Introdução Síndrome rara e potencialmente letal, a paralisia periódica hipocalêmica (PPH) decorre de mutações no gene CACNA1S, o que gera anormalidades nos canais iônicos de e resulta em alterações na excitação do sarcolema. Sua prevalência estimada é de 1: 100 000 e a primeira manifestação ou surto da doença ocorre geralmente na segunda década de vida. É mais comum em asiáticos. A apresentação clínica é geralmente fraqueza muscular ou paralisia flácida acometendo especialmente membros inferiores com hipocalemia. Podem ocorrer alterações no eletrocardiograma associadas à baixa concentração sérica de potássio. Trata-se de uma moléstia passível de tratamento e de plena recuperação por parte do paciente quando diagnosticada corretamente. Tendo em vista o exposto acima, este trabalho objetiva relatar um caso de paralisia periódica hipocalêmica em.
paciente ascendência africana Relato do Caso FLS, 55 anos, masculino, negro, casado, mestre de obras, natural e procedente de Santa Helena deu entrada no pronto-socorro de um CAIS da sua cidade apresentando paralisia flácida com predomínio de membros inferiores e queda de própria altura. Referiu HAS em tratamento irregular com losartana 50mg como antecedente. Negou casos semelhantes familiares. Realizou tomografia de crânio e exames do LCR, ambos normais. Seis dias depois, foi transferido para UTI do CRER, apresentando ainda quadro de paralisia flácida, mas com melhora em relação ao quadro inicial. Exame físico de aparelhos cardiovascular, respiratório, digestivo e genitourinário foi normal. Pares cranianos e reflexos profundos normais. Não apresentava anormalidades em ressonância de colunas ou de crânio assim como na eletroneuromiografia. Foram realizados eletrocardiogramas seriados do paciente, sem alterações.
paciente ascendência africana Relato do Caso Ao analisar a dosagem de eletrólitos, observou-se hipocalemia importante o valor do potássio sérico era de 2,2 (VR 3,5 a 5,1). Após reposição de potássio, paciente passou a ter melhora do quadro de paralisia, evoluindo com melhora da força muscular de grau 1 para grau 4 em uma semana. Quando o valor do potássio era de 3, o paciente estava completamente recuperado do quadro de paralisia flácida. Foi feita a investigação da hipocalemia, não sendo encontradas alterações nos exames: Doppler de artérias renais, tomografia computadorizada de abdome, gasometria arterial, função tireoidiana assim como na dosagem do sódio e osmolaridade urinários. Após doze dias de internação, o paciente recebeu alta com ajuste de medicações para hipertensão uso de espironolactona, reposição de potássio via oral e orientações dietéticas quanto à diminuição da ingestão de carboidratos.
19/mar 17/mar 15/mar 13/mar 11/mar 09/mar 07/mar 05/mar 2 2,2 2,4 2,6 2,8 3 3,2 3,4 Valor do Potássio Sérico (meq/l) Tetraparalisia flácida TC crânio / RM coluna/ ENMG Bioquímica: sérica e LCR Hipocalemia a/e Gasometria/ EAS/ Na e K urina Doppler aa renais Osmolaridade urinária/ Função tireoideana/ bioquímica Paralisia Periódica Hipocalêmica
Discussão Podemos observar neste caso a apresentação clinica e laboratorial típica da PPH. O que nos chama atenção é a etnia do paciente e a ocorrência tardia da primeira manifestação da doença. A confirmação diagnóstica da doença se dá por teste molecular, o que não foi possível ser feito devido à falta de disponibilidade em nosso meio. O tratamento imediato em qualquer caso consiste na reposição de potássio e em longo prazo na suplementação do mesmo além de diversas medidas a fim de evitar novas crises. Referências Panarotto, D et al. Paralisia periódica hipocalêmica esporádica. Revista AMRIGS, Porto Alegre, 54 (3): 331 333. 2010. De Assis, TJCF et al. Paralisia Periódica Hipocalêmica Tipo 1: Envolvimento dos Canais de Cálcio Dependentes de Voltagem. Rev Neurocienc 2012;20(4):588-596. http://omim.org/entry/170400, Acesso em 23/05/2015.