Tumores da Região Pineal
1% dos tumores intracranianos 3% dos tumores intracranianos no Japão 3% dos tumores intracranianos na infância 25% benignos 70% sensíveis à RDT 25% são astrocitomas 40 a 60% são germinomas 6 a 12 e 26 a 46 anos
astrocitoma
Quadro Clínico Hidrocefaliia HIC (carcinomatose?) S. de Parinaud, Collier, Koeber Salus Elchsig Ataxia ( Pedunculo de Werneckinke) Puberdade precoce (10%) e DI D.I.
Tumores pineais Proprios da glandula Pineocitomas Linhagem germinativa Pineoblastomas Carcinoma embrionário Seio endodérmico Coriocarcinoma Teratomas maduros e imaturos
Pineocitomas Diferenciados Adultos jovens Pouca tendencia a disseminação ou invasão Calcificações Captação heterogenea Sem marcadores Cirurgia radical RDT STX RDT neuroeixo se disseminação QT no resgate ou na impossibilidade de irradiação
Pineoblastomas (PNET) Pdi Pediatricosi Cirurgia i perde papel em Malignos doença disseminada Hipercaptantes RDT li leito, cranioe Sem marcadores coluna + QT Tendencia à QT abaixo bi dos 3 anos disseminação 50% recorrem em 3 anos 60% sobrevida em 3 anos QT na recorrencia
Todos os de celulas germinativas TCG Crianças : 3 a 11 % dos tumores do SNC Adultos : 1% Origem selar ou pineal
Celula germinativa primitiva Germinomas (40 a 60 %) Carcinoma embrionário (3%) Diferenciação extra embrionária embrionária Seio endodermico(1%) Coriocarcinoma(2%) teratoma maduro ou imaturo
TCG TCGG Radiossensiveis Quimiossensiveis Curáveis Hiperdensos e heterogeneos Semeadura em 9 a 57% Sobrevida de 80% em 5 anos e 65% em 10 anos TCGNG Grandes Firmes fibrosos Vascularizados Aderidos Alto grau de malignidade id d Exerese dificil Proposta: exerese radical Second look?
TCGG Não disseminados RDT local pode curar Disseminados RDT STX local+neuroeixo QT recomendável Neoadjuvancia pode ser considerada e reduzir a dose de RDT no leito Massas persistentes sugerem TCGNG G QT na recorrencia Sobrevida de 80% em 5 anos e 65% em 10 anos
TCGNG carcinoma embrionário tumor do seio endodermico coriocarcinoma teratomas maduros e imaturos
TCGNG Teratomas maduros Curaveis com a cirurgia outros Papel da cirurgia é discutível em doença disseminada Objetivo é a ressecção radical RDT obrigatória Adjuvancia determina o prognostico sandwich é considerado Sobrevida de 25% em 5 anos só com +RDT e 70% em 4 anos se +QT
Radioterapia de prova (3000cGy) Com resposta +2000cGy no leito e 3000cGy no neuroeixo Sobrevida de 60 a 80% em 5 anos FAP? Sem resposta (30 a 40%) cirurgia
RDT de prova 3000 cgy + (60%) cirurgia + 2000 local + 3000 NE Prejuizo diagnóstico i? 60 a 75% sem doença em 5 anos 60 a 75% sem doença em 5 anos QT tardia em 80% Resposta parcial: PNET e seio endodérmico
Abordagem Inicial Conduta Diagnóstico histológico Diagnóstico imunohistoquímico Planejamento terapêutico Independência do shunt Citorredução mecânica Complicações raras Semeadura?
Opções Biópsia estereotáxica Biópsia endoscópica III ventriculostomia Somatória de riscos Material escasso
Lesão pineal ( estadiar de início ) LCR Cirurgia ( BX STX, IIIV ostomia, ressecção) benigno segmento clínico pineocitoma RDT pineoblastoma e TCG RDT+QT
germinoma
germinoma
germinoma
germinoma apos cirurgia parcial e RDT STX
Cisto simples com ßHCG +
Po P.o.
Cisto pineal simples
Radioterapia Tumores germinativos malignos (TCG) Pineoblastomas 4.000 cgy no sistema ventricular + 1500 cgy no leito (180 / dia)
Seguimento 1 ano consulta mensal RNM crânio e coluna : doença disseminada Marcadores se presentes ao diagnóstico LCR se + ao diagnóstico, com marcadores (semestral) 2 ano 1 consulta quadrimestral 3 ano 6 ano 1 consulta semestral > 6 ano 1 consulta anual Acompanhamento Neurológico Endocrinológico (T, GH, Di) Oftalmológica Otorrinolaringológico (CIS) Psicológico
Terapia nas recidivas localizadas Cirurgia nos diferenciados RDT STX RDC sistemicas Complemento da RDT QT agressiva
Pineoblastomas Recorrência 40% em 3 anos QT 50% metástase espinais TAM Sobrevivência estimada em 5 anos em tumores Sobrevivência estimada em 5 anos em tumores próprios da glândula tratados com cirurgia + RDT = 50%
TCGNG Recorrência QT Regressões controláveis Por 9 a 22 meses
QT Platinas Tambem bleomicina Vincristina Etoposideo Ciclofosfamida Vinblastina
QT Platinas? Nitrosureias Ciclofosfamida Ifosfamida Etoposide Vincristina Resgate
outros casos
Pineal normal
linfoma
Cisto parafisário p
Cisto aracnoide quadrigeminal
pilocítico vermiano
marcos.stavale@terra.com.br
1,3 a 6% dos tumores 5 a 15% dos gliomas 6 a 12 e 26 a 46 anos História entre 1 mês e 10 anos de vida (média 4 anos) Calcificações Tendência ao sangramento Tendência a malignização