Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 1 de 18 1 OBJETIVOS Sistematizar o raciocínio clínico e a abordagem das anemias (reconhecer sinais e sintomas, estabelecer diagnóstico laboratorial, identificar a provável causa) capacitando a equipe multiprofissional para o manejo eficiente, lógico e consistente (estabelecendo prioridades na abordagem diagnóstica e terapêutica), reduzindo a morbidade e levando a maior resolutividade em prol da saúde do paciente. 2 RESPONSABILIDADE Equipe multiprofissional: Equipe médica identificar e classificar adequadamente o quadro anêmico, com intervenção apropriada e objetiva; Equipe de enfermagem promover adequado e preciso suporte clínico; Equipe laboratorial realização rápida e efetiva dos exames diagnósticos e de controle; Equipe de farmácia prover medicações específicas, o mais precocemente possível; Assistente administrativo e higienização realizar procedimento de admissão e alta da enfermaria. 3 SIGLAS Hb- Hemoglobina Ht- Hematócrito MO- Medula óssea VCM- Volume Corpuscular Médio RDW- Distribuição da Largura das Células Vermelhas CHCM- Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média TIBC- Capacidade de Ligação de Ferro Total BI- Bilirrubina Indireta DC- Débito Cardíaco FC- Frequência Cardíaca G6PD- Glicose 6 Fosfato Desidrogenase EPo- Eritropoetina AINH- Anti-inflamatório não hormonal AAS- Ácido acetil salicílico
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 2 de 18 4 DEFINIÇÃO Anemia- (latim: "an"= falta de; "aima"= sangue) Constatação clínica e laboratorial de uma pessoa com valor de hemoglobina e/ou do número de eritrócitos abaixo do esperado para a sua própria faixa etária. De forma objetiva, é a concentração de hemoglobina menor que 2 desvios-padrão abaixo da média para a idade e para o sexo (durante adolescência) (Tabela 1). E por essa baixa concentração de hemoglobina, é uma enfermidade em que o paciente apresenta um quadro de hipóxia tissular consequente de uma redução da capacidade de transporte de oxigênio pelo sangue. Tabela 1- Valores de referência mínimos para concentração de hemoglobina, hematócrito, volume corpuscular médio e faixa de normalidade de reticulócitos corrigidos nas diferentes faixas etárias IDADE SEXO HEMOGLOBINA (g/dl) HEMATÓCRITO (%) VCM (mcg/l) RETICULÓCITOS (%) 26-30 semanas (IG) 11 34,9 106,7 28 semanas 14,5 45 120 5 a 10 32 semanas 15 47 118 3 a 10 RN termo 13,5 42 98 3 a 7 1 mês 10,7 33 91 0,1 a 1,7 2 meses 9.4 28 84 6 meses 11,1 31 68 0,7 a 2,3 6 meses - 2 anos 10,5 33 70 2-6 anos 11,5 34 75 0,5 a 1 6-12 anos 11,5 35 77 0,5 a 1 12-18 anos >18 anos F 12 37 78 0,5 a 1 M 13 36 78 0,5 a 1 F 12 36 80 0,5 a 1 M 13,5 41 80 0,5 a 1 Fonte: Reis, Amelia Gorete; Schvartsman, Claudio; Farhat, Sylvia Costa Lima. Pediatria- Pronto- Socorro. 2ª Edição. Editora Manole. São Paulo, 2013. 5 FISIOPATOLOGIA A anemia pode ocorrer por três mecanismos principais: por deficiência na produção (falha medular ou falta de substrato); por excesso de destruição e por perdas. A. ANEMIA POR DEFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO: prestar atenção se há falta do substrato ou
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 3 de 18 se há problemas na matriz, sendo que em ambas há redução na produção medular. I. Falta de substrato: há o comprometimento da maturação do eritrócito formado por déficit de nutrientes como oligoelementos, vitamina B12, ferro e ácido fólico. II. Problema com a matriz: há um comprometimento absoluto da eritropoiese devido à infiltração da medula óssea (ex: neoplasias) ou por alterações congênitas ou adquiridas (ex: aplasia de medula, anemia diseritropoética congênita, aplasia eritroide pura ou anemia de Blackfan- Diamond). Nesses casos, as outras séries hematológicas devem ser avaliadas, pois sua formação também pode estar comprometida, formando um quadro de pancitopenia, ou bicitopenias. B. ANEMIA POR HEMÓLISE (AUMENTO DA DESTRUIÇÃO DO ERITRÓCITO) por desordens imunológicas (mediadas por anticorpos), por defeitos na estrutura das hemácias (geralmente congênitos) ou por destruição não mediada por anticorpos, que aumentam tanto a captação e destruição, quanto induzem à lise celular. Quando há hemólise, pelo excesso de hemoglobina livre no plasma após a degradação, pode haver surgimento de: icterícia, com elevação de BI; aumento sérico da DHL; esplenomegalia de dimensão variável. I. Desordens imunológicas englobam: o anemia hemolítica autoimune: pós exposição a drogas ou a agentes infecciosos (síndrome hemolítico-urêmica, ingesta de drogas) o hemólise por incompatibilidade materno-fetal (Rh ou ABO) o doenças do colágeno. II. Defeitos estruturais das hemácias (congênitos) incluem: o Defeitos na síntese de hemoglobina: talassemias, doença falciforme o Distúrbios hereditários da membrana eritrocitária: eliptocitose, estomatocitose,
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 4 de 18 esferocitose o deficiências enzimáticas: G6PD, fosfofrutoquinase, piruvatoquinase III. Destruição não mediada por anticorpos inclui: o lise por toxicidade e ação direta de toxinas/algumas drogas, o infecções parasitárias, cujo alvo do parasita (exemplo: clostridium ou malária) são as células vermelhas. C. ANEMIA POR PERDA SANGUÍNEA a clínica dependerá se é por processo agudo ou crônico. I. Perda Sanguínea Aguda: se instalação abrupta, o quadro clínico será mais grave, podendo haver descompensação cardiovascular, respiratória, palidez cutânea importante. II. Perda Sanguínea Crônica: instalação lenta e gradual da anemia, déficit de crescimento, astenia, anorexia, sem descompensação hemodinâmica grave. Sempre investigar a causa ambulatorialmente. 6 EPIDEMIOLOGIA A prevalência de anemia divulgada para o Brasil, no primeiro estudo sobre anemias de abrangência nacional, a partir de dados da Pesquisa Nacional de Demografia e Saúde da Criança e da Mulher (PNDS-2006) foi de 20,9%. Estudos regionais, recentes e pontuais, têm encontrado valores superiores ao observado pela PNDS-2006. Portanto ainda há tendência de aumento da prevalência em crianças. A anemia é considerada hoje a carência nutricional mais prevalente no Brasil, superando a desnutrição energético-proteica. Doenças hemolíticas congênitas, tais como doença falciforme e talassemia são encontradas com frequência no Brasil, devido à miscigenação (imigrantes africanos, europeus, asiáticos). A prevalência da doença falciforme no Brasil é incerta, com estimativa de mais de 4 milhões
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 5 de 18 de portadores do gene da hemoglobina S (HbS). A incidência, desde a implantação do Programa de Triagem Neonatal em 1994 em Minas Gerais e São Paulo, sugere traço falciforme em 1: 21 nascidos vivos e doença falciforme em 1:1.200 nascidos. Infestações parasitárias e infecções desempenham função importante no agravamento da anemia em países tropicais. 7 ANAMNESE A anemia pode se manifestar de forma isolada ou como um componente de uma doença sistêmica. São os dados clínicos detalhados e um exame físico minucioso que guiarão a investigação diagnóstica, solicitação de exames e o tratamento. I. IDENTIFICAÇÃO: pesquisar por Idade: a. < 6 meses: Anemias por incompatibilidade ABO/ Rh, esferocitose, deficiência enzimática, aplasia, decorrentes de hemorragias intraútero, periparto b. Lactentes a partir de 6 meses: anemia fisiológica da infância (intensificada por prematuridade, baixo pelo, PIG); anemia ferropriva; hemoglobinopatias; infecções agudas (anemia discreta ou piora da anemia de base). c. >1 ano: desnutrição, infecções, causas autoimunes, intoxicações exógenas, traumatismos Sexo: a. Feminino: Doenças autoimunes b. Masculino: Deficiência G6PD (Ligada cromossomo X) Ascendência familiar: a. Mediterrâneo: Talassemia beta b. África: Talassemia alfa, hemoglobinopatia C, anemia falciforme II. QUEIXA PRINCIPAL E DURAÇÃO: observar sinais e sintomas queixados e o tempo
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 6 de 18 de instalação do quadro. Relacionar os sintomas inespecíficos referidos com os demais dados da anamnese e do exame físico. As queixas clássicas são fraqueza, inapetência, alterações de humor e distúrbio do sono, outros sintomas constam na tabela seguinte. III. IV. ANTECEDENTES FAMILIARES : Procurar por história de consanguinidade irmãos com mesma apresentação clínica (etiologia congênita) familiares próximos com traços genéticos história de colecistectomia e litíase biliar ANTECEDENTES PESSOAIS: Questionar sobre Hipotireoidismo, doença hepática, insuficiência renal, neoplasias: Anemia Secundária a doenças crônicas Infecções de repetição e processos inflamatórios crônicos: Anemia ferropriva Condições de gestação e de parto (Hemorragias maternas, falta de aporte sanguíneo no período fetal, prematuridade, baixo peso ao nascer) Anemia por hemólise perinatal/ Anemia por deficiência na produção (hipóxia fetal) Icterícia neonatal : Anemia fisiológica do recém nascido, anemia hemolítica (ABO ou Rh) Necessidade ou não de fototerapia : anemia hemolítica auto-imune,
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 7 de 18 Defeitos na membrana Internações: Anemia por parada medular devido a antibioticoterapia precoce/ Anemia por expoliação (exames laboratoriais) Cirurgias: Questionar devido anemia por perdas (agudas). Questionar ressecção do íleo / gastrectomia (anemia por carência de vitamina B12). Transfusões recebidas: Anemia falciforme, hemoglobinopatias, perdas graves Hábito intestinal ou urinário: o Sangramento nas fezes/ Diarreia recorrente Anemia por perda crônica de sangue; o Doenças disabsortivas Anemia por Carência de Folatos. o Colúria + Acolia Fecal Anemias hemolíticas V. ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS: Exposição a drogas ou toxinas : Anemia aplásica ou hemolítica Uso de medicamentos o AINH, AAS, Corticóides Anemia por perda sanguínea o Antiácidos/ Inibidores da bomba de prótons/ Antagonistas Receptor H2 Anemia ferropriva/ Deficiência de Vitamina B12 o Colchicina, Neomicina Deficiência de Vitamina B12 o Metotrexato, trimetoprima, pentamidina, sulfasalazina, pirimetamina, anticonvulsivantes Anemia por deficiência de Folatos Infecções: Parvovírus B19 (anemia por distúrbio de produção); Toxoplasmose, Sífilis, Rubéola (anemia transinfecciosa ou por hemólise); o Áreas endêmicas: Malária (anemia por hemólise); o Condições de moradia/higiene: Verminoses expoliadoras (anemia por perdas sanguíneas) VI. ANTECEDENTES NUTRICIONAIS: Da criança: Tempo de aleitamento materno, introdução de novos alimentos, consumo de alimentos fonte de ferro, vitamina B12 e/ou ácido fólico,
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 8 de 18 suplementação de ferro anemia ferropriva/megaloblástica Da criança: perversão do apetite (geofagia, compulsão por comer gelo, sabão, cabelo) anemia ferropriva/ perda cronica de sangue pelas fezes (parasitoses). Da mãe: vegetariana, vegana, dieta pobre em fontes de vitamina B12, ácido fólico, ferro anemia ferropriva/megaloblástica 8 EXAME FÍSICO
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 9 de 18 9 EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma (FUNDAMENTAL!) Analisar globalmente, considerando todas as séries celulares o Pancitopenia (anemia + leucopenia + plaquetopenia) ou Bicitopenia (anemia + plaquetopenia) anemia aplásica, leucemia aguda, Síndrome de Evans
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 10 de 18 o Trombocitose + Anemia (microcítica/ hipocrômica) PENSAR SEMPRE EM ANEMIA FERROPRIVA! o Aumento extremo de leucócitos infecções bacterianas graves, hemorragia aguda, síndromes mieloproliferativas, leucemias o Anemia + leucocitose + trombocitose sangramentos agudos, síndromes mieloproliferativas Avaliar as concentrações de hemoglobina e o hematócrito (segundo os valores de referência para a idade/sexo- Tabela 1) Avaliar os índices hematimétricos (somando à história e ao exame físico). o VCM: MICROCÍTICAS/ NORMOCÍTICAS/ MACROCÍTICAS o HCM/ CHCM: HIPOCRÔMICAS/ NORMOCRÔMICAS o RDW: PRESENÇA OU AUSÊNCIA DE VARIAÇÃO NO TAMANHO DAS HEMÁCIAS Contagem de Reticulócitos (FUNDAMENTAL!) A contagem de reticulócitos informa sobre o nível de produção de hemácias. Mas por ser uma porcentagem, só reflete o valor real se for corrigida para o grau de anemia e para a taxa de liberação da medula óssea para o sangue periférico. CORREÇÃO DOS RETICULÓCITOS:
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 11 de 18 o Se taxa diminuída (<2) : pensar nas anemias hipoproliferativas: anemias carenciais, distúrbios medulares o Se taxa elevada (>2) : pensar nas anemias hiperproliferativas: anemias hemolíticas, anemia por hemorragia aguda mielograma mostra: hiperplasia eritróide Microscopia do Esfregaço de Sangue Periférico (Hematoscopia) - Avalia o tamanho, a cromia, o grau de anisocitose, poiquilocitose, presença de inclusões hemáticas, alterações de leucócitos e plaquetas.
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 12 de 18 Outros exames (conforme clínica e suspeita) + Investigação Hematologia (casos mais específicos) Tipagem Sanguínea e Realização de Provas Cruzadas para suspeita de hemólise Bilirrubina Total e Frações para suspeitas de hemólise + icterícia Desidrogenase Láctica (DHL) aumentadas na hemólise, na anemia megaloblástica (destruição dentro da medula óssea) e nas leucoses Coombs Direto anemias hemolíticas auto-imunes Eletroforese de Hemoglobina hemoglobinopatias Curva de Fragilidade Osmótica defeitos na membrana (esferocitose) Perfil do Ferro: Ferritina, Índice de Saturação de Transferrina, Capacidade de Ligação Total do Ferro (TIBC) e Ferro sérico anemias ferroprivas há uma baixa saturação de transferrina, com uma maior avidez (aumento do TIBC) e ferritina sérica baixa. Dosagem de vitamina B12 e Ácido Fólico estarão baixas nas anemias carenciais Dosagem de G6PD estará baixa na deficiência. Sempre respeitar remissão do período de infecção e o tempo hábil da última transfusão sanguínea para não dar falso-negativo. Mielograma suspeitas de proliferação na medula óssea ou defeitos na produção. Sempre por especialista (Hematologista) 10 CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS A classificação das anemias adotada nesse protocolo considerará o VCM, HCM/CHCM e a contagem corrigida dos reticulócitos. Seguem abaixo as anemias mais comuns, conforme a classificação proposta. A. HIPOPROLIFERATIVAS
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Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 14 de 18 B. HIPERPROLIFERATIVAS Adaptação de: KREBS, CV. Anemias. 11 TRATAMENTO CRITÉRIOS DE INTERNAÇÃO- anemias graves, instabilidade hemodinâmica, anemia associada a outras comorbidades.
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 15 de 18 OBSERVAÇÕES GERAIS SOBRE TRANSFUSÃO SANGUÍNEA o Em casos de doença hematológica sem diagnóstico definido, podendo se tratar de aplasia de medula ou leucose, sempre que possível, solicitar hemoderivados deleucocitados, irradiados e fenotipados. o Se hemólise não transfundir antes do resultado do Coombs. o Só transfundir em outras causas (que não a hemólise) se instabilidade hemodinâmica! o Critérios de transfusão na anemia falciforme: vide protocolo. OBSERVAÇÕES SOBRE O USO DO SULFATO FERROSO EM INTERNAÇÕES: o Evita-se iniciar o tratamento para as anemias carenciais diagnosticadas durante internações por outras causas, pois os sintomas decorrentes do uso de ferruginososcomo desconforto gastrintestinal e a mudança na coloração das fezes- podem interferir na análise clínica da doença de base. Se criança em vigência de tratamento da anemia ferropriva e com infecções leves, não há indicação de suspensão de ferruginosos. Prematuros e pacientes com anemia hemolítica apresentam maior demanda de ácido fólico. A reposição profilática está indicada nesses casos. CRITÉRIOS DE ALTA HOSPITALAR- depende etiologia o Sempre dar alta com tratamento específico e encaminhamento para acompanhar com o pediatra nas anemias carenciais. Nos demais casos, encaminhar ao hematologista. o Anemia falciforme- vide protocolo o Anemias graves- a definir com o hematologista 12 CONCLUSÃO Espera-se que com esse protocolo, o pediatra seja apto a abordar de forma objetiva e eficaz os diagnósticos iniciais de anemia, incluindo a solicitação adequada de exames, evitando transfusões desnecessárias de hemoderivados e dedicando a devida atenção aos casos graves.
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 16 de 18 13- FLUXOGRAMA ADAPTADO DE: ANEMIA TESTING ALGORITHM, 2015 (disponível em www.arupconsult.com).
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 17 de 18 13- REFERÊNCIAS LITERÁRIAS 1. ACHKAR, R; et al. Guia de Condutas Hemoterápicas. Sociedade Beneficente de Senhoras. Hospital Sírio-Libanês. 2ª edição. São Paulo - SP, 2010. 2. ANEMIA TESTING ALGORITHM, 2015 (disponível em <www.arupconsult.com>). 3. BRAGA, JAP; TONE, LG; LOGGETTO, SR. Hematologia para o Pediatra. Sociedade de Pediatria de São Paulo. Departamento de Oncologia e Hematologia. São Paulo, SP. Editora Atheneu, 2007. 4. BRASIL. GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO. Secretaria Estadual de Saúde.Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti - HEMORIO. Protocolos de Tratamento: Hematologia e Hemoterapia. 4ª edição. Rio de Janeiro RJ, 2014. 5. CHIAPPE, Gustavo. Anemias. Sociedade Argentina de Hematologia. Protocolo, 2012. Disponível em <www.sah.org.ar/docs/1-78-sah_guia2012_anemia.pdf> 6. FERNÁNDEZ, ER; FUENTES, AEK; MARAVERA, H; NAVARRO, FH. Protocolo diagnóstico de las anemias normocíticas. Medicine. 2008;10(20):1366-7. 7. JÚNIOR, DC; BURNS, DAR. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. 3 edição. Barueri, SP: Manole, 2014. 8. KLIEGMAN, RM et al. NELSON Textbook of Pediatrics. 19 Edição. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011. 9. KREBS, CV. Anemias. Grupo de Estudos em Semiologia e Propedêutica. Faculdade Evangélica do Paraná. Disponível em : <https://docs.google.com/document/d/1pevrhvhj9csdfwrvzew1dy56n0dchnkssatbfzypska/ed it> 10. LORENZI, TF. Atlas de Hematologia: clínica hematológica ilustrada. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2006. 11. NAOUM, PC. Anemias: Classificação e Diagnóstico Diferencial. Universidade Estadual Paulista. São Paulo, SP; 2015. Disponível em: <http://www.ciencianews.com.br/arquivos/acet/imagens/anemias/anemias_classifica%c3%
Código: SESAU.MED.TO.001 Revisão: 00 Página: 18 de 18 A7%C3%A3o_Diagn%C3%B3stico_Diferencial.pdf> 12. OSÓRIO, MM. Fatores determinantes da anemia em crianças. J Pediatr 78 (4):269-78. Rio de Janeiro, RJ; 2002. 13. REIS, Amelia Gorete; SCHVARTSMAN, Claudio; FARHAT, Sylvia Costa Lima. Pediatria- Pronto- Socorro. 2ª Edição. Editora Manole. São Paulo, 2013 14. RODRÍGUEZ, MJ; ÁLVAREZ, ER; ARIAS, MM; NAVARRO, FH. Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas. Medicine. 2008;10(20):1371-4. 15. ROJAS, M.M.; OREIRO, A.B ; DE LA GUÍA, López; AVARRO, FH. Protocolo diagnóstico de las anemias microcíticas. Medicine. 2008;10(20):1363-5. 16. SUCUPIRA, ACSL; BRICKS, LF; KOBINGER, MEBA; SAITO, MI; ZUCCOLOTTO, SMC. Pediatria em Consultório. 4 edição. São Paulo, SP: SARVIER; 2000. 17. VIEIRA, Regina Coeli da Silva; FERREIRA, Haroldo da Silva. Prevalência de anemia em crianças brasileiras, segundo diferentes cenários epidemiológicos. Rev. Nutr., Campinas, 23(3):433-444, maio/jun., 2010.