Síndromes Anêmicas. Dr David Cavalcanti Ferreira Especialista em: Medicina Interna/ Hematologia e Hemoterapia/ Transplante de Medula Óssea

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1 Síndromes Anêmicas Dr David Cavalcanti Ferreira Especialista em: Medicina Interna/ Hematologia e Hemoterapia/ Transplante de Medula Óssea

2 O Sangue Periférico Formação das células sanguíneas: HEMATOPOESE Células altamente especializadas Plasma Leucócitos Hemácias

3 Vida Média das Células Sanguíneas Eritrócitos: Plaquetas: Granulócitos: Linfócitos : 120 dias 7 dias 6 horas horas a anos

4 Hematócrito Fração ocupada pelas hemácias em uma coluna de sangue centrifugada. Expresso em porcentagem. Depende do número de eritrócitos e do tamanho da hemácia ( VCM).

5 Índices Hematimétricos ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS NORMAIS Contagem de Hemácias: 4 6 milhões /mm 3 Concentração de Hb: 12 a 17 g/dl Hematócrito : 36 a 44 % M - 38 a 50% H VCM (volume corpuscular médio) : 80 a 100 Fl HCM : 28 a 32 pg, CHCM g/dl Reticulócitos : 0,5 a 2 %

6 Níveis de hemoglobina indicativos de anemia ao nível do mar Grupos por faixa etária/sexo g/dl Hemoglobina 6 meses - 5 anos < 11 6anos a 14 anos < 12 Homens adultos < 13 Mulheres adultas < 12 Mulheres grávidas < 11 WHO Technical Support Series No. 405, 1968

7 Anamnese na Síndrome Anêmica Dieta - vegetariano, perda de peso importante? Há perda sanguínea evidente? Qual local e há quanto tempo? Momento de instalação dos sintomas? (Hereditária ou Adquirida) Uso de medicamentos pode estar envolvido? Há icterícia associada ao quadro? Presença de linfonodomegalias associada ao quadro? Sinal ou sintoma de doença sistêmica? Há parestesias, alteração da memória e ou/marcha?

8 Uso da História no Diagnóstico Achados clínicos Contagem glóbulos completa e normal no passado Anemia desde a infância História familiar de Esplenectomia ou Cálculos biliares e/ou icterícia Possível etiologia da Anemia Provavelmente não é uma desordem hereditária Anemia hemolítica hereditária/ congênita Anemia hemolítica hereditária (Esferocitose Hereditária, Anemia Falciforme).

9 Uso da História no Diagnóstico Dieta pobre ou não convencional, desnutrição ou alcoolismo grave Parestesias, dormência, perda de equilíbrio alteração da marcha, alterado estado mental Gastrectomia, a remoção cirúrgica do íleo, desordem crônica má-absorção Gastrite crônica, úlcera péptica, uso crônico de ASS ou antiinflamatórios nãoesteróides, epistaxe recorrente ou sangramento retal, melena, menorragia, metrorragia, várias gestações, cirurgia duodenal, gastrectomia. Anemia Megaloblástica Deficiência de ácido fólico Deficiência de Cobalamina (vitamina B12) Deficiência de Cobalamina (vitamina B12) Deficiência de ferro

10 Uso da História no Diagnóstico Crônica, infecciosas ou tumorais. Doenças reumatológicas, imunológicas Insuficiência Renal Crônica Hematúria Recente aparecimento de infecções, mucosas e pele sangramento, fácil contusões, ulcerações orais Exposição ocupacional/ambiental toxina (benzeno, radiações ionizantes, chumbo) Anemia de inflamação, Anemia hemolítica auto-imune Anemia secundária a deficiência de eritropoetina. Anemia hemolitica (hemolise intravascular ) Aplasia de medula óssea/hipoplasia, leucemia aguda, mielodisplasia. Aplasia de medula óssea/hipoplasia, leucemia aguda, mielodisplasia, envenenamento por chumbo.

11 Sintomas Sintomas dependentes da velocidade de instalação e da capacidade de adaptação Anemias agudas Dispnéia Palpitações Tontura Fadiga (extrema) Anemias crônicas Poucos sintomas Dispnéia moderada Cansaço fácil Angina, ICC Cefaléia, vertigem, hipotensão postural, fraqueza muscular

12 Sinais Palidez Icterícia Úlceras de membros inferiores Alterações ungueais Glossite Sopro cardíaco Esplenomegalia Queilite angular Dependem da etiologia da anemia

13 Exame Físico na Síndrome Anêmica Pele: icterícia, petéquias, aranhas vasculares, telangiectasias, cianose. Facies: descorada. Olhos: presença ou ausência de icterícia. Mucosas: glossite, queilite angular. Linfonodos: adenomegalias. Coração: sopro (cor - anêmico)

14 Exame Físico na Síndrome Anêmica Abdomen: esplenomegalia(manobra de Schuster), hepatomegalia Pelve e reto: hemorróidas, tumor Extremidades: deformidade articular, úlceras, unhas (coiloníquia). Neurológico: diminuição da sensibilidade vibratória, demência, alteração da marcha.

15 Anemias Classificação Fisiopatológica 1. Falta de produção 2. Excesso de destruição 3. Perdas Importante: Contagem de Reticulócitos

16 Reticulócitos Definição: - Reticulócitos são hemácias jovens, recém liberadas da medula óssea. - Contém RNA ribossômico no citoplasma, o que permite sua identificação pela coloração supravital (azul brilhante de cresil). -Sua contagem reflete a taxa de produção de eritrócitos pela medula óssea. Porcentagem normal: 1-1,5% Contagem corrigida: Ret encontrado X Ht encontrado/ht ideal Contagem normal: /mm 3

17 Anemias Carência de ferro, vitamina B 12, ácido fólico Falta de eritropoetina Falta de produção Invasão da Medula Óssea Leucemias Mieloma Metástases Falta de tecido eritropoético Agentes químicos:benzeno Agentes físicos:radiações medicamentos Infecções e toxinas Reticulócitos Baixos

18 Anemias Defeitos do eritrócito Agressão ao eritrócito Excesso de destruição Doenças da membrana do GV Eritroenzimopatias Hemoglobinopatias Talassemias Parasitas: Malária Venenos e toxinas Trauma:microangiopáticas Imunes: autoanticorpos Reticulócitos aumentados

19 Anemias Classificação Morfológica - Índices hematimétricos - Morfologia à microscopia optica A) Microcíticas hipocrômicas (VCM baixo, HCM e CHCM baixos) B) Macrocíticas (VCM alto) C) Normocíticas normocrômicas (Índice hematimétricos normais)

20 Sangue Periférico Normal Hipo / Micro Macro N hipersegmentado Reticulócitos

21 Anemia Microcíticas Hipocrômicas

22 Anemias Microcíticas e Hipocrômicas Reservas de ferro diminuídas? SIM NÃO Anemia ferropênica Talassemias Anemias doenças crônicas

23 Anemia Ferropriva Metabolismo do Ferro : 75% - hemácias e 25% - ferritina e hemosiderina (proteínas armazenadoras). Transferrina - glicoproteína sintetizada pelo fígado responsável pelo transporte do ferro no plasma. Local de absorção : Duodeno e Jejuno proximal.

24 Anemia Ferropriva Sinais e Sintomas : Astenia Palpitações Cefaléia, angina Dispnéia Glossite, queilite angular Unhas quebradiças Coiloníquia ( estado ferropênico avançado), perversão do apetite - pica (gelo/terra).

25 Anemia Ferropriva Etiologia : Principal - sangramento crônico (mulheres com alteraçao menstrual ou adultos/idosos com sangramento gastrointestinal). Parasitoses ancilostomídeos Crianças ingestão baixa de ferro idade mais comum de 6-24 meses. Má absorção doença celíaca.

26 Anemia Ferropriva Fatores etiológicos da deficiência de ferro Balanço de ferro negativo Ingestão inadequada Diminuição da absorção (acloridria, gastrectomia, doença celíaca) Aumento da perda (sangramento trato gastrointestinal (TGI), fluxo menstrual aumentado, miomas, doação de sangue) Aumento do requerimento Infância Gravidez Lactação

27 Anemia Ferropriva Laboratório: Reticulocitopenia < VN = Ferro Sérico Baixo < 60 VN = mcg/dl Saturação de transferrina < 30% VN = 30-40% Ferritina < 15 VN = ng/ml TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- AUMENTA (Cap. total de ligação do Ferro) VN = mcg/dl Transferrina Sérica = AUMENTA VN = mg/dl Pode haver trombocitose plaquetas >

28 Talassemias Hemoglobinopatia com defeito no gene das cadeias beta ou alfa globina. Betatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou ausência da cadeia beta da talassemia. (Descêndencia italiana). Alfatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou ausência da cadeia alfa da talassemia. ( Descêndencia Sudeste da Ásia, Oeste da África, italiana). Lab. Hb > 10 microcitose/hipocromia Hemácias em alvo no sangue periférico. Não há deficiência de ferro. Diagnóstico: Eletroforese de Hemoglobina

29 Anemias Normocrômicas e Normocíticas

30 Anemias Normocrômicas e Normocíticas Reticulócitos aumentados? SIM NÃO Hemorragia Hemólise Hipoplasia MO Mielodisplasia Infiltrações? A. Doenças Crônicas Hipotireoidismo D.hepática Insuf. Renal Mielograma Biópsia de MO

31 Anemia de Doença Crônica Somatório de alterações fisiopatatológicas de um estado pró inflamatório ( IL1, IL6 e TNF alfa e IFN gama): Diminuição do tempo de sobrevida das hemácias. Redução da produção renal de eritropoetina Menor resposta dos precursores eritróides à eritropoetina. Aumento de hepcidina = inibe a síntese de ferroportina, proteína responsável pela absorção de ferro no enterócito

32 Anemia de Doença Crônica 1. Infecções Subagudas ou Crônicas : Endocardite, Doença Inflamatória Pélvica, ITU crônica, Osteomielite, HIV, TB 2. Doença Inflamatória Auto Imune : AR, LES, Vasculites Sistêmicas, Doença Inf. Intestinal. 3. Neoplasia Malignas Carcinomas

33 Anemia de Doença Crônica Laboratório: Reticulocitos Normais VN = Ferro Sérico Baixo : < 60 VN = mcg/dl Saturação de transferrina: baixa VN = 30-40% Ferritina Normal ou Alta VN = ng/ml TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- Normal/Baixa (Cap. total de ligação do Ferro) VN = mcg/dl Transferrina Sérica = baixa VN = mg/dl

34 Anemia da IRC Instala-se a Anemia no Estágio III da insuficiência renal crônica. O principal fator da anemia na insuficiência renal crônica é a deficiência de produção de eritropoetina pelo parenquima renal. Outros fatores: - ambiente urêmico inibe eritropiese - diminuição do tempo de vida das hemácias - paratormônio inibe a eritropoiese e promove fibrose medular.

35 Anemia Hemolítica Hereditárias Esferocitose Hereditária Defeito de proteínas de membrana altera a forma biconcava da hemácia transformando em esferócito. Anemia normocítica hipercrômica Criança: Anemia + Icterícia + esplenomegalia Dx = Teste de Fragilidade Osmótica Tratamento Curativo : Esplenectomia Comum em Santa Catarina

36 Anemia Falciforme A causa é a alteração na hemoglobina (presença da hemoglobina S). É encontrada em indivíduos negros / mulatos e pardos. Manifestações clínicas: venooclusão capilar, úlceras nas pernas, crises de intensa dor óssea e dor torácica ( sd torácica aguda), autoesplenectomia e suscetibilidade a infecções. Crise de hemólise aguda desidratação/infecção. Teste do Pézinho caso dx uso de pen V oral mudou a evolução natural da doença.

37 Anemia Macrociticas

38 Anemia Hemolítica Auto Imune Produção de auto anticorpos IgG ou IgM contra antígenos da membrana eritrocitária. Tríade Clínica : Lab : 1 ) anemia Hb baixa 2) icterícia BI aumentada 3) esplenomegalia DHL aumentada Haptoglobina Reticulocitose Diagnóstico = Teste de Coombs Direto TAD = Teste da antiglobulina Direta

39 Anemia Hemolítica Autoimune Ex: Hb = 5,0 g/dl Ht = 16,7% GV = /mm 3 VCM = 123 fl HCM = 36,8 pg CHCM = 30 g/dl RDW = 26 % Leucócitos = 9800 / mm 3 (diferencial normal) Plaquetas = / mm 3 Rt = 18,5 % BR total = 2,5 mg/dl BR indireta = 1,9 mg/dl DHL = 1019 UI Haptoglobina < 7,5 mg/dl Y Y Y Y Y Y Hemácia do paciente Y + Y Y Anticorpo : Anti-IgG Anti-IgM Anti-C3d Y Y Teste da antiglobulina direto (Coombs) = positivo Y Y Y Y Y Y Y Y Y

40 Anemia Megaloblástica por def. de B12 As únicas fontes dietéticas de cobalamina são compostos de origem animal (carnes, ovos e laticínios). A deficiência de vitamina B12 tem como etiologia mais frequente a má absorção.

41 Anemia Megaloblástica por def. de B12

42 Anemia Megaloblástica por Causas : def. de B12 Anemia Perniciosa ( principal causa) Vegetarianos estritos Gastrectomia parcial ou total Desordens do Íleo Terminal (Ressecção/Doença de Crohn) Drogas Colchicina / Neomicina

43 Anemia Megaloblástica por def. de B12 Manifestações Clínicas: Hematológicas : Anemia, Bicitopenia ou Pancitopenia. Neuropsiquiátricos : parestesia em extremidades, diminuição da sensibilidade profunda (proprioceptiva e vibratória), desequilíbrio, marcha atáxica, sinal de Romberg, sinal de Babinski, hiperreflexia profunda, Déficit cognitivos, demência e psicoses. Glossite : sensação dolorosa na língua e atrofia de papilas.

44 Anemia Megaloblástica por def. Ácido Fólico A principal fonte de ácido fólico são os vegetais verdes, além de fígado, aveia e frutas. A principal causa de deficiência de ácido fólico é o alcoolismo.

45 Anemia Megaloblástica por Causas: def. Ácido Fólico Ingesta Diminuída Alcoólatras/Anorexia Gravidez Hemólise Doença celíaca Drogas ( fenitoína / barbiturícos / MTX/ pirimetamina, sulfametoxazol trimetropim/ zidovudina)

46 Anemia Megaloblástica por def. Ácido Fólico Laboratório: Anemia macrocítica, presença de bicitopenia ou pancitopenia podem estar associada ao quadro. Aumento de Lactato Desidrogenase - DHL, Bilirrubina Indireta Reticulocitopenia Neutrófilos hipersegmentados

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48 Mielodisplasias Desordem hematológica adquirida caracterizada pela produção de células displásicas do sangue a partir de uma célula tronco hematopoiética mutagênica, levando a uma redução das diversas linhagens hematopoiéticas. Incidência em idosos >60 anos. Pode cursar com citopenia isolada, bi ou pancitopenia.

49 Casos Clínicos

50 Caso 1 FRS, 26 anos, sexo feminino, vem ao pronto socorro com queixa de astenia há uma semana. Refere que há dois meses começou a apresentar astenia progressiva, taquicardia, sonolência, dispnéia aos esforços e náuseas ocasionais. Nega febre ou outros sintomas. Evoluiu com progressão dos sintomas há uma semana. Nega patologias prévias, internações, cirurgias, etilismo e tabagismo.

51 Caso 1 Cita menorragia e metrorragia com surgimento de coágulos e duração de uma semana. Ao exame físico encontrase hipocorada e taquicardia, sem alterações nos demais sistemas. O hemograma inicial revela hemoglobina de 5.0, /mm3, Reticulócitos 2%, apresenta microcitose e hipocromia, leucócitos de e plaquetas de

52 Caso 1 - Qual a interpretação do hemograma? Hemoglobina de 5.0, /mm3, Reticulócitos 2%, apresenta microcitose e hipocromia, leucócitos de e plaquetas de

53 Caso 1 - Qual a principal hipótese diagnóstica? - Quais os exames necessários para o diagnóstico? - Quais as principais opções terapêuticas?

54 Caso 2 RTT, 56 anos, vem ao ambulatório para avaliação de anemia. Refere que há aproximadamente quatro meses começou a apresentar astenia, palpitações e parestesias em mãos e pés. Nega febre, diarréia, depressão, sangramentos ou alterações do hábito intestinal; Cita gastrectomia por úlcera benigna há quatro anos.

55 Caso 2 Foi avaliado pelo médico da empresa e encaminhado para segunda opinião. Ao exame apresenta-se hipocorado e discretamente ictérico, sem alterações nos demais sistemas. O hemograma inicial revela hemoglobina de 9.0, com macrocitose e presença de neutrófilos hiperssegmentados, leucócitos de 3500 com 67% de segmentados e plaquetas de

56 Caso 2 - Qual a interpretação do hemograma? Hemoglobina de 9.0, com macrocitose e presença de neutrófilos hiperssegmentados, leucócitos de 3500 com 67% de segmentados e plaquetas de

57 Caso 2 - Qual a principal hipótese diagnóstica? - Quais os exames necessários para o diagnóstico? - Qual a principal opção terapêutica?

58 OBRIGADO