCGs não são comuns antes dos 3 anos de idade e nem ocorrem em lactentes com menos de 6 meses, possivelmente em razão da imaturidade neuronal e da mielinização incompleta das fibras nervosas e comissuras, incluindo o corpo caloso (Huttenlocher, 1970). Descrição clínica As manifestações clínicas das crises TCGs podem ser divididas em cinco fases: 1) sinais e sintomas premonitórios; 2) fase pré-ictal imediata; 3) fase ictal; 4) fase pós-ictal imediata; 5) período de recuperação pós-ictal. Há variações entre diferentes indivíduos quanto à duração das diversas fases, as quais podem também variar em um mesmo indivíduo. Gastaut e Broughton forneceram descrições detalhadas da fenomenologia crítica, ao estudarem crises 56

58 Semiologia das crises generalizadas TCGs em pacientes curarizados, que permitiram a elaboração do esquema a seguir, no qual será baseada a descrição da fenomenologia das crises TCGs (Gastaut e Broughton, 1974). Sintomas premonitórios Sintomas e sinais premonitórios podem anteceder crises TCGs por horas ou dias e incluem cefaleia, alterações do humor, instabilidade emocional, ansiedade, irritabilidade, letargia, dificuldade de concentração, distúrbio de sono, alteração do apetite, mioclonias e tonturas (Scaramelli et al., 2009). Fase pré-ictal imediata Crises TCGs em epilepsias generalizadas idiopáticas podem surgir de crises de ausência, mioclônicas, clônicas ou tônicas. Sucessão de abalos mioclônicos constitui a manifestação mais comum e é acompanhada por surtos de polispícula no EEG. Generalização secundária pode ocorrer a partir de crises focais, e seu início é marcado por versão oculocefálica, na maioria das vezes contralateral ao lado gerador da crise, vocalização e movimentos corporais. Fase ictal A fase ictal é constituída por dois períodos distintos: a fase tônica, com duração de cerca de 10 a 20 segundos, e a fase clônica, de aproximadamente 40 segundos. Fase tônica Há contração tônica da musculatura axial, acompanhada de desvio ocular para cima (sursum vergens) e dilatação pupilar. A contração dos músculos mastigatórios, responsáveis pela elevação e depressão da mandíbula, faz com que a boca permaneça rígida e entreaberta. A contração muscular tônica estende-se para a raiz dos membros superiores, que são elevados e abduzidos; os cotovelos são semifletidos, com flexão dos punhos e pronação das mãos. Os membros inferiores assumem simultaneamente a posição de flexão, abdução e rotação externa. Esse espasmo flexor breve (fase de emprostótono) (Figura 17) é seguido por um período mais prolongado de extensão tônica (fase de opistótono), caracterizado por fechamento forçado da boca, o qual pode produzir traumatismos orais. A contração da musculatura torácica força o ar pela glote fechada, o que resulta no grito epiléptico. 57

59 Crises epilépticas Figura 17. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de emprostótono. Os membros superiores tornam-se, então, semifletidos e abduzidos com os antebraços parcialmente cruzados em frente ao tórax, enquanto os membros inferiores permanecem aduzidos, estendidos e fixos em rotação externa, com extensão dos pés e artelhos. Seguem-se extensão dos antebraços e pronação dos cotovelos com as mãos fechadas e o punho em extensão ou em flexão e com os dedos estendidos (mão de parteira) (Figura 18). Figura 18. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de opistótono. 58

60 Semiologia das crises generalizadas Como se pode verificar na figura 19, a fase tônica é acompanhada de uma tempestade neurovegetativa, caracterizada por duplicação da frequência cardíaca e da pressão arterial, enquanto a pressão intravesical ascende para cinco vezes o valor habitual. Há apneia, muito provavelmente central, durante toda a fase tônica, e ainda sudorese, a qual ocasiona queda na resistência cutânea. Pupilas PV FC R PA Enurese R FC TA PI Tempo (Minutos) Préictal Ictal Extinção pós-ictal Recuperação Figura 19. Variações do EEG, atividade eletromiográfica, tamanho pupilar, resistência cutânea, pressão intravesical (PV), frequência cardíaca (FC), respiração (R) e pressão arterial sistólica (PA). Todas as variações autonômicas, com exceção da apneia, alcançam seu máximo no final da fase tônica e, então, apresentam atenuação progressiva. EDG indica o eletrodermograma (Gastaut e Broughton, 1974). Fase clônica A transição para a fase clônica é gradual e anunciada pelo período vibratório intermediário, um tremor difuso a 8 Hz, que gradualmente diminui para 4 Hz. Ocorrem, então, espasmos flexores violentos, seguidos de atonia, o que caracteriza a fase clônica. Os períodos de atonia tornam-se progressivamente mais prolongados e irregulares até o último espasmo flexor. Movimentos clônicos ocorrem geralmente (mas nem sempre) em fase, em ambos os lados do corpo, no início da fase clônica, e fora de fase, próximo do final do evento, quando, ocasionalmente, os pacientes exibirão desvios ipsilaterais da cabeça e dos olhos. 59

61 Crises epilépticas Há redução gradativa da frequência cardíaca, pressão arterial e vesical, embora a apneia seja mantida durante toda a fase clônica. As pupilas, midriáticas na fase tônica, são agora acometidas por hippus, enquanto a contração dos músculos esfincterianos impede a enurese até o final da fase clônica. Fase pós-ictal imediata Após o último abalo clônico, há restabelecimento da respiração e, em decorrência da extinção eletrográfica cortical, a qual permite a liberação das estruturas tonígenas do tronco encefálico, ocorre novamente espasmo extensor semelhante à rigidez descerebrada com opistótono e trismo, o qual pode, novamente, promover laceração da língua. Sinal de Babinski pode ocorrer e, nas crises focais secundariamente generalizadas, de forma contralateral à ZE. Fase de recuperação pós-ictal O término da crise é marcado pelo coma ou sono pós-ictal ou despertar com confusão mental, comportamento automático acompanhado de cansaço, dores musculares e cefaleia. Podem ser observadas petéquias. Há aumento dos níveis de prolactina, que alcança seu valor máximo em 20 minutos e continua elevado por até uma hora. Esse parâmetro, presente em mais de 90% das crises TCGs, pode ser utilizado na certificação da natureza epiléptica de eventos paroxísticos. Nessa situação, a dosagem de prolactina deve ser realizada em até uma hora após a crise e repetida em 24 horas (Kotagal, 2000). Complicações Após o término de uma crise TCG, deve-se atentar para a ocorrência de possíveis complicações, como traumatismos cranianos, laceração da língua, fraturas (mais comuns em vértebras torácicas), luxação ao nível dos ombros e do quadril e pneumonia aspirativa. Fraturas de vértebra em crises TCGs foram encontradas em 5% a 15% dos pacientes não- -selecionados (Vasconcelos, 1973) e tendem a ocorrer na região torácica média, em contraste com as fraturas vertebrais causadas por trauma externo, que geralmente ocorrem na junção toracolombar. Embora seja preconizado que durante uma crise TCG o paciente deve ser posi cionado em decúbito lateral esquerdo para evitar aspiração, alguns estudos mostram que não é comum a ocorrência de pneumonia aspirativa em adultos com crises TCGs (DeToledo e Lowe, 2001). Na fase inicial da crise TCG, não há aumento de secreção orotraqueal nem salivação, as quais se intensificam na fase final ou no período pós-ictal. Entretanto, 0,6% dos pacien- 60

62 Semiologia das crises generalizadas tes apresenta deslocamento do ombro esquerdo quando posicionados em decúbito lateral esquerdo durante a fase de movimentos. O deslocamento do ombro pode ser muito incapacitante e recorrente, sendo necessária fixação cirúrgica do tendão subescapular quando a tentativa de redução fechada não resulta em resposta satisfatória (Schweighofer et al., 1996; Bühler e Gerber, 2002; Rethnam et al., 2006). Como o risco de aspiração é baixo se comparado à lesão da articulação do ombro, propõe- -se que o mais adequado seria o posicionamento do paciente em decúbito lateral esquerdo apenas após a fase em que os movimentos tiverem cessado (DeToledo e Lowe, 2001). Edema pulmonar e arritmia cardíaca também ocorrem ocasionalmente e foram implicados como possíveis mecanismos de morte súbita em pacientes com epilepsia. Crises TCGs geralmente produzem lacerações orais envolvendo a língua, os lábios e a mucosa oral. O estudo de Kotagal (2000) demonstrou que 7,5% dos pacientes com crise TCG apresentaram laceração da língua, em geral ipsilateral à ZE. O mecanismo proposto é a contração do músculo genioglosso, que provoca seu deslocamento contralateral, resultando em laceração ipsilateral. Embora preconizada, não há estudos que demonstrem a eficiência da oxigenação durante uma crise epiléptica. Descrição eletroencefalográfica A análise do EEG mostra início focal, regional ou lateralizado nas crises TCGs secundariamente generalizadas, enquanto nas crises primariamente generalizadas os achados ictais do EEG são generalizados desde o início (Figura 20). 61

63 Crises epilépticas Início clínico Fase tônica 1 s Figura 20. Crise tônico-clônica generalizada. A fase tônica se inicia depois da salva de mioclonias representada no EEG por descargas de polispícula-onda. O ritmo ictal é obscurecido por artefatos da contração muscular. O início eletroencefalográfico da crise TCG é marcado por atenuação difusa da amplitude (dessincronização) e pelo registro de ritmo de baixa voltagem, também difuso, com frequência de 20 a 40 Hz. Este é seguido por atividade sincronizada, monorrítmica, que aumenta progressivamente em amplitude e diminui em frequência até aproxi madamente 10 Hz, chamada por Gastaut e Fischer-Williams de ritmo recrutante epiléptico, por sua semelhança ao ritmo recrutante talâmico descrito por Dempsey e Morison em 1942 (Gastaut e Fischer-Williams, 1959; Dempsey e Morison, 1942). Após cerca de dez segundos, um ritmo mais lento, de frequência inicial de 8 Hz, progressivamente reduzida até 1 Hz, mistura-se ao ritmo recrutante. Há interposição de ondas lentas com fragmentos de ritmo recrutante e espículas de amplitude elevada, constituindo complexos de polispícula-onda que alentecem até 1 Hz, coincidindo com a fase clônica (Fisch e Pedley, 1987). Ao final da fase clônica, o EEG pode mostrar-se isoelétrico (fase de extinção eletrográfica cortical) ou conter somente atividade delta de baixa amplitude (< 20 µv). A du ração da supressão do EEG varia de vários segundos a aproximadamente dois minutos. 62

64 Semiologia das crises generalizadas Crises secundariamente generalizadas podem mostrar alentecimento pós-ictal. Em geral, a atividade de base retorna ao padrão pré-ictal em até 30 minutos. Na prática, é mais comum alentecimento discreto dos ritmos como efeito pós-ictal após uma única crise TCG não complicada. O EEG pós-ictal imediato pode, menos frequentemente, apresentar outras alterações, como padrão de surto-supressão (Lüders et al., 1984) ou presença de ondas trifásicas (Fisch e Klass, 1988). O retorno do EEG ao padrão basal coincide com a recuperação do paciente, sendo caracterizado por aumento gradual na frequência e amplitude dos ritmos. Crises clônicas Como as crises TCGs, as crises clônicas podem ser primariamente generalizadas ou ocorrer na sequência de uma crise focal (chamadas de secundariamente gene ralizadas). São definidas como contrações repetidas e curtas de vários grupos musculares e caracterizadas por abalos que recorrem a intervalos regulares de 0,2 a 5 vezes por segundo. Os movimentos podem afetar qualquer parte do corpo. Crises clônicas unilaterais tipicamente envolvem face e mão ou todo o membro superior e, menos frequentemente, o inferior e o tronco, podendo acometer todo o corpo em sua evolução, refletindo a representação somatotópica do córtex somatomotor (Matsuo, 1984). As crises clônicas foram descritas pela primeira vez por Bravais, em 1827, que distinguiu crises clônicas de início braquiofacial e crural e descreveu a típica marcha da crise que mais tarde foi associada ao nome de John Hughlings Jackson e denominada marcha jacksoniana (Noachtar e Arnold, 2000). Quando a manifestação inicial da crise clônica é unilateral, a consciência comu mente é preservada; entretanto, se uma crise focal com comprometimento da consciência precede a crise clônica, a consciência obviamente estará comprometida durante a crise (Lüders e Noachtar, 1995). Crises generalizadas clônicas isoladas são raras em adultos e, mais frequentemente, constituem a fase clônica de uma crise TCG, mas podem, sucedendo mioclonias em salvas, ocorrer em pacientes com epilepsias mioclônicas progressivas (Janz, 1969). Em recém- -nascidos, crises clônicas generalizadas são mais comuns, sendo acompanhadas por início eletroencefalográfico focal (Scher, 1997). O EEG das crises clônicas generalizadas exibe descargas epileptiformes generalizadas semelhantes às descritas na fase clônica da crise TCG. Há tipicamente uma relação de 1:1 entre a contração muscular e a descarga epiléptica (Figura 21). 63

65 Crises epilépticas 1 s Figura 21. Fase clônica de uma crise tônico-clônica generalizada. Os paroxismos de polispícula ocorrem simultaneamente a espasmos flexores, enquanto a onda lenta coincide com a fase de atonia. Os períodos de atonia vão se tornando progressivamente mais prolongados. 94 Crises tônicas As crises tônicas generalizadas são frequentemente encontradas nas epilepsias generalizadas sintomáticas, nas quais se apresentam em número variável de 1 até 50 crises por dia (Gastaut et al., 1963). São comuns na síndrome de Lennox-Gastaut, predominando durante o sono. Descrição clínica As crises tônicas podem começar abrupta ou gradualmente (Gastaut e Broughton, 1974). Dependendo da rapidez do início, o episódio pode ser um movimento gradual ou um abalo mioclônico maciço bilateral, seguido por contração tônica residual. Em geral, essas crises duram de 10 a 15 segundos, mas podem persistir por até um minuto. A perda da consciência ocorre frequentemente e sua recuperação coincide com o final da descarga eletrográfica. Ao contrário da crise TCG, o período de confusão pós-ictal é muito curto (Beaumanoir e Dravet, 1992). 64

66 Semiologia das crises generalizadas O grau do comprometimento motor na crise tônica é variável e em um mesmo paciente podem ser verificadas crises com diferentes intensidades. Conforme os grupos musculares envolvidos, as crises tônicas são classificadas em axiais, axorrizomélicas e globais. A crise tônica axial envolve a musculatura axial, particularmente o grupo dos flexores do pescoço e os músculos faciais, incluindo os mastigatórios. O envolvimento da musculatura respiratória e/ou abdominal é associado à alteração respiratória breve e, algumas vezes, há emissão de um som alto, parecido com choro. Essas crises são variáveis quanto à intensidade e, em geral, são clinicamente discretas, limitadas a pequeno grau de abertura palpebral e desvio ocular para cima. Quando ocorrem com o paciente em pé, podem promover queda para frente ou para trás. A crise tônica axorrizomélica inicia-se como um episódio tônico axial, mas evolui com contração dos músculos da cintura escapular e, ocasionalmente, da pélvica. A crise tônica com duração superior a 20 segundos é acompanhada de componente vibratório, caracterizado por abalos clônicos discretos e breves até seu término (crise tônica vibratória). Esses episódios são facilmente confundidos com crises TCGs, mas podem ser diferenciados e reconhecidos pela abdução inicial dos membros superiores no início da crise tônica. Na crise tônica global, as alterações anteriores se acompanham de extensão da contração aos segmentos mais distais das extremidades. Descrição eletroencefalográfica Crises tônicas podem ser associadas a vários padrões ictais (Blume et al., 1973): 1. Atenuação acentuada (dessincronização) da atividade de base, ou seja, padrão eletrodecremental. 2. Atividade rítmica a 10 a 25 Hz, generalizada, bilateral e síncrona, inicialmente de baixa amplitude, com aumento progressivo, chegando a 50 a 100 µv. As descargas são mais proeminentes nas regiões anteriores, e assimetrias discretas podem ser observadas (Fitzgerald et al., 1992). Descargas de onda aguda onda lenta e de polispícula e ondas lentas podem preceder e seguir a atividade a 10 a 25 Hz, especialmente no final da infância, na adolescência ou na fase jovem adulta (Niedermeyer, 1986). 3. Atividade rítmica de 10 a 13 Hz de amplitude elevada desde o início. 4. Atividades teta ou delta difusas, as quais são observadas, usualmente, durante estado de mal do tipo tônico (Gastaut et al., 1963). O padrão ictal 1 pode evoluir para o 2 e este, para o 3 (Figura 22), mas evolução na ordem inversa ainda não foi verificada (Gastaut e Broughton, 1974). Durante o sono, paroxismos de um a dois segundos de duração, bilaterais e síncronos, compostos de polispícula, podem preceder o padrão ictal (Oller-Daurella, 1970). 65

67 Crises epilépticas Crises tônicas associadas a automatismos são caracterizadas por atividade rítmica a 15 a 25 Hz de amplitude elevada durante a fase tônica e padrão onda aguda onda lenta na fase dos automatismos (Blume et al., 1973). 1 s Figura 22. Crise tônica. Ritmo ictal de 10 Hz de projeção generalizada, amplitude elevada e predomínio frontal precedido por período curto de atenuação da atividade de base. 96/98 Crises de ausências típicas De acordo com Temkin (1971), a primeira descrição de crises de ausência foi feita por Poupart, em A crise de ausência típica ( ausências de petit mal ) é a forma de crise mais extensivamente estudada na literatura e caracteriza-se pela presença de paroxismos de espícula-onda ritmados a 3/s. Em contraposição, sua associação com paroxismos generalizados ritmados a 2 a 2,5/s de variante de pequeno mal (ausências atípicas) foi reconhecida desde o início da eletroencefalografia. A manifestação clínica estereotipada, a ocorrência frequente, a facilidade de registro em laboratório e a expressão eletrográfica consistente possibilitaram estudos clínicos e eletroencefalográficos detalhados (Gastaut, 1968). 66

68 Semiologia das crises generalizadas As crises de ausência típica geralmente se manifestam na infância, embora possa haver persistência destas até a vida adulta. Ocorrem em síndromes epilépticas da infância, como na epilepsia ausência infantil e em outras epilepsias generalizadas idiopáticas. Consistem em breves episódios de comprometimento de consciência, de início e término abruptos, acompanhados por manifestações motoras muito discretas, como automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos. As crises de ausência típica normalmente duram em torno de dez segundos, embora variem entre 4 e 20 segundos (Gastaut, 1968). Sete subtipos de crises de ausência típica são reconhecidos pela Classificação de Crises Epilépticas da ILAE de 1981 (Commission, 1981): 1. Ausência com comprometimento da consciência. Há interrupção abrupta da atividade, o olhar mantém-se fixo e os olhos podem direcionar-se rapidamente para cima. O paciente não tem ciência do episódio, embora perceba a passagem do tempo quando do seu término abrupto. 2. Ausência com componentes clônicos discretos. Atividade clônica sutil, usualmente a 3/s, envolvendo pálpebras, rima bucal e, algumas vezes, membros superiores. 3. Ausência com componente atônico. Hipotonia súbita pode levar a cabeça ou o tronco para frente e os objetos podem cair das mãos. Queda ao solo é rara durante essas crises. 4. Ausência com componente tônico. Há, nesta forma, aumento do tônus, em músculos flexores ou extensores, simétrica ou assimetricamente. A contração dos extensores pode provocar hiperextensão do segmento cefálico e arqueamento do tronco ( ausência retropulsiva ); o aumento assimétrico do tônus pode ainda provocar desvio da cabeça ou do tronco para um dos lados. O componente tônico é sempre menos intenso e não deve ser confundido com crises tônicas generalizadas. 5. Ausência com automatismos. Quando uma crise de ausência é relativamente prolongada, movimentos quase intencionais podem ser semelhantes aos de uma crise parcial complexa. Podem evoluir no sentido craniocaudal com elevação das pálpebras, movimentos de deglutição e roçar os lábios, além de movimentos manuais. 6. Ausência com fenômenos autonômicos. Palidez perioral, dilatação pupilar, rubor, taquicardia, piloereção, salivação ou incontinência urinária podem ocorrer concomitantemente com a crise de ausência. 7. Formas mistas. Várias combinações dos tipos anteriormente descritos. As ausências que cursam apenas com comprometimento da consciência e aquelas com discretos componentes clônicos são as mais frequentes, seguidas pelas ausências com automa- 67

69 Crises epilépticas tismos e aquelas com diminuição do tônus postural. Estudos usando vídeo-eeg mostram maior incidência das formas menos frequentes e mistas; obviamente, a frequência de cada um dos tipos depende da observação cuidadosa dos fenômenos clínicos (Penry et al., 1975). As ausências típicas são desencadeadas por hiperventilação em praticamente todos os pacientes não tratados. A ativação é de tal forma importante que a não observação da crise clássica durante a hiperventilação por três a cinco minutos deve colocar em dúvida o diagnóstico. Variações do ritmo circadiano (despertar ou início do sono) podem desencadear as crises. Descrição eletroencefalográfica A atividade de base é quase sempre normal, mas algumas crianças podem exibir ritmo delta sobre as áreas occipitais e parieto-occipitais, usualmente sob a forma de longos surtos de amplitude elevada, sinusoidais, frequência em torno de 3 Hz, simétricos ou, mais frequentemente, assimétricos. Esse ritmo lento é bloqueado pela abertura ocular, aumenta com a hiperventilação e persiste mesmo após o desapare cimento das crises de ausência. O EEG ictal revela descargas generalizadas sob a forma de complexos de espícula-onda ritmados a 3/s, geralmente com predomínio nas regiões frontais, associados a sinais clínicos de ausência (Figura 23). Figura 23. Crise de ausência na epilepsia ausência da infância. Complexos de espícula-onda de projeção generalizada, ritmados a 3/s, ocorrem concomitantes a comprometimento da consciência. 1 s 68

70 Semiologia das crises generalizadas Como regra, o início e o final são abruptos. Em ausências mais prolongadas, os complexos de espícula-onda podem se tornar mais lentos ao final da crise (Roger et al., 1994). Quando as ausências persistem até a vida adulta, as descargas podem eventualmente se tornar mais irregulares. Em epilepsias generalizadas idiopáticas da adolescência, os complexos de espícula-onda são mais rápidos do que 3/s (3,5 a 4/s) e mais irregulares. Frequentemente, a onda lenta é precedida por duas ou três espículas (Figura 24). As descargas são facilmente precipitadas por privação de sono e hiperventilação. 1 s Figura 24. Crise de ausência na epilepsia ausência juvenil. Complexos de espícula-onda ritmados a 4/s de projeção generalizada. 99 Crises de ausência atípica Essas crises não têm sido tão extensivamente estudadas como as de ausência típica. Como nelas o início e o término são graduais, pode haver dificuldade na sua identificação. O comprometimento da consciência pode ser total ou parcial, assumindo a forma de estado confusional, com manutenção da atividade em curso de forma automática. Mioclonias faciais, principalmente periorais, podem acompanhar os episódios. A duração quase 69

71 Crises epilépticas sempre excede dez segundos e, em algumas situações, pode se prolongar por mais de 20 segundos. São frequentemente associadas à perda do tônus muscular, restrita à musculatura da face e do pescoço ou generalizada, resultando em queda progressiva. Pela hipotonia da musculatura facial, a boca mantém-se entreaberta com sialorreia pela incapacidade de deglutição. A maior parte dos pacientes apresenta retardo mental, o que dificulta ainda mais a percepção das crises de ausência, mas uma análise cuidadosa mostra mudança no comportamento ao término da crise. Diferentemente das crises de ausência típica, as atípicas usualmente não são precipitadas por hiperventilação ou fotoestimulação intermitente (Holmes et al., 1987). No EEG, ocorrem surtos generalizados e prolongados de complexos de onda aguda onda lenta, geralmente menos regulares em morfologia e de menor amplitude, com frequência de aproximadamente 1,5/s (entre 0,5 e 2,5/s) (Figura 25). 1 s Figura 25. Crise de ausência atípica na síndrome de Lennox-Gastaut. Complexos de onda aguda-onda lenta, de projeção difusa e bilateral com frequência entre 1,5 e 2 Hz. 70

72 Semiologia das crises generalizadas 102 Mioclonias palpebrais com e sem ausência Alguns pacientes com ausência e fotossensibilidade apresentam também contrações rápidas das pálpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanhado de desvio dos globos oculares para cima. Jeavons (1977) reconheceu essas crises como um tipo especial, denominando-as ausências com mioclonias palpebrais. Para Panayiotopoulos (1997), estas se manifestam como crises frequentes de ausência típica, com início mais precoce do que o da epilepsia de ausência da infância, entre dois e cinco anos. As ausências são breves, com duração de três a seis segundos, e ocorrem ao fechamento dos olhos, sendo sempre associadas a mioclonias palpebrais rítmicas, acentuadas e frequentes. Caracterizam-se por contrações palpebrais rápidas associadas à retropulsão do globo ocular, com componente tônico dos músculos envolvidos (Figura 26). 1 s Figura 26. Retropulsão ocular e mioclonias das pálpebras. 71

73 Crises epilépticas Este tipo de crises de ausências foi reconhecido pela Comissão de Classificação da ILAE (Berg et al., 2010) e as mioclonias palpebrais dessa síndrome devem ser distinguidas daquelas de outras crises de ausência, sendo as mioclonias aleatórias e raras, com movimentos menos rítmicos e sustentados. Por outro lado, a perda da consciência é sutil e menos acentuada do que em outras ausências típicas. Alguns autores (Binnie et al., 1980) acreditam que essas crises possam ser autoinduzidas por piscamento palpebral vigoroso, voluntário ou subconsciente, uma vez que esses pacientes apresentam fotossensibilidade. Caracteristicamente, o fechamento ocular voluntário é seguido por movimento lento dos olhos para cima e flutter palpebral. Alguns pacientes continuarão a exibir mioclonias palpebrais sem perda da consciência, mesmo quando as descargas epileptiformes já foram suprimidas pelos fármacos antiepilépticos. Dessa forma, a manutenção das mioclonias palpebrais não deve ser interpretada como evidência de ausências não controladas sem que seja realizada análise mais detalhada do quadro clínico. No EEG, registram-se surtos de três a cinco espículas associadas a ondas lentas que são facilmente induzidas pelo fechamento dos olhos em uma sala iluminada (a escuridão total suprime as anormalidades evocadas pelo fechamento ocular) (Figura 26). Ausências com mioclonias periorais Panayiotopoulos et al. (1995) descreveram ausências típicas associadas a mioclonias periorais utilizando o termo ausências com mioclonias periorais e defendendo a possibilidade de tal associação constituir uma nova síndrome epiléptica generalizada idiopática com início na infância ou adolescência. Ausências com mioclonias periorais são caracterizadas por crises de ausência típica frequentes, com grau variável de comprometimento da consciência e mioclonias rítmicas localizadas nos músculos faciais periorais ou, ocasionalmente, nos músculos mastigatórios, não associadas a fotossensibilidade ou fechamento ocular. As ausências geralmente são breves, variando de dois a dez segundos (Panayiotopoulos et al., 1989), embora, algumas vezes, configurem estado de mal de ausência (Agathonikou et al., 1998). No EEG, há surtos generalizados de espículas, ou, mais frequen temente, polispícula e ondas lentas a 3 a 5/s. Crises de ausências mioclônicas As primeiras descrições dessa síndrome foram realizadas por Tassinari et al. (1969; 1971). A epilepsia com crises de ausências mioclônicas é um tipo raro de epilepsia generalizada, com incidência de 0,5% a 1% (Bureau e Tassinari, 2002). A idade de início é em torno de 7 anos e 20% dos casos apresentam história familiar de epilepsia. O grau de comprome- 72

74 Semiologia das crises generalizadas timento da cons ciência é variável, inlcuindo desde perda completa até discreta ruptura do contato. Geralmente as mioclonias, exuberantes nessa síndrome, constrangem o paciente e não é incomum observá-lo tentando se segurar, pois, assim, tem a impressão de estar controlando a intensidade dos abalos. As mioclonias, que constituem sinal característico e constante da síndrome, são comumente associadas a maior ou menor grau de contração tônica dos músculos dos ombros, membros superiores e inferiores. Os músculos faciais são menos afetados, e quando o são, é mais evidente o envolvimento da região perioral, enquanto as pálpebras, tipicamente, não são envolvidas. Devido à contração tônica concomitante, os abalos dos membros superiores são acompanhados por progressiva elevação destes, o que confere o aspecto típico dessas crises. Se o paciente estiver em pé, normalmente cai, embora possa apresentar simplesmente oscilação para trás ou para frente. Desvio da cabeça e do tronco (sem conco mitante desvio ocular ou oculoclônico) pode ser observado em alguns casos. Ocasionalmente pode haver mudança no padrão respiratório, pausa respiratória ou liberação do esfíncter urinário. As crises podem ter início e término abruptos e duração entre 10 e 60 segundos. A frequência é elevada, podendo se repetir várias ou até dezenas de vezes ao dia. Podem ser provocadas por hiperventilação ou despertar e, em 14% dos casos, pela fotoestimulação intermitente. Podem também ocorrer durante o sono leve, promo vendo o des pertar. 105 Espasmos Os espasmos são encontrados na síndrome de West, que constitui a causa mais comum de deterioração psicomotora na infância. Esse tipo de crise inicia-se entre 3 e 7 meses de idade em cerca de 75% dos casos, embora possa ocorrer desde o nascimento até a idade de 5 ou mais anos. Deterioração psicomotora, manifestando-se como perda do contato visual, e hipotonia axial ou outros tipos de crises podem preceder os espasmos. Também deno minados espasmos epilépticos, consistem em movimentos agrupados e sustentados da musculatura axial, sendo caracterizados por movimentos axiais breves que duram de 0,2 a 2 segundos, em flexão ou extensão, embora as formas em flexão ou mistas sejam as mais frequentes. Os espasmos em flexão consistem em flexão súbita do pescoço e dos quatro membros, com adução dos membros superiores semelhante ao movimento de um abraço. Os espasmos em extensão provocam estiramento abrupto do pescoço e dos membros inferiores, com extensão e abdução dos membros superiores simulando o reflexo de Moro. A frequência desses dois tipos de espasmo é de cerca de 40% para a variedade em flexão e 20% para o tipo extensor (Lombroso, 1983). Estudos eletromiográficos mostram que os músculos axiais flexores e extensores são envolvidos simultaneamente. Cerca de 40% dos pacientes 73

75 Crises epilépticas exibem espasmos mistos, nos quais há flexão do pescoço, tronco e membros superiores e extensão dos inferiores. Os espasmos geralmente ocorrem em salvas em 90% dos pacientes (Kellaway et al., 1979). A intensidade de cada espasmo é variável, inclusive na mesma salva. Podem envolver o pescoço, com movimento leve de aceno, ou provocar elevação dos ombros; por vezes, podem ser extremamente sutis, sendo caracterizados por breve desvio ocular para cima. Clini camente, a contração é súbita e, frequentemente, seguida por choro; raramente pode ser seguida por riso. Em espasmos tônicos, uma contração tônica sucede a contração axial súbita inicial, estendendo a duração por até dez segundos. A intensidade tem pouco significado prognóstico. No início do quadro clínico, os espasmos geralmente são leves e, com o decorrer dos dias, acometem grande parte da musculatura. Com o tratamento, diminuem em intensidade, tornando difícil seu reconhe cimento sem o registro eletroencefalográfico. Espasmos assimétricos ou unilaterais são incomuns. O achado semiológico mais comum durante a monitorização por vídeo-eeg é a presença de desvio ocular e, algumas vezes, da cabeça (Fusco e Vigevano, 1993). Movimentos oculares mais complexos, como rotação dos olhos ou movimentos nistagmoides, flutter palpebral ou fenômenos autonômicos podem ocorrer, especialmente se os espasmos forem decorrentes de lesões focais ou multifocais (Shewmon, 1994). O número de espasmos por salva varia de alguns a mais que 100 (em média, entre 20 e 40). Recorrem a intervalos de 5 a 30 segundos e tipicamente diminuem em fre quência e intensidade conforme o número progride (Kellaway et al., 1979). Em geral, há ocorrência de uma a mais de dez salvas ao dia, as quais não são precipi tadas por estímulos externos, com exceção de sonolência, toque, alimentação ou febre. Raramente ocorrem durante sono, embora sejam comuns ao despertar. A monitoração por vídeo-eeg de pacientes não tratados mostrou que 60% dos eventos ictais ocorreram no início da sonolência, 27% durante sono não REM e 13% ao despertar, porém nenhum evento foi registrado durante sono REM (Plouin et al., 1987). Diferentes comportamentos podem ocorrer durante salvas de espasmos. A criança pode permanecer quieta ou apresentar agitação e choro, que cessam durante a ocorrência dos espasmos. Após uma salva, pode haver sonolência ou aumento do estado de alerta com melhora da atividade de base do EEG (Lombroso, 1983). A principal característica eletroencefalográfica da síndrome de West é a hipsarritmia, termo 74

76 Semiologia das crises generalizadas derivado da palavra grega hupselos, que significa elevado. No registro eletroencefalográfico, há predominância de surtos de ondas lentas, de amplitudes maiores que 200 µv, que ocorrem de forma irregular, exibindo graus variáveis de sincronia entre os dois hemisférios cerebrais. Longos períodos de ondas lentas são registrados entre espículas e ondas agudas, que podem ocorrer isoladas ou em breves sequências de polispícula, estas de amplitudes menores. Esses surtos de espículas quase sempre apresentam acentuação posterior, mas variam de momento a momento em localização e duração. Às vezes podem parecer focais e segundos depois parecem ter origem em múltiplas áreas, e, se em projeção difusa, nunca terão padrão organizado e repetitivo. O período mais propício para o registro da hipsarritmia é o início do sono não REM. O sono tende a aumentar a sincronia entre os hemisférios, podendo haver, nesta fase, trechos curtos de atenuação do registro, que interrompem a continuidade da hipsarritmia, constituindo o padrão de hipsarritmia fragmentada (Figura 27). 1 s Figura 27. Registro em sono com descargas irregulares de polispícula, ondas lentas e ondas agudas de projeção generalizada caracterizando hipsarritmia fragmentada. Durante o sono REM ocorre atenuação acentuada (ou mesmo desaparecimento) da hipsarritmia, e o traçado pode ser quase normal. Existem variações da descrição do protótipo da hipsarritmia, coletivamente denominadas hipsarritmia modificada. Hrachovy et al. (1984) descreveram cinco variedades de hipsarritmia modificada: 75

77 Crises epilépticas 1. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica (Figura 28). O aumento da sincronização e da simetria pode ser evidenciado como surtos de atividade de espícula-onda generalizada ou aumento da sincronização da atividade de base (presença de atividade rítmica nas frequências teta e alfa). 1 s Figura 28. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica. 2. Hipsarritmia assimétrica. Refere-se a padrões em que há assimetria persistente de voltagem entre os dois lados, que pode ser regional ou unilateral (Figura 29). 76

78 Semiologia das crises generalizadas Figura 29. Hipsarritmia assimétrica. 3. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente. Hipsarritmia associada a um campo de descarga de espícula-onda ou onda aguda consistente, claramente distin guível das descargas multifocais (Figura 30). Figura 30. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente. 77

79 Crises epilépticas 4. Hipsarritmia com episódios de atenuação de voltagem generalizada, regional ou localizada. Neste grupo há atenuação de voltagem durante dois a dez segundos (Figura 31). Figura 31. Hipsarritmia generalizada com períodos de atenuação de voltagem. 5. Hipsarritmia com atividade lenta de amplitude elevada, bilateral e assíncrona. Neste tipo predominam as ondas lentas de amplitude elevada, com poucas descargas de espículas ou ondas agudas. A variante rápida da hipsarritmia compreende atividade de amplitude elevada associada a paroxismos difusos e rápidos (Dalla Bernardina e Watanabe, 1994). Espasmos são associados a vários padrões ictais, os quais podem ocorrer isolados ou em combinação: ondas lentas generalizadas de amplitude elevada, atenuação difusa, atividade rápida e rítmica chamada spindle-like, devido a sua semelhança com os fusos de sono e complexos de espícula-onda. Na prática, durante o espasmo, pode ser difícil distinguir a atividade cerebral do artefato de movimento, embora no início e final das salvas de espamos a natureza cerebral da onda lenta seja usualmente clara (Shewmon, 1994). Fusco e Vigevano (1993) descreveram um detalhe interessante de correlação entre clínica e os padrões eletroencefalográficos. O padrão do EEG que mais consistentemente está relacionado aos espasmos clínicos é a ocorrência de uma onda lenta inaugurando-os. Surtos de 78

80 Semiologia das crises generalizadas atividade rápida rítmica tendem a ocorrer próximos ao início ou final de uma salva de espasmos. No grupo de pacientes com epilepsia sintomática, os espasmos foram assimétricos em 40% dos casos. Desvio da cabeça e dos olhos foi mais frequen temente associado aos espasmos assimétricos, mas também ocorreram nos simétricos. Sinais focais ou espasmos assimétricos, ou ambos, foram observados em 63% dos casos desta série. Nos casos sintomáticos, a atividade ictal também pode ser assimé trica ou assíncrona. 109 Crises mioclônicas A palavra myoclonus deriva do grego myo (músculo) e clonus (perturbação, inquietação). Crises mioclônicas são contrações musculares breves, súbitas, semelhantes a choques. Padrões eletromiográficos A figura 32 ilustra os padrões eletromiográficos em três diferentes situações clínicas: mioclonia, contração tônica e atonia. A mioclonia é caracterizada por um potencial de curta duração, amplo e fásico, seguido por silêncio muscular com duração de até 200 milissegundos, chamado silêncio pós-mioclônico. Nela, há associação de dois elementos opostos: um positivo (ativação hipersíncrona) e outro negativo (inibição pós-mioclônica) (Michelle e Regis, 1997). A Mioclonia B Contração tônica C Atonia Figura 32. Representação gráfica do padrão eletromiográfico em mioclonia, contração tônica e atonia. A. Mioclonia: potencial amplo e bifásico seguido por silêncio pós-mioclônico. B. Contração tônica: aumento progressivo e recrutante da atividade muscular de duração mais prolongada. C. Atonia: súbita depressão da atividade muscular. 79

81 Crises epilépticas Os abalos musculares podem ser generalizados ou focais, envolvendo músculos ou grupos musculares. As mioclonias podem ocorrer de forma isolada ou em salvas, de caráter rítmico ou não. A amplitude dos abalos é variável, podendo ser observadas pequenas contrações que não são capazes de provocar um movimento visível ou contrações intensas que movem os membros, a cabeça ou o tronco. Podem ainda ocorrer de forma bilateral ou unilateral, simétrica ou assimétrica. O EEG é indispensável para a avaliação das mioclonias. Naquelas de origem epiléptica, registram-se descargas epileptiformes associadas à contração mioclônica. Entretanto, a simples presença de mioclonias e de alterações epileptiformes nem sempre significa epilepsia, podendo ocorrer, por exemplo, associadas a ondas agudas periódicas a 1/s na doença de Creutzfeldt-Jakob, na qual o abalo muscular pode coincidir com a onda aguda, embora esses pacientes raramente apresentem crises epilépticas e nem sempre se beneficiem do tratamento com fármacos antiepilépticos. As mioclonias epilépticas podem ser subdividas em cortical reflexa, reticular reflexa e em mioclonia epiléptica generalizada primária (Hallet et al., 1979). Mioclonia cortical reflexa. É considerada um fragmento de epilepsia focal. O abalo mioclônico pode ser espontâneo, induzido por movimentos voluntários (mioclonia de ação) ou por estímulo somatossensitivo (mioclonia reflexa). O abalo mioclônico é decorrente da hiperexcitabilidade do córtex sensório-motor e cada abalo é consequência de uma descarga proveniente de pequena área cortical envolvendo alguns poucos músculos contíguos. Alteração eletroencefalográfica precede o abalo mioclônico. Potenciais evocados somatossensitivos gigantes podem ser encontrados com a estimulação do nervo mediano. Mioclonia reticular reflexa. É considerada um fragmento de uma das formas de epilepsia generalizada sintomática e decorre de hiperxcitabilidade da formação reticular do tronco encefálico de onde partem impulsos que se propagam até os músculos. Descarga epileptiforme de espícula ou polispícula frequentemente é associada ao abalo, embora não relacionada temporalmente a ele. Na verdade, ocorre após o registro eletromiográfico da mioclonia, o que sugere sua projeção a partir do tronco encefálico. O potencial evocado somatossensitivo não está aumentado, o que indica ausência de hiperexcitabilidade cortical. Mioclonia na epilepsia generalizada primária. É um fragmento de epilepsia generalizada primária. As mioclonias, discretas ou maciças, são originadas difusamente no córtex de onde se propagam pelo tronco encefálico, induzindo contrações musculares bilaterais e síncronas. Os abalos mioclônicos são associados a descargas de polispícula difusas ou complexos de espícula-onda ou polispícula-onda, os quais precedem as mioclonias. 80

82 Semiologia das crises generalizadas Foi sugerida uma classificação das síndromes e doenças que cursam com mioclonias, utilizando a mesma dicotomia de classificação das crises epilépticas, ou seja, os grupos de síndromes mioclônicas focais e o das generalizadas (Quadro 9) (So, 2000). Quadro 9. Classificação das síndromes e doenças mioclônicas (So, 2000) Focal Indeterminada Generalizada Epilepsia parcial contínua Epilepsia benigna atípica da infância Epilepsias mioclônicas progressivas Síndrome de Lance- Adams Encefalopatia mioclônica precoce Epilepsia mioclônica benigna do lactente Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia com crises mioclonoastáticas Epilepsia ausência mioclônica Epilepsia mioclônica juvenil Entre as síndromes que cursam com mioclonias epilépticas focais estão a epilepsia parcial contínua e a epilepsia benigna atípica da infância. No grupo das generalizadas estão as epilepsias generalizadas idiopáticas, as sintomáticas e as provavelmente sinto máticas. Doenças específicas, como as epilepsias mioclônicas progressivas e a síndrome de Lance- -Adams, as quais tipicamente promovem mioclonias multifocais, fragmentadas e generalizadas, ocupam posição intermediária entre as focais e as generalizadas. Mioclonias maciças e bilaterais em diferentes formas de epilepsias generalizadas idiopáticas são acompanhadas por surtos de complexos de polispícula-onda generalizados. A presença de múltiplas espículas, certo grau de assimetria ou multifocalidade não é incomum. Pode haver ainda a presença de descargas que não são acompanhadas clini camente por mioclonias. Em geral, as associadas a mioclonias são as de múltiplas espículas, de maior amplitude e duração (Figura 33). 81

83 Crises epilépticas Mioclonia 1 s Figura 33. Registro de polispícula de projeção generalizada durante uma crise mioclônica. Crises mioclono-atônicas Encontradas principalmente em epilepsias da infância, essas crises são caracte rizadas por abalos mioclônicos nos membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do tônus muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos. Clinicamente, a fase mioclônica é breve, podendo ser generalizada, isolada ou repetida em curtas séries de dois ou três eventos. Os músculos proximais são os mais envolvidos, produzindo flexão súbita da cabeça e do tronco com queda ao solo (Oguni et al., 1992). A duração desses episódios é muito breve (0,3 a 1 segundo). A queda pode ser consequência do abalo mioclônico maciço ou resultado do período silente pós-mioclônico, o qual pode ser muito proeminente (Dravet et al., 1997). Traumatismos, frequentemente observados nesse tipo de crise, podem ocorrer pela natureza muito rápida dos eventos ou em razão de alteração discreta de consciência. 82

84 Semiologia das crises generalizadas O registro eletroencefalográfico é caracterizado por complexos de polispícula-onda ritmados de 2 a 3 Hz, usualmente de morfologia irregular e, em geral, agrupados em sequências rítmicas regu lares, interrom pidas por ondas lentas de amplitude elevada. Mioclonias negativas Mioclonias negativas, também chamadas de atonias focais breves (Oguni et al., 1992), consistem em interrupção breve da atividade tônica muscular, acarretando perda momentânea de tônus causada por mecanismo epiléptico. A distinção entre a natureza epiléptica e a não epiléptica dependerá do contexto clínico. Deve-se, por exemplo, verificar se a mioclonia negativa é ou não parte de uma síndrome epiléptica, uma vez que clinicamente não há diferença entre ambas as formas. As mioclonias negativas epilépticas podem ser encontradas em vários tipos de epilepsia. Clinicamente se manifestam por perda breve de tônus, que interfere na coordenação e no controle postural. Podem ser notadas apenas quando o paciente exerce uma atividade tônica da parte do corpo afetada pela mioclonia e pode ser uni ou bilateral e ainda com prometer os músculos distais, proximais ou axiais como os cervicais e os cefálicos. A manifestação clínica pode ser muito discreta, sob a forma de leve instabilidade, mas quando da realização de alguns movimentos, poderá haver queda da cabeça ou de objetos mantidos nas mãos. A frequência também é variável, ocorrendo quase continuamente, durante dias ou semanas, ocasionando acentuado comprome timento motor (Noachtar et al., 1997). As mioclonias negativas podem inaugurar uma síndrome epiléptica ou, ainda, mais comumente, surgir mais tarde, após já se ter iniciado outro tipo de crise, como crises clônicas focais da face ou hemicorporais, crises generalizadas atônicas ou tônico-clônicas ou crises de ausência. As mioclonias negativas não são específicas de nenhuma síndrome. Entretanto, há três principais categorias de síndromes epilépticas em que são descritas mais frequentemente: 1) epilepsias focais idiopáticas; 2) focais sintomáticas; 3) nas síndromes generalizadas sintomáticas. O EEG durante o fenômeno pode ser focal ou generalizado. 112 Crises atônicas As crises atônicas são encontradas em epilepsias generalizadas sintomáticas, mas também podem ocorrer em epilepsias generalizadas idiopáticas (Lipinski, 1977). As crises atônicas nas epilepsias generalizadas sintomáticas são caracterizadas por perda do tônus da musculatura postural de forma súbita e intensa e podem ser precedidas por um 83

85 Crises epilépticas ou mais abalos mioclônicos (Gastaut e Broughton, 1974). Estes usualmente duram um a dois segundos e podem variar quanto à intensidade, desde discreta queda da cabeça (como um aceno) até queda súbita ao solo. As crises atônicas podem ser de difícil reconhecimento clínico se o paciente estiver sentado ou deitado. Durante a crise, há perda de consciência breve, mas confusão pós-ictal é rara (Engel, 1989). O fato de as crises atônicas serem muito breves dificulta a observação detalhada. Estudos nos quais não são realizados vídeo-eeg nem registros poligráficos são de valor limitado e demonstram que as crises de queda são, em geral, tônicas, sendo as atônicas relativamente incomuns, que as crises atônicas puras são raras e que muitas crises com componente atônico são associadas a abalos mioclônicos (Doose, 1985). Perda de tônus também pode ser observada em pacientes com crises de ausência, especialmente naqueles com ausências atípicas. Gastaut e Régis distinguiram as ausências com componente atônico das crises atônicas, as quais foram chamadas de drop attacks para enfatizar sua duração curta (Gastaut e Régis, 1961). Esses autores definiram as crises atônicas como um evento em que há redução ou ausência do tônus postural, de duração muito curta, podendo envolver todos os músculos posturais (o que ocasiona queda ao solo) ou somente a musculatura cervical (com queda da cabeça). As crises atônicas foram ainda estudadas do ponto de vista eletroclínico, sendo verificada associação usual de crises atônicas e crises mioclono-atônicas no mesmo paciente (Gastaut et al., 1966). O EEG ictal em crises atônicas breves pode demonstrar descargas do tipo polispícula-onda ou, menos frequentemente, um ou mais surtos de descargas generalizadas de espícula-onda, que podem ser associados a abalos mioclônicos (Gastaut e Broughton, 1974). Essas descargas são rapidamente seguidas por ondas lentas generalizadas difusas, máximas na região central e no vértex, as quais, clinicamente e nos registros eletromiográficos, são acompanhadas por hipotonia intensa e generalizada. Durante uma crise atônica prolongada, o EEG mostra ondas lentas bilaterais e difusas intercaladas a ondas agudas repetitivas a 10 Hz, bilaterais, síncronas e simétricas (Gastaut e Broughton, 1974). 109 Crises reflexas Como nas crises focais, estímulos elementares e complexos podem atuar como desencadeantes de crises reflexas generalizadas. 84

86 Referências bibliográficas 85