TUMORES DO DUODENO E DO INTESTINO DELGADO American câncer society 46000 novos casos de cancro por ano ( 2400 masculinos e 2200 femininos); 950 mortes por ano. tumores benignos são encontrados com aproximadamente a mesma frequência que os tumores malignos. adenocarcinomas mais comuns na porção próximal do ID; outras malignidades e tumores benignos são encontrados com uma predominância na porção distal do ID; adenocarcinomas representam 1% dos tumores digestivos ( inclusive, fígado, pâncreas e esófago). A presença de vários tumores benignos pode estar relacionado com a área de superfície e tamanho do intestino. a presença de benzopireno- hidroxilase na mucosa do ID pode servir como mecanismo protector. Tumores benignos do ID Lesões epiteliais: adenomatosas hamartomatosas ( pólipos) Derivam de células argentafins da mucosa. pólipos adenomatosos ( geralmente benignos) podem ter origem na ampola de Water e causar sintomas obstrutivos. Adenomas vilosos também podem estar presentes no duodeno ou ID e são malignos em 50% dos casos. Mucosa intestinal pode estar localizada ectopicamente e forma quistos ( na parede ou ligado à parede intestinal). pólipos são principalmente adenomatosos e podem ser malignos em adultos. pólipos hamartomatosos - compostos de todos os tecidos da parede intestinal e são manifestações das síndromes de Peutz- Jeghers. 1
Pólipos hamartomatosos das glândulas de Brunner são encontrados na 1ª e 2ª porções do duodeno. São semelhantes aos anteriores, mas estão associados a pigmentação oral ou incidência familiar. Síndrome de Cronkhite-Canada é uma variante do crescimento polipóide- polipose mucosa difusa com lâmina própria edemaciada com glândulas quísticas dilatadas. As células argentafins contém 5- hidroxitriptamina e podem formar tumores carcinóides. Lesões linfáticas: Tumores do tecido linfóide podem derivar da parede intestinal e são mais comuns distalmente. Podem ser parte duma doença sistémica generalizada ou ser primários do intestino. Forma benigna- hiperplasia linfóide polipóide é mais comummente encontrada no íleo distal. Podes ser apenas uma resposta inflamatória e não estar relacionada com malignidade ( hipogamaglobulinémia associada). Anomalias dos canais linfáticos podem produzir quistos linfáticos, linfangiomas, quilangiomas e linfangiectasias. Tumores do tecido conjuntivo: Tecido conjuntivo pode produzir tumores benignos. São os tumores mais comuns do tracto gastrointestinal, sendo o mais frequente o leiomioma. Também são encontrados lipomas, fibromas, fibromixomas, ganglioneuromas, neurilemomas e hemangiomas. Tumores do duodeno descritos como paragangliomas cromafins- lembram a doença ulcerosa péptica. Depósitos lipídicos na válvula ileo-cecal podem apresentar-se na forma de lipoma. Quando difusamente localizados apresentam-se como lipomatose ileo-cecal. Os lipomas encontram-se mais frequentemente no íleo. Anomalias congénitas Tecido ectópico do pâncreas pode ser encontrado no estômago ou no intestino delgado ou no divertículo de Meckel. Os divertículos podem ser encontrados em todo o intestino delgado; são encontrados na superfície mesentérica do intestino; frequentemente são múltiplos. 2
Doenças inflamatórias: pólipos granulomatosos são geralmente únicos, não associados com manifestações sistémicas; causam obstrução; enterite eosinofílica é um espessamento de um segmento do intestino, associado com eosinofilia sanguínea sistémica; pode estar associada com má absorção ou enteropatia perdedora de proteínas. Em outras situações o tecido está edemaciado, com infiltração eosinofílica. Pneumatose quistóide intestinal ( quistos intestinais cheios de gás) pode estar associado com esclerodermia, colite isquémica, doença pulmonar ou doença ulcerosa péptica ou pode não ter causa conhecida. Provoca: Rectorragias Tenesmo Diarreia Podem-se seguir sinais peritoneais se houver perfuração. sintomas de apresentação: -espessamento mural - obstrução parcial -má absorção. ( doença de Crohn pode causar sintomas semelhantes) O espessamento e distúrbios do tecido conjuntivo como a esclerodermia também podem ser reconhecidos no intestino delgado. Lesões por radiação: Podem causar endarterite com anóxia e fibrose tecidulares. Pode causar má absorção, hemorragias, perda proteica, cicatrização e estenose ( podendo ser confundidos com malignidade recorrente). Tumores malignos (ID) Adenocarcinoma ( < 1% dos carcinomas intestinais). No duodeno, o local mais comum é a região periampular. Tumores vilosos do duodeno também são mais comuns na ampola de Water ou próximo dela (malignidade de 50%). Na área da ampola de Water podem surgir na mucosa da parede, ou dos ductos pancreáticos ou dos ductos biliares. Sialomucinas surgem de tumores verdadeiros da ampola de Water (característica do epitélio ductal biliar e da mucosa da superfície duodenal). 3
Incidência aumentada e aparente do adenocarcinoma do intestino delgado, associado a Doença de Crohn. Mortalidade de 80% em 2 anos. Deve-se fazer rastreio para a displasia em pacientes com doença de crohn. Nesta doença existe também aumento do cancro da bexiga. Sarcoma: Linfomas são os sarcomas mais comuns do ID. Diagnóstico de linfoma primário do intestino: - ausência de linfadenopatia generalizada superficial ou mediastínica - contagem leucócitos normal - linfonodos de drenagem da lesão intestinal - fígado e baço livres de tumor Manifestações de linfoma, sarcoma da célula reticular e Doença de Hodgkin podem ser primárias do intestino. A natureza maligna do tumor é estabelecida pela presença de doenças metastáticas. Outros sarcomas raros: Fibromixosarcomas Lipossarcomas Sarcoma de Kaposi neoplasia intestinal primária na SIDA. Neoplasias secundárias: ID pode ser local de metastização a partir dos pulmões, estômago, cólon, glândulas adrenais, rim, ovários, corpo uterino, colo do útero, melanoma, plasmocitomas e leucemia. Tumores carcinóides e APUdomas: Estes tumores são mais comuns no intestino distal, principalmente no apêndice (são encontrados onde quer que haja células argentafins). Os APUdomas são mais comuns no estômago e recto; também são encontrados no ID (mais no duodeno). Estes tumores são bem diferenciados e de crescimento lento. Critérios de malignidade: Invasão de gânglios, vasos sanguíneos e bainha nervosa ou presença de metástases distantes (hepáticas). 4
Síndromes associados com neoplasia do ID: Síndrome de Bessauds- Hillmaud-Augier- infantilismo sexual, associado a polipose intestinal. Síndrome de Cárter- Horsley- Hughes- polipode difusa do intestino delgado e grosso. Síndrome de Cowden ou síndrome hamartoma múltiplo- pólipos hamartomatosos, juvenis, lipomatosos, ou inflamatórios presentes principalmente no estômago e cólon e também no ID. Está presente doença benigna e maligna da tiróide e mama, lesões mucocutâneas, tricolemomas, queratoses e papilomas orais. Síndrome de Cronkhite- Canada- polipose gastrointestinal generalizada com defeitos ectodérmicos, como alopecia, pigmentações excessivas da pele e atrofia da unha. Nos pólipos intestinais, encontram-se glândulas quísticas dilatadas, na lâmina própria, edemaciada. Há perdas de proteínas pelo intestino, cálcio, magnésio e potássio. Síndrome de Gardner- caracterizado por polipose cólica e rectal (existe, por vezes, polipose generalizada). Estes pólipos podem originar adenocarcinomas. A síndrome apresenta quistos da pele, osteomas, tumores gordurosos e fibrosos da pele e do mesentério, odontomas foliculares, quistos dentígeros e alteração da estrutura óssea da mandíbula. É uma síndrome familiar, com carácter autossómico dominante. Polipose familiar do cólon Pólipos do cólon Doença de Gordon gastroenteropatia perdedora de proteínas que se manifesta como a doença de Menétrier, com hipertrofia da mucosa, hiperplasia do epitélio superficial, degeneração da camada glandular e hipoproteinémia. Polipose gastrointestinal difusa associada a perda proteica também reconhecida. Polipose juvenil encontrada no cólon e no recto; podem ser encontradas causas de polipose gastrointestinal generalizada. Os pólipos possuem lâmina própria normal, sem relaçõa com malignidade. Os pólipos, no entanto, podem provocar hemorragia por obstrução. Síndrome de Muir- Torre inclui adenomas sebáceos, quistos epidermóides, fibromas, lipomas, fibrossarcomas, leiomiomas com neoplasias viscerais. Síndrome de Peutz- Jeghers pólipos hamartomatosos do tracto gastrointestinal, associados a pigmentação mucocutâne. A pigmentação da pele pode desaparecer após a puberdade, excepto a membrana mecosa que é preservada; Pico de apresentação é dos 10 aos 29 anos. Pólipos desenvolvem-se mais tarde do que a pigmentação. Pseudoxantoma elástico lesões vasculares benignas do tracto intestinal. 5
Doença de Rendu-Osler-Weber telangiectasia da nasofaringe ou do tracto gastrointestinal. Caracterizado por incidência familiar e por lesões da superfície palmar e leitos ungueais. Síndrome de Turcot tumores cerebrais malignos, associados com polipose adenomatosa intestinal herdada. Síndrome de Turner telangiectasia intestinal. Doença de von Recklinghaussen neurofibromatose generalizada com pigmentação da pele café com leite ; pode incluir também, neurofibromas do tracto GI. Sintomas e complicações: Muitos destes tumores são assintomáticos. Quando surgem estão geralmente relacionados a fenómenos obstrutivos ou hemorragia. Devido ao conteúdo líquido do ID, o grau de obstrução é quase completo antes dos sintomas serem reconhecidos. Desconforto epigástrico; Dor em cólica; Náuseas, vómitos. Obstrução é a complicação mais frequente (50%) dos tumores benignos. A hemorragia está associada a complicações angiomatosas e também como miomas, fibromas, fibromiomas, fibroadenomas, tumores metastáticos. A hemorragia varia de sangue oculto a hemorragia intensa. Outras complicações: volvo, necrose, peritonite. Lesões malignas apresentam dor, anorexia, perda de peso, sangue oculto; lesões benignas apresentam hemorragia mais activa e o paciente pode ter menos anorexia e perda de peso. Tumores duodenais periampulares associam-se a icterícia sem dor, que varia conforme o tumor sofre necrose central e se desprende, com passagem de bílis. Presença de vesícula biliar palpável sugere diagnóstico de neoplasia. Diagnóstico: Diagnóstico específico das neoplasias do ID faz-se através da visualização directa e biopsia através de várias fibroscopias. Usam-se, também, estudos de contraste radiológicos usando bário. A ecografia pode ser utilizada em grandes massas, como leiomiossarcomas. Na duodenografia hipotónica usam-se drogas como o glucagon para deixar o duodeno flácido e imóvel, permitindo delineação precisa das alterações da mucosa. A técnica radiológica da enteroclise pode fornecer bons resultados, assim como a tomografia computadorizada, com contraste. As lesões sangrantes na hora da investigação podem ser identificadas por arteriografia. 6
Laparotomia é a técnica diagnostica de escolha, principalmente para lesões hemorrágicas e pode ser combinada com endoscopia. Tratamento: A maioria das lesões do ID podem ser tratadas através da ressecção e da anastomose términoterminal do intestino residual. Adenomas vilosos têm alta incidência de malignidade (50%), e o diagnóstico pode não ser evidente por biopsia. O grau de diferenciação do tumor está relacionado com o prognóstico. Ressecções locais apresentam menos probabilidade de cura nos tumores indiferenciados. Resultados: O resultado da terapia do carcinoma duodenal depende do tipo de tumor, principalmente o da ampola de Water. Neste. A mucosa duodenal e a mucosa dos ductos de Wirsung e de Santorini e o ducto biliar comum fundem-se na cabeça do pâncreas. Tumores pancreáticos: invasão perineural, multicentricidade e metástases ganglionares locais. As lesões ampulares e duodenais são mais frequentemente de baixo grau de malignidade. Os tumores do ID são relativamente raros, e os tumores malignos são ainda mais raros. O tumor dissemina-se através da parede e para dentro dos gânglios regionais e do mesentério na altura da realização de laparotomia taxa de sobrevida aos 5 anos com ressecção que varia de 14 a 38%. Os tumores carcinóides sintetizam serotonina, calicreína, bradicinina e taquicinina. Notaram-se benifícios com o uso de análogos da somatostatina. 7