Seborreia e Afecções Relacionadas: 2. A. Definição 2 B. Patogenia 3. Dermite Seborreica 5

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1 + Anotadas do 4º Ano 2007/08 Data: Disciplina: Dermatologia Prof.: Marques Gomes Tema da Aula: Seborreia e afecções generalizadas Autor(es): Mariana de Jesus Duarte Correia Equipa Correctora: Luís Rocha Índice Seborreia e Afecções Relacionadas: 2 A. Definição 2 B. Patogenia 3 Dermite Seborreica 5 A. Definição 5 B. Patogenia 6 C. Manifestação E Evolução Ao Longo Da Vida 7 D. Terapêutica Da Dermite Seborreica 10 Rosácea 12 Rinofima 13 Acne Juvenil 13 A. Definição 13 B. Manifestação E Evolução Ao Longo Da Vida 14 C. Patogenia Da Acne 17 D. Atitude Clínica 19 E. Terapêutica Da Acne 19 Bibliografia Dermatologia, Fundação Calouste Gulbenkien, p ; Mosby s Guide to Physical Examination, cap.7, p ; Fitzpatrick s Clinical dermatology Aula desgravada de Dermatologia sobre o mesmo tema de 2003 Aula desgravada nº4 de introdução à clínica Seborreia e afecções generalizadas 21-1

2 Seborreia e Afecções Relacionadas: A. DEFINIÇÃO > Situação muito frequente, com início na adolescência, estando relacionada com estimulação androgénica das glândulas sebáceas. > Permanece durante todo o período de vida sexual, sendo mais intensa no sexo masculino. > Pode ocorrer nos lactentes devido a estimulação hormonal maternal transitória. > Histologicamente caracteriza-se por maior volume das glândulas sebáceas, sobretudo dos folículos pilo-sebáceos do tipo sebáceo. > Afecções relacionadas com a seborreia: Dermite seborreica Rinofima Acne (frequente nos jovens) Alopécia seborreica (ou androgénica) Verrugas seborreicas Intertrigos retro-auriculares, axilares e inguinais Seborreia e afecções generalizadas 21-2

3 B. PATOGENIA A constituição seborreica da pele corresponde a um aumento das dimensões e actividade das glândulas sebáceas, com maior oleosidade do tegumento e acompanhado de aumento da espessura da pele, resultante da estimulação androgénica. As alterações manifestam-se nos locais onde há um predomínio de glândulas sebáceas: Couro cabeludo; Zona médio-facial; Região médio-torácica (interescapular e pré-esternal); Axilas e Virilhas; Outras pregas: Períneo; Umbigo (onfalite seborreica); Prega do Prepúcio. A inflamação da prega do prepúcio pode causar inflamação da glande (balanite de natureza seborreica), uma situação frequente. Os homens apresentam-se com eritema e descamação local, por vezes acompanhado de prurido também local e associam-na, em primeira instância, a uma doença venérea. É frequente em indivíduos com caspa, daí que esta seja uma das primeiras perguntas que se faz ao paciente com estas queixas. Seborreia e afecções generalizadas 21-3

4 Notas teóricas (informação facultativa) A superfície lípidica cutânea, designada como filme lípidico, é composta por uma mistura de sebo, produto de secreção das glândulas sebáceas, e de lípidos derivados da desintegração das células epidérmicas durante o processo de queratinização. A composição dos dois componentes é algo diferente: em superfície regista-se elevado teor relativo de colesterol, originado sobretudo das células epidérmicas, e ácidos gordos livres, derivados da hidrólise dos triglicéridos do sebo pela acção lipolítica da flora bacteriana normal. O escaleno é apenas de origem glandular. Observam-se variações segundo a idade e as regiões. Nas crianças porque as glândulas sebáceas são pouco desenvolvidas, a percentagem do colesterol é relativamente mais elevada e a do escaleno mais baixa; nos adultos regista-se o contrário. Na seborreia, assim como na acne, observa-se aumento relativo do escaleno, diminuição dos triglicéridos, estando os ácidos gordos livres aumentados ou diminuídos. A variabilidade do conteúdo lípidico cutâneo depende de dois factores: genético e hormonal. O factor genético determina maior ou menor capacidade das glândulas sebáceas responderem aos estímulos hormonais. O factor hormonal exerce-se predominantemente pelas hormonas androgénicas testosterona, supra-renais e hipofisárias. A testosterona actua directamente sob a forma de dihidro-testosterona, estimulando a lipogénese e a síntese de novas proteínas. O cortisol potencia o efeito da testosterona e os estrogénios e progesterona não têm qualquer efeito supressivo. A hipófise tem papel de relevo como estimulante, de modo permissivo ou indirecto, isto é permitindo ou facilitando a acção directa dos androgénios. Assim a hipófise anterior exerce um efeito estimulante por intermédio das hormonas GH, TSH, ACTH, LH e FSH. A hipófise posterior actua directamente por intermédio da MSH (hormona estimuladora dos melanócitos) cuja secreção estaria controlada por um factor inibidor (MIF) dependente da dopamina cerebral. Esta influência hormonal na secreção sebácea explica o estado seborreico em numerosas situações clínicas: síndromes virilizantes, hipercorticalismo, hipertiroidismo e hiperpituitarismo. Inversamente o hipogonadismo, os défices das supra-renais, o hipotiroidismo e o hipopituitarismo acompanham-se de diminuição da secreção sebácea. Também em algumas doenças neuropsíquicas, nomeadamente a doença de Parkinson, a baixa de dopamina leva a uma diminuição do factor inibidor da secreção da MSH (MIF), que assim seria produzida Seborreia e afecções generalizadas 21-4

5 em maior quantidade e por consequência desencadeia um maior estímulo para a secreção sebácea. O aumento da seborreia na gravidez também pode ser explicada pelo maior teor de MSH. O ritmo da produção do sebo é contínuo. Os estímulos nervosos e a sudação não exercem influência. Porém a lipogénese pode ser influenciada por alguns factores alimentares: um regime alimentar rico em gorduras e hidratos de carbono, repercute-se na composição de ácidos gordos mas não na quantidade do sebo, isto é, não interfere na intensidade da seborreia; na acidose há diminuição da lipogénese; na psoríase e em outras afecções com aceleração da renovação epidérmica há relativo aumento. Dermite Seborreica A. DEFINIÇÃO Inflamação cutânea de causa seborreica; Associa-se à constituição seborreica da pele e localiza-se nas áreas de maior distribuição seborreica, referidas anteriormente. Lesões elementares: > Manchas eritematosas com descamação de intensidade variável; pouco inflamatórias; discretamente pruriginosas (em regra). > Pápulas (apenas em alguns casos) Geralmente, o doente recorre ao médico mais por uma questão estética do que por um grande incómodo pessoal. No entanto, em algumas áreas a dermite seborreica pode ser mais pruriginosa tornando-se muito incomodativa, como no caso referido de balanite. Diagnóstico diferencial com eczema: ausência de prurido, de vesiculação, da fase de edema e diferentes características de localização. Seborreia e afecções generalizadas 21-5

6 A dermite seborreica exprime-se por quadros clínicos diversos, não só quanto à intensidade das lesões mas igualmente quanto à sua extensão, Estas variações dependem da idade do paciente e da possível associação de outros factores, nomeadamente hormonais, ambientais, nutricionais e microbianos. B. PATOGENIA Pytirosporum ovale Levedura comensal da pele humana, que foi relacionada com a patogenia da dermite seborreica mas, actualmente, sabe-se que não é um elemento essencial no desenvolvimento desta patologia. Provavelmente existem outros elementos envolvidos neste processo inflamatório crónico, por exemplo, está estabelecida uma correlação entre o stress e o agravamento desta patologia (os doentes chegam mesmo a descrever melhorias significativas durante o tempo de férias). É uma levedura lipofílica e, por isso desenvolve-se melhor em zonas seborreicas (peles oleosas). Logo, tratando a dermite seborreica diminui-se o crescimento de Pytirosporum ovale. Justifica a acção irregular dos anti-fúngicos na dermite seborreica, mas não interfere na sua patogénese Pytirosporum ovale e Malassezia furfur são nomes diferentes para o mesmo agente, diferindo apenas no tipo de lesão cutânea a que estão relacionados, Dermite Seborreica ou Pitiríase vesicolor, respectivamente. Seborreia e afecções generalizadas 21-6

7 C. MANIFESTAÇÃO E EVOLUÇÃO AO LONGO DA VIDA Idade infantil > Início, geralmente, antes dos 3 meses > Localização: 1º Couro cabeludo (crosta láctea 1 ) Fig.1 2º Dermite no maciço médio-facial 3º Atingimento de pregas cutâneas Fig.2 1 Crosta Láctea: geralmente constitui a 1ª manifestação da dermite seborreica, consistindo numa descamação espessa no couro cabeludo com ligeiro eritema, mais frequente no vértex. A designação de crosta é errada, pois as lesões são escamas. Seborreia e afecções generalizadas 21-7

8 A evolução do quadro clínico é relativamente uniforme. A regressão é em regra, entre o 3º e 6º mês de idade. Qualquer das localizações da dermite seborreica sofre ocasionalmente no decurso da evolução modificações em consequência de infecção secundária, candidiásica ou estreptocócica, adquirindo então aspectos típicos destas afecções, ou apresenta surtos de agudização, com eritema, exsudação e prurido, características que se sobrepõem às do eczema. Esta eczematização é muitas vezes fruto de terapêutica mal conduzida. Além disto, acontece por vezes a expansão gradual das lesões cefálicas e nadegueiras originando um estado eritrodérmico: eritrodermia de Leiner-Mousson erupção generalizada e descamativa, pouco pruriginosa, com eritema vivo que se acompanha de alteração do estado geral febre, diarreia, edema, anemia, leucocitose, hipogamaglobulinémia, deficiência de C3. Idade Adulta (tendência para lesões acantonadas ou difusas) - Couro cabeludo: (associado a Pitiriasis capitis) pode ter uma apresentação variável, desde uma descamação ligeira vulgar caspa até escamas espessas, grandes e aderentes ao couro cabeludo, com bordo ligeiramente eritematoso e evidente. Nesta última situação faz-se diagnóstico diferencial com psoríase: - Face: supracílios e inter-superciliar; bordo livre das pálpebras blefarite seborreica Seborreia e afecções generalizadas 21-8

9 Fig.4;sulco naso-geniano (o envolvimento deste local é muito característico da dermite seborreica, ajudando a estabelecer o diagnóstico). - Regiões médio-torácicas: (localização mais frequente no sexo masculino): préesternal, inter-escapular; pregas submamárias; axilas 2, virilhas, períneo. A dermite seborreica manifesta-se ao longo da vida, com períodos de agravamento alternados de períodos de remissão evolução persistente errática. No entanto, em alguns casos pode ser persistente. É preciso ter em atenção que as manifestações da dermite seborreica podem não surgir logo na infância, e a doença pode não afectar todas as zonas simultaneamente. Como a dermite seborreica tem a ver com o tipo constitucional da pele, é uma doença crónica. Os surtos de agravamento estão, frequentemente, relacionados com infecção a Candida ou a Streptococcus ou com a acção irritativa de medicamentos tópicos inadequados ou mal suportados. Em alguns doentes as manifestações da doença vão sendo crescentes ou em determinada fase da vida manifesta-se com maior intensidade, podendo evoluir para um quadro com atingimento de todo o tegumento- eritrodermia 2 Nas axilas é importante fazer diagnóstico diferencial com eczema de contacto ao desodorizante Seborreia e afecções generalizadas 21-9

10 D. TERAPÊUTICA DA DERMITE SEBORREICA Em relação à terapêutica, deve-se começar sempre pela forma mais simples, mais eficaz e mais barata, tendo em conta o contexto clínico do doente. 7- Por isso, a dermite seborreica, geralmente, melhora no verão, tal como a Acne. 8- Não são indicação estabelecida por nenhuma organização de saúde europeia, mas são utilizados na prática porque são eficazes na dermite seborreica. Exemplo: Protopic, foi relacionado com aparecimento de neoplasias cutâneas ou outras, nomeadamente linfomas sistémicos em experiências feitas em ratinhos. Esta relação não está provada nos humanos. 9- Anti-fúngico (ex: champô Nizoral para a caspa) Formas discretas/médias: Loções, solutos ou champôs e cremes (F. média) Formas extensas, crónicas ou pregas cutâneas: loções Os corticóides, embora reduzam rapidamente a sintomatologia, são susceptíveis de causar hipertrofia das glândulas sebáceas e atrofia cutânea do tipo sugilações 3 (nomeadamente na região pré-esternal, pregas axilares e inguinais) e do tipo rosácea (com eritema, telangiectasias e pápulas foliculares Dermite Peri-oral). A dermatose iatrogénica a corticóides regride lentamente após suspensão da terapêutica, sendo susceptível de originar sequelas esteticamente desagradáveis. Assim, os corticóides que se podem utilizar são os de baixa potência e num período de curta duração, com o objectivo de reduzir os sinais inflamatórios. Nas formas extensas, com tendência para eritrodermia, pode ser útil a administração de pequenas doses de 3 Sugilação: Confluência de numerosas lesões punctiformes Seborreia e afecções generalizadas 21-10

11 corticóides. A ideia é reduzir a inflamação, para depois passar à aplicação tópica de solutos e uma vez controlado o processo inflamatório, e reduzidas as lesões efectuar manutenção através do tratamento já descrito para as formas ligeiras. Seborreia e afecções generalizadas 21-11

12 Rosácea Seborreia e afecções generalizadas 21-12

13 11 Frequentemente os doentes associam as lesões cutâneas peri-orais a alergias/hipersensibilidade alimentares. No entanto, esta causa é muito rara. Os testes a alergénios apresentam muitos falsos positivos e, como tal, raramente são pedidos. Agora uma óptima notícia para os amantes do chocolate: não há evidência clínica que demonstre a relação entre a ingesta de chocolate e o aparecimento ou agravamento da Acne! Rinofima Hipertrofia tecidular do nariz Fig.6 Quadro de apresentação de seborreia. Indivíduos muitas vezes designados de copofórmicos, associado na sociedade ao consumo excessivo de álcool. O álcool provoca vasodilatação, o que pode contribuir para o agravamento de rinofima, mas não essencial para o seu desenvolvimento. Patogénese: hipertrofia das glândulas sebáceas com aumento e respectiva deformação do nariz. Resolução: destruição das glândulas sebáceas (laserterapia) Acne Juvenil A. DEFINIÇÃO Seborreia e afecções generalizadas 21-13

14 B. MANIFESTAÇÃO E EVOLUÇÃO AO LONGO DA VIDA Típica da adolescência; Maior incidência: 80% 16 anos e 50% 14 anos. Na prática clínica assume grande importância, por motivo da sua grande frequência, habitual cronicidade e desfiguração, transitória ou definitiva, com as inerentes consequências no comportamento psicológico. Muitos jovens aparecem na consulta bastante angustiados, tendo a acne, uma carga bastante dolorosa nestes jovens. Manifestações: lesões polimorfas: > Manchas, Máculas > Comedões (vulgarmente designados de pontos negros) > Pápulas com ou sem inflamação > Pústulas > Abcessos > Quistos, nódulos > Cicatrizes (muitas vezes resultam do facto do doente espremer as borbulhas, que também traumatiza a glândula, sendo um factor de manutenção da acne) Intensidade variável. Variações clínicas 4 : > acne comedónica: número variável de comedões, com raros elementos inflamatórios de evolução recidivante. > acne pustulosa superfícial > acne pápulo-pustulosa: com associação de fenómenos inflamatórios intermitentes, de intensidade variável, que originam pápulas eritematosas ou centradas por pústulas superficiais ou profundas. 4 Classificação um pouco artificial, feita com base na morfologia das lesões predominantes. Seborreia e afecções generalizadas 21-14

15 > acne nódulo-quística: forma mais intensa, em que há coexistência de quistos sebáceos simples ou inflamatórios e purulentos. > acne fleimonosa: por vezes os fenómenos inflamatórios atingem hipoderme, formam lesões nodulares, com frequência abcessadas, contendo exsudado seropurulento e sanguionolento Localização: regiões com folículos pilo-sebáceos com estrutura particular, nomeadamente face Fig.7, tronco, dorso e região pré-cordial Fig.8. A Hiperqueratose da parede do canal excretor conduz à acumulação de sebo misturado com queratina, que por vezes forma um rolhão que tapa o orifício infundibular e que corresponde clinicamente ao comedão ponto negro Fig.10. A cor negra deve-se à acumulação de grânulos de melanina dos melanócitos existentes na parede epitelial dos folículos sebáceos. Seborreia e afecções generalizadas 21-15

16 Com a evolução, pelo aumento das glândulas, hiperqueratose com queratina a preencher o infundíbulo, atrofia progressiva, a glândula fica cheia de sebo e queratina, formando uma pápula que pode romper com reacção inflamatória, correspondendo às lesões características. Notas teóricas (informação facultativa) Os folículos pilo-sebáceos da pele humana agrupam-se, segundo Plewig e Kligman, em 3 tipos: folículos terminais, lanuginosos e sebáceos. Folículos terminais: sobretudo na barba e couro cabeludo; pêlo direito, espesso e longo que preenche a quase totalidade do lúmen folicular; glândulas sebáceas bem desenvolvidas e descamação contínua associada a estas características permitem boa drenagem do sebo e difícil penetração de substâncias externas. Folículos lanuginosos: disseminados por todo o tegumento cutâneo, com excepção das palmas e plantas; pêlos e poros foliculares de reduzido tamanho, glândulas sebáceas proporcionalmente de maior volume. Folículos sebáceos: são exclusivos da raça humana, derivam dos lanuginosos pela estimulação androgénica na puberdade; sobretudo na face e também no dorso; pêlo fino e curto; glândulas sebáceas de grandes dimensões, pilolobuladas; canal folicular de abertura larga e profunda o que facilita a acumulação de sebo, das células córneas descamadas e a colonização dos microrganismos saprófitos = filamento seborreico. É nos folículos sebáceos que se localizam as lesões da acne juvenil. Seborreia e afecções generalizadas 21-16

17 C. PATOGENIA DA ACNE A acne resulta de um processo fisiológico, um fenómeno reaccional inflamatório à colonização dos folículos pilo-sebáceos desencadeado, principalmente, por Propionibacterium acnes. 5 5 Outras bactéricas envolvidas na patogénese da Acne: Staphyloccocus spp. e Pityrosporum ovale/orbiculare 15 (página inferior) A estimulação androgénica realiza-se por ligação da di-hidrotestosterona aos receptores androgénicos das glândulas sebáceas. Embora todos os jovens passem por um período de maior produção de hormonas, a diferença entre os que têm e não têm acne, possivelmente reside no maior ou menor número dos receptores androgénicos nas glândulas sebáceas, respectivamente resultante da acção da enzima 5-α-reductase, responsável pelo aumento da produção de dihidrotestosterona, para a qual existem receptores neste tipo de glândula Seborreia e afecções generalizadas 21-17

18 Enzimas; Toxinas; Fact. Quimiotácticos, Fact. activadores do complemento, Subst. Antigénicas Aumento de permeabilidade do epitélio folicular + Fenómenos líticos + Activação do complemento+ Agressão imunitária Inflamação Em resultado desta inflamação, o organismo vai destruir, em maior ou menor período de tempo, os folículos pilo-sebáceos com as referidas características. A acne só acaba quando todos estes folículos estiverem destruídos. Mecanismo patogénico da Propionibacterium acnes Liberta enzimas e outros factores quimiotácticos, estimulando o sistema do complemento (via clássica e via alternativa). Elemento importante na indução dos fenómenos inflamatórios cutâneos, por isso, justifica-se a terapêutica da acne com antibióticos. Assim a acne juvenil parece resultar da sucessão de fenómenos estreitamente correlacionados: genéticos, hormonais, anatomofisiológicos, bacteriológicos, inflamatórios e imunitários, que condicionam os aspectos clínicos e evolutivos. Ocasionalmente interferem outros factores psíquicos (sobretudo nas mulheres), traumatismos físicos (a pressão digital agrava os fenómenos inflamatórios), fármacos por via sistémica (corticosteróides, iodetos, brometos, hidrazida, fenobarbitúricos). Seborreia e afecções generalizadas 21-18

19 D. ATITUDE CLÍNICA Captar confiança Obter cooperação Recomendar persistência Instruir e esclarecer com minúcia Elucidar duvidas, eliminar preconceitos (como a relação de determinados alimentos com a acne chocolate, batata frita, amendoim,...) Actuar sobre factores patogénicos A acne pode ser responsável por desenvolvimento de patologia psiquiátrica nos jovens, gerando mais frequentemente depressões nas raparigas. Nos rapazes, pelo contrário, pode haver uma boa aceitação da doença por associarem-na a maior virilidade, considerando-a um sinal de produção aumentada de testosterona. É muito importante conversar com o jovem e perceber quais as repercussões que a acne tem na sua vida e como lida com a doença. E. TERAPÊUTICA DA ACNE Seborreia e afecções generalizadas 21-19

20 A isotretenoína foi relacionada com um suicídio num estudo desenvolvido por psicólogos americanos. No entanto, estudos médicos não verificaram tal relação, apenas associando o aumento da taxa de suicídio com a patologia base, a acne, e não com o fármaco utilizado no seu tratamento. Os retinóides são contra-indicados na mulher em período fértil devido ao seu efeito teratogénico, sendo expressamente proibidos na mulher grávida. Numa mulher que já tomou retinóides, recomenda-se um intervalo superior a 2-3 meses (geralmente aplica-se 6 meses) entre o término da administração e o início de uma gravidez. Nos homens há evidência clínica de alteração dos seus gâmetas pelo devem também ser alertados. A administração de retinóides requer cuidados especiais: vigilância clínica e laboratorial, pois pode cursar em: Hipertrigliceridémia Hipercolesterolémia Aumento das enzimas séricas Seborreia e afecções generalizadas 21-20

21 Efeitos secundários: Queilite (vulgarmente designada de lábios gretados) Queratoconjuntivite Fotofobia, diminuição da acuidade visual, cegueira nocturna Descamação cutânea, particularmente mãos e face Hipersensibilidade solar (o ideal é realizar este tratamento em períodos de menor exposição solar) Alopécia transitória Artralgias, mialgias Hiperostose (calcificação ou ossificação ectópica) intersticial difusa (mais frequente em jovens muito novas) Hipertensão intracraniana benigna Hepatotoxidade Terapêutica sintomática: - Batom hidratante para queilite - Emolientes para a pele A acção da radiação solar e U.V. tem efeito favorável, devido à facilidade de reabsorção dos fenómenos inflamatórios e ao efeito adjuvante na esfoliação superficial. As diversas modalidades da cirurgia dermatológica aplicam-se apenas nas cicatrizes residuais, depois da cura da acne, em casos de grave prejuízo cosmético. Seborreia e afecções generalizadas 21-21