XV Reunião Clínico - Radiológica Dr. RosalinoDalasen.

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1 XV Reunião Clínico - Radiológica Dr. RosalinoDalasen

2 CASO CLÍNICO IDENTIFICAÇÃO: L.A.A., sexo feminino, 43 anos. QUEIXA PRINCIPAL: HAS descompensada, dor torácica. EXAMES COMPLEMENTARES: RX tórax e angiotc tórax.

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6 COARCTAÇÃO AÓRTICA

7 DEFINIÇÃO Malformação congênita. Constrição de graus variáveis em qualquer ponto da aorta. Local mais comum: istmo aórtico, localizado entre a artéria subclávia esquerda e a inserção do ligamento arterial.

8 DADOS ESTATÍSTICOS Incidência 5-8% de todas as cardiopatias congênitas. Prevalência 3/ nascidos vivos. Predomina no sexo masculino (2:1).

9 ETIOLOGIA Morgani (1760) junção defeituosa entre o 4º e 6º arcos embrionários. Skoda constrição determinada pela extensão de fibras musculares do canal arterial na aorta defeito na região justaductal. Rudolph baixo fluxo no sistema aórtico durante a vida fetal.

10 FISIOPATOLOGIA Hipertensão arterial a montante Circulação colateral Mamárias Intercostais Espinhais Vertebrais Hipertrofia VE Lesões miocárdicas isquêmicas Insuficiência VE

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18 ANOMALIAS ASSOCIADAS Coarctação isolada (82%). Válvula aórtica bicúspide (22-42%). Síndrome de Turner: 20%. Aneurisma intracraniano: 10%.

19 ANOMALIAS ASSOCIADAS Defeito do septo ventricular e atrial. Estenose subaórtica + anomalias da valva mitral Síndrome de Shone. Hipoplasia aórtica.

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23 QUADRO CLÍNICO RN Insuficiência cardíaca Acianóticos Choque Insuficiência renal ADULTOS Hipertensão pré- coarctação: cefaleia, tontura, palpitações, dispneia, epistaxe. Hipotensão de MMII: cãimbras, dor muscular, claudicação. ICC, angina, ruptura ou dissecção aórtica. AVC

24 QUADRO CLÍNICO Hipodesenvolvimento da metade inferior do corpo. Diferença de PA entre membros superiores e inferiores. Pulsação proeminente da aorta na fúrcula e de vasos intercostais no dorso. Ictus aumentado e propulsivo. Hiperfonese de B1 e B2. Sopro aórtico válvula bicúspide.

25 EXAMES COMPLEMENTARES ECG 30% - normal 60% - sobrecarga ventricular E 10% - sobrecarga biventricular ECOCARDIOGRAMA Modo bidimensional coarctação, anomalias associadas, gradiente pressórico. Hipertrofia concêntrica de VE. Aumento das cavidades.

26 EXAMES COMPLEMENTARES RX Aumento da área cardíaca VE. Dilatação da aorta ascendente e da croça. Borramento do botão aórtico e do contorno cardíaco. Sinal de Roesler corrosão das bordas inferiores das costelas (3º ao 9º), dilatação e tortuosidades dos intercostais sinal tardio. Sinal do 3 (50-66%).

27 SINAL DE ROESLER

28 SINAL DO 3 Formado pela dilatação da artéria subclávia esquerda e aorta proximal, pelo local da coarctação e pela dilatação da aorta distal.

29 EXAMES COMPLEMENTARES Angiotomografia

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32 EXAMES COMPLEMENTARES CINERESSONÂNCIA MAGNÉTICA Padrão-ouro Aquisição ortogonal ao fluxo Avaliação anatômica e funcional do comprometimento hemodinâmico Caracterização da circulação colateral Defeitos associados Técnica de contraste de fase sensível ao fluxo. Quantifica: velocidade e volume do fluxo e gradientes de pressão. Útil para o planejamento pré-operatório e acompanhamento pós- intervencionista. Aplicável para a detecção de reestenose após a colocação do stent ou angioplastia.

33 TRATAMENTO Clínico: controle da HAS. Invasivo: Aortoplastia por balão Cirúrgico: ressecção com anastomose término-terminal, istmoplastia, aortosubclavioplastia, derivação extra-anatômica.

34 PROGNÓSTICO E COMPLICAÇÕES Mortalidade alta (75%) em casos não tratados. ICC: causa de morte mais comum (25%). Ruptura aórtica (21%). Endocardite (18%). Hemorragia intracraniana (11%). HAS. Aterosclerose acelerada.

35 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Eric T. Kimura-Hayama, MD ; Gabriela Meléndez, MD, MS ; Ana L. Mendizábal, MD ; Aloha Meave-González, MD ; Greby Fernando B. Zambrana, MD ; Celia P. Corona-Villalobos, MD. Uncommon Congenital and Acquired Aortic Diseases: Role of Multidetector CT Angiography. Radiographics, Emma C. Ferguson, MD ; Rajesh Krishnamurthy, MD ; Sandra A. A. Oldham, MD, FACR. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. Radiographics, Yeon Hyeon Choe, MD; Yang Mm Kim, MD; Bokyung K. Han, MD; Kwang Gil Park, MD; Heung Jae Lee, MD. MR Imaging in the morphologic diagnosis of congenital heart disease. Radiographics, Goldman, L; Ausiello, D. Cecil Medicina. 23ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, Jeffrey J. Hom, MD ; Karen Ordovas, MD ; Gautham P. Reddy, MD, MPH. Velocity-encoded Cine MR Imaging in Aortic Coarctation: Functional Assessment of Hemodynamic Events. Radiographics, 2008.