Bronquiectasias : Etiologia, monitorização e tratamento Mara Figueiredo TE-SBPT
Limitação de conhecimento de fisiopatologia Causa Associado com, overlap, correlacionado a ABPA-BQT? BQT-ABPA MNT-BQT? BQT-MNT?? Seguimento: Tratamento-Monitorização-Investigação-Tratamento
Conflito de interesse...
Bronquiectasias : Etiologia Etiologias clássicas Condições associadas?
Diagnóstico etiológico Investigação BQT Não Fibrocística - BTS Imunoglobulinas séricas (IgG(subclasses),IgM,IgA,I (A) IgE sérica, Aspergilillus furmigatus RAST e preciptinas de aspergillus (C) Anticorpos especificos p/ s.pneumoniae e H.influenzae.(D) Se sinusite ou otite, infertilidade ou dextrocardia Estudo ciliar: microscopia Teste sacrina/ oxido nitrico exalado (D) Broncoscopia (D) Dç localizada e/ou Quando secreção não poder definir achados microbiológicos Alfa 1 antitripsina não rotina(d) Para todos considerar FC como possibilidade (D) British Thoracic Society guideline for non-cfbronquiectasis Pasteur M C, at all Thorax 2010 65;i1-i58
Construção Validação n 641 187 (94 DCP) Confirmação Mínimo de dois testes positivos : Microscopia eletrônica cílio nasal, Oxido nítrico nasal, batimento ciliar nasal >6 Eur Respir J 2016; 47: 10.1183/13993003.01551-2015
Etiologias de abordagem terapêutica específica Aspergilose bronco pulmonar alérgica Imunodeficiências Doença do refluxo gastro-esôfágico Doenças concomitantes Doenças auto-imunes Panbronquiolite Obstrução brônquica Doença inflamatória intestinal Infecção por micobactéria Final em comum de um grande número de doenças
Aspergilus exposição/colonização Aspergilus exposição/colonização BQT Asp.sensibilizaçao Asp.sensibilizaçao ABPA ABPA
BQT por MNT - Quando desconfiar? * BQT MNT BQT fator de risco para doença e infecção MNT : SIM BQT vem em consequencia de uma infecção : SIM(*MAC) AMBOS
1716 pacientes - 6 centros: EMBARC 147 pacientes - BROS (8.5% da coorte) Maior Mortalidade encontrada Superposição BROS, BCOS
Eur Respir J 2016; 47: 1680 1686 DOI: 10.1183/13993003.01862-2015 Asma foi fator de risco independente para exacerbação BQT OR 2.6, 95% CI 1.15 5.88; p=0.021
Etiologias Bronquiectasias Não-Fibrocística EMBARC Lonni S, Chalmers JD, Goeminne PC et al.. Ann. Am. Thorac. Soc. 2015; 12: 1764 1770.
Monitorização-BQT Microbiológica Inflamação Extensão Funcional
Monitorização Escarro PCR,VHS,Fibrinog enio,tnf... Espirometria Imagem (TCAR, RX tx ) mrc F E N O T I P O IMC Exacerbações( N e gravidade ) G R A V I D A D E BSI FACED E-FACED
Cor da secreção e carga bacteriana M < MP < P = Carga Bacteriana Sputum colour: a useful clinical tool in non-cystic fibrosis bronchiectasis Eur Respir J 2009; 34: 361 364 DOI: 10.1183/09031936.00163208
R. Wilson et al. / Respiratory Medicine 117 (2016) 179e189
P.A Um importante marcador de declínio de função pulmonar e gravidade em Bqt-NFC 76 adultos estáveis com Bronquiectasias Não Fibrocisticas. VEF 1 seguido em dois anos Declínio acelerado da função vista em 15 pacientes com infecção crônica por PA [Odds ratio 30.4(95% CI 3.8 39.4)] Martinez-Garcia et al, Chest 2007; 132: 1565-1572
Microbiologia e impacto e o peso em exacerbações Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, McDonnell MJ, Lonni S, Davidson J, et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 189(5):576 585.
Ann Am Thorac Soc 2015; 12 (11) : 1602 1611.
Marcadores Inflamatórios Não existe um marcador inflamatório ideal Stress oxidativo papel importante Inflamação crônica libera citocinas pró-inflamatórias Leucocitose, VHS, PCR ( mais sensivel ), Procalcitonina ( mais especifico bacteriano ), VHS, fibrinogenio e TNF-alfa Martinez-Garcia et al. Arch Bronconeumol. 2008;44(1):8-14 Loebinger, M.R, et al. Chronic respiratory disease. 2008;5(3):155-60. Ergan A.B et al.tu berku loz ve Toraks Dergisi 2011; 59(4): 340-347 Bergin et al. Journal of Inflammation Research 2013:6 1 11
International validation of FACED score in 672 patients with NCF bronchiectasis M.A. Martinez-Garcia, R.A. Athanazio, G. Gramblicka, M. Corso Pereira, F.L. Cavalcanti Lundgren, M.R. Fernandes De Figueiredo, F. Arancibia; FACED foi validado na America Latina com excelente valor preditivo para avaliar mortalidade de causas respiratórias e outras causas e excelente capacidade de dividir as bronquiectasias em 3 grupos de mortalidade e gravidade. Aceito BMC-Pulmonary Medicine, 14/04/17 Cod. PULM-D1600455R2
Aceito BMC-Pulmonary Medicine, 14/04/17 Cod. PULM-D1600455R2 RESULTS: Comparison between The initial FACED cohort and the external validation cohort Internacional external validation cohort (n=672) Initial FACED cohort (n=819) Age, yrs 48.4 (16.1) 58.7 (17.6) BMI, Kg/m2 22.4 (11.5) 25.7 (4.7) Dyspnea (m-mrc) 1.53 (1.04) 1.53 (1.7) FEV1, predicted % 54.7 (21.9) 68.9 (25.9) Exacerbation/yr 1.18 (1.9) 2.52 (2.2) chronic bronchial infection by P. aeruginosa, % 39% 31.8% Idiopathic bronchiectasis, % 27.5% 37.9% Number of pulmonary lobes 3.35 (1.5) 2.52 (1.2) Deaths, n,% 100 (14.9%) 154 (18.8%)
Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Corso Pereira M, Lundgren FL, Fernandes De Figueiredo MR, Rached SZ et al CPOD Internacional : 12,277-284; january, 2017
3-6-9 ( Leve-Moderada-Grave ) Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Corso Pereira M, Lundgren FL, Fernandes De Figueiredo MR, Rached SZ et al CPOD Internacional : 12,277-284; january, 2017.
Fenótipos da doença...
Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp 1468 1475, Sep 2016 F1: Mulheres mais jovens com doença leve; F 2: Mulheres mais velhas com doença leve; F 3: Pacientes idosos com doença grave e exacerbações freqüentes; F 4: Pacientes idosos com doença grave e sem exacerbações frequentes.
Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp 1468 1475, Sep 2016
Ann Am Thorac Soc Vol 13, No 9, pp 1468 1475, Sep 2016
Cross-sectional study estimates the burden of pre-existing diagnoses of coronary heart disease (CHD) and stroke in people with bronchiectasis compared with the general population Doença Coronariana Stroke Navaratnam V, et al. Thorax 2017;72:161 166. doi:10.1136/thoraxjnl-2015-208188
N=400, retrospectivo CHEST 2017; 151(2):383-388
Grupo 1 Infecção crônica com P. aeruginosa; Grupo 2: Outras infecções crônicas; Grupo 3: Escarro diário; Grupo 4: Bronquiectasias secas. N=1.145 pacientes ( 6 paises europeus ), prospectivo ( 3 anos ) Eur Respir J 2016; 47: 1113 1122 DOI: 10.1183/13993003.01899-2015
Estudar Fenótipos de uma Doença Complexa (BQT)
Bronquiectasias : Tratamento Disponível Necessário
Eur Respir J 2015; 45: 1446 1462 DOI: 10.1183/09031936.00119114
Possíveis benefícios: 1) Antinflamatório 2) Redução do biofilme que envolvem bacterias como o P.A 3) Promoção de esvaziamento gástrico reduzindo o refluxo. Eur Respir J 2015; 45: 1446 1462 DOI: 10.1183/09031936.00119114
Bronquiectasias Etiologia, monitorização e tratamento... Conclusões: 1. Investigação Etiológica faz parte do acompanhamento de um paciente com Bqt, seja etiologia da doença base ( Idiopaticas ), seja etiologia de piora clinica durante monitorização. 2. Monitorizar doença ( Microbiologia, funcional...) e estratificar gravidade é possível e necessário 3. Terapêutica atual : insuficientes, precisamos disponibilizar mais ( ATB Inalado ) e estudar mais... ( Fenótipos - Terapêutica Individualizada)