FEBRE REUMÁTICA E ARTRITE REACTIVA POS-ESTREPTOCÓCICA

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1 FEBRE REUMÁTICA E ARTRITE REACTIVA POS-ESTREPTOCÓCICA O que é? A Febre Reumática define-se como uma doença que começa por uma infecção causada pelo estreptococo. A doença pode causar danos permanentes no coração, e manifesta-se através de uma artrite passageira, cardite ou de uma descoordenação dos movimentos chamada coreia, além de erupções cutâneas ou nódulos na pele. É uma doença vulgar? No passado, antes de haver antibióticos disponíveis, o estudo de epidemias de Febre Reumática e de surtos localizados em comunidades, permitiu concluir que a doença é causada por uma infecção. Houve uma acentuada diminuição da doença depois do uso alargado da penicilina no tratamento de faringites e na prevenção de novas recaídas em doentes que já tinham tido uma crise. Geralmente ocorre entre os 5 e os 15 anos de idade, sendo a idade crítica por volta dos 8 anos. Nos países em desenvolvimento, continua ainda a ser um desafio por ser a causa principal de doenças de coração entre pessoas jovens, com as crises periódicas a contribuir para o aumento de danos no coração. Todavia, durante os anos oitenta, houve um aumento do número de casos em áreas cujas populações eram consideradas de baixo risco. Devido às manifestações nas articulações, inclui-se esta doença entre as muitas doenças reumáticas das crianças e adolescentes Quais são as causas da doença? A doença é a consequência de uma reacção imune anormal, em indivíduos geneticamente predispostos, a infecções de garganta com estreptococos. Nestas pessoas a reacção imune ataca não só os estreptococos, mas também alguns tecidos do seu próprio corpo. Na verdade, uma infecção respiratória precede o começo da doença, existindo um período sem sintomas que pode ser variável. Esta relação única com uma infecção anterior, serve de base para o seu tratamento e prevenção. A infecção da garganta por estreptococos é comum na população em geral, embora só uma pequena minoria de pacientes contraia a doença. O risco aumenta em doentes que já tenham tido uma crise, principalmente nos primeiros 3 anos depois do começo da doença. É hereditária? A Febre Reumática não é uma doença hereditária, uma vez que não pode ser transmitida directamente de pais para filhos, embora existam factores genéticos que podem influenciar a susceptibilidade à doença. Por que é que o meu filho(a) sofre desta doença? Pode ser prevenida? O ambiente e o estreptococos são os principais factores para o desenvolvimento da doença, mas na prática é difícil prever quem pode vir a contraí-la. A doença é causada 1

2 por uma reacção anormal o que significa que a reacção imune dirigida contra os componentes dos estreptococos pode ser direccionada para os tecidos humanos. Alguns tipos de estreptococos são mais propensos a causar Febre Reumática. As hipóteses de vir a contrair a doença são maiores se as pessoas, infectadas com certos tipos de estreptococos, forem mais susceptível aos mesmos Multidões ou zonas densamente povoadas são um factor ambiental importante, porque favorecem a transmissão da infecção. A prevenção da febre reumática baseia-se na detecção rápida e no tratamento à base de antibióticos, das infecções de garganta por estreptococos. É contagiosa? A Febre Reumática não é por si só contagiosa. O que é contagioso é a faringite estreptocócica. Os estreptococos propagam-se de pessoa para pessoa e, por isso, associam-se a lugares com muita gente, como casas com muitos habitantes, escolas, instalações militares, etc. Quais são os sintomas principais? A Febre Reumática normalmente apresenta uma combinação de características que pode ser única para cada doente. Aparece depois de uma faringite ou amigdalite estreptocócicas que não foram tratadas, ou que foram tratadas, mas não devidamente. A faringite ou amigdalite podem ser reconhecidas através de febre, dor de garganta, dor de cabeça, palato vermelho e amígdalas com secreções com pus, com grandes e dolorosos gânglios linfáticos no pescoço. Porém, nas crianças em idade escolar e nos adolescentes, estes sintomas podem ser muito moderados ou até inexistentes. Depois de um período sem sintomas, a criança pode apresentar febre e sinais específicos da doença que são: "Artrite", principalmente uma "Artrite Migratória que pode afectar muitas articulações (joelhos, cotovelos, tornozelos, ou ombros). A inflamação passa de uma articulação para outra, sendo o envolvimento das mãos e da coluna cervical menos frequente. A dor na articulação pode ser intensa, embora possa não haver inchaço evidente. Deve ser mencionado que a dor normalmente diminui imediatamente com Aspirina ou medicamentos anti - inflamatórios não-esteróides. "Cardite"- significa inflamação no coração, e é a manifestação mais grave. Batimentos cardíacos acelerados durante o repouso ou o sono pode levar-nos a suspeitar de cardite reumática. Se o resultado do exame cardíaco não for normal, deve ser feito novo exame para descobrir a possível existência de sopros; estes podem variar entre um sopro subtil e um sopro alto, podendo indicar uma inflamação das válvulas do coração a que se dá o nome de" Endocardite." Se houver uma inflamação localizada no saco do coração, chamada Pericardite", poder-se-á formar um fluído à volta do coração, que normalmente não apresenta sintomas e desaparece por si. Nos casos mais graves de Miocardite, a bomba cardíaca pode ficar inflamada e enfraquecer, verificando-se tosse, dor no peito (dor torácica), pulsação e respiração aceleradas. Aconselha-se uma consulta ao cardiologista e exames. 2

3 "Coreia" - vem da palavra grega que significa dança, é uma descoordenação dos movimentos devida à inflamação de partes do cérebro que controlam a coordenação dos mesmos. Aparece em aproximadamente 10-30% dos doentes. Ao contrário da artrite e da cardite, a coreia aparece mais tarde no decurso da doença, geralmente 1-6 meses, depois da infecção na garganta. Os primeiros sinais são dificuldade em escrever, em vestir-se e cuidar de si próprio, e até mesmo em caminhar e alimentar-se, devido aos movimentos involuntários descoordenados. Os movimentos podem ser suprimidos voluntariamente durante períodos curtos, podem desaparecer durante o sono ou podem agravar-se devido à tensão ou fadiga. Nas crianças em idade escolar, isso reflecte-se na aprendizagem, devido à baixa concentração e ansiedade. Quando os sintomas são ligeiros, poderão ser considerados como uma perturbação de comportamento É autolimitada em 2-6 meses, sendo necessário tratamento de suporte e acompanhamento. Manifestações menos comuns da Febre Reumática são os sinais na pele. Eritema marginado " é uma erupção cutânea passageira, com manchas que se estendem pelo tronco, e que são claras no centro e vermelhas nas margens, fazendo lembrar uma cobra. Os nódulos subcutâneos" são grãos móveis, indolores, tendo a pele que os cobre cor normal e situando-se geralmente sobre as articulações. Estes sinais estão presentes em menos de 5% dos casos e podem passar despercebidos devido à sua aparência subtil e passageira. Há outros sinais que podem ser notados inicialmente pelos pais, como a febre, o cansaço, alterações funcionais, perda de apetite, palidez, dor abdominal e hemorragias pelo nariz, que podem ocorrer na fase inicial da doença. A doença é igual em todas as crianças? A apresentação mais comum em crianças mais velhas e adolescentes inclui a existência de sopro cardíaco, artrite e febre. Os pacientes mais jovens tendem a apresentar Cardite e dores menos intensas nas articulações. A "Coreia" pode apresentar-se isolada ou em combinação com a Cardite, mas recomenda-se, em todos os casos, exames e um seguimento apertado, para certificar-se da existência ou não de Cardite. O início e a evolução da doença também variam bastante, independentemente do tratamento. A doença nas crianças é diferente da doença nos adultos? A Febre Reumática é uma doença de crianças em idade escolar e de jovens até aos 25 anos. É rara antes dos 3 anos e mais de 80% dos doentes têm entre 5-19 anos. Porém, podem surgir recaídas mais tarde, se não houver cuidado na protecção permanente através de antibióticos. Como é diagnosticada? A análise cuidadosa de todos os sinais clínicos e exames tem importância especial porque não há nenhum teste ou sinal específico que ajude no diagnóstico. As directrizes dos critérios clínicos, também conhecidos como critérios de Jones (nome do médico que os descreveu), são a chave para o diagnóstico. Os Reumatologistas Pediátricos do mundo inteiro estão atentos e conhecem todas as características da doença. Uma criança sob suspeita de ter Febre Reumática deve ser 3

4 acompanhada com muita atenção pelo médico e preencher todos os critérios necessários para o diagnóstico. A consulta com outros especialistas, nomeadamente Cardiologistas, pode ser necessária em casos de Cardite. Que outras doenças são como a Febre Reumática? Há uma doença normalmente chamada Artrite Reactiva Pós-estreptocócica, que significa artrite isolada que surge após uma infecção estreptocócica. Esta pode fazer parte das muitas apresentações clínicas da Febre Reumática. Qual é a importância das análises? Algumas análises são essenciais para o diagnóstico e seguimento. As análises ao sangue são úteis durante as crises, para apoiar o diagnóstico. Como em muitas outras doenças reumáticas, registam-se sinais de inflamação sistémica em quase todos os doentes, a menos que a Coreia seja o único sinal presente. A evidência de infecção estreptocócica prévia é muito importante para o diagnóstico. Contudo, a colheita estreptocócica da garganta com uma cotonete não é o teste ideal porque a maioria dos doentes já não tem o estreptococos na garganta, quando se inicia a doença. Há algumas análises ao sangue para descobrir anticorpos estreptocócicos, mesmo quando os pais e/ou o doente não se recordam da infecção. A subida dos títulos (níveis) destes anticorpos, detectados através de análises ao sangue, feitos com intervalos de 2-4 semanas, podem indicar uma infecção recente. Todavia, nos doentes que apresentam Coreia Isolada estas análises estão frequentemente normais, o que torna o diagnóstico difícil. Valores anormais isolados de uma análise chamada TASO (título de antiestreptolisina O) indicam que a exposição prévia à bactéria estimulou o sistema imune a produzir anticorpos, e por si só não significa que a Febre Reumática esteja presente. Como se detecta a Cardite? Um novo sopro, resultando da inflamação do coração, é a característica mais comum da Cardite e é habitualmente descoberto pelo médico através da auscultação. O electrocardiograma, que é a avaliação da actividade eléctrica do coração registada numa tira de papel, é útil para avaliar a extensão do envolvimento cardíaco, bem como a Radiografia ao Tórax para verificar se há aumento do coração. O ecocardiograma Doppler ou ecografia do coração é um exame que detecta facilmente a Cardite. Porém, não pode ser usado para diagnóstico se não houver sinais clínicos. Todos estes procedimentos são totalmente indolores, e o único desconforto é que a criança tem que ficar quieta enquanto se realizam os exames. Pode ser tratada/curada? É um problema de saúde importante em certas áreas do mundo, que pode ser prevenido. Se a faringite estreptocócica for tratada logo que seja diagnosticada, pode-se evitar a doença. Está em curso a investigação de uma vacina que proteja contra o estreptococos, sem desencadear a reacção anormal observada na febre reumática; esta abordagem pode vir a ser a prevenção no futuro. Quais são os tratamentos? 4

5 Durante a primeira crise, depois da confirmação do diagnóstico, é recomendado um período de toma de antibióticos. É necessário tratar as infecções da garganta porque o estreptococos ainda pode existir nas amígdalas e estimular o sistema imune. Uma injecção de unidades de penicilina benzatínica erradica as bactérias e dá protecção durante 3-4 semanas. Em doentes que já tiveram febre reumática, é obrigatório o tratamento prolongado com penicilina benzatínica, de 3 em 3 semanas, para prevenir recaídas. Para a Artrite recomenda-se Salicilatos ou outros anti-inflamatórios não-esteróides, durante 6-8 semanas ou até que a mesma desapareça. Para a Cardite severa recomenda-se descanso, na cama, e uma dose alta de esteróides orais (prednisona) durante 2-3 semanas, que serão reduzidos gradualmente. Para a Coreia, poderá ser necessário o apoio dos pais nos cuidados pessoais e nas tarefas escolares. Os medicamentos utilizados no controlo dos movimentos da Coreia são o Haloperidol ou o ácido valpróico, que devem ser prescritos sob seguimento atento, a fim de se identificar efeitos adversos. Os efeitos secundários mais comuns são a sonolência e o tremor, que podem ser facilmente controlados com o ajuste das doses. Em alguns casos, a Coreia pode durar vários meses, ainda que tratada adequadamente. Quais são os efeitos secundários dos medicamentos? Para o tratamento sintomático a curto prazo, Salicilatos e outros anti-inflamatórios nãoesteróides são normalmente bem tolerados. Os efeitos secundários mais visíveis dos esteróides são o aumento de peso, inchaço da face, acne, estrias e aumento de pelos no corpo (hirsutismo). Apesar do risco de alergia à penicilina ser bastante baixo, por prevenção, tem de ser tido em conta. O principal incómodo são as injecções de penicilina, que se tornam um aspecto importante a ter em atenção na adesão ao tratamento, devido à dor. Recomenda-se um anestésico tópico, para o relaxamento durante as injecções. Durante quanto tempo deve ser feita a prevenção secundária? A história natural da doença no passado, mostrou que o risco de crises (ou seja ter um novo episódio) atinge o ponto mais alto nos 3-5 anos após o começo da doença, e o risco de vir a desenvolver danos causados pela Cardite aumenta com novas recaídas. Por todas essas razões, recomenda-se a prevenção secundária para a infecção estreptocócica em todos os doentes com Febre Reumática, independentemente da gravidade com que a doença se tenha apresentado, porque também há novas crises nos casos menos graves. A maioria dos médicos concorda que nos casos em que não há danos no coração, a prevenção à base de antibióticos deveria estender-se, pelo menos, por um período de 5 anos ou até que a criança atinja 18 anos, ou entre os dois, pelo período mais longo. Nos casos em que há danos no coração, a prevenção é recomendada até à idade de 40. A prevenção contra a endocardite bacteriana, com antibióticos, é recomendada a todos os doentes com danos nas válvulas do coração, quando são submetidos a tratamento dos dentes e cirurgia. É necessário porque as bactérias podem mover-se de outros locais do corpo, especialmente da boca, e causar infecção na válvula do coração. Que tipo de check-ups periódicos são necessários? 5

6 As consultas regulares e exames periódicos são necessários, mais frequentemente, durante as crises. Nos casos de Cardite e Coreia é conveniente uma maior vigilância. Após a remissão dos sintomas, recomenda-se um plano supervisionado para o tratamento preventivo e um acompanhamento a longo prazo, a fim de se verificar se houve danos tardios no coração. Durante quanto tempo se manterá a doença? Os sintomas principais da doença são auto-limitados, contudo, o risco de novas crises continua, sendo maior durante os 5 primeiros anos da doença. É essencial manter o tratamento preventivo, para diminuir as hipóteses de novas crises. Qual é a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)? As crises são imprevisíveis tanto no tempo, como no grau de gravidade. Tendo cardite na primeira crise é potencialmente maior o risco de danos, contudo, a cura completa após uma cardite, pode ocorrer nalguns casos. Os danos cardíacos mais graves podem precisar de cirurgia ao coração, para substituição da válvula. É possível recuperar completamente? A recuperação completa é possível, a não ser que da Cardite resultem danos graves na válvula do coração. Como é o dia-a-dia? É recomendado apoio familiar durante as crises nos doentes com cardite e coreia A Artrite é normalmente auto-limitada, e responde bem aos anti inflamatórios nãoesteróides Quando os sintomas principais desaparecem, e se não se verificar qualquer dano residual no coração, durante os check-ups regulares, não há recomendações especiais para a rotina e actividades diárias, ida à escola, desporto ou as vacinas. Como os sintomas principais são auto-limitados, a preocupação principal baseia-se na adesão a longo prazo, ao tratamento preventivo com antibióticos e por isso os serviços de cuidados de saúde primários da comunidade, devem ser seriamente envolvidos. A educação do doente é necessária, de modo a garantir adesão ao tratamento, especialmente no caso dos adolescentes. Os adolescentes buscam a sua independência, mas quando a decisão afecta a saúde do doente, cabe aos pais intervirem, na devida altura, a fim de ajudá-los. ARTRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA O que é? Nos adultos e jovens, foram descritos casos de artrite associada aos estreptococos que não cumpriam os critérios para febre reumática aguda.. A artrite desenvolve-se na primeira fase da doença, pode afectar as articulações das mãos, responder mal ao tratamento antiinflamatório e habitualmente durar meses.. Devido a estas características, assemelha-se a outras formas de artrite. O diagnóstico é feito através de resultados clínicos, juntamente com a evidência de infecção estreptocócica recente. Foi demonstrado que alguns destes doentes desenvolveram Cardite mais tarde. A maioria dos médicos concorda que a artrite pós-estreptocócica é uma variante da Febre 6

7 Reumática. Por este motivo recomenda-se a prevenção com antibióticos, assim como exames ao coração para despiste de Cardite. 7