DOENÇA REÜMÁTICA AGUDA (DRA) DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

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1 DOENÇA REÜMÁTICA AGUDA (DRA) REV. MED. VOL. 62 N. 2: 14 a DOENÇA REÜMÁTICA AGUDA (DRA) DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO A^O \ Wilson Cossernnelli (,) t ^r A# / Maria Elizabeth Thomazini (2) I INTRODUÇÃO II DIAGNÓSTICO E TIPOS DE EVOLUÇÃO A) Critérios diagnósticos A.l Critérios de Jones modificados a) maiores: cardite; poliartrite; coréia; eritema marginado; nódulos subcutâneos. b) menores: clínicos febre, artralgia, antecedente de DRA ou doença cardíaca reumática (DCR). laboratoriais hemograma; mueoproteínas; VHS proteína C reativa; eletroforese de proteínas; radiologia cardíaca; ecg A.2 Evidência de infecção estreptocópica anterior; cultura; anticorpos; escarlatina B) Tipos de evolução BI o surto clássico e as recorrências B2 os quadros tardios B3 os quadros crônicos B4 A DRA no adulto III DIAGNOSTICO DIFERENCIAL IV TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO A) Tratamento dò surto Al Medidas gerais dieta e repouso A2 Antibiótico A3 Anti-inflamatórios e acompanhamento do surto salicílicos eorticóide A4 Efeito "Rebound" B) Profilaxia BI «Extirpação de focos B2 Profilaxia secundária B3 Profilaxia primária INTRODUÇÃO A DRA é uma doença com maior incidência em préescolares até a adolescência, podendo no entanto, ocorrer e m qualquer idade. Do ponto de vista etiopatogênico tem sido relacionada, com comprovação de estudos epidemiológicos, à infecção estreptocócica do grupo A de Lancefield, na sua grande maioria e m trato respiratório alto e menos ferqüentemente a escarlatina, não sendo geralmente descrita nas infecções de pele. Ocorreria por uma alteração do estado imunitário destes indivíduos, que demonstram um grau de sensibilidade aumentado, visto que novos surtos são freqüentes nesses pacientes, quando novamente expostos ao estreptococo. A DRA surge dias a semanas após o início da infecção, Trabalho da Disciplina de Reumatologia e Laboratório de Investigação em Reumatologia do Dept. de Clínica da Faculdade de Medicina da USP. (1) Professor Titular da Disciplina de Reumatologia da EMÜSP' (2) Pds-graduanda da Disciplina de Reumatologia da PMUSP sugerindo um período de latência para que o sistema imunitário entre em ação. Além disso são descritos anticorpos contra antígenos de membrana do Streptococo que apresentam reação cruzada com sarcolema de miocardio; em certos casos a auto agressão persiste, mesmo após os agentes infecciosos estarem aparentemente eliminados por tratamento antibiótico adequado. A doença comporta-se como sistêmica, acometendo múltiplos órgãos, sendo entretanto no coração as suas manifestações mais danosas, podendo apresentar graves conseqüências, tanto aguda quanto cronicamente. Neste texto vamos nos deter na discussão do seu diagnóstico e tratamento, que apresentam alguns aspectos bem estabelecidos, e outros ainda controvertidos. II DIAGNÓSTICO E TIPOS DE EVOLUÇÃO A) Critérios diagnósticos Baseiam-se na necessidade de comprovação por quadro clínico e laboratorial (critérios de Jones), mais a evidência de infecção estreptocócica anterior, não se fazendo o diagnóstico definido de DRA se esses dois fatores não estiverem presentes. Evita-se assim os excessos diagnósticos, que são bastante freqüentes, e que rotulam o paciente, muitas vezes por toda uma vida, obrigando-o a seguir ura esquema terapêutico a longo prazo. Por outro lado, na impossibilidade de se firmar um diagnóstico, a suspeita de DRA pode e deve ser levantada, para que não se incorra no erro contrário, deixando-se de pensar nesta enfermidade. Nestes casos a evolução da doença é que costuma ser decisiva para um diagnóstico posterior. Al Critérios de Jones modificados Estes critérios adotados pela American Beart Association foram modificados pela última vez em 1965, e dividem as manifestações de DRA em maiores, que são as mais caracterizadas da doença, se bem que não patognomonicas; e menores, que são, isoladamente, bastante inespecíficas, podendo ocorrer numa série muito grande de moléstia. Os critérios de Jones são preenchidos num determinado caso clínico, permitindo o diagnóstico definido de DRA, quando ocorrerem dois critérios maiores ou um maior e dois menores, pelo menos. a) maiores Cardite: como já dito anteriormente é a manifestação de maior gravidade. Ocorre habitualmente como uma pancardite (acometimento de endo, mio e pericárdio), sendo que as alterações endocárdicas são as mais importantes, por que levam às seqüelas crônicas da doença (doença cardíaca reumática DCR). A miocardite e a pericardite podem se manifestar oa fase aguda, ou serem muito discretas, sem correspondente clínico evidente. Quando manifestam, costumam regredir com o tratamento e não deixar seqüelas. Mais raramente a agressão ao miocardio continua, constituindo a chamada miocardite reumática crônica, que é um quadro grave que pode levar a óbito, muitas vezes de difícil diagnóstico, quando ocorre isolada e tardiamente à infecção estreptocócica. A cardite como um todo pode ocorrer até seis meses após o surto agudo, constituindo assim um possível quadro tardio. Quais são as manifestações consideradas diagnosticas de cardite? 1 sopro cardíaco não existente anteriormente, ou alteração de caráter de sopro pré-existente. Esse sopro indica comprometimento orgânico valvar (endocardite), e deve ser distinguido do sopro fucional que pode ocorrer pela febre, taquicardia ou miocardite. Os sopros são mais freqüentemente de insuficiência mitral e aórtica. miocardio, freqüente, 23 insuficiência cardiomegalia mas visto de no grande RX. cardíaca indicando gravidade. congestiva, comprometimento que é pouco de

2 DOENÇA REUMÁTICA AGUDA (DRA) REV. MED. VOL. 62 N. 2: 14 a pericardite manifestada por atrito pericárdico, ou por abafamento de bulhas, quando há derrame importante. Às vezes ocorre sem manifestações clínicas. Pode ser confirmada ou suspeitada por sinais eletrooardiográficos, radiológicos ou ecocardiográficos. Além desses sinais ocorre também taquicardia, ritmo de galope, e alterações outras de ECG, que isoladamente não fazem diagnóstico de cardite. Poliartrite classicamente descrita como migratória, não simétrica, autolimitada, não deixando seqüelas, em grandes articulações (joelhos, cotovelos, tornozelos e punhos). Nem sempre obedece esta descrição clássica, podendo ser monoarticular, não migratória, acometendo, mais raramente, pequenas articulações de mãos e pés, e excepcionalmente coxofemorais e coluna. Ultrapassa às vezes as quatro semanas habituais para seu desaparecimento. O comprimento articular da DRA pode variar desde artralgias até a poliartrite clássica, mas só a poliartrite é critério maior de diagnóstico. Em raras ocasiões em que a inflamação articular é persistente pode ocorrer fibrose da cápsula articular, levando a deformidades nas articulações das mãos (Síndrome de Jaccoud). Coréia (coréia de Sydenham, coréia menor ou doença de São Vito). É uma manifestação neurológica caracterizada por movimentos involuntários, incoordenados; grosseiros; fraqueza muscular; e freqüentemente acompanhada de alterações psíquicas. A instalação é progressiva geralmente precedida pelo quadro psíquico, e a fraqueza pode chegar a ser confundida com paralisia. É piorada pela excitação psíquica, esforço e fadiga, melhorando ou desaparecendo com o sono. Pode ser pequena (dedos, mãos, pés, lábios, músculos faciais e pálpebras) ou grande (membros). Ê mais freqüente em crianças e no sexo feminino. É freqüentemente manifestação tardia de DRA, podendo por isto ocorrer isolada das outras manifestações, de um a sete meses após a infecção estreptocócica. As vezes coexiste com a cardite ou manifestações menores, mas raramente com a poliartrite. Eritema marginado é pouco comum, porém, muito sugestivo de DRA. Ocorre também em septicemias, reação a drogas, e glomerulonefrite. Constitui-se de áreas eritematosas serpiginosas com centros claros. Pode ter vários tamanhos e ocorre em tronco, porção proximal dos membros, e mais raramente na face. É transitório, não pruriginoso, migratório, e desaparece a digitopressão. Costuma coincidir com a cardite fí^i i m á ti fâ Nódulos subcutâneos (nódulos de Meynet) pouco habituais no nosso meio; são pequenos, consistentes, de tamanho aproximado de um grão de ervilha, indolores, móveis, localizados próximos a articulações, proeminências ósseas, e zona da inserção de tendões (mãos, pés, cotovelos, patela, couro cabeludo, escapula e processo espinhoso das vértebras). Confundem-se com os nódulos da doença reumatóide juvenil. b) menores Clínicos são a febre, a artralgia, que é freqüente nas crianças; e os antecedentes de DRA e DCR. Laboratoriais: 1 Hemograma pode-se observar anemia discreta ou moderada, normocítica hipocrômica, que pode piorar nos quadros graves ou persistentes. Ocorre leucocitose discreta ou moderada, raramente maior que /mm 3, com ou sem desvio à esquerda. Pode também existir monocitose e eosinopenia. 2 mucoproteina: aumentada em mais de 90% dos reumáticos, com nível médio de 7mg% (em tirosina). os aumentada por pouco "cura" Parece medicamentos 3 isso influenciada acompanhar do VHS útil surto em no 94% (velocidade de acompanhamento habitualmente pelos a DRA. dos evolução casos. medicamentos de natural Sofre empregados, hemossedimentação): e como diminuição empregados surto, critério não sendo com ser- de Fig. 1 Fig. 2

3 DOENÇA REUMÁTICA AGUDA (DRA) REV. MED. VOL. 62 N. 2: 14 a vindo de critério de "cura" e evolução da DRA. Pode se apresentar diminuída por insuficiência cardíaca, e aumentada pela gravidez. 4 Proteína C reativa apresenta-se positiva em quase 100% dos casos de DRA e ausente na coréia isolada. A sua negatividade repetida no espaço de uma semana praticamente exclui DRA, mas por ser extremamente inespecífica a sua presença pouco ajuda no diagnóstico, ocorrendo em muitas outras moléstias que se confundem com a DRA. Por sofrer ação dos medicamentos não serve para critério de cura, no entanto uma positivação da proteína C após já ter se negativado, na evolução de um surto faz levantar a hipótese de recorrência. 5 Eletroforese de proteínas: a albumina encontra-se discretamente diminuída. As frações alfa 2, sempre presente, e gama estão aumentadas proporcionalmente à intensidade do processo inflamatório, estando portanto relacionadas à intensidade do surto. Por este motivo e por não sofrerem ação da medicação são exames valiosos no acompanhamento e critério de "cura" 6 Radiologia: pode mostrar cardiomegalia às custas de mio ou de pericardite. A radiologia articular tem utilidade no diagnóstico diferencial, mostrando apenas aumento de partes moles, sem alterações ósseas ou do espaço articular. 7 ECG: pode mostrar alterações sugestivas de mio ou pericardite. As alterações mais freqüentes são o aumento dos espaços PR (bloqueio AV do 1. grau) e QTc (QT corrigido para a freqüência); o 1. ocorre em 1/3 dos casos e o 2. em aproximadamente 39% dos casos. Também são freqüentes as alterações inespecíficas de onda T e segmento ST. Cumpre lembrar que as alterações de ECG isoladas não fazem diagnóstico de cardite. Nos casos de dúvida, poderá ser útil o ecocardiograma. A2 Evidência de infecção estreptocódica anterior Cultura de material de faringe com freqüência não se consegue cultivar o Streptococo do material de faringe, isto porque ou o paciente já recebeu antibióticos previamente ou muito tempo se passou do episódio infeccioso. Por outro lado a cultura positiva também não nos garante que a infecção realmente ocorreu, uma vez que o estreptòcoco pode ser um habitante normal da orofaringe, podendo ser isolado de indiví duos normais. Por estes motivos, a presença de anticorpos séricos para antigenos do estreptòcoco parece ser uma evidência mais segura de que a infecção ocorreu. Anticorpos existem vários anticorpos demonstráveis contra vários diferentes antigenos do estreptòcoco. O mais conhecido entre nós é a antiestreptolisina o (ASLO); com títulos valorizáveis acima de 250 unidades Todd para o adulto e 300 unidades Todd para a criança. Entretanto sabe-se que títulos acima destes valores podem ocorrer em indivíduos normais, e que 20% dos pacientes com DRA tem títulos abaixo desses valores. Além disso a ASLO permanece aumentada até dois meses após o quadro infeccioso, começando o seu declínio no final do 1. mês, sendo portanto negativa nos casos tardios de coréia e cardite. Nestas situações é que os outros teriam o seu valor. São eles: a ant.hialuronidade (AH), antidesoxiribonucleotidase B (anti DNase B), antinicotinamida adeninadinucleotidase (anti NADase), antiestreptoquinase (ASK), e o teste da antiestreptozina (ASTZ). O ASTZ seria útil nos casos em fase inicial nos quais a ASLO permaneceu com títulos baixos; e a anti DNase B na coréia isolada. pequeno valor observada piora cação A do prognóstico; persistência clínica número agente sem ou correlação infeccioso de recorrência dos entretanto pacientes. anticorpos tem com essa sido quadro surto, mesmo correlacionada persistência clínico atribuindo-lhe após em erradi já com foi um Escarlatina por si só é evidência de infecção estreptocócica, sendo entretanto muito rara em nosso meio antecedendo a DRA. B) Tipos de evolução BI) O Surto clássico e as recorrências O surto clássico é aquele que se segue a uma infecção estreptocódica relatada, presente ou subclínica, mas detectável laboratorialmente; e que tem como sinais maiores geralmente poliartrite ou cardite, mais raramente nódulos, coréia ou eritema marginado, além de sinais menores clínicos e laboratoriais. Evolue com boa resposta ao tratamento do surto, e a longo prazo pode nunca recidivar (monocíclicos), ou apresentar recidivas após novas infecções estreptocódicas (policíclicos). 0 surto clássico desaparece com ou sem tratamento em 12 a 15 semanas (90%). As recidivas são mais freqüentes até o 5. ano após o primeiro surto. Quanto à cardite, aparece 70% das vezes na l. a semana, 85% até a 12. a semana e praticamente nunca ocorre após seis meses do surto (seria a cardite tardia); além disso o indivíduo que apresenta cardite no 1." surto tende a repeti-la nos próximos, denotando certasensibilidade individual. B2) Os quadros tardios São fundamentalmente a coréia e a cardite tardias. A primeira é mais freqüentemente tardia que concomitante com o surto agudo; podem ocorrer isolada ou com alguma manifestação menor. A cardite geralmente faz parte do quadro agudo, mas pode ter um surgimento posterior; quando não for precedida por DRA diagnosticada e nem forem evidentes os sinais de estreptococcia, apresenta dificuldade no diagnóstico etiológico. B3) Os quadros crônicos Observou-se que em menos de 5% dos casos o surto ultrapassa os seis meses habituais de duração, apesar do tratamento. Nestes quadros de doença reumática crônica costuma predominar o acometimento cardíaco severo, com miocardite crônica (já comentada anteriormente), manifestada por insuficiência cardíaca, com mau prognóstico. A cronicidade está relacionada ao número de surtos anteriores, e a presença e gravidade da doença cardíaca inicial. Devemos lembrar que se uma aparente cronicidade ocorrer, o diagnóstico de DRAdeve ser revisto, por que os quadros crônicos são rados, e outras entidades de evolução crônica podem simular a DRA. B4) DRA no adulto Considera-se DRA no adulto a ocorrida após os doze anos de idade. Apresenta alta incidência de artrite, e baixa incidência de cardite, nódulos, coréia e eritema marginado; acredita-se que o risco de doença valvar posterior também seja reduzido. As recorrências quando ocorrem, surgem após muitos anos. III DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A Doença Reumatóide (DRe) e o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) nas suas fases iniciais, principalmente quando o quadro é agudo, podem se confundir com a DRA. O laboratório pode ser de ajuda nas vezes em que exames mais específicos são positivos, como células LE, fator anti núcleo, e fator reumatóide. Se ausentes o diagnóstico diferencial se torna difícil, e é a evolução clínica, demonstrando aspectos mais típicos, como deformidades articulares, comprometimento renal, quadro cutâneo, etc., além de evolução mais crônica, que vai sugerir o real diagnóstico. A presença de anticorpos contra estreptocos, se bem que oriente para DRA não exclui a possibüidade de ocorrer outra moléstia associada a uma estreptococcia. das pacientes ciais sendo cular A mais da Endocardite (artrite acompanhada DRA. importantes valvulopatas Essa ou Bacteriana artralgia), doença de e prévios, difíceis febre, freqüentemente constitue aparecimento comprometimento geralmente possibilidades na prática ocorre de diferen sopro DCR, arti uma em

4 DOENÇA REUMÁTICA AGUDA (DRA) REV. MED. VOL. 62 N. 2: 14 a cardíaco ou alteração de sopro já existente, alteração das provas de fase aguda, leucocitose e desvio a esquerda. O essencial é que seja lembrada em todos os pacientes que se apresentem com valvulopatia e febre, junto com a hipótese de DRA, e que portanto as hemoculturas sejam colhidas. Devemos lembrar que hemoculturas negativas não excluem totalmente a hipótese de Endocardite Bacteriana, ficando assim caracterizada a dificuldade deste diagnóstico diferencial. Além destas doenças, podem suscitar dúvidas diagnosticas: a artrite infecciosa, a doença do soro, a anemia falciforme, e a leucemia aleucêmica aguda, necessitando de lançar mão de exames laboratoriais e do acompanhamento clínico para esclarecimento diagnóstico. IV) TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO A) Tratamento do surto Al) Medidas gerais Repouso deve ser absoluto nas primeiras quatro semanas do surto; se o paciente não estiver evoluindo bem o repouso absoluto continuará até que o quadro agudo e a cardite comecem a ceder. Quando o declínio da atividade da doença se inicia, o repouso passa a ser relativo, até terminar por completo a fase ativa. A partir daí o retorno à atividade normal é progressiva, levando de um a dois anos para que o doente assuma suas atividades normais. :É claro que é importante o bom senso do médico para orientar o paciente, principalmente nos casos de cardite com seqüelas. Dieta se não houver insuficiência cardíaca, deverá ser rica em todos os setores, para compensar a perda de peso que costuma ocorrer. A2) Antibiótico Recomenda-se penicilina, benzatina, unidades IM para o adulto e U para crianças, repetida após 5 dias, ou penicilina VO U por dia em 3 a 4 tomadas. A finalidade é a eliminação dos estreptococos, embora alguns autores discutam o seu uso, se não há evidência de infecção presente, alegando que não se alteraria a evolução de um surto já iniciado. Nos pacientes hipersensíveis à penicilina pode-se usar a lincomicina, a eritromicina, e a cefalexina, por 10 dias. Ao tratamento antibiótico segue-se sempre o esquema profilático. A3) Anti-inflamatórios e acompanhamento do surto A ação dos salicólicos e corticosteróides (CE) na melhora sintomática das manifestações menores e da artrite é indiscutível. Mas a sua ação na cardite e na prevenção da DCR é ainda motivo de controvérsia. Parece que ambas as medicações atuam como anti-inflamatórios sintomáticos, já nenhuma delas diminui o tempo de evolução natural da doença, e embora levem à melhora clínica e de alguns parâmetros laboratoriais (proteína C e VHS), a sua retirada precoce faz com que a atividade reapareça. Entretanto, sabe-se que as seqüelas cardíacas de um surto de DRA, que são o grande problema desta doença, estão relacionadas ao grau de cardite no surto, e estudos têm demonstrado que o CE possivelmente diminui a cardite, sendo o seu uso benéfico. Os salicílicos pouco ou nada agem na evolução da cardite. Assim sendo os salicílicos são recomendados nos casos sem cardite, de preferência aos CE, por apresentar menos efeitos colaterais, nas doses de 0,10 a 0,14 gramas por kg de peso por dia. Deverá ser mantido até cessar a atividade clínica e laboratorial (queda de alfa2, rnuco e ASLO), geralmente de 8-12 semanas. preferência nas houver a um Os doses esquema atividade CE de os serão 30 CE a de 80mg clínica utilizados que redução levam de e prednisona laboratorial. gradativa nos pouca casos por da retenção de Passa-se dose dia, cardite, enquanto (20% hídrica, então de por semana no máximo), substituindo-se se necessário por salicílico. Geralmente o CE é mantido por 3 semanas, reduzido em 3 semanas, mantendo-se o salicílico por mais 6 semanas. A4) "Rebound" É reagudização após tratamento. Significa uma atividade não suficientemente tratada, ou seja, suspensão precoce da medicação, e novo esquema terapêutico deve ser introduzido. O CE leva mais freqüentemente a fenômenos de rebound. Entretanto, devemos lembrar que pode ocorrer flutuações clínicas ou laboratoriais isoladas, que não significam reativação da doença. B) Profilaxia BI) Extirpação de focos: não deve ser usada preventivamente, exceto quando a afecção dentária ou amigdaliana por si indicar a cirurgia. Nestes casos, devido a bacteremia durante o ato cirúrgico, deve-se fazer prevenção de D R A como para Endocardite Bacteriana. A extirpação de foco tem se mostrado de pouca valia porque outro foco, dentário, do anel linfóide, ou de farmge, pode surgir, não se evitando assim os riscos de novas infecções estreptococcicas. Nos pacientes em surto ou logo após a alta, devem ser evitadas manobras cirúrgicas. B2) Profilaxia secundária DÉ a profilaxia antibiótica de novos surtos de DRA. Recomenda-se penicilina benzatina, U para o adulto e U para a criança Im cada 15 dias ou um mês (ainda discutido na literatura), em todos os casos de DRA ou DCR, no mínimo até os 18 anos de idade ou por pelo menos cinco anos após o surto; em alguns casos durando o resto da vida. A penicilina também pode ser usada VO, nas doses de a U por dia para adultos e crianças. Nos casos de reação alérgica à penicilina (urticária, edema angioneurótico, etc), pode-se usar a sulfadiazina, nas dores de 0,5g para crianças e l,0g para adultos, em duas tomadas. Entre os problemas do uso das sulfas está o aparecimento de urticária, náuseas, vômitos, zumbidos, febre, síndrome de Stevens-Johson e alterações hematológicas. Eritema e dor de garganta também podem ocorrer. No controle do paciente fazendo uso de sulfa deverá ser feito hemograma de controle cada 7 a 15 dias, pelo menos nos primeiros meses. B3) Profilaxia primária ~É a prevenção do 1. surto de DRA, em grupos de alto risco (infecções estreptococicas repetidas, história familiar de DRA, ASLO persistentemente aumentado, baixo padrão sócio-econômico). É feita da mesma forma que a profilaxia secundária, discutindo-se por quanto tempo deve perdurar. BIBLIOGRAFIA 1. BLACKMAN, N. B. Rheumatie Fever: the problem of diagnosis based on insufficient evidence. Pedlatrics. 31: 969, COSSERMELLI, W. Reumatologia Básica. São Paulo, Sarvier, DÉCOURT, L. V. & NOGUEIRA DA SILVA, W. Prevencion de Ias recurencias de Ia enfermidad reumática Arq. brasil, cardiol., 25: DÉCOURT, L.V. Doença reumática. 2. a ed., São Paulo, Sarvier, HOLLANDER, J. L. & MAC CARTHY, D. J. Arthntis and allied condittions. 9. a ed., Philadelphia, Lea & Febiger, ISSELBACHER, K. J.; ADAMS, R. D.; BRAUNWALD, D. E.; PETERSDORF, R. 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5 ASSOCIAÇÃO DE JUDÔ E KARATÊ ONO COMENDADOR YASUICHI ONO 8. DAN JUDÔ AULAS PARA CRIANÇAS E ADULTOS MASCULINO E FEMININO HORÁRIO DAS AULAS JUDÔ KARATÊ de 2. a à Sábado Sábado das 9 às 10,30 hs 2. a 4. a e 6. a Feira 3.» e 5. a Feira das 15 às 16,30 hs das 17,30 às 19 hs. das 19,30 às 21 hs. das 14 às 16 hs. das 16 às 21 hs. AV. BRIG. LUIZ ANTÔNIO N* FONE FILIAIS: RUA AUGUSTA N l. a S/LOJA - FONE: RUA ANTÔNIO DE QUEIROZ N. 446 (ESQ. RUA CONSOLAÇÃO) FONE: SÃO PAULO