PROPEDÊUTICA CONTEXTUALIZADA IV Clínica Cirúrgica (MED076) APM/IMA/PRO 1 o Trimestre 2017/1

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1 PROPEDÊUTICA CONTEXTUALIZADA IV Clínica Cirúrgica (MED076) APM/IMA/PRO 1 o Trimestre 2017/1 Caso Clínico 3 ID: Paciente U.W.S., sexo feminino, 63 anos, procedente de Morro do Pilar/MG, faioderma, aposentada. QP: Visão turva, tonteira, sudorese e cefaleia. HMA: Paciente encaminhada ao ambulatório de Endocrinologia do Hospital das Clínicas da UFMG pelo Centro de Saúde de seu bairro devido a quadro de borramento da visão, tonteira, sudorese intensa, palpitações, cefaleia e dor na região da fossa ilíaca esquerda, com 6 meses de evolução. Relata que a dor melhora em repouso e no decúbito lateral, e queixa-se ainda de perda de peso. A paciente refere que tais sintomas aparecem como ataques episódicos que persistem por alguns minutos a até meia hora, ocorrendo irregularmente a cada 2 a 3 dias, 2 a 3 vezes ao dia. HP: Portadora de hipertensão arterial sistêmica de difícil controle há 10 anos. Foi diagnosticada há dois anos com diabetes mellitus tipo 2, controlada com uso de insulina. Paciente dislipidêmica e depressiva. Fármacos em uso: captopril, propranolol, hidroclorotiazida, metformina, glibenclamida, sinvastatina e fluoxetina. HF: Morte súbita em parentes de primeiro grau. Exame físico: Paciente em bom estado geral, informando bem, emagrecida, afebril, acianótica, anictérica, sem edema, mucosas úmidas e coradas, sem linfonodos palpáveis. Sat 98% O2 COONG: Presença de papiledema em fundoscopia, sem outras alterações. ACV: FC = 81 bpm; PA: 210x160 mmhg; RCR em 2T sem sopros. Boa perfusão capilar (<2s), pulsos periféricos rítmicos, cheios e simétricos. AR: FR 20 irpm; sons respiratórios normais sem ruídos adventícios. Abdome: plano, sem abaulamentos ou retrações, sem massas à palpação superficial e profunda, sem visceromegalias. Ruídos hidroaéreos presentes.

2 Apresente a hipótese diagnóstica principal e dois diagnósticos diferenciais. Que exames complementares você solicitaria? Justifique. Qual seria a conduta mais adequada para este caso? Para auxiliar seu raciocínio, complete a tabela abaixo com os dados esperados (e não os da paciente em questão) de sua hipótese diagnóstica principal e diagnósticos diferenciais. DIAGNÓSTICOS PRINCIPAL DIFERENCIAL 1 DIFERENCIAL 2 Epidemiologia Evolução (aguda/crônica) Sinais/sintomas Após a avaliação da paciente pelo médico assistente, foram solicitados exames laboratoriais e de imagem, listados a seguir. Resultados dos exames complementares Hemograma: Série vermelha: hemácias: 6,12 milhões/mm 3 // Hb: 15,1 // Ht: 40% // VCM: 88,4 fl // CHCM: 34,4 g/dl // RDW: 12,5%. Série branca: GL: 8000/mL // neut: 5600/mL // linf: 2000/mL // mono: 400/mL Plaquetas: /uL Hemoglobina glicada: 7,6% Glicemia de jejum: 120 g/dl Colesterol total e frações: Colesterol total: 230 mg/dl LDL: 143 mg/dl HDL: 62 mg/dl TG: 125 mg/dl VLDL: 25 mg/dl Ureia: 59 mg/dl; Creatinina: 0,7 mg/dl Exame de urina rotina (EAS): sem alterações. ECG: sem alterações significativas. Radiografia do tórax em PA e perfil: sem alterações.

3 Analise criticamente os exames solicitados, contextualizando-os no apoio diagnóstico. Comente os resultados laboratoriais. Na consulta de retorno, diante dos resultados apresentados, foram solicitados novos exames complementares. Metanefrinas plasmáticas fracionadas Método: Imunoensaio Enzimático Metanefrinas: 768 pg/ml (VR: < 90) Normetanefrinas: 127 pg/ml (VR: < 180) Metanefrinas fracionadas em urina de 24 horas Método: Cromatografia líquida acoplada a espectrometria de massa Metanefrinas: 3,232 µg/24h (VR: ) Normetanefrinas: 373 µg/24h (VR: ) Catecolaminas em urina de 24 horas Método: Cromatografia líquida acoplada a espectrometria de massa Adrenalina: 60 µg/24h (VR: 0-20) Noradrenalina: 63,4 µg/24h (VR: 15-80) Dopamina 222 µg/24h (VR: ) Qual o papel das dosagens de metanefrina e catecolaminas no plasma e na urina em casos como o desta paciente? Quais cuidados pré-analíticos devem ser observados para a solicitação dos testes acima? Qual o desempenho diagnóstico dos testes acima (sensibilidade e especificidade)? Que substância (analito) deve ser dosada na urina, para se avaliar a adequação da coleta da urina de 24 horas? Realizada também ultrassonografia do abdômen (Figura 1).

4 Figura 1: Ultrassonografia do abdômen Ultrassonografia abdominal: massa em topografia da adrenal esquerda, de limites definidos, levemente heterogênea, com pequenas áreas liquefeitas de permeio. Em quais situações devemos utilizar a ultrassonografia como método de escolha na avaliação das glândulas adrenais? Indicou-se então a realização de tomografia computadorizada do abdômen para melhor avaliação da lesão da adrenal esquerda.

5 Figuras 2A e 2B: Tomografia computadorizada do abdômen após a administração intravenosa de meio de contraste iodado Figura 2A Figura 2B Tomografia computadorizada do abdômen após a administração intravenosa de meio de contraste iodado. Figura 2A (corte axial): lesão expansiva adrenal esquerda (seta) apresentando impregnação predominantemente periférica de meio de contraste, notandose áreas liquefeitas de permeio; a lesão adrenal condiciona efeito de massa sobre o rim ipsilateral adjacente. Figura 2B: reconstrução coronal mostrando a lesão adrenal (seta). Optou-se por solicitar também a ressonância magnética (RM) do abdômen (Figuras 3A e 3B).

6 Figuras 3A e 3B: Ressonância magnética (RM) do abdômen Ressonância magnética em T2: sinais hiperintensos no centro de lesão expansiva adrenal esquerda. Cite a sensibilidade e a especificidade dos exames de imagem, inclusive de Medicina Nuclear, na avaliação de lesões da adrenal. Cite as finalidades e limitações de cada um destes métodos de exame por imagem no diagnóstico diferencial dos processos patológicos da adrenal. Existe contraindicação à administração intravenosa de meio de contraste iodado em paciente com lesão expansiva adrenal? Conduta Ressecção cirúrgica da glândula adrenal foi programada e a paciente foi preparada para a cirurgia com a colaboração da Cardiologia e da Anestesiologia. Recebeu fenoxibenzamina, um alfa-bloqueador, durante os 10 dias anteriores à data da cirurgia, iniciando com 10mg de 12/12 horas e aumentando a dosagem gradativamente até 30mg de 12/12 horas. A paciente recebeu ainda propranol 10mg, 3 vezes ao dia durante 5 dias, iniciando no 11 o dia de preparo pré-operatório. A cirurgia ocorreu no 16 o dia de preparo pré-operatório e a última dose dos medicamentos foi dada na manhã do dia da operação.

7 Adrenalectomia aberta foi realizada através de incisão subcostal esquerda. A veia adrenal foi ligada e o tumor removido (Figura 4). A cirurgia ocorreu sem intercorrências exceto pela flutuação marcante da pressão arterial, que mostrou elevação até o nível de 260/150 mmhg durante o manuseio do tumor, caindo a níveis não mensuráveis após a ligação da veia adrenal. A equipe da Anestesiologia lidou apropriadamente com a situação através da hidratação endovenosa adequada no préoperatório, e da administração de fentolamina intravenosa e de esmolol intravenoso durante a mobilização e ressecção do tumor. Diante da queda da pressão arterial após a ligação da veia adrenal, grandes volumes de líquido e efedrina intravenosa foram administrados. Figura 4 Blo flu the and don A peça cirúrgica foi enviada ao Serviço de Anatomia Patológica do HC/UFMG para avaliação. Resultado do exame anatomopatológico Macroscopia (Figura 5): Espécime constituído de glândula suprarrenal, referida como esquerda, pesando 149g e medindo 4,9 x 4,0 x 3,3 cm. Aos cortes, nota-se lesão sólida bem delimitada e encapsulada, de cor castanho-amarelada e consistência macia, ocupando quase todo o órgão e comprimindo o restante do parênquima da adrenal. Notam-se áreas de necrose e hemorragia.

8 Figura 5 Microscopia (Figuras 6 a 10): Os cortes histológicos, corados pelo método de hematoxilina & eosina, mostram glândula suprarrenal apresentando neoplasia de celularidade moderada, caracterizada pela proliferação de aglomerados de células dispostas em arranjos ora alveolar, ora trabecular ou em cordões sólidos. Há, de permeio, delicada rede de capilares (Figura 8). As células neoplásicas são grandes, em sua maioria poliédricas, contendo no citoplasma granulações finas anfofílicas ou eosinofílicas com glóbulos hialinos (Figura 9). As células, por vezes, exibem citoplasma claro e vacuolado sem granulações (Figura 7). O grau de pleomorfismo/hipercromasia nuclear varia de discreto a moderado (focalmente; Figura 10), não se identificando figuras de mitose. Associam-se pequenos focos de necrose e de hemorragia. Ausência de invasão vascular, capsular (Figura 6) e do tecido adiposo periadrenal nos cortes examinados. Margens cirúrgicas livres de neoplasia.

9 Figura 6

10 Figura 7 Figura 8

11 Figura 9 Figura 10

12 Estudo imuno-histoquímico: Cortes histológicos sequenciais da neoplasia adrenal foram corados para cromogranina A (Figura 11), sinaptofisina, CD56 e GFAP. As células neoplásicas foram difusamente positivas para cromogranina A, sinaptofisina e CD56, e negativas para GFAP, confirmando a origem medular do tumor. Figura 11 Por que a neoplasia apresentada pela paciente é também conhecida como o tumor dos 10%? Quais as principais diferenças morfológicas (macroscópicas e microscópicas) entre neoplasias benignas e malignas deste tipo? Entretanto, apesar destas diferenças, existe apenas um único critério capaz de definir esta neoplasia como maligna. Descreva este critério definidor de malignidade.

13 Evolução Desde o 1 o dia de pós-operatório, a pressão arterial da paciente voltou a níveis normais sem o uso de nenhum medicamento (PA sistólica variando de 110 a 90 mmhg; PA diastólica variando de 80 a 60 mmhg). A paciente recuperou-se bem, evoluindo sem intercorrências e recebendo alta no 8 o dia de pós-operatório. De acordo com os achados clínicos, laboratoriais, histopatológicos e dos exames de imagem descritos anteriormente, qual o diagnóstico final para este caso? Descrever a epidemiologia, etiopatogênese, fatores de risco, manifestações clínicas e prognóstico deste tipo de lesão da adrenal. A neoplasia ilustrada no presente caso pode fazer parte de quais s drom s t s? Quais outras neoplasias e anormalidades caracterizam estas síndromes?