Arterite de Células Gigantes. Estudo Retrospectivo de 21 Doentes

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1 Oftalmologia - Vol. 35: pp Artigo Original Arterite de Células Gigantes. Estudo Retrospectivo de 21 Doentes Marta Guedes 1, Maria Sara Patrício 1, José Nuno Galveia 1, Ana Almeida 1, Rosa Gouveia 2, João Marques Costa 3 1 Interno(a) do internato complementar, Serviço Universitário de Oftalmologia, Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental. 2 Assistente Hospitalar, Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental. 3 Assistente Graduado, Serviço Universitário de Oftalmologia, Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental. Marta Guedes Serviço Universitário de Oftalmologia, Hospital Egas Moniz, C.H.L.O. Rua da Junqueira, nº Lisboa marta.ce.guedes@gmail.com Este trabalho foi apresentado como comunicação oral no 52º Congresso da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia Os autores não têm interesses comerciais a declarar Este trabalho não foi anteriormente publicado e são cedidos os respectivos direitos de autor à SPO RESUMO Introdução: A arterite de células gigantes (ACG) é uma vasculite sistémica que pode resultar em perda visual marcada e cujo diagnóstico e tratamento precoces são extremamente importantes para a melhoria do prognóstico visual. Objectivo: Análise retrospectiva da sintomatologia, exame objectivo, alterações analíticas e duração do tratamento com corticóides em doentes com biopsia da artéria temporal positiva para ACG seguidos em consulta externa no Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental (C.H.L.O.). Métodos: Estudo retrospectivo descritivo em que foram incluídos 21 doentes seguidos em consulta externa no C.H.L.O. a partir de 1998, com o diagnóstico de ACG. Foi feita revisão dos processos clínicos e o critério de inclusão utilizado foi biopsia da artéria temporal positiva. Resultados: A média de idades encontrada na altura do diagnóstico foi de 70,7 anos. Em relação à sintomatologia oftalmológica, 38,0% dos doentes apresentavam diminuição da acuidade visual e/ou diplopia (25,0%). Na amostra analisada, 90,5% apresentavam sintomas sistémicos e foram encontradas alterações analíticas em 76,2% dos casos. 85,7% dos doentes cumpriram terapêutica com corticóides orais e destes, apenas 33,3% suspenderam a corticoterapia até à data da realização deste estudo. Conclusão: A ACG é uma vasculite relativamente frequente com um quadro clínico sistémico caracterizado por sintomas inespecíficos. Já que, muitas vezes, são os sintomas oculares a forma de apresentação da doença, é necessário um forte índice de suspeição da parte do oftalmologista para que seja feito um diagnóstico atempado e instituído o tratamento necessário para evitar perda visual irreversível. Palavras-chave Artrite de células gigantes, biópsia da artéria temporal. Vol Nº 3 - Julho-Setembro

2 Marta Catarina Esteves Guedes, Maria Sara Dias Patrício, José Nuno Galveia, Ana Catarina Rodrigues Almeida, Rosa Gouveia, João Marques Costa Giant Cell Artritis. Retrospective evaluation of 21 patients. AbSTRACT Introduction: Giant cell artritis (GCA) is a systemic vasculitis that may result in significant visual loss. Early diagnosis and treatment are vital to improve both prognosis and clinical course. Objective: To evaluate the symptoms, physical examination, laboratorial profile and duration of corticosteroid treatment in patients with a positive temporal artery biopsy, followed at Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental (C.H.L.O.). Methods: Retrospective analysis of 21 patients with GCA, followed at C.H.L.O., since Clinical data were reviewed and the inclusion criterion used was positive temporal artery biopsy. Results: The average age at diagnosis was 70,7 years. 38,0% of patients complained of reduced visual acuity and/or diplopia (25,0%) and 90,5% had systemic involvement. The laboratorial profile was altered in 76,2% of the patients. 87,5% were treated with oral corticosteroids and of these, only 33,0% had suspended treatment at the time of completion of this study. Conclusion: GCA is a relatively common systemic vasculitis characterized by general and unspecific symptoms. The ophthalmologic complaints can be the only presenting symptoms and the ophthalmologist must be aware and ready to make a prompt diagnosis since early corticosteroid treatment is the most important tool to prevent irreversible visual loss. Key-words Giant cell artritis, temporal artery biopsy. INTRODUção A arterite de células gigantes (ACG), arterite temporal ou doença de Horton é uma vasculite sistémica relativamente frequente com envolvimento predominante de artérias de grande e médio calibre nomeadamente dos ramos da artéria carótida externa. Atinge doentes com mais de 50 anos e predomina no sexo feminino. Pode resultar em perda visual marcada e como tal, o diagnóstico e tratamento precoces são essenciais para evitar deterioração rapidamente progressiva da acuidade visual e/ou a eventual bilateralização. Este trabalho tem como objectivo fazer uma análise retrospectiva da sintomatologia, exame objectivo, alterações analíticas e duração do tratamento com corticóides em doentes com biopsia positiva para ACG seguidos em consulta externa no Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental (C.H.L.O.). MATERIAL e MéTODOS Neste estudo retrospectivo descritivo, foram incluídos 21 doentes seguidos em consulta externa no C.H.L.O. a partir de 1998, pelas especialidades de Cirurgia Geral (14,3%), Oftalmologia (23,8%), Medicina Interna (42,9%), Reumatologia (4,8%), Pneumologia (4,8%) e Neurologia (9,5%) com o diagnóstico de ACG. Foi feita revisão dos processos clínicos para análise da sintomatologia, alterações no exame objectivo e no estudo laboratorial, e duração do tratamento com corticóides orais. O critério de inclusão utilizado foi biópsia da artéria temporal positiva. RESULTADOS Entre os doentes seleccionados para esta revisão, a média de idades encontrada na altura do diagnóstico foi de 70,7 anos com uma incidência superior no sexo feminino (61,9%). O diagnóstico de Polimialgia Reumática foi colocado simultaneamente em 9,52% dos doentes seleccionados. Em relação à sintomatologia, 38,0% dos doentes apresentavam queixas do foro oftalmológico com diminuição da acuidade visual e/ou diplopia (25,0%). Entre os doentes com diminuição da acuidade visual, 75,0% apresentavam queixas compatíveis com amaurose fugaz. Os diagnósticos 222 Revista da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia

3 Arterite de Células Gigantes.Estudo Retrospectivo de 21 Doentes oftalmológicos incluíram neuropatia óptica isquémica anterior (12,5%), neuropatia óptica isquémica posterior (4,8%), síndrome isquémico ocular (9,6%) e oclusão da artéria central da retina (9,6%). O atingimento ocular foi bilateral em 37,5% dos casos. (Figura 1). Fig. 3 Alterações da artéria temporal ao exame objectivo. Fig. 1 Sintomatologia oftalmológica. Entre os doentes analisados, 90,5% apresentavam sintomas sistémicos dos quais 94,7% referiam cefaleias; 52,6% claudicação mandibular; 42,1% febre e em 68,4% dos casos, queixas de astenia e/ou adinamia, cansaço fácil e perda de peso (Figura 2). Fig. 4 Alterações analíticas. Na amostra analisada, 85,7% dos doentes cumpriram terapêutica oral com corticóides. Destes, apenas 33,3% suspenderam a corticoterapia oral até à data da realização deste estudo. DISCUSSão Fig. 2 Sintomas constitucionais. Foram encontradas alterações da artéria temporal ao exame objectivo em 61,9% com palpação artéria temporal dolorosa em 33,3% dos doentes, artéria não palpável em 23,8% e espessamento e/ou fibrose da parede arterial em 23,8% (Figura 3). 76,2% dos doentes apresentavam alterações laboratoriais. Entre estes, 75,0% apresentavam anemia normocítica normocrómica; 93,8% apresentavam elevação da velocidade de sedimentação (VS); 81,3% apresentavam elevação da proteína C reactiva (PCR) e 6,3% apresentavam trombocitose (Figura 4). A ACG é a vasculite sistémica mais frequente a partir dos 50 anos nos países ocidentais, atingindo preferencialmente mulheres. Na amostra analisada, a incidência no sexo feminino foi de 61,9%. Tem-se verificado nos últimos anos um aumento progressivo da incidência da doença. De todos os factores de risco predisponentes, o mais determinante é a idade. Na amostra analisada, a média de idades encontrada foi de 70,7 anos na altura do diagnóstico. Relativamente à fisiopatologia, estudos imunológicos demonstraram que na ACG o processo inflamatório da parede arterial envolve a activação local de células-t e macrófagos secundária a reacções antigénio-anticorpo com libertação de citoquinas. Vol Nº 3 - Julho-Setembro

4 Marta Catarina Esteves Guedes, Maria Sara Dias Patrício, José Nuno Galveia, Ana Catarina Rodrigues Almeida, Rosa Gouveia, João Marques Costa Os sintomas oftalmológicos incluem baixa aguda da acuidade visual com agravamento progressivo em horas ou dias, por vezes bilateral e frequentemente precedida por amaurose fugaz. A diplopia pode constituir uma forma de apresentação da doença como consequência de uma neuropatia craniana isquémica e ocorre em 6 a 21% dos casos com envolvimento ocular 1,2,3. No nosso estudo, 38,0% dos doentes apresentavam diminuição da acuidade visual e/ou diplopia (25,0%). A amaurose fugaz precede habitualmente estas manifestações, pelo que constitui um sinal de alerta particularmente importante, com características que a permitem distinguir da secundária à embolia retiniana transitória. Assim, o diagnóstico de ACG é mais provável quando estes episódios duram apenas um a dois segundos, são recorrentes no mesmo olho num curto período de tempo e são desencadeados por mudança de posição, podendo ser bilaterais tal como o envolvimento ocular na ACG. Encontraram-se queixas compatíveis com amaurose fugaz em 75,0% dos casos com sintomatologia ocular. A bilateralização sequencial do envolvimento ocular verifica-se, em 25 a 50% dos casos, em 1 a 14 dias se não for instituída terapêutica. O atingimento ocular foi bilateral em 37,5% dos doentes. As manifestações oftalmológicas da ACG incluem todas as formas de isquémia ocular nomeadamente neuropatias ópticas isquémicas anteriores ou posteriores, oclusões arteriais retinianas ou coroideias e ainda o síndroma de isquémia ocular. Os sintomas constitucionais foram referidos por 68,4% dos doentes. A astenia, anorexia e perda de peso bem como claudicação mandibular, cefaleia e hiperestesia do couro cabeludo são muito frequentes. Podem preceder em semanas ou meses as manifestações oftalmológicas e muitas vezes não são referidos de forma espontânea pelo doente. A cefaleia é o sintoma de apresentação mais frequente e pode ser referida como hiperestesia do couro cabeludo uni ou bilateral e/ou dor despertada por palpação da região temporal tendo sido referida por 94,7% dos doentes analisados. As artérias temporais superficiais podem ser palpáveis como pequenos cordões irregulares e pouco pulsáteis. A claudicação mandibular é também um sintoma comum e contribui para a anorexia e perda de peso características. Sintomas compatíveis com polimialgia reumática estão presentes em cerca de um terço dos doentes com ACG na altura do diagnóstico, sendo a distinção das duas entidades essencialmente clínica já que as alterações anatomo-patológicas são idênticas em ambos os quadros. O diagnóstico simultâneo de Polimialgia Reumática foi encontrado em 9,52% dos doentes seleccionados. Em relação às alterações laboratoriais, a VS é um elemento importante no diagnóstico mas também na monitorização da resposta à terapêutica. Uma VS elevada suporta fortemente o diagnóstico de ACG no entanto, um valor normal não o exclui 4,5. A maior parte dos doentes (93,8%) apresentavam elevação da VS na altura do diagnóstico. A PCR é um marcador de fase aguda que tem a vantagem de não ser influenciada pela idade ou por factores hemorreológicos, no entanto, o seu valor diagnóstico aumenta se for utilizado em conjunto com a VS. Verificou-se elevação da PCR em 81,3% dos casos. A trombocitose é um achado frequente na ACG estando presente em cerca de metade dos casos com biópsia positiva e tem particular significado se estiver associado a uma VS elevada. Na amostra analisada, apenas 6,3% dos doentes apresentavam trombocitose o que pode estar relacionado com um viés de registo clínico no nosso estudo já que a maior parte dos clínicos valoriza a VS para o seguimento laboratorial destes doentes. A anemia ligeira a moderada está frequentemente presente no diagnóstico como resultado da depressão da hematopoiese relacionada com a inflamação crónica e parece ser um factor de bom prognóstico em relação às complicações isquémicas da doença. Entre os doentes com alterações analíticas na altura do diagnóstico, 75,0% apresentavam anemia normocítica normocrómica. Não existe um sintoma, sinal ou dado laboratorial patognomónico de ACG sendo o seu diagnóstico essencialmente clínico e de preferência, confirmado por biópsia da artéria temporal que se mantém como o gold standard para o diagnóstico. O fragmento a biopsar deve ter pelo menos 2 cm 6, dado o envolvimento segmentar da doença. O principal dado anatomo-patológico é o de uma panarterite com infiltrados de linfócitos e macrófagos 7, espessamento da íntima e fragmentação da elástica interna. Os infiltrados mononucleares e células gigantes multinucleadas estão localizados na metade interna da lâmina média com a característica disrupção da lâmina elástica interna 8,9. A história natural caracteriza-se pela remissão espontânea após alguns anos 10 sendo, no entanto, o tratamento necessário e urgente para evitar as complicações isquémicas, muitas vezes irreversíveis. A corticoterapia continua a constituir a principal arma terapêutica para controlar a doença. Independentemente da via de administração, é unanimemente aceite que o tratamento deve ser prontamente instituído com altas doses nos doentes com ACG que apresentam sintomas visuais pois quanto mais cedo for instituído o tratamento, melhor é o prognóstico visual. O início da terapêutica deve ser com metilprednisolona endovenosa, 250 mg de 6/6h durante 3 a 4 dias 11,12, seguido de prednisolona oral na dose de 1 a 2 mg /kg/dia, mantida durante 224 Revista da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia

5 Arterite de Células Gigantes.Estudo Retrospectivo de 21 Doentes 3 a 4 semanas. O início do desmame depende da resposta clínica e dos marcadores laboratoriais de actividade da doença. A redução da prednisolona deve ser realizada lentamente. É aconselhada a redução de 5 a 10 mg por mês até ser atingida a dose de 20 a 30 mg/dia após o que se segue uma redução de 2,5 a 5 mg/dia sempre com monitorização clínica e da VS/ PCR. O tratamento com doses baixas de corticoterapia (5 ou 10 mg/dia) tem geralmente que ser mantido por vários anos. Na nossa amostra, 85,7% dos doentes cumpriram terapêutica oral com corticóides sendo que apenas 33,3% suspenderam a corticoterapia oral até à altura da realização deste estudo. Em conclusão, a ACG é uma patologia frequente e provavelmente subdiagnosticada, com maior incidência em indivíduos de idade avançada. A biópsia da artéria temporal constitui o gold standard para o diagnóstico, no entanto, pode ser negativa em 10 a 15% dos diagnósticos clínicos. O quadro clínico da doença pode ser variável já que sintomas constitucionais como por exemplo, astenia e anorexia, são muito frequentes ainda que inespecíficos. Os sintomas oculares são muitas vezes a forma de apresentação, tornando o diagnóstico precoce extremamente importante para evitar perda progressiva e possivelmente, bilateral, da acuidade visual. BIBLIOGRAFIA 1. Glutz Von Blotzheim S, Borruat F. Neuro-ophthalmic complications of biopsy-proven giant cell arteritis. Eur J Ophthalmol 1997; 7: Hayreh S, Podhajsky P, Zimmerman B. Occult giant cell arteritis: ocular manifestations. Am J Ophthalmol 1998;125: Gonzalez-Gay M, Garcia-Porrua C, Llorca J, Hajeer AH, Brañas F, Debabneh A et al. Visual manifestations of giant cell arteritis: trends and clinical spectrum in 161 patients. Medicine 2000 Sep; 79(5): Schmidt W. Current diagnosis and treatment of temporal arteritis. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2006 Apr; 8(2): ,7.Kawasaki A, Purvin V. Giant cell arteritis: an updated review; Acta Ophthalmol Feb; 87(1): Carroll S, Gaskin B, Danesh-Meyer H.Giant cell arteritis. Clin Exp Ophthalmol 2006 Mar; 34(2): Nordborg E, Nordborg C, Bengtsson B. Giant cell arteritis. Curr Opin.Rheum 1992 Feb; 4(1): Weyand C, Goronzy JJ. Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Ann Intern Med Sep 16; 139(6): Hamilton CR Jr, Shelley WM, Tumulty PA.Giant cell arteritis: including temporal arteritis and polymyalgia rheumatica. Medicine 1971 Jan; 50(1): Chan C, O Day J.Oral and intravenous steroids in giant cell arteritis. Clin Experiment Ophthalmol Jun; 31(3): Matzkin DC, Slamovitz TL, Sachs R, Burde RM. Visual recovery in two patients after intravenous methylprednisolone treatment of central retinal artery occlusion secondary to giant cell arteritis. Ophthalmology 1992 Jan; 99(10) : Vol Nº 3 - Julho-Setembro