Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia da Região Sul. Cardiomiopatia Hipertrófica e Restritiva. Dr. Jamil Mattar Valente

Transcrição

1 2006 Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia da Região Sul Cardiomiopatia Hipertrófica e Restritiva Dr. Jamil Mattar Valente 1

2 Cardiomiopatia Hipertrófica Primária Secundária 2

3 Introdução Doença hereditária autossômica dominante. Cavidade pequena do VE. Hipertrofia acentuada do miocárdio, geralmente desproporcional no septo IV. Desarranjo da miofibrilas. Pode ter ou não obstrução dinâmica da VSVE. (50-70% não tem). Prevalência: 1:500 até 1:1000 pessoas. 3

4 Introdução Mais de 100 tipos de mutações genéticas já foram descritas a partir de É uma doença do sarcômero. O tipo de alteração no sarcômero é que vai determinar a fisiopatologia. É a causa mais comum de morte súbita em jovens, incluindo atletas treinados. 4

5 Patologia 5

6 Patologia 6

7 Fisiopatologia Complexa e com múltiplas anormalidades interrelacionadas. Disfunção diastólica, obstrução dinâmica da VSVE, regurgitação mitral, isquemia miocárdica e arritmias. 7

8 Disfunção diastólica Origina-se de múltiplos fatores, que afetam tanto o relaxamento quanto a complacência do VE. Alt. do relaxamento resulta de alta pós-carga pela obstrução intraventricular e falta de uniformidade na contração e relaxamento do VE. Alt. da complacência resulta da hipertrofia acentuada do VE. Isquemia miocárdica difusa afeta tanto o relaxamento quanto a complacência do VE. 8

9 Disfunção diastólica A contração atrial ajuda a compensar a disfunção diastólica. Com o exercício ou outro tipo de estimulação adrenérgica, a diminuição no período de enchimento diastólico e a isquemia miocárdica levarão a diminuição do enchimento do VE com aumento da PAE e dispnéia. 9

10 Disfunção diastólica 10

11 Gradiente de pressão dinâmico intraventricular esquerdo. 11

12 Gradiente de pressão dinâmico intraventricular esquerdo. Descrito em 1957 por Brock e caracterizado por Braunwald posteriormente, por seu aspecto dinâmico. A obstrução dinâmica intraventricular esquerda causa um aumento progressivo da pressão do VE durante a sístole. O aumento da pressão sistólica do VE leva a um prolongamento do relaxamento ventricular, aumento da pressão diastólica do VE, regurgitação mitral, isquemia miocárdica e uma diminuição do débito cardíaco. 12

13 Gradiente de pressão dinâmico intraventricular esquerdo. 13

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15 Isquemia miocárdica Isquemia miocárdica severa e até mesmo infarto miocárdico podem ocorrer. Nutrição do miocárdico fica comprometida por causa de artérias coronárias intramurais anormalmente pequenas e parcialmente obliteradas. Desproporção na oferta-consumo. O miocárdio hipertrófico cria uma demanda que excede a capacidade da circulação coronariana. Elevação da tensão da parede e da pressão intraventricular esquerda também contribuem para a isquemia. 15

16 Regurgitação mitral É um achado comum. Pode ser severa e contribuir para o aumento da pressão capilar pulmonar. Geralmente é causada por uma distorção do aparelho valvar mitral, pelo movimento anterior sistólico do folheto anterior mitral. Alguns pacientes podem ter doença primária da valva mitral, concomitante com a cardiomiopatia hipertrófica, sendo a doença intrínseca mitral a causa dos sintomas. Tomar cuidado no diagnóstico destes casos, pois o tratamento é diferente. 16

17 Apresentação clínica Grande variabilidade. Maioria dos ptes assintomáticos. Tríade dispnéia, angina e síncope pode ocorrer. Morte súbita pode ocorrer, principalmente em pacientes menores de 50 anos. Dispnéia é comum, ocorrendo em 90% dos pacientes sintomáticos. Dispnéia pode ocorrer na ausência de obstrução intracavitária ou regurgitação mitral, quando houver disfunção diastólica importante. 17

18 Apresentação clínica Angina ocorre em 70-80% dos sintomáticos. 15% de todos que vão a autópsia, têm infarto do miocárdio. Síncope completa ocorre em 20% dos pacientes, a qual pode ser anormalidade hemodinâmica ou de ritmo. Fibrilação atrial ocorre em 25-30% dos pacientes acima de 50 anos e pode deteriorar o quadro hemodinâmico. 18

19 Exame físicof Pulso carotídeo bífido às vezes quando há obstrução dinâmica. Ictus propulsivo pela HVE. Frêmito sistólico na ponta pela insuficiência mitral ou no BEE pela obstrução da VSVE. 4ª bulha geralmente presente. SS ejetivo em BEE quando obstrutiva. SS regurgitação mitral no ápice. Manobras 19

20 Testes diagnósticos ECG 20

21 Testes diagnósticos ECG 21

22 Testes diagnósticos Holter TPSV 46% EV 43% TVNS 26% FA 25-30% pacientes acima 50 anos. 22

23 HVE AE aumentado Testes diagnósticos Rx tórax 23

24 Testes diagnósticos Ecocardiografia 24

25 Testes diagnósticos Ecocardiografia 25

26 Testes diagnósticos Ecocardiografia 26

27 Testes diagnósticos Cateterismo cardíaco aco 27

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29 Testes diagnósticos Teste de esforço Medida objetiva da tolerância ao esforço. Alguns parâmetros são fatores prognósticos adversos como queda da PA e aparecimento de arritmias ventriculares. 29

30 Muito variável. História natural Pode haver morte súbita especialmente em jovens, mas pode ocorrer em mais idosos. ICC especialmente associada com FA pode ser observada em idosos. Grande parte das mortes súbitas ocorrem durante esforço físico. Fatores de risco p/ morte súbita: parada cardíaca prévia, TVS, história familiar de morte súbita por mioc hipertrófica, TVNS repetitiva ao Holter, espessura da parede do VE maior que 3,0 cm, queda da PA ao exercício. Estudo eletrofisiológico não tem sido de valia na estratificação. Endocardite infecciosa pode ocorrer em 4-5 % dos pacientes. Menos de 5% irão desenvolver doença em fase final com ICC e dilatação do VE. Estes morrem por ICC ou arritmia. 30

31 Tratamento Diretrizes gerais para todos Pesquisa com ecocardiograma nos parentes de primeiro grau a qual deve ser repetida depois de 5 anos. Esforços físicos exaustivos ou competitivos devem ser proibidos. Atividade física aeróbica leve a moderada é permitida. Profilaxia p/ endocardite nos que têm obstrução. Manter-se bem hidratado sempre. 31

32 Tratamento medicamentoso Especialmente para os sintomáticos com obstrução. Betabloqueadores. Deixar FC em 60 bpm. 40% tem controle persistente dos sintomas. Não há evidência de redução de mortalidade. Verapamil: Deixar FC em 60 bpm. 40% tem controle persistente dos sintomas. Não há evidência de redução de mortalidade. Disopiramida. Pode ser associada com betabloqueador ou verapamil. Betabloqueador + verapamil pode ser uma associação perigosa. Quando não responde: miectomia septal, MPA 2 câmaras ou ablação septal. 32

33 Miectomia septal Risco cirúrgico < 1% em serviços de grande experiência. Bom resultado pós-operatório. Maioria mantém-se assintomática. Há alguma evidência de redução de mortalidade, mas nenhum trial randomizado. 33

34 MPA 2 câmaras Resultado não tão bom quanto à cirurgia mas 20-40% têm melhora dos sintomas. Mais aconselhado para os que têm risco cirúrgico maior, bradicardia acentuada, ou para os que têm indicação de CDI. 34

35 MPA 2 câmaras 35

36 Ablação septal Alcoolização da artéria perfurante septal. Causa infarto da porção basal do septo interventricular. Bons resultados. Experiência mais recente. Poucos estudos. Maior complicação é BAV que tem caído de 40% para 15% em centros mais experientes. 36

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38 Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva Diuréticos Betabloqueadores Verapamil Outros: IECA, BRA, estatinas Transplante 38

39 Cardiomiopatia restritiva Distúrbio miocárdico idiopático ou sistêmico, caracterizado por enchimento restritivo, volumes do VE e VD normais ou reduzidos, função sistólica do VE e VD normal ou levemente comprometida. Pode ser infiltrativa ou não infiltrativa. Ocorre com ou sem obliteração. Infiltração pode ser intersticial (amiloidose, sarcoidose) ou celular (hemocromatose). 39

40 Fisiopatologia Funciona como uma insuficiência cardíaca diastólica. Complacência ventricular anormal. Enchimento ventricular prejudicado. Congestão. Pressão diastólica elevada. 40

41 Etiologia Envolvimento miocárdico ou endomiocárdico pode ocorrer de forma isolada ou associado a doença sistêmica ou iatrogênica. 41

42 Envolvimento miocárdico Cardiomiopatias não infiltrativas Idiopática Familiar Pseudoxantoma elástico Esclerodermia 42

43 Envolvimento miocárdico Cardiomiopatias infiltrativas Amiloidose Sarcoidose Doença de Gaucher 43

44 Envolvimento miocárdico Doença a de armazenamento Hemocromatose Doença de Fabry Doença de armazenamento do glicogênio 44

45 Envolvimento endomiocárdico Obliterativa Endomiocardiofibrose Síndrome hipereosinofílica 45

46 Envolvimento endomiocárdico Não obliterativa Carcinóide Infiltração maligna Iatrogênica (radiação, drogas) 46

47 Características clínicas Ventrículo(s) rígido(s) Enchimento restritivo Função sistólica normal ou quase normal Pressão diastólica ventricular aumentada (usualmente em raiz quadrada) Pressão venosa jugular aumentada Pressão venosa pulmonar aumentada Pressões atriais aumentadas Débito cardíaco diminuído Cansaço Dispnéia Fadiga 47

48 Achados físicosf Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca na ausência de cardiomegalia. Exame físico relacionado com as pressões venosas pulmonar e sistêmica elevadas. Regurgitação átrio-ventricular é comum. 4ª bulha Turgência jugular Hepatomegalia Ascite Edema periférico 48

49 Testes diagnósticos ECG Baixa voltagem Arritmias ventriculares e supraventriculares Distúrbios de condução Fibrilação atrial 49

50 Testes diagnósticos Rx tórax Ventrículos normais Átrios grandes Derrame pericárdico Derrame pleural Congestão pulmonar 50

51 Testes diagnósticos Ecocardiograma Função diastólica restritiva Função sistólica normal Regurgitações átrio-ventriculares Alterações morfológicas e teciduais Diferenciação de pericardite constritiva 51

52 Testes diagnósticos MRI Diagnóstico diferencial pela característica tecidual Alterações morfológicas Diferenciação de pericardite constritiva 52

53 Testes diagnósticos Biópsia endomiocárdica Ocasionalmente útil 53

54 Testes diagnósticos Cateterismo cardíaco aco 54

55 Tratamento Tratamento da insuficiência cardíaca diastólica. Manter em ritmo sinusal. Cirurgia na endomiocardiofibrose às vezes. 55