HIPERTENSÃO PULMONAR TRATAMENTO

HIPERTENSÃO PULMONAR TRATAMENTO Dr. Achilles Gustavo da Silva dr.achillesgustavo@gmail.com

O Tratamento da Hipertensão Pulmonar tem como objetivo o alívio dos sintomas, melhora da qualidade de vida e aumento da sobrevida Circulation. 2006;114:1417-1431.

INTRODUÇÃO 1. DEFINIÇÃO 2. INVESTIGAR ETIOLOGIA 3. CLASSIFICAR E QUANTIFICAR A HAP 4. SABER INDICAR, REALIZAR E INTERPRETAR O TESTE DE VASORREATIVIDADE 5. RECONHECER OS CASOS REVERSÍVEIS 6. PROPOR TRATAMENTO

Diagnóstico, Avaliação e Terapêutica da Hipertensão Pulmonar Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia

HISTÓRIA NATURAL HAP Sobrevida média de 2,8 anos na década de 80. 1 Primeiros estudos prospectivos mostraram sobrevida de 68-77, 40-56, 22-38%. 2 ACO dobra a sobrevida em 3 anos. 3 Responsivos BCa tem sobrevida significamente maior Fatores de pior prognóstico Evolução para falência ventricular direita e óbito Morte súbita em 10% dos casos Maioria dos estudos com Hipertensão Pulmonar idiopática 1. Fuster V, et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis. Circulation 1984; 70:580-587. 2. D Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, DetreKM, Fishman AP, Goldring RM, Groves BM, Kernis JT. Survival inpatients with primary pulmonary hypertension: results from a nationalprospective registry. Ann Intern Med. 1991;115:343 349 3 Rich S, et al. The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; 327:76-81.

FISIOPATOLOGIA Liberação de citocinas e fatores de crescimento Remodelamento patológico Hipertrofia de túnica média e necrose fibrinóide Predomínio de vasoconstricção

SUBSTÂNCIAS ENVOLVIDAS ENDOTELINA SEROTONINA Prostaciclina Óxido Nítrico

FISIOPATOLOGIA Aumento Resistência Vascular Pulmonar Vasoconstricção Trombose Remodelamento DISFUNÇÃO ENDOTELIAL

TRATAMENTO 1. Medidas Gerais 2. Tratamento da Disfunção de VD 3. Oxigenioterapia 4. Anticoagulação 5. Terapia vasodilatadora 6. Intervenção cirúrgica

MEDIDAS GERAIS Atividade física limitada Gravidez é contraindicada Evitar altas altitudes Cirurgias eletivas devem ser bem avaliadas Prevenção de Infecção Níveis adequados de Hemoglobina

OXIGENIOTERAPIA DPOC com PO2 < 60 mmhg. 1 Eisenmenger pode ter benefício. 2 Indicado 2-3l/min 8-10h/dia Outros casos não há evidência de melhora com oxigenioterapia domiciliar 1. British Medical Research Council Party. Long term domiciliary oxygen therapy inhypoxaemic cor pulmonale complicating chronic bronchitis and emphysema. Lancet 1981; 1:681-685. 2. Roberts DH, et al. Oxygen therapy improves cardiac index and pulmonary vascular resistance in patients with pulmonary hypertension. Chest 2001; 120:1547-1555.

ANTICOAGULAÇÃO Predisposição a formação de trombos Está indicada Há estudos mostrando aumento de sobrevida INR entre 2,5 e 3,0 nos casos de hipoxemia, eritrocitose e hiperviscosidade sanguínea

DISFUNÇÃO DE VENTRÍCULO DIREITO INOTRÓPICOS DIURÉTICOS VASODILATADORES

DIGOXINA Aumento discreto de DC e diminuição de Noradrenalina Não há estudos de longo prazo Maior risco de intoxicação ACM

DIURÉTICOS Redução dos sinais de congestão Podem levar a piora do DC Observar hemoconcentração Controle de eletrólitos e função renal

TERAPIA VASODILATADORA ANTAGONISTA DA ENDOTELINA ANÁLOGOS DA PROSTACICLINA INIBIDORES DA FOSFODIESTERASES BLOQUEADORES DOS CANAIS DE CÁLCIO

N Engl J Med 2004;351:1425-36.

BLOQUEADORES CANAIS DE CÁLCIO Eficácia demonstrada com aumento de sobrevida e diminuição da mortalidade Uso em doses elevadas ( Nifedipina 180-240 e Diltiazen 720-960) Apenas 20% dos pacientes são respondedores Podem causar efeitos colaterais importantes Escolhido de acordo com frequência cardíaca Não foram testado os novos BCCa Uso em Doenças congênitas é menos claro Verapamil deve ser evitado

ANÁLOGOS DE PROSTACICLINAS Grupo de medicação mais eficaz para Hipertensão Pulmonar

ANÁLOGOS DE PROSTACICLINAS Epoprostenol Treprostinil Iloprost Beraprost

EPOPROSTENOL Usado por via central Meia vida curta Melhora hemodinâmica e sobrevida Dose inicial; 2 ng/kg/min Medicação mais eficaz Efeitos colaterais; diarréia, rubor, cefaléia, náusea, hipotensão

TREPROSTINIL Pode-se fazer subcutâneo Uma alternativa ao Epoprostenol Principal efeito colateral é flebite Dose inicial de 1,25ng/Kg/min Meia vida de 4 horas

ILOPROST Via inalatória ( VO ou EV ) Duração 30min- 1 hora 2,5 5,0 mcg/dose 6-9 vezes Efeitos adversos menores Parece ser tão efetivo quanto Epoprostenol por via endovensa

BERAPROST Primeiro análogo da Prostaciclina com estabilidade Usado por Via oral 20mcg 4vezes /dia Melhora qualidade de vida mas não altera parâmetros hemodinâmicos

ANTAGONISTAS DA ENDOTELINA Bosentan Sitaxsentan Ambrisentan

BOSENTAN Usado por via oral Dose inicial de 62,5mg 2X/dia podendo chegar a 125mg 2x Melhora parâmetros, capacidade física e qualidade de vida Principal efeito colateral é o AUMENTO DAS TRANSAMINASE ( 10% DOS CASOS) Pode ser uma terapia de transição ao Epoprostenol Há 1 estudo com Eisenmenger. 1 1. Galie N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation 2006; 114:48 54

Sitaxsentan e Ambrisentan Não tem nível de evidência para serem indicados

INIBIDORES DA FOSFODIESTERASE Aumentam GMPc causando relaxamento da musculatura lisa 20mg VO 3X/dia Até 225mg 300mg Principal efeito colateral é retinopatia ( alteração para cores ) Usado em classe II e III Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2005; 353:2148 2157

TRATAMENTO CIRÚRGICO Tratamento paliativo Transplante pulmonar ou cardiopulmonar

TRATAMENTO PALIATIVO Atriosseptostomia Shunt direito-esquerdo parece ser benéfico Diminui sintomas de câmaras direitas Ponte para transplante Mostrou aumento de sobrevida

TRANSPLANTE Falência ventricular direita Hipertensão primária ou secundária Sem defeito estrutural ( Tx pulmonar bilateral + indicado ) não tem diferença com unilateral Eisenmenger = Tx pulmonar + correção do defeito ( não pode ter disfunção de VE ) Tx coração-pulmão tem mortalidade = mas é mais difícil doador

Indicação de transplante pulmonar Hipertensão severa sem resposta adequada a vasodilatadores Hipertensão pulmonar associado a defeito cardíaco corrigível Candidatos ao uso de vasodilatadores mas sem possibilidade de uso

Quando colocar paciente em fila de Transplante pulmonar? 1. CF III e IV 2. Cor pulmonale refratário 3. DC < 2,5 L/m2 4. PAP > 80 mmhg 5. Saturação venosa < 63 % 6. Arritmias frequents 7. Síncope

CHEST 2007; 131:1917 1928

HIPERTENSÃO PULMONAR SECUNDÁRIA Doença tromboembólica Esquistossomose HIV DPOC Doenças congênitas Colagenoses