RAYZA BÁRBARA DE OLIVEIRA COSTA BENEFÍCIOS DA FISIOTERAPIA EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

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1 RAYZA BÁRBARA DE OLIVEIRA COSTA BENEFÍCIOS DA FISIOTERAPIA EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Cuiabá 2018

2 RAYZA BÁRBARA DE OLIVEIRA COSTA BENEFÍCIOS DA FISIOTERAPIA EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à universidade de Cuiabá, como requisito parcial para a obtenção do título de graduado em Fisioterapia. Orientador: Flávia C. Kobzinski) Cuiabá 2018

3 RAYZA BÁRBARA DE OLIVEIRA COSTA BENEFÍCIOS DA FISIOTERAPIA EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à universidade de Cuiabá, como requisito parcial para a obtenção do título de graduado em Fisioterapia. BANCA EXAMINADORA Prof(a). Titulação Nome do Professor(a) Prof(a). Titulação Nome do Professor(a) Prof(a). Titulação Nome do Professor(a) Cidade, dia de mês de ano (Fonte Arial 12)

4 Dedico este trabalho...

5 COSTA, Rayza Bárbara de Oliveira. Benefícios da Fisioterapia em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne folhas. Trabalho de Conclusão de Curso Graduação em Fisioterapia Universidade de Cuiabá, Cuiabá, RESUMO A Distrofia Muscular de Duchenne é a doença hereditária mais grave e comum das distrofinopatias é caracterizada pela degeneração progressiva dos músculos esqueléticos e por diminuição ou alteração da proteína distrofina na membrana muscular. Geralmente, os sintomas iniciam na infância, evoluindo para enfraquecimento muscular, primeiramente nos membros inferiores e na cintura pélvica, e progredindo para membros superiores e músculos respiratórios. O diagnóstico é possível com o reconhecimento precoce dos sintomas, podendo ser realizado através de exames clínicos, do histórico familiar e exames complementares. O tratamento é multidisciplinar, com orientação dos familiares sobre a doença e prognóstico, para o bem-estar do paciente. A avaliação deve ser rigorosa, visto que as complicações se dão nos campos ortopédico e cardiorrespiratório, e faz-se necessário uma avaliação de equipe multidisciplinar, tanto com fisioterapeutas, psicólogos e nutricionistas. A fisioterapia é imprescindível e é necessário o acompanhamento severo e diário, para promover um tratamento adequado, que vise melhorar e prolongar a qualidade de vida. O objetivo geral: Conhecer os métodos utilizados para melhoria na qualidade de vida em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. Metodologia: Esta será uma pesquisa qualitativa onde serão incluídas buscas em artigos científicos nas bases de dados: Lilacs, MEDLINE, Scielo e Google acadêmico. Para o desenvolvimento desse estudo serão incluídos artigos científicos, nos períodos de 2004 a 2017 com idioma da língua portuguesa, sendo incluídos artigos de revisão bibliográfica ou pesquisa documental e excluídos artigos com ano inferior á Conclusão: A fisioterapia e o tratamento multidisciplinar são os recursos que serão utilizados, com objetivo de orientar a família, prolongar e melhorar a qualidade de vida desses indivíduos. Palavras-chave: Distrofia; Duchenne; Tratamento nas distrofias; Distrofinopatias.

6 COSTA, Rayza Bárbara de Oliveira. Benefits of physical therapy in patients with Duchenne Muscular de Dystrophy folhas. Trabalho de Conclusão de Curso Graduação em Fisioterapia Universidade de Cuiabá, Cuiabá, ABSTRACT Duchenne Muscular Dystrophy is the most serious and common inherited disease of the dystrophinopathies is characterized by progressive degeneration of the skeletal muscles and by decrease or alteration of the protein dystrophin in the muscular membrane. Symptoms usually begin in childhood, progressing to muscle weakness, primarily in the lower limbs and pelvic girdle, and progressing to upper limbs and respiratory muscles. Diagnosis is possible with the early recognition of symptoms, and can be performed through clinical exams, family history and complementary tests. The treatment is multidisciplinary, with family guidance on the disease and prognosis, for the patient's well-being. The evaluation should be rigorous, since complications occur in the orthopedic and cardiorespiratory fields, and it is necessary to evaluate a multidisciplinary team, both with physiotherapists, psychologists and nutritionists. Physiotherapy is essential and it is necessary to follow strict and daily, to promote an appropriate treatment, aiming to improve and prolong the quality of life. The general objective: To know the methods used to improve the quality of life in patients with Duchenne Muscular Dystrophy. Methodology: This will be a qualitative research where searches will be included in scientific articles in the databases: Lilacs, MEDLINE, Scielo and Google academic. For the development of this study, scientific articles will be included, from 2004 to 2017 with Portuguese language. Bibliographic review or documentary research articles will be included and articles with a year lower than 2004 will be excluded. Conclusion: Physiotherapy and multidisciplinary treatment are the resources that will be used, with the purpose of guiding the family, prolonging and improving the quality of life of these individuals. Key-words: Dystrophy; Duchenne; Treatment in dystrophies; Dystrophinopathies.

7 LISTA DE ILUSTRAÇÕES Figura 1 Biopsia muscular na DMD, presença de tecido conjuntivo e adiposo, fibras musculares atrofiadas Figura 2 Sinal de Gowers. (Pseudo-hipertrofia de panturrilha) Figura 3 Pseudo-hipertrofia do músculo gastrocnêmio... 20

8 LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS DMD Distrofia Muscular de Duchenne

9 SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE DISFUNÇÕES MOTORAS E RESPIRATORIAS TRATAMENTO PARA PORTADORES DA DMD CONSIDERAÇÕES FINAIS REFERÊNCIAS... 29

10 13 1. INTRODUÇÃO Em 1868 o médico neurologista francês Guillaine Benjamin Amand Duchenne, descreveu uma doença degenerativa que afetava primeiramente os membros inferiores e em seguida os superiores, anos depois essa doença recebeu o nome de Distrofia muscular de Duchenne (DMD). O quadro clinico da doença, o prognostico e possibilidade tratamento, foi descrita apenas em 1879 por Willian R. Gowers. A DMD é uma das distrofias mais grave e comum da distrofinopatias e não tem cura. As manifestações clínicas geralmente se iniciam na infância, quando a criança começa a andar. Na DMD, se identificam a mutação do gene localizado no cromossomo X (Xp21), por esse motivo as mulheres são as transmissoras da doença, mais são assintomáticas, e os indivíduos do sexo masculino, manifestam a doença. A sua caracterização é pela degeneração progressiva dos músculos esqueléticos, por diminuição ou alteração da produção da proteína distrofina na membrana muscular. Os primeiros sintomas ocorrem perto dos cinco anos de idade, tornando rapidamente progressiva. Na DMD o diagnóstico é feito através de exames clínicos, do histórico familiar e exames complementares. Essa pesquisa tem como justificativa, que a DMD é uma doença neuromuscular hereditária progressiva de caráter evolutivo, levando ao comprometimento de uma fraqueza muscular e insuficiência respiratória. O indivíduo portador da DMD faz-se necessário uma avaliação de equipe multidisciplinar, tanto com psicólogos, nutricionistas, fisioterapeutas, entre outros. A avaliação será de forma rigorosa, que vise prolongar e melhorar a qualidade de vida, visto que as complicações se dão nos campos ortopédico e cardiorrespiratório. A grande importância dessa pesquisa é orientar a família e cuidadores, e conhecer possíveis complicações respiratórias, motoras, e a importância de entender a doença, para compreender as suas características, evolução do quadro clínico, tratamento e assistência adequada. Baseado no que foi descrito anteriormente formulou-se a seguinte questão problema de pesquisa: Quais os Benefícios da Fisioterapia Motora e Respiratória na Melhora da Qualidade de Vida do Paciente com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)? O objetivo geral é conhecer os métodos utilizados para melhoria na qualidade de vida em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. O objetivo especifico é conhecer a DMD e qualidade de vida desses pacientes; analisar os sinais clínicos da

11 14 DMD e conhecer as intervenções fisioterapêuticas mais utilizadas. A metodologia desta pesquisa foi uma referência, de abordagem qualitativa. Para o desenvolvimento desse estudo foi incluídos artigos científicos, nos períodos de 2006 a Foram utilizados três bases de dados para a constituição dessa pesquisa: Lilacs, Scielo, MEDLINE, Google acadêmico. Dentro das publicações foi selecionadas artigos de língua portuguesa, artigos que incluíam revisão bibliográfica ou pesquisa documental.

12 15 2. A DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE A doença hereditária, Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma desordem genética, recessiva ligada ao sexo, causada por alta taxa de mutação que codifica a proteína distrofina. Essa proteína é responsável pela integridade da membrana basal da fibra do músculo, que se encontra no braço curto do cromossomo Xp21, causador da alteração da membrana muscular, tendo ausência ou diminuição da produção de distrofina, tal diminuição resultará na deterioração contínua das fibras musculares. (ASSIS et al., 2011). O sistema muscular tem suas funções, como por exemplo, a postura e a sustentação, a produção de calor no organismo, e a produção de movimento corpóreo, esse movimento apenas acontece se houver estimulo de um neurônio. (BATISTA et al., 2017, p.83). A distrofina liga-se ao sarcolema á lamina basal, levando a maior elasticidade ao sarcolema, com ausência da distrofina poderá ocorrer rompimento da membrana celular e da lâmina basal, impossibilitando a produção normal de cálcio. (FAGUNDES et al., 2005). Na junção músculo tendínea, encontra-se de forma mais concentrada, a distrofina, ela auxilia no alongamento e encurtamento dos músculos na superfície da membrana. Com a ausência ou a diminuição da distrofina ocasionará alterações nas fibras musculares dos músculos lisos, cardíacos, esqueléticos e em neurônios cerebrais, que poderá ocorrer necrose dessas fibras musculares. (FERRARI et al., 2015). Na DMD, observam-se anormalidades no tamanho das fibras musculares. As do tipo II são acometidas por hipertrofia, e as do tipo I, principalmente por atrofia. (FERRAZ et al., 2007, p.111).

13 16 Na parte interna das fibras dos músculos encontra-se distrofina, que se caracteriza em manter a homeostase, dos músculos estriados esqueléticos, que possui em suas extremidades ligamento com o filamento fino de actina. A distrofina não proporciona uma função especifica, no entanto, acredita-se possui papel importante na regulação do cálcio no meio intracelular, visto que possui função estrutural de suporte em relação á túbulos T, tríade musuclar e sarcolema. Com a ausência ou diminuição da distrofina poderá ocorrer danos por conta da liberação inadequada do cálcio e assim não realizar a contração muscular, enfraquecimento das miofibras, o que tornará exposto a ocorrer ruptura nos processos da contração muscular. (BATISTA et al., 2017). A produção da proteína distrofina no organismo é de forma normal, ela se encontra no sarcolema das fibras musculares. A principal função desta proteína é determinar a estabilidade e integridade da membrana muscular, certificando-se que ocorra efetiva contração muscular. (FERRARI et al., 2015). A distrofina desempenhará papel na sinalização transmembrana e na instabilidade da membrana plasmática. A ausência da distrofina, leva ao rompimento normal de cálcio, que tem papel importante na contração muscular, e com seu rompimento poderá ocasionar ruptura do sarcolema durante a contração muscular. (ASSIS et al., 2011).

14 17 FIGURA 1- Biopsia muscular na DMD, presença de tecido conjuntivo e adiposo, fibras musculares atrofiadas. FONTE: Batista (2017, p.86). Na imagem acima a biópsia muscular na DMD terá características de fibras musculares atrofiadas, envolvido por tecido conjuntivo e presença de células adiposas, levando á pseudo-hipertrofia do gastrocnêmico, podendo ter apresentar fibras musculares necrosadas. (BATISTA et al., 2017). As distrofias é um grupo de miopatias, que são caracterizadas pela degeneração progressiva da musculatura estriada, dentre elas, a mais frequente é a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), com incidência de 1 caso entre nascidos vivos do sexo masculino. (DOMENECH et al., 2010,p.94). A portadora da doença na DMD são as pessoas do sexo feminino, acometendo em sua maioria criança do sexo masculino, causando a modificação no gene Xp21, que tem papel de produzir a distrofina. (LIMA; PREDOLO, 2012).

15 18 O diagnostico precoce é fundamental para evitar novos casos da doença, e é possível com o reconhecimento dos sintomas. Deve ser feito solicitação do teste de triagem dosagem sérica e encaminhamento para especialistas capazes de realizarem o diagnostico definitivo, através de analise molecular e/ou biópsia muscular. (ARAÚJO; MOREIRA, 2009, p.40). A DMD acontece mais em crianças do sexo masculino, já que o padrão de herança genética é recessivo ligado ao cromossomo X, levando a inatividade de um dos genes X do sexo feminino. (FAGUNDES et al., 2005). Em volta dos dezoito aos vinte cinco anos, normalmente é em torno dessa idade que ocorrerá o óbito, visto que os sinais e sintomas progridem, tornando mais grave a doença, pois levará ao comprometimento cardíaco ou incapacidades respiratória. (FÁVERO et al., 2015). Nas distrofias musculares ocorrerão várias alterações motoras, de forma simétrica e proximal, ela acontecerá pela degeneração das fibras dos músculos sendo a marcha o mais afetado o que levará a quedas, dificuldade de ficar sobre os pés e em levantar-se. (FÁVERO et al., 2007).

16 19 3. DISFUNÇÕES MOTORAS E RESPIRATORIAS Portadores da DMD manifestará a doença com progressiva fraqueza muscular e comprometimento dos membros inferiores, como encurtamento, levando a perda da deambulação, dificuldade de contração dos músculos dos membros inferiores, fraqueza muscular proximal e o andar miópatico. (CURTARELLI et al., 2010). Nos três primeiros anos de vida iniciam-se os sinais clínicos, pois é quando a criança começara a andar, levando ao enfraquecimento muscular de forma ascendente, bilateral e simétrico, tendo inicio nos membros inferiores e na cintura pélvica, aumentando para a musculatura de tronco e para a musculatura que é responsável pela sustentação da postura da cintura escapular, bíceps, membros superiores, pescoço e músculos respiratórios. (FERRARI et al., 2015). Figura 2- Sinal de Gowers. (Pseudo-hipertrofia de panturrilha) FONTE: Fagundes (2005, p. 47)

17 20 Na imagem acima podemos observar uma dos principais sintomas da DMD, o sinal de Gowers, que indica fraqueza dos músculos proximais dos membros inferiores. Os portadores apresentam sinal positivo, para manobra de Gowers, que se caracteriza na passagem de posição sentada (sedestação) para em pé (bipedestação), apoiando as suas mãos no chão, direcionando seu rosto ao solo, estende suas pernas, eleva a pelve e por fim apoia nas próprias coxas usando as mãos, para adquirir a postura bípede. (LIMA; PEDROLO, 2012, p.176). Uns dos sintomas característico da DMD é o sinal de Gowers que ocorre por volta dos cinco ou seis anos de idade. (FERRARI et al., 2015). Normalmente as disfunções iniciam-se nos membros inferiores, modificando o ângulo das articulações coxofemoral e joelho, limitando o movimento de dorsiflexão do tornozelo e fraqueza do músculo quadríceps, caracterizando déficits musculoesqueléticos que comprometendo a funcionalidade, como do subir ou descer escadas (CARVALHO et al., 2010). FIGURA 3- Pseudo-hipertrofia do músculo gastrocnêmio FONTE: Fagundes (2005, p.47).

18 21 A característica principal dos sinais clínicos é a pseudo-hipertrofia do gastrocnêmio, onde terá alteração da fibra muscular por tecido adiposo e fibroso, pois o individuo faz grande esforço no gastrocnêmio, para compensar o déficit dos músculos ânteros-laterais das pernas e para auxiliar o equilíbrio da marcha. (ASSIS et al., 2011). Quando a criança completa oito anos de idade, ela apresentará o andar na ponta dos pés, pois apresentará contraturas dos cordões tendíneos do calcanhar e das faixas íleo tibiais. Evoluindo a doença ocorrerá, hiperlordose lombar, deformidade mais precoce resultante do enfraquecimento dos músculos glúteos, levando a inclinação da pelve onde a criança se mantém em bipedestação e com a evolução da doença poderá ficar ainda mais alterada com um aspecto típico, pois na marcha, a pélvis se coloca para trás o que força o abdômen para frente, trazendo ao paciente a ter escoliose, o que torna rapidamente progressiva á incapacidade de caminhar, onde estará confinada a cadeira de rodas aproximadamente entre 10 a 13 anos. (FERRARI et al., 2015). Nos indivíduos que tenha perda da mobilidade e da força muscular, pode desenvolver movimentos e posturas compensatórios, tendo assim a postura inadequada, o que ocasiona insuficiência respiratória. (CARVALHO et al., 2010). Perto dos cincos anos de idade a fraqueza muscular tornará perceptível perto, período que aumenta os primeiros sintomas, como dificuldade de caminhar, pular, correr, além de quedas frequentes. (FERRARI et al., 2015). Nos pacientes com doenças neuromusculares as deformidades torácicas mais comuns são a escoliose e pectus excavatum, o que pode levar a restrição da parede do tórax, o que contribui para redução da expansão pulmonar. (FERRAZ et al., 2007). O paciente terá a capacidade vital forçada reduzida, quanto maior a severidade da escoliose. À medida que se atrofia a musculatura respiratória, a tosse

19 não tem efeito satisfatório e as infecções pulmonares tornam-se mais frequentes. (ASSIS et al., 2011). 22 Nos portadores com DMD apresentará precocemente alterações da função pulmonar, tornando mais evidentes com avanço da doença. A diminuição progressiva da função pulmonar, que normalmente se inicia após o confinamento à cadeira de rodas, e está associado com o aumento da insuficiência respiratória (IR) e da ineficiência da tosse. Em insuficiência respiratória crônica compensada podem se apresentar bem e sem queixas, devido à pequena demanda do sistema respiratório necessária para se manter uma boa função pulmonar. Evoluindo da doença, surge a dificuldade na ventilação causando insuficiências respiratórias e infecções pulmonares. (FERRAZ et al, 2007, p.113). Geralmente aos dezoito a vinte cinco anos ocorrerá o óbito, pois os sinais e sintomas aumentam, tornando mais grave a doença, que pode levar ao comprometimento cardíaco ou insuficiência respiratória. (FERRARI et al., 2015). Uma das causas de morte nestes portadores é o comprometimento cardíaco, sendo que 10% a 20% morrem de falência cardíaca. Esse comprometimento será o envolvimento da contratilidade ventricular; fibrose miocárdica focal, localizada principalmente na parede ventricular esquerda; e, eventualmente taquicardia associada. (FERRAZ et al., 2007). A grande maioria dos pacientes quando chega aos doze anos, depende de cadeira de rodas, podendo ficar em pé através de órteses ate aos dezesseis de idade. (ASSIS et al., 2011). Os portadores podem apresentar manifestações clinicas adicional, pois eles apresentam posições viciosas em varias articulações, que poderá ocorrer deformidades ortopédicas. Essa deformação será progressiva, contundo as alterações ósseas não é por falha genética, mais sim por desuso, que será composta por rarefação óssea encontrada nas extremidades dos ossos longos e chatos. Nos estágios tardios, pode ocorrer a descalcificação e distorções grosseiras, juntamente com a desorganização do sistema esquelético. Essas alterações tornam os ossos dos portadores susceptíveis a fraturas por pequenos traumas. (FERRAZ et al., 2007).

20 23 A mudança entre o estado ambulatório e a dependência de cadeira de rodas é seguida, em muitos casos, por rápido aumento de encurtamentos musculares, levando a ganho de peso excessivo, aumento progressivo da escoliose, depressão e dependência psicológica e óbito. (FÁVERO et al., 2007). O óbito desses indivíduos não está relacionado com o início da manifestação da doença, mas sim, com a idade em que a criança fica confinada à cadeira de rodas, ou seja, quanto mais cedo à criança parar de andar, pior o prognóstico. (FERRAZ et al., 2007).

21 24 4. TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO PARA PORTADORES DA DMD A DMD por ser uma doença precoce e de rápida evolução, o objetivo do tratamento é o retardo dessa doença, tratando de forma cuidadosa e com atendimento multidisciplinar, visando sempre para qualidade de vida e o bem-estar desses pacientes. (NASCIMENTO; RAMACCIOTTI, 2010). O tratamento fisioterapêutico terá papel importante, ou seja, é fundamental para prevenir complicações respiratórias e de contraturas, conserva a força muscular e da mobilidade, promover a promoção da independência, melhorando assim a qualidade de vida. Vale destacar-se que o tratamento fisioterapêutico terá a precaução de não fadigar o paciente, pois a fadiga levará a aceleração no processo degenerativo. (DOMENECH et al., 2010). A fisioterapia tem como objetivo manter a força muscular, a amplitude de movimento articular, a capacidade vital, melhorando a qualidade de vida desses pacientes. (NASCIMENTO; RAMACCIOTTI, 2010). Os exercícios prescritos quando o paciente se encontra na fase de deambulação é a caminhada simples, diária, associada a alguns exercícios respiratórios. Esses exercícios, embora simples, pode ser dificultada pela presença de obesidade associada ao quadro DMD. Para desacelerar a progressão dos distúrbios respiratórios, será necessária a manutenção da deambulação, pelo máximo tempo possível, em conjunto com tratamento da obesidade. (FERRAZ et al., 2007). De acordo com ALVAREZ et al (2011, p.50) a reabilitação fisioterapêutica, será funcionalidade da marcha e do ortostatismo, a prevenção da independência dos indivíduos e a prevenção de quedas. O objetivo da fisioterapia será capacitar o paciente e adquirir domínio sobre seus movimentos possíveis, melhorar o desequilíbrio e a coordenação geral, diminuir

22 25 a fraqueza da musculatura da cintura pélvica e escapular, reparar o alinhamento postural na posição sentado ou pé, deitado ou durante os movimentos, ajustar o trabalho muscular, prevenir o encurtamento muscular precoce, evitar a fadiga, e usar corretamente o músculo diafragma, como o controle da respiração e desenvolver a força contrátil dos músculos respiratórios. (FAGUNDES et al., 2005). Os exercícios respiratórios têm como objetivo promover a expansão pulmonar, pois nos estágios iniciais das complicações respiratórias, as abordagens preventivas são capazes de evitar quadros de infecções graves. (EICKHOFF et al., 2006). Os pacientes com DMD irá apresentar fraqueza muscular, onde poderá surgi problemas respiratórios, e o objetivo fisioterapêutico é sustentar e prolongar ao máximo a função muscular para evitar o aparecimento de contraturas e deformidades na coluna como, por exemplo, a escoliose. A terapia respiratória é importante, pois expande o quadro de insuficiência respiratória nestes indivíduos. E os exercícios respiratórios serão de grande importância, principalmente na fase inicial da doença. (ANDRADE et al., 2015). Segundo FERREIRA (2015, p.52) a hidroterapia é um recurso que tem resposta positiva para o tratamento das distrofias musculares progressivas, pois as propriedades físicas da água facilitam a movimentação voluntária, reajuste postural, e alivio de dores com menor impacto articular. As propriedades físicas da água, a movimentação voluntária e os exercícios de alongamento muscular, têm como objetivo, o alívio da dor, a melhora da funcionalidade, além de facilitar os exercícios respiratórios, o treino de marcha e, principalmente, as atividades que proporciona a recreação do paciente. (CARVALHO et al, 2004, p. 218). A hidroterapia é um dos recursos mais utilizados para os portadores de DMD, a água ideal deve ser aquecida em torno da temperatura de 30 a 33 C. Na hidroterapia a caixa torácica sofre uma compressão que é exercida pela pressão hidrostática alterando a dinâmica respiratória, fazendo com que constantemente a musculatura trabalhe contra uma resistência. Alem disto, que na água á melhores facilidade de posicionamento, diminuição da ação da gravidade e água aquecida

23 terá cooperação nos alongamentos musculares e da musculatura acessória da respiração. (ORDONHO et al., 2008). 26 Segundo Fagundes (2005, p.45) a hidroterapia é um recurso complementar á cinesioterapia que é feita em solo, os métodos adaptados de Halliwick e Bad Ragaz, tem finalidade de melhorar a força muscular, a capacidade respiratória, as amplitudes articulares e evitar os encurtamentos musculares. Exercícios físicos tendo ação da gravidade com alta intensidade e com varias repetições podem fadigar os portadores da DMD. A hidroterapia de forma moderada e com água aquecida promove a facilidade dos movimentos pelo efeito do empuxo. (LANZILLOTTA; MONTEIRO, 2013). A cinesioterapia como tratamento para os pacientes com DMD, serão para diminuir o desenvolvimento da perda das funções motoras. O objetivo dos exercícios resistido é esses pacientes ganhar o domínio sobre seus movimentos, equilíbrio e coordenação, desacelerar a fraqueza muscular, reeducar posturas incorretas, prevenir encurtamentos precoces, além de potencializar o sistema cardiorespiratório. (NASCIMENTO; RAMACCIOTTI, 2010). Os exercícios terapêuticos para contraturas ortopédicas como a imobilização, fraqueza muscular e a espasticidade nos indivíduos com DMD, são alongamentos passivos, mobilização passiva, as talas, e estimulação elétrica. (FAGUNDES et al., 2005). Os exercícios de cinesioterapia devem ser estimulados nas fases iniciais, como o alongamento dos músculos, tríceps sural, ílio-psoas e ísquiostibiais. Para previnir encurtamento muscular é indicado órteses curtas, do tipo pétornozelo (ankle-foot orthosis AFO), e longas, do tipo pé-tornozelo-joelho (knee-ankle-foot orthosis KAFO), que devem ser usadas no período noturno. Instruir ao paciente a não permanecer por muito tempo na mesma posição e proporciona a ela a maior consciência corporal, para alinhamento da postura. A família deve ser orientada a continuar o tratamento em casa e estimular ao paciente atividade de recreação com objetivo de proporcionar equilíbrio, força e coordenação motora. (FAGUNDES et al., 2005, p. 45). A fisioterapia inserida juntamente com atuação multidisciplinar será de suma importância para os indivíduos com Distrofia Muscular de Duchenne, para a

24 27 funcionalidade da criança, o retardo da doença, promovendo assim a postergação da doença, permitindo que esses pacientes tenham bem-estar físico, independência e qualidade de vida. (FAGUNDES et al., 2005).

25 28 5. CONSIDERAÇÕES FINAIS A Distrofia Muscular de Duchenne é uma doença hereditária e progressiva que possui herança recessiva ao cromossomo X, tendo deficiência total da distrofina, levando necrose continua das fibras musculares. A DMD é a doença neuromuscular mais frequente das distrofinopatias, acomete meninos e não tem cura. Conhecer essa doença é fundamental para retardar o tempo do uso da cadeira de rodas e orientar a familiar sobre a doença. Os portadores tendem a apresentar disfunções motoras, como a fraqueza muscular por substituição de tecido adiposo, onde pode-se apresentar o uso da manobras de Gowers, a pseudohipertrofia do músculo gastrocnêmio e encurtamento dos músculos. Isso acarreta na diminuição e perda da capacidade para deambular, leva a progressão para insuficiência respiratória e, consequentemente, gera um quadro de dependência funcional grave. A fisioterapia, enquanto parte do tratamento, tem função de capacitar a criança a adquirir domínio sobre os seus movimentos, retardar a fraqueza muscular, prevenir encurtamentos musculares melhorando assim a motricidade, e trabalhar a função respiratória evitando a fadiga. Observou-se que essas intervenções e tratamento multidisciplinar são fundamentais no decorrer da doença, com objetivo de melhorar a qualidade de vida e o bem-estar desses pacientes.

26 29 REFERÊNCIAS ALVAREZ, Mayra; FÁVERO, Francis; SÁ, Cristina. Avaliação do equilíbrio de pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Acta fisiatr. v.18.n.2.p:49-54,2011.disponível em: Acesso em: 28 abr ANDRADE, Ana. Treinamento muscular respiratório em Distrofia Muscular de Duchenne: série de casos. Rev neurocienc. v.23.n.1.p:9-15,2015. Disponível em: Acesso em: 11 fev ARAÚJO, Alexandra; MOREIRA, Andreia. Não reconhecimento dos sintomas iniciais na atenção primaria e a demora no diagnóstico da Distrofia Muscular de Duchenne. Rev Bras Neurol. v.45.n.3.p:39-43,2009. Disponível em: Acesso em: 28 abr ASSIS, Silvana. et al. Desempenho motor funcional na Distrofia Muscular de Duchenne: estudo de caso. J Health Sci Inst. v.29. n.2. p: ,2011. Disponível em: p&nextaction=ink&exprsearch=606311&indexsearch=id. Acesso em: 28 abr BATISTA, Silvia. et al. A biópsia muscular aplicada no diagnóstico de doenças neurodegenerativas. Rev Saúde em Foco. n.9.p:82-89,2017.disponível em: foco/artigos/ano2017/010_biopsia_artigo.pdf&rct=j&sa=u&ved=2ahukewj7jvtp4cza AhWFlJAKHSK_BUkQFjAAegQIBRAB&q>. Acesso em: 18 marc BEZERRA, Poliana; BORGES, Ana; BRUNHEROTTI, Marisa. Treino muscular respiratório em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. Rev Neurocienc.v.18.n.4.p: ,2010.Disponível em: aso.pdf. Acesso em: 15 out CARVALHO, Eduardo. et al. Elaboração e confiabilidade das escala funcional do subir e descer escada para Distrofia Muscular de Duchenne. Rev bras fisioter. v.14.n.6.p: ,2010.disponível em: Acesso em: 28 abr CARVALHO, Sayonara; FACHARDO, Gilmara; VITORINO, Debora. Tratamento hidroterápico na Distrofia Muscular de Duchenne: Relato de um caso. Revista neurociências.v.12.n.4.p: ,2004. Disponível em: Acesso em: 28 abr.2017.

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