ISSN Volume 22 nº 3 julho / agosto / setembro 2011

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1 61 ISSN Volume 22 nº 3 julho / agosto / setembro 2011

2 63 ISSN Órgão Oficial da Academia Brasileira de Neurocirurgia Volume 22 Número 3 Biênio 2009/2011 EDITOR Ápio Cláudio Martins Antunes Porto Alegre / RS EDITORES ASSOCIADOS Luiz Roberto Aguiar Curitiba / PR Paulo Henrique Pires de Aguiar São Paulo / SP CONSELHO EDITORIAL INTERNACIONAL Alvaro Campero (Argentina) André Guelman Machado (EUA) Antonio Daher Ramos (Venezuela) Armando Basso (Argentina) Danielle Rigamnonti (EUA) Daniel Prevedello (EUA) Edgardo Spagnuolo (Uruguai) Enrique Osório Fonseca (Colombia) Franco de Monte (EUA) Gerardo Guinto (México) Graziella Zuccaro (Argentina) Jacques Morcos (EUA) Jorge Mura (Chile) Julio Antico (Argentina) Kaoru Kurisu (Japão) Kazuhiro Hongo (Japão) Leonidas Quintana Marin (Chile) Marcelo Platas (Argentina) Marco Portillo Gonzalles Showing (Peru) Marcos Soares Tatagiba (Alemanha) Mariano Sokolovsky (Argentina) Pradeep Narothan (EUA) Rafael Rodriguez Mercado (EUA) Raymond Sawaya (EUA) Rene Chapot (Alemanha) Sugit Prabul (EUA) Wolfgang Deinsberger (Alemanha) Yasunori Fujimoto (Japão) Yoko Kato (Japão)

3 64. CONSELHO EDITORIAL NACIONAL Albedi Moreira Bastos (Belém / PA) Arthur Cuckiert (São Paulo / SP) Benedito Oscar Colli (Ribeirão Preto / SP) Carlos Gilberto Carlotti (Ribeirão Preto / SP) Carlos Tadeu Parise (Bragança / SP) Carlos Umberto Pereira (Aracaju / SE) Carolina Martins (Recife / PE) Cesar Neves (Belém / PA) Durval Peixoto de Deus (Goiania / GO) Edson Mendes Nunes (Rio de Janeiro / RJ) Eduardo Ernesto Pelinca (Natal / RN) Evandro Pinto da Luz de Oliveira (São Paulo / SP) Fad Haddad (Londrina / PR) Félix Hendrik Pahl (São Paulo / SP) Feres Eduardo Chaddad Neto (São Paulo / SP) Flávio Belmino (Fortaleza / CE) Flávio Leitão Filho (Fortaleza / CE) Gervásio Britto Mello (Belém / PA) Gustavo Adolpho de Carvalho (Rio de Janeiro / RJ) Helder Tedeschi (São Paulo / SP) Hélio Ferreira Lopes (Rio de Janeiro / RJ) Hildo Cirne de Azevedo Filho (Recife / PE) Ivan Chemale (Porto Alegre / RS) Jean Gonçalves de Oliveira (São Paulo / SP) Jorge Wladimir Junqueira Bizzi (Porto Alegre / RS) José Arnaldo Mota Arruda (Fortaleza / CE) Luiz Renato Mello (Blumenau / SC) Manoel Jacobsen Teixeira (São Paulo / SP) Márcio Brandão (Salvador / BA) Márcio Francisco Lehmann (Londrina / PR) Marcos Augusto Stavale Joaquim (São Paulo/SP) Marcos Masini (Brasília / DF) Marcos Vinicius Calfat Maldaun (Campinas / SP) Marcus André Ascioly (Rio de Janeiro / RJ) Maria de Fátima Griz (Recife / PE) Osmar dos Santos Morais (São Paulo /SP) Osvaldo Vilela Filho (Goiânia / GO) Oswaldo Inácio Tella Junior (São Paulo / SP) Paulo Niemeyer Soares Filho (Rio de Janeiro / RJ) Ricardo Ramina (Curitiba / PR) Samuel Tao Zymberg (São Paulo / SP) Sebastião Gusmão (Belo Horizonte / MG) J Bras Neurocirurg 22 (3): 64-68, 2011

4 65 Expediente Academia Brasileira de Neurocirurgia Filiada à World Federation of Neurosurgical Societies DIRETORIA Biênio 2011/2013 Presidente: Albedy Moreira Bastos - Belém, PA Vice-presidente: Paulo Henrique Pires de Aguiar - São Paulo, SP Presidente Eleito: Osvaldo Vilela Filho - Goiânia, GO Secretário: Carlos Augusto Ferreira Lobão - Belém, PA Tesoureiro: Fernando Marcos Silva dos Santos - Belém, PA Editor do site: Luiz Roberto Aguiar - Curitiba, PR Editor do jornal: Apio Cláudio Martins Antunes - Porto Alegre, RS CONSELHO DELIBERATIVO Antonio César Azevedo Neves Ápio Cláudio Martins Antunes Carlos Tadeu Parise de Oliveira Durval Peixoto de Deus Flávio Belmino Barbosa Evangelista Gervásio de Britto Mello Filho Helio Ferreira Lopes Hildo Rocha Cirne Azevedo Filho José Arnaldo Motta de Arruda José Luciano Gonçalves de Araújo Luiz Roberto Aguiar Marcos Masini Osvaldo Vilela Filho Paulo Henrique Pires de Aguiar Sebastião Nataniel Silva Gusmão SECRETARIA PERMANENTE Secretário Geral: Edson Mendes Nunes RJ Secretário Auxiliar: Hélio Ferreira Lopes RJ Marco Antonio Herculano SP SEDE PRÓPRIA Rua da Quitanda, 159, 10º andar, Centro Rio de Janeiro, RJ Brasil Telefax: (21) abnc@abnc.org.br PROJETO GRÁFICO E EDITORAÇÃO Midia Arte J Bras Neurocirurg 22 (3): 64-68, 2011

5 66 Normas para publicação indexado na base de dados LILACS Jornal Brasileiro de Neurocirurgia O Jornal Brasileiro de Neurocirurgia é o órgão oficial da Academia Brasileira de Neurocirurgia e propõe-se a publicar artigos sobre Neurocirurgia e todas as ciências afins. Assim, trabalhos inéditos, sob a forma de artigos originais, resumo de teses, apresentação de casos ou notas técnicas poderão ser aceitos, desde que não tenham sido enviados para publicação em outro periódico. Os trabalhos podem ser redigidos em Português ou Espanhol, com resumo em Inglês, mas preferentemente redigidos em Inglês, com resumo em Português. Todo e qualquer trabalho poderá receber modificações, para que se adapte à estrutura geral do Jornal. Os artigos que não se enquadrarem nas normas ou que não forem adequados às necessidades editoriais do Jornal serão devolvidos ao(s) autor(es), para que proceda(m) às adaptações necessárias. Os artigos devem ser enviados de preferência por , mas serão aceitos em CD ou DVD e poderão ser utilizados os editores de texto Word, devendo ser enviadas também uma via de texto original. A estruturação do artigo deverá obedecer à seguinte orientação: a) página-título, na qual constem o título do artigo, nome completo do(s) autor(es) e da instituição onde o trabalho foi realizado; b) página constando a sinopse estruturada do trabalho (objetivo, métodos, resultados e conclusão), com, no máximo, 200 palavras, transmitindo a idéia geral da publicação, seguida por um Abstract, que deve incluir: objective, methods, results, and conclusion; c) corpo do artigo; d) referências bibliográficas, dispostas em ordem alfabética pelo sobrenome do primeiro autor, numeradas arábica e consecutivamente para efeito de citação no texto, de acordo com as normas Vancouver. Comunicações pessoais e trabalhos em preparação poderão ser citados no texto, mas não constarão das referências. Artigos de periódicos Schramm VL, Myers EN, Maroon JC. Anterior skull base surgery for benign and malignant disease. Laryngoscope. 1979; 89(2): Netterville JL, Jackson CG, Schramm VL, Myers EN, Maroon JC, Petersen R et al. Anterior skull base surgery for benign and malignant disease. Laryngoscope. 1980; 90(2): Livros Donald PJ, editor. Surgery of the skull base. Philadelphia: Lippincott- Raven; Capítulos de livros Netterville JL, Jackson CG. Reconstruction of the skull base with regional s and grafts. In: Donald PJ, editor. Surgery of the skull base. Philadelphia: Lippincott-Raven; p Dissertações e teses Marutinho AF. Alterações neurológicas em portadores de meningiomas. [dissertação]. São Paulo: Universidade Federal de São Paulo Trabalhos apresentados em congressos, simpósios, encontros, seminários e outros Petersen R, Grundman M, Thomas R, Thal L. Use of titanium mesh for reconstruction of large anterior cranial base defects; 2004 July; United States, Philadelphia; Artigos em periódicos eletrônicos Boog MCF. Construção de uma proposta de ensino de cirurgia de retalho. Rev Bras Neuro [periódico eletrônico] 2002 [citado em 2002 Jun 10];15(1). Disponível em: Textos em formato eletrônico Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística. Estatísticas da saúde: assistência médico-sanitária. Disponível em: Acessado em: 5/2/2004. Os artigos serão classificados em quatro tipos: artigos originais, relatos de casos, artigos de revisão e notas breves. Sugestão para elaboração do corpo de cada artigo: Artigos Originais - introdução - material e métodos - resultados - discussão Relato de Casos - introdução - apresentação do caso - discussão Artigos de Revisão - introdução - apresentação do assunto As ilustrações, para o caso de fotos ou exames por imagem, devem ser enviadas em arquivo com extensão JPEG, nomeadas com a indicação de sua entrada no texto (exemplo, Meningioma Fig1.jpeg), com resolução 300 dpi, evitando enviar imagens inseridas no arquivo de Word ou Power Point, pois perdem a qualidade. Tabelas, algoritmos e gráficos podem ser inseridos no arquivo do texto ou em arquivo Power Point. Os artigos deverão ser enviados ao Editor-chefe, Dr. Ápio Antunes, Rua Luciana de Abreu, 471, cj , Porto Alegre, RS Telefax: (51) End. eletrônico: apioantunes@gmail.com apioantunes@hotmail.com J Bras Neurocirurg 22 (3): 64-68, 2011

6 67 Índice Contents / Índice Articles / Artigos Originais Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinóide da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo...69 Microsurgical Anatomy of the Clinóide Segment of the Internal Carotid Artery and Carotid Cave Karina Ruiz de Moraes, Paulo Henrique Pires de Aguiar, Adriana Tahara, Toshinori Matsushige, Kuniki Eguchi, Maick Fernandes Neves, Murilo Joseph, Carlos Alexandre Zicarelli, Gustavo Rassier Isolan, Marcus Vinicius F B V F Serra Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos...75 Skull Base Meningiomas: Case Series Analysis Epidemiological, Clinical and Surgical Aspects Carlos Eduardo da Silva, Alicia Del Carmen Becerra Romero, Paulo Eduardo Peixoto de Freitas Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution...87 Revisão crítica de aspectos clínicos e estratégias terapêuticas em malformações artério-venosas cranianas durais. Experiencia de uma Instituição Marco Antonio Stefani, M.D., Apio Claudio Martins Antunes, M.D. Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de referência de Belém - PA...95 Risk factors in patients presenting with intracranial aneurysms assisted in a reference hospital in Belém - PA. Luis Carlos Maia Cardozo Júnior, Bianca Paracampos Barros, Michel Frank da Cunha Holanda Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy experience of 36 cases Derivação Ventrículoperitoneal assistida por neuroendoscopia experiência de 36 casos. Flávio Ramalho Romero Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso Proposal of physiotherapic treatment in a patient presenting with Meningioma: Case Report Jaqueline dos Santos Custódio, Rafaela Cequalini Paula Leite, Laura Ferreira de Rezende J Bras Neurocirurg 22 (3): 64-68, 2011

7 68 Índice Review Articles / Artigos de Revisão Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions Tobias Alécio Mattei, Carlos R. Goulart, Julia Schemes de Lima, Ricardo Ramina Case Report / Relato de Caso Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review Hemorragia cerebelar remota como complicação de cirurgia de coluna vertebral. Relato de dois casos e revisão da literatura. Pedro Radalle Biasi, Adroaldo Baseggio Mallmann, Paulo Sérgio Crusius, Cláudio Albano Seibert, Marcelo Ughini Crusius, Cassiano Ughini Crusius, Cassiano Mateus Forcelini, Naiana Posenato, Rafael Augusto Espanhol, Charles André Carazzo Cerebral Schistosomiasis: Case Report and Review of Literature Schistosomose cerebral : Relato de caso e revisão da literatura Antônio Santos de Araújo Júnior, Pedro Alberto Arlant, Arnaldo Salvestrini Júnior, Mirella Martins Fazzito, Evandro Sobroza de Mello, Albino Augusto Sorbello, João Batista Gomes Bezerra Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma Metástase de Mieloma Múltiplo em Parênquima Cerebral. Allison de Freitas Francisco, Raul Fernando Pizzatto, Gustavo Henrique Smaniotto, Rodrigo Leite de Morais, Andrei Leite de Morais, Ricardo Nascimento Brito Scientific Events / Eventos Científicos Agenda de Eventos Científicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 64-68, 2011

8 69 Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinóide da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo Microsurgical Anatomy of the Clinóide Segment of the Internal Carotid Artery and Carotid Cave Karina Ruiz de Moraes 1 Paulo Henrique Pires de Aguiar 1,2,3 Adriana Tahara 2,4 Toshinori Matsushige 4 Kuniki Eguchi 4 Maick Fernandes Neves 1,2 Murilo Joseph 1,2 Carlos Alexandre Zicarelli 1,2 Gustavo Rassier Isolan 3 Marcus Vinicius F B V F Serra SUMÁRIO Embora a região clinóide seja comumente abordada pelos neurocirurgiões em várias afecções, sua anatomia e extremamente complexa e variável. O segmento clinóide da artéria carótida interna (ACI) se encontra na transição entre o seio cavernoso e o espaço subaracnóide, limitado pelos dois anéis durais. O segmento posteromedial do anel dural distal não tem contato com nenhuma estrutura óssea, esta peculiaridade anatômica facilita a formação do cavo carotídeo. Os anéis proximal e distal tornam-se relevantes por serem os limites anatômicos. O entendimento do segmento clinóide é importante para o correto diagnóstico e abordagem dos aneurismas desta região. Controle proximal, clinoidectomia anterior, opções de clips fenestrados e auxílio do endoscópio são detalhes técnicos de grande utilidade no manejo dos aneurismas do cavo carotídeo. Palavras-chave: anatomia microvascular e microcirúrgica, anel dural superior e inferior, processo clinóide anterior, cavo carotídeo, segmento clinóide da ACI, aneurisma paraclinóide. ABSTRACT In spite of the fact that the clinóide region is approached by neurosurgeons in many pathologies, its anatomy is extremely complex and variable. The clinoid segment of the internal carotid artery (ICA) is situated at the transition from the cavernous sinus to the subarachnoid space. Two dural rings form the boundary. The posteromedial portion of the carotid distal dural ring has no contact with any bony structure, and this distinct anatomical feature thus appears to facilitate the formation of the carotid cave. The surgical treatment of aneurysms located in this virtual space is often hazardous and difficult. The superior and inferior dural rings acquire relevance, mainly because they are border structures. Understanding the clinóide segment is important for correct diagnosis and management of aneurysms that arise in this area. This paper reviews relevant aspects of the microsurgical anatomy of the clinóide segment and carotid cave. The clinical significance of the anatomy in accord with aneurysm growth is discussed. Arterial proximal control, anterior clinoidectomy, use of fenestrated clips and endoscopic view are important technical details for the successful surgical management of carotid cave aneurysms. Key Words: microsurgical and microvascular anatomy; superior and inferior dural ring; anterior clinoid process; carotid cave; clinoid segment of ICA; paraclinoid aneurysm. 1 - Clínica de Neurologia e Neurocirurgia Pinheiros, São Paulo, Brasil. 2 - Divisão de Neurocirurgia do Hospital São Camilo, Pompéia, São Paulo, Brasil. 3 - Pós-Graduação em Cirurgia, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Brasil. 4 - Departamento de Neurocirurgia, Hiroshima University Hospital, Hiroshima, Japao. Recebido em 16 de maio de 2011, aceito em 23 de julho de 2011 Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011

9 70 Introdução A anatomia da região para-clinóide é complexa, não raro é difícil caracterizar os aneurismas que se originam nesta área. 17 O conhecimento detalhado da anatomia microcirúrgica é crucial, considerando as peculiaridades e detalhes que a neuroimagem atual pode fornecer e a habilidade do neurocirurgião para preservar frágeis e eloquentes estruturas anatômicas. Conhecimento da direção dos vasos, anatomia típica e variações, perfurantes e colaterais são fundamentais para o tratamento apropriado das lesões nesta região. 6 Anatomia da ACI A Em 1996 Bouthillier et al. 3 propuseram uma classificação acurada que descrevia 7 segmentos anatômicos da ACI baseados em dados angiográficos. Vinte cadáveres injetados previamente com silicone intravascular foram dissecados sob visão microscópica e 20 crânios secos foram analisados. Cortes histológicos em áreas críticas foram examinados. Esta classificação é prática, considerada anatomia de interesse clínico, e inclui os segmentos clinóide e lácero, o último localizado entre o segmento petroso e intracavernoso da ACI. (Tabela 01) (Fig.1) 20 Tabela 1: Segmentos, porções, troncos e ramos da artéria carótida interna. C1 segmento cervical porção cervical artérias caroticotimpanica artéria vidiana C2 segmento petroso porção petrosa C3 C4 segmento lácero Segmento cavernoso porção cavernosa C5 Segmento clinóide Espaço extracavernoso epidural na maioria dos casos C6 C7 Segmento oftálmico ou supraclinoide Segmento comunicante ou terminal Porção cerebral ou supraclinóide Tronco meningohipofisario: Ramo tentorial basal Ramo tentorial marginal Ramo meníngeo Ramo para o clivus Arteria hipofisária inferior Ramos capsulares Tronco inferolateral Ramos trigeminais Artéria do forame redondo Ramos dos nervos Arteria oftálmica pode se originar do segmento clinóide Artéria oftálmica Arteria hipofisária superior Artéria comunicante posterior Artéria coroideia anterior Artéria cerebral anterior (ramo terminal) Artéria cerebral média (ramo terminal) Figura 1. Anatomia para-clinóide óssea, dural, vascular e neural. (A) Dorsal, (B) Lateral. 20 ICA artéria carótida interna, MCA artéria cerebral média, ACA artéria cerebral anterior, Opht A Artéria oftálmica, Post Com A artéria comunicante posterior, AChA artéria coroidal anterior, II nervo óptico, Ant Clin clinóide anterior, Post Clin clinóide posterior Anatomia do Segmento Clinóide da ACI O segmento clinóide da ACI começa na saída do seio cavernoso, no anel dural proximal, e se extende distalmente até o anel dural distal, a partir de onde a artéria carótida é considerada intradural e adentra o espaço subaracnóide. O processo clinóide anterior deve ser removido para exposição medial do segmento clinóide da ACI. 13 (Fig.2) 6 Dois anéis durais formam os limites desta região. (Fig.3) 2 B Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011

10 71 Figura 2. Remoção do processo clinóide anterior (Ant Clin) mostrando o segmento clinóide da ACI. ICA artéria carótida interna (supraclinóide), Opht A artéria oftálmica, Post Com A artéria comunicante posterior, AChA artéria coroidal anterior, II nervo óptico, III nervo oculomotor, IV - nervo troclear, inner layer of dura in the lateral wall of the cavernous sinus, distal and proximal dural rings anéis durais distal e proximal. 6 Figura 3. Segmento clinóide da ACI, representação esquemática dos aneurismas do cavo carotídeo, 1 - extensão para o espaço subaracnóide, 2 - extensão intracavernosa. 2 O anel proximal se extende da porção lateral da ACI até a face medial do nervo oculomotor e processo clinóide posterior. É continuo com a camada reticular interna que envolve o quarto nervo craniano e ramo oftálmico do nervo trigêmeo na parede lateral do seio cavernoso. Esse tecido conectivo delgado forma o teto do seio cavernoso. 6 A dura cobrindo a base do crânio se extende anteriormente até o processo clinóide e envolve a ACI de forma justa quando esta adentra o espaço subaracnóide, formando o anel distal. 6 A dura do anel distal se relaciona com estruturas ósseas: processo clinóide anterior em seus aspectos posterior, superior e lateral; pilar óptico anterior, superior e medialmente; e o processo clinóide médio inferior e medialmente. A região pósteromedial, sem contato com estrutura óssea, é onde surge o aneurisma do cavo carotídeo. 9 (Fig.4) 6 Figura 4. Cavo carotídeo a esquerda, vista dorsal medial, ICA supraclinoide, II - nervo óptico refletido anteriormente, III nervo oculomotor, Ant Clin processo clinóide anterior, Post Clin processo clinóide posterior. 6 A porção distal do sulco carotídeo que acompanha o aspecto lateral do corpo do esfenóide e contem a porção cavernosa da ACI geralmente é proximal ao anel distal. 13 O anel distal não tem direção horizontal no plano axial, mas inclina-se com orientação posteromedial. 16 O anel distal se funde com o anel dural proximal posteriormente, mas se separa deste anteriormente em graus variaveis. 5 Oikawa et al. 16 em um estudo anatômico e radiológico, encontraram o limite medial do anel distal situado ligeiramente superior ao tubérculo da sela e o limite lateral inferior a margem superior da clinóide anterior quando visualizados numa projeção radiográfica lateral. Entretanto, em alguns casos o limite medial se localizava abaixo do tuberculum sellae. Estudos anatômicos detalhados tem demonstrado vários graus de sangue venoso circundando a porção clinóide da ACI, por incompetência do anel dural proximal, o que seria uma extensão anterior do compartimento venoso do seio cavernoso. 10,18 Anatomia do Cavo Carotídeo Em 1989 Kobayashi et al. introduziram o termo cavo carotídeo. 6,12 Frequentemente mal interpretado, este termo é usado para descrever um pequeno recesso da dura mater na face medial da parede da ACI no nível do anel distal. Hitotsumatsu et al. 6,9 estudaram a anatomia microcirúrgica do cavo carotídeo bilateralmente em 25 cadáveres. Eles encontraram o cavo carotídeo em 34 dos 50 lados (68%), incluindo 4 cavos que só foram identificados sob estudo histológico e microscópico, observação esta confirmada por Kim et al. 6,10 A morfologia do cavo foi variável, porem 3 padrões foram identificados com base na anatomia topográfica do cavo: tipo fenda ou slit (34%), a tipo bolso ou pocket (24%), e tipo rede ou mesh (10%). 6 Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011

11 72 Anatomia da Região para-clinóide A região para-clinóide tem arranjo anatômico complexo, com saliências ósseas, dobras durais e estruturas vasculares (ACI, artéria oftálmica, artéria hipofisária superior, seio cavernoso e veias da fissura orbital superior), além das estruturas nervosas (nervo óptico, oculomotor, troclear, abducente, trigêmeo, simpático and parassimpático). 20 A B Aneurismas da ACI para-clinóide Aneurismas para-clinóides são frequentemente encontrados no sifão carotídeo. 1 Eles são tipicamente classificados em segmentos oftálmico, clinóide e intracavernoso. Cada subtipo se associa com um conjunto de características clínicas, risco de sangramento e abordagem mais apropriada. 20 Aneurismas que se originam do segmento clinóide da ACI tem um risco relativamente mais baixo de ruptura que os aneurismas supraclinoidais. O risco de ruptura entre os subgrupos do segmento clinóide medial (cavo carotídeo) e clinóide lateral (clinóide) também e diferente. 2 Aneurismas infra-clinóides via de regra são intracavernosos e frequentemente não abordáveis cirurgicamente. As opções de tratamento na atualidade para os aneurismas paraclinóides incluem observação, cirurgia ou tratamento endovascular. 1,20 (Fig.5) C Figura 6. A- Aneurisma do cavo carotídeo a direita visto por angiografia em 3 dimensões, B - visão através do endoscópio no intraoperatório, C visão do microscópio e posicionamento de um clip fenestrado, D angiografia em 3 dimensões para controle pós-operatório. D A B A C D B E F Figura 5. Microcirurgia através do acesso pterional. A: Clinoidectomia de Dolenc; B: exposição do aneurisma; C: posicionamento do clip. 1 C Figura 7. A - angiotomografia com reconstrução em 3 dimensões mostrando relação óssea entre o processo clinóide anterior à direita e o aneurisma do cavo carotídeo. B ressonância magnética em corte coronal ponderada em T2, C visão intra-operatória do microscópio e D do endoscópio, mostrando artéria oftálmica entre a carótida e o nervo óptico, E logo abaixo, após cuidadosa dissecção, pode-se observar o aneurisma do cavo carotídeo, F - obliterado com um clip curvo curto. Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011

12 73 Aneurismas da ACI infra-clinóide/clinóide Aneurismas da porção clinóide lateral são extradurais e extracavernosos. O crescimento dos aneurismas do cavo carotídeo é restrito pelos limites do osso esfenóide medialmente e ACI lateralmente. 2 A porção póstero-medial do anel dural carotídeo sem contato com estrutura óssea facilita a formação do aneurisma do cavo carotídeo. Somado a esta peculiaridade anatômica, a origem próxima da artéria hipofisária superior e a influência hemodinâmica do joelho da ACI também parecem favorecer a formação de aneurismas na região do cavo carotídeo. 9 Os aneurismas do cavo carotídeo se projetam medialmente e posteriormente. (Fig.7) 10 O colo do aneurisma do cavo carotídeo deve ser encontrado abaixo dele ou proximalmente ao nível do tubérculo da sela na projeção lateral das angiografias. A artéria hipofisária superior também pode se originar do cavo carotídeo. 6 Anatomia do segmento supra-clinóide e processo clinóide anterior A ACI penetra o espaço subaracnóide lateralmente ao nervo óptico e medialmente ao processo clinóide anterior. A dura que forma o anel distal é contigua medialmente com a dura do diafragma da sela e lateralmente com a dura que envolve o processo clinóide anterior. O processo clinóide anterior se situa medialmente ao final da asa menor do esfenóide, na parte anterior do teto do seio e forma a parede lateral da parte intracraniana do canal óptico. 6 O processo clinóide anterior é em geral sólido, mas eventualmente pode estar pneumatizado e comunicar o pilar óptico com o seio esfenóide localizado na parede medial do seio cavernoso. A presença de aeração deve ser observada em exames pré-operatórios e sua inspeção intra-operatória previne o desenvolvimento de fístula liquórica. 6 Aneurismas da ACI supra-clinóide Day enfatizou a distinção entre aneurismas do segmento oftálmico e da artéria hipofisária superior. 4,9 O local de origem, projeção e relações dos aneurismas que se originam do segmento oftálmico da ACI com as estruturas adjacentes são heterogêneos. A abordagem mais adequada dessas lesões inclui controle proximal, exposição adequada do colo e mínima manipulação do nervo óptico durante a oclusão com clip do aneurisma. 10 Em uma série com 32 casos cirúrgicos, 7 lesões se localizavam no cavo carotídeo. Este tipo de aneurisma se projeta medialmente nos angiogramas em projeção antero-posterior. Abordagem pterional ipsilateral foi utilizada em todos os 32 casos, clips fenestrados foram utilizados exclusivamente porque os aneurismas se localizavam ventromedialmente. A clipagem foi bem sucedida em 5 casos. Na cirurgia, o aneurisma em geral se localiza no lado ventromedial da ACI, justamente quando esta adentra a duramater e parece estar enterrado no espaço dural do cavo carotídeo, sendo frequentemente de difícil identificação, dissecção e clipagem. Os passos técnicos necessários para a exclusão do aneurisma com sucesso estão sumarizados abaixo: 1) exposição da ACI cervical para o controle proximal 2) remoção com drill do teto do canal óptico e remoção do processo clinóide anterior 3) exploração da ACI ao redor do anel dural e na abertura do seio cavernoso 4) retração direta e gentil da ACI e nervo óptico 5) aplicação de múltiplos clipes em anel em conformação com a curva natural da ACI, um anel com laminas curvadas é bastante útil. Em alguns casos, clips fenestrados são a opção de escolha 4,10 6) o endoscópio pode ser útil para um melhor posicionamento do clip e preservação da patência da AHS ou ausência de estenose da ACI. Aneurismas que se originam em relação com a artéria hipofisária superior podem ainda ser subdivididos em para-clinóide e supraselar. A variante para-clinóide se projeta inferiormente ou inferomedialmente em direção ou abaixo do processo clinóide anterior e pode ser confundido com um aneurisma da ACI cavernosa. Esta variante tende a abrir o sifão. A variante supraselar é o verdadeiro aneurisma da hipofisária superior e se extende medialmente ou superomedialmente no espaço supraselar. O espaço para-clinóide e delineado pela face ventral da ACI (imediatamente distal ao anel distal) superiormente, teto do seio cavernoso inferiormente e ligamento petroclinóide anterior lateralmente. Aneurismas para-clinóides ventrais se originam da parede inferior da ACI, opostamente à origem da artéria oftálmica e se projetam inferiormente ou inferiormente e um pouco medialmente. Eles frequentemente crescem em direção ao seio cavernoso, sendo sua expansão limitada lateralmente pelo ligamento petroclinóide. 1 Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011

13 74 Sete aneurismas do cavo carotídeo foram estudados com várias modalidades de imagem e intracirurgicamente. O aneurisma do cavo carotídeo se projeta medialmente e pode se extender para a área paraselar. Esta área paraselar se difere do cavo carotídeo pois se situa abaixo do anel dural e não e reforçada pelo osso do sulco carotídeo. Os achados explicam a projeção medial do aneurisma do cavo para direção de menor resistência e que também corresponde ao local de máxima força considerando a corrente sanguínea. 14 Conclusão O curso da anatomia da ACI e as estruturas anatômicas adjacentes a ela quando ascende a base do crânio e adentra o espaço subaracnóide formam compartimentos complexos e de difícil compreensão, considerando-se o conjunto aneurisma, a anatomia local e variações individuais. Um entendimento pormenorizado da anatomia para-clinóide em três dimensões é fundamental para a correta abordagem de aneurismas nesta região. Controle proximal, clinoidectomia anterior, opções de clips fenestrados e auxílio do endoscópio são detalhes técnicos de grande utilidade no manejo dos aneurismas do cavo carotídeo. 1,5-10,15,16,19 Referências 1. Aguiar PH. Carotid Cave Aneurysm: Critical Review. Neurosurg Quarterly 2008;18;4: Alleyne CH, Coscarella E, Spetzler RF, Walker MT, Patel AC, Wallace RC. Microsurgical Anatomy of the Clinóide Segment of the Internal Carotid Artery, Carotid Cave, and Paraclinoid Space. Barrow Quarterly 2002;18:1. 3. Bouthillier A, van Loveren HR, Keller JT. Segments of the internal carotid artery: A new classification. Neurosurgery 1996;38: Cargill H, Alleyne Jr, Barrow DL. Internal Carotid Artery Supraclinoid Aneurysms. In: Sekhar LN, Fessler RG. Atlas of neurosurgical techniques: Brain. Thieme 2006; Day AL. Aneurysms of the ophthalmic segment: a clinical and anatomical analysis. J Neurosurg 1990:72; Ferreira M, Feiz-Erfan I, Deshmukh P, Zabramski J, Preul M, Spetzler R. Microsurgical Anatomy of the Anterior Cerebral Circulation: Part 1. The Infraclinoid Internal Carotid Artery. Barrow Quarterly 2002;18:2. 7. Fox JL. Microsurgical treatment of ventral (paraclinoid) internal carotid artery aneurysms. Neurosurgery 1988;22: Heros RC, Nelson PB, Ojemann RG, Crowell RM, DeBrun G. Large and giant paraclinoid aneurysms: Surgical techniques, complications, and results. Neurosurgery 1983;12: Hitotsumatsu T, Natori Y, Matsushima T, Fukui M, Tateishi J. Micro-anatomical study of the carotid cave. Acta Neurochir (Wien) 1997;139: Kim JM, Romano A, Sanan A, van Loveren HR, Keller JT. Microsurgical anatomic features and nomenclature of the paraclinoid region. Neurosurgery 2000;46: Knosp E, Müller G, Perneczky A. The paraclinoid carotid artery: Anatomical aspects of a microneurosurgical approach. Neurosurgery 1988;22: Kobayashi S, Kyoshima K, Gibo H, Hegde SA, Takemae T, Sugita K. Carotid cave aneurysms of the internal carotid artery. J Neurosurg 1989;70: Nieto MSG, Ramírez ERA. Microsurgical Anatomy: superior ring and inferior ring. The clinóide segment. Neuroeje 2002;16(1): Nutik SL. Anatomical location of carotid cave. J Clin Neurosci 2004;4;1: Nutik SL. Removal of the anterior clinoid process for exposure of the proximal intracranial carotid artery. J Neurosurg 1988;69: Oikawa S, Kyoshima K, Kobayashi S. Surgical anatomy of the juxta-dural ring area. J Neurosurg 1998;89: Ribeiro M, Howard P, Willinsky R, terbrugge K, Agid R, Thines L, et al. Intrasellar rupture of a paraclinoid aneurysm with subarachnoid hemorrhage: usefulness of MR imaging in diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol 2008;29: Seoane E, Rhoton AL Jr, de Oliveira E. Microsurgical anatomy of the dural collar (carotid collar) and rings around the clinoid segment of the internal carotid artery. Neurosurgery 1988;42: Yasargil MG, Gasser JC, Hodosh RM, Rankin TV. Carotidophthalmic aneurysms: Direct microsurgical approach. Surg Neurol 1977; Zipfel GJ, Cawley CM, Day AL. Internal Carotid Artery Infraclinoid/Clinoid Aneurysms. In: Sekhar LN, Fessler RG. Atlas of neurosurgical techniques: Brain. Thieme 2006; 117. Autor Correspondente Adriana Tahara Hiroshimashi Minamiku Danbara , Japan Phone Fax adrianatahara@yahoo.com.br Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011

14 75 Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos Skull Base Meningiomas: Case Series Analysis Epidemiological, Clinical and Surgical Aspects Carlos Eduardo da Silva 1 Alicia Del Carmen Becerra Romero 1 Paulo Eduardo Peixoto de Freitas 1 SUMÁRIO Objetivos: Os meningeomas da base do crânio representam um grande desafio neurocirúrgico. No presente estudo, pretendese avaliar os resultados do tratamento cirúrgico dos meningeomas da base do crânio e revisar aspectos epidemiológicos, clínicos e cirúrgicos destes tumores. Pacientes e métodos: Foram avaliados retrospectivamente 40 pacientes com meningeomas da base do crânio, das fossas anterior, média e posterior, submetidos à tratamento neurocirúrgico entre janeiro de 2004 e maio de 2011, pelo primeiro autor (CES). Resultados: A série foi composta pela seguinte distribuição tumoral: goteira olfatória 21,4%, tubérculo da sela 11,9%, clinóide anterior 4,7%, asa do esfenóide 14,2%, seio cavernoso 7,1%, fossa temporal 7,1%, petroclivais 23,8%, tentório 7,1%, forame magno 2,4%. O follow up médio foi de 42 meses. O grau de ressecção utilizando a escala de Simpson foi: Simpson 1-54,7%, Simpson 2-21,4%, Simpson 3-9,5%, Simpson 4-14,2%. A morbidade observada foi: novos déficits de pares cranianos 14,2%, déficits transitórios de nervos cranianos 11,9%, fístula de líquor 11,9%, infecção: 9,5%, hidrocefalia: 2,4%, mortalidade 9,5%. Conclusões: O tratamento cirúrgico dos meningeomas da base do crânio é considerado de primeira escolha para a maioria destas lesões. O planejamento deve considerar a possibilidade de ressecção radical, incluindo o envolvimento ósseo, com o intuito de diminuir os índices de recidiva tumoral. Os resultados do tratamento cirúrgico apresentam elevados índices de ressecção completa e subtotal, com riscos aceitáveis de morbimortalidade. Palavras-chave: Meningeoma, base do crânio, tratamento cirúrgico. ABSTRACT Objective: Skull base meningiomas represent a great neurosurgical challenge. The study presents the surgical treatment results of skull base meningiomas and reviews epidemiological, clinical and surgical aspects of such tumors. Patients and Methods: Forty patients with skull base meningiomas of the anterior, media and posterior fossae, operated between January 2004 and May 2011 by the first author (CES), were retrospectively analysed. Results: The tumoral distribution was: olfactory grrove 21.4%, tuberculum sellae 11.9%, anterior clinoid 4.7%, sphenoid wing 14.2%, cavernous sinus 7.1%, temporal fossa 7.1%, petroclival 23.8%, tentorial 7.1%, foramen magnum 2.4%. The mean follow up was 42 months. The Simpson s graduation was as follows: Simpson %, Simpson %, Simpson 3 9.5%, Simpson %. The morbidity was: new cranial nerve deficit 14.2%, transient cranial nerve deficit 11.9%, CSF fistula 11.9%, infection 9.5%, hydrocephalus 2.4%, mortality 9.5%. Conclusion: The surgical treatment of the skull base meningiomas is considered the first choice for the majority of such lesions. Planning should consider the radical removal, including the bone involvement, in order to reduce tumoral recurrence. The surgical results present high level of radical or subtotal ressection, with acceptable morbidity. Keywords: Meningioma, skull base, surgical treatment 1. Serviço de Neurocirurgia e Cirurgia da Base do Crânio, Hospital Ernesto Dornelles, Porto Alegre, RS, Brasil. Recebido em 16 de junho de 2011, aceito em 13 de agosto de 2011 Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

15 76 Introdução Os meningeomas representam um dos mais antigos e formidáveis desafios da neurocirurgia. Na verdade, o desenvolvimento histórico da especialidade está intimamente relacionado aos esforços que vários autores empregaram para avançar no manejo destes tumores. Dentre as inúmeras localizações que estas neoplasias podem apresentar, aquelas relacionadas às estruturas da base do crânio são as mais desafiadoras, em função da complexidade anatômica e da presença de estruturas vasculares e nervosas de grande importância funcional, cujas lesões acarretam severas morbidades. Os autores apresentam uma série de 40 pacientes com meningeomas da base do crânio, tratados cirurgicamente pelo primeiro autor (CES), analisando os dados obtidos e correlacionando-os aos disponíveis na literatura, salientando os aspectos epidemiológicos, clínicos e cirúrgicos. Aspectos Epidemiológicos dos Meningeomas Os meningeomas são os tumores primários mais comuns que acometem o sistema nervoso central. De acordo com os dados da Central Brain Tumor Registry of the United States (CB- TRUS), entre 2002 e 2006, os meningeomas corresponderam a 33,8% de todos os tumores primários do encéfalo registrados nos Estados Unidos. 14 Esta mesma fonte de dados norte-americana aponta para uma diferença nítida de prevalência entre os sexos, sendo 38% dos tumores intracranianos nas mulheres e 20% nos homens. Ocorre um aumento progressivo da incidência dos meningeomas com o avançar da idade, sendo que entre 55 e 64 anos a taxa de incidência idade-específica é de 12,39/ e aos 85 anos esta taxa atinge 34,94/ A idade média do diagnóstico é em torno dos 65 anos. 14 A distribuição média dos meningeomas que acometem a base do crânio, em relação ao n total dos meningeomas: Goteira olfatória: 10% Tubérculo da sela: 3% Asa do esfenóide:10% Seio cavernoso e petroclival: 3% Fossa Posterior: 10% História Natural dos Meningeomas da Base do Crânio A evolução esperada para os meningeomas tratados conservadoramente, em diversos sítios intracranianos, varia consideravelmente conforme o estudo avaliado. Vários estudos com n reduzido, apontam variações no follow-up médio de 2,7 a 6,2 anos, com proporção relativamente reduzida de pacientes que tornaram-se sintomáticos, oscilando entre 0% e 16%. Em alguns estudos, cujo seguimento atingiu mais do que 5 anos, entre 63% e 100% dos pacientes apresentaram crescimento mínimo (menos do que 1 cm 3 /ano) ou ausência de crescimento significativo. 13 Nos meningeomas da base do crânio, poucos estudos são disponíveis com pacientes que foram submetidos a tratamento conservador. Em geral, incluiram pacientes com limitações devido à idade, localização da lesão ou contra-indicações aos procedimentos. Estes pacientes apresentaram cefaleia, déficits de diferentes nervos cranianos, convulsões e distúrbios de marcha. 59 Em um estudo com 21 pacientes apresentando meningeomas petroclivais tratados conservadoramente, com seguimento médio de 6,8 anos, o crescimento tumoral foi identificado em 76% dos casos. Deterioração funcional foi observada em 58% dos casos e 10% dos pacientes morreram em consequência direta do tumor. 59 Em outro estudo, com 40 pacientes apresentando meningeomas petroclivais, da clinóide anterior e do seio cavernoso, com follow-up de 10 anos, 58% dos tumores apresentaram algum grau de crescimento, 28% desenvolveram algum novo déficit de nervo craniano 58% desenvolveram paresia ou sinais de tractos longos e 5% apresentaram amaurose unilateral. 12 Embora as evidências sejam muito limitadas, os resultados disponíveis na literatura apontam para uma possível diferença na potencialidade evolutiva dos meningeomas da base do crânio, sendo estes mais propensos ao crescimento e a provocar novos 12, 13, 15, 20, 21, 33 déficits neurológicos. Fatores de Risco para os Meningeomas Hormônios As evidências de que os meningeomas são mais frequentes nas mulheres, a identificação da presença de receptores hormonais de estrógeno e progesterona em alguns meningeomas, a possível associação entre câncer de mama e meningeoma e dos relatos de que meningeomas podem aumentar de volume durante a gestação, sugerem uma possível associação entre fatores hormonais e risco de meningeoma. 17,41 No entanto, as evidências atuais originadas dos estudos avaliando a relação entre os hormônios endógenos, em especial progesterona e estrógeno, e a incidência aumentada de meningeomas não são conclusivas em mostrar esta associação. 41 Os estudos que avaliam o uso exógeno destes hormônios, tais como os contraceptivos orais e as terapias de reposição hormo- Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

16 77 nal, sugerem resultados distintos. O uso dos anticoncepcionais orais não parece estar relacionado ao aumento da incidência destes tumores, enquanto que a utilização da reposição hormonal parece estar relacionada a um maior risco de desenvolvimento dos meningeomas. 41 No entanto, as características destes estudos apresentam várias limitações e estas associações necessitam ser melhor esclarecidas. A presença de receptores de progesterona nos meningeomas parece estar associada a variantes benignas destes tumores, enquanto que a ausência destes receptores têm sido associadas mais frequentemente aos meningeomas atípicos e malignos. 41 Radiação Ionizante A radiação ionizante é fator de risco para o desenvolvimento de tumores cerebrais. A associação entre a exposição à radiação e o desenvolvimento de meningeomas existe desde a demonstração baseada em estudos realizados entre sobreviventes de bombas atômicas, pacientes submetidos à radioterapia e efeitos adversos de exames de radiodiagnósticos. 13 A radiação utilizada em tratamentos médicos é medida em grays (Gy). Doses baixas são aquelas inferiores a 10 Gy, médias entre 10 e 20 Gy e altas acima de 20 Gy. 29 Harrisson et al 29 propuseram alguns critérios para diferenciar os meningeomas induzidos por radiação daqueles originados espontaneamente. Estes meningeomas induzidos por radiação devem: a) ter origem no campo irradiado b) ocorrer com um período de latência que permita concluir que não existia previamente à irradiação c) ser distinta de qualquer neoplasia pré-existente d) ocorrer em uma frequência que sugira a relação causa-efeito e) ter incidência significativamente mais elevada no grupo irradiado do que no controle Algumas características relacionadas aos meningeomas induzidos por radiação são a ocorrência em pacientes mais jovens, menor período de latência para aparecimento dos sintomas, lesões múltiplas e maior probabilidade de meningeomas atípicos e malignos. As crianças que sobreviveram a tratamentos radioterápicos por neoplasias intracranianas, apresentaram risco mais elevado ao desenvolvimento de meningeomas em estudo de coorte com indivíduos, o Childhood Cancer Survivor Study. Neste estudo, os riscos foram maiores em todos os pacientes submetidos a qualquer dose de radiação e aumentaram progressivamente de acordo com o aumento da dose. 38 O mecanismo implicado no desenvolvimento e transformação tumoral, cuja radiação ionizante pode provocar, ocorre através do dano no DNA, o qual não se regenera durante a sua replicação subsequente. 29 Trauma Cranioencefálico A associação entre meningeomas e trauma cranioencefálico (TCE) tem sido estudada há mais de 100 anos. 10 Em vários estudos de caso-controle, os achados foram contraditórios, sendo que alguns apontaram para uma relação entre TCE e o surgimento de meningeomas enquanto outros não evidenciaram esta relação. O maior estudo de coorte realizado sobre esta associação incluiu pacientes, com mais de 8 anos de follow-up, e não evidenciou aumento da incidência de meningeoma após TCE. 13 Portanto, as evidências atuais são inconsistentes para afirmar esta associação. Telefonia Celular A hipótese de que a radiofrequência de baixa intensidade emitida pelos telefones celulares possa estar associada a aumento da incidência de meningeomas foi recentemente avaliada por 13, 34 estudo de meta-análise que não evidenciou tal associação. Alergias A hipótese de que o estado imunológico hiperativo e o efeito anti-inflamatório protetor das citoquinas, condições associadas aos estados alérgicos, possam proteger contra o surgimento de meningeoma, não foi confirmada em recente meta-análise. 36 Alterações Cromossômicas Os meningeomas estão entre os primeiros tumores nos quais se evidenciaram anormalidades genéticas. Alterações do cromossoma 22, em especial a deleção do 22q, são as alterações mais frequentes em todos os tipos de meningeomas. Meningeomas associados à neurofibromatose tipo 2 (NF2) apresentam em 100% dos casos alterações do 22q, enquanto que cerca de 50% de todos os demais tipos de meningeomas apresentam alguma anormalidade do 22q. 41 Alterações nos cromossomas 1p, 6q, 10q, 14q e 18q são associadas ao diagnóstico de meningeomas atípicos. Alterações adicionais do cromossoma 9q são observadas nos meningeomas malignos. 41 A deleção do braço curto do cromossoma 1 está associada aos meningeomas induzidos por radiação. A anormalidade está presente entre 57% e 89% dos casos de meningeomas pós-radiação. 38 Monossomia do 1p está presente em 70% dos meningeomas atípicos e 100% dos anaplásicos, além de estar correlacionada a maiores índices de recorrência dos meningeomas. Em geral, acredita-se que quanto mais anormalidades citoge- Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

17 78 néticas são encontradas nos cariótipos dos meningeomas, mais agressivos tende a ser seu comportamento. 38,41 Alguns estudos sugerem que os meningeomas pediátricos, os meningeomas induzidos por radiação e os meningeomas familiares são geneticamente distintos. Estas diferenças seriam responsáveis pelo comportamento mais agressivo destes tumores. 38 História Familiar Até o presente momento, não existem evidências suficientemente fortes de que a história familiar de meningeoma seja um fator de risco para o desenvolvimento desta neoplasia. 13 Aspectos Clínicos dos Meningiomas da Base do Crânio Os meningeomas apresentam uma série de sinais e sintomas dependentes das localizações, volume das lesões e funções de cada área onde os tumores se desenvolvem. Os principais sinais e sintomas incluem cefaleia, convulsões, alterações de personalidade, déficits neurológicos focais tipo hemiparesia, alterações do campo visual e déficit de nervos cranianos. Em geral, os meningeomas com menos de 2 cm de diâmetro tendem a ser assintomáticos e, não raro, descobertos em estudos post-mortem. 58 Manifestações Clínicas dos Meningeomas da Base do Crânio Os déficits neurológicos focais dos meningeomas da base do crânio são secundários à compressão ocasionada em estruturas neurais tais como nervos cranianos, cérebro ou tronco cerebral. Estes sinais e sintomas clínicos podem oferecer uma sugestão da localização inicial destas lesões. Os meningeomas da fossa anterior, tais como aqueles da goteira olfatória, podem apresentar crescimento lento e atingir volumes muito consideráveis, antes de serem diagnosticados. (Fig.1) Estes meningeomas são originados ao longo da lâmina cribiforme e da sutura fronto-esfenoidal. Por comprimirem áreas frontais de associação e sistema límbico, apresentam alterações psíquicas e comportamentais como seus achados característicos. São frequentes os relatos de acinesia, apatia, abulia, déficit de atenção e memória, feitos pelos pacientes e seus familiares. As alterações visuais tendem a ser mais tardias e podem estar relacionadas à hipertensão intracraniana. A síndrome de Foster Kennedy, classicamente relacionada a este meningeoma, ocorre em pequeno número de casos. 58 Figura 1. Meningeoma gigante da goteira olfatória. Observar o envolvimento ósseo na implantação tumoral, junto à base de crânio anterior. Ressecção radical da lesão e reconstrução do assoalho da fossa anterior, com dupla camada, composta por fáscia e pericrânio, adicionado o complemento de cola de fibrina. Os meningeomas do tubérculo selar, distantes em sua origem cerca de 1,5 a 2 cm posteriores aos meningeomas da goteira olfatória, provocam sintomas visuais precoces, na medida em que não existe anteparo de tecido cerebral ( manto ) entre o tumor e os nervos ópticos. Estes tumores tendem a ser diagnosticados com volumes muito menores do que os anteriores, em função da alteração sintomática e sinais objetivos que são percebidos pelo paciente e seus familiares. Cushing foi o primeiro a descrever a síndrome ocasionada pelos meningeomas do tubérculo selar. Provocam clássica hemianopsia bitemporal sem alterações endocrinológicas. 58 Os meningeomas do diafragma Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

18 79 da sela e do plano esfenoidal, em conjunto com os meningeomas do tubérculo selar, constituem os chamados meningeomas supraselares. Os meningeomas da asa do esfenóide podem crescer medialmente e invadir o seio cavernoso e a órbita, nos chamados meningeomas esfeno-orbitais. 53,58 Podem crescer lateralmente e invadir o osso temporal. Nos tumores que crescem em direção à órbita, sintomas visuais unilaterais, como perda visual, alteração da percepção das cores e, com a evolução, atrofia óptica e amaurose. Nos meningeomas que crescem em direção ao seio cavernoso podem ocorrer paresia dos nervos cranianos óculomotor, troclear, abducente e ramos oftálmico e maxilar do trigêmeo, além de distúrbios venosos relacionados à compressão do seio cavernoso. 58 Dentre os nervos cranianos afetados, o abducente tende a ser o primeiro. Exoftalmo pode estar presente, conforme avança a doença. Os meningeomas da clinóide anterior são também considerados tumores da porção interna da asa do esfenóide. No entanto, do ponto de vista cirúrgico, são distintos pois, de acordo com sua origem na clinóide anterior, apresentam padrões diferentes de envolvimento da artéria carótida interna. Al-Mefty classifica estes meningeomas em três tipos, considerando estas características citadas. 2 Do ponto de vista clínico, tendem a provocar déficit visual, envolvimento dos nervos cranianos que transitam na fissura orbital superior, cefaleia e convulsões. 58 Os meningeomas dos seio cavernoso podem ser primários do seio cavernoso ou uma extensão de meningeomas originados na asa do esfenóide, órbita, assoalho da fossa média ou da região petroclival. Os sintomas são os mesmos descritos anteriormente para o envolvimento nos meningeomas da asa do esfenóide. 53 Os meningeomas petroclivais são originados no clivus e no osso petroso, medialmente ao nervo trigêmeo. Podem crescer localmente, comprimindo os nervos cranianos adjacentes, ou invadir o seio cavernoso posteriormente e a fossa média. Os sintomas mais frequentes são distúrbios dos nervos cranianos 5º, 6º, 7º, 8º. Em casos de envolvimento do seio cavernoso ou compressão do mesencéfalo, observa-se lesão do óculo-motor. Hemiparesia por compressão do feixe córtico-espinhal no tronco encefálico e cefaleia também são relacionadas ao meningeoma desta região. Os meningeomas do forame magno provocam dor cervical unilateral, envolvimento dos nervos cranianos baixos 9º, 10º, 11º, 12º, disestesias. Podem apresentar paresia com tendência a iniciar em um membro superior e acometer em sequência os demais membros. Sinal de Lhermitte pode ser observado nestes meningeomas. 58 Os meningeomas do forame jugular tendem a ser uma extensão de meningeomas originados em regiões adjacentes. Provocam paresia dos nervos cranianos baixos 9º, 10º, 11º, 12º, zumbidos e perda auditiva. Métodos Apresentação de Série de Casos Foram analisados retrospectivamente, pacientes com meningeomas da base do crânio tratados cirurgicamente pelo primeiro autor (CES), no período de janeiro de 2004 a maio de Foram incluídos meningeomas das fossas anterior, média e posterior, sendo excluídos os meningeomas que acometeram a convexidade, ventrículos ou outras localizações que não apresentaram envolvimento direto das estruturas da base do crânio. Resultados Foram incluídos 40 pacientes, com um total de 42 ressecções tumorais, sendo 32 do sexo feminino (80%) e oito masculinos (20%). A distribuição por localização, considerando as 42 intervenções cirúrgicas, foi a seguinte: Goteira olfatória 9 (21,4%); Tubérculo da sela 5 (11,9%) Clinóide anterior 2 (4,7%) Asa do esfenóide 6 (14,2%) Seio cavernoso 3 (7,1%) Fossa temporal 3 (7,1%) Petroclivais 10 (23,8%) Tentório 3 (7,1%) Forame magno 1 (2,4%) Os índices de ressecção, utilizando a escala de Simpson 56 (tabela 1) como referência, foram: Simpson 1 23 (54,7%) Simpson 2 9 (21,4%) Simpson 3 4 (9,5%) Simpson 4 6 (14,2%). Tabela 1: Graduação de Simpson para Ressecção de Meningeomas Grau Descrição 1 Ressecção total, dural e óssea da implantação tumoral 2 Ressecção total, coagulação da implantação tumoral 3 Ressecção tumoral, sem abordagem da implantação tumoral 4 Ressecção tumoral parcial 5 Biópsia tumoral O follow-up médio foi de 42 meses (variação entre 2 e 89 meses). A média de idade dos pacientes foi de 51 anos (variação entre 27 e 87 anos). Com relação ao tamanho das lesões, 27 casos (64,3%) apresentaram medidas no maior eixo superiores a 3 cm e 15 (35,7%) inferiores a 3 cm. A morbidade observada foi a seguinte: Novos déficits de nervos cranianos: 6 (14,2%) Déficits transitórios de nervos cranianos: 5 (11,9%) Fístula de líquor: 5 (11,9%) Infecção: 4 (9,5%) Mortalidade: 4 (9,5%) Hemiparesia: 2 (4,7%) Hematoma: 1 (2,4%) Hidrocefalia: 1 (2,4%) Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

19 80 Tabela 2: Meningeomas da Base do Crânio Localização Tamanho (cm) Simpson Novo D NC Fistula Outros Déficits GO (1) > 3 1 S S I GO (2) > 3 1 N N GO (3) > 3 2 N N GO (4) > 3 1 N N GO (5) > 3 1 N N GO (6) > 3 1 N N GO (7) > 3 1 N N GO (8) > 3 4 N N GO (9) <3 2 N N TS (1) <3 1 N N TS (2) <3 1 S N TS (3) > 3 1 S N TS (4) <3 1 N N I TS (5) <3 1 N N CA (1) > 3 1 N N CA (2) <3 1 N N AE (1) > 3 1 N N AE (2) > 3 2 N N AE (3) > 3 1 N N AE (4) > 3 1 N N AE (5) <3 1 N N AE (6) <3 1 N N FT (1) > 3 1 N N I FT (2) <3 4 N N FT (3) > 3 3 N N SC (1) > 3 3 N N SC (2) > 3 4 N N SC (3) > 3 3 N N PC (1) > 3 2 S N PC (2) > 3 2 N N PC (3) > 3 2 S N PC (4) > 3 3 N N PC (5) <3 1 N S HT PC (6) <3 1 N S PC (7) > 3 2 N S HT, I, HC PC (8) > 3 2 S N PC (9) > 3 1 N N PC (10) > 3 2 N S HP FM (1) > 3 4 N N TT (1) > 3 4 N N TT (2) > 3 4 N N TT (3) > 3 1 N N Legendas: GO goteira olfatória; TS: tubérculo da sela; CA: clinóide anterior; AE: asa do esfenóide; FT: fossa temporal; SC: seio cavernoso; PC: petroclival; FM: forame magno; TT: tentório; D déficit; NC: nervo craniano; I: infecção; HT: hematoma; HP: hemiparesia; HC: hidrocefalia; S: sim; N: não. Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

20 81 Discussão Princípios e Critérios Utilizados para o Tratamento dos Meningeomas da Presente Série Os meningeomas apresentados nesta série foram tratados cirurgicamente utilizando-se princípios que foram sendo desenvolvidos nas últimas três décadas, durante a padronização da cirurgia da base do crânio. Apesar de largamente divulgados na literatura neurocirúrgica, alguns destes conceitos são descritos a seguir, com o objetivo de salientar os aspectos cruciais durante o tratamento cirúrgico dos meningeomas e que foram observados durante o planejamento e execução dos casos descritos: Ressecção Radical na Primeira Intervenção Sempre que possível, buscou-se a ressecção radical da lesão na primeira intervenção cirúrgica. Esta ideia foi sempre a norteadora principal do tratamento, pois autores com vasta experiência no tratamento dos meningeomas da base do crânio descreveram a importância de se buscar a cura cirúrgica no primeiro ato. Al-Mefty afirma que the best time is the first time, salientando que as recidivas dos meningeomas, no caso das falhas cirúrgicas prévias, praticamente impedem a cura deste tipo de tumor. O motivo pelo qual se deve buscar este objetivo é que são utilizadas as referências anatômicas preservadas e o plano aracnoide intacto, o qual é o principal aliado para a ressecção com a preservação funcional. 1,2,4,6,8,42,50,53,54,56 Plano Aracnóide A utilização do plano aracnoide está estabelecida na literatura com o intuito de permitir que se alcance a ressecção com a preservação das estruturas neurais e vasculares. Estudos detalhados da aracnoide e das cisternas da base do crânio permitem que se identifique quais são aqueles tumores que podem ser dissecados com maior ou menor risco. Os estudos clássicos das cisternas de Yasargil, além do entendimento da relação entre a origem dos meningeomas e os deslocamentos destas cisternas, são fundamentais para o planejamento cirúrgico. 1,2,4,6,8,60 Resecção Óssea A ressecção óssea radical foi buscada em casos onde havia a presença de hiperostose na TC de crânio. As evidências atuais sugerem que a hiperostose representa a invasão óssea tumoral. A afirmação de que osso hiperostótico é osso tumoral., ilustra a necessidade de se remover todo osso que apresentar evidência de envolvimento com o meningeoma. 1,2,4,6,8,53 Preservação Vascular Em meningeomas que invadem as estruturas vasculares da base do crânio é essencial que se obtenha o máximo de preservação das estruturas vasculares. Este objetivo se aplica aos vasos arteriais obviamente, mas, sobretudo, aos venosos. As lesões da drenagem venosa são de grande morbidade e a preocupação com a sua preservação foi constante na presente série. É recomendável que cirurgiões de tumores de base de crânio tenham contato contínuo com a microcirurgia vascular, com o intuito de se manterem confortáveis com as dissecções vasculares que se fazem necessárias nestas ressecções tumorais. 1,2,4,6,8,23,32,43,44,55 Fechamento Presente na Abertura O planejamento dos retalhos de pericrânio e de fáscias, preferencialmente pediculados, os retalhos musculares e suas variações, para serem utilizados no fechamento das abordagens, foram programados e executados durante os primeiros passos da abertura. O fechamento de complexas e extensas abordagens da base do crânio é uma etapa fundamental para a redução das fístulas de líquor. O adequado fechamento diminui o risco de complicações que podem ser de grande morbidade. 1-8,28,50,52-55 Disecção e Exposição Em geral, realizou-se a dissecção das principais estruturas neurovasculares relacionadas à abordagem de cada lesão, antes de se iniciar o trabalho de ressecção tumoral. Este princípio é fundamental para que diminua o risco de lesões inadvertidas de qualquer estrutura deslocada ou envolvida pelo tumor. 1-8,28,50,52-55 Controle da Vascularização Tumoral Sempre que possível, se abordou a principal fonte de irrigação tumoral, antes de se iniciar o debulking da lesão, independentemente do volume tumoral. As abordagens da base do crânio permitem, em muitos casos, que se remova o osso e aborde-se diretamente a aferência vascular tumoral: isto reduz sobremaneira a perda sanguínea, em especial naquelas lesões mais volumosas e vascularizadas. 1-8,11,50,52-55 Aspectos Cirúrgicos Relevantes Relacionados às Abordagens Cirúrgicas Utilizadas na Série Meningeomas da Goteira Olfatória, Tubérculo da Sela Abordagens Supraorbital e Supraorbital Bifrontal Os meningeomas da goteira olfatória pequenos e médios (até cerca de 5 cm) foram abordados por via supraorbital unilateral direita, modificada com extensão pterional e ressecção da asa do esfenóide direita. Os meningeomas volumosos e gigantes foram abordados por via supraorbital bifrontal, com extensão pterional e ressecção da asa do esfenóide direita. A técnica utilizada nestes casos foi descrita em detalhes em publicação prévia. 2,18,22,25,40,50 Os meningeomas do tubérculo da sela e da clinóide anterior foram abordados por via supraorbital unilateral. Especialmente relevante é salientar dois aspectos: 1) independente do volume do tumor, abordar a vascularização na base, essencialmente as artérias etmoidais anteriores e posteriores, antes de ressecar o tumor: isto reduz sobremaneira Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

21 82 o sangramento e possibilita a ressecção total na primeira abordagem; 2) independente do volume do tumor, o que é relevante para evitar a recidiva tumoral é a ressecção radical de sua implantação dural e óssea. O mais importante é o que está implantado na base do crânio, no final da cirurgia. Meningeomas da Asa do Esfenóide, Clinóide Anterior, Seio Cavernoso e Fossa Temporal - Abordagens Pterionais, Crânio-orbito-zigomáticas e Subtemporal Transzigomáticas Os meningeomas da asa do esfenóide limitados aos terços médio e lateral da asa do esfenóide, foram ressecados por via pterional ampliando a ressecção óssea temporal de acordo com a necessidade de remoção do envolvimento ósseo tumoral. Os meningeomas do terço medial ou interno, com envolvimento da órbita, clinóide anterior e ou seio cavernoso, foram abordados por via crânio-orbito-zigomática. Os meningeomas do assoalho temporal foram abordados por via crânio-órbito-zigomática ou subtemporal transzigomática. 19,27,31,39,45-49,52 Saliente-se: 1) Remover extensamente o osso temporal e asa do esfenóide, com o objetivo de transformar o meningeoma da asa do esfenóide em um tumor de convexidade e facilitar sua ressecção. 2) Avaliar criteriosamente, antes da cirurgia que tipo de meningeoma da clinóide anterior será abordado. Al-Mefty classifica estas lesões em 3 tipos: o tipo 1 não apresenta plano aracnóide entre o meningeoma e a adventícia da artéria carótida interna. Sua manipulação excessiva pode ser desastrosa. 2 Meningeomas Petroclivais Abordagem Transpetrosa Posterior Retrolabiríntica Os meningeomas petroclivais foram abordados por via transpetrosa posterior retrolabiríntica. 7,24,30,48,60 (Fig. 2) Figura 2. Abordagem petrosa posterior retrolabiríntica. Observar a exposição do seio sigmóide na sua totalidade, incluindo a liberação do bulbo jugular que permite a mobilização do seio, otimizando a exposição da dura-máter pré-sigmóidea. Observar: 1) A brocagem do osso temporal requer cuidado com a exposição dos canais semicirculares, os quais representam o limite anterior desta abordagem e a sua abertura implica em perda auditiva. 2) A brocagem do osso temporal junto ao bulbo jugular é fundamental para a liberação integral do seio sigmóide e permitir seu deslocamento posterior, permitindo a ampliação do campo cirúrgico e diminuindo a necessidade de ampliar a ressecção óssea, que pode ocasionar surdez. 7,9 3) Avaliar a altura do bulbo jugular em relação ao osso petroso. Bulbos jugulares altos podem ser lesados inadvertidamente durante a brocagem da região. Aspectos Cirúrgicos Relevantes Relacinados à Morbimortalidade Observada na Série Fístula de LCR Os meningeomas da goteira olfatória apresentavam, em alguns casos, envolvimento ósseo tumoral da lâmina crivosa e da sutura fronto-esfenoidal. A ressecção radical destas invasões neoplásicas ósseas levam à necessidade de correção utilizando retalhos de pericrânio pediculado, e em algumas situações, a utilização de camada dupla de enxerto, utilizando fáscia lata ou temporal em uma camada inicial, coberta com pericrânio pediculado rebatido para cobertura da falha óssea do assoalho frontal. (Fig. 1) Alguns autores preconizam o uso rotineiro de gordura para oclusão da falha óssea. Nos casos de tumores da fossa anterior abordados por via endoscópica endonasal, os retalhos pediculados confeccionados na mucosa septal são equivalentes aos retalhos pediculados de pericrânio utilizados pela via transcraniana. Apesar destes esforços rotineiros, o caso 1 de meningeoma da goteira olfatória apresentou fístula de LCR que não respondeu ao uso de drenagem lombar contínua por 5 dias, sendo necessária a reintervenção para correção da fístula. Os demais 4 casos de fístula de LCR foram relacionados aos meningeomas petroclivais. Estes tumores foram abordados pela via transpetrosa posterior retrolabiríntica. (Fig. 2 e 3) Por este acesso, a dura-máter foi incisada na região pré-sigmóidea. Foram utilizados retalhos de pericrânio, fáscia lata e músculo temporal vascularizado, rotado para a região pré-sigmóide. Nos casos de fístula, dois foram corrigidos com puncões locais, curativos compressivos e cabeceira elevada, drenagem lombar contínua e 2 foram submetidos à reintervenção e drenagem lombar contínua. Com a abertura por planos, respeitando as camadas musculares e dissecando-as separadamente, tende a não ocorrer extravasamento de LCR para o meio externo e, portanto, diminui o risco de infecção. Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

22 83 Tabela 3: Paresia Definitiva Nervos Cranianos Localização Paresia NC Simpson GO 1º 1 TS 1º 1 TS 1º 1 PC 7º 2 Figura 3. Meningeoma petroclival esquerdo. Ressecção radical via petrosa posterior retrolabiríntica. Déficit de Nervos Cranianos O déficit de nervos cranianos ocorreu em 12 pacientes. Destes, 6 (14,2%) foram déficits adicionais definitivos e 5 (11,9%) foram transitórios. (Fig. 4) PC 7º 2 PC 7º 2 Legendas: GO goteira olfatória; TS: tubérculo da sela; PC: petroclival; NC: nervo craniano A dissecção dos nervos cranianos é sobremaneira dificultada nos casos de reintervenção. Nos pacientes em que se aborda lesões previamente operadas, em especial junto ao seio cavernoso, observa-se algum grau de paresia dos nervos cranianos, as quais podem apresentar recuperação funcional, desde que preservadas sua integridade anatômica e sua vascularização. 1-8,16,32 (Fig.4) São empregados esforços contínuos para a preservação dos nervos cranianos, especialmente nos tumores volumosos, através de métodos que auxiliem sua monitorização e identificação, tais como a eletrofisiologia transoperatória (Fig 5) e, recentemente, o uso de fluoresceína sódica para corar os tumores de base de crânio. 51 Figura 4. Esquerda: Paresia do sexto nervo craniano direito no PO imediato de meningeoma da fossa temporal com invasão do seio cavernoso direito. Direita: Recuperação completa do déficit do nervo abducente direito, 3 meses após a ressecção tumoral. Dentre os pacientes que apresentaram déficits definitivos, 3 apresentavam meningeomas petroclivais, com tumores volumosos (>3cm), submetidos à ressecção radical, Simpson 2, sendo que os três casos apresentaram lesões do 7º nervo craniano homolateral. Um paciente apresentava meningeoma gigante da goteira olfatória, sendo que a ressecção radical do envolvimento ósseo levou à anosmia. Os 2 casos restantes foram tumores do tubérculo selar, com lesão do nervo olfatório direito, homolateral à abordagem. Os déficits transitórios ocorreram nos nervos óculo-motor, troclear, abducente, glossofaríngeo e acessório-espinhal. O tempo médio de recuperação do déficit foi entre 3 e 6 meses. (Fig.4) A tabela 3 apresenta os déficits definitivos correlacionando-os ao sítio da lesão e grau de ressecção tumoral. Figura 5. Monitorização eletrofisiológica trans-operatória de meningeoma da base do crânio. Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

23 84 Especialmente interessante foi o segundo caso de meningeoma gigante da goteira olfatória, GO (2), no qual a paciente apresentava amaurose completa há cerca de 3 meses. Após ressecção radical da lesão, com preservação dos nervos ópticos, após um período de 6 meses de seguimento, a paciente recuperou a percepção visual de contornos e cores, realizando algumas atividades de vida diária sem auxílio. A preservação dos nervos ópticos, em casos de meningeomas deve sempre ser um objetivo durante a ressecção cirúrgica, pois é conhecida a possibilidade de recuperação visual, conforme relatada nesta paciente. Infecção Os casos de infecção foram relacionados à ocorrência de fístula de LCR em 3 casos. Em um caso, a infecção foi relacionada a uma reação adversa ao enxerto dural heterólogo, utilizado para correção de extensa falha dural. Mortalidade A mortalidade peri-operatória (30 dias) foi de 4 casos, sendo dois pacientes com meningeomas gigantes do tentório, um paciente com meningeoma volumoso da porção anterior do forame magno e um paciente com meningeoma gigante petroclival. O primeiro paciente com meningeoma tentorial, apresentava lesão recidivante, irradiada, da região da tórcula e ambos seios transversos, após ressecção tumoral radical, apresentou infarto venoso occipital e de tronco cerebral. O segundo meningeoma tentorial gigante da borda livre do tentório apresentava aderência aos vasos da região das cisternas perimensencefálica e ambiens, apresentando infarto da região do tronco cerebral. O meningeoma do forame magno apresentava-se calcificado, em paciente tetraparética, a qual apresentou boa evolução pósoperatória imediata, sofrendo um tromboembolismo pulmonar grave no quarto dia pós-operatório. O meningeoma petroclival apresentou evidências de infarto venoso do tronco cerebral, após ressecção radical. Perspectivas do Tratamento Cirúrgico dos Meningeomas da Base do Crânio Microcirurgia e Cirurgia Endoscópica Endonasal da Base do Crânio A microcirurgia aplicada à neurocirurgia apresentou seu desenvolvimento e padronização nos últimos 40 anos. Nas últimas três décadas, as técnicas da cirurgia da base do crânio foram acrescentadas à microcirurgia, de forma a criar novos limites, muito mais amplos e seguros para o tratamento dos meningeomas. Na última década, o desenvolvimento das técnicas endoscópicas por via endonasal, através da colaboração dos neurocirurgiões e dos otorrinolaringologistas, trabalhando em conjunto e harmonia, ofereceram uma ferramenta adicional à microcirurgia para o manejo cirúrgico dos meningeomas. A via endoscópica endonasal tem sido aplicada às lesões selares, paraselares e supraselares, da fossa anterior, da região do clivus e junção crânio-cervical, oferecendo uma perspectiva distinta, com possibilidade de visualização e ressecção de lesões onde a visão microscópica pode ser limitada. Os aspectos da microanatomia coronal da base do crânio foram mais bem estudados e sistematizados, com o desenvolvimento da via endoscópica endonasal. Este treinamento em laboratório é fundamental para os neurocirurgiões e otorrinolaringologistas que pretendam utilizar esta ferramenta para o tratamento dos meningeomas da base do crânio. (Fig. 6) Em todos os casos, a lesão vascular foi a principal causa do desfecho desfavorável, em especial as lesões venosas. Reintervenções Dois pacientes foram reoperados no período de seguimento da série. No primeiro caso foi evidenciada recidiva local de meningeoma da goteira olfatória, após período de 68 meses da primeira intervenção. Neste paciente foi observado presença de nódulo subcutâneo na região frontal, junto ao orifício de craniotomia prévia, cujo anátomo-patológico evidenciou meningeoma. O segundo caso, tratava-se de um meningeoma recidivante de fossa temporal, tendo sido abordado inúmeras vezes em outro serviço de neurocirurgia, com radioterapia prévia, o qual recidivou com invasão do seio cavernoso, num período de 70 meses após a última intervenção. Figura 6. Dissecção anatômica em laboratório, com a utilização de neuronavegador, evidenciando o acesso à porção anterior do côndilo esquerdo. A dura máter foi incisada e se observa as artérias vertebrais e basilar na linha média, anterior ao bulbo. Silva CE, Romero ACB, Freitas PEP - Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos J Bras Neurocirurg 22 (3): 75-86, 2011

24 85 Conclusões O tratamento microcirúrgico dos meningeomas da base do crânio é considerado de primeira escolha para a maioria destas lesões. Ao longo das três últimas décadas, as técnicas de cirurgia da base do crânio evoluíram e os resultados apresentam índices satisfatórios de cura e controle da doença, com morbimortalidade oscilando dentro de limites aceitáveis. Ao executar o tratamento cirúrgico, o planejamento deve considerar a possibilidade de ressecção radical, incluindo o envolvimento ósseo adjacente, com o intuito de diminuir os índices de recidiva tumoral. Outras modalidades terapêuticas, tais como manejo endovascular pré-operatório e radiocirurgia, podem ser utilizadas como adjuvantes, complementares ou, em casos específicos, substituir o tratamento microcirúrgico. 35,37 O recente desenvolvimento das técnicas endoscópicas endonasais ampliaram o arsenal cirúrgico, associando-se à microcirurgia para o tratamento dos meningeomas. Referências 1. Al-Mefty O. 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26 87 Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution Revisão crítica de aspectos clínicos e estratégias terapêuticas em malformações artério-venosas cranianas durais. Experiencia de uma Instituição. Marco Antonio Stefani, M.D., PhD 1 Apio Claudio Martins Antunes, M.D., PhD 1,2 ABSTRACT The authors discuss the treatment strategies for dural arteriovenous fistulas, considering anatomical features such as the presence of cortical venous reflux (CVR) and patterns of cerebral venous drainage. Illustrative cases are presented with the different clinical and angiographic features, focusing on patterns of arterial and venous anatomy, normal cerebral venous drainage and the presence of cortical venous reflux. A review of the pathophysiology and current classifications are presented. The treatment strategies are discussed, focusing on the endovascular procedures available. Dural arteriovenous fistulas should be treated considering the significant risks of hemorrhage related to the presence of CVR. Treatment strategies should aim angiographic and clinical cure, achieved with low risk of complications when using a multidisciplinar approach, after carefull understanding of the venous drainage, respecting the anatomy of the lesion and the normal cerebral venous drainage. Keywords: angiography, cerebrovascular disorders, intracerebral hemorrhage, vascular malformations, dural arteriovenous fistula SUMÁRIO Os autores discutem as estratégias de tratamento para fístulas arteriovenosas durais, considerando as diversas configurações anatômicas, como a presença de refluxo venoso cortical (RVC) e os padrões de drenagem venosa. Casos ilustrativos são apresentados com as diferentes características angiográficas, enfocando nos padrões de anatomia arterial e venosa, drenagem venosa normal e a presença de refluxo venoso cortical. Uma revisão da fisiopatologia e atuais classificações é apresentada. As estratégias de tratamento são discutidas, com foco nas terapias endovasculares disponíveis. As fístulas arteriovenosas durais deveriam ser tratadas levando-se em consideração os elevados riscos de hemorragia presentes quando existe RVC. As estratégias de tratamento devem objetivar a cura angiográfica e clínica, conseguida com baixo risco de complicações quando se utiliza um manejo multidisciplinar, após cuidadosa análise e entendimento da drenagem venosa cerebral, respeitando-se a anatomia da lesão e a drenagem venosa cerebral normal. Palavras-chave: Angiografia, desordens cerebrovasculares, hemorragia intracerebral, malformações vasculares, fístula arteriovenosa dural 1. Neurosurgical Unit, Hospital de Clinicas de Porto Alegre 2. Associate Professor of Neurosurgery, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul Recebido em 10 de junho 2011, aceito em 14 de julho de 2011 Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution J Bras Neurocirurg 22 (3): 87-94, 2011

27 88 Introduction Dural arteriovenous fistula (davf) are rare complex vascular lesions, with heterogeneous morphology and clinical picture. These abnormalities are potentially dangerous, especially if they reflux to the cerebral venous system and increase cerebral venous pressure leading to venous congestion and hemorrhages 12,36. We currently present a series of 15 cases,with a review of the most common clinical and angiographic characteristics of patients presenting with davf reported on the literature and with a discussion of the treatment employed in our center. This current strategy takes in consideration specially the anatomical configuration of the davf, the presence of CVR and the pattern of the cerebral venous drainage. The results presented in this study were established by previous clinical experience and ensures satisfactory levels of cure with low incidence of adverse outcomes. Most patients were treated with embolization(10/15) and surgery was performed in 2. One fistula cured spontaneously and 2 patients refused treatment. Embolization consisted in occlusion of the compromised cavernous sinus by venous approach in 2 cases and afferent embolization with glue in 9. Surgery was performed to ressect the fistula directly in one case and to disconnect an arterialized vein with retrograde drainage to the brain in another one. All treated patients had a good outcome and were cured of the lesion, except for the one submitted to surgical disconnection of the draining vein, in whom the surgical aim was only to stop the cortical venous reflux and to eliminate the risk of hemorrhage. In one case located at the left lateral sinus, the fistula appeared de novo in the opposite side and in the straight sinus and was treated successfully again with embolization. Discussion Patient and Methods A review of all intracranial davf managed at the Department of Interventional Neuroradiology of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre using a prospective protocol adopted since 2005 was performed. A total of 15 cases of dural arteriovenous fistulas was seen at a single institution since 2006,which were managed using a prospective algorithm of surgical and endovascular approaches. This consisted in embolization of arterial afferents with glue, venous occlusion with coils and surgical clipping of arterialized veins with retrograde drainage to the brain. The fistulas were located at the cavernous sinus in 2 cases, in the lateral sinus in 7, in the paraclinoid region in 2, in the frontobasal region in 2 and, in the petrous apex in one and in the tentorium in 2. The predominant age of presentation was the fifth decade and there was a female predominance (9/15). History of previous minor cranial trauma, with a scalp scar, was present in 9 patients. Initial presentation was hemorrhage in 2, with other visual and neurologic manifestations such as trigeminal neuralgia, headache and blurred vision in 4. It was an incidental finding in 3 and 4 patients referred unilateral acuphens. The two cavernous sinus lesion presented with conjuntival hyperemia. Demographics and Initial Clinical Picture The average age and clinical pictures found in this report did not differ from the majority of the previous reports in the literatura 1,3,4,9. Although there are some reported cases of dural fistulas in children, it seems that this disease is more prevalent among aged individuals. The gender distribution over previous studies seems to be almost equal, with slight and non significant variations. There is a reported a tendency of hemorrhagic presentation in male individuals, but this was also strongly related to a higher presence of CVR. The predominant initial clinical picture on the majority of the series was composed of non-significant symptoms, as the presence of acuphens or pulsatile tinitus, diplopia and other ophtalmological manifestations. It is noticeable that in one case initial symptoms were episodes of facial pain, mimicking a trigeminal neuralgia. This rare manifestation was also noted on a previous study in one patient with a cavernous sinus fistula 3. Pathophysiology The association between davf and different etiologic factors, such as cranial trauma, venous thrombosis, intracranial aneurysms and intracranial surgery have been mentioned since the early reports of the disease 4,5. Many authors have reported the association of sinus thrombosis and dural fistula 15,27,29 and its role in the genesis of the dural Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution J Bras Neurocirurg 22 (3): 97-94, 2011

28 89 fistulas has been suggested by other studies 13,17. Accordingly, the thrombosed sinus may recanalyze and progress to the formation of dural fistulas. In the other hand, it has been also suggested that the sinus thrombosis is actually a consequence of the increased haemodynamic stress caused by the arteriovenous fistula 25. Chronic venous hypertension associated with sinus thrombosis has been used as a model to generate dural arteriovenous malformation in rats. These experimental studies employed an animal model of induced venous hypertension with the appearance of histopathological and angiographic characteristics of dural arteriovenous fistulas 23,33. Histopathological findings described on dural fistulas included thickening of the venous intima, collagen proliferation and areas of elastic lamina disruption 15,25. ( Fig. 1) The dural sinus may also have these features or be partially occluded. In some cases, signs of recanalization after thrombosis are present, with an abnormal network of vascular channels replacing the dural lumen. It is noticeable the dramatic changes on the sinuses when compared it with normal controls 20. These experimental studies support clinical and angiographic observations of dynamic changes during the clinical course of davf 4,30. Similar to the arterial side of davf, venous drainage varies at different intracranial locations. From the anatomical point of view, however, the drainage follows its course throughout three distinct trajectories: dural sinus, arachnoid veins or pial veins 28. If the fistula is located directly to the sinus, the drainage may follow anterograde or retrograde directions, as classically described. In these cases, veins connected directly to the compromised sinus may be submitted to high pressure and eventually inversion of blood flow. In some cases, the sinus may be partially thrombosed or even trapped due to the endothelial degeneration generated by the hemodinamic stress, with cortical drainage being the only passage out to allow the venous drainage of the fistula. All these situations with cortical venous reflux are reportedly related with increased risks of hemorrhagic events 1,3. (Fig. 2) Figure 1. Histopathological findings found on dural arteriovenous fistulas Thickening of the venous intima, collagen proliferation and areas of elastic lamina disruption. Although there are several different intracranial sites of occurrence of davf, arterial afferences of these lesions come out of carotid or vertebral branches, with the morphological characteristics depending on the different locations. Previous studies have identified and described predominant arterial pedicles related to different sites 22. However, the distinction of the type of the branch has to be considered, especially if an endovascular or surgical approach is planned. Figure 2. A fistula draining directly to the lateral sinus, with anterograde and retrograde flow. In some instances, however, a fistula may result from a connection between a dural vessel directly to an arachnoid or pial vein. In this situation, this cortical vein is submitted to increased intraluminal pressure, runs throughout the cortical surface or cerebral parenchyma and eventually finds a way out to drain on a major sinus. This pattern of drainage also seems to carry an increased risk of hemorrhage. (Fig. 3) Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution J Bras Neurocirurg 22 (3): 87-94, 2011

29 90 classify and group the dural fistula have been proposed, with a progressive severity related to a greater degree of cerebral venous reflux from the fistula. The classification proposed by Djindjian and Merland 11, revised and validated by Cognard et al 4, was composed of five grades, with three subtypes. Supported by a large series of patients, they could demonstrate an association of aggressive neurological symptoms at initial presentation and the presence of cortical venous reflux. The concept of risk, however, should be carefully interpreted on transversal studies, as initial characteristics may not be confirmed as factors associated with aggressive behavior on follow up, as previously reported with brain arteriovenous malformations 31,32. This was also already discussed regarding the previous studies of davf in a previous report 35. Other classification, with a more simplified scheme, have been published by Borden et al. 2, based on small series of patients, also suggesting that cortical venous reflux is an unfavorable feature. This simple classification was validated by other group in a large series of cases 9. Figure 3. A fistula located in the paraclinoid region with exclusive cortical drainage. These features are very important to trace the therapeutic strategies, as lesions draining directly to the sinus may be treated with sinus occlusion if necessary in opposition to lesions within the arachnoid or pial membranes where this strategy would be disastrous. For example, in fistulas compromising dural sinus it is possible to occlude the compromised sinus if the pattern of cerebral venous drainage permits (the sinus is hemodinamically excluded ). However, it is very dangerous to do so if the fistula implicates an arachnoid vein with secondary drainage to the sinus. The occlusion of the draining sinus would carry a major risk of venous rupture due to acute engorgement of pial or arachnoid veins. Clinical course and Classifications The knowledge of the clinical behavior of dural arteriovenous fistula (davf) has increased in the recent years, with previous published studies demonstrating the associated risk of hemorrhage and neurological deficits 1,3,9,21. Numerous attempts to The group of the University of Toronto have also published the analyses of an untreated cohort of patients, confirming the relationship between cortical venous reflux and risk of hemorrhage 30,35. They were able to validate two of the previously reported classifications, with no cortical venous reflux present on benign davf and its presence in different degrees (indirect venous reflux from a sinus or directly reflux to the brain) on aggressive lesions. In a series of 20 untreated patients with CVR, they could observe annual mortality rate of 10.4%, intracranial hemorrhage of 8.1% and NHND of 6.9%. The same group also reported an interesting study of a cohort of 117 patients harboring davf without CVR. They have obtained long-term angiographic follow-up in 50 of 117 conservatively managed patients (done because of a sudden or unexpected change in symptoms) and found a changed venous drainage pattern with the appearance of CVR in two cases. One of these patients had a seizure a result of an intracerebral hematoma. Overall, the rate of benign course was 98% within a period of 27.9 months (348.1 patient-years). These prospective cohort of patients have made major contributions to the recognition of the association between the cortical venous reflux and risk of hemorrhage. From the therapeutic point of view, lesions with CVR should be treated. It seems clear too that anatomy of the fistula and the pattern of venous drainage are important variables to be considered when managing davf. Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution J Bras Neurocirurg 22 (3): 97-94, 2011

30 91 It is now generally accepted that the presence of retrograde leptomeningeal venous drainage (CVR) is the key for an aggressive behavior, with higher risk of hemorrhage and unfavorable neurological outcomes. Many investigators have proposed different schemes of classification and factors linked to increased risk for intracranial bleeding 2,4. The present study focused on this group of patients. Conversely, the clinical course of dural fistulas without retrograde venous drainage is significantly different and many reports advocate close observations of these lesions without specific treatment 16,30. Therapeutic approaches for lesions without CVR remain matter of discussion, as they present a low risk of hemorrhage and neurological complications. Further cohort studies may provide additional information about the clinical behavior of these lesion, taking in consideration that they may have potential progression to more aggressive states with CVR and there is no harmless imaging study which could demonstrate these modifications. Another important factor to be considered is the pattern of venous drainage, as in some cases the compromised sinuses or veins are still used by the brain for venous drainage, making the treatment more difficult and risky. The compromised sinus or vein is considered hemodinamicaly excluded when it was no longer used by the brain for normal venous drainage. If they were still used for normal venous outflow, then the fistula was defined as competing with normal brain drainage. Treatment Strategies The first important step to choose the therapeutic approach is the recognition of the characteristics of the davf. It is now clear that lesions with presence of CVR must be treated, as the reported annual risks of morbidity and mortality are 15% and 10.4%, respectively 35. Different methods of treatment for davf have been proposed since the early reports of the disease, but the therapeutic strategies remain invasive, either by embolization or surgery. The effectiveness of the classically described manual compression of the carotid and jugular is questionable, as the rates of spontaneous resolution of benign davf are comparable to the resolution results of this maneuver 7. The use of radiotherapy, specially stereotactic radiosurgery, has been presented as an alternative treatment to davf 14,26, but it also has been pointed out that patients remain at high risk for hemorrhage during the period of observation after treatment (until the radiation takes its effect), markedly in lesions with cortical venous reflux 34. It seems that radiosurgery may have a role on selected cases not suitable to embolization or surgery. Due to the increasing comprehension of the angiographic characteristics and clinical behavior accomplished by clinical studies, treatment modalities have progressed from proximal surgical occlusion of afferent branches of the external carotid artery to more selective endovascular and surgical approaches. In the present management tree, it is mandatory to consider the presence of cortical venous reflux, largely emphasized by previous cohort studies 1,8,35. It is clear now the notion that CVR is a dangerous feature related to increased risk for hemorrhage, so patients harboring such lesions should be protected with aggressive endovascular or surgical approaches. The main treatment goal is to assure the disappearance of the CVR, either with complete cure or simply with the disconnection of the cerebral veins from the fistula. Different methods of embolization have been proposed for davf, varying from transarterial to transvenous approaches 10,18,19,24. The most common agents used for afferent embolization are PVA particles, polymeric embolic agents such as N-butil cyanoacrylate (NBCA) and detachable coils. More than one of these agents may be necessary to achieve devascularization of a fistula, according with the type and diameter of the arterial pedicle. Transarterial embolization has been reported in small series to promote cure in up to 100%, considering the whole group of davf 8. However, these results may present an important bias as they mix types of fistula with different clinical behaviors: cavernous sinus fistula, for example, usually have a tendency to thrombosis with flow reduction after afferent embolization. For this approach, it seems that it is necessary to take on consideration the particular anatomy of the lesion, as the results for cure are highly influenced by the type of afferent and by the location. Based on a careful observation of angiographic and clinical features present on previous cases, an anatomical scheme could be constructed in order to understand and categorize the different types of davf. This assortment is now used to determine the strategies of treatment of davf in our institution. Basically, it takes in consideration the arterial afferent, location and pattern of venous drainage of the lesion. The strategy for treatment took also on consideration the presence of cortical venous reflux(cvr). Two different types of fistula were described, following anatomical and angiographic characteristics. This work was preceded by an analysis of the morphological characteristics of the davf present in the literature and the lesions were separated on a group draining directly to the sinus (either patent or trapped) and other group finding the way of drainage directly through intracranial veins. In the group of sinus fistulas, we found those located at the Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution J Bras Neurocirurg 22 (3): 87-94, 2011

31 92 lateral and cavernous sinus. For the lateral sinus group, the first choice is to perform arterial embolization with glue, mainly ONYX (EV3). This group has a lot of external carotid afferents, which make it safe to use glue without major risk of intracranial arteries. (Fig. 4) When this approach fails, it can be considered the occlusion of the sinus at the site of the fistula if it is hemodinamically excluded, as stated earlier. In the second group, with more direct short branches from the internal carotid artery, embolization with glue has high risk of reflux, so arterial approaches are limited. In this instance, the cavernous sinus can be occluded safely by venous approach. (Fig. 5) Surgical disconnection of the CVR are preferred in cases when preservation of the sinus patency is necessary or when arterial embolization fails or cannot be performed safely. In cases without evident CVR and in which hemodinamic exclusion of the sinus cannot be demonstrated, the treatment of choice is observation. Arterial embolization with ONYX can be an alternative if the symptoms cannot be tolerated. Fistulas with drainage directly through intracranial veins need to be treated by occlusion of the fistulous site, either by endovascular or surgical methods. In these cases, occlusion of the sinus is believed to worsen the venous hypertension, as the compromised veins would not have a path for drainage. Endovascular access to the fistulas can be performed by arterial or venous approaches. Surgical methods were chosen according with the type of the fistula and its location, with the goal of complete resection or disconnection of the CVD 6. Surgery also provides access for transvenous approaches through direct sinus puncture. Burr holes over the compromised sinus can be performed guided by angiography, using standard neurosurgical methods. Figure 4. A fistula located at the lateral sinus, successfully treated with arterial embolization of external carotid afferents with glue. Conclusion The treatment approach to davf should take into consideration three important variables: the presence of cortical venous reflux, the type of the fistula and the patency of the dural sinus. The paramount issue is that there is a clear association between hemorrhagic presentation and the presence of cortical venous reflux reported on prospective studies of untreated patients harboring davf, so these lesions demand treatment. Diversified anatomical patterns resulted from clinical and angiographic observations and these have to be considered when choosing different therapeutic approaches. Lesions draining directly into a sinus should receive therapeutic approach distinct from those draining into intracranial veins. When a venous structure is no longer used by normal venous drainage, it is hemodinamicaly excluded. This concept is important to the decision to occlude a compromised sinus or vein when necessary. Figure 5. A fistula located at the cavernous sinus treated with transvenous sinus occlusion with coils. The currently protocol is in accordance with the widely accepted concepts management of davf : using an established management decision tree, we could accomplish high cure rates with acceptable levels of morbidity and mortality. Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution J Bras Neurocirurg 22 (3): 97-94, 2011

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33 Stefani MA, Porter PJ, Terbrugge KG, Montanera W, Willinsky RA, Wallace MC. Angioarchitectural factors present in brain arteriovenous malformations associated with hemorrhagic presentation. Stroke 2002 Apr;33(4): Stefani MA, Porter PJ, Terbrugge KG, Montanera W, Willinsky RA, Wallace MC. Large and deep brain arteriovenous malformations are associated with risk of future hemorrhage. Stroke 2002 May;33(5): Terada T, Higashida RT, Halbach VV, Dowd CF, Tsuura M, Komai N, et al. Development of acquired arteriovenous fistulas in rats due to venous hypertension. J Neurosurg 1994;80: Tomak PR, Cloft HJ, Kaga A, Cawley CM, Dion J, Barrow DL. Evolution of the management of tentorial dural arteriovenous malformations. Neurosurgery 2003 Apr;52(4): van Dijk JM, Terbrugge KG, Willinsky RA, Wallace MC. Clinical course of cranial dural arteriovenous fistulas with long-term persistent cortical venous reflux. Stroke 2002 May;33(5): Willinsky R, terbrugge KT, Montanera W, Mikulis D, Wallace MC. Venous congestion: an MR finding in dural arteriovenous malformations with cortical venous drainage. AJNR 1994;15: Corresponding Author Marco Antonio Stefani Department of Neurosurgery, Hospital de Clínicas de Porto Alegre Rua Ramiro Barcelos 2350, segundo andar, Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil Phone: Fax: stefani@orion.ufrgs.br Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single Institution J Bras Neurocirurg 22 (3): 97-94, 2011

34 95 Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de referência de Belém - PA. Risk factors in patients presenting with intracranial aneurysms assisted in a reference hospital in Belém - PA. Luis Carlos Maia Cardozo Júnior 1 Bianca Paracampos Barros 2 Michel Frank da Cunha Holanda 3 SUMÁRIO Objetivo: Este estudo visa averiguar a influência de fatores de risco sobre a mortalidade no tratamento de aneurismas. Método: estudo retrospectivo, transversal e quantitativo com pacientes atendidos entre Janeiro de 2001 a Dezembro de 2010 em virtude de aneurismas cerebrais no Hospital Ophir Loyola. Prontuários foram utilizados como fonte para coleta de dados sócio-demográficos, sobre fatores de risco e sobre o aneurisma. Foi realizada análise descritiva seguida pelo cálculo do risco relativo de cada variável em relação ao tipo de alta. Resultados: Dentre 123 pacientes com 158 aneurismas, 72,36% eram mulheres, a idade média foi 46,5 ± 12,7, 38,21% eram hipertensos, 5,69% diabéticos, 21,95% tinha múltiplos aneurismas, 87,80% foram tratados de forma intervencionista, a taxa de letalidade foi de 12,20% e 90,24% dos aneurismas tinha sítio na circulação anterior. O risco relativo de morte foi de 5,14 para o tratamento conservador em relação ao intervencionista e 4,02 para os com 60 anos ou mais em relação aos que tinham menos de 60 anos. Conclusão: Considerando as características dos pacientes deste estudo sugere-se a necessidade de pesquisas que avaliem a eficácia da triagem em pacientes com risco, detectando os aneurismas antes de sua ruptura e modificando a história natural desta doença. ABSTRACT Objective: This study aimed to investigate the influence of several risk factors over mortality in aneurysms treatment. Methods: A retrospective, quantitative transversal study with patients treated was undertaken in the period of January of 2001 to December of 2010 with cerebral aneurysm diagnosis in the Hospital Ophir Loyola. Medical papers were used for the data extraction, including socio-demographic data, information about risk factors and about the aneurysm. A descriptive analysis was performed, followed by relative risk of each variable to risk of death. Results: One hundred and twenty three patients with 158 aneurysms were collected, with a female predominance of 72,36% ; mean age was 46,5 ± 12,7, 38,21% had arterial hypertension, 5,69% diabetes; 21,95% had multiple aneurysms, 87,80% were surgically treated with a mortality rate of 12,20%: 90,24% of aneurysms were in the anterior circulation. The relative risk for death was 5,14 for conservative treatment versus interventional treatment and 4,02 for age of 60 or greater against less than 60 years old. Conclusion: Considering the patients characteristics of this study, we suggest new prospective studies in order to assess the efficacy of screening in risky patients to detect the aneurysms before their rupture, in order to modify the natural history of this disease. 1 - Acadêmico de medicina da Universidade do Estado do Pará; 2 - Graduada em Enfermagem pela Escola Superior da Amazônia (ESAMAZ); Assessora técnica SOCIBRA 3 - Enfermeiro Especialista em Urgência e Emergência; Concursado da Fundação Pública Estadual Santa Casa de Misericórdia do Pará; Recebido em 16 de maio de 2011, aceito em 20 de julho de 2011 Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de referência de Belém - PA. J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011

35 96 Introdução Aneurismas intracranianos são dilatações dos vasos sanguíneos cerebrais que possuem um risco potencial de ruptura, o que leva à hemorragia subaracnóidea (HSA). 11 Esta é uma condição potencialmente fatal, sendo que cerca de 12% dos pacientes acometidos por ela morrem antes de obter atendimento médico e cerca de 40% morrem em até 1 mês após o incidente. Além disso, muitos pacientes que sobrevivem à ruptura de um aneurisma ficam com seqüelas, o que resulta em problemas de adaptação ambiental e social, bem como na queda da qualidade de vida. 1 Estima-se entre 2% a 5% a prevalência de aneurismas cerebrais na população adulta, com uma taxa de ruptura de aproximadamente 0,7% a 1,4% por ano. 2,5,11 Apesar de a mortalidade devido à ruptura de aneurismas ter diminuído, a prevalência da HSA tem se mantido constante ao longo dos anos, com uma taxa estimada de 1 a cada habitantes por ano. 9 A patogênese dos aneurismas cerebrais ainda é pouco conhecida apesar das extensas pesquisas realizadas neste campo. Sabese que a formação dessas dilatações saculares está relacionada com a perda da integridade do tecido conjuntivo ao redor da parede do vaso, bem como com a degeneração da túnica média. Fatores hemodinâmicos e metabólicos também têm um papel no desenvolvimento dessa afecção. 11 O surgimento de um aneurisma intracraniano é um evento multifatorial que conta com componentes genéticos e ambientais. Diversas alterações de cunho genético têm sido relacionadas com o desenvolvimento de aneurismas, sendo que a maioria delas resulta em defeitos nos componentes da matriz extracelular, como alterações no colágeno e nas fibras elásticas, aumento dos níveis de metaloproteínases, defeitos na angiogênese e alterações nas enzimas relacionadas às lipoproteínas. Essas alterações tornam o tecido conjuntivo ao redor dos vasos e sua parede (em especial a túnica média) mais frágeis e predispõem o indivíduo à formação de um aneurisma. 11 Uma evidência da presença de um forte componente genético na patogênese dos aneurismas intracranianos é o fato de que pacientes com história desta doença na família tem um risco 2,5 vezes maior que o da população geral de desenvolver aneurismas. 10 Além dos fatores genéticos, a idade avançada e o sexo feminino tem sido relacionados com uma prevalência elevada de aneurismas. 8 Quanto aos componentes ambientais, hipertensão, tabagismo, etilismo, dislipidemias e diabetes mellitus tem sido apontados como fatores de risco para o desenvolvimento dessa patologia. 11 Tratando-se de uma doença multifatorial, a patogênese dos aneurismas cerebrais está relacionada a um conjunto de fatores predisponentes atuando ao mesmo tempo. Dessa forma, ocorre uma interação entre a predisposição genética e fatores ambientais e comportamentais, levando a um aumento no risco de desenvolvimento de aneurismas, quando comparado ao risco de cada um dos fatores isolados. 10 Ainda há muitas controvérsias sobre a eficiência de triagens populacionais visando descobrir aneurismas assintomáticos. Recomenda-se que a triagem seja realizada apenas em pessoas com pelo menos dois parentes de primeiro grau com história de aneurisma, havendo um alto custo e uma baixa eficiência quando esta é realizada em pessoas em situação de risco menor. 4 Um conhecimento mais apurado sobre os fatores de risco relacionados ao desenvolvimento de aneurismas intracranianos é necessário para que se possa delimitar de forma mais eficiente os grupos de alto risco e, em consequência disso, a triagem se torne mais eficiente, permitindo a descoberta, monitoramento e tratamento dos aneurismas antes que ocorram complicações. 8 O tratamento dos aneurismas cerebrais pode ser conservador ou intervencionista. A intervenção pode ocorrer através da clipagem neurocirúrgica do aneurisma, que é o tratamento clássico, ou através da embolização endovascular, uma técnica relativamente recente. A intervenção, independente do método, apresenta riscos para o paciente, como seqüelas pós-operatórias (paresias, plegias, parestesias e outros sintomas decorrentes da lesão de estruturas cerebrais durante a cirurgia), isquemia decorrente do mau posicionamento do clip, chance de ruptura com hemorragia em aneurismas embolizados, entre outros. 7 Admite-se que a terapêutica utilizada no tratamento dos aneurismas deve ser menos lesiva que a história natural desta doença, devendo cada caso ser analisado minuciosamente para, então, definir qual o tratamento adotado. 4 Dessa forma, é necessário avaliar as peculiaridades presentes em cada caso, antes de decidir se será realizada a intervenção e de que forma ela será executada. Por exemplo: a intervenção é mais indicada para pacientes jovens do que para pacientes idosos, pois para aqueles o tratamento traz benefícios a longo prazo. Para pacientes com alto risco de intervenção, a terapêutica pode ser mais prejudicial que a presença do aneurisma, sendo talvez melhor seguir um tratamento conservador. 8 Aneurismas grandes (maiores que 10 mm), com história de HSA e localização na circulação posterior têm sido associados com uma incidência maior de ruptura, sendo o tratamento intervencionista o mais indicado para esses casos. Paralelamente a isto, hábitos de vida como tabagismo e etilismo, bem como doenças associadas como diabetes, hipertensão arterial e dislipidemias, podem ter um papel na resposta do paciente à terapia escolhida, sendo fundamental considerar tais fatores ao decidir que terapêutica será instituída. 2 Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de referência de Belém - PA. J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011

36 97 Material e Métodos A presente pesquisa foi conduzida segundo os preceitos da Declaração de Helsinque e do Código de Nuremberg, respeitadas as Normas de Pesquisa envolvendo Seres Humanos (Rs. CNS 196/96) do Conselho Nacional de Saúde. O anteprojeto foi aprovado pela Diretoria de Ensino e Pesquisa do Hospital Ophir Loyola, após ser avaliado pelos chefes do setor de Neurocirurgia e de Arquivo Médico e Estatística, e, posteriormente, pelo Comitê de Ética do Hospital de Clínicas Gaspar Vianna (FHCGV). As informações obtidas foram utilizadas exclusivamente para a realização deste trabalho e todas as medidas foram tomadas para manter a privacidade dos pacientes e seus familiares, garantindo-se que apenas os pesquisadores envolvidos no projeto tiveram acesso aos dados coletados. Como este estudo foi realizado através da análise de prontuários, não foi aplicado o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Trata-se de um estudo retrospectivo, transversal e quantitativo. O banco de informações do Centro de Processamento de Dados (CPD) da Diretoria de Arquivo Médico e Estatística (DAME) do Hospital Ophir Loyola foi pesquisado para identificar quais pacientes foram atendidos no período de Janeiro de 2001 a Dezembro de 2010 em virtude de aneurismas cerebrais. Destes, foram incluídos na pesquisa os pacientes cujos prontuários estiveram disponíveis no hospital. Foram excluídos da presente pesquisa os pacientes cujos prontuários estiveram com erros de preenchimento ou incompletos, impossibilitando o registro adequado no formulário de coleta de dados, bem como os pacientes cujo aneurisma estava relacionado a malformações artério-venosas (MAV). Os prontuários foram utilizados como fonte para a coleta dos seguintes dados: idade, sexo, história de hipertensão arterial e diabetes, número e localização dos aneurismas, tipo de tratamento e tipo de alta, sendo as informações obtidas registradas no formulário de coleta de dados. A partir dos formulários, foi construído um banco de dados, que passou por tratamento estatístico. Inicialmente realizou-se uma análise descritiva dos dados coletados, apresentando-se os valores percentuais e, quando pertinente, a média e a mediana de cada variável. Posteriormente, procedeu-se o cálculo do risco relativo de cada variável em relação ao tipo de alta, de forma a estimar a influencia de cada um dos fatores pesquisados na evolução dos pacientes. O software Excel 2007 foi utilizado para a confecção do banco de dados, cálculo de porcentagens e para a confecção de gráficos e tabelas. Já as análises de risco relativo foram realizadas com software BioEstat 5.0. Resultados Foram coletados dados relativos a 123 pacientes com 158 aneurismas atendidos no Hospital Ophir Loyola no período do estudo. Destes, 72,36% (89) foram mulheres e 27,64% (34) foram homens. A idade média foi 46,5 anos com desvio padrão de 12,7 e 82,11% (101) tinham menos de 60 anos, enquanto que 17,89% (22) tinham 60 anos ou mais. A hipertensão arterial foi registrada em 38,21% (47) dos casos e o diabetes em apenas 5,69% (7). Um total de 21,95% (27) dos pacientes possuía mais de uma formação aneurismática. Quanto ao tratamento, a grande maioria (87,80% ou 108 pacientes) foi submetida a tratamento intervencionista, sendo usada a clipagem neurocirúrgica. Apenas 11,38% (14) dos pacientes receberam tratamento conservador e 0,81% (1) recebeu ambos, ou seja, um aneurisma foi operado e outro apenas acompanhado em consultas ambulatoriais. Observou-se que 78,86% (97) dos pacientes teve alta melhorado, 12,20% (15) por óbito e 8,94% (11) por outras causas. Quanto à localização, 90,24% (111) dos pacientes tinham aneurismas situados na circulação anterior, 7,32% (9) na circulação posterior e 2,44% (3) tinham aneurismas em ambas. A incidência de aneurismas em cada artéria pode ser observada na tabela 1. Calculando-se o risco relativo, observou-se que gênero, hipertensão, diabetes, múltiplos aneurismas e a localização dos aneurismas não afetaram significativamente o risco de morte. Já o tratamento conservador mostrou um risco relativo de 5,14 (IC: 2,15 12,28; p = 0,0005) em relação ao tratamento intervencionista, no que tange à mortalidade. Pacientes com 60 anos ou mais também mostraram um risco maior de vir a óbito, neste caso de 4,02 (IC: 1,63 9,92; p = 0.003). Os riscos relativos de óbito são apresentados detalhadamente na tabela 2. Tabela 1: Distribuição dos aneurismas de acordo com a artéria afetada. Artéria Afetada N % Artéria Carótida Interna % Artéria Comunicante Anterior % Artéria Cerebral Média % Artéria Comunicante Posterior % Artéria Cerebral Posterior % Artéria Coróidea Anterior % Artéria Basilar % Artéria Cerebelar Postero-inferior % Artéria Pericalosa % Artéria Cerebral Anterior % Total de Aneurismas % Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de referência de Belém - PA. J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011

37 98 Tabela 2: Risco Relativo, Intervalo de Confiança e valor de p entre as diferentes variáveis do estudo para o desfecho óbito. Variáveis do Estudo RR IC p Feminino / Masculino < 60 anos / 60 anos ou mais Hipertensos Diabéticos Múltiplos aneurismas Conservador / Intervencionista Anterior / Posterior Discussão Neste estudo observou-se que a maioria dos pacientes atendidos com aneurismas intracranianos era do gênero feminino, semelhante ao que foi encontrado por Bonilha et al 1 e por Kim et al 3. Este achado sugere que o gênero feminino possua algum fator que facilite o desenvolvimento de aneurismas. O risco de morte, entretanto não foi significativamente maior entre as mulheres, o que sugere que homens e mulheres respondem de forma semelhante ao tratamento e às complicações. Novos estudos devem ser realizados para que se possa compreender melhor a influência do gênero na gênese dos aneurismas e definir sua importância no prognóstico. Quanto à idade, a maioria dos pacientes tinha entre 40 e 60 anos, porém menos de um quinto da amostra tinha mais de 60 anos. Esse resultado contrasta com os achados de Kim et al 3, na Coréia do Sul, em que a maioria tinha mais de 60 anos, mas é bastante similar aos achados de Bonilha et al 1 no Brasil e aos de Mezzano et al 5 na Argentina. Essa diferença pode ser atribuída a diferenças genéticas entre as populações nesses estudos, mas também culturais, considerando uma diferença na exposição a fatores de risco. Contudo, os dados nesse estudo não permitem definir a causa dessas diferenças, suscitando novos estudos. Ainda em relação à idade, observa-se uma tendência para a incidência do diagnóstico de aneurisma entre a transição da idade adulta para a velhice. Este é um dado importante para orientar as hipóteses diagnósticas diante de um paciente com sinais de hemorragia subaracnóide. Observou-se que os indivíduos com 60 anos ou mais mostraram um risco quatro vezes maior de vir a óbito que aqueles com idade inferior a essa. Tal fato pode ser decorrente de múltiplos fatores relacionados ao envelhecimento que reduzem a capacidade adaptativa frente a situações agudas (como é a rotura de um aneurisma) e exige que a equipe que atende este paciente redobre a sua atenção e cuidado frente a essa situação. É importante ressaltar que a idade avançada é uma das possíveis indicações de tratamento conservador frente a um aneurisma não roto. 8 Entretanto, neste estudo a maioria absoluta dos pacientes se apresentou à emergência com sinais de hemorragia subaracnóide indicando a ruptura do aneurisma. De tal fato, pode-se concluir que no estado do Pará, em contraposição ao que está ocorrendo em países desenvolvidos, é baixa a taxa de diagnóstico de aneurismas não rotos (geralmente identificados acidentalmente através de exames de imagem realizados por outros motivos). Considerando que a detecção antes da ruptura é o ideal para que se possa planejar um tratamento (seja ele conservador ou intervencionista) e evitar as conseqüências graves de uma HSA, parece ser necessário o estabelecimento de um programa de triagem para a detecção precoce de aneurismas. Tal assunto, porém, é ainda muito controvertido na literatura. 8 Neste estudo, em torno de 4 a cada 10 pacientes com aneurisma era hipertenso, enquanto a incidência de diabetes foi bem menor (pouco mais de 5%). No estudo de Bonilha et al 1, observou-se uma taxa de 58% de hipertensão, enquanto Kim et al 3 encontraram taxas de 50% de hipertensão e 10% de diabetes. Não se observou aumento do risco de morte nem entre hipertensos e nem e entre diabéticos. Considerando que este foi um estudo retrospectivo, não é possível com esses resultados afirmar a importância desses fatores para o desenvolvimento de aneurismas cerebrais, visto que não é possível estabelecer uma relação causa-efeito. Contudo, quanto ao risco de morte relacionado ao tratamento, eles parecem ser menos importantes. A presença de múltiplos aneurismas, que foi observada em pouco mais de um quinto da amostra do presente estudo, também não demonstrou ser um fator importante para aumentar o risco de morte. Tal achado é similar aos resultados de Bonilha et al 1 e Ramos Jr et al 6, que também não encontraram relação entre múltiplos aneurismas e pior prognóstico. Quanto ao tratamento, a maioria dos pacientes foi abordada de forma intervencionista através de clipagem neurocirúrgica. Infelizmente, o tratamento endovascular ainda não estava disponível neste hospital, impossibilitando a comparação deste método com a cirurgia. Observou-se um risco cinco vezes maior de morte entre os pacientes que receberam tratamento conservador em relação ao intervencionista. Isso se explica pelas características intrínsecas dos pacientes deste estudo, visto que a maior parte dos pacientes já chegava ao serviço médico com HSA e o tratamento cirúrgico era usado de forma sistemática em todos os pacientes. Observou-se que os pacientes que receberam tratamento conservador foram aqueles cuja instabilidade clínica impossibilitava a realização de neurocirurgia, já chegando ao hospital em estado grave e mais propensos ao óbito. Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de referência de Belém - PA. J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011

38 99 Esses achados levantam uma questão importante: a passividade dos profissionais de saúde em relação aos aneurismas intracranianos. Pelas próprias características desta doença, que pode evoluir de forma silenciosa, exigindo um grau altíssimo de suspeita para que se possa realizar o diagnóstico (exceto quando descoberto acidentalmente), observa-se que não há um esforço para a detecção precoce, esperando-se a ruptura para que se inicie tratamento. Tal passividade acarreta um grande ônus social e financeiro visto que, apesar do grande percentual de sucesso obtido com a neurocirurgia (provavelmente pela longa experiência dos neurocirurgiões e pela estrutura física e material do hospital), há ainda um percentual de óbitos (em virtude até da gravidade de uma HSA), que é significativo, se considerado que antes da ruptura eles eram, em sua maioria, indivíduos hígidos e que é possível que o óbito fosse evitado se o aneurisma tivesse sido diagnosticado precocemente. Observou-se uma taxa de letalidade de 12,20%, a qual é similar a taxa de 12% encontrada por Ramos Jr et al 6 e um pouco inferior a de 18%, encontrada por Bonilha et al 1. Já Kim et al 3, em um estudo apenas com aneurismas não rotos, observaram uma taxa de mortalidade de apenas 0,3%, demonstrando como o tratamento antes da ruptura pode modificar a história natural dessa doença. Quanto à localização, observou-se um predomínio da circulação anterior, principalmente das artérias carótidas internas. Achado similar foi observado no estudo de Ramos Jr et al 6, porem contrasta com as séries de Mezzano et al 5 e Bonilha et al 1. Ishibashi et al 2 demonstraram que a localização na circulação posterior é um preditor para a ruptura de aneurismas intracranianos, entretanto nesta pesquisa não se observou aumento significativo do risco de morte em relação ao sítio, o que talvez pudesse ser observado se a amostra fosse maior. Assim, observou-se que a maioria dos pacientes atendidos com aneurismas intracranianos no Hospital Ophir Loyola no período estudado, foram mulheres com idade entre 40 e 50 anos, frequentemente apresentando hipertensão arterial. Destacou-se a presença de aneurismas na circulação anterior e o tratamento intervencionista. A taxa de letalidade foi de 12,20%, sendo o tratamento conservador e idade acima de 60 anos fatores que mostraram aumentar o risco de morte. Considerando as características dos pacientes deste estudo (atendidos a maioria já com HSA, nos quais o tratamento conservador só foi adotado quando a instabilidade clínica não permitiu abordagem cirúrgica) sugere-se a necessidade de elaboração de estudos que avaliem a eficácia da triagem em pacientes com risco, visando detectar os aneurismas antes de sua ruptura e tentar modificar a história natural desta doença. Referências 1. Bonilha L, Marques EL, Carelli EF, Fernandes YB, Cardoso AC, Maldaum MVM et al, Borges G. Risk Factors and Outcome in 100 patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Arq Neuropsiquiatr. 2001; 59(3): Ishibashi T, Murayama Y, Urashima M, Saguchi T, Ebara M, Arakawa H et al. Unruptured Intracranial Aneurysms: Incidence of Rupture and Risk Factors. Stroke. 2009; 40(5): Kim JE, Lim D, Hong C, Joo S, Yoon S, Kim B. Treatment of Unruptured Intracranial Aneurysms in South Korea in 2006 : A Nationwide Multicenter Survey from the Korean Society of Cerebrovascular Surgery. J Korean Neurosurg Soc 2010; 47: Lysack JT, Coakley A. Asymptomatic Unruptured Intracranial Aneurysms: Approach to Screening and Treatment. Can Fam Physician. 2008; 54(11): Mezzano E, Berra M, Parés H, Olocco R, Papalini F. Tratamiento Quirúrgico de Aneurismas Intracraneanos no Rotos. Rev Argent Neuroc. 2009; 23(1): Ramos Jr F, Marques JAP, Albuquerque LAF, Santos FP, Almeida JPC, Lucena JMP. Surgical management of intracranial aneurysms in the coiling age. Arq Bras Neurocirurg. 2009; 28(1): Raymond J. Incidental Intracranial Aneurysms: Rationale for Treatment. Curr Opin Neurol. 2009; 22(1): Rinkel GJE. Natural History, Epidemiology and screening of unruptured intracranial aneurysms. J Neuroradiol. 2008; 35(2): Sillero RO, Sillero Filho VJ, Freire SB, Sillero VJ. Early Surgery for Ruptured Cerebral Aneurysms. Arq Neuropsiquiatr. 2007; 65(4): Woo D, Khoury J, Haverbusch MM, Sekar P, Flaherty ML, Kleindorfer DO, et al. Smoking and Family History and Risk of Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage. Neurology. 2009; 72(1): Zhang J, Claterbuck RE. Molecular Genetics of Human Intracranial Aneurysms. Int J Stroke. 2008; 3(4): Autor Correspondente Luis Carlos Maia Cardozo Júnior Travessa 14 de Abril, 585, Fátima, Belém, Pará; Fone: ; stuart.lcarlos@yahoo.com.br; Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de referência de Belém - PA. J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011

39 100 Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy experience of 36 cases Derivação Ventrículoperitoneal assistida por neuroendoscopia experiência de 36 casos. Flávio Ramalho Romero 1 ABSTRACT Object. We present our experience in ventriculoperitoneal shunt assisted by neuroendoscopy. Methods. Thirty-six patients with new communicating hydrocephalus were selected to VP shunt placement assisted by neuroendoscopy. Postoperative computerized tomography (CT) was performed in the first day in all patients and ventricular catheter location was analysed. A follow up of 12 months was performed and results showed. Results. Mean patient age at implantation was 57 ± years (range, 16-77). There was a slight preponderance of males (22 patients, 61%). The most common cause for shunt surgery was hemorrhage (20 patients, 55%), including subarachnoid hemorrhage (14 patients, 39%), and intracerebral hemorrhage (ICH) or intraventricular hemorrhage (IVH) (5 patients, 16%). Posttraumatic hydrocephalus followed as a secondary cause (11 patients 31.5%). During the period covered by the study, 8 valves were revised, thereby meeting the criteria for shunt failure endpoint. The most common cause for shunt revision was underdrainage in 5 patients, followed by infection in 2 patients, and overdrainage in 1 patient. None of them had proximal obstruction and in all cases, the ventricular catheter was well located. Conclusions. Endoscopic view can be used to place the ventricular catheter in a good position inside the ventricular system. Key Words: VP shunt, hydrocephalus, neuroendoscopy. SUMÁRIO Objetivo. Apresentamos nossa experiência em pacientes submetidos a derivação ventrículoperitoneal, assistida por neuroendoscopia. Métodos. Trinta e seis pacientes com diagnóstico de hidrocefalia comunicante foram selecionados para derivação ventriculoperitoneal assistida por neuroendoscopia. Tomografia Computadorizada (TC) pós operatória foi realizada no primeiro dia em todos os pacientes e a localização do cateter ventricular foi analizada. Os pacientes foram acompanhados por 12 meses e os resultados apresentados. Resultados. Média de idade foi 57 ± anos (range, 16-77), com leve predomínio de homens (22 pacientes, 61%). A causa mais comum da hidrocefalia foi hemorragia (20 pacientes, 55%), incluindo hemorragia subaracnóidea (14 pacientes, 39%), hemorragia intracerebral ou hemorragia intraventricular (5 pacientes, 16%). Hidrocefalia pós traumática foi a segunda causa (11 pacientes 31.5%). Oito pacientes-válvulas necessitaram revisão, devido a obstrução em 5 pacientes, infecção em 2 pacientes e superdrenagem em 1 paciente. Nenhum caso de obstrução proximal foi relatado e em todos os casos o cateter proximal estava bem localizado. Conclusões. A visão endoscópica pode ser útil para um bom posicionamento do cateter no sistema ventricular. Palavras-chave: Derivação Ventriculoperitoneal, hidrocefalia, neuroendoscopia. 1 - Neurosurgeon at Hospital Ipiranga, São Paulo-Brazil. Postgraduate student, Neurosurgery Division, São Paulo University - Brazil. Recebido em 16 de março 2011, aceito em 24 de maio de 2011 Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

40 101 Introduction Ventriculoperitoneal (VP) shunt is one of the commonest procedures in neurosurgical practice 1,3,11,21. Mechanical malfunction and infection are the most significant problems associated with shunts for the treatment of hydrocephalus 1,14. Among the reported causes of malfunction of the distal portion of peritoneal shunts are: loss of peritoneal absorptive capacity, shunt tip occlusion, shunt occlusion at connector site, intra-abdominal or omental cyst formation, and abdominal distension 1,4,16,20. Shunts have also failed because of disconnection, breaking or kinking of shunt tubing, or pulling of tubing out of the peritoneum 1,11,12,15,17. Other complications associated with VP shunts include surgery related complications, shunt overdrainage and slit-ventricle syndrome, neoplastic metastasis, pleural effusion, and complications related to shunt variants 1,3,6,7,8,9,21. One important surgery-related complication is the problem with the ventricular catheter placement, related in 15-78% of cases 1,3,7. Conventional surgical techniques are undergone only with anatomical cranial landmarks and radiological findings, without direct vision of ventricular anatomy. We present our experience with thirty-six patients who underwent VP shunt assisted by endoscopic ventricular vision. Figura 1. Peel Away Catheter. B C Methods A Thirty-six patients with new communicating hydrocephalus were selected to VP shunt placement. The patients are placed in a supine position (on their back), under general anesthesia, with the head turned to left side. A hole is made in the Frasier point of the skull (6 cm above the inion and 2,5 cm to midline). Duramater was opened and a Peel Away catheter (Fig. 1) was inserted targeting the atrium of lateral ventricle. After small CSF drainage, a 0-degree endoscope with 4 mm lens diameter and 17cm size was inserted through the Peel Away Catheter, followed by ventricular inspection (Fig. 2). Then, the foramen of Monroe was identified and Peel away catheter was placed there (Fig. 3). Endoscope was removed (Fig. 4) and a ventricular catheter was inserted through the Pell Away catheter, which was removed posteriorly. A paraumbilical transverse incision was made and the peritoneum was exposed. Ventricular catheter was passed from cranial side to paraumbilical region. Peritoneum was opened and the distal (bottom portion) of the catheter was placed within the abdomen. The ventricular and peritoneal catheters were connected using a medium pressure valve. All incisions were closed. Figura 2. Intraventricular endoscopic view: choroid plexus (A), septum pellucidum (B) and foramen of Monro region (C). Figura 3. After Foramen of Monro visualization, the Peel Away Catheter is moved near to the anterior wall of the lateral ventricle. Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

41 102 Discussion Figura 4. Endoscope leaving the ventricular system through the Peel Away catheter. Postoperative computerized tomography (CT) was performed in the first day in all patients and ventricular catheter location was analysed. Underdrainage was diagnosed if a patient had an unfavorable outcome or if there was secondary neurological deterioration and enlargement of the ventricles compared with the first day postoperative CT. Results Mean patient age at implantation was 57 ± years (range, 16-77). There was a slight male preponderance (22 patients, 61%). The most common cause for shunt surgery was hemorrhage (20 patients, 55%), including subarachnoid hemorrhage (14 patients, 39%), and intracerebral hemorrhage (ICH) or intraventricular hemorrhage (IVH) (5 patients, 16%). Posttraumatic hydrocephalus followed as a second cause (11 patients 31.5%). Postoperative CT performed on the first day showed ventricular catheter in a good location in all patients, exactly at the foramen of Monro region. Complications of clinical course were recorded during regular follow-up examinations, or if indicated, at unscheduled followup. During the period covered by the study, 8 valves were revised, thereby meeting the criteria for shunt failure endpoint. The most common cause for shunt revision was underdrainage by distal oclusion in 5 patients, followed by infection in 2 patients, and overdrainage in 1 patient. The overall shunt failure rate was 22.2%. None of them had proximal obstruction and in all the cases, the ventricular catheter placement was in the foramen of Monroe region. VP shunt placement as a primary treatment for hydrocephalus is one of the most common operations in neurosurgery. CSF shunt procedures have dramatically reduced the morbidity and mortality of hydrocephalus, but they have potential complications that may require multiple surgical procedures during a patient s lifetime. After the operation, regular follow-up is recommended. Causes of shunt malfunction include obstruction, mechanical disconnection or breakage, infection, and overdrainage. In pediatric surgical series, shunt failures occur in 14% of patients just within the first month after shunt placement 13, and 40 to 50% of shunts will fail within the first year 12,19. Adults also experience a relatively high (29%) shunt failure rate within the first year 7. Long-term studies suggest that 45 to 59% of all patients, regardless of age, will require a shunt revision 2,7. Multiple shunt failures 11,19,21 and infection 10 are common, and revisions account for 48% of all shunt-related procedures performed in the United States 1. Among the reported causes of malfunction of the distal portion of peritoneal shunts are: loss of peritoneal absorptive capacity, shunt tip occlusion, shunt occlusion at the connector, intra-abdominal or omental cyst formation, and abdominal distension. Ascites 10, perforation of a viscous 19, intraabdominal cyst formation 1, volvulus 15, and perforation of the scrotum or vagina 13, are reported but exceedingly rare complications of VP shunts. Proximal obstruction is an important surgical complication, reported in 15-78% of cases and the endoscopy assistance is a way to avoid this problem. In our series, we tried to eliminate this complication using a direct visualization of ventricular anatomy and placing the ventricular catheter in the recommended place. Although we didn t have proximal catheter complications, a large multicenter randomized trial failed to demonstrate the benefit of endoscopic use 9. Intraoperative time was not significantly increased by this kind of approach and follow up results were better than other case series. Conclusion Ventriculoperitoneal (VP) shunt is one of the commonest procedures in neurosurgical practice that have dramatically reduced the morbidity and mortality of hydrocephalus, but with potential complications. Endoscopic view can be used to place the ventricular catheter in a good position inside the ventricular system. Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

42 103 References 1. Bondurant CP, Jimenez DF: Epidemiology of cerebrospinal fluid shunting. Pediatr Neurosurg 1995; 23: Borgbjerg BM, Gjerris F, Albeck MJ, Hauerberg J, Borgesen SE: Frequency and causes of shunt revisions in different cerebrospinal fluid shunt types. Acta Neurochir (Wien) 1995; 136: Casey AT, Kimmings EJ, Kleinlugtebeld AD, Taylor WA, Harkness WF, Hayward RD: The long-term outlook for hydrocephalus in childhood. A ten-year cohort study of 155 patients. Pediatr Neurosurg 1997; 27: Chumas P, Tyagi A, Livingston J: Hydrocephalus-What s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal 2001; 85: Davis SE, Levy ML, McComb JG, Masri-Lavine L: Does age or other factors influence the incidence of ventriculoperitoneal shunt infections? Pediatr Neurosurg 1999; 30: Davson H, Welch K, Segal, MB. Physiology and pathophysiology of the cerebrospinal fluid. Edinburgh, New York,Churchill Livingstone, Di Rocco C, Marchese E, Velardi F: A survey of the first complication of newly implanted CSF shunt devices for the treatment of nontumoral hydrocephalus. Cooperative survey of the Education Committee of the ISPN. Childs Nerv Syst 1994; 10: Hardie NA, Molgaard CA, Laws ER, O Fallon WM, Kurland LT: Incidence and effectiveness of cerebrospinal fluid shunts in Olmsted County, Minnesota, Neuroepidemiology 1986; 5: Kestle JR, Drake JM, Cochrane DD, Milner R, Walker ML, Abbott R, et al: Lack of benefit of endoscopic ventriculoperitoneal shunt insertion: a multicenter randomized trial. J Neurosurg 2003, 98(2); Kulkarni AV, Rabin D, Lamberti-Pasculli M, Drake JM: Repeat cerebrospinal fluid shunt infection in children. Pediatr Neurosurg 2001; 35: Lazareff JA, Peacock W, Holly L, Ver Halen J, Wong A, Olmstead C: Multiple shunt failures: An analysis of relevant factors. Childs Nerv Syst 1998; 14: Liptak GS, McDonald JV: Ventriculoperitoneal shunts in children: Factors affecting shunt survival. Pediatr Neurosci 1985; 12: McGirt MJ, Leveque JC, Wellons JC 3rd, Villavicencio AT, Hopkins JS, Fuchs HE, George TM: Cerebrospinal fluid shunt survival and etiology of failures: A seven-year institutional experience. Pediatr Neurosurg 2002; 36: McGirt MJ, Zaas A, Fuchs HE, George TM, Kaye K, Sexton DJ: Risk factors for pediatric ventriculoperitoneal shunt infection and predictors of infectious pathogens. Clin Infect Dis 2003; 36: Metzemaekers JD, Beks JW, van Popta JS: Cerebrospinal fluid shunting for hydrocephalus: A retrospective analysis. Acta Neurochir (Wien) 1987; 88: Patwardhan RV, Nanda A: Implanted ventricular shunts in the United States: The billion-dollar-a-year cost of hydrocephalus treatment. Neurosurgery 2005; 56: Piatt JH Jr, Carlson CV: A search for determinants of cerebrospinal fluid shunt survival: Retrospective analysis of a 14-year institutional experience. Pediatr Neurosurg 1993; 19: Smith ER, Butler WE, Barker FG 2nd: In-hospital mortality rates after ventriculoperitoneal shunt procedures in the United States, 1998 to 2000: Relation to hospital and surgeon volume of care. J Neurosurg Spine 2004; 100: Tuli S, Drake J, Lawless J, Wigg M, Lamberti-Pasculli M: Risk factors for repeated cerebrospinal shunt failures in pediatric patients with hydrocephalus. J Neurosurg 2000; 92: Tuli S, Tuli J, Drake J, Spears J: Predictors of death in pediatric patients requiring cerebrospinal fluid shunts. J Neurosurg 2004; 100: Vinchon M, Fichten A, Delestret I, Dhellemmes P: Shunt revision for asymptomatic failure: Surgical and clinical results. Neurosurgery 2003; 52: Wiswell TE, Tuttle DJ, Northam RS, Simonds GR: Major congenital neurologic malformations. A 17-year survey. Am J Dis Child 1990; 144:61-7. Corresponding Author Serviço de Neurocirurgia do Hospital Ipiranga SUS, São Paulo Brazil. Flávio Ramalho Romero Rua Pascoal Vita, 366 ap.94 Vila Madalena São Paulo Brazil. CEP: Phone: (11) / (11) frromero@ig.com.br / romeroncr@gmail.com Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

43 104 Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso Proposal of physiotherapic treatment in a patient presenting with Meningioma: Case Report Jaqueline dos Santos Custódio 1 Rafaela Cequalini Paula Leite 2 Laura Ferreira de Rezende 3 SUMÁRIO Introdução: A incidência de tumores cerebrais vêm aumentando nas últimas décadas. Os meningiomas são tumores benignos, constituindo um dos principais grupos de neoplasias primárias do Sistema Nervoso Central. Podem ocorrer em qualquer idade, com predominância em adultos e pico de incidência por volta dos 45 anos, sendo o sexo feminino o mais afetado por este tipo de neoplasia. O quadro clínico depende do seu tamanho e localização. Objetivo: Propor atendimento Fisioterapêutico em paciente com Meningioma, tendo como seqüela déficit de equilíbrio. A paciente realizou fisioterapia, obtendo melhora no seu quadro clínico. Em uma nova avaliação, a paciente foi submetida a novos testes de equilíbrio, tendo uma resposta positiva do teste vestíbulo-ocular. Método: Os dados deste relato de caso foram obtidos com base em prontuários. Resultados: O protocolo de tratamento para a reabilitação do equilíbrio proposto baseia-se nos principais protocolos citados na literatura. A proposta é constituída de 7 atividades que visam o treino de equilíbrio em postura ortostática, sentada com diferentes bases de apoio, estabilização visual e utilização de estratégias sensoriais e motoras. Conclusão: O presente estudo foi importante para propor um atendimento integrado para a paciente, viabilizando e fundamentando um possível protocolo de tratamento direcionado às alterações específicas encontradas. Palavras-chave: Meningioma; Equilíbrio; Fisioterapia. ABSTRACT Background: The incidence of brain tumors have been increasing in recent decades. Meningiomas are benign tumors, constituting a major group of primary neoplasms of the central nervous system. They can occur at any age, predominantly in adults and peak incidence around 45 years, with female sex predominance. The clinical picture depends on its size and location. Objective: To propose Physical therapy in patient with meningioma, and balance disorders as a sequel. Method: Data of this report were obtained from medical records. The patient underwent physical therapy, achieving an improvement in their clinical status. In a new assessment, the patient underwent further tests of balance, having a positive response from the vestibular-ocular test Results: The treatment protocol for rehabilitation of the proposed balance is based on the key protocols in literature. The proposal consists of seven activities that aim to balance training in orthostatic posture, sitting with different bases of support, stabilization and use of visual and sensory strategies. Conclusion: This study was important to offer an integrated service to the patient, making possible reasons and a possible treatment protocol directed to the specific changes found. Key Words: Meningioma; Balance; Physiotherapy. 1 - Graduanda do Curso de Fisioterapia do Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino-FAE. Trabalhou na pesquisa, metodologia, concepção e redação final. 2 - Graduanda do Curso de Fisioterapia do Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino-FAE. Trabalhou na pesquisa, metodologia, concepção e redação final. 3 - Especialista em Fisioterapia Aplicada à Saúde da Mulher pela UNICAMP, Mestre e Doutora pela UNICAMP, Pós doutora pela UNESP. Professora e Coordenadora do Curso de Fisioterapia do Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino FAE. Trabalhou na orientação, pesquisa, metodologia, concepção e redação final. Recebido em 16 de maio de 2011, aceito em 23 de julho de 2011 Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

44 105 Introdução Relato de Caso A maioria dos meningiomas são benignos, constituindo um dos principais grupos de neoplasias primárias do SNC. Podem ocorrer em qualquer idade, com predominância em adultos e pico de incidência por volta dos 45 anos. O sexo feminino, geralmente, é o mais afetado por este tipo de neoplasia 2,4,5,7. Os meningiomas são originários das células mesodérmicas da aracnóide, afirmação decorrente da semelhança entre as células normais da aracnóide e as células dos meningiomas 5,7,21. A exposição a radiação ionizante pode levar ao surgimento de meningiomas. A perda de porções do cromossomo 22, geralmente, é encontrada em 72% dos meningiomas. O gene da neurofibromatose tipo 2 (NF-2), localiza-se no cromossomo 22, tendo relação direta com a gênese deste tipo de tumor, em alguns pacientes com NF-2 há presença de meningiomas 2,4,5,21. As opções de tratamento para pacientes com tumores cerebrais, independentemente de serem primários ou secundários, incluem a quimioterapia, radioterapia, cirurgia convencional (craniotomia) e radiocirurgia 4. Em geral os meningiomas são tratados cirurgicamente. A ressecção cirúrgica completa é geralmente curativa. Para tumores incompletamente ressecados ou recorrente não irradiados previamente, a radioterapia é administrada 2. O quadro clínico dos meningiomas depende do seu tamanho e localização. Devido ao seu crescimento lento e ser de ordem benigna, tais tumores podem adquirir grandes proporções, apresentando sinais e sintomas relacionados à síndrome da hipertensão intracraniana 2,4,5. Os pacientes normalmente são encaminhados para a fisioterapia quando perdem a capacidade de realizar atividades funcionais. Embora a reabilitação muitas vezes não elimine o dano neurológico, ela pode atuar no tratamento de sintomas específicos favorecendo a funcionalidade. A terapia deve ser adaptada conti nuamente, de acordo com os déficits do paciente, e a combinação de técnicas pode ser efetiva, devendo ser experimentada para o tratamento de sintomas mais resistentes. O tratamento de seqüelas motoras dos pacientes com lesões neurológicas deve sempre ser fundamentado em mecanismos fisiológicos. A utiliza ção de diferentes técnicas pela fisioterapia possui um efeito positivo na melhora na evolução destes pacientes, minimizando a deterioração funcional provocada pela patologia antecedente 23,25. I.C.M., 49 anos, sexo feminino, no ano de 2006, a cefaléia tornou-se um sintoma frequente, sendo esta tratada como enxaqueca durante três anos, não obtendo melhora. Devido a intensa piora da dor e ao surgimento do déficit de equilíbrio, procurou um serviço especializado. Em janeiro de 2009 foi submetida a uma avaliação, tendo sido submetida a tomografia computadorizada (TC) do crânio, com diagnóstico de meningioma na região fronto-temporal à direita (D), com discreto edema vasogênico ao redor e discreta compressão do ventrículo lateral D e desvio da linha média para a esquerda. A paciente, foi submetida a uma craniotomia fronto-temporal com ressecção macroscópica total do tumor extra-axial da asa do esfenóide e ressecção da duramáter, sem apresentar intercorrências. Recebeu alta encaminhada para realização de fisioterapia na cidade de origem. A paciente chegou ao setor de Neurologia Adulto da Clínica - Escola de Fisioterapia do Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino UNIFAE, em São João da Boa Vista SP, com queixa principal de perda de equilíbrio. O atendimento foi realizado, bisemanalmente, exceto nos períodos de férias, totalizando 36 sessões de tratamento. Paciente recebeu alta em dezembro de No momento da admissão na fisioterapia a paciente apresentou reflexos miotáteis normais, sem alteração de tônus e força muscular e sensibilidade local preservada. Apresentou teste de Romberg estático e dinâmico positivo. No exame de marcha, apresentou alterações significativas de equilíbrio ao deslocamento do centro de gravidade, por exemplo, quando a paciente andava em linha reta, para trás, em círculo, sobre os calcanhares, sobre as pontas dos pés e em oito. A queixa principal da paciente eram quedas diárias na rua e dentro do domicílio. Paciente relatava desequilíbrio diante de obstáculos, como por exemplo, não conseguia desviar da porta do box no setor de fisioterapia mesmo tentando andar em linha reta, promovendo um desequilíbrio com deslocamento posterior do centro de gravidade. Se não fosse apoiada pelo fisioterapeuta a paciente cairia, reproduzindo os episódios de queda na rua e em casa. Paciente não apresentava reflexo de proteção e nem de endireitamento. Não conseguia mais usar sapato de salto alto e nem dirigir, além de não conseguir andar sozinha pelas ruas pela desorientação visuo-espacial e pelas recorrentes quedas. Paciente estava muito depressiva em função dessas limitações. O tratamento fisioterapêutico incluiu a utilização de: bola suíça, circuitos com superfícies estáveis e instáveis associado a uma Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

45 106 sequência determinada, cama elástica com descarga de peso unipodal, prancha de equilíbrio com apoio bipodal e unipodal e disco de propriocepção. Ao término do tratamento, observouse uma nítida melhora do equilíbrio da paciente, com teste de Romberg estático e dinâmico negativo. Devido à localização do tumor estudada, em maio de 2010, fora realizada uma nova avaliação do equilíbrio, na qual foram utilizados os testes referente ao sistema vestibular, que não havia sido avaliado anteriormente. Os testes utilizados foram manobra liberatória de Semont e manobra de Hallpike-Dix tendo um resultado negativo, já o teste do Reflexo Vestíbulo Ocular teve um resultado positivo, pois a paciente relatou a presença de manchas na imagem durante a realização deste teste. Diante disso torna-se necessário um tratamento que inclua os três sistemas responsáveis pelo equilíbrio. Tratar exclusivamente um único sistema pode não ser suficiente para a evolução favorável do paciente com déficit de equilíbrio, que terá melhores resultados com uma abordagem terapêutica abrangente, com uma terapia integrada 11. Resultados Atividade II: Exercícios para a destreza dos pés a coletar objetos com os pés b caminhar em superfícies com diferentes texturas (espuma de diferentes volumes) Atividade III: Circuito com transposição de obstáculos a marcha com dissociação de MMSS e MMII b marcha associada à atividades de MMSS ( bater palmas acima da cabeça ; bater palmas para trás ; rodar bambolê com uma mão ) Atividade IV: Exercícios Cawthorne e Cooksey a Fixar o olho em algum objeto, afastando-o e aproximando-o b Jogar a bola de uma mão para outra fixando o olhar c Pegar objetos no chão com fixação ocular d Levantar e abaixar a bola com fixação ocular e Andar em linha reta jogando uma bola de uma mão para a outra Atividade V: Deambulação com peso em MMII a caminhar em linha reta, em oito (marcação no chão) b caminhar transpondo obstáculos Atividade VI: Exercícios com redução da visão a caminhar com olhos fechados (máscara) em linha reta, de lado e para trás (marcação no chão) b caminhar com olhos fechados (máscara) sob comando verbal do terapeuta em diferentes direções Atividade VII: Recursos mecanoterápicos a na prancha de equilíbrio sem auxílio do terapeuta b na balança de equilíbrio com apoio bipodal e unipodal Um protocolo pré estabelecido é de suma importância para que o objetivo seja realizado de forma direta e eficaz. O protocolo de tratamento para a reabilitação do equilíbrio proposto para a paciente com déficit de equilibrio decorrente de um meningioma, baseia-se nos principais protocolos citados na literatura. A proposta é constituída de 7 atividades que visam o treino de equilíbrio em postura ortostática, sentada com diferentes bases de apoio, estabilização visual e utilização de estratégias sensoriais e motoras (Quadro 1). Os exercícios devem ser iniciados de forma mais simples, progredindo para padrões mais difíceis. A utilização de exercícios simples enfatiza o aprendizado motor, favorecendo a habilidade necessária para dominar a tarefa motora 23. Quadro 1: Graduação de Simpson para Ressecção de Meningeomas Quadro 1. Protocolo de Atendimento Fisioterapêutico Atividade I: Exercícios de Frenkel adaptados e modificados a Levantar e sentar: sob uma contagem específica, sem a utilização de MMSS b Em pé: posicionamento do pé até um alvo especificado, marcações no piso c Caminhando de lado, para frente e para trás sob um tempo pré estabelecido d Calcanhar de um dos membros até o joelho oposto, deslizando na crista da tíbia abaixo, até o tornozelo Discussão O objetivo deste trabalho foi propor um atendimento fisioterapêutico em paciente com déficit de equilíbrio decorrente de um meningioma, com um tratamento abrangente. O equilíbrio depende de integrações que permitem ao Sistema Nervoso Central reconhecer posições e movimentos da cabeça em relação ao corpo e ao espaço, sendo três sistemas fundamentais nessa função: vestibular, via principal de informação para o sistema nervoso central dos movimentos da cabeça; visual, atua como sensor das relações espaciais e proprioceptivas, informa a posição das diversas partes do corpo no espaço em determinado momento através de sensores localizados nos músculos, tendões, cápsulas articulares e tecido cutâneo 9,12,15,25. O tratamento de deficiências do equilíbrio deve ser específico para os sistemas envolvidos. Estímulos adequados, como situações que produzirão um sinal de erro e provocará o cérebro, este que irá processar as informações necessárias para a adaptação 23,25. Muitos são os protocolos de tratamento na reabilitação do equilíbrio, mas muitos autores concordam que cada protoco- Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

46 107 lo possui benefícios e falhas. O princípio da reabilitação do equilíbrio consiste em atuar sobre os componentes ativos do equilíbrio ou sobre alvos sensoriais motores que constituem o equilíbrio, sempre levando em consideração, como pano de fundo, as patologias sensório-motoras 12,15,24. Um programa de exercícios direcionados para a funcionalização e adequação do controle postural associado a alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares pode melhorar a marcha e as reações de equilíbrio. As atividades voltadas para a deam bulação devem salientar segurança, transferência adequada de peso com rotação de tronco, uma base de apoio estável e progressão controlada. O fisiotera peuta deve procurar neutralizar os ajustes posturais e de movimento feitos pelo paciente com déficit de equilíbrio, para in centivar a estabilidade postural e o desvio dinâmico de peso, aumentando consequentemente a coorde-nação dos movimentos 13. Para melhorar a coordenação do paciente é recomendado os exercícios de Frenkel. Este tipo de exercício aumenta a capacidade do paciente de colocar o pé de maneira precisa durante o ciclo da marcha, contribuindo para o equilíbrio e de alcançar objetos de forma também precisa 18. No entanto, o protocolo deste estudo é iniciado com os exercícios de Frenkel na atividade I. A atividade II é constituída com exercícios para a destreza dos pés e caminhar em superfícies instáveis, com o objetivo de estimular a entrada de informações sensoriais. O treino de equilíbrio fornece e controla a entrada de estímulos sensoriais, gerando respostas motoras para o estabelecimento do equilíbrio. Entretanto, o tratamento de equilíbrio utilizando diferentes superfícies e matérias que estimulam as informações sensoriais irá promover melhora do reajuste postural em pé 8. Os exercícios que promovem deslocamento corporal, maior velocidade e maior complexidade (diferentes atividades) como o circuito com transposição de obstáculos descrito na atividade III, aumentarão a confiança, a eficiência e segurança durante atividades que exijam um controle postural eficiente 22. Na atividade IV, são utilizados exercícios de Cawthorne e Cooksey, na qual estimulam a estabilização visual, aumentando a interação entre os sistemas visual e vestibular 10, Na literatura há diversos estudos com aplicação de exercícios labirínticos em pacientes portadores de desequilíbrio, com o objetivo de recuperar o equilíbrio corporal e a orientação espacial, devolvendo ao indivíduo a capacidade de restabelecer sua função. Os exercícios de Cawthorne e Cooksey tem se mostrado uma importante e efetiva estratégia no tratamento de indivíduo com desordens de equilíbrio corporal, proporcionando uma melhora na funcionalidade do mesmo 10,14, Os exercícios vestibulares propostos por Cawthorne e Cooksey, promovem melhora nas reações de equilíbrio com consequente diminuição na possibilidade de quedas 17. Estes exercícios são indicados para reabilitação vestibular e envolvem movimentos de cabeça, pescoço e olhos associados com o controle postural em várias posições como sentado, em apoio bipodal, unipodal e andando 14, Na atividade V é utilizado peso em MMII, aumentando a percepção corporal, o que é um fator contribuinte para o equilíbrio. Promove também a desestabilização ao caminhar em situações demarcadas no chão. A utilização de pesos em membros inferiores durante a marcha e exercícios convencionais alteram a programação motora e conexões neurais, facilitando a aprendizagem motora 6. As manobras de desestabilização associadas com o treinamento de estratégias do passo, demarcadas no chão e com o uso de peso nos tornozelos focam o retorno das estratégias de equilíbrio do tornozelo, quadril e passo 1. Na atividade VI segue os exercícios com abolição da visão, aumentando a complexidade do treino. O treinamento de equilíbrio com abolição da visão tem como objetivo fornecer informações visuais errôneas, a fim de estimular a utilização e potencialização dos demais sistemas, proprioceptivo e vestibular 1. A utilização de recursos mecanoterápicos na atividade VII aumenta a complexidade do treino, consequentemente, exige uma resposta motora maior. A prancha de equilíbrio é utilizada no treinamento proprioceptivo e no de equilíbrio estático. Ela proporciona uma superfície instável, estimulando os proprioceptores a informar ao Sistema Nervoso Central sobre a movimentação da articulação, o que aumenta a consciência e o ajuste corporal e proporciona maior equilíbrio 20. A reabilitação do equilíbrio usa a plasticidade neural para desenvolver seu mecanismo de adaptação no sistema nervoso central 13. Um tumor cerebral de crescimento lento, demora para danificar tecidos adjacentes, oferecendo um tempo maior para este tecido se acomodar ao tecido estranho, promovendo o crescimento de ramos axonais, mantendo assim suas conexões funcionais 3,13. O tratamento de seqüelas motoras dos pacientes com lesões neurológicas deve sempre ser fundamentado em mecanismos fisiológicos 3. Devido à utiliza ção de diferentes técnicas, a Fisioterapia, possui um efeito positivo na melhora do equilíbrio, coordena ção, Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

47 108 força e mobilidade destes pacientes, resultando em uma melhora funcional do padrão de marcha e minimizando a deterioração funcional provocada pela patologia antecedente. Os programas até ago ra desenvolvidos, mostraram-se eficazes na reabilitação do equilíbrio decorrentes de um déficit neurológico. Entretanto a adoção de mais métodos avaliativos referentes ao equilíbrio deve ser levada em consideração. O acompanhamento de pacientes com disfunção decorrente de um tumor cerebral pela fisioterapia, direcionado as alterações específicas promove mais conhecimento, consequentemente, resultados importantes e satisfatórios para os pacientes. Conclusão O presente estudo é importante para propor um atendimento integrado a pacientes com déficit de equilíbrio decorrente de um meningioma ressecado, viabilizando e fundamentando um possível protocolo de tratamento direcionado às alterações específicas encontradas. Torna-se, portanto, necessário o incentivo à pesquisa dos efeitos benéficos da fisioterapia para esses pacientes, para traçar e implantar um protocolo de tratamento direcionado aos sinais e sintomas apresentados, visando mais funcionalidade ao paciente. Declaração de conflitos de interesse: nada a declarar. Referências 1. Almeida SR, Bensuaskli K, Cacho EWA, Oberg TD. Eficiência do treino de equilibro na Esclerose Múltipla. Fisioterapia em Movimento 2007;20(2): Abe T, Black PM, Ojemann RG, Hedley-White ET. Cerebral edema in intracranial meningiomas: Evidence for local and diffuse patterns and factors associated with its occurrence. Surg Neurol. 1994;42(6): Arstein PM. The neuroplastic phenomenon. Neurosc Nurs 1997; 29, (3): Buckner JC, Brown PD, Oneill BP, Meyer FB, Wetmore CJ, Uhm JH. Central Nervous System Tumors. Mayo Clin Proc. 2007; 82(10): Cambier, J, Dehen H. Manual de Neurologia. 9º ed. Belo Horizonte: Editora Medsi, Dias ML, Toti F, Almeida SRM, Oberg TD. The effect of weights on lower limbs in static and dynamic balance for ataxia sufferers. Acta Fisiátrica 2009;16(3): Drummond KJ, Zhu JJ, Black PM. Meningiomas: updating basic science, management and outcome. Neurologist. 2004;10(3): Horak FB, Henry SM, Shumway-Cook, A. Postural perturbations: new insights for treatment of balance disorders. Phys Ther 1997; 77(5): Loth EA, Rossi AG, Cappellesso PC, Ciena AP. Evaluation of the influence of vestibular system in the young adults balance through dynamic posturography foam-laser and platform of power. Semina: Ciências Biológicas e da Saúde, Londrina, 2008; 29 (1): Mantello EB, Moriguti JC, Junior-Rodrigues AL, Ferrioli E. Vestibular rehabilitation s effect over the quality of life of geriatric patients with labyrinth disease. Rev Bras Otorrinol. 2008;74(2): Minidi MJ, Michel JP. Atividade Física para adulto com mais de 55 anos. Barueri: Manole, Neves MAO, Mello MP, Dumard CH, Antonioli RS, Botelho JP, Nascimento OJ, et al. Physiotherapy approaches for reduction of ataxic effects in multiple sclerosis. Rev Neurociências 2007;15( 2 ): Oliveira CE, Salina ME, Annunciato NF. Fatores ambientais que influenciam a plasticidade do SNC. Acta Fisiátrica 2001;8(1): Pedalini MEB, Bittar RSM, Formigoni LG, Cruz OLM, Bento RF, Miniti A. Vestibular rehabilitation as treatment for dizziness: Experience with 116 cases. Rev Bras Otorrinol 1999;3(2): Rodrigues IF, Niellson MB, Marinho AR. Evaluation of the physical therapy on the balance and on the quality of life in multiple sclerosis patients. Rev Neurociência, 2008;16( 4 ): Rowland LP. Merritt Tratado de Neurologia. 9º ed. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, Ribeiro ASB, Pereira JS. Melhora do equilíbrio e redução da possibilidade de queda em idosas após os exercícios de Cawthorne e Cookey. Rev Bras Otorrinol. 2005;71(1): Salmória JG, Marques LM, Chiquetti EM. Frenkel exercises adapted and modified in the treatment of a patient with ataxic gait and motor incoordination: Case Report. Arq Ciências Saúde 2002;6(2): Santos AA, Bertato FT, Montebelo MIL, Guirro ECO. Effect of proprioceptive trainning among diabetic women. Rev Bras Fisioter. 2008;12(3): Simis A. Edema peritumoral em meningiomas benignos: correlação com fatores clínicos, radiológicos, cirúrgicos e com recorrência tumoral [tese]. São Paulo: Universidade de São Paulo; Soares MA, Sacchelli T. Efeitos da Cinesioterapia no equilíbrio de idosos. Rev Neurociências 2008;16(2): Stokes M. Neurologia para Fisioterapeutas. São Paulo: Editora Premier, Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

48 Torriani C, Mota EP, Gomes CS, Batista C, Costa MC, Vieira EM, et al. Comparative evaluation of the dynamic balance in different neurological patients through of test Get Up and Go. Rev Neurociências, 2006;14(3): Umphred DA. Reabilitação Neurológica. 4º ed. Barueri: Editora Manole, Autor Correspondente Trabalho desenvolvido no Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino-FAE São Paulo, Brasil. Endereço para correspondência: Jaqueline dos Santos Custódio Rua Castro Alves, n 31, Apto 1406 Bloco C Aclimação / São Paulo (SP). Brasil. CEP: jaquefisio_vgs@yahoo.com.br Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

49 110 Revisão Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions Tobias Alécio Mattei, M.D. 1 Carlos R. Goulart, B.S 2 Julia Schemes de Lima, B.S. 3 Ricardo Ramina, M.D, PhD. 4 SUMÁRIO A maioria dos tumores de ângulo ponto-cerebelar em adultos são benignos e extra-axiais. A lesão mais comum do ângulo ponto-cerebelar (schwannoma vestibular) é familiar à maioria dos neurocirurgiões. Entretanto lesões císticas do ângulo ponto-cerebelar merecem uma análise cuidadosa, levando-se em consideração uma ampla gama de diagnósticos diferenciais, dentre os quais: cistos epidermóides, cistos aracnóides, neurinomas císticos, meningiomas císticos, bem como outras entidades mais raras como lesões vasculares e tumorais malignas. Os autores apresentam uma revisão critica da literatura, proporcionando ao leitor uma visão geral sobre os possíveis diagnósticos diferenciais bem como atuais diretrizes para a avaliação imagenológica de lesões císticas no ângulo ponto-cerebelar. Palavras-chave: ângulo ponto-cerebelar, cisto epidermóide, cisto aracnóide, neurinoma do acústico, schwannoma vestibular, diagnóstico diferencial, tratamento cirúrgico. ABSTRACT Cerebellopontine angle (CPA) tumors in adults are mainly benign and extra-axial. Although the most common CPA lesion (vestibular schwannoma) is familiar to most neurosurgeons, cystic lesions of the CPA do pose an important diagnostic challenge demanding a careful consideration of a wide range of differential diagnosis including: epidermoid cysts, arachnoid cysts, cystic schwannomas, cystic meningiomas as well as other rare entities such as vascular and malignant tumoral lesions. The authors present a critical review of the current literature on cystic CPA lesions, providing an overview about possible differentials as well as guidelines for preoperative imaging evaluation of a cystic CPA lesion. Keywords: Cerebello-pontine angle, epidermoid cysts, arachnoid cysts, cystic schwannomas, cystic meningiomas, diferencial diagnosis, surgical management. 1. Neurosurgery Department University of Illinois at Peoria IL/USA 2. President of League of Neurosurgery of Instituto de Neurologia de Curitiba Brazil 3. Medical Illustrator - League of Neurosurgery Instituto de Neurologia de Curitiba Brazil 4. Chief of Neurosurgery Department of Instituto de Neurologia de Curitiba Brazil Recebido em 1º de junho de 2011, aceito em 29 de julho de 2011 Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

50 111 Revisão Introduction Cerebellopontine angle tumors in adults are mainly benign and extra-axial. Cystic lesions of the CPA often pose as an important challenge to neurosurgeons, demanding a careful preoperative evaluation about a wide range of possible differential diagnosis, as well as a tailored surgical technique according to each particular lesion. The possible histopathological diagnosis for a cystic lesion in the CPA is, in order of frequency: epidermoid cyst, arachnoid cyst, cystic schwannoma, cystic meningioma and other rare entities, described in few case reports, such as neurocysticercosis, neurenteric cyst, cavernous malformations as well as malignant tumoral lesions, which may present as cystic heterogeneous masses due to intra-tumoral necrosis. However, the most striking characteristic, which is very suggestive of epidermoid tumors, is the marked restriction (presenting a bright appearance) at Diffusion-weighted imaging (DWI). The apparent diffusion coefficient (ADC) values of epidermoid tumors are significantly lower than that of CSF, and higher than that of deep white matter. 9 There are, however reports of unusual image findings in epidermoid tumors such as hyperdensity in computed tomography (CT) and on T1- and T2-weighted MRI. These late imaging characteristics are thought to be caused by a high protein concentration within the content of the cyst. 26 Epidermoid Cysts Typically epidermoid cists are extra-axial lesions with the imaging signal similar to the cerebrospinal fluid. These tumors usually show ondulating margins, modeling their shape to match with the CPA and insinuating themselves around the nerves and blood vessels in the CPA. A lamellated or onion-skin appearance and small peripheral rim of calcification may be seen in few cases. 11 Magnetic resonance imaging (MRI) usually show no enhancement with gadolinium: they are of hipo or iso-intense sign in T1 weighted (T1W) images with iso or high signal intensity on T2W images and FLAIR (Fig. 1). 33,34 Figure 1. In epidermoid cysts, although MRI sequences may demonstrate an expansive lesion with compression of the cerebellar parenchyma (Patient 1 -A, B and C), the lesion usually spread diffusely through the cisternal spaces. (Patient 2 - D, E and F). These lesions usually are non-enhancing (A and B) and present hype or isointense signal in T2 (C) and FLAIR (D) and a typical pattern of marked restriction in diffusion-weighted sequences (E) with typical low apparent diffusion coefficient (ADC) values (F). Figure 2. Surgical illustration of a right retrosigmoid approach and intraoperative images demonstrating surgical ressection of a cystic lesion of the CPA. Note the white (pearl-like) and non-vascular appearance of the lesion, typical of epidermoidcysts. (Cr: cranial; Ca: Caudal; Lat: lateral; Med: medial). Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

51 112 Revisão Surgery is the only definitive treatment for epidermoid cysts. However, the decision to operate should be carefully discussed for each patient, particularly if the patient is asymptomatic. 31 The extent of the lesion at the anterior aspect of the brainstem, and sometimes above the tentorium, the fragile cortex and vessels, and the hazards of postoperative chemical meningitis often make such surgery more challenging. Therefore, in many cases, radical total resection should not be attempted, because the cyst membrane may be very adherent to local structures such as cranial nerves and surrounding skull base vessels (Fig. 2). Cystic Schwannomas Cystic schwannomas are usually larger and present a shorter time to diagnosis as well as when compared with solid schwannomas. CT scan usually shows a thin rim-enhancement of the cyst wall. Cystic schwannomas tend to have a funnel-shaped appearance in the axial MRI and short-club-shaped configuration on the coronal images. 22 There is strong homogeneous contrast enhancement of the solid components in approximately half of the tumors. 16,18 Cystic schwannomas can be classified into three groups: type A - large single cysts with a thin tumor wall (the most common presentation); type B - single cysts with a thick tumor wall; type C multi-cystic tumors (Fig. 3). 17 Figure 3. MRI sequences and 3D-reconstruction of a large (3,6 x 2,0 x 2,3 cm) multi-cystic CPA lesion. The pathological specimen confirmed a vestibular schwannoma with areas of cystic degeneration and necrosis. The cystic components of vestibular schwannomas are wellcorrelated with their histological features. Histopathological analysis of the cyst wall reveals the presence of numerous abnormal sinusoid and telangiectasia-like vessels, which may occasionally reveal signs of thrombosis. 25 The vessel walls display endothelial proliferation and are frequently hyalinized. Hemosiderin deposits and hemosiderin-containing phagocytes are also found near these vessels. Myxoid degeneration and necrosis are evident in vast areas. In fact, such degenerative changes appear to be the main cause of formation of the large cysts. As some series suggest, the surgical outcome of cystic vestibular schwannomas tends to be poorer compared with non-cystic vestibular schwannomas of matching size. 6,20 There is also evidence that schwannomas may suffer cystic enlargement after undergoing radiosurgery, specially in already large tumors. 14 In cystic tumors, rapid clinical worsening is common due to sudden expansion of cystic elements. Tighter adherences are found between cystic tumors and surrounding nervous elements (particularly brainstem and possibly facial nerve) when compared to solid lesions. Therefore, a wait-and-see policy is usually not recommended to patients with cystic vestibular schwannomas. In relation to the surgical technique, careful sharp dissection to divide the tumor adherences from the nervous tissue must be employed. However, severe complications may be caused by excessive efforts to dissect the tumor from brainstem adherences. 4 Arachnoid Cysts Although CPA arachnoid cysts represent a small number of total arachnoid cysts, the CPA is the second most common location for arachnoid cysts to occur, secondary only to the sylvian fissure. These congenital lesions are usually found in children who are either asymptomatic or present with subtle signs or symptoms related to compression of adjacent cerebral and neurovascular structures. 34 Arachnoid cysts are smoothly marginated, presenting CSFlike signal intensity in all MRI imaging sequences and do not enhance after contrast administration (Fig. 4). Arachnoid cysts may be much similar to epidermoid cysts in their radiological features, especially in the CPA. 10 It is essential, therefore, to differentiate the two lesions because they may warrant different therapeutic interventions. Both lesions are characteristically well-demarcated and have a homogeneous low-density, similar to cerebrospinal fluid on CT scan, presenting no contrast enhancement. On MRI, both epidermoids and arachnoid cysts appear hypointense on T1-weighted images and hyperintense on T2-weighted images. On FLAIR, however, an arachnoid cyst tends to follow the cerebrospinal fluid intensity, whereas an epidermoid tumor becomes strongly hyperintense. However, a few times, an epidermoid may appear as a low-intensity lesion on FLAIR. This dilemma is solved with the use of echo planar diffusion scanning, in which an epidermoid cyst remains bright, while arachnoid cyst not. 12 Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

52 113 Revisão of CPA lesions. However, cystic meningiomas in the CPA are much rarer. These tumors usually appear oval or hemispheric, with broad dural-based attachments to the tentorium or petrous bone dura. Commonly there is a solid component, which demonstrates marked contrast- enhancement. 12 Usually no extension into the internal auditory canal is noted. 15 The surgical resection of such tumors is in general easier when compared to vestibular schwannomas (unless there is a presence of hard component) and nerve function preservation rates tends to be higher. Figure 4. MRI sequences demonstrating a large (5,5 x 4,5 x 4,0) cystic CPA lesion without extension in the internal acoustic canal. The lesion does not present contrast-enhancement nor displaces the VII/VIII nerves, a common finding of arachnoid cysts. Not all arachnoid cysts require surgical intervention. 29 Patients with asymptomatic cysts should be followed clinically and radiologically with sequential MRI. Indications for operative management include lesions that demonstrate growth, neural compression, hydrocephalus or refractory symptoms that may be related to cysts in this location, such as auditory loss or cerebellar signs. 2 The definitive treatment for arachnoid cysts still remains craniotomy and microsurgical resection or fenestration of the cyst walls, usually through a retrosigmoid suboccipital approach. 28 More recently, some authors have endoscopic cisternostomy through a single key-hole, as a minimally invasive approach. 21 An alternative would be the insertion of a cyst-peritoneal shunt, but the high incidence of shunt malfunction demanding a second shunt review operation and the relatively good results using the marsupialization, make it second-line modality of treatment for arachnoid cysts, especially in the CPA. 21 Cystic Meningiomas Meningiomas are the second most common tumors of the CPA after vestibular schwannomas, comprising 6 to 15% of cases Meningiomas of the CPA rarely extend into the internal auditory canal (IAC) or arise from its dural lining (approximately 1.7% of all CPA meningiomas and almost all of them non-cystic). 30 The clinical symptoms of intracanalicular meningiomas are very similar to those of vestibular schwannomas. Most of the patients reported in the literature, at the time of diagnosis present with vestibulocochlear nerve disturbances, such as hearing loss, tinnitus, disequilibrium and vertigo, or facial nerve paralysis. 8 These CPA meningiomas involving the IAC require special surgical management. In most of the patients whose tumor arises from the dura within the IAC, facial and cochlear nerve preservation is much more difficult to be achieved, because of the infiltrative behavior of such lesions. 16 Neurocysticercosis Rare Lesions Although the brain parenchyma is regarded as the most usual site of involvement of neurocysticercosis, certain reports claim that subarachnoid space is main location for such lesions. If the larvae lodge in the meningeal layers, the infestation may involve the subarachnoid space. 5 Such subarachnoid cysts may become multi-loculated, resembling a cluster of grapes. This is usually referred as the racemose form of neurocysticercosis. Within the subarachnoid space, the CPA and suprasellar cisterns are the most common locations. 38 On MRI, these lesions show the same signal intensity as the CSF on all pulse sequences, with no post-contrast enhancement. The diffuse infestation observed in some racemose forms can sometimes be difficult to be distinguished from the surrounding CSF space. The clue to the presence of such lesions is the focal widening of the CSF space or secondary inflammatory response in the adjacent parenchyma. Infestation of the subarachnoid space may also result in communicating hydrocephalus due to chronic meningitis. Additionally MRI may show enhancement of the subarachnoid cisterns due to inflammatory response. Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

53 114 Revisão It is important to identify cysticercotic cysts and to differentiate them from other tumoral types of CPA cystic lesion 35, because the best therapeutic option for most of the patients still remains the pharmacological treatment against the larvae. In most of the cases, especially in subarachnoid infestation, supplementary steroids are recommended to avoid an abrupt immune response. In selected cases, if there is evidence of CSF flow obstruction, surgical removal of the cyst may be indicated. Neuroenteric Cysts Neurenteric or enterogenous cysts are lesions lined with mucin-secreting and/or ciliated, cuboidal or columnar epithelium, resembling that found in the respiratory and intestinal tract. They result from the inappropriate partitioning of the embryonic notochordal plate and presumptive endoderm during the third week of human development. These lesion have been described with several different terms, including endodermal, foregut, epithelial, bronchogenic, and respiratory cysts. 7 Most commonly, they are encountered as an intradural extramedullary cyst, especially in the lower cervical and upper thoracic regions and are usually associated with dysraphism. Neurenteric cysts arising intracranially are rare and to date only 53 cases have been described in the literature, 92% of which were located in the posterior fossa, most of them as solitary lesions. These cysts tend to present a slight male predominance (60% of the cases) as well as a wide range of age of presentation - from birth to 77 years (mean 34 years). 3 Clinical symptoms are usually non-specific and result from inflammatory response or local mass effect. The most frequent symptoms are headache and gait disturbances. Our literature search yielded only 15 cases of neurenteric cysts located in the CPA. 1 Similar to other lesions at this location, the reported neurenteric cysts may also present clinically involving cranial nerve deficits. Surgical resection is the most indicated therapy for most of the lesions. Intra-operatively these tumors are usually found to have a dark-red appearance, containing muddy gelatinous fluid in its multi-cystic compartments. The surrounding dura may be thick and yellowish because of reactive hypervascularization. 19 Although very rare in this location, this benign developmental lesion should also be considered as a potential differential diagnosis for patients presenting with cystic lesions in the CPA. Other lesions There have been several isolated case reports of other cystic lesions in the CPA, such as: cavernous malformation 37,39, Eccordosis physaliphora lesion 41 (an uncommon benign lesion originating from embryonic notochordal remnants), as well as other rare malignant tumors - such as anaplastic ganglioglioma 22, primary epidermoid carcinoma 13, endolymphatic sac tumor 27, primary atypical teratoid/rhabdoid tumor 42. The cystic appearance of the malignant lesions is thought to be originated from intra-tumoral necrosis leading to cystic degeneration. For most of them, surgical treatment is still the first option of treatment, having the advantage of also providing histological sample for analysis. Conclusions Although cystic schwannomas are still the most common cystic lesions of the CPA, a careful preoperative analysis is recommended, when evaluating a cystic lesion in the CPA. The wide range of possible differential diagnosis includes: epidermoid cyst, arachnoid cyst, cystic meningioma as well as other rare entities such as neurocysticercosis, neurenteric cysts, and vascular and malignant cystic tumors. Surgical management is the mainstay treatment for the majority of such lesions, with the theoretical advantage of providing histological sample for confirmation of suspected diagnosis. As we have previously discussed elsewhere, although the classic retrosigmoid route remains the standard surgical approach to CPA lesions, the surgical technique should be tailored to each specific case according to particularities of patient s anatomy as well as lesion appearance and nature. 23 References 1. Akaishi K, Hongo K, Ito M, Tanaka Y, Tada T, Kobayashi S. Endodermal cyst in the cerebellopontine angle with immunohistochemical reactivity for CA19-9. Clin Neuropathol 2000; 19(6): Becker T, Wagner M, Hofmann E, Warmuth-Metz M, Nadjmi M. Do arachnoid cysts grow? 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55 116 Relato de caso Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review. Hemorragia cerebelar remota como complicação de cirurgia de coluna vertebral. Relato de dois casos e revisão da literatura. Pedro Radalle Biasi 1, Adroaldo Baseggio Mallmann 2, Paulo Sérgio Crusius 2, Cláudio Albano Seibert 2, Marcelo Ughini Crusius 3, Cassiano Ughini Crusius 3, Cassiano Mateus Forcelini 4, Naiana Posenato 4, Rafael Augusto Espanhol 5, Charles André Carazzo 3. SUMÁRIO Introdução: A ocorrência de hemorragia cerebelar remota durante cirurgias da coluna vertebral é um evento raro e pode passar despercebido na maioria dos casos. Uma taxa de mortalidade de até 15% tem sido relatada. Relato de caso: Apresentamos dois casos de pacientes que apresentaram hemorragia cerebelar após cirurgia de coluna lombar complicada com ruptura da dura-mater. Em ambos os casos, o diagnóstico foi feito durante a investigação de déficits neurológicos no pós-operatório inicial. No primeiro caso, houve ruptura dural devido ao rompimento do material de osteossíntese vertebral pré-existente. No segundo caso, foi verificada a existência de fístula dural após o procedimento, responsável pela perda de líquido cefalorraquidiano (LCR). Estudos de neuroimagem nos dois pacientes evidenciaram o clássico sinal da zebra. Ambos receberam apenas tratamento conservador, não-cirúrgico, com evolução satisfatória. Discussão: O mecanismo fisiopatológico da HCR ainda é desconhecido, mas supõe-se que ocorra devido à hipotensão intracraniana causada pelo vazamento de líquor, que desloca caudalmente o cerebelo, estirando e rompendo as veias vermianas. O tratamento expectante pode ser aplicado em casos de pequenos sangramentos, reservando a cirurgia para casos de hemorragias graves. O prognóstico é geralmente favorável, com pequenos déficits neurológicos transitórios. Palavras-chave: Hemorragia cerebelar remota, cirurgia da coluna vertebral, hemorragia cerebelar ABSTRACT Introduction: The occurrence of remote cerebellar hemorrhage (RCH) during spinal surgery is a rare event and can go undetected in the majority of cases. A mortality rate of almost 15% has been reported. Case report: We present two cases of patients presenting with cerebellar hemorrhage after lumbar spine surgery complicated with dural rupture. A review of its physiopathological mechanisms is made. In both cases the diagnosis was made during the investigation of neurological deficits in early postoperative period. In the first case, there was dural rupture due to disruption of the pre-existing vertebral osteosynthesis material. In the second case, the existence of a dural fistula was noticed after the procedure, responsible for the cerebrospinal fluid (CSF) leakage. Neuroimaging studies of two patients showed the classic zebra-sign. Expectant treatment was applied in both cases, with complete recovery of symptoms. Discussion: The pathophysiological mechanism of RCH is still unknown, but it s supposed that it is due to intracranial hypotension caused by CSF leakage, which causes a caudal displacement of the cerebellum, that might lead to stretching and disruption of the vermian veins. Expectant treatment can be applied in cases of minor bleeding, with surgical evacuation in cases of major bleeds. Prognosis is usually favorable, with minor transient neurological deficits. Keywords: Remote cerebellar hemorrhage, spinal surgery, cerebellar hemorrhage 1. Medical student,university of Passo Fundo Medical School, (FM-UPF), RS, Brazil. 2. Neurosurgeon, Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, Professor of Neurology of FM-UPF, RS, Brazil. 3. Neurosurgeon, Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, RS, Brazil. 4. Neurologist, Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, RS, Brazil. 5. Resident in Neurosurgery, Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, RS, Brazil. Recebido em 14 de julho de 2011, aceito em 21 de agosto de 2011 Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

56 117 Relato de caso Introduction The occurrence of remote cerebellar hemorrhage (RCH) after neurological surgery is a rare but well known complication 1-3,5-9,13,14, with the majority of cases being seen after supratentorial intracranial procedures 1,6-9,10,12,14 ; however its occurrence in the intercourse of spinal surgery has been described more frequently in recent years. It was first described by Chadduck 4 in 1981 and, since then, many theories have been proposed to explain the origin and when such bleeding occurs: the theory of the cerebellar sagging with distention of the vermian veins is more widely accepted, however, some uncertainties persist 1-3,5,6,7,9, At the moment, what it s known for sure is that for the occurrence of this complication is necessary an opening in the duramater with loss of cerebrospinal fluid 1-3,5,6,7,9, The treatment to be instituted depends primarily on the patient s neurological status and extent of injury 2,7. We present the case of two patients who developed RCH after spinal surgery and a review on the pathophysiological basis of this complication is undertaken. Report of Cases Case One: A 62-year-old female patient underwent fixation of the lumbosacral spine eight years before, with banding with steel wires of the spinous processes of L3 to S1 levels. Recently, she presented with low back pain and neuroimaging studies revealed cerclage wires disruption and subsequent vertebral instability and nerve root compression. We proceeded a decompressive laminectomy of previously set levels, with a new pedicle screws posterior fusion (Fig. 1). During the operation, we found that the broken wires had lacerated the duramater with CSF leakage. Postoperatively the patient awoke without neurological deficits, evolving in the early hours with headache and later progressed with cerebellar symptoms. Brain computed tomography (CT) revealed moderate bilateral hemorrhage in the subarachnoid spaces of cerebellar hemispheres (Fig. 2). A non-surgical management was decided, and the patient evolved with complete clinical improvement. Figure 1. Postoperative lumbar spine X-ray (AP view): wide decompressive laminectomy with L3-S1 pedicle screws. Figure 2. Brain CT shows intrafoliar hemorrhage in both cerebellar hemispheres. Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

57 118 Relato de caso Case Two: A 41-year-old female patient with hourglass schwannoma at L3-L4 levels (Fig. 3), with paravertebral muscles infiltration, underwent surgical resection by posterior approach with complete excision. Postoperatively, she presented with occipital headache and neck stiffness. Brain CT revealed bilateral subarachnoid hemorrhage among the cerebellar folia, with mild compression of the fourth ventricle and ventricular dilation (Fig. 4). The patient was placed in Trendelenburg position, with clinical improvement in few days. Control neuroimaging showed persistence of mild bleeding without ventricular dilatation. During the investigation, a CSF leak at the surgical site was found, which was surgically treated with satisfactory neurological improvement. Discussion Remote cerebellar hemorrhage is a rare neurosurgical complication that consists in a cerebellar subarachnoid hemorrhage after neurosurgical procedures in anatomically distant areas 1,3,. It is considered one of the most serious complications of spinal surgery, being potentially lethal 3,7,8,9,13. Its appearance after supratentorial interventions is already well known, with an incidence ranging from 0.2% to 4.9% 1-3,7-14. The operations that more likely present with this complication are frontal or temporal lobectomy for epilepsy treatment and excision of aneurysms 1,6,7,8. The occurrence of RCH as a complication of spinal surgery was first reported after a cervical laminectomy and, since then, has been reported after procedures in all spine levels 12. Its incidence has been progressively increasing in recent years but is still significantly lower than after supratentorial procedures 1,2,7. This difference in incidence can be explained by the fact that most of RCH cases remain asymptomatic, being diagnosed incidentally by cranial CT for postoperative control. As cranial CT are not routinely used after spinal surgery, only symptomatic cases of HCR after spinal procedures are diagnosed 2,6,8,9,11,12. Clinically, RCH can be present as cerebellar syndrome, headaches or dizziness, which usually appears between 10 and 120 hours after surgery 1,12. Symptoms vary depending on location and extent of bleeding 2. Intracranial hypertension signs may occur if the hematoma increases and compress the IV ventricle, leading to acute hydrocephalus, a condition rapidly fatal 1,2,7. Other symptoms resulting from CSF leakage may arise due to brain sag because of the low CSF pressure, causing traction of the cranial nerves, leading to diplopia, visual field defects and facial paralysis 5,7. Figure 3. MRI (T2-weighted axial) shows hyperintense expansile lesion at the L3- L4 level. Figure 4. Brain CT shows intrafoliar hemorrhage in both cerebellar hemispheres (right) with compression of the IV ventricle (left). The pathophysiological mechanism that explains the occurrence of the RCH is still unknown, and what it s known is that in all documented cases there were dural opening with excessive cerebrospinal fluid leakage 1-3,5-9, The amount of loss enough to cause bleeding is unknown. Among all the proposed theories, there seems to be a consensus between the authors that there is a downward displacement of the cerebellum due to low cerebrospinal fluid pressure, causing stretching and disruption of superior cerebellar veins 1-3,5-9, This hypothesis is supported by the fact that most cerebellar bleeds occur in the upper vermis, where the cerebellar draining veins are located. In addition, bleeding also affect the cerebellar hemispheres bilaterally, unlike what would happen in cases of arterial bleeding, which would be unilateral 2,13. The study of perioperative factors, like pre-existing coagulopathy, postoperative hypertension, anticoagulant use, vascular Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

58 119 Relato de caso abnormalities and intracranial jugular vein obstruction due to extreme head rotation, as well as the position taken during the surgery, did not show association with cerebellar bleeding 1-3,6,7,12,13. Thus, the only way to prevent the occurrence of RCH is to avoid excessive loss of CSF when opening the dura by head-down position and the rapid closure of the gap 3,12,13. Despite the possibility of diagnostic suspicion by knowledge of intraoperative loss of CSF and signs of cerebellar syndrome, the diagnosis of HCR can be demonstrated by neuroimaging exams 2,11,14. Both CT and magnetic resonance imaging (MRI) allow immediate diagnosis of this complication. The findings are the presence of blood in-between the cerebellar folia in curvilinear configuration which, in contrast to the cerebellar parenchyma of lower density, forms a classical image, called as zebra-sign 2,11,13. The treatment basically depends on the neurological status of the patient and the characteristics of the bleeding, and can be done by expectant management in cases of minor bleeding and unchanged neurological status, with monitoring of the hemorrhage with serial neuroimaging 1,2,7,11. In cases of major bleeds, with compression of adjacent structures - IV ventricle and brainstem-, the evacuation must be immediate 1,2,7,11. Despite the risks of an intracranial bleeding, prognosis is favorable, and more than 50% of cases improve with minor neurological deficit and less than 15% die 7,13. Although a rare neurosurgical complication, remote cerebellar hemorrhage presents as potentially lethal and should always be suspected in case of patients who have had severe loss of CSF during surgery or who have sudden or unexplained neurological deficits in the postoperative period, and must be promptly investigated with neuroimaging. 5. Farag E, Abdou A, Riad I, Borsellino SR, Schubert A: Cerebellar Hemorrhage Caused by Cerebrospinal Fluid Leak After Spine Surgery. Anesth Analg. 2005; 100: Friedman JA, Ecker RD, Piepgras DG, Duke DA: Cerebellar Hemorrhage after Spinal Surgery: Report of Two Cases and Literature Review. Neurosurgery. 2002; 50(6): Gul S, Kalayci M, Acikgoz B: A Rare Complication of Spinal Surgery: Cerebelllar Hemorrhage. Turkish Neurosurgery. 2010; 20(3): Karaeminogullari O, Atalay B, Sahin O, Ozalay M, Demirors M, Tuncay C, et al: Remote Cerebellar Hemorrhage After A Spinal Surgery Complicated By Dural Tear: Case Report And Literature Review. Neurosurgery. 2005; 57(1):E Ladehoff M, Zachow D, Koch C, Nowak G, Echelmeyer A, Arnold H, et al: Cerebellar haemorrhage and tension pneumocephalus after resection of a Pancoast tumour. Acta Neurochir. 2004; 147(5): Marquardt G, Setzer M, Schick U, Seifert V: Cerebellar hemorrhage after supratentorial craniotomy. Surg Neurol. 2002; 57(4): Morofuji Y, Tsunoda K, Takeshita T, Hayashi K, Kitagawa N, Suyama K, et al: Remote Cerebellar Hemorrhage Following Thoracic Spinal Surgery. Neurol Med Chir. 2009; 49: Nakazawa K, Yamamoto M, Murai K, Ishikawa S, Uchida T, Makita K: Delayed Emergence from Anesthesia Resulting from Cerebellar Hemorrhage During Cervical Spine Surgery. Anesth Analg. 2005; 100: Nam TK, Park SW, Min BK, Hwang SN: Remote Cerebellar Hemorrhage after Lumbar Spinal Surgery. J Korean Neurosurg Soc. 2009; 46: Sasani M, Sasani H, Ozer AF: Bilateral Late Remote Cerebellar Hemorrhage as a Complication of a Lumbo-Peritoneal Shunt Applied After spinal Arteriovenous Malformation Surgery. J Spinal Cord Med. 2009; 33(1):77-9. References 1. Bernal-García LM, Cabezudo-Artero J, Ortega-Martínez M, Fernández-Portales I, Ugarriza-Echebarrieta LF, Pineda-Palomo M, et al: Hematomas de cerebelo como complicación de drenaje lumbar. Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Neurocirurgía. 2008; 19: Calisaneller T, Yilmaz C, Ozger O, Caner H, Altinors N: Remote Cerebellar Haemorrhage after Spinal Surgery. Can J Neurol Sci. 2007; 34: Celikoglu E, Merih IS, Yilmaz M, Kiraz I: Remote Cerebellar Hemorrhage: Report of 2 Cases. Neurosurg Quart. 2011; 21(1): Chadduck, W: Cerebellar Hemorrhage Complicating Cervical Laminectomy. Neurosurgery 1981; 9(2): Corresponding Author Study conducted at the Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, RS, Brazil. Pedro Radalle Biasi Sete de Setembro Avenue, 176A, ap. 202, bairro Vergueiro Passo Fundo, Rio Grande do Sul, Brazil CEP: pr.biasi@brturbo.com.br Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

59 120 Relato de caso Cerebral Schistosomiasis: Case Report and Review of Literature Schistosomose cerebral : Relato de caso e revisão da literatura Antônio Santos de Araújo Júnior 1 Pedro Alberto Arlant 1 Arnaldo Salvestrini Júnior 1 Mirella Martins Fazzito 2 Evandro Sobroza de Mello 3 Albino Augusto Sorbello 4 João Batista Gomes Bezerra 5 ABSTRACT Schistosomiasis is a cutaneously acquired infection caused by trematodes (fla tworms from the phylum Platyhelminthes), due to swimming in contaminated waters. The central nervous system (CNS) schistosomiasis is a rare presen tation of the disease. Brain infection due to S. Mansoni has been rarely reported, in anedoctal fashion. It should be early recognized, since an available treatment may prevent neurological deterioration. A high index of sus picion is necessary, mainly in patients coming from endemic areas, with brain or spinal cord lesions associated with eosino philia and inflammatory CSF. The finding schistosoma eggs in stools or in a CNS biopsy confirms the diagnosis. We re port on a 35-year old brazilian man harboring an isolated brain infection due to S. mansoni. Key Words: Cerebral schistosomiasis; parasitic infection; brain infection. SUMÁRIO A esquistossomose é uma doença parasitária causada por platelmintos, transmitida de forma percutânea por nadar em águas contaminadas.o acometimento do sistema nervoso central (SNC) é uma apresentação rara da esquistossomose. Infestação cerebral pelo S. mansoni tem sido raramente relatada. A doença deve ser reconhecida precocemente, no intuito de se instituir o tratamento específico, o que previne definitivamente a deterioração neurológica.o diagnóstico demanda alto índice de suspeição, principalmente em pacientes advindos de áreas endêmicas, com lesões cerebrais ou medulares (próximas ao cone medular) associadas a eosinofilia e líquor de padrão inflamatório. O achado de ovos de Schistosoma nas fezes ou na biópsia do SNC é diagnóstico da doença. Nós relatamos o caso de um paciente de 35 anos, com infestação cerebral por S. mansoni como manifestação exclusiva da doença. Palavras-chave: Esquistossomose cerebral; doenças parasitárias; neuroinfecção. 1 - Neurosurgeon from Sirio-Libanes Hospital and Alemão Oswaldo Cruz Hospital 2 - Neurologist from Sirio-Libanes Hospital 3 - Neuropathologist from Alemão Oswaldo Cruz Hospital 4 - Coloproctologist from Alemão Oswaldo Cruz Hospital 5 - Internal Medicine Doctor from Alemão Oswaldo Cruz Hospital Recebido em 16 de março 2011, aceito em 24 de maio de 2011 Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and Review of Literature J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

60 121 Relato de caso Introduction Schistosomiasis is an infection caused by trematodes (flatworms from the phylum Platyhelminthes) of the genus Schistosoma, which are acquired transcutaneously by swimming in contaminated waters 6. The World Health Organization estimates 200 million patients harbor Schistosomiasis worldwide 7. In Brazil, from year 2003 to 2007, approximately 120,000 cases each year were notified 2. The illness manifests with acute and chronic symptoms. Acute symptoms are dermatitis, followed several weeks later, by fever, chills, nausea, abdominal pain, diarrhea, malaise, and myalgia. Chronic symptoms include bloody diarrhea 6. Central nervous system (CNS) schistosomiasis is a rare presentation of the disease 1 and the spinal cord neuroschistosomiasis, myelitic form, is by far more common than the cerebral form. Diagnosis is done by identifying eggs in stool, urine, or biopsy specimens. Serologic tests are sensitive and specific. Treatment is with praziquantel. 6,7 Etiology and Pathophysiology Schistosomiasis is by far the most important trematode infection. Schistosoma is the only trematode that invades through the skin; all other trematodes infect only via ingestion. The risk of infection is spreading in endemic areas all around the world. There are 5 species of schistosomes, all with similar life cycles involving freshwater snails. S. haematobium, which causes urinary tract disease, is widely distributed over the African continent with smaller foci in the Middle East and India. S. mansoni is widespread in Africa and is the only species in the Western Hemisphere, endemic in Brazil, Surinam, Venezuela, and in some Caribbean islands. S. japonicum is present only in Asia, mainly in China and the Philippines. S. mekongi is in Laos and Cambodia; S. intercalatum is in Central Africa 6. In Brazil, S. Mansoni transmission occurs in nineteen states, into a continuous band throughout the coast, since Rio Grande do Norte to Bahia, in Northeast region, reaching the interior of the Espirito Santo and Minas Gerais, in the Southeast 2,7. Adult worms live and copulate within the veins of the mesentery or bladder, depending on the species. Some eggs penetrate the intestinal or bladder mucosa and are passed in stool or urine; other eggs remain within the host organ or are transported through the portal system to the liver, and occasionally to other sites (eg, lungs, CNS). Excreted eggs hatch in freshwater, liberating miracidia that enter snails. After multiplication, thousands of free-swimming cercariae are released and may penetrate the human skin within a few minutes after exposure: they transform into schistosomulae, which travel through the bloodstream to the lungs, where they mature in about six weeks. Subsequently they migrate to their ultimate home in the intestinal veins or the venous plexus of the urinary tract. Eggs appear in stool or urine 1 to 3 months after cercarial penetration 6. Eggs may be found throughout the CNS: they have been reported into the brain, cerebellum, leptomeninges and choroid plexus 3. CNS lesions may cause cerebral small vessels endarteritis with fibrinoid necrosis, or immunological reactions secondary to toxin release from the granuloma, leading to astrocytic proliferation, neuronal necrosis and demyelination 3. Symptoms and Signs Schistosome dermatitis (swimmer s itch) is a pruritic papular rash where the cercariae penetrate the skin in previously sensitized people. Acute schistosomiasis occurs with onset of egg laying, typically 2 to 4 weeks after heavy exposure. Symptoms include fever, chills, nausea, abdominal pain, malaise, myalgia, urticarial rashes, and marked eosinophilia, resembling serum sickness. Manifestations are more common and usually more severe in visitors than in residents of endemic areas and typically last for several weeks 5. Chronic schistosomiasis results mostly from host responses to eggs retained in tissues. Early on, intestinal mucosal ulcerations caused by S. mansoni or S. japonicum may bleed and produce bloody diarrhea. As lesions progress, focal fibrosis, strictures, fistulas, and papillomatous growths may develop. Blood loss from digestive tract frequently results in anemia. Secondary bacterial infection of the digestive tract and persistent Salmonella septicemia associated with S. mansoni are also common 6. Granulomatous reactions to eggs of S. mansoni and S. japonicum in the liver usually do not compromise liver function but may produce fibrosis and cirrhosis, which can lead to portal hypertension and subsequent hematemesis from esophageal varices. Eggs in the lungs may produce granulomas and focal obliterative arteritis, which may cause pulmonary hypertension and cor pulmonale. An estimated 3 to 5 percent of patients develop neurologic symptoms several months after exposure 6. Eggs lodged in the spinal cord can cause a myriad of signs: paraparesis or paraplegy, cauda equina syndrome, spinal cord infarction or transverse myelitis, and vesical disturbance 5. By its time, intracerebral schistosomiasis may lead to headaches, nausea and vomiting, papilledema, seizures, or motor deficits, according to the location of granuloma 3,4,5. Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and Review of Literature J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

61 122 Relato de caso Diagnosis Eggs are sought in the stools (S. japonicum, S. mansoni, S. mekongi, S. intercalatum) or urine (S. haematobium and occasionally S. japonicum). Repeated examinations using concentration techniques may be necessary 6. If the clinical picture suggests schistosomiasis but no eggs are found on repeated examination of urine or feces, rectal biopsy or the affected organ biopsy can be accomplished. Serologic tests or CSF immunofluorescence IgG and IgM to schistosomiasis are highly sensitive and specific for infection. In the myelitic form, an increase of eosinophils in the CSF occurs in more than half of patients 6. Magnetic resonance imaging (MRI) with spinal cord swelling near conus medullaris, and heterogeneous Gadolinium enhancement, and lumbar nerve root leptomeningeal enhancement, in a patient coming from an endemic area, with marked CSF eosinophilia, may raise the suspicions of spinal cord schistosomiasis. By its time, the intracerebral schistosomiasis appearance on MRI resembles a tumor: hypointense on T1-weighted images, hyperintense on T2, heterogeneous enhancement and perilesional edema, making the diagnosis difficult 4. The patient was then referred to Hospital Alemão Oswaldo Cruz. He was promptly submitted to rectal biopsy and left temporal craniotomy for a temporal meningeal cortical biopsy, in order to diagnose the schistosomiasis. Pathologic examination confirmed the diagnosis, disclosing eggs from Schistosoma mansoni into the temporal lobe (Fig. 3). Rectal biopsy was negative to schistosomae eggs. A B C Figura 1. (A) MRI T1-weighted axial FLAIR sequence, showing marked hyperintensity at left temporal lobe, with no calcification; (B) MRI T2 coronal, left temporal encephalitis preserving the cortex; (C) MRI T1 sagital, temporal swelling. A B Case Report A 35 year-old man, born in Itaetê BA, previously healthy, married 10 years, heterosexual, used to swimming in natural lakes formed by dunes in Vila Verde - Ba, a known endemic area for schistosomiasis. is reported. Three months before admission, He presented with a new onset of complex partial seizures: he was investigated at the original city with blood tests, electroencephalography (EEG), lumbar puncture and MRI. EEG was normal, blood counts showed an eosinophilia (18.6%). CSF showed normal pressure, pleocytosis (15 cells), with inflammatory pattern; protein electrophoresis with peak of gamma globulin; IgG immunofluorescence to schistosomiasis positive; and cysticercosis, toxoplasmosis and syphilis negative. MRI disclosed temporal lobe hiperintensity, interpreted as an encephalitis (Fig. 1). As soon as he developed the second seizure, he was submitted to anticonvulsant therapy with oxcarbazepine, with complete remission. Coprologic test was accomplished, showing Giardia intestinalis cysts, but no schistosomae eggs. Serological tests for HIV infection were negative. Specific treatment was initiated with praziquantel and corticosteroid, with marked reduction of enhancement at MRI after 3 months, with some remaining hyperintensity in the middle and superior temporal gyrus and insula (Fig. 2). Figura 2. Cerebral schistosomiasis 3-month after treatment with praziquantel. (A) MRI axial T1-weighted post-gadolinium, inside target, small dots enhancement; (B) MRI coronal T1 with Gadolinium, inside target, more residual enhancement. Figura 3. Immunohistochemistry. (A) Granulomatous reactions to eggs of S. Mansoni, numerous lymphocytes and eosinophils (HE, 10x) (B) Schistosoma egg, showing the characteristic lateral spine (Kato-Katz, 50x) (C) Schistosoma egg (ELISA, 100x). A B C Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and Review of Literature J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

62 123 Relato de caso Discussion Worldwide, with the advent of immunosuppressive therapy for transplantations and the AIDS infection, CNS parasitic infestation increased out of proportion. Toxoplasmosis and strongyloidiasis now make part of daily clinical repertoire. However, some parasitic infections in tropical regions have shown a different clinical spectrum. Their incidence in endemic areas remain the same, throughout decades, even in immunocompetent patients, like in schistosomiasis. The ova of schistosoma seldom involve the nervous system, but when they do, the infecting organism is usually S. Japonicum, and, less often, S. Mansoni 6. Brain infection to S. Mansoni has been rarely reported, in anedoctal fashion. Neuroschistosomiasis must always be remembered, mainly in patients coming from endemic areas, with brain or spinal cord lesions comcomitant with eosinophilia and inflammatory CSF; diagnosis is accomplished by CSF immunofluorescence and rectal or CNS biopsy. Treatment with praziquantel is recommended. However, treatment does not affect developing schistosomulae and thus may not abort an early infection. Oxamniquine is either effective against S. Mansoni 5. Scrupulously avoiding contact with contaminated water prevents infection. The sanitary disposal of urine and feces reduces the likelihood of infection. 2. DATASUS. Tabela de casos confirmados de Esquistossomose, Brasil, Grandes Regiões e Unidades Federadas a Faria AV, Cerqueira EMFP, Reis F, Pirani C, Damasceno BP, Menezes-Neto JR, Zanardi VA. Apresentação da esquistossomose do sistema nervoso central: correlação clínica e radiológica. Radiol Bras 2002; 35(1): Lambertucci JR, Voieta I, Silveira IS. Esquistossomose mansônica cerebral. Rev Soc Bras Med Trop 2008; 41(6): Ropper AH, Samuels MA. Infections of the nervous system. In: Adams and Victor s principles of Neurology. 9th Ed. McGraw- Hill, New York, The Merck Manual Merck & Co., Inc., Whitehouse Station, NJ, USA. 7. World Health Organization. Preventive chemotherapy in human helminthiasis Corresponding Author Antônio Santos de Araújo Júnior Work Address: Rua Peixoto Gomide, 515, cj 96, Cerqueira César, São Paulo, São Paulo, Brazil. CEP Private Address: Rua Imaculada Conceição, 81, ap 112, Vila Buarque, São Paulo, São Paulo, Brazil. CEP Phone: Fax: Cel: dr.antonioaraujojr@gmail.com Conclusion Neuroschistosomiasis is a tropical endemic disease that must be early recognized, since it disposes a specific treatment, which prevents neurological deterioration. A high index of suspicion is necessary, mainly in those patients coming from endemic areas, with brain or spinal cord lesions associated with eosinophilia and inflammatory CSF. Finding eggs from schistosoma into excrements or CNS biopsy confirms the diagnosis. References 1. Andrade AN, Bastos CL. Esquistossomose mansônica cerebral. Arq Neuropsiquiatr 1989; 47: Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and Review of Literature J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

63 124 Relato de caso Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. Metástase de Mieloma Múltiplo em Parênquima Cerebral. Allison de Freitas Francisco 1 Raul Fernando Pizzatto 2 Gustavo Henrique Smaniotto 3 Rodrigo Leite de Morais 4 Andrei Leite de Morais 5 Ricardo Nascimento Brito 6 SUMÁRIO O mieloma múltiplo em sistema nervoso central (SNC) é uma condição extremamente rara, sendo descrita em pouco mais de 100 casos na literatura. Neste artigo, os autores descrevem o caso de uma paciente do sexo feminino de 55 anos, submetida a transplante autólogo de medula óssea, e, mais tarde, à biopsia de tecido cerebral com confirmação imunohistoquímica, revelando tecido cerebral infiltrado por grande quantidade de plasmócitos, compatível com a história clínica de mieloma múltiplo. A paciente foi então submetida a radioterapia adjuvante em SNC, permanecendo em acompanhamento ambulatorial com a oncologia clínica e utilizando pamidronato dissódico mensal. Mesmo sendo uma afecção incurável, a radioterapia mostrou-se importante para o controle local. Palavras-chave: mieloma múltiplo; plasmócitos; radioterapia; sistema nervoso central. ABSTRACT Multiple myeloma in the central nervous system (CNS) is an extremely rare condition, described in over 100 cases in the literature. In this article, the authors report the case of a 55-year-old female patient, subjected to an autologous bone marrow transplant, and, furthermore, to a brain tissue biopsy with immunohistochemistry confirmation, revealing infiltration by a great amount of plasma cells, compatible with the clinical history of multiple myeloma. The patient was then subjected to CNS adjuvant radiotherapy, with constant observation by clinical oncology and monthly pamidronate disodium prescription. Despite being an incurable pathology, radiation therapy showed important local control. Keywords: multiple myeloma; plasma cells; radiation therapy; central nervous system. 1. Main Researcher: Resident Physician in the Radiotherapy sector at Erasto Gaertner Hospital. 2. Leader: Radiotherapist / Radiotherapy Service Physician at Erasto Gaertner Hospital. 3. Participant: Radiotherapist / Radiotherapy Service Physician at Erasto Gaertner Hospital. 4. Participant: Erasto Gaertner Hospital Neurosurgeon. 5. Participant: Erasto Gaertner Hospital Neurosurgeon. 6. Participant: Medical School student. Recebido em 10 de junho de 2011, aceito em 07 de agosto de 2011 Francisco AF, Pizzatto RF, Smaniotto GH, Morais RL, Morais AL, Brito RN - Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

64 125 Relato de caso Introduction Multiple myeloma is a progressive and incurable neoplasia of the B cells, characterized by the unregulated and clonal proliferation of the bone marrow plasma cells, which produce and secrete monoclonal immunoglobulin (Ig) or its fragments, called protein M 8. Extramedullary involvement such as liver, skin, perineum, endocrine glandules, lymph nodes, digestive tract, nasopharynx, larynx, or superior respiratory tract is seen in less than 5% of patients 7. Central nervous system involvement is not common, being observed in 1% of multiple myeloma cases, as dural myeloma or intraparenchymal infiltration, or yet with diffuse leptomeningeal involvement 1,5,6. The male/ female rate is 1.4 / , being more common over 65 years of age. Nieuwenhuizen et al mention 109 cases of CNS multiple myeloma reported in the literature 7. Case Report craniotomy with tumor resection with the following histological diagnosis: extensively necrotic brain tissue with a great amount of plasma cells, compatible with myeloma. Imunohistochemical study is presented as follows (Table 1). Table 1 - Imunohistochemical Pannel Marker CD 138 CD 20 CD 3 KI 67 Result Positive In The Plasma Cells Negative Positive In The T Lymphocytes Positive In 20% Of The Plasma Cell Core Pathology reported that the brain tissue in question was infiltrated by a great amount of plasma cells, compatible with the clinical history of multiple myeloma. CNS adjuvant radiotherapy 2D with a total dosage of 37,5Gy (15 fractions of 250cGy) was then performed. She is currently under followup as an outpatient. A fifty-five years-old female patient was evaluated at Erasto Gaertner Hospital (HEG) in December 2009 with a history of multiple myeloma and thoracic tomography (CT) in June 2009 indicating fracture in the T10 thoracic spine, with signs of spinal cord compression. At admission she mentioned that, for six months, she had been having pain in a left arm, for 30 days with paresthesias in both legs and for one week with weakness of inferior limbs. In December 2009, she was started on VAD scheme (vincristine, doxorubicin, dexamethasone) chemotherapy for 5 days. Soon after, she was evaluated by radiotherapy, orthopedics and neurology services at HEG. In February 2010 she was subjected to an spinal arthrodesis and fixation of vertebrae T7-L1. Biopsy material revealed bone marrow infiltration of plasmacytic cells, compatible with multiple myeloma. In May 2010 she underwent new chemotherapy with a VAD regimen for 5 days. In July, bone marrow cells were collected for autologous transplantation (TAMO), which was done a month later. In October she was hospitalized for sudden headache: CT showed multiple lesions compatible to myeloma. She was also subjected to brain magnetic resonance (MRI), which showed a cortico-subcortical left paramedian solid nodular occipital lesion, measuring approximately 25 x 20 mm, and multiple ill-defined spots in the supratentorial white matter with asymmetrical distribution. The patient was subjected to Discussion Multiple myeloma (MM) is a progressive and incurable neoplasia of the B cells, representing 10% of hematological tumors and only 1% of all the malignant neoplasia 4,9. CNS involvement is not common, being observed in less than 1% of cases of patients with MM 1,5,6. Other extra involvement sites such as liver, skin, perineum, endocrinal glandules, lymph nodes, digestive tract, nasopharynx, larynx, or superior respiratory tract is observed in less than 5% of the patients 7. Although considered incurable, MM treatment has advanced with the introduction of drugs like thalidomide, lenadomide and bortezomib 3. New parameters of prognosis have been proposed with the combination of β2 microglobulin and serum albumin, resulting in a system of simple and reliable staging called International Staging System 2,8,9, described in table 2. Francisco AF, Pizzatto RF, Smaniotto GH, Morais RL, Morais AL, Brito RN - Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

65 126 Relato de caso Table 2 - International Staging System for multiple myeloma Stage Durie-Salmon system a International Staging System I All of the following: Hemoglobin level > 10 mg/dl Serum calcium level normal or 12 mg/dl On x-ray, normal bone structure (scale 0) or solitary bone plasmacytoma only Low M-component production rates: Immunoglobulin (Ig) - G value < 5 g/dl IgA value < 3 g/dl Bence-Jones protein level < 4 g/24 h Serum β2-microglobulin level < 3.5 mg/l Serum albumin level > 3.5 g/d II Fitting neither stage I nor stage III Not stage I or III b III One or more of the following: Hemoglobin level < 8.5 mg/dl Serum calcium level > 12 mg/dl Advanced lytic bone lesions (scale 3) High M-component production rates: IgG value > 7 g/dl IgA value > 5 g/dl Bence-Jones protein level > 12 g/24h Serum β2-microglobulin level > 5.5 mg/l a Subclassification: A = relatively normal renal function (serum creatinine (Scr) value < 2.0 mg/dl); B = abnormal renal function (Scr > 2.0 mg/dl) b For stage II, there are two categories: serum β2 - microglobulin level < 3.5 mg/l, but serum albumin level < 3.5 mg/dl; or serum β2 - microglobulin level of 3.5 to < 5.5 mg/l, irrespective of the serum albumin level. Ig = immunoglobulin Adapted from Durie BG, Salmon SE: Cancer 36: , 1975; and Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, at al: J Clin Oncol 23: , Final Considerations References Due to the little information about the ideal treatment, the team preferred to use adjuvance with radiotherapy, considering the necessity of local control, aiming to impede or minimize the chance of CNS recurrence. During the treatment, the patient didn t complain about any adverse reaction to radiotherapy, evolving in a satisfactory way and is currently being followedup at the HEG Clinical Oncology, under monthly pamidronate disodium. Consent The Hospital Research Ethics Committee approved this project. 1. Angtuaco EJ, Fassas ABT, Walker R, Sethi R, Barlogie B. Multiple Myeloma: Clinical Review and Diagnostic Imaging. Radiology Apr; 231(1): Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, Crowley JJ, Barlogie B, Bladé J, et al. International staging system for multiple myeloma. J Clin Oncol. 2005;23(15): Hideshima T, Anderson KC. Molecular mechanisms of novel therapeutic approaches for multiple myeloma. Nat Rev Cancer Dec;2(12): Hussein MA, Juturi JV, Lieberman I. Multiple myeloma: present and future. Curr Opin Oncol. 2002;14(1): Méndez CE, Hwang BJ, Destian S, Mazumder A, Jagannath S, Vesole DH. Intracranial multifocal dural involvement in multiple myeloma: case report and review of the literature. Clin Lymphoma Myeloma Leuk Jun;10(3): Francisco AF, Pizzatto RF, Smaniotto GH, Morais RL, Morais AL, Brito RN - Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

66 127 Relato de caso 6. Naqi R, Azeemuddin M, Ahsan H. Central nervous system involvement in multiple myeloma. J Pak Med Assoc Sep;(60): Nieuwenhuizen L, Biesma DH. Central nervous system myelomatosis: review of the literature. Eur J Haematol. 2007;80(1):1-9. Epub 2007 Oct Silva ROP, Brandão KMA, Pinto PVM, Faria RMD, Clementino NCD, Silva CMF, et al. Mieloma múltiplo: características clínicas e laboratoriais ao diagnóstico e estudo prognóstico. Rev Bras Hematol Hemoter. 2009;31(2): Rajkumar SV, Kyle RA. Plasma cell disorders. In: Goldman L, Ausiello D, editors. Cecil Textbook of Medicine 23ed. Philadelphia: Saunders; p Sorenson SM, Gentili A, Masih S. Multiple Myeloma. (Online) 2011 (Cited 2008 October 17). Available from URL: emedicine.medscape.com/article/ overview. Corresponding Author HOSPITAL ERASTO GAERTNER / LPCC RADIOTHERAPY SERVICE CURITIBA / PR Correspondent author: Allison de Freitas Francisco allisonfrancisco@hotmail.com Francisco AF, Pizzatto RF, Smaniotto GH, Morais RL, Morais AL, Brito RN - Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. J Bras Neurocirurg 22 (3): , 2011

67 128 Eventos Científicos IX Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica 27/07-30/07/2011 Atlântico Búzios - Convention & Resort Búzios, RJ contato@congressosbnped.com.br XI Jornadas de La Asociación Argentina de Neurocirurgía 11/08-13/08/2011 Puerto Madero, Ciudad Autónoma Buenos Aires, Argentina 14th WFNS Interim Meeting 15th Brazilian Society of Neurosurgery Congress of Continuous Education 14/09-17/09/2011 Summerville Resort,Porto de Galinhas Pernambuco, Brasil Congress of Neurological Surgeons 2011 Annual Meeting 01/10-06/10/2011 Convention Center Washington, DC, EUA IV CLANPED Capítulo de Neurocirugia Pediatrica de La Federacion Latinoamericana de Sociedades de Neurocirugia (FLANC) 03/10-06/10/2011 Kunza Hotel y Spa San Pedro de Atacama, Chile ivclanped@magnoliamic.com EANS ROME European Congress of Neurosurgery 09/10-14/10/2011 Palazzo dei Congressi Roma, Itália info@locazionitemporanee.it eans@kenes.com Congresso Boliviano de Neurocirurgia 13/10-17/10/2011 Hotel Los Tajibos Santa Cruz de La Sierra, Bolivia XV Congresso Peruano de Neurocirurgia 28/10-01/11/2011 Arequipa, Peru sociedad_peruana_nc@yahoo.es 26th Annual Meeting North American Spine Society 02/11-05/11/2011 McCormick Place Lakeside Convention Center Chicago, IL USA The 16th Annual Scientific Meeting of the Society for Neuro-Oncology In Collaboration with the AANS/CNS Section on Tumors 17/11-20/11/2011 Orange County, CA USA XIX WFN World Congress on Parkinson s Disease and Related Disorders 11/12-14/12/2011 Shanghai, China Latin American Course In Pediatric Neurosurgery 05/03-09/03/2012 Resort de Campo & Polo Buenos Aires, Argentina robjai@hotmail.com gnzuccaro@fibertel.com.ar 28th Annual Meeting of the AANS/CNS Section on Disorders of the Spine and Peripheral Nerves 07/03-10/03/2012 The Walt Disney World Swan and Dolphin Resort Orlando, Florida USA 35º Congresso Latino-americano de Neurocirurgia 31/03-05/04/2012 Centro de Convenções do Windsor Barra Hotel Rio de Janeiro, RJ clan2012@sbn.com.br American Association of Neurological Surgeons AANS 14/04-18/04/2012 Miami Beach Convention Center Miami, Flórida EUA J Bras Neurocirurg 22 (1): 56-57, 2011

68 129 Eventos Científicos NEURO /05-12/05/2012 Porto Palácio Hotel Portugal XXIX CBN Congresso Brasileiro de Neurocirurgia 07/09-12/09/2012 Rio de Janeiro, RJ XXth Congress of the European Society for Stereotactic and Functional Neurosurgery 26/09-29/09/2012 Hotel Cascais Miragem Cascais, Lisboa Portugal European Association of Neurological Surgeons Meeting 24/10-27/10/2012 Bratislava, Eslováquia Congresso da Academia Brasileira de Neurocirurgia 23/07-27/07/2013 Centro Hangar de Convenções Belém do Pará, PA WFNS - Quadriennial International Meeting 08/09-13/09/2013 COEX Convention Center Seul, Coréia J Bras Neurocirurg 22 (1): 56-57, 2011

69 Anotações

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