INTERVENÇÃO TERAPÊUTICA OCUPACIONAL EM CRIANÇAS COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD) INTRODUÇÃO Jéssica Francine de Lima Melo Mirella Bruna Felix de Freitas Elma Eloi Melo da Silva Gabryelle de Brito Figueiredo Layla Katharine de Freitas Ferreira Richelle Nogueira Alves Costa Mariana Lima da Silva Lousada A Distrofia Muscular (DM) é uma patologia degenerativa progressiva que afeta o músculo devido a um defeito bioquímico de caráter genético, causada por anomalias em genes responsáveis pela produção de distrofina na superfície da membrana da célula muscular, sendo esta a proteína específica do tecido muscular. (CARVALHO et al, 2010; FONSECA, 2007; OLIVEIRA et al, 2010). As DM apresentam quadro clínico de fraqueza muscular que acometem principalmente de proximal para distal e de forma simétrica. O envolvimento muscular é primariamente em cintura pélvica, evoluindo para cintura escapular e, posteriormente, fraqueza nos membros superiores e inferiores, tronco e músculos da face, resultando em desequilíbrio de força muscular, na qual alguns grupos musculares como os flexores da coxa, joelhos e flexores plantares são mais fortes que os grupos extensores, resultando em contraturas dos músculos e tecidos moles adjacentes, levando à encurtamentos musculares diante da necessidade de realizarem compensações a fim de manter determinada postura (CARVALHO et al, 2010). A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), é a segunda doença geneticamente hereditária, sendo à mais comum e grave em humanos. Está ligada ao cromossomo Xp21, que afeta principalmente crianças do sexo masculino. Apresenta sinais e sintomas severos e com evolução muito rápida, alguns estudos relatam a expectativa de vida entre 18 e 25 anos (FONSECA, 2007; OLIVEIRA et al, 2010). A análise imunohistoquímica do músculo afetado revela um padrão difuso, caracterizado pela degeneração; perda de fibras, com a substituição por tecido adiposo e conjuntivo. O diagnóstico pode ser estabelecido, na maioria dos casos, a partir da história familiar, de achados clínicos, laboratoriais e genéticos, podendo ser utilizados eventualmente exames eletrofisiológicos ou histológicos (FONSECA, 2007). 135
Por conta desta alteração muscular, o mesmo não se contrai nem relaxa normalmente, tendo isso um impacto negativo no desempenho ocupacional do indivíduo, limitando os movimentos para a realização das suas atividades cotidianas. Por este motivo o terapeuta ocupacional vai intervir com o objetivo de prevenir a inatividade funcional resultante das disfunções locomotoras, déficits cognitivos que possa apresentar e complicações emocionais, avaliando o contexto da criança (ACADIM, 2006; MELO, 2005). OBJETIVO O presente trabalho tem por objetivo apresentar as intervenções do terapeuta ocupacional no desempenho ocupacional das crianças com DMD. METODOLOGIA Para a construção do mesmo, foi feito um levantamento literário em artigos científicos em base de dados Lilacs, e Revistas de Enfermagem, Fisioterapia e cadernos de Terapia Ocupacional, na língua portuguesa e no período de 2005 à 2013. Foi utilizado como descritores: distrofia muscular de Duchenne, terapia ocupacional, desempenho ocupacional. DESENVOLVIMENTO As crianças que possuem DMD apresentam sinal característico para se levantarem, denominado Sinal de Gowers (levantamento miotático). Consiste no ato de escalar o próprio corpo, aumentando a base de apoio dos pés realizando um rolamento para ficarem de joelhos e, com os antebraços estendidos, apoiam-se no chão, com o intuito de levantar a cintura pélvica e os joelhos para que possa se erguer. (RABONI, 2012) Os primeiros sinais de fraqueza muscular apresentam-se nos membros inferiores e aparecem logo após o início do andar, fazendo com que a criança tenha dificuldade na deambulação caindo com frequência, não consiga correr tão bem, costuma a andar nas pontas dos pés, tenha dificuldade para pular, se levantar do chão e subir escadas. Alguns estudos defendem que as crianças perdem a capacidade de deambular por volta de nove a doze anos. (ACADIM, 2006; CARBONERO, 2011; OLIVEIRA, 2013; OLIVEIRA et al, 2010; SANTOS et al, 2006). 136
A fraqueza muscular nos membros superiores dificulta nas atividades como lavar ou pentear os cabelos, banho, manusear talheres, colocar coisas em prateleiras elevadas, alcançar brinquedos e até manuseá-los, tudo que obrigue os braços a se elevarem acima da cabeça. A fraqueza das mãos dificulta o uso de lápis, as pessoas perdem a firmeza para manipular objetos. O déficit de força da musculatura da face, normalmente apresenta-se nos dois lados do rosto, dificultando o ato de assobiar, chupar canudos, realização da higiene oral, comunicação e alimentação não sendo observado pelos pais (ACADIM, 2006; SANTOS et al, 2006). Além da fraqueza muscular outras deficiências podem ser encontradas, como a contratura articular, deformidade na coluna, função pulmonar e cardíaca, prejudicadas e, em alguns casos, dor e diminuição da capacidade cognitiva. Tais manifestações normalmente aparecem em torno de 3 a 5 anos de idade, resultando em incapacidade funcional, diminuindo a mobilidade, realização das atividades de vida diária, aumento da fadiga, dificuldade de aprendizagem e do ajustamento psicossocial. Tendo assim a redução da qualidade de vida, das oportunidades educacionais e aumento da dependência (MELO, 2005; RABONI, 2012). Consideram-se três etapas distintas da incapacidade física provocada pela distrofia: 1ª fase ou inicial: de incapacidade física mínima ou moderada; 2ª fase ou intermediária: na qual a incapacidade física se manifesta pelas dificuldades da criança nas atividades de vida diária (AVD); 3ª fase: na qual a incapacidade está configurada pela impossibilidade de andar sem o auxílio da cadeira de rodas e complicações clínicas diversas (ACADIM, 2006). A idade da morte não está relacionada com a idade de início da manifestação da doença, mas sim, correlacionada com a idade em que a criança fica confinada a cadeira de rodas, ou seja, quanto mais cedo a criança parar de andar, pior o prognóstico. A causa da morte é frequentemente relacionada às complicações cardiomiopáticas ou complicações respiratórias (FONSECA, 2007). Intervenção terapêutica ocupacional O principal objetivo da intervenção terapêutica ocupacional é a preservação da capacidade funcional da criança, para que ela possa viver de forma autônoma e independente, prolongando e melhorando a qualidade de vida. Para isso, utiliza-se atividades para promover a manutenção e/ou melhoria da força muscular, prevenir 137
encurtamentos e deformidades, orientando nas atividades quanto ao posicionamento adequado, utilização de adaptações e órteses quando necessário realizando o treinamento da tecnologia assistiva e estimulação cognitiva e sensorial (ACADIM, 2006; FERNANDES, 2009; RABONI, 2012; SANTOS et al, 2006). É importante que o terapeuta ocupacional compreenda a importância da interação entre a criança, família/cuidadores e terapeuta, criando, juntos, estratégias de intervenção capazes de responder as necessidades da criança auxiliando no processo de conscientização e imagem corporal, fazendo perceber as mudanças ocorridas no corpo; estimular a maior independência possível nas atividades de vida diária, prescrever adaptações em mobiliários e utensílios, e realizar orientação familiar (OLIVEIRA et al, 2010; RABONI, 2012). É necessário realizar a avaliação através do histórico clínico, anamnese, entrevista com o familiar e se possível uma visita domiciliar para que possa ser observado o desempenho ocupacional da criança identificando a área e as atividades que estão comprometidas (ACADIM, 2006; RABONI, 2012). Algumas estratégias podem ser utilizadas para que possa trabalhar os componentes de desempenho como: amplitude de movimento (ADM); coordenação motora global (CMG); conscientização corporal; posicionamento adequado (principalmente dos pés), prevenindo encurtamentos e deformidades; estímulo de concentração, e adequação de atividades de acordo com a idade e a criatividade. Tais como: 1. Montagem de painel em parede: Realizando estimulação proprioceptiva com alongamento dos MMII e MMSS, ADM e posicionamento correto dos pés. 2. Confecção e jogo de peteca: Desenvolvendo habilidades motoras e equilíbrio; ADM, CMG, equilíbrio dinâmico, concentração e habilidades interpessoais. 3.Pintura (com pincel, dedo, mãos, pés): Desenvolvendo também habilidades motoras; Estimulando a percepção corporal e a criatividade; e coordenação motora fina (RABONI, 2012). O terapeuta ocupacional deverá ter a sensibilidade para respeitar o tempo e o limite da criança, pois ela pode demonstrar resistência na realização de novas atividades, principalmente as que exigiam mais habilidade motora e/ou cognitiva, dando preferência a brinquedos e brincadeiras inadequados à sua idade; contudo, com o tempo, a criança passa a ter uma postura mais ativa e interesse por atividades mais apropriadas (RABONI, 2012). Durante todas as intervenções é imprescindível a orientação familiar, pois os pais é quem vão estar no dia a dia com a criança, observando como ela está 138
desempenhando as atividades. Também é importante que a participação social seja estimulada e que, na medida do possível, a criança realize as AVDs independentemente, interagindo com o ambiente e com as pessoas que a cercam, aumentando as possibilidades no desempenho de atividades de vida diárias, educacionais e recreativas, que de outra forma estariam prejudicadas ou ausentes (OLIVEIRA et al, 2010; RABONI, 2012) CONSIDERAÇÕES FINAIS Diante disso, conclui-se que embora a DMD não tenha cura, é de fundamental importância a intervenção terapêutica ocupacional, através da criação de estratégias que incentivem a criança a continuar agindo sobre o ambiente em que está inserida, mantendo assim a sua capacidade criativa, expressiva e produtiva, aprimorando suas potencialidades, de forma que possa minimizar o impacto de suas limitações durante o dia a dia, para que possa viver com autonomia e independência positivando assim sua qualidade de vida. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: ASSOCIAÇÃO CARIOCA DOS PORTADORES DE DISTROFIA MUSCULAR ACADIM. Cartilha sobre Distrofia Muscular. Rio de Janeiro RJ, 2006. CARBONERO, F. C; ZAGO, G. M; CAMPOS, D. Tecnologia Assistiva na Distrofia Muscular de Duchenne: Aplicabilidade e Benefícios. Rev Neurocienc 2011; Campinas-SP. CARVALHO, E. V; HUKUDA, M. E; FAVERO, F. M; ZATZ, M; BERTO, M. C. Orientação de exercícios domiciliares para pacientes com distrofia muscular. Revista de Terapia Manual. 2010; 8(35): 33-38. FERNANDES, L. A. Y. Elaboração e análise de confiabilidade de escala de avaliação funcional do subir e descer escada para portadores de distrofia muscular de Duchenne (DMD). Dissertação(mestrado)-Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. São Paulo, 2009. FONSECA, J.G; MACHADO, M. J. F; FERRAZ, C. L. M. S. Distrofia muscular de Duchenne: complicações respiratórios e seu tratamento. Rev Ciênc Méd, Campinas, 16(2):109-120, mar/abr, 2007. MELO, E. L. A; VALDÉS, M. T. M; PINTO, J. M. S. Qualidade de vida de crianças e adolescentes com distrofia muscular de Duchenne. Pediatria, São Paulo, 2005;27(1):28-37. OLIVEIRA, F.S; VASCONCELOS, V.M; MARTINS, M.C; LÚCIO, I.M.L. Cuidado à criança com distrofia muscular dependente de tecnologia no domicílio: concepção de mães. Rev Rene. 2013; 14(1):82-91. OLIVEIRA, P. R; ALMEIDA, P. H. T. Q; NAKAZUME, S; LANGER, A. L; RAMOS, D. R; SANTOS C. P; KLEIN, A. N. Estudo do uso de softwares e recursos de acesso ao Computador para pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Cadernos de Terapia Ocupacional da UFSCar, São Carlos, Mai/Ago 2010, v. 18, n.2, p. 139-148. 139
RABONI, T. E. C. R; SILVA, M. F. M; PFEIFER, L. I. Intervenção Terapêutica Ocupacional junto à criança com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD): um estudo de caso. Cad. Ter. Ocup. UFSCar, São Carlos, v. 20, n. 1, p. 121-127, 2012. SANTOS, N.M; REZENDE, M.M; TERNI, A; HAYASHI, M.C.B; FÁVERO, F.F; QUADROS, A.A.J; et al. Perfil clínico e funcional dos paciente com Distrofia Muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular(ABDIM). Rev Neuroc 2006; 14:15-22. 140