ANA PAULA AIDAR ARIANE REGO PROPOSTA DE INTERVENÇÃO CINESIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES COM CARDIOPATIA ASSOCIADA À DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

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1 ANA PAULA AIDAR ARIANE REGO PROPOSTA DE INTERVENÇÃO CINESIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES COM CARDIOPATIA ASSOCIADA À DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Monografia apresentada a Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina para obtenção do Título de Especialista em Intervenção Fisioterapêutica em Doenças Neuromusculares. SÃO PAULO 2006

2 ANA PAULA AIDAR ARIANE REGO PROPOSTA DE INTERVENÇÃO CINESIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES COM CARDIOPATIA ASSOCIADA À DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Monografia apresentada a Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina para obtenção do Título de Especialista em Intervenção Fisioterapêutica em Doenças Neuromusculares. Orientador Prof. Dr. Alexandre Massao Sugawara SÃO PAULO 2006

3 Aidar, Ana Paula Rego, Ariane Tema: Proposta de Intervenção Cinesioterapêutica em pacientes com Cardiopatia Associada à Distrofia Muscular de Duchenne./ Ana Paula Aidar e Ariane Rego. São Paulo, Monografia. Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa Pós-Graduação em Neurologia e Neurocirurgia. Título em inglês: Proposal for Intervention of Cinesiotherapeutic in patients with Cardiomyopathy Associated the Duchenne Muscular Dystrophy. 1. Distrofia Muscular de Duchenne. 2. Distrofia Músculo Esquelética. 3. Doença Neuromuscular. 4. Cardiopatia. 5. Miocardiopatia. 5. Cardiomiopatia. 6. Cardiopatas. 7. Fisioterapia. 8. Insuficiência Cardíaca Congestiva. 9. Atividade Física.

4 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA Chefe de Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni Coordenadores do Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica em Doenças Neuromusculares: Prof. Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira e Ms. Francis Meire Fávero Ortensi.

5 ANA PAULA AIDAR ARIANE REGO PROPOSTA DE INTERVENÇÃO CINESIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES COM CARDIOPATIA ASSOCIADA À DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Presidente da Banca: Banca examinadora: Aprovado em: / /. iv

6 Dedicamos este trabalho a todas as crianças portadoras de Distrofia Muscular de Duchenne e seus pais que mesmo com todas as dificuldades nunca desistem e perdem a esperança. v

7 AGRADECIMENTOS Agradecemos primeiramente a Deus, pois sem sua vontade este trabalho não poderia ter sido concretizado. A nossas famílias, em especial nossas mães, nossos pais e nossos irmãos, pela paciência, dedicação, apoio, incentivo e credibilidade. Aos nossos amigos que, talvez sem saber, foram co-autores deste trabalho, na medida em que confiaram em nós, nos apoiaram e nos estimularam a troca de idéias. Ao nosso orientador, Prof. Alexandre Massao, por nos deixar compartilhar um pouco do muito que sabe. A todos os profissionais que direta ou indiretamente também contribuíram para a realização deste trabalho. vi

8 RESUMO A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença progressiva incapacitante e degenerativo que afeta as musculaturas esqueléticas, cardíacas e respiratórias. É caracterizada pela deficiência da distrofina, que é uma proteína de ancoragem no sarcolema que tem por função estabilizar os filamentos de actina e miosina, acarretando alterações musculares. A morte sobrevém em 50% a 85% dos casos por falência cardiovascular. Apesar disto, até hoje não se tem estabelecido nenhum protocolo de intervenção em fisioterapia de prevenção e minimização dos danos cardíacos. Este trabalho tem por objetivo propor um protocolo de intervenção fisioterapêutica cardiológica voltado para a cardiomiopatia associada a DMD, que apesar de não ter sido testada experimentalmente esta referenciada num levantamento bibliográfico utilizando revistas especializadas voltadas para o estudo da cardiomiopatia e fisioterapia. vii

9 ABSTRACT The Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a progressive degenerative disabling disease that affecting skeletal, cardiac and respiratory muscles. It is characterized by disability of dystrophin - a protein that stabilize actin and myosin filaments in the sarcolemma - causing muscles alterations. The death occurs in 50% to 85% of cases due to the Congestive Heart Failure. In spite of this, until nowadays does not have a cardiological intervention protocol in physiotherapy for DMD patients. The objective of this work is to propose a cardiological intervention protocol in physiotherapy adapted for DMD patients. Although, this protocol is not been experimentally tested it was made based on an extensive bibliography review. viii

10 LISTA DE ABREVIATURAS ACSM ADM AP CF I CF II CF III CF IV CK CPAP/ BiPAP DMB DMD DMP EMG FC FR IC ICC ISP MMII MMSI MMSS NYHA PA PVM Sat O 2 SpO 2 TCP VE VO 2 American College of Sports Medicine Amplitude de Movimento Ausculta Pulmonar Classe Funcional I Classe Funcional II Classe Funcional III Classe Funcional IV Creatinofosfoquinase Pressão positiva contínua através das vias aéreas Distrofia Muscular de Becker Distrofia Muscular de Duchenne Distrofia Muscular Progressiva Eletromiografia Freqüência Cardíaca Frequência Respiratória Insuficiência Cardíaca Insuficiência Cardíaca Congestiva Isoproterenol Membros Inferiores Membros Superiores e Inferiores Membros Superiores New York Heart Association Pressão Arterial Prolapso da Valva Mitral Saturação de Oxigênio Saturação Periférica de Oxigênio Teste Cardiopulmonar Ventrículo Esquerdo Volume de Oxigênio ix

11 SÚMARIO DEDICATÓRIA... AGRADECIMENTOS... RESUMO... ABSTRACT... LISTA DE ABREVIATURAS... v vi vii viii ix I. INTRODUÇÃO II. OBJETIVO III. MATERIAL e MÉTODO IV. RESULTADO V. DISCUSSÃO VI. CONCLUSÃO REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ANEXO ANEXO