R3 HAC Thaís Helena Gonçalves Dr Vinícius Ribas Fonseca

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1 R3 HAC Thaís Helena Gonçalves Dr Vinícius Ribas Fonseca

2 Câncer infanto-juvenil (<19a) é raro qdo comparado com adulto, correspondendo entre 2 a 3% de todos os tu malignos IBGE estima casos de câncer por ano em cças Lidera a causa de morte por doença em cças nos países em desenvolvimento, 2ª causa de morte em países desenvolvidos

3 Hospital Erasto Gaertner Pctes pediátricos (<15a) representam 2,4% dos casos de cancer Adolescentes (entre 15 e 19a) representam 1,% do total Neoplasias mais frequentes nos pctes pediátricos: Leucemias (23,1%) Linfomas (16%) Tumores do SNC (13,1%) Neoplasias mais frequentes nos adolescentes: Carcinomas e outras neoplasias epiteliais malignas (22%) Linfomas (20,8%) Leucemias (14,9%)

4

5 Leucemia Tumor do SNC Limfoma Sarcoma Neuroblastoma Tu de Wilms Tu de céls germinativas Retinoblastoma Hepatoblastoma

6 Linfoma de Hodgkin Rabdomiosarcoma Neuroblastoma Carcinoma nasofaríngeo Estesioneuroblastoma Carcinoma de tireóide Outros

7 15% das neoplasias malignas Localização da cabeça e pescoço mais comum, 60-80% envolve pescoço Linfoma mais comum em cças > 15a Associado com EBV e imunodeficiência Neoplasia agresiva Invasão local e de LFNs regionais Metastatisa para pulmão, fígado, ossos e medula óssea Sintomas B (30%) Febre Sudorese noturna Perda de peso

8 Aspectos morfológicos Dx: Tto: minoria de células tumorais (células de Reed-Sternberg) em um fundo de células inflamatórias reacionais Bx excisional Análise histológica + IHQ Estádios localizados: quatro a seis ciclos de poliquimioterapia associado a radioterapia Estádios avançados: seis a oito ciclos de poliquimioterapia associada ou não à radioterapia Prognóstico: Excelente independente do seu estádio Sobrevida global em 5 anos 60 90%, na recaída 25 60%

9 Sarcoma mais comum em cças, representam 7,4% dos casos de câncer abaixo dos 20 anos 40% dos casos envolvem cabeça e pescoço Maior incidência na infância, ao passo q na adolescencia predominam outros sarcomas (fibrossarcomas, histiocitoma, sarcoma sinovial, leiomiossarcoma, lipossarcoma ) Comportamento agressivo, crescimento rápido e altamente invasivos Localização cervical é de fácil detecção, porém metade dos casos apresenta-se em tecidos profundos e, qdo detectados, pode haver infiltração de base de crânio, sendo denominados parameníngeos e de pior prognóstico

10 Quadro 1. Localização e frequência dos rabdomiossarcomas em cabeça e pescoço: Órbita (25%) Não parameníngeos (25%) - Cavidade oral - Laringe/hipofaringe - Orofaringe - Couro cabeludo - Parótidas - Pescoço Parameníngeos (50%) - Ouvido médio - Cavidade nasal/seios paranasais - Nasofaringe - Fossa infratemporal - Parafaringe

11 Dx: Bx excisional com estudo por microscopia ótica e IHQ Tto: Responsiva à QMT e RDT Cx deve ser feita como terapia local após redução do volume do tu pela QMT

12 Tu maligno do SNSimpático e medula da gl adrenal 7% dos tu da infância Em 5% dos casos a lesão é primária de cabeça e pescoço Síndrome de Horner Mts pctes apresentam doença metastática ao dx e a mtx cervical é mais comum q a dça cervical primária. Invasão local de LFN cervical Prognóstico favorável se dça localizada e com ressecção cx completa QMT é o tto complementar de escolha, podendo ser complementado por RDT e até tx de MO.

13 Raro na infância Representa menos de 1% das neoplasias malignas Fortemente associado com EBV Os sintomas são obstrutivos, podendo estar associados a epistaxe, cefaléia e trismo Dx: Bx geralmente é feito em estádio avançado, com comprometimento de gânglios cervicais metastáticos Tto: QMT e RDT

14 Menos comum em cças q adultos Qdo presentes, são mais frequentemente malignos Mais comum em >15anos Mais comum em meninas Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 Biópsia a céu aberto pode ser mais diagnóstica que PAAF.

15 Subtipos histológicos: Papilar Folicular Medular Anaplásico Cirurgia com iodo radioativo e reposição hormonal é o tratamento padrão. Sobrevida livre da doença é 61-67%

16 Tumores da cavidade oral Linfoma Sarcoma Carcinoma mucoepidermóide Carcinoma de células escamosas Tumores de glândulas salivares Carcinoma mucoepidermóide Carcinoma de células acinares Adenocarcinoma Carcinoma indiferenciado Rabdomiosarcoma

17 Tumor laríngeo Rabdomiosarcoma Carcinoma de células escamosas Carcinoma de linha média

18

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