Hospital Escola Álvaro Alvim Serviço de Clínica Médica Faculdade de Medicina de Campos Sessão Clínica 28/05/2012 Orientador: Prof. Luiz E. Castro Relatora: Dra. Nayara ( R2 ) Debatedor: Dra. Fernanda Morais ( R1 )
História Clínica Identificação: JM, masculino, 65 anos,branco, natural e residente de Campos Queixa Principal: dor em região lombar e lateral ( tóraco-abdominal abdominal ) esquerda HDA: Há cerca de 4 meses referindo dor em região lombar e tóraco- abdominal esquerda persistente que piorava com a mobilização e mesmo com a respiração, no decorrer do dia e a noite, dificultando o ato de dormir. Negava tosse, sintomas urinários, hematúria ou febre. Referia que nos últimos 3 meses apresentou náuseas ocasionais, anorexia, inapetência e urina algumas vezes turva e com jato urinário fino. Procurou médico geriatra que solicitou alguns exames que se mostravam alterados e encaminhou para avaliação.
História Clínica HPP : DCI, hipertensão arterial há > 10 anos com tratamento irregular com Atenolol 50 mg/dia. HF : Hipertensão arterial (mãe). Negava DM, litíase ou outras enfermidades. HFis.: Boas condições de habitação, alimentação e hábitos de vida. Tabagista de 01 maço/dia por 10 anos até há 15 anos. Exame Físico : Bom estado geral e nutricional, palidez cutâneo-mucosa +/4, fâneros de distribuição e coloração normal, sem adenomegalias palpáveis, jugulares planas em decúbito; RCR em 2 tempos, SS +/6 em ponta e focos de base, sem frêmitos; pulmões aparentemente normais, sem ruídos adventícios; abdome plano sem visceromegalias ou massas e sem dor à palpação; pulsos periféricos palpáveis e simétricos; sem edemas de membros inferiores ou outros locais. Referia dor à palpação em transição condro-costalcostal das 2 últimas costelas. Exame neurológico sumário normal.
Exames admissionais Ht: 24% Hb: 8,0 g% Hipocromia moderada com normocitose Lec. Totais: 7600/mm /mm3, com eosinofilia discreta ( 8% ) e restante normal Plaquetas: 146000 ; RDW: 12,1 % VHS: 121 Creatinina sérica: 8,0 mg/dl Glicose: 99 mg/dl Na: 140 mmol/l ; K: 6,0 mmol/l Colesterol: 127 mg/dl ; Triglicerídeos: 105 mg/dl CPK; 104 U/L (38-174) PSA: 0,38 nanog/ml ( até 2,5 ) TSH: 5,22 micro UI/ml ( 0,34 5,6 ) EAS: Dens= 1010 ; ph= 6 ; aspecto= lig. Turvo; 4 a 6 piócitos; cristais de urato ++; raras bactérias.
Hipóteses diagnósticas e propedêutica
Discussão Dra. Fernanda Moraes
Exames Realizados
Laboratório Creatinina: 7,6 mg dl Uréia: 222 mg dl K:6,4 mg dl Cálcio sérico: 10,5mg/dL Proteínas totais: 10,9g dl Albumina: 2,9 g dl Globulina: 8g dl Relação A G: 0,4 Imunofixação: Padrão monoclonal IgG Imunofixação KAPPA
USG das vias urinárias Rim direito mede 11.5X5.55cm, heterogenio, apresentando medula ecogênica e discretamente espessada e em pólo superior formação cística medindo 1.72X1.93cm. Rim esquerdo mede 10.8X5.44 44cm, dimensões normais, apresentando medula ecogênica e discretamente espessada. Cortex medindo 1.90 cm O parênquima é homogênio, com espessura e ecogenicidade normais. Bexiga distendida, de paredes finas e lisas, conteúdo límpido, sem defeitos de repleção.
Laudo radiológico RX de Crânio: lesões líticas de dimensões variadas na calota craniana RX de tórax: Fratura no 8 e 9 arcos costais esquerdos Rx de bacia: fratura antiga por avulsão no ílio esquerdo. Entesófito na crista ilíaca esquerda.
Diagnóstico Final
Comentários Relatora: Dra. Nayara (R2)
FISIOPATOLOGIA O mieloma múltiplo (MM) é uma desordem malígna de células do plasma, que representa cerca de 10% dos cânceres hematológicos. É uma doença incurável e é causa de cerca de 20% das mortes por neoplasia hematológica e 2% de todos os cânceres. Evolui de um estágio pré-maligno, assintomático de proliferação clonal de plasmócitos denominado gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI). GMSI está presente em mais de 3% da população com idade superior a 50, e progride para o mieloma ou uma malignidade relacionada a uma taxa de 1% por ano. Enquanto a GMSI é assintomática, o MM é caracterizado por lesão orgânica, que inclui hipercalcemia, disfunção renal, anemia, ou lesões ósseas líticas. Em alguns pacientes, acontece uma fase intermediária assintomática, mas mais avançada, pré-maligna referida como mieloma múltiplo latente.
O Mieloma múltiplo (MM) é caracterizado pela proliferação neoplásica de um único clone de células plasmáticas que produzem uma imunoglobulina monoclonal. Este clone prolifera na medula óssea e, muitas vezes resulta na destruição do esqueleto axial com lesões osteolíticas, osteopenia e / ou fraturas patológicas. O diagnóstico de MM é muitas vezes suspeitado por causa de uma (ou mais) das seguintes apresentações clínicas: Dor óssea com lesões líticas descoberta em RX de ossos Concentração de proteína total aumentada no soro e / ou a presença de uma proteína monoclonal na urina ou no soro Sinais sistêmicos ou sintomas sugestivos de malignidade, como a anemia não explicada, hipercalcemia, que pode ser sintomática ou descoberta incidentalmente, insuficiência renal aguda, com um exame de urina branda ou raramente a síndrome nefrótica devido a amiloidose primária concorrente. É importante avaliar os pacientes suspeitos de sofrerem de MM de uma forma objetiva, já o atraso no diagnóstico tem sido associado com um impacto negativo sobre o curso da doença
DIAGNÓSTICO A presença de uma proteína (M) monoclonal no soro ou urina é um critério importante para o diagnóstico de MM. A grande maioria (97%) dos pacientes com MM terá uma produção de uma proteína M secretada pelas células malignas do plasma, que pode ser detectada por eletroforese de proteínas do soro com freqüência e / ou de uma amostra de urina a partir de uma coleta de 24 horas, associada a imunofixação do soro e na urina. A imunofixação do soro confirma a presença de uma proteína M e determina o seu tipo. As células cancerigenas podem produzir cadeias pesadas de imunoglobulina e cadeias leves, com as seguintes frequências na imunofixação : IgG 52% IgA 21% Kappa ou lambda IgD 2% Biclonal 2% IgM - 0,5% Negativo - 6,5% Kappa é o isotipo da cadeia leve predominante em comparação com lambda, 2:1.
TRATAMENTO A terapia inicial dos pacientes com mieloma sintomático varia dependendo se os pacientes são elegíveis ou não prosseguir HCT autólogo. As escolhas específicas para a terapia inicial são discutidos em detalhe em separado O transplante autólogo resulta, em geral, em taxas de sobrevivência superiores quando comparado com a quimioterapia de combinação. Como tal, todos os pacientes devem ser avaliados no momento do diagnóstico para a elegibilidade de transplante para que seus riscos e benefícios possam ser revisados com quem de direito. Uma minoria de pacientes serão elegíveis para o transplante alogênico. Transplante autólogo Sua elegibilidade para o MM varia entre os países e instituições. Na maioria dos países europeus, o transplante para o mieloma é oferecido principalmente para pacientes com menos de 65 anos de idade.