Síndrome Hepatopulmonar

Transcrição

1 Síndrome Hepatopulmonar Prof. Henrique Sérgio Moraes Coelho III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Abril de 2008 Curitiba-Paran Paraná

2 Conceito É uma tríade caracterizada por: Doença hepática crônica (hipertensão porta com ou sem cirrose); Hipoxemia (po 2 <70 mmhg) ou aumento do gradiente alvéolo olo-capilar (PAaO 2 ) ao ar ambiente >20 mmhg; Dilatações vasculares intrapulmonares.

3 Importância Clínica Muitos pacientes desenvolvem progressiva DVIP e a mortalidade é elevada (Schenk, 2003). Hipoxemia grave ocorre em indivíduos duos com cirrose hepática compensada, devendo estes pacientes serem considerados para transplante hepático (TH). Mortalidade elevada no TH (30%)( é relacionada ao grau de hipoxemia. Recuperação completa da hipoxemia e desaparecimento das DVIPs ocorrem nos sobreviventes (Fallon, 2003).

4 Substâncias vasoativas Vasodilatadores X Resistência vascular pulmonar Vasoconstrictores Óxido nítrico VIP Fator natriurético tico atrial Prostaglandinas Glucagon Eicosanóides ides Neurocinina A Endotelina Tirosina Serotonina Prostaglandina F2

5

6

7 Avaliação Clínica Gasometria arterial deitado em pé O 2 a 100% Gradiente alveolo-arteriolar arteriolar Ecocardiograma com microbolhas Cintilografia pulmonar Angiografia pulmonar

8 Apresentação Clínica Sinais clínicos de doença hepática tica; Dispnéia ia de esforço, platipnéia ia e ortopnéia ia; Cianose, Baqueteamento digital; Ortodeoxia (redução po 2 >3 mmhg em posição de pé) Correlação com aranhas vasculares.

9

10 Prevalência e valor preditivo de vários cut-offs para oxigenação arterial. Schenk P., Gut, 2002 Número de pacientes 98 DVIP (ETT) 33 (34%) Grad A a O 2 PO 2 > 15 mmhg 32% > 20 mmhg 31% < 80 mmhg 19% < 70 mmhg 15%

11 Análise crítica sobre prevalência da SHP na literatura Problemas detectados a) DVIP ETT ou ETE (40-50% X 55-70%) b) Grad A a O2-15 ou 20 mmhg (15-35%) ou po 2 < 70 ou 80 mmhg (5-15%) c) Cirrose hepática em geral ou pacientes em lista de TX Gravidade correlaciona-se com DVIP + po 2 < 60mmHg Não se conhece a evolução dos pacientes com SHP definida por gradiente alterado com po 2 normal.

12 Avaliação por exames complementares Oximetria de pulso; Gasometria arterial; Cálculo do gradiente alvéoloarterial de O 2 Rx tórax negativo Tomografia helicoidal do tórax

13 Radiografia simples de tórax t mostrando dilatação vascular nos terços inferiores

14 TC mostrando vasos dilatados (setas amarelas) de maior calibre que as vias aéreas a reas (setas vermelhas)

15 Arteriografia mostrando vasodilatação difusa nos dois terços inferiores do pulmão direito na SHP Tipo I

16 Arteriografia mostrando comunicação vascular na SHP Tipo II

17 Avaliação da vasodilatação intra pulmonar (VDIP) Ecocardiografia 1981 Hinel & Wong identificação da VDIP através de microbolhas visualizadas no átrio esquerdo, após infusão de solução salina; Microbolhas são capturadas nos capilares pulmonares que medem entre 8 e 15 nm. Quando há VDIP as bolhas aparecem 3-6 ciclos cardíacos acos após deixarem o VD; Eco transesofágico é mais sensível que o transtorácico cico; Prevalência da VDIP na DHC entre 5 e 47%. Krowka,, 1996

18

19 Pesquisa da VDIP pela ecocardiografia contrastada Eco com VDIP VDIP com SHP n n % n % Park, Krowka, Stoller, Hopkins, Jeusca, Ferreira, ,4 Barbosa, % 8 13,5 Mocarzel,

20

21 Prevalência de Síndrome Hepatopulmonar (SHP) na Cirrose Hepática W.F. Barbosa,, EPM Dilatações vasculares intrapulmonares (ETE) Gradiente alvéolo olo-arterial > 20 mmhg Cirrose com hipertensão porta 59 pacientes Dilatações vasculares 42/59 = 71,1% Alt Grad A a O 2 9/59 = 15,2% SHP 8/59 = 13,5%

22 Tratamento Medicamentoso Embolização Transplante hepático

23 Tratamento medicamentoso Dimesilato amil nitrito Indometacina Tamoxifen Análogos da somatostatina Alho Simpaticomiméticos ticos Plasmaferese Azul de metileno Norfloxacina

24 Veia Hepática Veia Porta

25 Transplante hepático Desde 1990, inúmeros relatos de correção das anormalidades da oxigenação pós- transplante (resolução em 62 a 100% dos casos); (Krowka,, 1997; Egawa,, 1999; Colisson,, 2002) Mortalidade em torno de 30% dos casos na dependência do critério rio de seleção ão.

26 Transplante hepático Má evolução após transplante pode estar relacionado a hipoxemia pré-transplante (<50 mmhg), pobre resposta a O 2 a 100% (menos que 300 mmhg) e aumentada captação cerebral segundo cintilografia pulmonar com macroagregados de albumina marcada com 99 Tc. (Krowka,, 1997; Egawa,, 1999)

27 Novas Perspectivas Terapêuticas antibioticoterapia (norfloxacina) antagonistas do ácido nítrico antagonistas da progesterona antagonistas TNF- (pentoxifilina) TIPS outros candidatos (alho, azul de metileno)

28 Sumário (1) SHP caracteriza-se pela tríade ade: dilatações vasculares intrapulmonares, hipoxemia arterial e disfunção hepática e/ou hipertensão porta; Sua prevalência varia de 5 a 29% na dependência dos critérios rios utilizados; Clinicamente pode ser silenciosa ou manifestar-se se por cirrose, baqueteamento digital e sintomas respiratórios rios.

29 Sumário (2) O diagnóstico baseia-se na presença de VDIP revelados por ecocardiograma com microbolhas associada a hipoxemia ou PAaO 2 >15 mmhg em paciente com hepatopatia com hipertensão porta; Não há um tratamento médico eficaz para a SHP. TIPS pode reverter ou melhorar alguns casos; É uma indicação para o transplante hepático havendo resolução da hipoxemia em 60 a 100% dos casos, na dependência de características pré- operatórias rias.. A mortalidade é alta, chegando a 30% em 3 meses pós-transplante.