XXIV Reunião Clínico Radiológica Dr. Rosalino Dalasen www.digimaxdiagnostico.com.br
Paciente P.R. 67 anos, Masculino Piora de assimetria facial Evolução paciente: Apresenta o globo ocular esquerdo abaixo da linha do globo ocular direito Nega diminuição de sensibilidade Antecedentes: Faz tratamento para DM + doença cardiovascular Nega procedimento cirúrgico
CT - Scout
Reconstrução Tomográfica 3D
Corte Axial
Corte Axial
Corte Axial
Corte Axial
Corte Axial
Corte Axial
Corte Axial
Corte Axial
Corte Axial
Corte Sagital Corte Axial
Corte Sagital Corte Axial
Hipóteses diagnósticas: Fibroma cemento-ossificante Meningioma intraósseo Metástases escleróticas Doença de Paget Displasia fibrosa craniofacial
Fibroma Cemento-Ossificante Corte Axial Trabéculas são margeada por osteoblastos Ossificação aumentando à medida que amadurecem Crescimento bem delimitado e eventualmente encapsulado Tecido mineralizado semelhante ao osso e ao cemento Costumam expandir o osso sem violação cortical
Meningioma intraósseo Originam-se das células aracnoideas Geralmente encosta no compartimento intracraniano Esclerose difusa com a expansão óssea Corte Axial
Metástases escleróticas Geralmente pouca expansão Tem dados da origem Corte Axial
Doença de Paget Predileção por todo o crânio Normalmente poupa esqueleto facial Idade do paciente Corte Axial
Displasia Fibrosa Craniofacial
Lesão pseudo-neoplásica de etiologia desconhecida Defeito de remodelamento ósseo Substituição gradual do osso normal por fibrose com traves osteóides irregularmente mineralizadas Anomalia congênita tecido mesenquimal Caráter benigno e recidivante Pode afetar qualquer osso
Epidemiologia Predominantemente em crianças e adultos jovens Mais frequente em mulheres 75% apresentam antes dos 30 anos 70% manifestam na primeira década de vida Maior incidência entre 3 e 15 anos Crescimento lento Inicialmente assintomáticos Estabiliza após a puberdade 37% recidivante Menos de 1% ocorre a transformação maligna
Classificada Monostótica - único osso ou ossos contíguos 10 30% Poliostóticas - múltiplos ossos 50% Crânio Displasia fibrosa craniofacial Crânio Ossos faciais apenas Maxilar, frontal e etmóide
Patologia Displasia do desenvolvimento na atividade osteoblástica Secundária a mutação não hereditária Presença de todos os componentes de osso Falta na diferenciação na estrutura de maturação Microscopicamente Grande matriz fibrosa com trabeculado disperso de forma irregular com inadequada mineralização óssea Escrita chinesa"
Apresentação clínica A condição é muitas vezes um achado incidental Geralmente indolor Devido à expansão ou remodelação óssea. Por efeito de massa em estruturas cranianas Assimetria cranial Deformidade facial Entupimento nasal Proptose Deficiência visual ou cegueira unilateral
Série de associações: Endocrinopatia isolada Síndrome da puberdade precoce em meninas Hipertireoidismo Hiperparatireoidismo cálculos renais, calcinose Acromegalia Diabetes mellitus Síndrome de Cushing osteoporose, acne Levando a um atraso no crescimento McCune-Albright Displasia fibrosa poliostótica Manchas cutâneas café com leite Endocrinopatias hiperfuncionantes (Síndrome de puberdade precoce em meninas e hipertireoidismo)
Radiologicamente: Forma compacta 50% dos casos Substituição de modo homogêneo vidro fosco Esfenoide, teto da orbita e asa menor do esfenoide Forma lítica Calota craniana e ossos faciais Lesões irregulares Radiolucentes Circundada por halo com alta densidade Forma mista Áreas radiopacas alternadas com áreas radiolucentes
Radiografia Simples vidro fosco Suturas comumente cruzadas Base do crânio esclerótica Alargado espaço diplóico com deslocamento da tábua externa Radiografia de crânio
Tomografia Computadorizada (CT) Ossos afetados Expandida com um córtex intacto Perde a diferenciação córtico-medular substituído classicamente Axial vidro fosco homogêneo A margem entre o osso anormal e normal Difícil de identificar as duas regiões de mistura uns com os outros
Axial T2 Ressonância Nuclear Magnética (MR) T1: sinal heterogêneo, geralmente intermediária T2: sinal heterogêneo, geralmente baixo, mas podem ter regiões de maior sinal T1 + C (Gd): realce de contraste heterogênea
Revista Brasileira de Otorrinolaringologia Print version ISSN 0034-7299
Tratamento O tratamento cirúrgico é reservado para casos que comprometa Vias aéreas Visão Como a região afetada é muitas vezes grande e envolve anatomia facial complexa, a ressecção completa geralmente não é possível Historicamente a radioterapia foi usada para tentar controlar o crescimento. Sucesso limitado por evolução com degeneração sarcomatosa Contraindicada
Bibliografia http://radiopaedia.org/articles/fibrous-dysplasia Características tomográficas da displasia fibrosa craniofacial: estudo retrospectivo de 14 casos _ Radiol Bras vol.39 no.4 São Paulo July/Aug. 2006 Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos _ Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005 Radiologia Ortopédica - Adam Greenspan Revista Brasileira de Otorrinolaringologia - Print version ISSN 0034-7299 http://estomatologiaonlinepb.blogspot.com.br/2014/01/lesoes-fibro-osseas-displasia-fibrosa.html