Anotadas do 5º Ano 2008/09 Data: 24/10/08 Disciplina: Pediatria II Prof.: Dr. Agostinho Borges Tema da Aula Teórico-Prática: Cardiopatias Congénitas Autores: Susana Rodrigues Equipa Revisora: Cláudia Lourenço Temas da Aula Principais Sintomas e Sinais de Doença Cardíaca na Criança Cardiopatias Congénitas Acianóticas Cianóticas Síndromes e Cardiopatias Congénitas Cardiologia Fetal Bibliografia Anotada do ano anterior sobre o mesmo tema. Anotada do 4º ano (ano lectivo 07/08) sobre Semiologia da Doença Cardíaca na Criança. Behrman, Kliegman, Jenson; Nelson Textbook of Pediatrics; 17ª edição; Sauders. Hay W.W., Levin M.J., Sondheimer J.M., Deterding R.R.; Diagnosis & Treatment; 18ª edição; McGraw Hill. Current Pediatric Página 1 de 28
Principais Sintomas e Sinais de Doenças Cardíacas na Criança Uma combinação entre factores genéticos e causas ambientais estão na base do espectro de doenças que constituem a doença cardíaca na criança entre elas, as cardiopatias congénitas. Uma colheita criteriosa e cuidadosa da história clínica é essencial no diagnóstico. A história da gravidez pode identificar evidências de infecções maternas potencialmente teratogénicas (ex. toxoplasmose, rubéola) ou outras complicações (ex. diabetes gestacional). Consumo de fármacos, tabagismo ou abuso de drogas durante a gravidez também podem estar na base da doença cardíaca da criança. História familiar de doença coronária precoce, cardiopatias congénitas, trombofilias, febre reumática, dislipidémias familiares, miopatias familiares, etc. O peso à nascença constitui um dos indicadores de saúde fetal e materna. A saúde cardiovascular constitui um factor permissivo do crescimento da criança (ou seja, um dos factores que permite que se realize o crescimento determinado geneticamente). Dados acerca do crescimento e desenvolvimento da criança deverão ser elucidados. A doença cardíaca na criança traduz-se clinicamente por sintomas e sinais de insuficiência cardíaca (IC). Em pediatria, importa orientar o raciocínio e as questões, em função da idade do doente. Exemplos: o Dificuldades na alimentação (lactentes) Questionar acerca da frequência das refeições e o tempo que o bebé demora a mamar em cada mama (no caso de uma mãe que não amamenta perguntar o volume de leite que o bebé ingere em cada refeição). Um bebé com IC fica dispneico Página 2 de 28
e diaforético enquanto mama, acabando por adormecer exausto. Ingere assim um volume inferior de leite em cada mamada, pelo que acordará mais cedo para a mamada seguinte, alterando os seus padrões de sono. o Cansaço / Intolerância ao exercício Cansa-se a subir escadas? Chega da escola exausto necessitando de dormir? o Cianose Coloração azulada da pele e mucosas. A cianose central, clinicamente observada a nível da língua e outras mucosas, para além da pele, é causada por hipoxémia arterial, secundária a patologia cardíaca ou respiratória com shunt direito-esquerdo. Figura 1. Cianose Central. A cianose periférica resulta da redução da velocidade da circulação periférica e pode, ou não, estar associada a doença cardíaca (ex.: fenómenos vasoconstritivos: frio; compressões; estase do sistema circulatório na IC; etc.), com consequente perda exagerada de oxigénio para os tecidos, por contacto demasiado longo entre estes e o sangue. Na cianose periférica a saturação arterial é normal, daí que não melhore com a inalação de O2. Os recém-nascidos ficam com as extremidades cianóticas (acrocianose) quando estão despidos ou expostos ao frio. Uma criança quando chora demasiado pode ficar azulada devido à estase circulatória associada à manobra de Valsalva. Estas situações de cianose periférica não são patológicas. o Precordialgia Manifestação pouco frequente de doença cardíaca na criança. o Má progressão ponderal ( failure to thrive ). Página 3 de 28
o Palidez / Diaforese Devido a uma hiperactividade simpática (tentativa de redistribuição da volémia para os órgãos nobres) e aumento do trabalho respiratório. o Edema / Hepatomegália Sintomas de retenção hidrossalina; são raros os edemas de causa cardíaca na criança, sendo mais frequentes os edemas de causa renal. o Sintomas respiratórios O gemido traduz uma tentativa do doente manter uma pressão positiva intra-alveolar no final da expiração; indica insuficiência cardíaca grave aguda ou agudizada. A ortopneia, ou dispneia de decúbito, é causada por congestão pulmonar grave ou mesmo edema pulmonar em decúbito. Pode ser acompanhada de fervores de estase (melhor audíveis nas zonas de declive). o Alterações na auscultação cardíaca: A taquicárdia sinusal é um sinal praticamente constante em doentes com insuficiência cardíaca congestiva. A bradicárdia numa criança gravemente doente é um sinal de mau prognóstico. A maioria dos sopros na criança são inocentes (benignos, funcionais ou vibratórios), ocorrendo em pelo menos 80% das crianças nalgum ponto das suas vidas. Se auscultarmos a criança deitada e ouvirmos um sopro e se depois auscultarmos a criança sentada e o sopro tiver diminuído, é um sopro inocente. Página 4 de 28
Tabela 1. Características dos Sopros Inocentes versus Sopros Patológicos 1 Nalgumas cardiopatias congénitas graves podem não coexistir sopros e a intensidade nem sempre traduz a gravidade do sopro (ex. comunicação interventricular - sopro mais intenso na comunicação pequena do que na comunicação grande). o Aspecto marmoreado da pele o Repreenchimento capilar prolongado o Temperatura periférica o Pulsos periféricos débeis o Dedos em baqueta de tambor e Unhas em vidro de relógio Hipoxémia crónica e policitémia levam a espessamento dos tecidos e a ingurgitamento capilar, o que causa hipocratismo digital. Em regra, após os 3 a 6 meses de idade. Figura 2. Repreenchimento capilar prolongado. Figura 3. Dedo em baqueta de tambor. 1 De notar que estas não são características estanques! Poderão contudo orientar o raciocínio clínico no tipo de sopro. Página 5 de 28
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS CARDIOPATIAS CONGÉNITAS 2 1. Insuficiência Cardíaca 2. Cianose 3. Sopro Cardíaco 4. Alterações do ritmo ou frequência cardíaca 5. Alterações dos pulsos arteriais 1. Insuficiência Cardíaca Os sinais mais frequentes de insuficiência cardíaca são Taquicárdia Galope Cardiomegália (Rx) 3 : É importante não esquecer que sinais de baixo débito significam insuficiência cardíaca grave!! 2. Cianose 4 Neste caso trata-se de uma cianose central, que pode ser de: Causa cardíaca: não melhora com a administração de O Causa pulmonar: melhora com a administração de O 2 2 Portanto, administra-se oxigénio à criança durante cerca de 5-10 minutos e depois faz-se Rx. No caso da oligoémia pulmonar, os pulmões aparecem pretos no Rx, ou seja, não é possível visualizar os vasos pulmonares, o que significa que o sangue não está a chegar a este território muito provavelmente devido a um obstáculo pulmonar grave. 2 Referidas pelo professor na aula, sendo que as mais importantes são a insuficiência cardíaca e a cianose. 3 Devendo ser valorizados no seu conjunto, uma vez que apenas um destes sinais isoladamente, pode não significar necessariamente que exista uma cardiopatia congénita. 4 Referido anteriormente na anotada. Página 6 de 28
Figura 4. Oligoémia pulmonar. 3. Sopro Cardíaco 4 4. Alterações do ritmo ou frequência cardíaca A frequência cardíaca normal é variável em função da idade. Na criança a arritmia respiratória (fisiológica) é mais evidente que no adulto, sendo este aspecto considerado normal. Figura 5. Frequência cardíaca normal para a idade. As arritmias mais frequentes na criança são: Extrassístoles supraventriculares (geralmente benignas, sem cardiopatia); Taquicardia Paroxística Supraventricular (normalmente 200 ou mais bpm; pode ser consequência, por exemplo, do S. Wolff-Parkinson-White). Há que ter ainda em consideração que algumas arritmias podem ter FC (ventricular) normal! São exemplos o Flutter auricular e a taquicardia juncional. Desta forma é importante fazer ECG e/ou tira de ritmo. Página 7 de 28
Figura 6. Taquicardia Paroxística Supraventricular. Bloqueio AV Completo Congénito 5 : Pode ser consequência de: Lúpus Eritematoso Sistémico materno devido à passagem de anticorpos através da placenta que lesam irremediavelmente o Feixe de His; Cardiopatias complexas graves nas quais é sempre necessário Pacemaker. 5. Alterações (amplitude) dos pulsos arteriais Aumentados: canal arterial, insuficiência aórtica, fístula. Diminuídos/Ausentes: Globalmente: obstáculos esquerdos graves, insuficiência cardíaca grave; Nos membros inferiores: coarctação da aorta (importante medição da TA e palpação dos pulsos nos 4 membros!!) 5 Referido na aula pelo professor dentro do contexto das arritmias. Página 8 de 28
A doença cardíaca congénita ocorre em cerca de 8 em cada 1000 nados vivos (cerca de 1000 por ano em Portugal). O espectro de malformações estende-se, desde as assintomáticas, até às potencialmente fatais. Embora na maioria dos casos, sejam patologias multifactoriais, algumas delas devem-se exclusivamente a cromossomopatias, defeitos genéticos únicos, teratógenos ou doença metabólica materna. Exemplos: Tabela 2. Síndromes e suas manifestações cardíacas. As cardiopatias congénitas podem ser divididas em 3 grandes grupos fisiopatológicos: Shunts esquerda-direita; Shunts direita-esquerda; Lesões estenóticas obstrutivas. Tabela 3. Classificação das Cardiopatias Congénitas. Página 9 de 28
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS As cardiopatias congénitas acianóticas incluem os shunts esquerda-direita, que resultam num aumento do fluxo pulmonar, e as lesões obstrutivas, que normalmente cursam com fluxo pulmonar normal. Quanto aos shunts esquerda-direita, os mais comuns são os defeitos septais (comunicação IV e comunicação IA) e a persistência do canal arterial. Todas estas três patologias se caracterizam por: Saturações arteriais sistémicas de oxigénio normais. Fluxo sanguíneo pulmonar. Comunicação Interventricular Etiologia e Epidemiologia: O septo IV é uma estrutura complexa que pode ser dividida em 4 componentes: Septo muscular (o maior componente). Revestimento endocárdico. Septo subarterial. Septo membranoso. As comunicações IV ocorrem quando algum destes componentes não se desenvolve normalmente. Trata-se da patologia cardíaca congénita mais frequente (25%). A forma mais comum é o defeito septal perimembranoso (67%). A localização do defeito septal é um dado importante na terapêutica e prognóstico. Página 10 de 28
Figura 7. Localização do defeito septal. Manifestações Clínicas Mesmo as grandes comunicações interventriculares podem ser assintomáticas ao nascimento, isto porque a resistência vascular pulmonar se encontra elevada nesta fase da vida. Assim que a resistência vascular pulmonar diminui, cerca das 6-8 semanas de vida, a quantidade de shunt aumenta e os sintomas desenvolvem-se. Pequenos defeitos, com pequeno shunt associado, são normalmente assintomáticos, à excepção da presença de um sopro pouco intenso. Grandes comunicações IV resultam num hiperdinamismo circulatório pulmonar, com sintomas e sinais de Insuficiência Cardíaca. Figura 8. Comunicação Interventricular. O sinal típico desta patologia é um sopro holossistólico melhor audível na extremidade inferior do bordo esquerdo do esterno. Dependendo da gravidade, poderá existir um frémito palpável nessa região. Grandes shunts levam a um aumento acentuado do fluxo que passa na válvula mitral, podendo detectar-se um sopro meso-diastólico com sede no ápex. Caso a localização do defeito comprometa a anatomia do anel valvular aórtico (ex: defeitos da porção subarterial do septo), pode detectar-se um sopro de regurgitação aórtica. Se a doença progride para hipertensão pulmonar (reactiva a um fluxo exagerado), as pressões intracavitárias direitas elevam-se, contrariando a direcção do shunt. Verifica-se, assim, uma atenuação da intensidade do sopro holossistólico e Página 11 de 28
pode surgir um sopro de regurgitação pulmonar (sopro de Graham Steell), devido à elevação da pressão na artéria pulmonar, com hipofonese de P2 e desdobramento fixo de S2. Exames Complementares de Diagnóstico ECG: critérios de voltagem para hipertrofia aurículo-ventricular esquerda, desvio direito do eixo eléctrico, etc. Telerradiografia do tórax: ventriculomegália, dilatação proximal das artérias pulmonares (HP), etc. Ecocardiografia 2D c/ Doppler: confirmação da posição e localização do defeito septal com mapeamento do fluxo, fornecendo informação acerca da magnitude e direcção do shunt. Tratamento Cerca de 35% das comunicações encerram espontaneamente. Médico Pode ser necessária quimioprofilaxia antibiótica (prevenção da endocardite bacteriana subaguda). Diuréticos e digitálicos nos casos mais graves. Cirúrgico Encerramento cirúrgico ou aplicação de um dispositivo através de cateterização cardíaca. Figura 9. Encerramento Cirúrgico. Página 12 de 28
Comunicação Interauricular Etiologia e Epidemiologia: Crescimento anormal do septo ou reabsorção tecidular excessiva conduzem a esta patologia. Existem várias formas: Manifestações Clínicas 6 Assim como na situação clínica anterior, as consequências fisiopatológicas são o resultado das características do shunt (direcção e magnitude), as quais dependem do tamanho do defeito. Pode palpar-se um impulso ventricular direito na extremidade inferior do bordo esquerdo do esterno e auscultar um sopro de ejecção sistólico na região do tracto de saída do ventrículo direito. Existe desdobramento fixo de S2 (sobrecarga do ventrículo direito, com ejecção prolongada para o circuito pulmonar). Caso o shunt seja Figura 10. Comunicação Interauricular. 6 O fluxo através do defeito septal, por si, não produz nenhum sopro. Página 13 de 28
muito grande ausculta-se um sopro mesodiastólico no foco tricúspide, em resultado do fluxo exagerado que passa através desta válvula. Exames Complementares de Diagnóstico ECG: critérios de voltagem para hipertrofia ventricular direita, desvio direito do eixo eléctrico, bloqueio de ramo direito, etc. Telerradiografia do tórax: cardiomegália, hipertrofia auricular direita, artérias pulmonares proeminentes, etc. Ecocardiografia 2D c/ Doppler: dilatação auricular e ventricular direita, localização, forma e tamanho do defeito, etc. Tratamento Médico Quimioprofilaxia antibiótica nos defeitos não-secundum. Cirúrgico Encerramento cirúrgico nos casos sintomáticos ou que persistem para além dos 3 anos de idade. Persistência do Canal Arterial Etiologia e Epidemiologia: O canal arterial permite, durante a circulação fetal, a passagem de sangue da aorta descendente para a artéria pulmonar esquerda. Caso não haja encerramento deste canal, a diminuição da resistência vascular pulmonar, nas primeiras 6-8 semanas de vida, conduz a um shunt esquerda-direita, aumentando o fluxo pulmonar. Excluindo-se os prematuros, esta patologia constitui cerca de 5-10% das cardiopatias congénitas. Página 14 de 28
Manifestações Clínicas Pequenas comunicações são assintomáticas e, tal como nas situações anteriores, a clínica irá depender do tamanho e localização da comunicação, assim como da hemodinâmica do shunt. Os sintomas são de insuficiência cardíaca. Figura 11. Persistência do canal arterial. Ao exame objectivo os achados semiológicos característicos são: Pressão de pulso (PSistólica - P distólica ) aumentada (devido ao refluxo de sangue para a circulação pulmonar durante a diástole); Pulsos periféricos pouco amplos; Choque da ponta hiperdinâmico; Sopro contínuo (audível na zona infraclavicular esquerda, com irradiação ao longo da artéria pulmonar e região dorsal); Frémito palpável; Sopro meso-diastólico no ápex (grandes shunts levam a um aumento acentuado do fluxo que passa na válvula mitral). No caso de existirem pressões pulmonares muito elevadas (reactivo ao fluxo exagerado), o sopro diminui em intensidade, desaparecendo eventualmente. Neste caso poderemos encontrar hiperfonese de P2 + desdobramento fixo de S2 (a válvula pulmonar fecha-se abrupta e precocemente). Exames Complementares de Diagnóstico ECG: normal ou critérios de voltagem para hipertrofia ventricular esquerda. Telerradiografia do tórax: o canal arterial, por vezes, pode ser visualizado como uma opacidade na confluência entre a aorta descendente e arco aórtico; ventriculomegália; artérias pulmonares proeminentes; etc. Página 15 de 28
Ecocardiografia 2D c/ Doppler: fluxo contínuo no tronco pulmonar. Tratamento O encerramento espontâneo do canal arterial num bebé de termo, após as primeiras semanas de vida, é raro. Médico Inicialmente esta patologia pode ser controlada medicamente com diuréticos e digitálicos. Indometacina, numa percentagem significativa dos casos, conduz ao encerramento do canal arterial. Cirúrgico Cateterização (embolização ou com dispositivos). Estenose Pulmonar 7 Etiologia e Epidemiologia: Pode-se dividir em supravalvular (ex. canalização anómala das artérias pulmonares periféricas), valvular e subvalvular (ex. reabsorção insuficiente de tecido infundibular do ventrículo direito). Constitui cerca de 10% de todas as cardiopatias congénitas. Manifestações Clínicas 7 Embora esta patologia esteja incluída nas cardiopatias acianóticas, nos recém-nascidos com estenose grave verifica-se um shunt direita-esquerda a nível auricular, havendo cianose. Página 16 de 28
Independentemente do local, os sintomas dependem do grau de obstrução. Nas situações moderadas a graves os sintomas principais são a dispneia de esforço e o cansaço para pequenos esforços. À auscultação detecta-se um sopro de ejecção meso-sistólico, com sede no foco pulmonar e irradiação para o dorso, e hipofonese de P2. Se a válvula estiver flexível pode haver um clique de abertura que precede o sopro. Poder-se-á palpar um frémito e um impulso paraesternal (devido à hipertrofia ventricular direita). Um aumento na duração e frequência do sopro indica agravamento da situação. Exames Complementares de Diagnóstico ECG: critérios de voltagem para hipertrofia ventricular direita, desvio direito do eixo eléctrico, bloqueio de ramo direito, etc. Telerradiografia do tórax: a silhueta cardíaca é na maioria dos casos normal; por vezes pode ser evidente uma dilatação pós-estenótica. Ecocardiografia 2D c/ Doppler: hipertrofia ventricular direita; movimento paradoxal do septo IV na sístole; avaliação da gravidade da estenose, cálculo do gradiente de pressão transvalvular, etc. Tratamento Médico Profilaxia da endocardite bacteriana subaguda. Cirúrgico Cateterização (valvuloplastia com balão). Reparação cirúrgica (se a técnica anterior não resultou, ou no caso da estenose ser subvalvular, ou seja, muscular). Página 17 de 28
Estenose Aórtica Etiologia e Epidemiologia Pode dividir-se em supravalvular, valvular (ex. válvula bicúspide) e subvalvular. Constitui cerca de 5% de todas as cardiopatias congénitas. Manifestações Clínicas Cansaço, dispneia, síncope, sintomas de IC. À auscultação detecta-se um sopro de ejecção meso-sistólico, com sede no foco aórtico e irradiação para o pescoço, e hipofonese de A2. Se a válvula estiver flexível pode haver um clique de abertura que precede o sopro. Poder-se-á palpar um frémito, na extremidade superior do bordo direito do esterno e chanfradura supra-esternal, e um impulso apical sustido e, por vezes, desviado para a esquerda. Aumento na duração e frequência do sopro indica agravamento da situação. Exames Complementares de Diagnóstico ECG: critérios de voltagem para hipertrofia ventricular esquerda, desvio esquerdo do eixo eléctrico, etc. Telerradiografia do tórax: a silhueta cardíaca é na maioria dos casos normal; por vezes pode ser evidente uma dilatação pós-estenótica. Ecocardiografia 2D c/ Doppler: localização da estenose, morfologia valvular, presença ou não de hipertrofia ventricular esquerda, cálculo do gradiente de pressão transvalvular, etc. Tratamento Médico Página 18 de 28
Profilaxia da endocardite bacteriana subaguda. Cirúrgico Cateterização (valvuloplastia com balão). Reparação cirúrgica. Coartação da Aorta Etiologia e Epidemiologia Constitui 10% dos defeitos cardíacos congénitos. Constrições na aorta podem ocorrer em qualquer ponto, desde o arco aórtico até à bifurcação das ilíacas, sendo que 98% ocorrem logo abaixo da origem da artéria subclávia esquerda, na origem do canal arterial coartação justaductal. Associase muitas vezes a patologia obstrutiva do coração esquerdo (ex. válvula aórtica bicúspide) complexo de Shone e a determinados síndromes (ex. S.Turner). Manifestações Clínicas Nos primeiros dias de vida a persistência do canal arterial pode servir para alargar a área justaductal da aorta e proporcionar um alívio sintomático. Nos casos de coartação graves, a perfusão para a aorta descendente pode mesmo estar dependente da patência do canal arterial (nalgumas destas situações os pulsos femorais podem ser palpáveis!). Os sinais clássicos de coartação da aorta são: Pulsos femorais fracos ou ausentes; Dissociação rádio-femoral; Valores tensionais elevados nos membros superiores e valores tensionais baixos nos membros inferiores. Presença, por vezes, de um sopro audível na região interescapular. Caso haja circulação colateral exuberante podem auscultar-se sopros contínuos em todo o tórax. Página 19 de 28
Jovens com coartação são normalmente assintomáticos, embora possa haver uma história de desconforto ou dor nas pernas com o exercício, cefaleias e epistaxis. Figura 12. Coartação da Aorta 8 Exames Complementares de Diagnóstico ECG: raramente demonstra alterações; nos indivíduos mais velhos pode evidenciar critérios de voltagem para hipertrofia ventricular esq. Telerradiografia do tórax: uma artéria subclávia esquerda dilatada produz uma imagem de hipotransparência no mediastino superior esquerdo; entalhos no bordo inferior das costelas (erosão devido à dilatação arterial); dilatação pósestenótica da aorta descendente ver imagem abaixo. Ecocardiografia 2D c/ Doppler: a coartação é normalmente acessível por ecografia; a aorta descendente é hipopulsátil. Através da tecnologia Doppler determina-se o gradiente de pressão através da coartação. 8 Nesta situação a circulação colateral é responsável pelo fornecimento de sangue para a aorta descendente. O atraso rádio-femural será evidente. Página 20 de 28
Legenda: Figura 13. Dilatação pós-estenótica da aorta descendente. Tratamento Médico O tratamento de recém-nascidos em descompensação inclui infusões IV de prostaglandina E1 (abre o canal arterial). Crianças com insuficiência cardíaca, mas com boa perfusão, devem ser controladas com medidas anticongestivas para melhorar o status clínico antes da cirurgia (incluem agentes inotrópicos, diuréticos e outras terapêuticas de suporte). Cirúrgico Cateterização (angioplastia com balão). Reparação cirúrgica da coartação (o mais efectuado). Página 21 de 28
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS As cardiopatias congénitas cianóticas ocorrem quando algum conteúdo do retorno venoso passa do coração direito para o coração esquerdo, integrando novamente a circulação sistémica sem passar pelos pulmões shunt direito-esquerdo. A cianose é o sinal visível desse shunt, ocorrendo quando 5g/dL de hemoglobina reduzida está presente no sangue sistémico. De notar que este valor de Hb reduzida aplica-se a doentes com uma concentração de hemoglobina normal cianose ligeira num doente com anemia pode ser muito mais grave do que uma cianose marcada num doente com policitémia! As cardiopatias congénitas cianóticas mais comuns são: Tetralogia de Fallot. Transposição dos grandes vasos. Truncus arteriosus. Tetralogia de Fallot Etiologia e Epidemiologia É a cardiopatia congénita cianótica mais comum. Anatomicamente, existem 4 anomalias cardíacas estruturais: Comunicação IV. Obstrução à via de saída do ventrículo direito: a obstrução pode ser infundibular ou pulmonar (neste caso subvalvular, valvular ou supravalvular). Hipertrofia do ventrículo direito. Cavalgamento aórtico do septo IV (aorta mal posicionada). Outras anomalias estão frequentemente associadas à tetralogia ex. arco aórtico direito, comunicação interauricular pentalogia de Fallot. Página 22 de 28
Figura 14. Tetralogia de Fallot. Devido à comunicação IV ser exuberante, as pressões intraventriculares direita e esquerda são iguais. Contudo ocorre shunt direita-esquerda devido à resistência ao fluxo no tracto de saída do ventrículo direito. Posto isto torna-se claro que uma diminuição da resistência vascular periférica cursa com agravamento do shunt dir-esq. Um RVP origina uma shunt dir-esq, pois força o sangue a dirigir-se para a circulação pulmonar. Manifestações Clínicas A maioria dos doentes apresenta cianose desde o nascimento, ou a partir do 1º ano de vida. Na infância, estes doentes apresentam episódios súbitos de hipóxia spells, caracterizados por choro inconsolável, taquipneia, agravamento da cianose, seguidos por vezes de síncope, convulsões, hemiparésia, ou mesmo morte. Não ocorrem em adolescentes ou adultos. Figura 15. Episódio súbito de hipoxia. Página 23 de 28
Sopro meso-sistólico de estenose pulmonar é um sinal comum. Uma diminuição na intensidade e duração do sopro usualmente traduz agravamento da estenose. Pode existir um frémito palpável. S1 é normal, mas S2 é único, uma vez que o seu componente P2 está ausente. Exames Complementares de Diagnóstico ECG: desvio direito do eixo eléctrico; critérios de voltagem para hipertrofia ventricular direita. Telerradiografia do tórax: sombra cardíaca em forma de bota ("coeur en sabot"), devido à hipertrofia ventricular direita que orienta o ápex para cima ver imagem abaixo; Ecocardiografia 2D c/ Doppler: estabelece o diagnóstico, já que permite avaliar as anomalias anatómicas da síndrome. Gasimetria arterial: PO2. Figura 16. Coeur en sabot. Tratamento A história natural da doença é a progressão da obstrução ao tracto de saída do ventrículo direito e agravamento da cianose. Página 24 de 28
Médico O tratamento dos spells hipóxicos consiste na administração de O2 e colocação da criança (caso a idade permita) na posição de squatting (para aumentar o retorno venoso). Pode administrar-se morfina para relaxar o infundíbulo ventricular e sedar a criança. Se necessário, a resistência vascular periférica pode ser rapidamente aumentada pela administração de um α-agonista (ex. fenilefrina), o que diminui o shunt. Quimioprofilaxia antibiótica (prevenção da endocardite bacteriana subaguda). Figura 17. Squatting. Cirúrgico Encerramento da comunicação interventricular e correcção da estenose. Em formas muito graves de tetralogia pode ser necessário a realização de um shunt paliativo para aumentar a circulação pulmonar (anastomose sistémicapulmonar) Ex. Cirurgia de Blalock-Taussig modificada: anastomose entre a artéria subclávia e uma artéria pulmonar. Figura 18. Cirurgia de Blalock-Taussig modificada. Página 25 de 28
Transposição dos Grandes Vasos Etiologia e Epidemiologia: Embora seja relativamente rara, é a cardiopatia cianótica mais comummente detectada no período neonatal. Esta patologia consiste numa discordância ventrículo-arterial. A aorta parte do ventrículo direito, anteriormente e à direita da artéria pulmonar, a qual parte do ventrículo esquerdo tem-se assim duas circulações paralelas. Resultado: sangue desoxigenado entrando no coração direito e voltando à circulação sistémica; sangue oxigenado entrando no coração esquerdo vindo dos pulmões e voltando à circulação pulmonar. Na ausência de uma comunicação entre as duas circulações (ex. patência do canal arterial ou comunicação IV), esta situação torna-se incompatível com a vida. Figura 19. Transposição dos grandes vasos. Manifestações Clínicas Cianose sempre presente, variando a sua clínica de acordo com a quantidade de sangue misturado. S2 único e intenso (devido à posição anterior da aorta) e taquipneia são sinais tipicamente presentes. Em doentes com cianose moderada é provável auscultar-se um sopro holossistólico de comunicação IV. Exames Complementares de Diagnóstico ECG: desvio direito do eixo eléctrico; critérios de voltagem para hipertrofia ventricular. Telerradiografia do tórax: classicamente a sombra cardíaca, que normalmente está aumentada, é descrita como sendo em forma de ovo. Na zona dos grandes vasos surge a aparência de um pedículo estreito. O mediastino superior Página 26 de 28
aparenta estar mais estreitado devido às relações antero-posteriores dos vasos transpostos ver imagem abaixo. Ecocardiografia 2D c/ Doppler: estabelece o diagnóstico, já que permite detectar a transposição; detecta o(s) locais de mistura. Gasimetria arterial: PO2 Figura 20. Estreitamento do mediastino. Tratamento A história natural da doença é a progressão da obstrução ao tracto de saída do ventrículo direito e agravamento da cianose. Médico Prostaglandina E1 (para abrir ou manter patente o canal arterial). Cirúrgico Switch arterial, nas 2 primeiras semanas de vida (onde o ventrículo esquerdo ainda é capaz de manter a pressão sistémica). Raramente, faz-se um switch auricular. Figura 21. Switch arterial. Figura 22. Switch auricular. Página 27 de 28
Cardiologia Fetal 9 Permite: Diagnóstico/exclusão de cardiopatias; Tratamento farmacológico de arritmias (Flutter auricular dar digoxina à mãe); Tratamento de cardiopatias estruturais. ECOCARDIOGRAMA FETAL Faz-se a partir das 18 semanas de gravidez. Está indicado em: Suspeita de cardiopatia fetal Situações de risco - CC em familiares de 1º grau - Doenças maternas (diabetes, lúpus) - Outras malformações fetais - Nota: Não esquecer que no feto o coração direito é maior que o esquerdo!! CATETERISMO DE INTERVENÇÃO IN UTERO Dilatação com balão de estenose aórtica grave permite que o feto subsista até ao final da gravidez. Bom Estudo!! 9 Diagnóstico in utero Página 28 de 28