1819-estetoscópio Doença órfã: aquela que é negligenciada na pesquisa da sua fisiopatogenia e que também não merece atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial. Barker AF; Bardana Jr J. Am Rev Respir Dis 1988; 137:969-978 978 1
Bronquiectasias: etiologia 42,4% Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163 11701170 24% 35% 16% O Donnel AE. Chest 2008; 134:815-23 2
296 pacientes 120 idade média mediana 14-91 a 49,4 a 49 a 100 97 92 88 80 60 40 20 6,4% 19 0 Seq. Tbc Infecções Idiopática Outros Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 / Sérgio Ricardo Santos 19 pacientes 6 5 4 3 2 1 0 Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Banco Nacional de Bronquiectasias-2008 / Sérgio Ricardo Santos 121 pacientes Sexo: F-73(60%) M-48(40%) Etiologia Sequela TBC: 36(29,7%) Pós-infecciosa: 11(9%) DRGE: 4(3%) Colagenoses: 3(2,4%) LES/AR/SjögrenSjögren Sd.Kartagener: 3(2,4%) IDCV: 2(1,6%) Defic. alfa1at: 1(<1%) ABPA: 1(<1%) Fibrose Cística: 1(<1%) Williams-Campbell: 1(<1%) Disc. ciliar 1aria: 1(<1%) Em revisão: 54(44,6%) 3
Sem diferença entre as bronquiectasias de causa tbc e não-tbc com relação a: forma localizada ou difusa bilateral ou unilateral incidência de exacerbações/ano sintomas Santa Casa/SP - 59 doentes antecedente de tbc presente em 33,9%. Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112 Bronquiectasias: - diagnóstico por imagem - diagnóstico laboratorial Bronquiectasias: diagnóstico 4
DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA DE TÓRAX desde normal até padrão em favo de mel BRONCOGRAFIA padrão ouro progressivamente abandonada Broncografia Jean Athanase Sicard; Jacques Forestier J méd Franç 1924;13:3-9. Radiografia Radiografia 5
Broncografia Jean Athanase Sicard; Jacques Forestier J méd Franç 1924;13:3-9. DIAGNÓSTICO TCAR sinal do anel de sinete sinal do trilho de trem sinal do cacho de uvas preenchimento de muco ( impactação ) nódulos centrolobulares árvore em brotamento espessamento de parede brônquica perfusão em mosaico aprisionamento aéreo trilho de trem 6
bronquiectasias císticas cacho de uvas anel de sinete impactação mucóide Cortesia Drª Ilma Paschoal mosaico centrolobulares 7
mosaico TCAR-inspiração aprisionamento aéreo TCAR-expiração Bronquiectasias: investigação sistematizada 8
cloretos no suor (pilocarpina) mutações genéticas espermograma cultura de escarro para Pseudomonas aeruginosa cultura de escarro para micobactérias dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG) e subclasses de IgG broncoscopia hemograma (eosinofilia), precipitinas (imunodifusão em ágar gel), IgE total e IgE-RAST anti-aspergillus TCAR com bronquiectasias localizadas centrais difusas Qualquer lobo ou segmento Lobos inferiores Predomínio nos lobos superiores Predomínio nos lobos médio, língula e inferiores Bronquiectasia nodular Associada a enfisema Fibrose Cística Bronquiectasias idiopáticas: FC entre 3-20% Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277 84 84. Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995 1002 1002. 9
Localizadas Qualquer lobo ou segmento Lobos inferiores Corpo estranho Tumor Sequestro broncoscopia broncoscopia angiotomografia, angiografia Malformação congênita Tecido pulmonar destacado do pulmão normal recoberto pela mesma pleura visceral. suprido por artérias anômalas que são ramos da aorta. frequentemente nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores. Centrais Predomínio nos lobos superiores Aspergilose Broncopulmonar Alérgica Mounier- Kuhn Williams- Campbell Fibrose Cística IgE > 1000ng/ml Sorologia e RAST para Aspergillus Hemograma (eosinofilia) Avaliar diâmetro da traquéia e brônquios principais Biópsia de cartilagem brônquica Eletrólitos no suor Mutações genéticas 10
CRITÉRIOS MAIORES Asma Bronquiectasias centrais Infiltrados pulmonares recorrentes à radiografia torácica CRITÉRIOS MENORES Presença de A.fumigatus na expectoração Expectoração de moldes brônquicos Hipersensibilidade cutânea Eosinofilia no sangue (>500mm 3 ) e no escarro IgE total aumentada (> 1.000 ng/l) Hipersensibilidade cutânea imediata positiva para o A.fumigatus Precipitinas séricas contra A.fumigatus (IgG, IgM, IgA) Aumento sérico da IgE específica anti- Aspergillus Rosemberg M et al. Ann Int Med 1977; 86(4):405-14. > 3 cm >2,4 cm Cortesia: Dr. Dany Jasinowodolinski >2,3 cm traqueobroncomegalia infecções recorrentes bronquiectasias associa-se se comumente com diverticulose traqueal (1/3) PEA, Ehlers-Danlos, FPI etiologia controversa homens 3ª a 5ª década 11
cartilagem deficiente nos brônquios da 4ª à 6ª ordem bronquiectasias císticas centrais lucência distal etiologia congênita Doença autossômica recessiva Mutações (>1700) no gene que codifica a proteína transmembrana reguladora da FC (CFTR) Bronquiectasias idiopáticas: FC entre 3-20% Eletrólitos no suor pilocarpina Mutações Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277 84. Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995 1002. 1002. MauroGomes centrais císticas centrolobulares Fibrose Cística impactação mucóide mosaico 12
Difusas Pós- infeccio- sas Imunodeficiências Discinesia Ciliar Asma DPOC Colage- noses Doenças inflamatórias intestinais FAN, História de infecção bacteriana ou tbc Subclasses de IgG Biópsia nasal ou brônquica sob ME Dosagem de imunoglo- bulinas Espermo- grama Espirome- tria anti-dna, anti-scl70, fator reumatóide, peptídeo cíclico citrulinado, ANCA Colonosco- pia IgG < 400mg/dL Redução de IgA ou IgM Infecções bacterianas recorrentes Imunidade celular normal em 60% dos doentes Incidência de 1:25.000 a 1:100.000 Inicia-se após a puberdade até os 30 anos Doença autossômica recessiva Biópsia nasal ou brônquica sob microscopia eletrônica Espermograma Infertilidade em 50% 13
Ceratoconjuntivite seca Teste Rosa Bengala Teste Schirmer I Xerostomia Cintilografia de gld salivar Sialografia de parótida Biópsia Autoanticorpos Anti-Ro SS/A Anti-La SS/B FAN Fator Reumatóide AR 5,2% com bronquiectasias AR com fibrose 30% com bronquiectasias Fator reumatóide Peptídeo cíclico citrulinado 14
Difusas Predomínio nos lobos médio, língula e inferiores Bronquiec- tasia nodular Associada a enfisema DRGE MNTB: MAC MNTB: MAC M. abscessus M. kansasii Deficiência de alfa-1 antitripsina Swyer James Mcleod Endoscopia ph-metria manometria Cultura micobactérias Cultura micobactérias Dosagem de alfa-1 antitripsina Mapeamento VxQ Endoscopia Hérnia hiatal Esofagite não erosiva Baixa sensibilidade ph-metria 24h Falso negativo em até 50% em RGE proximal 50% apresentam nódulos e/ou bronquiectasias 100 doentes Geralmente com no bronquiectasias mesmo lobo - 24 múltiplos nódulos - Mais cultura freqüente + para MAC em LM e língula Com nódulos: 53% Sem nódulos: 4% Koh WJ et al. Radiology 2005; 235:282. 15
Nódulos e/ou bronquiectasias também podem ser observados em M. abscessus, M. simiae e M. kansasii Cavidade é rara Cavidade: 90% em M. kansasii 50% em M. avium 16
Lucência unilateral pulmão ou lobo Hipoplasia de artéria pulmonar Bronquiectasias inalação perfusão Bactéria Isolada (escarro) N=56 (%) S. pneumoniae 1 (2,7%) H. Influenzae 1 (2,7%) P. Aeruginosa Mucóide Não-mucóide 20 (55,0%) 7 (12,7%) 13 (23,6%) Proteus sp 2 (5,5%) S.aureus 2 (5,5%) E.coli 2 (5,5%) Acinetobacter baumanii 5 (13,8%) Aspergillus sp 1 (2,7%) M. tuberculosis 1(2,7%) M. não tuberculosa 1(2,7%) 17
S. viridans: 15 (12,4%) A. baumannii: 5 (4,1%) Haemophillus sp: 5 (4,1%) P. mirabilis: 3 (2,5%) Corynebacterium: 3 (2,5%) Neisseria sp: 3 (2,5%) S. aureus: 3 (2,5%) E. coli: 3 (2,5%) Serratia sp: 1 (0,8%) Klebsiella sp: 1(0,8%) Stenotrophom. 1(0,8%) P. aeruginosa: 23 (19,0%) Mucóide: 5 (4,1%) Não mucóide: 18 (14,9%) Cipro S: 19 (82,6%) Cipro R: 4 (17,4%) 25% 21% 13% O Donnel AE. Chest 2008; 134:815-23 Pseudomonas,, variante mucóide maior produção de escarro maior extensão do processo maior nº. de hospitalizações menor qualidade de vida mais freqüente nas bronquiectasias císticas MARCADOR PARA DOENÇA GRAVE Lynch DA et al. Am J Roentgenol 1999; 173:53-8 Ho PL et al. Chest 1998; 114:1594-8 Miszkiel KA et al. Thorax 1997; 52:260-4 Wilson CB et al. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156:536-41 18
Conclusões Apesar de predominarem as causas pós- infecciosas, várias síndromes e doenças podem estar associadas às bronquiectasias. Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa pode identificar uma série de doenças que podem se associar às bronquiectasias e que, erroneamente, poderiam ser chamadas de idiopáticas. Fibrose cística pode corresponder a até 20% das causas de bronquiectasias consideradas idiopáticas. Bronquiectasias podem ser sinais da presença de doença auto-imune ou DRGE. Realizar culturas para pseudomonas e micobactérias é fundamental para todos os casos. 19
As imagens dessa aula podem ser obtidas em www.pneumoimagem.com.br gomesm@uol.com.br 20