Imunodeficiência primária

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Washington Alvarenga
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UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ

1 UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ CENTRO DE CIÊNCIAS MÉDICAS E FARMACÊUTICAS CURSO DE MEDICINA HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ - HUOP LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA (LIPED) Imunodeficiência primária Prof. Marcos Cristovam Ac. Patrick F. Rodrigues

2 INTRODUÇÃO: O SISTEMA IMUNE Grande eficiência no combate a patógenos; Retirada de células mortas, renovação de certas estruturas, rejeição de enxertos; Responsável pela memória imunológica; Ativo contra células alteradas, resultantes de tumores anormais (carcinoma). Possui mecanismos de defesa, que agem de acordo com a presença ou não de especificidade.

3 MECANISMOS DE DEFESA Não-específicos: barreiras muco-cutâneas, pele e secreções além de células fagocitárias, do sistema complemento e das citocinas.

4 Específicos: imunidade celular (linfócitos T) e humoral (linfócitos B plamócitos imunoglobulinas).

frequentes (déficit pôndero-estatural, lesões cutâneas,

5 ELEMENTOS CLÍNICOS PARA O DIAGNÓSTICO Maior susceptibilidade a infecções; Associados a Imunodeficiências (ID); Achados frequentes (déficit pôndero-estatural, lesões cutâneas, hipotrofia de linfonodos e tonsilas palatinas, bronquiectasias, diarreia crônica);

6 Achados ocasionais: febre recorrente, linfoadenopatias, hepatoesplenomegalia, Varicela- Zoster, coto umbilical.

7 CLASSIFICAÇÃO DAS IMUNODEFICIÊNCIAS Primárias: defeito na formação do sistema imune. Defeitos de anticorpos (imunoglobulinas), imunidade celular, sistema de complemento e de fagócitos. Secundárias: sistema imune é modificado por fatores como: distúrbios nutricionais, perda de imunoglobulinas (enteropatia perdedora de proteínas, síndrome nefrótica, queimado), viroses (HIV, sarampo), drogas (corticóides, hidantoinatos).

8 10 SINAIS DE ALERTA PARA IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA NA CRIANÇA *Segundo a Associação Brasileira de Imunodeficiência - ABrI 1. Duas ou mais Pneumonias no último ano 2. Quatro ou mais novas Otites no último ano. 3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses.

9 4. Abcessos de repetição ou ectima. 5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia) 6. Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica / giardíase

10 7. Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune 8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria 9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a Imunodeficiência 10. História familiar de imunodeficiência.

CLASSIFIÇÃO DAS IMUNODEFICIENCIAS PRIMÁRIAS 1.

11 CLASSIFIÇÃO DAS IMUNODEFICIENCIAS PRIMÁRIAS 1. Defeitos predominantemente humorais: Agamaglobulinemia ligada ao X; Hiper-IgM com Hipogamaglobulinemia; Deficiência de IgA; Deficiência de subclasses de IgG; Imunodeficiência comum variável; Hipogamaglobulinemia transitória da infância.

12 2. Defeitos celulares e combinados: Imunodeficiência combinada grave; Deficiência de ADA; Deficiência de PNP; Candidíase monocutânea crônica;

13 Síndrome de Wiskott-Aldrich; Ataxia telangiectasia. Síndrome de Di Giorgi.

14 3. Defeitos de fagócitos: Doença granulomatosa crônica; Síndrome de Chediak-Higash; Deficiência de G-6-PD; Síndrome de Hiper-IgE.

15 1. Deficiência de complemento: C1q, C4, C2; Inibidor C1; C3, C3b inibidor; Síndrome de Leiner; C5, C6, C7, C8 e C9; Fator 1, deficiência de properdina.

16 MICROORGANISMOS ASSOCIADOS ÀS ID Humoral: Stretococus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Neisseria sp, Giardia lamblia; Celular: Herpes simples e zoster, Citomegalovírus, Mycobactéria, Pneumocystis carinii, Listeria monocytogenes, Criptococcus neoformans e outros fungos, Giardia lamblia, Criptosporidium, Toxoplasma gondii; Fagócitos: Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Serratia marcenscens, bacilos gram negativos, E. coli, Klebsiella sp, Pseudomonas sp e fungos; Complemento: Neisseria meningitidis, Neisseria sp, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae.

17 TRIAGEM PARA DIAGNÓSTICO DE IMUNODEFICIÊNCIAS Hemograma; Níveis séricos de IgG, IgM, IgA e IgE; Síntese ativa de anticorpos; Testes intradérmicos de leitura tardia; Teste do NBT; Níveis do CH 50; Outros exames complementares.

18 ABORDAGEM TERAPÊUTICA Higiene ambiental, pessoal e cuidados nutricionais; Vacinação do imunodeprimido;

19 Terapia de substituição: a) Gamaglobulina Humana EV; b) Citocinas; c) Hormônios Tímicos; d) Transplante de Medula Óssea ( TMO ).

20 BIBLIOGRAFIA Protocolo instruído pelo Prof. Marcos Cristovam. nais.pdf odeficiencia_primaria.pdf

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