Aula Teórica Demência

FUNÇÕES NERVOSAS SUPERIORES DEMÊNCIA Perda de capacidades intelectuais(cognitivas) Defeito de memória E de outras funções cognitivas (linguagem, cálculo, orientação, capacidade executiva... Adquirida Causa alteração funcional (A.V.D.) Progressiva (meses ou anos...)

NÃO SÃO DEMÊNCIA... Síndromo confusional Atraso Mental Envelhecimento Fisiológico Depressão Afasias Defeitos puros de memória

FUNÇÕES NERVOSAS SUPERIORES S. CONFUSIONAL vs. DEMÊNCIA Substância Reticular ascendente

FUNÇÕES NERVOSAS SUPERIORES S. Confusional: alteração do estado de consciência caracterizado por alterações proeminentes da atenção e percepção, interferindo com as capacidades de pensamento, memória e execução. Defeito de atenção/percepção Início agudo, perfil flutuante, transitório Delírio: S. confusional Agitação psicomotora Hiperactividade autonómica

SÍNDROME CONFUSIONAL Disfunção da Substância Reticular Ascendente Início agudo/sub-agudo Alteração da atenção/percepção Distractibilidade Desorientação temporo-espacial Alteração qualitativa da percepção Carácter flutuante Alteração do pensamento organização da informação Alteração da memória recente e passada (confabulação) Delírium: agitação psicomotora, alteração do ritmo de sono, tremor, sudorese,taquicardia, febre,...

SÍNDROME CONFUSIONAL ETIOLOGIA Doenças metabólicas (encefalopatia hepática) Infecções Intoxicações S. de Abstinência Estados post-traumáticos Estados post-críticos

TAMBÉM NÃO SÃO DEMÊNCIA... Atraso Mental Envelhecimento Fisiológico Depressão Afasias Defeitos puros de memória

FUNÇÕES NERVOSAS SUPERIORES DEMÊNCIA Perda de capacidades intelectuais(cognitivas) Defeito de memória E de outras funções cognitivas (linguagem, cálculo, orientação, capacidade executiva... Adquirida Causa alteração funcional (A.V.D.) Progressiva (meses ou anos...)

DEMÊNCIA - epidemiologia 60-64... 1% 65-74... 5% 75-84... 20% >85... 47% > 65 5%

DEMÊNCIA Formas/causas Reversíveis Deficiências vitamínicas (Vit. B12 e ÁcidoFólico) Deficiências hormonais (Tiróide) Meningites, hidrocefalia, hematomas, tumores Preveníveis Vascular (multienfartes cerebrais) SIDA Progressivas Doença de Alzheimer Outras demências degenerativas

Hematoma sub-dural crónico

Tumor frontal

Tríade sintomática - Demência (perfil sub-cortical/frontal); - Marcha apráxica - Incontinência urinária precoce Hidrocéfalo de pressão normal

Variantes de Demência Vascular: Multienfartes corticais; multienfartes sub-corticais; doença da substância branca; enfartes em áreas estratégicas Multienfartes cerebrais

DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS Responsáveis por pelos menos 60% das demências A prevalência aumenta exponencialmente com a idade Progressivas (anos) Não reversíveis/não preveníveis (incuráveis) Morte neuronal selectiva Alteração da nurotransmissão (S. colinérgico) Alterações do cito-esquleto (marcadores histológicos) Diagnóstico definitivo histológico Fisiopatologia (?) convergência de mecanismos

DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS Responsáveis por pelos menos 60% das demências Doença de Alzheimer (80%) Demência Fronto-Temporal (6%) Demência com corpos de Lewy (3.5%) Degenerescência Cortico-basal (0,5%) Doença Creutzfeldt-Jakob (0,5%) Várias (Parkinson, Huntington, PSP...)

Doença de Alzheimer histologia Trança Neurofibrilhar Angiopatia amiloide Cortex cerebral Placa senil (Diagnóstico definitivo)

Doença de Alzheimer padrão regional (Padrão clínico)

Doença de Alzheimer anatomia Cérebro normal Doença de Alzheimer

Doença de Alzheimer neurotransmissão Sistema Colinérgico Núcleo Basal de Meynert e núcleo septal (Tratamento)

Doença de Alzheimer fisiopatologia Convergência de mecanismos Hereditariedade Mutações APOE e4 S. Down I d a d e Factores ambientais Escolaridade Traumatismo de craneo F. Risco vasculares? Tóxicos (alumínio)? Formas precoces genéticas Formas tardias esporádicas

Doença de Alzheimer clínica Evolução clínica: 2-20 anos (média 5 anos) Domínios sintomáticos Cognitivo Funcional Psicológico/psiquiátrico

Doença de Alzheimer História natural (Gauthier, 1999)

Doença de Alzheimer cognição O CORTEX CEREBRAL Memória Orientação temporal 1 Linguagem (anomia) Planeamento Raciocínio Conduta social Leitura Escrita Orientação Direito-esquerdo Reconhecimento de faces Reconhecimento objectos Reconhecimento cores 3 2 4 4 Alteração motora Alteração esfincteres

Doença de Alzheimer clínica Evolução clínica: 2-20 anos (média 5 anos) Estadio ligeiro Defeito de memória recente (mensagens) Anomia Desorientação no tempo Dificuldade tarefas complexas (emprego, finanças) Ansiedade, depressão Estadio Moderado Defeito de memória severo (factos importantes) Discurso vazio, defeitos de escrita leitura, cálculo simples Desorientação no espaço (perdem-se) Incapacidade de efectuar actividades de vida diária mais complexas Apatia, delírio

Doença de Alzheimer clínica Evolução clínica: 2-20 anos (média 5 anos) Estadio severo Não reconhecem familiares Mutismo Dificuldades em AVD simples (comer, vestir, higiene) Incontinência urinária Apatia marcada ou alterações da actividade, agressividade EstadioTerminal Mutismo Acamamento Incontinência global Alteração da deglutição Apatia (estado vegetativo)

Doença de Alzheimer diagnóstico Diagnóstico de S. demencial Testes cognitivos breves Testes neuropsicológicos Forma de demência Análises (vitaminas, Tiroide, VDRL Punção lombar (alguns casos) Exames de imagem Exame neurológico + Reversíveis + Degenerativas (Tudo normal ou negativo) Doença de Alzheimer diagnóstico de exclusão

Iniciar precocemente! Doença de Alzheimer

Efeitos secundários Tacrina Donepezil Rivastigmina Galantamina Náuseas +++ +++ +++ ++ Vómitos ++ ++ ++ ++ Diarreia ++ ++ ++ + Tonturas ++ + ++ + Dor abdominal ++ + Anorexia ++ + Cefaleias + + Bradicardia Fadiga + + Cãibras + Agitação + Discrasias Hepatotoxicidade +++ Doença de Alzheimer

Doença de Alzheimer

DEMÊNCIA Fronto-Temporal (FTD) Alteração da personalidade Alteração precoce do Comportamento Social Sindrome desexecutivo Defeito semântico (memória) Defeito de linguagem (mutismo precoce)

DEMÊNCIA com Corpos de Lewy Demência Perfil cognitivo: disfunção frontal e visuo-espacial salientes Prejuízo atencional (grande flutuação da cognição) Associação de Demência e Parkinsonismo no 1º ano da demência Sintomas/sinais associados: Sincopes, quedas, lipotímias, alucinações visuais, sensibilidade aos neurolépticos